TIẾP CẬN TIM BẨM SINH TÍM Ở TRẺ SƠ SINH, BV NHI ĐỒNG 1

(1) Phân biệt tím do tim bẩm sinh và suy hô hấp (2) Phân biệt 3 nhóm tim bẩm sinh tím trong thời kỳ sơ sinh (3) Xử trí cấp cứu

TIẾP CẬN TIM BẨM SINH TÍM Ở TRẺ SƠ SINH (1) Phân biệt tím tim bẩm sinh suy hơ hấp Tim bẩm sinh tím Đủ tháng > non tháng Cao áp phổi tồn Đủ tháng > non tháng Bệnh lý phổi Non tháng > đủ tháng Rút lõm (±) (+) (++) Tím phân biệt (tím ½ thể) (±) (±) (-) Tím phân biệt nghịch đảo (tím ½ thể) (±) (-) (-) Tăng động trước tim, âm thổi, mạch không đối xứng SpO2 dao động (±) (±) (-) (-) (+) (-) Chênh SpO2 trước sau ống ĐM > 10% Xq phổi (±) (±) (-) Tổn thương phổi (±) (±), tùy bệnh (+) Bất thường hình dạng tim (±) (-) (-) Tăng / giảm tuần hoàn phổi Test oxy (±) (+) (tăng TH phổi) (-) (-) (±) (+) Thường pO2 < 100mmHg Có ≥ kq pO2 > 100 pCO2 bình thường mmHg Tuổi thai Lâm sàng Khí máu pCO2 ↑ pCO2 ↑ Test oxy: Cung cấp oxy 100% 10phút Đo paO2 máu động mạch SpO2 tay phải (trước ống) Nếu paO2 < 150 mmHg SpO2 < 80% trước test SpO2 < 90% sau test: gợi ý tim bẩm sinh tím (test (-)) Đảm bảo đường truyền Tm catheter động mạch Prostaglandin E (dù tỉ lệ đóng ống động mạch test oxy thấp) trước test (2) Phân biệt nhóm tim bẩm sinh tím thời kỳ sơ sinh - Nhóm giảm tuần hồn phổi: Máu tĩnh mạch tim phải khơng lên phổi Có trộn lẫn máu đen máu đỏ qua lổ thông liên nhĩ thông liên thất Máu lên phổi chủ yếu qua ống động mạch Nếu ống động mạch đóng, trẻ tím nặng  tử vong - Nhóm chuyển vị đại động mạch hoàn toàn: Máu tĩnh mạch tim phải trở lại hệ thống qua động mạch chủ Máu tĩnh mạch phổi tim trái trở lại lên phổi qua động mạc phổi hệ thống trộn lẫn qua tầng nhĩ ống động mạch Nếu lỗ thông tầng nhĩ nhỏ, oxy hóa máu tùy thuộc ống động mạch - Nhóm tổn thương phối hợp: Sự trộn lẫn máu xảy buồng tim Nếu lượng máu lên phổi cao, tím thường diễn tiến đến suy tim lúc – tháng tuổi Nếu lượng máu lên phổi thấp, tím thường nặng có sớm Giảm tuần hoàn phổi Po2 SaO2 PO2 với test oxy SaO2 với test oxy (3) Xử trí cấp cứu Thường < 35 mmHg < 80% Thường < 50 mmHg < 90% Tuần hồn phổi khơng giảm Chuyển vị đại động mạch hồn tồn Nhóm tổn thương phối hợp Thường < 35 mmHg Thường > 45 mmHg < 80% 80 – 90% Thường < 50 mmHg 75 – 150 mmHg < 90% 90 – 100% - Cấp cứu theo ABC Nếu suy hơ hấp nặng, tím nặng: an thần, đặt nội khí quản giúp thở Duy trì SpO2 80 – 85% - Thiết lập đường truyền tĩnh mạch, động mạch Giảm tuần hoàn phổi Cung cấp FiO2 Prostaglandin E Điều chỉnh kiềm toan Vận mạch Lợi tiểu Xử trí can thiệp  Tuần hồn phổi khơng giảm Chuyển vị đại động mạch hồn tồn Nhóm tổn thương phối hợp 21% 21% ≥ 21% (+) (+) (+) SaO2 giảm < 70% (+) (+) (+) (±) (±) (±) (-) (±) (±) Mở rộng lỗ thông lien nhĩ đặt shunt phế chủ Tùy loại di tật Cần siêu âm tim sớm Dùng Prostaglandin E (E1 / E2): khởi đầu 10 nanogram/kg/ph Tăng dần đến có đáp ứng ( SaO2 tăng) Liều max: 100 nanogram/kg/ph Cách pha: 30 mcg/kg PGE pha 50 ml Dextrose 5% Truyền ml/g = 10 nanogram/kg/ph  PGE thường gây ngưng thở Nếu có, đặt nội khí quản giúp thở với FiO2 21% Theo dõi huyết áp dùng PGE LS: Hỏi - Dấu hiệu xuất huyết XH da niêm dạng điểm: gợi ý bệnh lý tiểu cầu Bầm máu lớn, khối máu tụ, XH nội tạng: rối loạn yếu tố đông máu (bẩm sinh, thiếu vitamine K1, DIC, bệnh lý gan) - Dấu hiệu thiếu máu: da xanh, niêm nhạt, sốc - Triệu chứng kèm: dị tật bẩm sinh, gan to, lách to, bướu máu, soi đáy mắt - Tiền gia đình bệnh lý huyết học - Tiền mẹ: sản khoa, bệnh lý tự miễn, sử dụng thuốc (kháng đông, kháng sinh, chống động kinh) - Tiền con: giới nam, nhẹ cân so với tuổi thai, sinh ngạt, sang chấn sản khoa, chích vitamine K1, dùng heparin Xử trí cấp cứu: Chảy máu ạt + Sốc  Cầm máu, truyền máu, huyết tương (*) HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT SS XN: Dạng huyết cầu, Đơng máu tồn bộ, CN gan, Bình thường Định lượng yếu tố đơng máu, PT, aPTT, tiểu cầu* Bệnh vonWillebrand nhẹ Liệt tiểu cầu bẩm sinh hay thuốc (aspirin) Thiếu yếu tố XIII, α2 – antiplasmin, yếu tố ức chế hoạt hóa plasminogen Chấn thương Dị dạng mạch máu Bất thường phối hợp PT ↑, aPTT ↑, TC  PT ↑, aPTT ↑, TC ↓ - DIC ( nhiễm trùng huyết, viêm ruột hoại tử, sinh ngạt) - Bệnh lý gan Bilan nhiễm trùng Fibrinogen FSP, D-dimer Test gan - Thiếu vitamine K Bệnh lý gan Thiếu bẩm sinh yếu tố I, II, V, X Dùng heparin Test gan Fibrinogen Định lượng YT I, II, V, X Giảm tiểu cầu đơn Giảm sản xuất Tăng phá hủy Phối hợp PT  , aPTT ↑, TC  PT ↑, aPTT  , TC  - Thiếu bẩm sinh yếu tố VIII, IX, XI, XII, HMWK, prekallikrein - Bệnh vonWillebrand nặng - Dùng heparin - Thiếu yếu tố VII - Thiếu vitamine K nhẹ - Bệnh lý gan Định lượng YT VIII, IX, XI, XII Test gan Định lượng YT VII, V ...- Nhóm chuyển vị đại động mạch hồn tồn: Máu tĩnh mạch tim phải trở lại hệ thống qua động mạch chủ Máu tĩnh mạch phổi tim trái trở lại lên phổi qua động mạc phổi hệ thống trộn lẫn qua... ống động mạch - Nhóm tổn thương phối hợp: Sự trộn lẫn máu xảy buồng tim Nếu lượng máu lên phổi cao, tím thường diễn tiến đến suy tim lúc – tháng tuổi Nếu lượng máu lên phổi thấp, tím thường nặng... Giảm tuần hoàn phổi Cung cấp FiO2 Prostaglandin E Điều chỉnh kiềm toan Vận mạch Lợi tiểu Xử trí can thiệp  Tuần hồn phổi khơng giảm Chuyển vị đại động mạch hồn tồn Nhóm tổn thương phối hợp 21%