CÁC NGUYÊN lý y học nội KHOA HARRISON tập 3

Thí dụ chưa đầy đủ: hội chứng Down còn ống nhĩ thất chung; loạn phát triền sinh dục, tức là hộị chứng Turner kèm theo nhiều khuyết tật tim mạch bẩm sinh, nhất Ịà hẹp eo động mạch chủ; bấ

CÁC NGUYÊN LÝ

Y HỌC NỘI KHOA

H A R R I S O N

T Ậ P 3

PRINCIPLES

OF INTERNAL MEDICINE MCGRAW-HILL BOOK COMPANY

® KURT J ISSELBACHER, A.B., M.D.

Giáo sư y học Trường đại học y khoa Harvard;

Giám đốc trung tâm ung thư, Bệnh viện đa khoa Massachusetts, Boston

• ROBERT G PETERSDORF., A.B., M.D., M.A (Hon.), D.Sc (Hon.), M.D (Hon.), L.H.D (Hon.)

Ghủ tịch Hội các đồng nghiệp y họe Mỹ, Washington, D c

• JOSEPH B MARTIN, M.D., Ph.D., F.R.C.P (Ọ), M.A (Hon.)

Giáo sư tiết niệu học và Chủ nhiệm khoa y, Trừòng tổng hợp California ở San Francisco, Sán Francisco

é ANTHONY S.FA UCI,M D

Giám đốc Viện nghiên cứu quốc gia về dị ứng học và các bệnh truyền nhiễm; Chủ nhiệm Phòng xét nghiệm điều hoà miễn dịch; Giám đốc cơ quan nghiên cứu về AIDS, Viện nghiên cứu sức khoẻ quốc giạ, Bethesda

• RICHARD K ROOT, M.D

Giáo sư y học và Chủ tịch Hội đào tạo lâm sàng, Khọa y, Trường tổng hợp California ở San Francisco, San Francisco

NHÀ XUẤT BẨN Y HỌC

LỜI G iớ i TH IỆU

Việc mỏ rộng tiếp xúc với nèn y học hiện đại thế giói trong thòi đại đất nưóc mỏ cửa là rất cần thiết đối vói nền y học Việt Nam và công cuộc chăm sóc sức khoẻ nhân đân ta,

Chúng tôi đã thăm dò ý kiến rộng rãi trong cán bộ y tế và cả ngoài ngành y tế về một số sách y học có tiếng của nưỏc ngoài nhằm tổ chức dịch

và phổ biến rộng rãi vói bạn đọc Trong số những sách đưọc láy ý kiến có

cuốn "Nguyên lý y học nội khoa Harrison” (Harrison’s principles o f

internal medicine) được nhiều ngưòi lựa chọn về giá trị kiến thữc, lý thuyết

và thực hành.

Nguyên lý y học nội khoa Harrison là bộ sách lỏn nổi tiếng được

xuất bản từ năm 1950, đã trải qua nhiều lần tái bản nguyên bản tiéng Anh

và lần xuất bản thứ 12 đưọc thực hiện trong năm 1991 và làn thứ 13 trong năm 1994.

Bộ sách này cũng được dịch sang nhiều thứ tiếng như tiếng Pháp từ năm 1988, tiếng Đức - 1986, tiếng Hy lạp - 1986, tiếng Ý - 1987, tiếng Nhật

- 1985, tiếng Bồ Đào Nha - 1987, tiếng Tây Ban Nha - 1986, và lần này sang tiếng Việt.

Bản dịch tiếng Việt dựa vào các bộ sách nguyên bản tiếng Anh xuất bản ĩân thứ 12 và lần thứ 13.

Bộ sách kết tinh những thàrih tựu mói nhất về y học đại cương, lâm sàng, cận lâm sàng, dược học, sinh học và sinh học phân tử Đó là những kiến thức đã thành kinh điển, nhiều kiến thức rất hiện đại và nhiều kỹ thuật mối ứng dụng trong xét nghiệm, chẩn đoán và điều trị.

Nhà xuất bản Y học xuất bản bộ sách Nguyên lý y học nội khoa ,

Harrison chia thành nhiều tập Tập III xuất bản ĩân này bao gồm các phàn:

rối loạn hệ tim mạch, rối loạn hệ hô hấp, rói loạn thận và đưòng tiết niệu

và phàn các rối loạn hệ tiêu hoá Bản dịch íiếng Việt lần này là một cố gẫng đáng kể của các giáo sư, các chuyên gia y học đã làm công tác điều trị, ĩigMên cứu, giảng dạy nhiều năm trong lĩnh vực y học ỏ nước ta, có kinh nghiệm viết và dịch sách, đã vui lòng cộng tác trong việc địch cuốn sách này.

Các dịch giả mong muốn chuyển tải đưọc đầy đủ nội dung của nguyên -bản, nhưng khó tránh khỏi thiếu sót trong việc dịch và xuất bản lần đau.

Rất mong bạn đọc sử dụng tốt tập sách này và góp ý kiến để các tập sau được xuất bản tốt hơn.

NHÀ XUẤT BẨN Y HỌC

MỤC LỤC

P H Ầ N MỘT

RỐI LOẠN HỆ TIM MẠCH

Mục 1 Rối loạn tim

1 Tiếp cậri bệnh nhân tim 1

Eugene Braunwald - Vũ Đình Hâỉ

2 Sình' học tế bào và phân từ cùa bệnh tim

Ary L Goldberger - Vũ Đình Hải

5 Các phương pháp thăm dò tim không gây

Pạtrica C Come, Richard T Lee,

Eugene Braimwald - Phạm Gia Khái

6 Cầc kỹ thuật mơi tạo hình ảnh tim 53

Charles B Higgịns - Hoàng Đức Kiệt

7 Thống tim và chụp mạch chẩn đoán 66

William Grossman, Donald S Baim -

PhặmG iaKhảỉ

8 ứrig dụng kỹ thuật thông tim trong điều trị 76

William Grosstnan, Donald s Baim -

Phạm Gia Khải

9 Chức năng cơ tim bình thưòng và bất

Eugene Braunwald- Đặng Phương Kiệt

Eugene Braunwald r-Vũ Đình Hải,

Vu Đình Huy

John $ Schroeder - Phạm Gia Khải

12 Các loạn nhịp chậm: Loạn chức năng

nút xoang và dẫn truyền nhĩ thất 115

Mark E Josephson, Francis E Marchỉitĩskỉ,

Alfred E Buxton - Trần Đỗ Trinh,

Phạm N hưH ùng

13 Các loạn nhịp nhanh

Mark E Josephson, Francừ E Marchlinski, Alfred R Bụxton - Trần Đỗ Trinh, Phạm Như Hùng

14 Bệnh tim bẳm sinh ở ngưòi lón

William F Friedman, John s Child - Phạm Gia Khải

17 Nhồi máu cơ tim cấp

Richard c Pasternak, Eugene Braunwald-

Vũ Đình Huy

18 Bệnh tim thiếu máu cục bộ

Andrew p Selwyn, Eugene Braunwfld -

Vũ Đình Hải

19* Chứng tim phổi

John BiitUer, Eugene Braunwald - Nguyễn Văn Tiệp

20 Các bệnh eơ tim và viêm cơ tim

Joshua Wynne, Eugene Braunwald - Đặng Phương Kiệt

21 Bệnh màng ngoài tim

Eugene Braunwald - Đặng Phương Kiệt

22 Khối u tim, các biểu hiện ỏ tim của bệnh hệ thống và tồn thương tim do chắn thương

Wilson s Coỉlucci, Eugene Braunwald- Nguyền Văn Tiệp

129

334

PHÂN HAI

B ối LOẠN HỆ HÔ HẤP

361 —

373

27 Tiếp cận bệnh nhân mắc bệnh hô hấp 349

Eugene Braunwald - Đặng Phương Kiệt

28 Tác động của tế bàọ và sinh học phân

tử đối vói bệnh phổi' 353

Ronald G Crystal - Đặng Phương Kiệt

29 Rối loạn chức năng hô hấp

Steven E Weinberger, Jeffrey M Drazert -

Nguyễn Văn Bàng

30 Ghi hình trong bệnh phổi

PaulJ Friedman - Nguyễn Văn Bàng

31 CáC thủ thuật chản đoẩn trong các

Kenneth M Moser - Nguyễn Văn Bàng

E R Me Fadden, Jr - Nguyễn Vấn Bàng

33 Viêm phỏi quá mẫn và viêm phỏi tăng

Gary w H unninghakeHaỉ B Rỉcherson -

Nguyễn Văn Bàng

34 Các bệnh phỏi do rnôi trưòng 403

Frank E Speizer - Nguyền Văn Bàng

35 Viêm phổi, gồm câ nhiễm khuẩn phỏi

hoại từ (áp xe phoi) 415

Mathew E Levỉson - Nguyễn Vấn Bàng

36 Giãn phế quản và sỏi phế quản 429

Steven E Weinberger - Nguyễn Vấn Bàng

Richard c Boucher - Ngựyễn Văn Bàng

38 Viêm phế quản mạn tính, khí phế thũng

và tắ c đường đẫn khí 439

Roland H Ingram Jr - Nguyễn Văn Bàng

Herbert Y Remolds - Nguyễn Văn Bàng

40 Tăng áp iực động mạch phổi tiên phát 464

Stuart Rich - Nguyễn Vẩn Bàng

41 Huyết khối nghẽn mạch phổi 468

Kenneth M Moser - Nguyễn Văn Bàng

John D Minna - Nguyễn Văn Bàng

43 Bệnh màng phôi, trung thất và cơ hoành 497

Richard V/ Light - Nguyễn Vấn Bàng

44 Các rối loạn thông khí 505

EỉỉotA Phiỉỉipson - Đặng Phương Kiệt

45 Hội chúng suy hô hấp ỏ ngưòi lón 516

Roland H Ingram, Jr - Đặng Phương Kiệt

Fredric L Coe, Barry M Brenner - Nguyễn Kim Liên

49 Tác động của sinh học tế bào và phân

tử lên bệnh iý thận

Karl L Skorecki, Daniel G Bichet, Barry M Brenner - Đặng Phương Kiệt

50 Các rối loạn chức năng thận

Barry M Brenner; Steven 'C Hebert - Đặng

Charles B Carpenter\ / Michael Lazarus -

Hà Phan Hài Anh

54 Gác cơ chế bệnh lý miễn địch gây tổn thương thận

Richard J Gỉasssock, Barry M Brenner - Đỗ Gia Tuyển

61 Tắc đưòng tiết niệu 691

Juliam L Seifter; Barry M Brenner

-Đương Trọng Nghĩa

62 Khối u đưòng tiết niệu 696

Marc B GamiCy Barry M

Brenner-Lệ Thị Hòa

PHẦM BỐN

CẮC RỐI LOẠN HỆ TIÊU HOÁ

Mục 1 Các rốỉ hạn ống tiêu ỉioấ

63 Tiếp cận bệnh nhân bị bệnh dạ dày - ruột

KurtJ ỉsseỉbacher, Daniel K Podolsky-

Đặng Phương Kiệt

64 Tác động của sinh học tế bào và sinh

học phân tử lên bệnh dạ dày-ruột

Kurt J ỉsseỉbacher, Daniel K Podolsky -

Đặng Phương Kiệt

65 Nội soi dạ dày - ruột

Michael B Kìrnney, Fred E Silversteỉn -

Ngiivễn Văn Tiệp

66 Bệnh của thực quản

Raj K Goyaỉ - Nguyễn Vấn Tiệp

'( ị ^ L o é t tiêu hoá và viêm dạ đày

James E Mc Guigan - Nguyễn Văn Tỉệp

68 Các khối 11 thực qíiản và dạ dày

Robert J Mayer - Nguyền Văn Tiệp

69 Rối loạn hấp thu

Norton J Greenberger, Kurt J ĩsseỉbacher -

Nguyền Văn Tiệp

70 Bệnh ruột viêm (viêm loét đại tràng và

Robert M Glỉchnan - Nguyền Văn Tiệp

71 Các bệnh ruột non và ruột già 836

J Thomas La Mont, KurtJ ỉsselbacher -

Nguyễn Văn Tiệp

72 Khối u ở ruột non và ruột già 849

Robert J Mayèr - Nguyễn Vấn Tiệp

William Siỉen - Ngiiyền Vấn Tiệp

William Sileti - Nguyễn Văn Tiệp

75 Bệnh của phúc mạc và mạc treo 869

Kurt J ỉsselbacher, / Thomas La Mont -

Nguyễn Kìm Liên

Mục 2 Bệnh gan và đường một

76 Tiếp cận bệnh nhân mắc bệnh gan 871

Kurt J Isseỉbacher, Daniel K Podolsky -

79 Các rối loạn chuyên hoá của gan

Daniel K Podolsky, KurtJ ỉssdbacher- Nguyễn Đình Nguyên, Nguyễn Kim Liên

80 Chuyên hoá bilirubin và tăng bilirubin trong máu

Kurt J Isselbacher - Nguyễn Đình Nguyên ịSị Viêm gan cấp

Jules L Dỉenstag, KurtJ Nguyễn Văn Tiệp

88 Tiếp cận bệnh ĩìhân bị bệnh tuỵ

Phỉỉlip p Toskesy Norton J Greenberger - Dương Bá Trực

89 Viêm tuỵ cấp và mạn tính

Norton J Greenberger, Phỉỉỉỉp p Toskes - Dương Bá Trực

90 Ưng thư tụy

Robert L Mayer - Dương Bá Trực

91 Ư nội tiết đưòng tiêu hoá và tuyến tuỵ

Lee M Kaplan - Dương Trọng Nghĩa

891

901911

PHẦN MỘT Rốỉ LOẠN HỆ TIM MẠCH

Mục 1 Rối loạn tim

1 TIẾP CẬN BỆNH NHÂN TỈM

Triệu chứng Gác bệnh tim phần nhiều do thiếu máu

cục bộ cơ tim, do rối loạn co bóp hoặc giãn cơ tim,

hoặc dọ nhịp hay tần số bất thường của tìm Biểu

hiện hay gặp nhất của thiếu máu cục bộ là khó chịu

ở lồng ngực, còn giảm khả năng bơm của tim thường

dẫn đển yếu, đễ mệt, hoặc nếu nặng thì xanh tím, hậ

huyết áp, ngất, và tăng áp lực máu ỏ mạch thể hiện

tâm thất bị suy; điều này đưa đến ứ dịch, chính nó

gây khó thỏ, khó thỏ khi nằm và phù Lọạn nhịp tim

hay xảy đến đột ngột, đưa đến những dấu hiệu và

triệu chứng cũng xuất hiện đột ngột và cũng có thể

biến đi nhanh như vậy: trống ngực, khó thỏ, đau thắt

ngựC; hạ huyết áp và ngất.

Một nguyên tắc chủ yếu khi đánh giá một ngưòi nghi

bị bệnlì tim là chức năng eơ tim hoặc vành có thẻ

thích ứng lúc nghỉ, và klĩông thích ứng lúc gắng sức

Vây, bênh sử đau ngực và/hoặc khó thỏ chỉ xuất hiện

kill hoạt động lả đặc trưng của bệnh tim, trái lại

nghĩa là triệu chứng xuất hiện khi nghỉ và hết khi

gắng sức, hiếm gặp ở bệnh tim thực thề

Bệnh nhân tim mạch cũng có thể vô triệu chúng, cả

lúc nghỉ lẫn lúc gắng sức, nhưng cũng có the có một

dấu hiệu thực thể bất thường, như một tiếng thổi

tim, huyết áp cao, hoặc một bất thường trên điện

tâm đồ hoặc trên phim X - quang Càng ngày ngưòi

■ta càng phát hiên được nhiều trưòng hợp thiếu máu

cục bộ vô triệu chứng nhò nghiệm pháp gắng sức

hoặc nhò điện tim

Vì bệnh tim mạch rất phổ biến và nhiều ngưòi không phải thày thuốc cũng đã nghe quen đến những triệu chúng chủ yếu của loại bệnh đồ, cho nên bệnh nhân,

và đôi khi cả thày -thuốc nữa, gán bừa những triệu chứng không phải của tim coi ià của bệnh tim thực the Hơn nữa, sự kết hợp giũá tư tưỏng sợ bệnh tim phổ biến ỏ xã hội phương Tây, vói sự liên tưỏng ăn sấu giữa tim vói cảm xúc, tạo ra ỏ những ngưòi tim mạch bình thường, tưởng tượng ra những triệu chứng giống bệnh tim Đội khi, khó nhận định đúng triệu chứng của bệnh nhân tim thực thẻ rõ ràhg Những bệnh nhân này, ngoài những triệu chứng của bệnh thật, còn có thể có thềm những triệu chứng cơ năng cổ thể gán cho hệ tim mạcli Phấn biệt những triệu chứng và dấu hiệu dó bệnh tim thực thể vói những cái không liến quan đến tim là một nhiệm vụ quan trọng và khó khăn ỏ những bệnh nhân này.Phải công nhận rằng khó thỏ, một trong những biẻu hiện chủ yếu cửa giảm dự trữ tim, không phải ẹhỉ đặc trưng cho bệnh tim, mà còn cho nhiều bệnh khác như bệnh phổi, bệnh béo phì, và lo lắng Đau ngực cũng có thể do nhiều bệnh khác không phải thiếu máu cục bộ Khám lâm sàng tỉ mỉ, thưòng clio phép nhận định các triệu chứng đó CÓ phải đo bệnh tim không Những test không gây chảy máu như điện tim lúc nghỉ và sau gắng sức, X - quang và siêu âm thưòng cho những thông till bỏ súng quan trọng đe đánh giá đúng những triệu chứng đó, đôi khi phải cần đến những phương pháp thăm khám chuyên khoa sâu (thông tim và chụp buồng tim)

CHẨN ĐOÁN ơ bất kỳ chuyên khoa nào của y học,

1

việc đánh giá tiên lượng và lập kế hoạch xử lý cũng

đều phải dựa trên chản đoán đúng, v ó i bệnh nhân

tim mạch, pliải đặc biệt lo sao cho chan đoán không

những đứng mà còn phải day đủ nữa Như Hội Tim ỏ

New-York đã phác ra, chản đoán 'bệnh tim đầy đủ

phầixét đến:

1 Ngiiyên nhân sâu xa Nguyên nhân là bẩm sinh,

thấp tim, tăng huyết áp, hày thiếu máu cục bộ?

2 DỊ thường giải phẫu Buồng tim nào to ra? Van

nào bị hỏng? Màng ngoài tim có liên quan khổng?

Cổ nhồi máu cơ tim cũ không?

3 Rối loạn sinh /ý (chức năng) Có loạn nhịp tim?

Có dấụ hiệu suy tim ứ huyết hoặc thiếu máu cơ tim?

4 Mức độ suy chức năng Hoạt động thẻ lực đến

mức độ nào thì gây triệu chứng? Mức độ này cần

được đánh giá tùỹ thuộc vào múc độ điều trị

Hai thí dụ đơn giản đe minh họa sự quan trọng pliải

có chản đoán đầy đủ: (1) Tìm thấy thiếu máu cục bộ

cơ tim, nguyên nhân gây đau ngực gắng sức là rất

quan trọng Tuy nhiên chẩn đoán đó chưa đủ đẻ lập

chiến lược điều trị đặc hiệu, và đẻ tiên lượng, cần

phải nhận định được bệnh cơ bản, thí dụ xơ mổ động

mạch vành hoặc hẹp động mạch chủ gây thiếu máu

cục bộ, và phải xét xem thiếu máu nặng, nhiễm độc

giáp hoặc nhịp nhanh trên thất có góp phần hay

không (2) Kết luận bệnh tim là bam sinh đã là một

xuất phát điẻm quan trọng, nhưng chỉ định phẫu

thuật còn dựa vào dị dạng gì, và nhiều khi vào bản

chất của rối loạn sinh lý bệnh cũng như vào suy chức

năng nữa

Xây dựng một chẩn đoán tim đúng và đầy đủ nhiều

khi đòi hỏi sáu phương pháp khám nghiệm: ( 1) bệnh

sử, (2) khám thực thể, (3) điện tim, (4) X - quang

lồng ngực, (5) khám nghiệm ghi hình không chảy

máu (siêu âm, các kỹ thuật cắt lóp, phóng xạ hạt

nhân) và những kỹ thuật ghi hình không chảy máu

khác, và đôi khi (6) khám nghiệm chuyên khoa sâu

gây chảy máu như thông tim, chụp buồng tim và

chụp động mạch vành Muốn đạt hiệu qủa iihất,

những kết qủa của từng khám nghiệm trên phải

được phân tích độc lập vói nhau, trong lúc đó vẫn

xét đến nhũng thông tin của các khám nghiệni khác

Chỉ cách đó mói tránh bỏ sót một dấu hiệu tế nhị

mặc dù rất có ý nghĩa Thí dụ, bệnh nhân nào nghi bị

bệnh tim cũng phải ghi điện tâm đồ Nó có thẻ quyết

định chẩn đoán đúng, thí dụ tìm thấy rối loạn dẫn

truyền nhĩ thất mức độ trung bình trên một bệnh nhân ngất chưa giải thích được, mặc dù tất cả các phương pháp khám nghiệm khác không phát hiện gì bất thường Mặt khác, kết hộp với các kết qủa khám nghiệm khác thì điện tim có thể khẳng định kết qủa Thí dụ thấy bệnh nhân có rung tâm trương ỏ mỏm, hưóng chú ý đặc biệt đến sóng p, và thấy dày nhĩ trái trên điện tâm đồ ủng hộ ý kiến rung tâm trương là

do hẹp hai lá Trong những hoàn cảnh đó, tìm thấy thêm dày thất phải trên điện tâm đồ gợi ý có tăng áp lực tuần hoàn phôi thì có nghĩa đó là hẹp có khít.Tiền sử gia đ ìn h

Hỏi bệnh người nghi mắc bệnh tim phải chú ý đặc biệt đến tiền sử gia đình Nhỉều bệnh tim hay có tính chất gia đình Có the có yếu tố đi truyền như bệnh

cơ tim phì đại, hội chứng Marfan, chết đột ngột trong hội chứng QT kéo dài Trong tăng huyết áp vô căn hoặc vữa xơ động mạch vành, nhân tố di truyền không rõ rệt bằng, nhưng cũng rất quan trọng Nhiều bệnh tim trong gia đình có thẻ không những

do di truyền, mà còn do thói quen ăn uống và cư xử, như ăn qúa mặn, qúa nhiều hoặc hút thuốc lá

Đ ánh giá m ức độ suy chức n ăn g

Klii tìm cách đánh giá mức độ của suy chúc năng ỏ bệnh nhân tim, điều thiết yếu là phải xem xét kỹ ciíòiig độ cũng nhu tốc độ hoạt động trưóc khi xuất hiện triệu chứng Thí dụ khó thỏ sau khi chạy lên 2 cầu thang gác dầi, chứng tỏ suy chức năng nhẹ hơn nhiều so với triệu chứng ấy sau khi đi vài bưóc đưòng bằng phẳng Vì vậy, phải xét đến mức độ thẻ lực hàng ngày khi làm việc và khi giải trí Một vận động viên marathon mà khó thỏ khi lên hai cầu thang có ý nghĩa hơn nhiều so vói một ngưòi luôn tĩnh tại khó thở khi lên một cầu thang Cũng như vậy, hỏi bệnh phải chi tiết đến chế độ điều trị của bệnh nhân Thí dụ, phù dai dẳng hoặc tăng lên, khó thỏ và những 'biểu.hiện khác của suy tim ỏ ngiíòi kiêng muối triệt để và dùng thuốc lợi tiểu đủ liều, phải được nhận định khác hẳn vói phù không được điều trị như vậy Đánh giá tốc độ phầt triẻn của triệu chứng, từ đó đánh giá độ nặng của bệnh chính, nên hỏi xem có công việc gì bệnh nhân có the tiến hạnh được trưóc đây một năm, mà đến nay không thể làm được nữa

Điện tâm đồ

Tuy điện tâm đồ cho kết qủa vô giá trong khám

nghiệm tim, trừ trưòng hộp loạn nhịp, ít khi nó cho

phép chản đoán đặc hiệu Nếu không có những dấu

hiệu bệnh lý khác, không nên cường điệu những biến

đổi điện tim Phạm vi bình thưòng của điện tâm đồ

rất rộng, và đồ thị có thẻ biến đỏi dọ nhiều nhân tố

ngoài tim như tuổi, tạng ngưòi và điện giải đồ huyết

thanh

T iền sử bẩm sinh

Tiền sử bẳm sinh của bệnh tim mạch cần phải được

đánh giá đúng Những rối loạn tim mạch thường

biểu hiện cấp ỏ một bệnh nhân không có tiền triệu

của bệnh vữa xơ động mạch vành mà phát sinh nhồi

máu cơ tim cấp hoặc một bệnh nhân không có tiền

triệu vói bệnh cơ tim phì đại mà biêu hiện lâm sàng

đầu tiên là ngất hoặc thặm chí chết đột ngột Tuy

nhiên trong cả hai ví dụ trên, người thày thuốc

nhanh nhạy có thẻ nhận ra nguỳ cơ của những biến

chúng này ỏ bệnh nhân từ lâu, trưóc khi nó xuất hiện

và có thẻ tiến hành những biện pháp đề phòng

chúng Ví dụ, bệnh nhân bị nhồi máu cơ tim có the

có nhũng yếu tố nguy cơ đo vữa xơ động mạch vành

từ nhiều năm Người ta đã nhận ra rằng có thể loại

trừ hoặc làm giảm bót những nguy cò này hoặc thậm

chí đề phòng được nhồi máu cơ tim Tương tự như

vậy, những bệnh nhân bị bệnh cơ tim phì đại có thể

có những rối loạn theo hình thái gia đình và một gia

đìnli cớ tiền sử bệnh như vậy nếu cẩn thận nẽìi

hưóng tói sự thăm khám bằng siêu âm tim đẻ có the

nhận ra từ lâu trước, khi có những biểu hiện cần cấp

cứu

NHỮNG BẪY TRONG CHUYÊN K HỎ A TỈM

MẠCH Chuyên khoa hóa cao và nhiều phương pháp

chản đoán hiện đại trong tim mạch học cổ thể đưa

đến nhiều hậu qủa bất lợi, có thẻ tóm tắt như sau:

1 Bác sĩ không chuyên khoa tim không nhận rà

những biểu hiện tim ở bệnh toàn thân Thí dụ (chưa

đầy đủ): hội chứng Down (còn ống nhĩ thất chung);

loạn phát triền sinh dục, tức là hộị chứng Turner

(kèm theo nhiều khuyết tật tim mạch bẩm sinh, nhất

Ịà hẹp eo động mạch chủ); bất thữòng xương chi trên

(kèm thông liên nhĩ), hội chứng Hoĩt - Oram; loạn

dưỡng cơ (kèm bệnh cơ tim); nhiễm sắt huyết thanh

và bệnh dự trữ glycogen (kèm thâm nhiễm cớ tìm);

điếc bẳm sinh (kèm QT kéo đài và các loạn nhịp

nặng); bệnh Raynaud (kèm tăng áp lực động mậch

phổi tiên phát và co thắt động mậch vành); bệnh mố

liên kết, tức là hội chứng Marfan, hội chúng Ehlers - Danlos, và những bệnh liên quan về chuyên hóa mucopolysaccharid (giãn động mạch chủ, sa van hai

iá, một biến thể của bất thưòng động mạcli); thiếu máu tan huyết mạn tính (giãn tim); bệnh Refsum (suy cơ tim và rối loạn dẫn truyền); to viễn đoạn (xơ vữa động mạch vành tăng tốc, rối loạn dẫn truyền, bệnh cơ tim); cưòng giáp (suy tim, rung nhĩ); suy giáp (tràn dịch màng ngoài tim, bệnh động mạch vành); viêm khóp dạng thắp (viêm màng ngoài tim, bệnh van chủ); bệnh Whipple viêm màng ngoài tim

và viêm màng trong tim; cúng bì (tim phồi mạn, xơ

cơ tim, viêm màng ngoài tim); lupút ban đỏ hệ thống (viêm van, viêm cơ tim, viêm màng ngoài tim); viêm

đa khóp (viêm màng ngoài tim, viêm eơ tim); bệnh sarcoid (loạn nhịp, bệnh cơ tim); bệnh Fabry (thiếu máu cục bộ cơ tim, suy tim); và viềm da tróc vẩy (suy tim cung lượng cao) Những bệnh nhân này và bị những bệnh hệ thống khác nữa mà có thể liên quan tim mạch đều cần được khám kỹ hệ tim mạch

2 Bác sĩ chuyên khoa tim không nhận ra được bệnh

hệ thống làm liền ỏ các bệnh nhân tim mạch, như những bệnh kẻ trên, Bệnh nhân dù chỉ nghi bị bệnh

mỉ, và đựộc tìm những biẻu hiện ngoài tim của các bệnh đó Ví dụ, viêm cơ tim nhiễm trùng được lưu ý đến ở những bệnh nhân đã biết có bệnh bẩm sinh hoặc bệnh van tim khi sốt, thiếu mầu và albumin niệu Một bất thưòng về tim mạch có thể cung cấp

đầu mối căn bệnh hiềm nghèo để nhận ra một số rối

loạn hệ thống Chẳng hạn như ỏ một ngứòi lơn tuổi, rung nhĩ không giải thích được có the cung cấp đầu mốỉ đầu tiên cho chẩn đoán nhiễm độc tuyến giáp

3 Qua tin và đùng qúa nhiều test labo, nhất là những kỹ thuật chuyên khoa có chảy máu đẻ khám nghiệm hệ tim mạch Thống tim phải và trái, chụp mạch chọn lọc và chụp động mạch vành eho dữ kiện chan đoán chỉnh xầc trong nhiều tình huống Thí dụ, chúng giúp lập chan đoán giải phẫu đặc biệt, và xác định hậu qùa sinh ỉý ỏ bệnh tim bẩm sinh và ở đau ngực nghi đo bệnh vành, cũng như xác định ý nghĩa chức năng của bệnh van do thấp đang xét mổ Mặc

đù người ta chứ ý rất nhiều đến những khám nghiệm chuyên khoa mói, cũng nên thừa nhận rằng chúng

chỉ bổ sung chứ không thay thể được một khám xét

cẩn thận bằng lâm sàng và bằng những kỹ thuật không chảy máu Đang có một xu hưóng không tốt:

3

tiến hành những biện pháp như chụp động mạch

vành ở ngiíòi đau ngực nghi bệnh vành, thay vì hổi

bệnh kỹ lưỡng và sáng suốt; dù biết được động mạch

vành cố tắc hay khồng, cũng không trả lòi-được rằng

đau ngực của bệnh nhân có phải do vữa xơ động

mạch vành hay khống Ngưòi ta hay chụp động mạch

vành không Cần thiết ỏ bệnh nhân có triệu chứng và

đấu hiệu nhẹ cửa thiếu mảụ cục bộ khi gắng sức, vối

chức năng thất trái bình thưòng, có vẻ không có chỉ

định 1110 mối tắt Thông tim trái cũng hay được chỉ

định quá mức đẻ xét chỉ định phẫu thuật van, dù

trưóc đó bệnh nhân chưa hề được điều trị nội khoa

Không nên quên rằng, mặc dù có giá trị rất lóri song

những khám nghiệm chuyên khoa đó kéo theo một

nguy Gơ nhỏ cho bệnh nhân, đau, tốn tiền và gây qua

tải ở các bệnh viện Do đó, không nên tiến hành

chúng như đ ể "mò cua", hoặc đ ề tỏ vẻ h ết lòng với

ngLCỜi bệnh Mà chỉ nên lầm sau khi đã khám kỹ

lưỡng bầng lâm sàng và bằng test không chảy máu,

chi tiến hành ỉàĩn khi chúng góp phần xử ừí hệnh

XỬ TRÍ

Sau khi cliẩn đoán đầy đủ, thưòng có một số hưóiig

chọn lựa trong điều trị.'Nhiều.thí dụ cố thẻ cho thấy

vài nguyên tắc điều trị tim -mạch'hiện đại

1 Trữồrig hợp không thấy bệnh tim nào, phải nói rỗ

ràng dứt khoát vói bệnh nhân như vậy, và không nên

yêu cầu họ quay lại kiểm tra định kỳ Nếu qúa quan

tâm đến bệnh, ligiíòi bệnh sẽ bị ám ảnh về bệnh tim,

2 Nếu không có dấu hiệu bệnh tim, nhưng bệnh

nhân có một hoặc nhiều nhân tố nguy cơ của thiếu

máu cục bộ Cơ tim, nên có kế hoạch giảm nguy cơ,

và nên khầm lại định kỳ xem họ có theo đúng lòi

khuyên, và Ìiguỵ eơ có giảm thật không

3 Nếu có bệnh tim thực thẻ như bệnh van chẳng

hạn, nhưng vô triệu chứng hoặc nhẹ, nên được kiẻm

tra định kỳ (6-12 tháng một lần) bằng lâm sàng và

test không chảy máu D o đó, có thẻ phát hiện sóm

suy tim, và trong những ca thích hợp, Cần thông tim

và phẫu thuật trước khi có triệu chứng nặng, tổn

thương cơ tim không đảo ngược được, và nhiều nguy

hiểm khi mổ

4 Điều vô cùng quan trọng đối vói thày thuốc ỉà đật

ra những tiêu chuẩn rỗ ràng đẻ chọn cách xử trí (nội

khoa, tạo hình mạch''hay; phẫu thuật tái tưới máu)

cho bệnh nhân tliiếụ máu cục bộ cơ tim Phẫu thuật

là 'một tiến bộ lốn trong điềụ trị bệnh này, nhưng có

lẽ ngươi ta mỏ hơi.qua.nhiều ỏ Hoa Kỳ Chỉ có đau thắt ngực, hoặc chụp động niạch thấy hẹp động mạch vành, không 'nến đề nghị ngay chỉ định plìẫụ

th u ậ t Cách chữa đó chỉ nên giói hạn cho những bệnh nhân tim thiếu máu cục bộ mà có thê chứng minh được rằng phẫu thuật tốt hdn điều trị nội khòa

2 SINH HỌC TÊ BÀO VÀ PHÂN

TỬ CỦA BỆNH TIM MẠCH

Do chức năng chính của tim là hoạt động như một chiếc bơm nên tim học lâm sàng, kẻ từ kỷ nguyên William Harvey đã bắt rễ sâu trong sính lý học và huyết động học Sự ra đòi của phương pháp ghi điện tim vào đầu thế kỷ này và sự nhận biết các rối loạn nhịp tim trên'lâm sàng đã khiến người ta càng chú ý hơn tròng điện sinh lỹ học Vì các thuộc tính cả cơ 'học lẫn điện học của tim đều CÓ thẻ bị thuốc làm ảnh hưỏng sâu sắc nên dược ỉý học cũng đã mang lại những cơ sỏ khoa học cho tim học lâm sàng.Muốn hiểụ biết đầy đủ hơn chức năng và rối loạn chửc năng tim thì cần có các công trình nghiên cứu ỏ các tầm íế bào, phân tử và gen học Tuy nhiên, những CUỘC tìm kiếm như vậy đã bị clĩậm trễ do

thiếu hẳn các dòng tế bào người trưởng thành, là những tế bào cơ tim hoàn toàn biệt hóa để phát triẻn được in vitrOj thao tác được và nghiến cứu được Có lẽ vì lý do đó mà sinh học tế bào và gen học phân tử cổ tác động đến bệnh tim mạch chậm hơn một số các ngành khác của y họe, chẳng hạn như huyết họe, ung thư học, nội tiết và các bệnh nhiễm trùng Tuy vậy, việc ứng dụng các kỹ thuật này vào khỏa học tim mạch giò đây đã đạt đựợc nhiều thành tựu, và các nỗ lực này đang bắt đầu ảnh hưỏng tối việc chăm sóc những ngưồi có bệnh tim mạch Nhiều ví dụ của ảnh hưỏng như vậy sẽ được xem xét trong chương này và bao gồm các thành tựu

trong việc hiếu biết qúa trình phì đại cờ tim, cấc

■thành.phần của dòng máu như apolipoprotein ehẳng hạn, và các tế bào khồng phải của tim như các tế bào

Gơ trơn của mặcỊi máu, tế bào nội mô và tiẻu cầu ở phần sau sẽ bàn tối các tiến bộ trong liệu pháp làm

tiêu cục nghẽn mạch, cũng là kết qủa các nghiên cứu

ỏ tầm tế bào và phân tử

sự PHÌ ĐẠI c ơ

PHÌ OẠI C ơ TIM M ột trong các khả năng đắng kể

và quan trọng nhất của tim là thích nghi vói những

đổi thay trong tải lượng huyết động, cả trong tình

thế cấp diễn lẫn mạn tính Các thích nghi cấp diễn

được thực hiện thông qua vai trò trung gian của hai

cơ Ghế được bàn tói trong chương 9:

(1) Một tình trạng thay đỏi con số các cầu nối giữa

các sợi cơ actin và myosin, điều này lại tùy thuộc

chiều dài các đơn vị cơ bản (sarcomeres) của tế bào

cơ tím (cơ chế thích nghi này biểu thị định luật

Starling của tim ỏ tầm phân tử), và

(2) Những thay đỏi trong tính co bóp thông qua

trung gian là chất dẫn truyền thần kinh

norepinephrin qua các thụ thể giải phóng adrenalin

Mức độ hoạt hóa các thụ thẻ này, cuối cùng, sẽ điều

hòa nồng độ các ion calci gần các protein co bóp do

vậy, điều hòa sức co bóp cơ tim

Ngược lại, trong trưòng hộp qúa tải huyết động mạn

tính, như trong bệnh tăng huyết áp, bệnh van tim và

nhiều thẻ bệnh tim bẩm sinh, thì phì đại cơ tim là

đáp ứng thích nghi chủ yếu Vì tâm thất phì đại nên

các đơn vị cơ bản của sợi cơ vân mói đữộc bỏ sung

vào mỗi tế bào cơ tim, qúa trình tổng hợp protein

đượe gia tăng, và đôi khi qúa trình hóa giáng protein

lại giảm Phân đoạn protein toàn phần của tim gồm

các phân tử protein của sợi cơ gia tăng trong phì đại

cơ tim và sau đồ sẽ giảm đi nếu suy tim xuất hiện

Tải trọng cơ học-chuyển đỏi thành phì đại, tức là

một qúa trình được mệnh danh là cặp đôi cơ học phì

đại (mechanogrowth coupling), một cách đích thực

như thế nào vẫn chưa được hiẻu biết tưòng tận Khi

các tế bào cơ tim bị căng ra trong thực nghiệm, thì

diễn ra một tình trạng gia tăng ARN thông till

(mRNA) và tổng hợp protein Do vậy, các tế bào cơ

í im tỏ ra nhạy cảm vói tải trọng từ bên ngoài và trỏ

nên phì đại, có lẽ lôi kéo một tình trạng phóng thích

các yếu tố tăng trưỏng

Nếu áp đặt một trọng tải áp suất lên tâm thất sẽ làm

gia tăng biẻu thị ARN thông tin nó mã hóa với các

loại protein co bóp, và các nồng độ cao các mRNA

này có trách nhiệm làm tăng qúa trình tổng 1-iỢp

protein cơ tim Các protein thường xuất hiện trong các loại đẳng dạng liên quan mật thiết với nhau, sự biẻu hiện của chúng được điều hòa theo một cách đặc hiệu mô tế bào và đặc hiệu về mặt phát triẻn Trên các súc vật thực nghiệm, đáp ứng phì đại đối vói qúa tải áp lực khiến làm tái hiện ỏ tim người triíỏng thành các đẳng dạng protein co bóp mang tính đặc trưng của thai, như dạng V3 từ chuỗi nặng

myosin beta chẳng hặn ("myosin chậm"), có một

hoạt tính men ATPase yếu và thúc đảy một sự co bóp chậm hơn, kéo dài hơn, đòi hỏi ít năng lượng hơn dạng Vl ("myosin nhanh") Các đẳng dạng thai của actin alpha và tropomyosin và raRNA của peptỉd gây bài niệu natri của nhĩ cũng được tái biẻu hiện khi gây ra phì đại thất trái Sự tái biểu hiện các gen protein thai đượcxem như một đáp ứng thích nghi tổng quát vói qua tải huyết động ỏ súc vật thực nghiệm

Các cơ chế phì đại tùy thuộc kích thích được tạo ra Trái vói phi đại tim do qúa tải huyết động gây ra, phì

đại của líu năng tuyến giáp không phải do các dạng

thai của các gen protein co bóp hoặc gen ANP gây

ra Hormon giáp trạng íác động trực tiếp thông qua các thụ thẻ của nhân tế bào đẻ điều hòa sự biểu hiện gen chuỗi nặng myosin ở tầm sao chép, làm tích lũy mRNA chuỗi nặng myosin-alpha, và ức chế sự biẻu hiện mRNA chuỗi nặng myosin bêtà do vậy làm tăng nồng độ isoenzym myosin V l và tạo ra co bóp nhanh hơn Tim của những bệnh nhân giảm năng giáp có các nồng độ mRNA chuỗi nặng myosin bêta

và đẳng dạng myosin V3 cao hơn và nồng độ mRNA thấp hơn mã hóa men ATPase Ca++ và Ca ++ giải phóng các kênh của lưới cơ tương

Một số thay đổi biẻu hiện gen trong phì đại tâm thất

có thẻ lỗi cuốn các gen nguyên mẫu tạo u (proto-oncogenes) là những đồng đẳng tế bào bình thường của các gen chuyẻn dạng được mang bởi các retrovirus tạo u Có ba lóp chính các gen nguyên mẫu tạo u được nhanh chóng tạo ra bỏi qúa tải áp lực

(1) Các gen nguyên mẫu tạo 11 như c-cis, chẳng hạn,

mã hóa các yếu tố peptid tăng triỉỏng, như chuỗi bêta của yếu tố tăng trưỏng nguồn gốc tiểu cầu (PDGF: platelet derived growth factor)

(2) Các gen nguyên mẫu tạo u như c-myc và c-fos

mã hoá các protein nhân tế bào điều hoà sự sao

chép các loại gen có ảnh hưỏng tói sự tăng trưỏng tế

bào

(3) Các gen nguyên mẫu tạo u như c - ras, mã hóa

các protein bào tương gắn vào các nuđeotiđ bào

tương và điều hòa các hệ phát tín hiệu khác trong tế

bào Sự tái cảm ứng các gen-mà bình thường ra đước

biêu hiện trong đòi sống thai, như các đẳng dạng của

myosin và ANP thai chẳng hạn thì diễn ra muộn

hơn

Các kích thưóc làm tăng AMP vòng nội tế bào

(cAMP) và Ca++ nội íế bào (như các chủ vận tăng

tiết adrenalin bêta chẳng hạn) hoặc các tác nhân làm

gia tăng quay vòng của các inositol phospholipid

(như angiotensin II và các chủ vận tăng tiết

adrenalin alpha, chẳng hạn) có tác dụng dinh dưỡng

trực tiếp tế bào cơ tim thấy trong nghiên cứu in

vitro Norepinephrin và angiotensin II làm tăng sự

biểu hiện các gen nguyên mẫu tạo u, kích thích tong

hợp protein, và cảm ứng tổng hợp các đẳng dạng

íliai của actin và myosin Tác dụng này của các chủ

vận íiết adrenalin alpha và angiotensin II diễn ra

thông qua các thụ thể cặp đôi protein G và sự hoạt

hóa tiếp theo đó các men phospholipase và protein

kinase

Ngoài sự tăng trưởng các tế bào cơ, mô kẽ cũng

tham gia CỊÚa trình phì đại do qứa tải áp suất, nó đi

kèm quá sản nguyên bào xơ và sự iắng đọng quá

múc các ỉoại sợi collagen ngoài tế bào Việc làm

giảm nhẹ qúa tải huyết động, hoặc bằng giải phẫu

hoặc bằng thuốc thường phần nào giảm bót qúa

trình phì đại cơ tim song không rõ ràng làm thoái

triển sự tăng trưỏng mô kẽ

Có nhiều khả năng ứng dụng vào tim học sự hiểu

biết ngày càng gia tăng các cơ chế liên quan đến phì

đại cơ tim Chẳng hạn, sự biểu hiện về gen nguyên

mẫu tạo 11 c-myc trong tim các con chuột được

chuyẻn gen khiến tim phì đại do tăng sản cơ tim x ử

lý các coil vật bằng các chất ức chế enzym chuyên

đồi angiotensin (ACE: angiotensin - converting

enzyme) đã cho thấy làm thoái triển phì đại cơ tim

và xờ hóa mô kẽ do thực nghiệm gây qua tải huyết

động Việc nghiên cứu các hiện tượng này cũng đã

có thể phát hiện được cơ chế theo đó phì đại bù trừ

đôi khi dẫn tói suy tim và có thể gợi ra các biện pháp

ngăn ngừa biến chứng này Rủt cục thì nhò sự hiểu

biết này ngưòi ta có thể tạo ra một phương pháp

kích thích phì đại cơ tim hoặc thậm chí gây tăng sản

viêm cơ tim do virus

THÀNH MẠCH Hệ renin - angiotensin trong thành mạch có the bị lôi cuốn vào qúa trình phát sinh phì đại cơ trơn của thành mạch mRNA tạo angiotensin trong các thành huyết quản có thể tăng trọng cao huyết áp mạn tính Cho angiotensin II vào các mổi trường nuôi cấy tế bào cơ trơn thành mạch có thẻ làm hoạt hóa nhanh chóng gen nguyên mẫu tạo 11

c-fos, gen này có thẻ đóng vai trò trung gian trong

qúa trình phì đại do angiotensin II gây ra của các tể bào cơ trơn in-vivo Thực vậy, angiotesin II gây phì đại các tế bào cơ trơn của động mạcli in vitro, đồng thòi gây cảm ứng mail lẹ trong các nồng độ rnRNA

c-fos, c-myc, và c-jun do tăng đáng kẻ sự biẻu hiện

của chuỗi alpha của PDGF Qúa trình phì đại cơ trơn thành mạch này có thể bị các chất ức chế ACE ngăn chặn Gen mã hóa thụ the PDGF đã được đơn dòng hóa; thụ the này đóng vai trò trung gian trong các tác dụng gián phân của chất này đối vói các tế bào cơ trơn thành mạch (và các tế bào khác) Thụ the PDGF có một cắu trúc tương tự như một dòng các thụ the cùa yếu tố tăng trưỏng, chúng có hoạt tính men tyrosine kinase Thụ thẻ PD GF tương tác vói sản phẩm gen nguyên mẫu tạo u và hoạt hóa men phospholipase c

Nhiều yếu tố tăng íriíởng đối vói cơ trơn thành mạch, chẳng hạn như angiotensin II, vasopressin, PDGF và yếu tố tăng trưỏng ngoại bì cũng là những tác nhân làm co mạch Các nhận định này có the có tầm quan trọng trong việc lựa chọn hoặc thiết kế các thuốc chống cao huyết áp Thực vậy, các tác nhân ức chế ACE có khả năng làm thoái.'triền phì đại thất trái mạnh hơn các chất gây dãn mạch tác động trực tiếp nlní hydralazin chẳng hạn,

CÁC RỐI LOẠN DI TRUYỀN CỦA HỆ

TIM M Ạ C H

Một SỐ rối loạn của hệ tim mạch là những rối loạn di truyền một gen, nhưng có nhiều rối loạn khác thì do nhiều gen Đã có nhiều nỗ lực được triển khai nhằm nhận dạng các gen cỏ trách nhiệm gây phì đại, bằng cách sử dụng kỹ thuật liên kết gen Kỹ thuật này được sử dụng để lập bản đồ các ổ gen liên kết chặt chẽ vói một kiêu hình đặc hiệu bằng cách dùng các

thẻ đa định hình chiều dài đoạn gen hạn ' chế

(RFLPS: restriction fragment length

polymorphisms) nhò những khác bỉệt trong trình tự

AĐN giữa các cá thẻ tạo ra

BỆNH Cơ TIM PHÌ Đ Ạ I (xem chữơng riêng) Bệnh

này mang tính gia đình trong hơn.-một nửa các

trường hợp; bệnh được di truyền theo một kieu trội

tự thân có độ biẻu hiện gần như hoàn toàn Kết qủa

phân tích sự liên kết đối với các dấu tích của các

biến thiên trong trình tự ADN ỏ các thành viên

trong gia đình mắc bệnh đã nhận dạng được những

đột biến trong dải 1 của 'thể' nhiễm sắc số 14 trong chừng một nửa số bệnh nhân có bệnh cơ tim phì đại mang tính chắt gia đinh (FHC: Familialhypérthrophic cardiomyopathy) Một trong cảc gen chính mã hóa chuỗi nặng myosin M H Ọ tâm thất rigựòỉ trưỏng thành (MHG: Myosin heavy Chain), tức là gen MHC của tim, cũng được định yị tại dải 1 của thể nhiễm sắc 14 và rõ là những biến dị trong gen này có ỉiêĩi quan vói các trưòng hộp FHC liên kết vói nhiễm sắc thẻ này (hình 2-1)

■Ar$243' A rq 4 ồ i A t g433 Ly S 6 i5 ứ ly 564 Vâiỗo A r g ĩ i ỉ LeuSOÔ Glu949

(-1> ( - 1) ■ ■ ■' '

£ 3 4 5 6 r Ỉ 9 iồ ii U ỉ ị l ị i ỹ ÌỐÍTÍ6 19 20 22 25 M IS Z6 27 2629 dồ 3132 33 54 35 36 ĩ ĩ 30 3$ 4Ọ

III ill Hill; nil II 11 III urn II

ATG

Hình 2-1: Một giản đồ gcn ịMHC) tim bêía và vị trí mười đột hiển sai lầm khác nhau gây ra bệnh cơ tỉm phì đại

có tính gia đình Gen được chìa thành 40 đoạn nhỏ (exons) và thấy rõ vị ttí các đoạn mã hóa các vùng đau và thân của peptid chuỗi nặng myosin Ta cũng thấy được các trình ÍỊC mã hóa sự khởi phát sao chép gen ị.ATG), hoạt tính men ATPase (ATP), gắn actin (actin ỉ và actin ĨI), cầu chuỗi nhẹ myosin (MLC: myosin light chain)

và chức năng bản le (hinge) các đột biến tạo ra những thay thế acicl amin (được mệnh danh bằng m ã ba chữ)

và thường là gây ra thav đổi điện tích (nơi có mũị tên chỉ) Vùng cấm bên trên đoạn 40 được xem là một hiện ũcợng đứt đoạn (theo CE Seỉdrnan và được H ĨVarkins sửa đổi, 1992).

Ngưòi ta đã mô tả tám đột biến lầm đưòng làm thay cũng không loại trừ chẩn đoán FHC Có cả một loạtđổi một cặp bazơ nucleotid độc nhất ảnh hưởng đến

một acid amin trong gen MHC bêta cơ tim Nếu bắt

gặp trong một thành viên của gia đình thì cũng đột

biến đó điễn ra trong tất cả các thành viên và các đột

biên giống nhau đã quan sát được trong các thành

viên khác nhau trong gia đình Bệnh cơ tim phì đại

có tính gia đình (FHC) được di truyền đo nhiều gen;

chừng một nửa số trưòng hợp FHC không liên kểt

vói các đột biến của gen MHC bêta trên thẻ nhiễm

sắc 14, nên nếu không có một đột biến trờng gen này

cách biẻu hiện kiẻu hình của FHC, nên việc định typ gen có sử dụng các tế bào lympho lưu hành đã nhận dạng được các đột biến của gen MHC bêta kết hợp vói các kết thúc iâm sàng nghiêm trọng hơn kề cả chếtsóm

FHC vói những đặc trưng lâm sàng không thề phân biệt được vói các đặc trưng lấm sàng có kèm đột biến trong gen MHC bêta cũng đã đUỢc định vị trên bản đồ gen của thể nhiễm sắc số 1 Có ba gen mã hóa các protein co bóp trên nhánh ngắn của thể

7

nhiễm sắc số 1 (các đẳng đạng của actin,

tropomyosin, vá troponin) có lẽ là các gen đối vói ỏ

FHCnay

Việc định typ gen FHC sẽ giúp chẵn đoán tiền sinh,

nhận dạng những ngưòi mang gen FHC mà không

có triệu chứng, phân loại tiên lượng, tư vấn di truyền

và đề xuất sóm điều trị

BỆNH LOẠN DUỐHŨ c ơ DUCHENNE (xem

chương riêng)

Bệnh này di truyền theo kiểu lặn có liên kết với

nhiễm sắc the X, đôi khi đi kèm bệnh cơ tim và suy

tim, cũng nhu kèm rối loạn đẫn truyền nhĩ - thất và

liên thất, các loại loạn nhịp và đột tử Gen có trách

nhiệm gây ra bệnh này đã được định vị írên bản đồ

thẻ nhiễm sắc X; đó là một gen lón, chứa tói 2,5 X

106 cặp bazơ, và mã hốa một phân tử protein lón

(427 KDa) gọi là dystrophin Các đột biến của gen

này có thẻ khiến dystrophin không hiện diện trong

các vạch ngang của cơ vân và cơ tim của những

ngưòi mắc bệnh loạn dưỡng cơ Duchenne Sự khỗng

hiện diện của nó trong cơ tim có trách nhiệm trực

tiếp hay gián tiếp đối vói bệnh cơ tim, thưòng hay

xuất hiện trong chứng bệnh này

LOẠN DƯỠNG C ơ GIẢM TRƯƠNG L ự c

Khuyết tật trội tự thân này thưòng kết hợp vói sự

thay thế hệ dẫn truyền tim bằng mô mổ và xơ, gây ra

các rối loạn dẫn truyền trong tim và chết bất ngò,

đôi khi gây ra một bệnh cơ tim Gen có trách nhiệm

gây ra bệnh này đã được định vị trên bản đồ thể

nhiễm sắc 19 Protein dị thưòng là thủ phạm gây ra

loạn dưỡng giảm trương lực chưa được phân lập,

song nếu nhận dạng được nó ta có thề có được cái

nhìn mói mẻ, thấu đáo vào cơ chế Gác rối loạn dẫn

truyền ở mô Purkinje

HỘI CHỨNG QT KÉO DÀI (xem thêm chương 13)

Bệnh di truyền trội tự thân này là điều kiện tiền đề

gây nhịp nhanh thất và rung thất, các cơn ngất, và

đột tử Trong một gia đình có nhiều thành viên,

ngưòị ta thấy hội chứng này liên kết vói gen Harvey

ras-1 định vị trên thẻ nhiễm sắc 11 Gen này tham

gia sự điều hòa các kênh kali của tim và do đó có thề

có trách nhiệm làm chậm qúa trình tái cực, là dấu

hiệu chính của hội chứng này

HỘI CHỨNG MARFAN Chứng bệnh này thề hiện

tính di truyền tự thân trội theo định luật Mendel vơi

nhiều cách biểu hiện; chừng 15 phần trăm ngưòi bệnh được xem là có đột biến mói Chứng rối loạn

mô liên kết này thấy đi kèm với vô số các biểu hiện tim mạch đe dọa mạng sống, như tách động mạch chủ, phình động mạch chủ, thoái hóa nhày, và hỏ các van động mạch chủ và van hai lá

Mô liên kết ỏ nhũng ngưòi có hội chúng Marphan thấy giảm thành phần các vi sợi (microfibril), mà

glycoprotein fibrillin của mô liên kết có phân tử lón

(350 KDa) là thành phần quan trọng Gen của fibrillin đã được định vị trên bân đồ thể nhiễm sắc

15 và thấy liên kết chặt chẽ vói hội chúng Marfan

Có vẻ các gen liên quan đến fibrillin có tính không đồng nhất nên có nhiều thể biẻu hiện trong hội chứng Marfan Đột biến của một gen thú hai đối vói fibrillin, trên thể nhiễm sắc số 5, là lý đo gây ra một chứng bệnh giống hội chứng Marfan

Việc nhận dạng được các khuyết tật gen trong hội chứng Marfan chắc chắn sẽ giúp được chan đoán di truyền học và khuyên nên bắt đầu trị liệu trưóc khi xuất hiện các biẻu hiện lâm sàng

C Á C TH Ụ T H Ể T IẾT A D R E N A L IN V À

M U S C A R IN V À C Á C P R O T E IN G (Xem

thêm chương 66 tập I và hình 2-2).

Tính tự động, tính hiíng phấn và tính co bóp của tim

được kiềm soát bởi các tín hiệu xuyên màng, có bốn

thành phần tham gia: ( 1) các thụ the bề mặt tế bào cặp đôi vói (2) protein G điều hòa guanine nucleotiđ, đến lượt nó hoạt hóa (3) các yếu tố tác động như các kênh ion hoặc các enzym nội tế bào, làm phát sinh (4) các thông tin viên thứ cấp AMP vòng và triphosphat inositol Các thụ the màng gắn các liên kết nối, kẻ cả các thuốc và các chất dẫn truyền thần kinh, và ỉàm trung gian cho tương tác của chúng với các tế bào Có những nét giống nhau quan trọng về chức năng và vị trí giữa các thẻ đồng đẳng về trình tụ acid amin giữa các thụ thẻ tiết adrenalin beta, các thụ thể'tiết cholỉn, và rhodopsin, thụ thẻ nhỏ trong các tế bào hình gậy của võng mạc tất cả các thụ thẻ này đều là các glycoprotein vói bảy khu vực bắc cầu nối màng (membrane-spanning) (hình 2-3)

N đ + Ị c a 2-* Ca- ATP A T P o k za

2-2 Sự chuyển vận ion qua đơn vị cơ bản của một tế bào cơ Kênh N a + của tế bào cơ tim m ở ra rất nhanh lúc khởi sự một tác dộng mạnh tạo ra một lùồng Na* đi vào Kênh N a + có thể bị phong tỏa bởi tetrodotoxỉn (TTX) hoặc bởi các tác nhân chống loạn nhịp typ 1 Sự khử cực màng sợi cơ vân tạo ra ỉuòng Ca^+ đi vào qua kênh Ca^+ nhạy cảm với thay đổi điện thế Kênh Ca^+ có thể bị phong tỏa bởi các tác nhân phong tỏa ỉuòng vào caỉci D = diltiazem V = verapamil; DHP = dìhỵdropỵrỉdỉnes Hiện ticợng tái cực màng chủ yểu bắt ngiiòn từ'việc m ở các kềnh và các ion K + và C a đ ư ợ c tuôn ra khỏi tể bào là nhờ tác nhân trao đổi N a^ỊCA^^ và nhờ men C 4 ^+ - ATPase (một qúa trình cần CÓ năng lượng) Bơm N a+ (men

N a+-K+-A TPase) hút các ỉon Na* ra khỏi tế bào và đưa K + trở lại tế b à o n h ờ một qúa trình cần năng lượng và

bào trong các tể hào cơ ữơn.

Những chữ viết tắt: DĨG = glucosid digital (chất ức chế men N a+.ỉử -A TPase); R ỉ và R2 = các protein gắn dồi với các typ thụ thể tương ứng; A C — men adenylat cyclase; N i = ức chế A C và N s = kích thích AC Nucleotỉd gân các protein G (Gị và Ợsj; PhC = men phospholipase c ; PIP2 — phosphotidylinositol diphosphat, \

-(Theo Ư.Ruegg, Sandorama 2:5,1987).

Các thụ thẻ tồn tại dưói nhiều dạng (các đẳng dạng),

mỗi thụ thẻ có một vị trí hoặc chức năng riêng

Chẳng hạn, thụ thẻ tiết adrenalin bêta tồn tại dưói

ba the với định vị bêtal ỏ tim, bêta2 ỏ đưòng thỏ và

bêta3 trong các tế bào mổ Các gen mã hóa đối vói

cả ba thụ thẻ tiết adrenalin bêta và năm thụ thề tiết

cholin đều đã được đơn dòng hóa.

Các thụ thể tiết adrenalin bêta và adrenalin - alpha 1

cặp đôi vói các lóp protein G khác nhau Việc đem :

các chủ vận như norepnephrin được các nơron tiết

adrenalin phóng thích ra hoặc đobutamin được' tiêm

truyền, gắn vào thụ thẻ tiết adrenalin bêta - phức

hợp protein G làm tháy đổi diện mạo protein G kích thích (Gs) Sự thay đỏi này, đến lượt mình, ỉạỉ hoại hóa các yếu tố tác động như men adenylat cycỉase, chẳng hạn, ỉàm tăng AMP vòng, một yếu tố kích thích sức co bóp cơ tim Các protein G cặp đôi vói

phosphoỉipase c , đến lượt mình nó phá vỡ một phospholipid màng tế bào (PIP2) thành inositol triphosphat (IP2) thành inositol triphotphat (IP3) và điacylglycerol IP3, đến lượt minh, giải phóng các ion calci khỏi các kho chứa bên trong tế bào và đo vậv kích thích co bóp cơ tim Diacylglycerol hoạt

9

, 2+

hóa một men protein - kinase c nhạy cảm Ca ,

được biết có nhiệm vụ điều hòa các kênh ion của tế

bào cờ, qúa trình phì đạị cơ tim và độ biêu hiện của

gen Kích thích các thụ thẻ tiết muscarin và adenosin

(qua protein G ức chế), sẽ làm ức chế men ađenylat

cyclase và lầm giảm sản xuất AMP vòng

Đem các chủ vận tiết adrenalin beta gắn lâu đài vói

các thụ thẻ bêta sẽ dẫn tới qúa trình phosphoryl -

hóa các phần của khu vực nội tế bào có carboxyl tận

cùng, rồi đến lượt nó tương tác với một protein tế

bào, gọi là anestỉn\ protein này can thiệp vào sự kết

hộp thụ thẻ bêta vói protein G vằ do đó khử mẫn

cảm thụ thể Cho gắn chủ vận lâu hơn nữa sẽ khiến

thụ thể xuống cấp và không còn làm nhiệm vụ điều

hòa nữa Qúa trình này diễn ra trong suy tim mạn do

tim vốn đang suy phải tiếp xúc mạn tính vói các nồng

độ qũa cao norepinephrin, là chủ vận adrenalin-

Đáp ứng tiểt adrenalin bêta thấy giảm đi trong suy

tim mạn còn kết hợp vói các nồng độ Gi gia tăng, có

thẻ nó đóng một vai trò trong sinh bệnh học suy tim

Nếu hiẻụ rõ cấu trúc phân tử các thụ the ỏ tim và

hiẻu rõ các gen nào mã hóa chúng thì chắc là sẽ giúp

thiết kế hợp lý hổn các thuốc khả dĩ điều chỉnh chức

năng tim bằng cách tác động lên các thụ thể này.CẮC KÊNH CALGI Các ion calci đóng một vai tròđộc nhất vô nhị trong các loại chức năng tế bào, nhất

ỉà trong chức năng co bóp tim và cơ trơn huyết quản.Calci đi vào các tế bào tim qua các kênh calci nhạycảm với điện thế (hình 2-2) được kiềm soát bồi cácthế điện xuyên màng và mỏ ra trong những đợt khử

2+ '

cực màng sợi cơ vân Tương tác giữa kênh-Ca với đơn vị phụ xúc tác của men protein kinase phụ thuộc AMP vòng khiến hoạt hóa các kênh calci, làm tăng xác suất mỏ của chúng và do vậy lăm tăng luồng calci

đi vào các tế bào cơ và làm tăng sức co bóp cơ tim Điều này lỹ giải một phần các tác đụng co cơ dương tính của các chủ vận tiết adrenalin bê.ta và các tác nhân ức chế men phosphodiesterase, cả hai đều làm tàng nồng độ AMP vòng

Các kênh caỉci của tim (typ L) thẻ hiện là những lỗ rộng cho nựóc lột qua, đồng thòi cho các ion calci di chuyên, có the là theo một đưòng dây độc nhất Gấu trúc sơ cấp của chúng đã được làm sáng tỏ nhò tạo

xa đơn dòng ADN vòng (cDNA) Các kênh này hoàn toàn mang tính chọn lọc đối vói các ion calci dưói các điều kiện sinh lý và hợp thành bởi nhiều

Hình 2-3: Cấu trúc thụ thể tie t adreĩĩaỉin bêta2 của người được xem như

nó được tổ chức bên trong màng Các vòng m ở tượng trưng cho các acid amin, chúng đồng nhất với các acid amin của thụ thể tiết adrenalin bêta2 của khi {Theo Dohlman

và cs, tạp chí Hóa sỉnh 1987,26:2664).

đơn vị phụ, câc đơn vị phụ lớn nhất trong số năy có

trọng lượng phấn tử lă 243 kDa vă gắn câc chất đối

khâng kính calci Sự kĩo dăi khả năng tâc dụng

thường diễn ra trong câc tế băo cơ phì đại vă có thẻ

gđy ra câc loạn nhịp ỏ những ngưòi suy tim Hiện

tượng kĩo dăi năy có thể đo sự hoạt hóa bị chậm trễ

câc kính calcỉ typ L Có ba vị trí kết hợp vói nhau về

mặt vật lý nhưng ỏ riíng rẽ trong câc kính gắn ba

lóp câc đối khâng Călđ - nifedipine, verapamil vă

diltiazem Câc ADN vòng (câc ADN bỏ sung cho

ARN thông tin của chúng) mê hóa câc kính calci đê

■

được'-đơn dòng hóa, vă câc trình tự dự đoân của

chúng cũng đê được xâc định Sự hiểu.biết mói năy

về cấu trúc vă chức năng câc kính calci hẳn sẽ giúp

cho việc chế tạo câc thuốc khả dĩ ảnh hưỏng đến

chííc năng câc kính năy vói tính đặc hiệu cao hơn,

do vậy lầm tăng năng lực kiem soât chức năng cơ tim

vă cơ trơn của thănh mạch

MEN Đ T P ese MĂNG SỢI c ơ , Một trong câc

protein măng quan trọng nhất lê men Na+, K+ -

ATPase (xem hình 2-2)

Men năy đóng một vai trò chủ chốt trong việc thiết

lập câc gradien natri vă kali xuyín qua câc măng tế

băo Enzym năy xúc tâc phản ứng đẩy natri ra vă kĩo

kali văo trong tế băo chống lại câc građien nồng độ

Qúa trình năy đòi hỏi phản úng thủy phđn ATP vă lă

chìa khóa của chúc năng mô cơ tim (vă mô hưng

phấn khâc) bằng câch kiểm soât câc điện thế măng

Qúa trình phosphoryl hóa vă câc vị trí gắn ATP nằm

trín thănh phần băo tương của enzym, vă vị trí gắn

glycozid trợ tim nằm trín thănh phần ngoăi tế băo

Nhò hiểu biết cẩu trúc sơ cấp của enzym nín có the

thiết kế được câc tâc nhđn ức chế có lẽ mạnh hơn

vă/hoặc chọn lọc hổn câc glycozid írợ tim hiện nay.

A P O L ỈP O P R O T E IN V Ă B Ệ N H SIN H

VỮA Xơ ĐỘNG MẠCH

Câc dị thường về số lượng hoặc chúc năng câc thụ

thẻ lipoprotein íỷ trọng thấp (LDL) lă nguyín nhđn

gđy ra một số hình thâi vữa xơ động mạch (VXĐM)

Những dị thưòng của câc apoỉìpoprotẹin, mă nhiều

trong số năy có tính di truyền, có the có câc vai trò

nhiều hơn trong bệnh sinh vữa xơ ít nhất có 10

apolipoprotein gắn văo bề mặt câc phần íử

lipoprotein hình cầu mang câc lipit trong dòng mâu

vă được mê hóa bỏi câc gen nằm trín câc thề nhiễm

sắc 1,2,6,11 vă 19 (gen thụ thẻ LDL cũng nằm trín thẻ nhiễm sắc 19) Câc chuỗi acid amin gợi ra rằng

nhiều trong số câc apolipoprotein năy lă dẫn chất từ

một gen tổ tiín chung Câc chức năng chính của câc apolipoprotein lă ( 1) sợi dđy nối tương tâe với câc thụ thể tế băo đối vói câc phần tử lipoprotein, (2) câc đồng yếu tố của câc enzym liín quan đến chuyển hóa lipit vă (3) câc thănh phần cấu trúc của lipoprotein

Câc lipoprotein tỷ trọng cao (HDL) lấy qúa thừa cholesterol từ tế băo nín nguy cơ xuất hiện bệnh thiếu mâu cục bộ tim tỷ lệ nghịch vơi nồng độ HDL lưu hănh Câc apolipoproteins (apo) AI, CIII vă AIV lă câc apolipoprotẹin được mê hóa bởi câc gen nằm trín the nhiễm sắc 11 Nhiều rối loạn thấy kết

hộp vói câc đột biến của câc apolipoprotein năy, dẫn

tói một khuyết tật trong tổng hợp hoặc chúc năng HDL vă nảy sinh VXĐM SỚ1TL Chẳng hạn, apo AI được xem như một đồng yếu tố đối vói men lecithin cholesterol acyl transferase (LCAT) nó xúc tâc phản úng khiến cholesterol được phần tử HDL lấy văo chuyển thănh dạng trong đó nó được vận chuyẻn, nghĩa lă cholesteryl este Một số biến thâi của apo

AI mang khuyết tật đối vói hoạt tính đồng yếu tố do vậy cản trỏ chức năng bình thường của HDL vă gđy

ra VXDM sóm.'Apo E lă một trong câc thănh phần chính của câc lipoprotein tỷ trọng rất thấp (VLDL: very low density lipoprotein) vă của câc tăn dư dưỡng chấp, câc phần tử năy CÓ một hoạt tính mạnh lăm phât sinh vữa xơ Có ba alen của gen apo E nằm trín thể nhiễm sắc 19 đê được mô tả Những đối tượng năo lă câc đồng hợp tử đối vói alen E^, mê hóa apo E^, thì đều thấy giảm mức thanh lọc VLDL va câc tăn dư vi dưỡng chấp ra khỏi hệ tuần hoăn mă có thề do apo không gắn được vằ câc thụ thẻ lipoprotein một câch bình thưòng Ngoăi ra, những ngưòi có một alen E thì thấy gỉảm sự chuyín đôi tiíu lipit của VLDL thănh LDL vói nồng độ chất năy thấp trong huyết tương Vì apo vă apo bình thường có chúc năng hoạt hóa men lipoprotein lipase, nín những ngưòi có nồng độ lipit mâu bình thưòng vói kiểu hiện apo E lă E^/E^ hay E^/E^ sẽ có câc nồng

độ VLDL cao vă LDL thắp hơn những ngưòị có kiều hình E/E^ Alen tăng cưòng sự chuyín đỏi VLDL thănh LDL dẫn đến giảm nồng độ VLDL vă lăm tăng nồng độ LDL trong câc kiẻu hình E^/E^ vă

11

Ê/Ệ Các nghiên cứu dịch tễ học đã khám phá ra

rằng apo E chứ không phải apo có liên quan vói

2bệnh động mạch vành Alen E đóng một vai trò

được chấp nhận trong sự phát sinh bệnh tăng

lipoprotein trong máu typ 3; một tình trạng kết hợp

sự phát sinh các u vàng và bệnh VXĐM sớm

Sự gia tăng nồng độ Lp (a) trong huyết tương (được

gọi ỉà "lipoprotein a nhỏ") thể hiện là một yếu tố

nguy cơ khác nữa làm phát sinh VXĐM sóm Thành

phần protein của nó gồm apo B100 liên kết với apo

(a) Nó cũng có những nét tương đồng vói LDL dược

xem là một lipoprotein B ioo giàu cholesterol Sáu

isoprotein apo (a) mang tính di truyền và cả một

loạt các alen tại một 0 gen duy nhất đóng vai trò

kiêm soát các kiểúhình apo (a) và tỏ ra có vai trò

quyết định nồng độ Lp (a) Một đầu mối hấp dẫn

đối vói một cơ chế theo đó Lp (a) thúc đay bệnh

VXĐM đã xuất hiện Mặc dầu đã tạo được đơn

dòng CÃDN và cấu trúc protein của nó, song ngưòi

ta đã chứng minh rằng apo (a) là một the biến dạng

của plasminogen, tức ỉà tiền thân của plasmid enzym

tiêu protein làm tan các sợi huyết (fibrin) Apo (a)

chứa vô số các bản sao của kringỉe 4 (là một bộ phận

của phân íử plasminogen có hình dạng chiếc bánh

nướng Đan Mạch được gọi là krỉngỉè) tiếp theo là

kringle và khu vực men proteasẹ Tình trạng rắt

giống nhau Iiày giữa một lipoprotein và plasminogen

có thẻ tạo ra một mối liên kết giữa các lipit, hệ co

cục máu và qứátrình sinh bệnh vữa xơ

Các vi nghẽn mạch chứa sợi huyết trên thành mạch

giò đây sáp nhập yào các mảng VXĐM Kringle 4

của plasminogen bình thiíòng ra gắn vào sợi huyết

írong qua trình tiêu sợi huyết Apo (a) với nhiều bản

sao của kringle này, cũng có thể bám vào vi nghẽn

mạch bằng sợi huyếí trong thành mạch Tiếp íheo

thương ton nội mô, Lp (a) cỏ-thể luồn vào bên trong

thành động mạch, ngăn cản sợi huyết không tách

khỏi vi nghẽn mạch bằng cách cạnh tranh với

plasminogen để tiếp cận sợi huyết

Trên đây đã đè cập tói ba trong số các ví dụ khả dĩ

chứng minh các gen mã hóa các apolipoprotein như

thế nào đặng đóng một vai trò chủ chốt trong việc

quyết định nguy cơ làm xuất hiện bệnh VXĐM

Cuối cùng, ngiíòi ta có thẻ chứng minh được ý nghĩa

kinh tế của việc nhận dạng được.các khuyểt íậí mang

tính di truyền của các apolipoprotein (cũng như thụ

thẻ LDL) ở tuổi thiếu niên và ứng dụng một phương pháp tiếp cận dự phòng trên các đối tường nàỵ

NỘI M Ô

Trong nỊiiều năm, nội mạc (một lóp các tế bào tiếp xúc trực tiếp với máu) đã được xem là một đưòng ranh giói trơ, nhẵn nằm giữa máu và thành mạch (hình 2-4) Thực ra thì các tế bào nội mạc hoàn toàn

có hoạt tính về mặt -chuyển hóa và bình thưòng sản xuất một số các chất có thẻ ảnh hưỏng đến lòng mạch cũng như các tiểu cầụ

Các chắt dãn mạch nội mô hàng đầu và được biết rõ nhất là prostacyclin (PGI2), chúng cũng ức chế cả sự ngưng tập các tiểu cầu nữạ Tác dụng của PGI2 lôi kéo sự hoạt hóa men adenyl cyclase và tạo thành AMP vòng Khi được kích thích bỏi một số ỉón các chắt, kẻ cả ATP và ADP, acetylcholine, thrombin, các chất dẫn truyền thần kinh và serotònin, thì nội

mạc bình thưòng cũng phóng thíeh một chất dẫn

mạch, khuếch tán mạnh gọi 1 h yểu tố dãn mạch dẫn

chất tíỉ nội mạc (EDRF: endothelium - derived

relaxing factor) là nitric oxid Nội mạc bình thưòng cũng giải phóng EDRF khi bị kích thích stress gây trở ngại cho dòng máu do vậy kiem soát khảu kính các động mạch và tiêu động mạch tùy theo dòng máu chảy qua các huyết quản EDRF kích thích men guanylyl cyclase hòa tan, nó xúc tác sự hình í hành GMP vòng (cGMP) và, đến lượt mình, nó làm dãn

cơ trơn thành mạch EDRF cũng ngăn chặn sự dính

và ngưng tập các tiểu cầu, một tác động rõ là cũng thồng qua vai trò trung gian của cGMP EDRF và prostacyclin tương íác hiệp đồng vói nhau gây dãn

Khi nội mô bị phá hủy hoặc bị thương tổn (hình 2-5) như trong các mảng VXĐM, thì sự sản xuất EDRF

có the bị ảnh hưởng, đo vậy động mạch vành bị co lại tại vùng lân cận các mảnh đó Hơn nữa, thương ton tế nhị đối vói nội mô, như trong tăng huyết áp chẳng hạn, một số thẻ tăng ỉipit - máu, tưới máu ỉại

sau khi thiếu máu và tái sinh nội mạc sau chấn

thương cơ học làm ảnh hưỏng đến sự phóng thích EDRF Mặt khác, các acid eicosapentaenoic và đocosahexaénoic trong dầu cá kích thích sản xuất ra EDRF, có the lý giải các thuộc tính thường được cho

íà chống vữa xơ của các chất nàỵ Một sản phẩm nội mạc thú ba-vói các thuộc tính chống tiểu cầu là men

Hình 2-4 Các khái niệm hiện

sự hoạt hóa men gtianyỉat

cyclase hòa tan Prostacyclin

(PGỈ2) là một chất clãn mạch

khác được phóng thích tìc nội

mạc song các hiệu qua của

chúnạ lại tùy - thuộc mức gia

tăng AM P vòng thông qua sự

hoạt hóa men adenyl cycỉase.

EDRF và PGỈ2 cổ thể tác động hiệp đồng'trong việc'làm dãn cợ ươn thành mạch và ngăn chặn ngimg tập tiểu cầu Các tể bào nội mạc còn tiết ra một yếu tổ tăng phản cực (EDHF: endothelial hyperpolarizing factor), bản chất đích thực của yếu tố này thì không dược biết và nó cùng cố một tác dụng dãn mạch ít nhất cố hai yểu tố làm co mạch dẫn chất tìc nội mạc; một là chắt không ĩĩhạy cảm indomethacin (EDCF]) và cố thể là endothelin còn chất kia thì nhạy cảm với Ỉnđomeíhacin (EDCF2) và có thể là anion superỏcid ẠCh - acetylcholine; 5-HT= 5-hydrỡxỵữyptamine (serotonin); ADP = adenosine diphosphat; AA = acid arachiậỡnic; + = hiệp đòng hoặc thuận lợi; — — ngăn chặn; ? = bản chất đích thực không rõ M — thụ thể muscarỉn s — thụ thể tiết serotonin; p = thụ thể tiết purine; T — thụ thể thrombin; V == thụ thể tiểt vasopressin.

(Theo P.Vanhoutte và Shimokawa Circulation 80:1,1989).

ecto ADPase nằm trên bề mặt lòng mạch Enzym phóng thích EDRF do cùng một kích thích nhằm này làm hóa giáng ADP, do vậy hạn chế việc nó tiếp tăng thêm đường kính huyết quản khi lưu lượng máu cận và hoạt hóa tiều cầu gia tăng Trong bệnh cao huyết áp, sự giải phóng

Nội mô còn tổng hdp thrombomodulin, lả một EDRF bị sút kém, còn sự giải phóng endothelin cóglycoprotein GÓ một trọng Ỉựợng phân tử là 105 kDa »ia t.ãng, được xem là khiến bệnh này trầm trọngnằm tại phía lòng mạch của nội mô huyết qụản và íhêm- Giốns PDGF, endothelin vừa là một tác nhânđóng vai trò như một thụ thẻ nội mô đối vói gây co mạch, vừa là một ch á tạo gián phân cơ trơn,thrombin Khi ■ gắn vào thrombomodulin thì Trong giai đoạn đầu của VXĐM, thương tổn hoặcthrombin mất đi hoạt tính cầm máu của nó (chuyẻn rối loạn chức năng nội mô dẫn tói các đáp ứng dãnđổi fibrinogen thành fibrin, kích thích tiểu cầu), mức mạch bị suy giâm, và gia tăng lắng đọng tiẻu cầu trên

độ theo đỏ nó bị bất hoạt bỏi kháng thrombin thấy thành động mạch Nếu không bị ED R F vàgia tăng và tăng cưòng sự hoạt hóa protein c là một prostacyclin đối kháng thì serotonin và thromboxanchắt chống đông xuất hiện tự nhiên, và tăng ctíòng A2 được giải phóng khỏi các tiểu cầu bị lắng đọng sẽtiền chắt tiêu fibrin làm ehít hẹp, và co thắt động mạch trong hệ độngNội mô phóng thích ít nhẩt hai chất gây co mạch: m^ch vành Kết dính và ngưng tập tiêu cầu và sựchắt thứ 'nhắt- là một sản phẩm của hoạt tính men ^ ns cương qúa trình VXĐM cũng được thúc đâycyclooxygenase gây hiện tượng co huyết quản do bởi sự phóng thich các sản phâm tiêu câu này

thiếu oxy,'còn chắt kia là một peptid gồm 21 acid ^

amin cực mạnh gợi là mclothdỉn Sự biẻu hiện gen T Ạ O M Ạ C H MAU

đối vói endothelin thẻ hiện bị ngăn chặn bỏi stress Các té bào nội mô cũng, tiết ra một nhóm các yếu tổcủa dòng máu, một cơ chê tác động hiệp đông với sự tăng trilỏng giúp qúa trình tạo nội mô và có thề hình

13

Hình 2-5 Các đáp ứng của RÓI LOẠN CHỨC NĂNG NỘI MÔ

nội mô khi rối loạn chức ỊSỊỘÌ niạC tái sinh, tăng cholesterol - máu, vữa xơ động mạch

năng Nội mô bị rối local

chức nấng nếu nó ở ữong

một trạng thái tái sinh, đồng

thời cố tăng cholesterol - máu,

tăng huyết áp hoặc VXĐM,

giải phóng EDRF ít hơn,

ữong khi năng lực co bóp của

cơ trơn chiếm ưu thể Trong

bệnh VXĐM, mức sản Xiiất

cả EDRF lẫn prostacyclin

ịPGỈ2) đầu giảm, và các tác

động hiệp đồng cùa chúng

chống rigimg tập tiểu cầu có

thể kỉĩồng diễn ra, làm tăng

cường ngưng tập các tiểu cầu Đieii này cỏ thể khiến tạo thành cục nghẽn mạch, co bóp huyết quản gia từng, và làm phát sinh vữa xơ 5 - H T = 5 - hydroxytiyptamỉne (serotonin); ADP — ạdenosỉn diphosphat; A TP — adenớsỉn triphosphat; TBA2 = Thoromboxan AZ' M AO = monomin oxidase; rns = ngăn chặn; + hiệp đồng (Mô tả theo Vanhoutte và Shimokawa, Circulation 80:1,1989)

thành cầc huyết quản mới nữa Kích thích tạo huyết

quản khiến các tế bào nội mô dài ra và tăng sinh Đã

nhận dạng 'được một nhóm các yếu tố tạo huyết

quản, ỉà các peptid gắn heparin có liên quan đến các

yếu tố tăng trưỏng tế bào nội mô Các trình tự acid

amin của nhiều yếu tố'tăng trưỏng đã được thiết lập

nhò đơn dòng hóa và phân tích các gen của chúng

Qúa trĩnh tạo huyết quản mói có một ý nghĩa bệnh

sinh to lón Folkman cho rằng sự tăng trưởng của

các u tùy thuộc một mức cung cấp máu thỏa đáng,

sự cung cấp này lại tùy thuộc vàọ sự tăng trưỏng các

huyết quản mói ỏ trong các u; lỉ lại được kích thích

bỏi các yếu tố tân tạo huyết quản đo chính u tiết ra

Ngăn chặn qúa trình tân tạo huyết quản có the khiến

u thoái triển trên thực nghiệm súc vật Sự tân tạo

huyết quản bất thưòng có thể bị lôi cuốn vào nhiều

trạng tliái bệnh khác nhau, ke cả bệnh võng mạch do

đái tháo đưòng, bệnh tăng nhãn áp do tân íạo huyết

quản, bệnh viêm khóp dạng thấp và bệnh vảy nến

Sự phát sinh các mạch máu mói trong tim, nghĩa ỉà

tuần hoàn mạch vành bàng hệ, có một ý nghĩa quan

trọng mấu chốt trong việc bảo vệ cơ tim khỏi các

hậu qua của tắc mạch vành Phạm vi tuần hoàn bàng

hệ thay đổi rất nhiều trong số những ngiíòi bệnh có

cung mức độ hẹp động mạch vành, và sự khác biệt

này cỏ thẻ một phần do các khác biệt trong việc sản

xuất ra các yếu tố tạo huyết quản Ngưòi ta suy đoán rằng việc đưa các yếu tố tạo huyết quản tinh khiết trực tiếp vào nơi cơ tim thiếu máu có thể tăng cưòng

sự phát sinh các mạch máu bàng hệ, xúc tiến hồi phục mô hoại tử và ngăn ngừa sự bành trướng nhồi máu và dãn tim Sự tân tạo huyết quản cũng có thể

có hại Vữa xơ mạch vành được phân bố một màng lưới mao mạch rất phong phú nhưng dễ vố và các mạch máu tân tạo này sẽ vỡ ra nếu chịu tác động của các áp lực cao trong lòng mạch và có thể gây chảy máu vào trong các mảng VXĐM và làm tắc mạch vành,

KẾT LUẬ N

Các ứng dụng sinh học tế bào và sinh học phân tử vă các công trình nghiên cúu cơ tim, thành mạch, tiểu cầu và lipoprotein đã nâng cao đáng ke hiểu biết của chúng ta về các dị thưòng cơ bản trong bệnh tim mạch Trong tương lai, các cách tiếp cận này chắc chắn sẽ cải thiện cho việc chẩn đoán những bệnh có rối loạn di truyền gây ra các chứng bệnh tim, giúp nhận dạng những người có nguy cơ phát sinh các chứng bệnh này, do vậy có thể đề xuất các biện pháp

dự phòng dựá vào chế tạo các thuốc mói nhằm đièu trị và dự phòng các bệnh tim mạch

3 KHÁM THỰC THÊ HẸ TIM

MẠCH

Khám thực thẻ tỉ mỉ là một phương pháp tương đối

rẻ tiền để đánh giá chính xác hệ thống tim mạch và

thường cung cấp thông tin quan trọng đê lựa chọn

thích đảng các nghiệm pháp cần làm thêm Trưóc

tiên, cần phải đánh giá toàn thể trạng Bệnlì nhân có

thề nom mệt mỏi vì lưu lượng tim thấp mạn tính, tần

số hô hấp có thế nhanh, chứng tổ có sự xung huyết

tĩnh mạch phoi Xanh tím trung tâm, thưòng có phối

hợp vói ngón tay và ngón chân hình dùi trống, chứng

tỏ có nối tắt từ phải sang trái ỏ trong hoặc ngoài tim

hoặc có sự oxy hóa máu không thỏa đáng dọ.phổi

Xanh tím ở các đầu chi, da lạnh và vẫ mồ hôi là do

GO mạch ỏ các bệnh nhạn bị suy tim nặng Các chi

tiết không thuộc tim mạch cũng có thẻ quan trọng

không kém Chẳng hạn, chẩn đoán viêm nội tâm

mạc nlìiễm khuản có rất nhiều khả năng ỏ những

bệnh nhân có chấm xuất huyết, cục Osỉer và tổn

thương Janeway

Phải đo huyết áp ỏ cả hai bên cánh tay, ở tư thế

bệnh nhân nằm ngửa và đứng; tần số tim phải lấy

trong cả phứt Giảm huyết áp thế đứng và tim đập

nhanh có thể chứng tỏ một sự giảm thẻ tích mậu

trong khi đó tim đập nhanh lúc nghỉ có the ỉà đầu

mối đ ẻ nghĩ tói sự biẻu hiện của suy tim nặng

Khám đáy mắt tỉ mỉ là rất cần thiết và các mạch máu

võng mạc có thể cho thấy chứng cứ của tăng huyết

áp toàn thân, vữa xơ động mạch, hoặc nghẽn mạch

Sau nữa có the do vữa xơ ỏ các động mạch lón (thí

dụ động mạch cảnh) hoặc có thể là một biến chúng

của bệnh van tim (thí dụ viêm nội tầm mạc)

Sò nắn mạch đập của động mạch ngoại vi ỏ chi trên

và dưới là cần thiết đẻ xác định tính thỏa đáng của

lưu lượng máu toàn thân và đẻ phát hiện sự hiện

diện các ton thương tắc động mạch- Khám cả hai

chân cũng quan trọng để phát hiện phù, giãn tĩnh

mạch hoặc viêm tĩnh mạch huyết khối Thăm.khám',

tim mạch bao gồm sự lượng giá can thận mạch đập

của cả hai động mạch cảnh và tĩnh mạch cảnh cũng

như sò nắn can thận vùng trưóc tim và nghe tim

chăm chú Sự hiẻu biết các sự kiện trong chu trình

tim ỉà tối quan trọng đe thực hiện thăm khám tim

mạch chính xác

mạch đập của động mạch chủ trụng tâm bình thưòng có đặc tính lă mọt đưòng lên khá nhanh tói một đỉnh hơi tròn (hình 3-1) Nhánh mạch dội, có ỏ nhánh lên, xuất hiện vào thòi đỉẻm tốc độ cao nhất của lựu lượng động mạch chủ ngay trưóc khi đạt được áp lực tội đa Nhánh xuống ít dốc hơn bị uốn cong nhọn về phía dưói ngắt quãng, đồng thơi vói đóng van động nỊạch chủ được gọi là chỗ khuyết

Do sóng mạch đập được truyền ra ngoại vi, nên nhánh lên ban đầu trỏ nên ít đốc hơn, chỗ nhô của mạch dội ít rồ hơn, và chỗ khuyết được lõm mạch dội đôi bằng phẳng hơn thay thế Dọ đó, sò mạch đập của một động mạch ngoại vi (thí dụ động mạch quay) thường cho ít thông tin hơn lá khám mạch đập của một động mạch ỏ trung tâm (thí dụ động mạch cảnh) đối với các biến đổi về phụt máu của thất trái hoặc chức năng van động mạch chủ Tuy nhiên, một vài dấu hiệu như mạch tăng động của chảy ngược qua động mạch chủ hoặc mạch so le thì dễ dàng nhận thấy ỏ động mạch ngoại vi hơn ỏ động mạch trung'tâm (hình 3-2) Mạch đập của động mạch cảnh thường được khám tốt nhất khi cơ ức đòn chũm ỏ tư thế thư giãn và đầu hơi >iuay về phía ngưòi khám Khi sò mạch động mạch cáĩiii íay người khám có thẻ đố khuỷu tay ngưòi bệnh ỏ tư thế thư giãn bằng cẳng tay phải trong khi ấn mạch cánh tay bằng ngón cái Kỹ thuật sò mạch thông thường là ấn động mạch bằng ngón cái hay ngón trỏ ch tỏi khi cảm thấy mạch đập tối đa Sau đó có thẻ ti \y đổi mức độ ép lên động mạch trong khi tập trùn / vào các giai đoạn riêng biệt của sóng mạch đập Phương pháp nàỵ, được biết là phương pháp "chia ba'V giúp ích trong việc đánh giá độ sắc nét của nhánh lên, đỉnh tâm thu, và đưòng dốc tâm trương của mạch đập động mạch Sóng mạelì dội lên không sò thấy ỏ

đa số ngiíòi bính thưòng,

Mạch nhỏ yểu, (pulsus parvus), thương gặp trong các

bệnh cồ thẻ tíđi tầm thu thất trái giảm, áp ỉực mạch

đập ỵếu vả sức cản mạch rigoại vi tăng (hình 3-2)

Mạch giâm động (hypokinetic) có thẻ đo giảm lượng

máu, do suy thất trái thứ phát sau bệnh cơ tim hoặc nhồi máu cơ tim, do bệnh màng tim bị hạn chế hoặc

đo hẹp van hai lá Trong hẹp van động mạch chủ, đỉnh tậnĩ tim bị chậm lại, gọi là mạch chậm (puỉsus tardus), đo bị tắc cơ giói ỏ đòng phụt của thất trái và

Hình 3-1 A Giản đò của điện tâm đỗ, mạch độp động mạch chủ (A GP), biểu đò ticng tỉm ghi ở mỏm tim, và

đò thị mỏm tỉm (ACG) Trêĩĩ biểu đò tiếng tỉm Si, S2, S3 và S4 biểu hiện tiếng tim thứ nhất đến tiếng tim thứ

m DS biểu hiện tỉểng clac m ở van hai ỉá xảy ra ũĩìng với điểm o của dồ thị mỏm tỉm S3 tỉĩữĩg với điểm cuối của sóng làm đầy nhanh (RFW) của ACG, ưon% khi đó S4 tìiing với sóng a của ACG.

B Ghi đòrn* thời điện tâm đo, mạch độp ậán tiếp cùa động mạch cảnh (CP) biểu đò tiếng tim dọc theo bờ trái xicơnẹức ịLSB) và mạch độp gián tỉểp tỉnh mạch cảnh (Jl'T) ES: tiếngphụt SC: tiếng clỉc tâm thu.

thường có kèm theo rung miu tâm thu thô Trái lại,

một mạch nay mạnh, hoặc tăng động (hyperkinetic)

thưòng phối hộp vói the tích tâm thu thất trái gia

tăng, áp lực mạch đập mạnh, và sức cản mạch ngoại

biên giảm Điều này xảy ra đặc trưng ỏ các bệnh

nhân có thể tích tâm thu cao bất thưòng, cũng như

trong bloc nhĩ - thất hoàn toàn, tuân hoàn tăng động

do lo lắng, thiếu máu, tập luyện hoặc sốt, hoặc ở

bệnh nhân có máu thoát nhanh bất thường ra khỏi

hệ thống động mạch (còn ống động mạch, lỗ dò

động-tĩnh mạch ngoại vi) Bệnh nhân có máu chảy

ngiíộc qua van hai lá hoặc có thông liên thất Cũng

có thể có mạch nảy, vì máu.phụt mạnh từ thắt trái

gây ra một nhánh lên nhanh trong mạch đập động

mạch ngay cả khi thòi gian tâm thu và thẻ tích tâm

thu triíóc có the bị giảm Trong chảy ngược qua

động mạch chủ, mạch đập động mạch ỉên nhanh và

nảy là do thể tích tâm thu thất trái gia tăng và có

phối hợp với gia tăng lượng máu phụt thất

Mạch hai đỉnh (puỉsus bisferiens) gồm có 2 đỉnh tâm

thu ỉà đặc trưng của hở van động mạch chủ (cỏ hoặc

Trong bệnh cơ tim phì đại, nhánh tên- của sóng mạeh

đập lên nhanh và mạnh, tạo ra đỉnh tâm thu thứ nhất

"sóng đập" (percussion wave) Tiếp theo là tụtáp ỉực

ngắn do giảm đột ngột tốc độ máu phụt của thất trái

trong thòi gian giữa tâm thu khi thượng, cộ tắc nghẽn nặng Chỗ lõm áp lực đó được tiếp theo bằng một sóng mạch dương nhỏ hơn và nhô lên chậm hơn ("sóng dội") tạo ra do máu phụt thất CÒ11 tiếp và do

các sóng dội lại từ ngoại vi Mạch dội dôi (dicrotic

pulse) có 2 sóng sò thấy, 1 ỏ tâm thu vả 1 ỏ tâm

trương Mạch này hay gặp nhất ỏ các bệnh nhân có thẻ tích tâm thu rắt thấp, đặc biệt ở bệnh nhân bị bệnh giãn cơ tim (xung huyết)

Mạch so ỉe ịpulsus aỉternans) là một kiẻu mạch trong

mặc đù có nhịp đều (hình 3-2) Mạch này Ịà do ỉực

eo của thất trái thay đổi, thường chứng tỏ có tổn

thương nặng chức năng thất trái, và pho biến gặp ỏ

các bệnh nhân cũng có tiếng tim thứ ba to Mạch so

le cũng có thẻ xảy ra trong cơn hoặc tiếp theo cơn nhịp tim nhanh kịch phát hoặc trong một số ỉần đập tiếp theo một ngoại tâm thu ỏ bệnh nhân không có

bệnh tim Tronẹ mạch nhịp đôi (pulsus bigenúnus),

cũng có biến đỏi đều đặn biên độ áp lực mạch, nhưng là do thất co sóm tiếp theo mỗi tiếng tim đập

đều Mạch nghịch thường (pulsus paradoxus) là sự

giảm mạch áp ỉực tâm thu động mạch đi kèm biên

độ giảm của mạch động mạch bình thường xảy ra trong khi hít vào

ỏ bệnh nhân bị ép tim do tràn dịch màng ngoài tim,

/ í M sch g iả m độn<Ị ầ M ạ c h n h ỏ v i chim c, Mach ta n g đệng

ũ M j c h h a i đ in h E M ạ c h d o i đ ô i

E , Ma ch So k

tắc nghẽn đưòng thỏ hoặc tắc nghẽn tĩnli mạch chủ

trên, sự giảm áp lực tâm thụ động mạch thưòng vượt

qúa trị số bình -thường 10 mrnHg (1,33 kPa) và mạch

ngoại vi có thể biến mất hoàn toàn trong khi hít vào

Cùng lúc sò mạch động mạch quay và động mạch

đùi thi bình thường líấu như trùng nhau, đậy là điều

quan trọng đẻ loại trừ hẹp động mạch chủ, trong

bệnh này, mạch động mạch đùi yếu hơn và muộn

hơn (chướng 14)

Jugular venous pulse) Haj mục tiêu chính của thăm

khám tại giưòng các tĩnh mạch cổ là xem xét kỹ hình

sóng của chúng và đánh giá áp lực tĩnh mạch trung

tâm Đối vói cả hai mục tiêu, dựa vào tĩnh mạch

cảnh trong tốt hơn ở đa số bệnh nhân Người ta

thường quan sát mạch đập tối đa của tĩnh mạch

cảnh trong khi thân nghiêng vào khoảng dưối 30 độ

Vói bệnh nhân có áp lực tĩnh mạch cao, có thẻ cần

phải nâng thân hơn nữa, đôi khi tói 90 độ Khi các cd

cỏ ở tư thế thư giãn, nếu chiếu một tia sóng tiếp

tuyến vói da phủ trên tĩnh mạch thì sề làm rõ các

mạch đập cửa tĩnh mạch cảnh trong, sò đồng thòi

động mạch cảnh trái sẽ giúp ngưòi khám quyết định

xem mạch đập nào là thuộc tĩnh mạch và xem mạch

đập tĩnh mạch liên quan đến thòi điẻm trong chu kỵ

tim

Mạch đập bình thường của tĩnh mạch cảnh phản ánh

các thay đoi áp lực theo giai đoạn trong nhĩ phầi và

gồm cỏ 2, đội khi 3 sóng dương vả 2 lõm âm (hình

3-1) Sóng a ditống tính tiền tâm thu được tạo ra bỏi

sự căng tĩnh mạch do nhĩ phải có và là sóng trội

trong mạch đập tĩnh mạch cảnh, đặc biệt trong thòi

Hình 3-2: BiểU đô sơ lược các hình thái sóng mạch động mạch gặp khi

có những biển đổi trong huyết động ở tim có thể

do đáp ứng sinh lý bình thường hoặc có thể do bệnh tỉm S: tăm thu D: tâm mcơng (Trích có thay đổi của RA O'Rourke trong' JW Hurst et aỉ.eds The Heart 7th eđ New York, McGraw - Hill 1990).

gian hít vào Sóng a to chứng tỏ nhĩ phải đang co chống lại một lực cản gia tăng (hình 3-3) như thấy trong hẹp van ba lá hoặc phổ biến hơn trong lực cản gia tăng, do làm đầy thất phải (tăng huyết áp động mạch phổi hoặc hẹp lỗ động mạch phổi) Các sóng a

to cũng gặp trong các loạn nhịp mỗi khi nhĩ phải co trong khi van ba lá bị đỏng lại do tâm thu thất phải Các sóng a "kiẻu sóng dồn" (cannon) như vậy có thể

có đều đặn (như trong nhịp bộ nối) hoặc không đều (như trong phận li nhĩ - thất kèm nhịp nhanh thất hoặc bloc hoàn toàn nhĩ - thất Sóng a không có ỏ các bệnh nhân bị rung nhĩ và giữa sóng a và mạch đập của động mạch cảnh có thòi gian kéo dài ỏ các bệnh nhân bị bloc nhĩ - thất độ 1

Sóng C thướng có nhưng không phải bao giò cũng thấy trong mạch đập tĩnh mạch cảnh, đó là một sóng dương tạo ra do van ba lá phồng vào trong nhĩ phải trong thời gian tâm thu đồng thẻ tích thất phải và do tác động của động mạch cảnh nằm kề tĩnh mạch

cảnh Sóng xuống X là do phối hợp của sự thư dãn

nhĩ vói đi chuyẻn về phía dưói của van ba lá trong thòi gian tâm thu thất, ơ các bệnh nhân bị viêm thắt

màng ngoài tim (hình 3-3) thưòng sóng xuống X lồi

tăng lên trong tâm thu, nhưng sóng này bị giảm trong giãn thất phải và thường bị đảo ngược trong hỏ van ba lá Sóng dương, ở thòi kỳ tâm thu muộn là do thẻ tích máu gia tăng trong tĩnh mạch chủ vầ nhĩ phải trỌng 4lĩồbgian tâm thu thất khi van ba lá bị đong KM cÕ hỏ van bạ, lá, sóng V càng lồi lên, và khi

' h,ơ van ba lá trỏ thành riặng, sóng V lồi lên phối hợp

vói sóng xuống ^ b ị xoa bb tạo thành một sóng tâm

thu (tờn độc to'và d;iìơng' sau khi sóng V đạt tói đỉnh,

A. Hep van bã ỉ j ô Vi ém dinh msruj nỹãằì Urn c Hổ V3n b<3 Ja

D.B/oc /?oĩn toãh n h í tfiaj- È Rung n h r

Hình 3-3 Hình sóng bất thường của mạch đập tĩnh mạch cảnh phổ

biển gặp ở các bệnh nhân bị bệnh tim và/hoặc loạn nhịp Xem bài

(Trích có sửa đổi của RA O ’Rourke, trong JW Hurst ẹt a l eds The

heart 7th ed New York Me Graw - Hiu 1990).

áp lực nhĩ phải sụt xuống do van ba lá giảm phồng

vào nhĩ phải khi áp lực.thất phải giảm và van ba lá

mở ra (hình 3-3)

Nhánh xuống âm được quy vào sóng xuống y của

mạch đập tĩnh mạch cảnh, được tạo ra chủ yếu do

van ba lá mở ra và sail đó dòng máu chảy nhanh vào

thất phải Khi có van ba ỉá hở nặng, có một sóng

xuống y nhanh, sâu ỏ thòi kỳ tâm trương sớm Một

mạch đập tĩnh mạch có đặc trưng ià một sóng xuống

V nhọn, một lõm y sâu, và một nhánh lẽn nhanh tói

đưòng nền thấy ở các bệnh nhân bị viêm thắt màng

ngoài tim hoặc bị suy tim phải nặng và có áp lực tĩnh

mạch cao Một sóng xuống y chậm trong mạch đập

tĩnh mạch cảnh gợi ý có sự cản trỏ trong việc đo đầy

thất phải, như trong hẹp van ba lá hoặc u niêm nhĩ

phải

Đẻ đánh giá chính xác áp lực tĩnh mạch trung tâm,

tốt nhất ỉằ dùng tĩnh mạch cảnh trong phải, ỉấy gốc

ức làm điểm đối chiếu vì ỏ ngưòi bệnh bình thưòng

trung tâm nhĩ phải nằm xấp xỉ 5 cm dưói gổc ức, bất

luận tư thế cơ thể Bệnh nhân được khám ỏ độ nâng

cao thân tốt nhất đe nhìn rõ mạch đập tĩnh mạch

Khoảng cách thẳng đứng giữa đỉnh cửa cột giao

động tĩnh mạch và mức góc ức được xác định vầ

thưòng thấy ít hơn 3cm (3cm + 5cm = 8cm máu)

Nguyên nhân phổ biến nhất của áp lực tĩnh mạch

cao là áp iực tâm trương thất phải cao Đối vói bệnh

nhân nghi có suy thất phải mà có áp lực tĩnh mạch

trung tâm bình thưòng lúc nghỉ, nghiệm pháp hồi

lưu bụng cảnh có thể giúp ích Lòng bàn tay đặt lên

bụng và ép chắc trong 10 giây hoặc hơn Bình thưòng, áp lực tĩnh mạch cảnh thay đỏi không đáng kê, nhưng khi chức năng tim phải bị tổn thương, múc trến củạ mạch đập tĩnh mạch thưòng tăng lên Nghiệm pháp bụng - cảnh dương tính được định nghĩa tốt nhất là sự gia tăng trong mạch đập tĩnh mạch cảnh khi ép chắc vùng giữa bụng trong vòng 10 giây tiếp theo ià

sự sụt nhanh áp lực tói 4cm máu khi thôi ép Nguyên nhân phổ biến nhất của nghiêm pháp dường tính là suy tim phải thứ phát sau các áp lực đổ đầy tim trái tăng cao Ép bụng cũng vậy, có thể suy ra mạch đập điẻn hình tĩnh mạch cảnh của hỏ van ba lá khi sồng mạch lúc nghỉ bình thựòng Dấu hiệu Kussmaul, mệt sự gia tăng hơn lầ sự giảm bình thưòng của áp lực tĩnh mạch trung tâm trong khi hít vào, pho biến nhất là do suy tim phải nặng, nó là dấu hiệu thưỏng gặp ở các bệnh nhân bị viêm thắt màng

ngoài tim hoặc nhồi máu thất phải 4

SÒ MẮM VÙNG TRƯỚC TIM Vị trí, biên độ, thòi

gian, và hướng của xung động tim thường có thẻ được đánh giá tốt nhất bằng đầu ngón tay Xung động bình thường mỏm thất trái được khu trú ỏ tại hoặc ở bên trong đưòng giữa xương đòn trái trong khoang liên sưòn íhứ 4 hoặc thứ 5 và là thúc vỗ bên ngoài, đầu tâm thu, khu trú ỏ một điểm không qúa 3cm đưòng kính Nó chủ yếu do sự dội lại của tim khi máu phụt ra và phải được đánh giá khi bệnh

nhân nằm ngửa và nằm nghiêng trái Phì đại thất trái

dẫn đến tăng biên độ, thòi gian và thương cả kích thựóc của thúc vỗ bình thường thất trái Xung động

có thể bị di chuyển sang bên và xuống phía dưói vào khoang liên SIÍÒỈÌ thứ 6 hoặc thứ 7, đặc biệt ở bệnh

nhân có tăng gánh thể tích thất trái như khi có hỏ van động mạch chủ và ổ các bệnh nhân bị bệnh giãn

suy thất trái hoặc có hỏ van hai lá (hình 3-1)

Thường hay sò thấy một xung động mỏm tâm thu

kép ở bệnh nhân bị bệnh cợ tim phì đại

Phì đại thất phải gây tâm thu nhô lên kéo dài ở vùng

cạnh ức trái dưói bắt đầu từ đầu tâm thu và đồng

thòi vói xung động mỏm thất trái, ơ bệnh nhân bị

bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính, thường eó thẻ phát

nhẹ ngón tay xuống dưới lồng ngực ngay dưói ức

Thất phải to ra sẽ đập vào đầu ngón tay theo mộí

chuyẻn động hưóng về phía dưới.

Tim đập bất thường ỏ vùng trước tim trong thỏi gian

tâm thu thấy ỏ bệnh nhẫn bị loạn đồng vận thất trái

do bệnh tim thiếu máu cục bộ hoặc do bệnh cơ tim

lan tỏa vì một số nguyên nhân'khác Tim đập đó

thường gặp ỏ những bệnh nhân mói bị nhồi máu cơ

tim xuyên thành và có the có ỏ vài bệnh nhân trong

các đợt đau thắt ngực Các tim đập đó phổ biến nhất

thấy ỏ vùng giữa trước tim trái 1 hoặc 2 khoang SIÍÒ11

ỏ trên và/hoặc 1-2 cm phía trong mỏm thất trái Khi

thấy phồng ở thòi kỳ tâm thu tại vùng mỏm, thì khó

phân biệt vói xung động của phì đại thất trái

Ớ các bệnh nhân hỏ van hai lá, thường thấy nhô lên

cạnh ức trái Tim đập này xảy ra muộn hơn rõ ràng

xung động mỏm thất trái, đồng thòi với sóng V trên

đường cong áp lực nhĩ trái và do sự di chuyển về

phía trưóc của thất phải do nhĩ trái to, phồng ra

Một xung động tương tự ở bên phải xương ức thấy ỏ

vài bệnh nhân hỏ van ba lá và có nhĩ phải khồng lồ

Tim đập ở khóp ức-đòn phải có thẻ chứng tỏ có

cung động mạch chủ phía phải hoặc phình mạch ỏ

động mạch chủ lên Mạch đập của động mạch phổi

thường có the trông thấy và sò thấy ỏ khoang liên

sưòn thử hai và có thể là bình thưòng ỏ trẻ em hoặc

ngiíòi trưởng,, thành trẻ Tuy nhiên, mạch đập đó

thưòng chứng tỏ có tăng huyết áp động mạch phôi,

tăng lưu lượng máu phổi, hoặc giãn động mạch phổi

sau hẹp Đóng van mạnh bất thưòng có thể sò thấy

dưói dạng tiếng gõ nhẹ, và phô biến nhất thấy ỏ

khoang liên sưòn trái thứ hai khi bệnh nhân bị tăng

huyết áp động mạch phỏi, ỏ khoang liên sưòn phải

thứ hai khi bệnh nhân bị tăng huyết áp toàn thân, và

ỏ mỏm tim khi bệnh nhân bị hẹp van hai lá

Rung miu là những rung động sò thấy được, có tần

số thấp phối hợp vói tiếng thổi tim Tiếng thổi tâm

thu của chảy ngược qua van hai lá có thẻ sò thấy ỏ

mỏm tim Khi đặt lòng bàn tay lên trên vùng trưóc tim, rung mill của hẹp động mạch chủ đi ngang lòng bàn tay về phía bên phải cỗ, trong khi đó rung mill của hẹp động mạch phổi thưòng tỏa ra hơn về phía

ỏ khoang liên sưòn thứ ba và thứ tư gần bò ức trái

ơ mỗi bệnh nhân cần phải thực hiện gõ vùng tim để xác định vị trí binh thương hoặc bất thường của tim,

dạ dày và gan Tuy nhiên, đối vói cấc bệnh nhân có

tim ở vị trí bình thường, gõ vùng tim đóng góp ít cho

việc quan sát và sò nắn cản thận trong nhận biết tim to

N G H E TIM

Đẻ thu được thông tin tối đa nhò nghe tim, ngưòi khám cần chú ý đến một số nguyên tắc: ( 1) phải thực hiện nghe tim trong phòng yên tĩnh đẻ tránh lầm lẫn vói các tiếng động sinh hoạt bình thưòng, (2)

để nghe được tiếng tim yếu hoặc tiếng thổi, phải tặp trung ehú ý vào giai đoạn chu trình tim, (3) tính toán thòi gian clìính xác của tiếng tim hoặc tiếng thoi cần thiết đẻ xác định mối liên quan vói các sự kiện khác quan sát được trong chu trình tim như mạch đập động mạch cảnh, xung động mỏm tim, hoặc mạch

đập tĩnh mạch cảnh, (4) đe xác định ý nghĩa của

tiếng tim hay tiếng thổi, thưòng phải quan sát các

biến đổi về thòi gian và cường độ sau các can thiệp

sinh lý và/hoặc dược lý (bảng 3-1)

TlỂNG.TIM Thành phần chủ yếu của tiếng tim Ắà các rung động do dòng máu đột ngột chảy nhanh lên hoặc chảy chậm đi trong hệ thống tim mạch, nhưng luôn luôn có sự tranh luận về ý nghĩa tương đối của

các rung động của van, cơ, mạch máu, và các cấu

trúc đổ trong việc tạo ra tiếng tim Các nghiên cứu

sử dụng ghi đồng thòi siêu âm tim và biểu đồ tiếng tim chứng tỏ tiếng thứ nhất và tiếng thứ hai của tim được tạo ra chủ yếu là do các van nhĩ - thất và tiếng thứ hai của tim được tạo ra chủ yếu là do các van nhĩ

- thắt và van bán nguyệt đóng lại và các sự kiện đi kèm đóng van đó Cưòng độ của tiếng tim thứ nhất (Sl) chịu ảnh hựỏ.ng cửa: (i) vị trí lá van hai lá lúc bắt đầu tâm thu thất, (2) tốc độ tăng mạch đập của

áp lực thất trái, (3) có hoặc không có bệnh cấu trúc của van hai lá và (4) số lượng mô, không khí hoặc dịch giữa tim và ống nghe Sl to hơn nếu tâm trương

bị rút ngắn do nhịp tỉm nhanh, nếu lưu lượng nhĩ

19

thất gia tăng đo cung lượng tim cao hoậc kéo dài do

hẹp van hai lá, hoặc nếu nhĩ co đi trưổc thắt co bằng

một khoảng cách ngắn bất 'thường sẽ phản ánh trên

khoảng PR ngắn Tiếng tim thứ nhắt (Sl) to trong

hẹp van hai ỉá thưòng biểu thị là van dễ uốn và còn

mỏ lức bắt đầu co đồng thẻ tích dơ áp lực nhĩ trái

tăng Sl giảm cưòng độ có the do dẫn truyền tiếng

kém qua thành ngực, do tăng chặm mạch đập áp lực

thất trái, do khoảng cách PR đài, hoặc đo đóng van

không hoàn hảo vì giảm chất liệu trong van, như

trong hỏ van hai lá Tiếng thứ nhất (Sl) cũng yếu khi

ỉá trưóc van hai iá đứng im vì cứng và vôi hóa ngay

cả khi có hẹp van hai lá rõ rệt hơn

Bảng 3-1: T ác dụng của các can th iệ p sinh ỉý

v à dược lý lên cường độ tiế n g tim và tiế n g

th ổ i .

HÔ HẤP

Thổi tầm thu do hỏ van ba lá hoặc lưu lượng máu

phỗi qua van bĩnh thường hay hẹp và tiếng thoi tâm

trương của hẹp van ba ỉá hoặc hở van động mạch

phổi thưòng tăng lên khi hít vào như S3 và S4 ở bên

phải Gác tiếng thổi và tiếng tim thưòng to lên khi

thở ra

NGHIỆM PHÁP VALSALVA

Đa số tiếng thỏi giảm về độ dài và cưòng độ Hai

ngoại lệ là tiếng thôi tâm thu của bệnh cơ tim phì

sa van hai lá trỏ nên dài hơn và thuồng to hơn Tiếp

phải có khuynh hưóng trỏ lại ciíòng độ kiem tra sớm

hơn các tiếng thổi bền trái

SAU NGOẠI TẦM THƯ THẤT VÀ RƯNG NHĨ

Tiếng thỏi bắt nguồn từ các van bình thưòng hay hẹp

tăng lên trong chu trình tim tiếp theo một ngoại tâm

tim thất hoặc trong chu trình sau một chu trình dài

trong rung nhĩ Trái lại, thoi tâm thu do hở qua van

nhĩ thất không thay đổi, giảm (loạn chúc năng cơ

nhú) hoặc trỏ nên ngắn hơn (sa van hai lá)

THAY DỔI TƯ THẾ

Khi đứng, đa số tiếng thổi giảm trừ hai ngoại lệ là

tiếng thổi của bệnh cơ tim phì đại trỏ nên to hơn và

tiếng thổi của sa van hai lá sẽ dài ra và thường tăng cưòng độ Khi ngồi xom, đa số tiếng thổi trỏ nên to hơn nhưng các tiếng thổi của bệnh cơ tim phì đại và

sa van hai lá thưòng nhẹ đi và có thể biến mất.TẬP LUYỆN

Tiếng thổi do lưu lượng máu đi qua van bình thưòng hoặc bị tắc (thí dụ hẹp van động mạch chủ, hẹp van hai lá) trở lên to hơn vói cả hai cách luyện tập (nắm chặt) đồng trương lực và dưói mức tối đa đồng kích thưóc Tiếng thổi của hỏ van hai lá, thông vách liên thất và hỏ van động mạch chủ cũng tăng lên vói luyện tập bằng nắm chặt Tuy nhiên, tiếng thổi của bệnh Cơ tim phì đại thưòng giảm vói luyện tập nắm chặt gần mức tối đa S4 và S3 ở bên trái thường tăng lên do luyện tập, đặc biệt do bệnh, tim thiếu máu cục bộ

CAN THIỆP DƯỢC LÝTrong thòi gian giảm huyết áp tương đối ban đầu do hít amyl nitrit, tiếng thổi của Ỉ1Ở van hai lá, thông vách liên thất và hở van động mạch chủ giảm trong khi đó tiếng thổi hẹp động mạch chủ hoặc xơ cứng tăng Trong giai đoạn muộn của nhịp tim nhanh, tiếng thỏi của hẹp van hai lá và các tổn thương bên phải cũng tăng Đáp ứng trong sa van hai lá thường hai pha (nhỏ hơn sau đó to hơn kiểm tra) chất co động mạch phenylephrin có khuynh hưóng cho tác dụng đối ngược

TẮC NHẤT THÒI ĐỘNG MẠCH

Ép nhất thòi bên ngoài cả hai bẽn cánh tay bằng cách bơm băng quấn tay tói 20 mniHg áp lực tâm thu đỉnh làm tăng tiếng thỏi của van hai lá, thông vách liên thất và hỏ van động mạch chủ nhưng không làm tăng tiêng thoi đo các nguyên nhãn khác

Sự tách hai thành phần âm sắc cao của Sl vào khoảng từ 10 đến 30 milligiây là một hiện tượng bình thường (hình 3-1) Thành phần thứ nhất của Slbình thường cho là do van hai lá đóng và thành phần thứ hai là do van ba lá đóng Sl tách rộng đa số thưòng

do bloc nhánh phải hoàn toàn và kết qủa là mạch đập áp lực thất phải bị muộn đi Sl phân đôi nghịch đảo CÓ thành phần van hai lá đi theo sau thành phần van ba lá có thẻ gặp ở bệnh nhân bị hẹp van hai lá

nặrig, có u niêm nhĩ trái và bloc nhầnh trái hoàn

toàn

Tiếng tim thứ hai (S2) phân đôi thành thành phần

động mạch chủ (A2) và động mạch phôi (P2) nghe

được là bình thưòng trong khi hít vào vì khi lưu

lữỢng máu vầọ thất phải tăng, sẽ lạm tăng the tích

tâm thu cũng như tăng thòi gian phun máu ra và làm

van động mạch phôi đóng chậm P2 trùng vói chỗ

khụyết cửa đưòng cong áp lực động mạch phổi,

đưòng này cậcli đuòng áp lực thất phải một khoảng

cảch gọỉ là "thòi gian phô bày" (hangout time) Trị

số tuyệt đối cúa khoảng cách này phản ánh lực cản

đối vói kill lương máu phổi và đặc điẻm trỏ kháng

của giường mạch phổi Khoảng cách này kéo dài và

phân đôi sinh lý của S2 tăng lên trong các bệnh có

căng phồng Tuy nhiên, ỏ bệnh nhân có gia tăng lực

cản mạch phỏi, thòi gian phô bày bị giảm rõ rệt và

S2 phân đôi hẹp Phân đôi vẫn còn khi thỏ ra, nghe

rõ nhất ở vùng động mạch phổi hoặc bò trái ức,

thường bất thường khi bệnh nhân ỏ tư thế đứng

thẳng Phân đôi như vậy có thể do một số nguyên

nhân như: khử cực muộn thất phải (bloc nhánh

phải); ngoại tâm thu thất trái; tạo nhịp thất trái; kéo

dài co thắt phải đo tăng tải áp lực thất phải (nghẽn

mạch phổi hoặc hẹp lỗ động mạch phổi); hoặc đỏng

muộn van động mạch phỏi do qúa tải thề tích thất

phải phối hộp vói suy thất phải hoặc trỏ kháng giảm

của giường mạch phổi và thòi gian phô bày kéo dài

(thông liên nhĩ)

Trong tăng huyết áp động mạch phổi, P’2 tăng về

cường độ và phân đôi tiếng tim thứ hai có thể giảm,

bình thường hoặc tăng phụ thuộc vào nguyên nhân

của tăng huyết áp động mạch, lực cản mạch phỏi, và

có hoặc không có mất bù thất phải, Đóng sớm van

động mạch chủ, có trong Ỉ1Ỏ van hai ỉá hoặc thông

liên í hất, cũng có thể gây ra phân đôi vẫn còn trong

thòi gian thỏ ra Nó cũng cỏ thể có trong viêm thắt

màng ngoài tim ỏ bệnh nhân bị thông liên nhĩ, tỷ lệ

làm đầy nhanh nhĩ phải đo nhĩ trái và tĩnli mạch chủ

đóng góp biến đổi tương hỗ írong chu trình hô hấp

nên lưu -lương máu vào nhĩ-phải vẫn giữ được tương

đổỉ hằng định Do đó, thể tích vằ thòi gian phun

máu thất phải tăng không đáng kể khi hít vào, và ít

làm tăng phận đôi S2 khi hít vào Hiện tưộng này,

được gọi là phân đôi cố định của tiếng tim thứ hai,

eó giá trị chẩn đoán idn

Van động mạch chủ đóng muộn gây ra P2 đi trước A2 dẫn đến sự phân đôi đảo (nghịch thưòng) của S2

Sự phân đôi này tối đa khi thỏ ra và giảm khi hít vào kèm vói sự đóng vãn động mạch phôi ỏ thòi hạn bình thưòng Các nguyên nhân phổ biến nhất của phân đôi nghịch thưòng S2 là bloc nhánh trái và kích thích muộn thất trái do ngoại tâm thu thất phải Sự kéo dài cơ học của tâm thu thất trái, dẫn đến phân đôi nghịch đảo S2, cũng có thể do tắc nặng dòng ra của động mạch chủ, shunt rộng động mạch chủ - động mạch phổi, tăng huyết áp tâm thu, và bệnh tim thiếu mậu cục bệ hoặc bệnh cơ tim có suy thất trái P2 bình -'thường' yếu hòn A2 ở khoang liên sựòn hại trái; khi P2 lớn hơn A2 ở vung đồ, nó gợi ý có tăng huyết áp động mạch phổi, trừ ỏ bệnh nhân bị thống liên nhĩ

Tiếng tim thứ ba (S3) Ịà một tiếng âm sắc thấp được

tạo ra ỏ thất 0,14 tói 0,16 giây sau A2, lúc hết giâí đoạn đỏ đầy nhanh Tiếng tim này hay gặp ở trẻ em bình thường và ỏ ngưòi bệnh có lưu iượng tim cao Tuy nhiên, ỏ bệnh nhãn trên 40 tuổi, S3 thưòiỊg

chứng tỏ có ton thương chức năng thất, chảy ngược qua van nhĩ - thất hoặc các bệnh khác Ịàm tăng tốc

độ hoặc thề tích đổ đày thất S3 bên trái được nghe tốt nhất bằng bộ phận nghe hình chuông của ống nghe đặt ỏ mỏm thất trái trong thì thỏ ra và bệnh nhân nằm ở tư thế nghiêng trái S3 bên phải được nghe tốt nhất ỏ bò ức trái hoặc ngay dưói mũi kiếm

và tăng lên khi hít vào Nó thưòng được kèm vói tiếng thổi tâm thu do hỏ van ba lá chức năng Các tiếng tim thứ ba thường biến mất vói điều trị suy tim Một tiếng tim thứ ba âm sắc cáo hơn, sớm hơn (0,10 tói 0,12 giây sau A2) (tiếng gõ màng tim) thường thấy ở bệnh nhằn bị viêm thắt màng ngoài tim; Sự hiện diện của 'tiếng, này phụ thuộc vào tác dụng hạn chế của màng ngoài tim dính đã lầm ngừng đột ngột

đổ đày tâm trương.-"

Tiểng độp m ớ (Opening smap-OS) là một tiếng

ngắn, âm sắc cao, đầu tâm trương, thường đo hẹp van nhĩ - thất, phổ biến hợn là Ván hai lá Thông

thường tiếng này được nghe thấy tốt nhất ỏ bờ ức

trái dưới và lan nhanh tơi đáy tim Khoảng cách À2

OS liên quan nghịch đảo vói đỉnh cao áp ỉựe trung bình nhĩ trái và nằm trong phạm vi từ 0,04 tói 0,12 giây OS thường bị lẫn vối P2 ở khoang liên sưồn thử hai Tuy nhiên, nghẻ kỹ ỏ bò ức trái trển sẽ phát hiện

21

ra cả hai thành phần của S2, đi theo sau là OS OS

của hẹp van ba lá có muộn trong tâm trương hơn OS

của van hai lá Do đa số bệnh nhân bị hẹp van ba lá

cũng bị bệnh van hai lá nặng, nên OS van ba lá

thường bị tiếng rung tâm trương và tiếng OS bắt

nguồn từ van hai lá hẹp che lấp Tiếng đập mở OS

cũng có thẻ thấp khi có tăng ỉưu lưỡng máu qua van

nhĩ thất, như khi có luồng thông trong tim trái phải

và hỏ van hai lá hoặc ba lá,

Tiếng tim thứ tư (S4) là một tiếng âm sắc thấp, tiền

tâm thu, được tạo ra ỏ thất trong thỏi gian đổ đày

thất; nó liên quan chặt chẽ vói sự co nhĩ cố hiệu qủa

và nghe thấy tốt nhất bằng phần nghe hình chuông

cửa ống nghe Tiếng tim này không có ỏ bệnh nhân

bị rung nhĩ S4 nghe thấy khi độ giãn thất bị giảm

làm tăng lực cản đổ đày thất, và thưòng thấy ỏ bệnh

nhẫn bị tăng huyết áp toàn thân, hẹp lỗ động mạch

chủ, bệnh cơ tim phì đại, bệnh tim thiếu máu cục bộ,

và hỏ van hai lá cấp Đa số bệnh nhân bị nhồi máu

cơ tim cấp và nhịp xoang có tiếng S4 Tiếng tim thứ

tư thưòng có kèm theo sự căng phồng tiền tâm thu

thất trái sò thấy được,-và trông thấy được S4 nghe

được mạnh nhất ỏ mỏm thất trái khi bệnh nhân nằm

nghiêng trái và sẽ tăng lên khi tập luyện nhẹ đồng

trilơng lực hoặc đồng kích thưóc ỏ tư thế nằm ngửa

S4 bền phải nghe thấy ở bệnh nhân bị phì đại thất

phải thứ phát đo hẹp lỗ động mạch phỏi hoặc đo

tăng huyết áp động mạch phoi và thường đi kèm một

sóng a trội tiền tâm thu trong mạch đập tĩnh mạch

cảnh

S4 thường đi theo dẫn truyền muộn nhĩ thất ngay cả

khi không có bệnh tim phát hiện được về lâm sàng

Tỷ lệ nghe thấy S4 tăng lên cùng vói tuỏi S4 nghe

được ở người, lốn mà không có biểu hiện khác của

bệnh tim là bất thường hay không vẫn còn là vấn đề

đang tranh cãi

Tiểngphụt là một tiếng âm sắc cao, rõ ràng có ỏ đầu

tâm thu theo sát ngay tiếng tim thứ nhất., Tiếng phụt

nghe thấy khi có hẹp van bán nguyệt, khi có tiếng

đập mỏ của van động mạch chủ hay phổi, và tròng

các bệnh có giãn động mạch chủ hoặc động mạch

phổi Tiếng phụt động mạch chủ thưòng nghe rõ

nhất ỏ mỏm thất trái và ở khoang liên sưòn thứ hai;

tiếng phụt động mạch phổi có cưòng độ mạnh nhất

ở bò ức trái trên Tiếng này, không giống như các

hiện tượng âm thanh khác ỏ bên phải, nghe thấy rõ

hơn trong thì thở ra.

Tiếng clic giữa tâm thu (hay tiếng không ỉiên quan đến phụt máu) (Nonejection or midsystolic dicks)

thấy cùng hoặc không cùng tiếng thỏi tâm thu muộn thương chứng tỏ cố sà một hoặc cả hai lá van của van hai lá Các tiếng này cũng có thẻ dỏ sa van ba lá gây ra Các tiếng này có lẽ đo độ đài không đều nhau

về chức năng của thừng gân của một hoặc cả hai van nhĩ thất và nghe thấy tốt nhất dọc bỏ ức trái đữói và

ở mỏm thất trái Clic tâm thu có the đơn độc họặc

nhiều, và CQ thê nghe thấy bất cứ lúc nào trong tâm

thu nhưng thiíòng muộn hơn tiếng phụt tâm thu Clic giữa tâm thu thương bị giải thích nhầm thành S2, và tiếng tim thứ hai lúc đó lại được coi íà OS

hoặc S3.

TIẾNG THỔI TIM Tiếng thổi tim là do các rung

động tạo ra trong dòng máu, tim và các mạch máu lón xung quanh do dòng máu hỗn loạn, xoáy sủi bọt (bọt tạo ra là do giảm áp đột ngột).

Cưòng độ (độ to) của tiếng ttìổi có thể chia độ từ I đến VI Tiếng thỏi độ I nhỏ đến nỗi chỉ nghe được bằng gắng sức đặc biệt, tiếng thổi độ IV phố biến cỏ

sò rung đi kèm, và tiếng thổi tâm thu độ VI cỏ thể

nghe thấy klii nâng ống nghe khỏi tiếp XUC với lồng

ngực Hình thẻ của tiếng thổi có thẻ là mạnh dần, nhẹ dần, mạnh dần - nhẹ dần (hình thoi) hoặc hình cao nguyên Thòi gian chính xác lúc bắt đầu vá lúc hết tiếng thoi phụ thuộc vào lúc mà hiệu số áp lực thích úng giũa hai buồng xuất hiện liay biến mất trong chu trình tim (hình 3-4) Vị trí tiếng thỏi nghe

rỗ nhất và vùng tiếng thoi lan tới trên ngực có the giúp ích trong xác định cấu trúc nào là nơi tiếng thổi

đã bắt nguồn Thí dụ, tiếng thổi của hẹp van động mạch chủ thưòng to nhất ỏ khoang liên sưòn thứ hai phâi và lan tói các động mạch cảnh Ngược lại, tiêng thổi của Ỉ1Ỏ van hai lá đa số thường to nhất ỏ mỏm tim Nó có thể lan tối bờ ức trái và đáy tim khi lá van sau của van hai lá bị tổn thương chủ yếu hoặc ỉan tóí nách và lưng khi lá van trưóc bị nặng hơn Trong trưòng hợp đầu, máu chảy ngược hưóng vè phía thành sau nhĩ trái

Thương khó phân loại chắc chắn tiếng thỏi tim dựa vào thòi điểm, hình dạng, vị trí, hưóng lan, âm sắc hoặc cưòng độ Tuy nhiên, bằng cách ghi những thay đổi trong đặc tính tiếng thỏi trong khi thực hiện các nghiệm pháp làm thay đổi huyết động của tim, ngưòi

nghe thường có thề xác định đúng đắn nguồn gốc và

ý nghĩa của tiếng thỏi (bảng 3-1)

B Đỡ thị của ĐTĐ, áp lực động mạch chủ (AOP), áp lực thất trái (LVP) và áp lực nhĩ ừái (LAP) với các vùng

cố sọc cho hiết hiệu số áp lực tâm trương qua van EDM: tiếng thổi đau tâm trương PSM: tiếng thổi tỉần tâm thu MDM: tiếng thổi gìừữ tâm ừuơng.

Một tiếng thổi tăng lên khi hít vào, khi làm nghiệm bệnh cơ tim phì đại và đôi khi tiếng thổi là do sa vanpháp làm tăng sự trỏ về tĩnh mạch toàn thân, sẽ chỉ

ra là -tiếng ’thổi'bắt nguồn từ bên phải tuần hoàn;

tiếng thổi tăng lên khi thỏ ra ít có ý nghĩa hơn Áp

lực thở ra kéo dài chống lại thanh môn đồng, tức là

nghiệm pháp Valsalva, làm giảm cựòng độ của đa số

tiếng thổi bằng cách làm giảm đổ đày cả hai thất

phải vầ trái (nghĩa là tiền tải thất) Tiếng thỏi tâm

thu trong bệnh cơ tim plil đại vạ tiếng thỏi tâm thu

muộn đo sa van hai lá là những ngoại lệ và có thẻ

tăng lên nghịch thường troiig nghiệm pháp Valsalva

Tiếng thổi do đòng máu quà van bán nguyệt bình

thường hoặc bị cản trỏ tăng" lên về cưòng độ trong

chu trình đi ĩheo một ngoại tâm thu thất hoặc một

khoảng cách dài R R trong rung nhĩ Ngược lại, tiếng

thổi do chảy ngược qua van nhĩ thất hoặc lỗ thông

liên thất không thay đổi đáng kể trong lúc tim đập đi

theo sau một tâm trương kéo dài Tứ thế đúng, làm

giảm thẻ tích thất trái, sẽ làm tăng tiếng thổi của

hai lá Tư thế ngồi xổm, làm tăng câ máu tĩnh mạch trỏ'về lẫn lực cản động mạch toàn thân và như vậy làm tăng hậu tải thất, sẽ làm tăng đa số các tiếng

thỏi, loại trừ các tiếng thổi do bệnh Cơ tim phì đại và

hỏ van hai lá do sa van hai lầ thưòng giảm đi Luyện tập kéo dài nắm chặt tay ỉàm tăng huyết áp động mạch toàn thân và tần sọ tím, thường làm tăng tiếng thồi củạ hở van hai lá, hở vail động mạch chủ, và hẹp

van hai lá nhưng thưòng lâm giảm các tiếng thổi do

hẹp lỗ động mạch chủ hoặc bệnh cơ tim phì đại Các

huyết áp động mạch toàn thân và làm tăng lưu lượng máu, do đó làm tăng ciíòng độ các tiếng thổi do hẹp van trong khi đó lại làm giảm các tiếng thổi do hỏ chủ hoặc van hai lá (bảng 3-1) Làm tắc nhất thòi bên ngoài động mạch bằng cách bơm phồng băng quấn tay tói 20 mmHg (2,66 kPa) trên huyết áp tâm thu trong 5 giây đã chứng tỏ làm tăng cưòng tiếng

23

thỏi do các tổn thương ỏ bên trái làm máu chảy

ngượe; phương pháp này cỏ thể áp dụng cho hầu hết

Gác bệnh nhân và không cần đòi hỏi phải dùng thêm

bất cứ thuốc nào

T iếng th ổ i tâm th u Tiếng thổi toàn tâm thu được

tạo ra do có một dòng máu giữa hai buồng tim có áp

lực khác nhau nhiều suốt trong thòi kỳ tâm thu, như

giữa thất trái và mỗi nhĩ phải hoặc trái (hình 3-4)

Chênh áp có sóm trong thòi kỳ co bóp và kéo dái

cho tới khi gần hết thòi kỳ giãn Do đó, tiếng thỏi

toàn tâm thu bắt đầu trước phụt động mạch chủ, và

ỏ vùng có ciíòng độ tối đa, tiếng thổi bắt đầu cùng

vói SI và hết sail S'2 Tiến 2; thỏi toàn tâm thu đi kèm

hở van hai ỉá hoặc van ba lá, thông liên thắt và trong

một số trường hợp shunĩ chủ-phổi

Tuy tiếng thổi điển hình ậm sắc cao của hỏ van hai

lá -thường liên tục suốt thòi gian tâm thu, hình thái

tiếng thỏi có thẻ thay đỏi nhiều Tiếng thỏi toàn tâm

thu của hỏ van hai lá và thông liên thất sẽ tăng lên

khi gắng sức ngắn và giảm đi do áp lực tâm thu thất

trái thấp xuống nhò hít amyl nitrit Tiếng thoi lìở van

ba lá phối hợp với tăng huyết áp động mạch phoi

toàn tâm thu và thường tăng lên trong thì hít vào

Không phải tắt cả bệnh nhân hở van hai lá hoặc ba lá

hoặc thông liên thất có tiếng thổi toàn tâm thu

(chương 16)

Tiếng thổi ậừa tâm thu, CÒ11 gọi ỉà tiếng thổi phụt

tâm thu, thưòng có dạng mạnh dần - yếu dần, có khi

máu bị phụt qua đưòng thoát ra của động mạch chủ

hoặc động mạch phổi-(hình 3-4) Tiếng thỏi bắt đầu

ngay sau Sl khi áp lực thất tăng lên đủ mạnh đẻ 111Ỏ

van bán nguyệt Lúc đó phụt máu bắt đầu cùng vói

phụt là khỏi đầu của tiếng thổi; khi phụt máu tăng

lên, tiếng thổi sẽ tăng lên, và khi phụt máu giảm đi,

thì tiếng thổi cũng giảm đi Tiếng thỏi hết trước khi

áp lực thất sụt đủ cho phép các lá van động mạch

chủ hoặc động mạch phoi đóng lại Khi các van bán

nguyệt bình 'thường, tốc độ dòng riiáu tăng lên, nhữ

có trong tình trạng cung lượng tim tăng, máu phụt

vào một mạch giãn ở bên kia van, hoặc tăng truyền

âm thanh đi qua thành ngực mỏng, có thẻ tạo ra

tiếng thổi đó Đa số-tiếng thổi chức năng,'lành tính

thuộc loại giữa tâm thu và bắt nguồn từ đưòng thoát

ra của động mạch phổi Tắc nghẽn van hoặc dưới

van đối vói 'một - trong hai thất cũng có thể gây ra

tiếng thổi giữa tâm thu như vậy, cưòng độ liên quan

đến cung lượng tim

Tiếng thổi hẹp lỗ động mậch chủ là tiếng thỏi biểu hiện đầu tiên của tiếng thổi giữa tâm thu bên trái Vị trí và hướng lan của tiếng thổi này chịu ảnli hưỏng của hưỏẲig phụt máiĩ tốc độ cao trong gốc động

m ạch chủ Trong hẹp van động mạch chủ tiếng thổi

thường-cực đại ở khoang liên sưỏn thứ hai phải, lan

lên cồ Trong hẹp lồ động mạch chủ trên van, tiếng

thổi tọ nhất đôi khi lại còn to hơn, vói hương lan thiếu cân đối về phía động mạch cảnh phải Trong bệnh cơ tim phì đại, tiếng thoi giữa tâm thu bắt

nguồn ở trong khoang thất trái và thường lớn nhất ở

mỏm và bò ức trái dưói, lan từơiig đối ít về phía cạc động mạch cảnh Klii van động mạch chủ không đi động (bị vôi hóa), tiếng van đóng của động mạch chủ (A2) có thể yếu và không nghé được đến nỗi clìiềií đài và hình thái tiếiig thỏi khó xác định Tiếng thỏi giữa tạm thu cũng có thẻ tbây ở bênh nhân bị hỏ van hai lá hoặc, ít phổ biến hơn, bi hở van ba lá do rối loạn chức năng cơ nhú Các tiếng thổi như vậy do

hở van hai lá thường bị lẫn vối các tiếng thổi bắt nguồn từ động mạch, chủ,'đặc biệt ỏ ngưòí già.Tuổi bệnh nhân và vùng ciíòng độ cực đại giúp xác định ý nghĩa của các tiếng thổi giữa tâm thu Vì vậy,

ỏ một ngiíòi triíỏng thành trẻ tuổi, có ngực mỏng và

lưu ỉượng máu tốc độ cao, tiếng thổi giữa tâm thu

nhẹ hoặc trung bình chỉ nghe thấy ỏ vùng động

mạch phổi thường ít có ý nghĩa về lâm sàng, trong

khi đó tiếng thỏi đôi chút to hơn nghe thấy ỏ vùng động mạch chủ có thể biểu thị hẹp lỗ động mạch chủ bẩm sinh Ở bệnh nhân nhiều tuổi, hiếm có các tiếng thỏi do lưu lượng động mạch phôi, trong khi

đó tiếng thổi tâm thu động mạch chủ lại pho biến và

có thẻ đo giãn động mạch chủ, do hẹp van động mạch chủ tói mức có ý nghĩa, hoặc do biến dạng không gây hẹp của van động mạch chủ Tiếng thổi giữa tâm thu của động mạch chủ và động mạch phổi

to lên khi hít arnyi nitrit và trong chu trình tim thếo sau một ngoại tâm thu thất, trong khi đò các tiếng thổi do hở van hai lá không thay đổi hoặc yếu đi hơn Các tiếng thổi tâm thu động mạch chủ sẽ giảm

đi đo các can thiệp làm tăng trỏ kháng động mạch chủ, như tiẽm tĩnh mạch phenylephrin Ghi vang siêu âm tâm đồ hoặc thông tim có thể cần thiết đẻ phân biệt tiếng thổi chức năng nổi bật và qúa mức với tiếng thỏi đo hẹp van bán nguyệt bẳm sinh

Các tiếng thổi đầu tâm thu bắt đầu cúng vói tiếng

tim thứ nhất và hết ở giữa tâm thu Các tiêng thổi

này có thề CỈĐ thông liên thất rất nhỏ, thông liên thất

rộng kèm theo tăng huyết áp động mạch p h ổ i, hoặc

hở van hai lá hay ba lá cấp nặng Trong thông liên

thất rộng kèm theo tăng huyết áp động mạch phổi,

luồng thông ỏ euọi tâm thu cộ'thẻ nhỏ hoặc không

có, dẫn đến tiếng thơi tâm thu Một tiếng thỏi tương

lự có thể thấy ỏ các thông liên thất rất nhỏ ở phần

cơ, luồng thông bị ngắt ỏ cuối tâm thu Một tiếng

thỏi đầu tâm thu là điểm đặc trưng của hở van ba lá

khi không có tăng huyết áp động mạch 'phôi- Tôn

thương nằy pliồ biến ở những ngiíòi nghiện chích

thuốc bị viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, ỏ những

người này có một sóng V cao chảy ngược nhĩ phải đạt

tói múc áp lực bình thiíòng thất phải ỏ cuối tâm thu,

như vậy đã cầm giữ tiếng thỏi ỏ đầu tâm thu Ò bệnh

nhân bị hỏ van hai ỉá cấp và có sóng V to ỏ nhĩ trái

không có độ giãn, thương nghe thấy tiếng thổi đầu

tâm thu to và sẽ giảm đi khi chênh áp giữa thất tráỉ

và nhĩ trái giảm vào cuối tâm thu (chương 16)

Tiếng thổi cuối lâm thu là những tiếng thỏi ỏ mỏm,

âm sắc cao, yếu hoặc trung bình, bắt đầu rõ ràng sa ụ

khi máu phụt và không làm mỗ được cã hai tiếng

tim Có thể các tiếng tliọi nạy cọ liên quan đến chức

năng cơ nhú gây ra đo nhồi máu hoặc thiếu máu cục

bộ các cợ đó hoặc do cầc cơ đó bị vặn do giãn thát

trái Các tiếng thổi nấy có thể chỉ xuất hiện trong

cơn đau thắt nhưng thường phổ biến ỏ bệnh nhân bị

nhồi máu cơ tim hoặc bệnh cc tim lan tỏa Các tiếng

thoi cuối tâm thu theo sau tiếng clic giữa tâm thu có

pliối hợp vói chảy ngược quá van hai lá cuối tâm thu

do sa van hai lá vào nhĩ trái -(chương 16)

Tiếng th ổ i tâm trư ơ n g Tiếng thổi đầu tâm

ưường (hình 3-4) bắt đầu cùng hoặc ngay sau S.2

ngay khi áp lực thất tương ứng tụt xuống đủ '.dưới áp

lực trong động mạch chủ hoặc động mạch phổi Các

tiếng thổi âm sắc cao của hở chủ hoặc hở lỗ động

mạch phổi do tăng huyết áp động mạch phổi thiíòng

nhẹ dần, vi thể tích hoặc tốc độ chảy ngược giảm

dần dần trong tâm trương Các tiếng thổi âm sắc

cạợ, yếu của hỏ lỗ động mạch chủ khó nghe thấy trừ

phi được tìm một cách đặc biệt bằng áp chặt mảng

nghe trên bò giữa úc trái trong khi bệnh nhân ngồij

ngả về phía trước, và nín hơi sau klii thỏ ra hết

Tiếng thỏi tâm trương của hỏ lỗ động mạch chủ sẽ

tăng lển khi nâng nhanh huyết áp động mạch nhu thấy trong tập luyện nắm chặt tay; tiếng thỏi đó sẽ giảm đi cùng vói giảm huyết áp động mạch, như khi hít arnyl nitrit Tiếng thỏi tâm trương của hỏ lỗ động mạch phổi bẩm sinh không có tăng huyết áp động mạch phổi có âm sắc trầm thấp tói trung bình Khỏi đầu của tiếng thoi này chậm vì lúc bắt đầu đóng van đông mạch phổi dòng máu chảy ngược nhỏ nhất, vì

"chêilfi áp đảo ngược gây ra chảy ngược không đáng

kẻ ở thòi điẻm đó

Tìểỉig thổi-giữa tâm mcơng thường xuất phát từ các van nhĩ - thất (hình 3-4), thắy trong thời kỳ đầu đổ đày thất, và do thiếu Gân đối giữa kích thước lỗ van

và tốc độ lưu lượng Các tiếng thổi như vậy có thẻ to (độ III) mặc dù chỉ có hẹp nhẹ van nhĩ - thất khi lưu lượng máu bình thường hoặc tăng NgiíỢc lại, tiếng thổi có thẻ yếu hoặc thậm chí mất đi mặc dù có tắc nghẽn nặng nếu lưu lượng tim bị giảm nhiều Khi hẹp rõ, tiếng thổi tâm truơng bị kéo dài vả thòi gian lâu cửa tiếng thỏi được coi là một chỉ số đáng tin cậy

về mức độ nặng eủà tắc van hơn lầ ciíòng độ tiếng thổi

Tiếng thôi giữa tẩm trương âm sắc trầm củạ hẹp van hai lả có đặc tính đi theo tiếng đập mở (OS) Phải tìm tiếng thoi này một cách đặc biệt bằng đặt loa nghe hình chuông của ống nghe tại mỏm đập thất

trái đe xác định tốt nhất khi bệnh nhân nằm nghiêng •

■trái.-'Thường tiếng thoi hẹp van hai lá chỉ thấy ở mỏm thất trái, và cỏ thể tăng về cựòng độ bằng tập nhẹ nằm ngửa hoặc bằng hít arnyl nitrit Trong hẹp van ba lá,'tiếng thoi giữa tâm trương khu trú vào một vùng tương đối hẹp dọc bò úc trái và có thể tăng về

Tiếng thỏi giữa tâm trương có thề '.được tạo ra qua van hại lá trong thông liên thất, lưu tồn ống động mạch, hoặc hỏ van hai lá và qua van ba lá trong thông liên nhĩ hoặc hỏ van ba lá Các tiếng thổi này liên quan đến dòng máu xoáy qua một van nhĩ - thất, thương đi theo tiếng tim thứ ba S3, và có khuynh hướng thấy trong các luồng thông rộng trái-phải hoặc'hổ van nhĩ thất nặng, Đôi khi có thẻ nghe thấy tiếng thổi giũa tâm trương nhẹ ỏ bệnh nhân bị thấp tim (tiếng thỏi Carey - Coombs) Tiếng thỏi này được cho là do viêm các núm van hai lá hoặc do lưu lượng máu qúa mức nhĩ trái hậu quả cùa hỏ van hai lá

25

Trong hở van nặng, cắp, áp ỉực tâm trương thất trái

có thể vượt áp lực nhĩ trái, dẫn đến tiếng thổi giữa

tâm trương do "chảy ngiíổe lên nhĩ trong tâm

trương" Trong hỏ van động mạch chủ mạn, nặng,

thưòng nghe thấy tiểng thổi hoặc là giữa tâm trương

hoặc tiền tâm thu (tiếng thổi Austin Flint) tiếng thỏi

này tỏ ra bắt nguồn từ lá trưóc van hai lá khi máu

vào thất trái cùng một ỉúc từ cả gốc động mạch chủ

và nhĩ trái

Tiểng thổi tiên tâm thu bắt đầu trong thòi kỳ đo đày

thất theo sau nhĩ co và do đó nghe tliấy trong nhịp

xoang Các tiếng thỏi này thưòng do hẹp van nhĩ -

thất và có cùng đặc tính như tiếng rung đổ đày giữa

tâm trương nhưng thưòng có tính chất mạnh dần,

đạt tói cưòng độ đỉnh lúc tiếng tim thứ nhất tơ (Sl)

Tiếng thôi tiền tâm thu tương ứng vói chênh van nhĩ

thất, có thể tối thiểu cho tói lúc nhĩ phải hoặc trái

■ c a Chính tiếng thổi tiền tâm thu chứ không phẵi

tiếng thỏi giữa tâm trương là đặc trưng nhất trong

hẹp van ba lá và nhịp xoang Một u niêm nhĩ phải

hoặc trái có thẻ đôi lúc gây ra tiếng thỏi hoặc giữa

tâm trương hoặc tiền tâm thu giống các tiếng thổi

của hẹp van hai lá hoặc van ba lá

Tiếng thổi liên tục bát đầu trong tâm thu, đạt tói

đỉnh gần tiếng tim thứ hai (S2) và tiếp tục trong tất

cả hoặc một phần tâm trương Các tiếng thoi này là

do lưu lượng liên tục tạo bỏi có thống, nhau giữa

vùng áp lực cao và thấp tồn tại suốt thòi kỳ cuối tâm

thu và đầu tâm trương

DỊ tật còn ống động mạch gây ra tiếng thổi liên tục

chừng nào mà áp lực trong động mạch phoi CÒ11 thấp

hơn nhiều Sờ vói áp lực trong động mạch chủ Tiếng

thỏi mạnh lên khi ỉàm.tăng huyết áp động mạch toàn

thần và giảm đi khi hít amyỉ nitrit Khi có tăng huyết

áp động mạch phỏi, phần tâm trương có thẻ biến

mất, đẻ tiếng thổi dùng lại trong tâm thu Tiếng thôi

liên tục không phổ biến trong thông động mạch chủ

- phổi vì dị dạng này thương phối hộp vói tăng huyết

áp động mạch phổi nặng Nối kết động mạch chủ -

phổi bằng phẫu thuật và nối động mạch dưới đòn vói

động mạch phổi dẫn đến những tiếng thổi tương tự

như trong tật còn ổng động mạch

Tiếng thỏi Liên tục cố thề do rò động - tĩnh mạch

ioàn thân mắc phải hay bẩm sinh, rò động - tĩnh

mạch vành, nguồn gốc bất thưòng của động mạch

vành trái xuất phát từ động mạch phổi, va cầc thông

giữa xoang Vaỉsaỉva và bên phải của tỉm Tiếng thòi

liên tục cũng có thẻ thấy ở bệnh nhân có thông íiên nhĩ nhỏ kèm theo áp lực Iihĩ trái cạồ Tiếng thỏi đo

rò động mạch phổi -tĩnh mạch có thẻ liên tục nhưng

thương chỉ là tiếng thổi tâm thu Tiếng thổi liên tục cung, cố thẻ do rối loạn kiểu chảy trong các động mạch phoi hoặc động mạch toàn thân (thí dụ thận)

bị thắt lại Khi ỏ hai bên đoạn hẹp có sự khác nhau

rõ rệt về áp iực: có thẻ nghe thấy tiếng thỏi liên tục ỏ

'lưng trong hẹp động mặch chủ; nghẽn mạch phổi cổ

thẻ gây ra tiếng thổi liên tục trong các mạch bị tắc một phần

Trong các động mạch không bị thắt, tiếng thổi liên tục có thẻ do dòng máu chảy nhanh đì qua giưòng mạch quanh co Gác tiếng thổi nhu vậy điền hình nghe thấy trong tuần hoàn bàng hệ động mạch phế quản ỏ bệnh nhân xanh tím đo tắe đưòng ra nặng của động mạch phoi 'Tiếng thổi vu" (mammary souffle), một tiếng thỏi vô hại nghe thấy ỏ trên vú trong thời kỳ cuối có thai và đầu thòi kỳ sau đẻ, có thể là tiếng thổi tâm thu họặc liên í ục Tiếng vo vo (hum) tĩnh mạch cổ vô hại là một tiếng thổi liên tục thường nghe thấy được ỏ phía trong hố trên đòn ỏ ngưỏi bệnh tư thế đứng Tiếng vo vo thương to hợn trong tâm trương và biển mất tức thòi khi đè ngón tay vào tĩnh mạch cảnh trong cùng bên Tiếng vo vo

to của tĩnh mạch lan truyền tói vùng đưói xương đòn

có thể dẫn đến chản đoán nhầm vói tật còn ống động mạch

Tiếng cọ màng ngơàì tỉm có thể cỏ các thành phần

sột soạt tiền tâm thu, tâm thu và đầu tâm trương, có thẻ bị nhầm lẫn với tiếng thổi hoặc tiếng ngoài tim nếu chỉ nghé trong thòi kỳ tâm thu Tiếng này nghe được tốt nhất khi bệnh nhân đứng và nghiêng về phía trưóc và có thẻ to lên trong khi thỏ ra

4 ĐIỆN TÂM Đồ

Điện tâm đồ (ĐTĐ) là một đồ thị ghi những điện thế do.tỉm sinh ra Tín hiệu thu qua những điện cực kim loại buộc vào chi và thành lồng ngực, sau đó

khuếch đại bằng máy gọi là tâm điện ký Các chuyển

dạo (CĐ) của DTĐ thật ra ghi nhũng hiệu sổ điện

thế tức thòi gịữa các điện cực đó

Lợi lấm sàng của ĐTĐ là ghi được ngay,

không chảy máu, rẻ tiền và rất linh hoạt

Ngoài các loạn nhịp, rối loạn dẫn truyền, và

thiếu máu cục bộ cơ tim, ĐTĐ còn có thẻ

phảt hiện những rối loạn chuyển hóa đe đọa

tính mạng (thí dụ tăng kali huyết) hoặc những

ca tăng khả năng bị chết đột ngột do tim (thí

dụ những hội ehứng QT kéo đài) Tù khi có'

phương pháp tiêu cục máu đông ỏ mạch vành

đẻ điều trị sóm nhồi máu cơ tim cấp, ngưòi ta

lại càng tập trung chú ý vào độ nhậy và độ đặc

hiệu của- dấu hiệu điện tim trong thiếu máu

cục bộ cơ tim

Khòảrĩỹ P R

khoảng Q R S

ĐIỆN SINH LÝ (Xem thêm chương 12 và 13)

Khừ cực tim khỏi đầu co bóp tim Những đòng

điện tim tạo ra đo ba thành phần: tế bào tạo

nhịp tim, 111Ô dẫn truyền biệt hóa và bản thân cơ tim

Tụy nhiên, ĐTĐ chỉ ghi những điện thế khử cực

(kích thích) và tái cực (phục hồi) do cơ nhĩ và thất

sinh ra Khi nghỉ, các tế bào cơ tim được phân cực:

nghĩa là chúng mang một điện thế bề mặt do chênh

ỉệch nồng độ ion hai bên màng Điện thế đo qua

màng tế bào là khoảng 90 mV, mặt trong màng âm

hơn mặt ngoài Khi tế bào bị kích thích vượt qiía

điện thế ngưổng, 11Ó nhanh., chống khử cực và nlìất

thòi đảo ngược điện thế đó Qúa trình phân cực đó

lan ra các tâm nhĩ và thất giống như làn sóng Sau đó

đến tái cực: các sợi cơ tim trỏ lại trạng thái nghỉ ban

đầu

N u)- Xoan

K h o a n g Q T Hình 4-2: Gác sóng và khoảng cơ bân của ĐTĐ Kỉĩông trình bày khoảng R - R, thời gian giữa các phức hợp QRS.

Kích thích gây khử cực ỏ tim đập bình thưòng, xuất

phát từ nút xoang-nhĩ (XN) còn gọi là nứt xoang, một

tập hợp tế bào tạo nhỉp có tính tự động, nghĩa là tự

mình plìầt ra kích thíeh (hình 4-1) Sóng khử cực ỉan khắp nhĩ phải và trái, kéo theo nhĩ thu, đó là pha đầu của điện tim Sau đó, xung động kích thích mô tạo nhịp và dẫn truyền ỏ nút nhĩ thất (NT) và bó His, hai

tỏ chức đó gộp lại thành bộ nối NT Bó His tách ra hai nhánh chính, nhánh phải và nhánh trái, chúng truyền ngay sóng khử cực đến cơ thát phải và trái qua các sợi Purkinje Nhánh trái chính, lại chia đôi thành hai phân nhánh gọi là bó trái trước và bó trái sau Sau đó làm sóng khử cực lan khẩp thành thất, từ nội tâm mạc đến thượng tâm mạc, khởi động tâm thu thất

Các sóng khử cực và tái cực eó chiều hướng và độ lón, nên có thẻ biều diễn bằng vectơ Vectơ ĐTĐ đo và biẻu diễn các điện thế tức thì này ngày nay không còn thông dụng trong lâm sàng nữa, nhưng nguyên lý phân tích vectơ vẫn là nền tảng đẻ hiẻu các sóng điện

bản về ĐTĐ là Đ IĐ ghi tập hợp yếu tố

về thòi gian và không gian của tổng điện

thế cùa các sợi cú tim truyền ra bề

mặt cơ thẻ Nguyên lý này giải thích

được những giói hạn của ĐTĐ, vè độ

nhậy (điện thế vài vùng tim có thẻ yếu

qúa không ghi được) và về độ đặc hiệu

(cùng một vectơ có thẻ đo tăng hoặc

■giảm điện thế ỏ các chiều đối điện),

Nhđíìh tr<ấì

27

ư ) tà tái cực'thất Điẻm J là chỗ nối cuối phức bộ

QRS vói đầu đoạn ST Tái cực nhĩ biên độ nhỏ qúa

nên thường không ghi được, nhưng trong một số

trưòng hợp nó có thẻ xuất hiện như trong viêm màng

ngoài tim cấp, hoặc nhồi máu tâm nhĩ

Các sóng QRS - T của ĐTĐ bề mặt, nối chung

tương ứng vói các pha của điện thế hoạt động ghi

trong tế bào của sợi cơ tim (hình 4-3) (xem thêm

chương 12) Nhánh lên nhanh (phá O) của điện thế

-Đ iện th ê I

i O m m —ú m V

hoạt động tương ứng với nhánh bắt đầu QRS Đoạn bằng (phạ 2) tương ứng vói đoạn ST và tái cực (pha 3) vối sóng T Những yếu tố giảm

độ dốc pha o là do giảm luồng Na+ vào tế bào (thí dụ khi dùng thuốc như quinidm hoặc procainamid, hoặc tăng kali huyết) eũng tăng thòi gian QRS Những điều kiện kéo dài pha 2 (amiođaron, hạ calci huyết) cũng tăng khoang

QT Ngược lại, rút ngắn tái cực thất (phá 2) bằng digitalis hoặc tăng ealci huyết cũng rut ngắn đoạn ST

Ngừòi ta thường ghi điện tim lên giấy kẻ ô vuông mỗi chiều 1 mm (hình 4-4) Vi giấy ehạỵ vơi tốc độ 25 mm/giây và 1 nim ngang ứng vói 0,04 giây (40 mgiây, có những đưòng đậm cách nhau 0,20/giây (200 mgiây) Thẻo chiều cao, đồ thị đo hiên độ sóng (lm V = 10mm vói chuản định thông thường, tiêu

tính bằng milimet) Có 4 khoảng chính trên ĐTĐ: R-R, PR, QRS và QT (hình 4-2) Muốn tính tần số tim, chỉ cần lấy 1500 chia cho khoảng RR đo bằng milimet, hoặc lấy 300 chia cho R R đo bằng ô lón 5 milimet Khoảng PR (bình thường 120 đến 200 rngiây) đo thòi gian (bình thường 120 đến 200 mgiây) giữa khử cực nhĩ và thắt, gồm cả thòi gian chậm khi đi qua bộ nối Khóảng QRS (bình thường từ 100 íngiây trỏ xuống) phản ánh thòi gian khử cực thất Khoảng QT bao gồm cả thòi gian khử cực và tái cực thất, nó biến đồi ngược vối tần số tim QT đỉềụ chỉnh theo tần số, gọi tắt là

Tren Său

Hình 4*5: Sáu chuyển đạo ngang (A) và sáu chuyển đạo

của tỉm.

Phức bộ QRS ehia ra nhiều sóng Nếu sóng dầu tiên

của QRS mà âm, ngưòi ta gọi là sóng Q Sóng dương

đầu tiên gọi là R Sóng âm sau R gọi là s Những

sóng dường hoặc âm sau đó gọi là R ’ và S’ Những

sóng tương đối nhỏ, được đặt tên bằng chữ'.nhỏ

(qrs) Khi phúc bộ QRS âm toàn bộ, ngiíòi ta gọi là

sóngQS

dọc (B) cung cấp hình ảnh ba chieu vẽ hoạt động điện

CÁC CHUYỂN ĐẠO Đ T Đ Mưòi hai chuyên đạo quy líóc glìi hiệu số điện thế giữa các điện cực đặt trên bề mặt cơ thể Nhũng CĐ đó lại chia thành hai nhóm: sáu CĐ chi và sáu CĐ ngực (trưóc tim) Các

CĐ chi ghi điện thế trên m ặt phẳng chắn (hình 4-5 A), các CĐ ngực ghi trên m ặtphẳĩig ngang (hình 4-5B) Sáu CĐ chi lại chia ra ba CĐ lưỡng cực {I, II

Hình 4-6: Các chuyền dạo chân (chỉ) biểu thị trẽn sơ đò sâu trục Mỗi chuyển đạo của ĐTĐ cố một định hướng không gian và phân cực riêng Cực dương của mồi chuyển đạo (đường kẻ ỉĩẽn) và cực dương (đường ngắt quãng) dược tiình bày thổ hiện góc giữa chuyển đạo dó với cực dương của chuyền đạo ỉ (o °), ỷ nghĩa trục điện của phức hợp ORS được đo Íicơng ímg với cách tìinh bày đó.

29

Hình 4-7: Các chuvển đạo nga MỊ (chuvển đạo ngực hay trước lim)

được ghi bằng các điện cực ở các vị trí như tìình bà)> trong hình.

và III) và ba CĐ CÍƠĨI cực (aVR, aVL và aVF) Mỗi

CĐ lưỡng cực đo hiệu số điện thế giữa hai chi: CĐI

= tay trái - tay phải, CĐII = 'chân trái tay phải, và

CĐIII = chân trái - tay trái Các CD đơn cực đo

điện thế (V) ỏ một nơi so vói một điện cực eồ điện

thế gần bằng o (goi là điện cực trung tính) Như vậy

aVR = tav phải, aVL = tay trái, và aVF = chân trái

Chữ a chỉ rằng các điện thế đó được tăng lên

(augmented) 50% Điên cực chân phải coi như nối

vổi đắt Hưóng và chiều cùa sáu CĐ chắn thẻ hiện

trên sơ đồ sáu trục (hình 4-6)

Sáu CĐ ngực (hình 4-7) cũng đờn cực, ghi bằng

những điện cực ỏ iihữ-ng vị trí sau: V i ở liên sườn

bốn, ngaỵ bên phải xương ức; V2 ỏ liên sựòn bốn,

ngạy bên trái xương ức; V3 ỏ giữa V 3 và V4; V4 ỏ

đùòng giữa đòn, liên sườn năm; V5 ỏ đường nách

triíóc, ngang mức V4; và V6 ỏ đường nách giữa, cùng

mức vói V4 và V5

Các điện cực trên mặt phẳng chắn và ligang eho ta

hình ảnh ba chiều của hoạt độíig điện tim Mỗi CĐ

giống như một vị trí đặt ống kính "nhìn" vào GŨng

những sự kiện - khử cực và tái cực của thất và nhĩ ỏ

các góc độ khác nhau Trong một số trưòng hộp,

ngưồi ta còn có thẻ ghi thêm vào mươi hai CĐ quy

ựóc đó, những CĐ bổ sung Thí dụ, cáe CĐ trưóc

tim phải V3R, V4R giúp phát hiện thiếu máu cục bộ

thất phải Các CĐ thực quản có thề ghi được hoạt

động của nhĩ không thấy trên ĐTĐ

bè mặt Những máy monitor đầu giường và những máy dí động (Holter) thưòng chỉ dùng một hoặc hai CĐ biến đổi Ghi điện trong buồng tim và test điện sinh lý sẽ trình bày ở các chương 12 và 13

Các CĐ của ĐTĐ được tính toán sao cho ghi được sóng dương khi sóng khử cực tiến đến cực đương cửa CĐ

đó, và ghi sóng âm nếu sóng tiến đến cực âm Nếu chiều trung bình của vec

và cực âm của GĐ aVR, sóng p bình thưòng sẽ đương Ồ CD II và âm ở aVR Tráỉ ỉại, trtíòng hdp

nhĩ bị khử cực bỏi một tạo nhịp ngoại vị ỏ vùng dưói

của nhĩ, hoặc ỏ vùng bộ nối, sóng p sẽ đảo ngược (âm ở CĐ II và dương ở aVR)

PHỨC BỘ QRS Kliử cực thất bình thiíòng gồm nhiều làn sóng nhanh, liến tục Phức bộ này có thổ chia làm hai pha chính, và mỗi pha thẻ hiện bằng một vectơ (hình 4-8) Pha đầu là khử cực vách liên thất từ trái sang phải (vectơ 1) Pha sầu là khử cực đồng thòi cả hai thất, thất trái chiếm phần chính liên vectơ hai hưóng xuống dưói và rã sail Do đó, một

CĐ tníóc tim phải sẽ ghi được một sóng dương nhỏ (sóng r do vách) đi trưóe một sóng ấm 1Ó11 hơn (sóng S) Một CĐ trước tim trái, thí dụ V6, sẽ ghi thứ tự

đó, vói một sóng âm nhỏ (sóng q do vách) đi trước một sóng dương tương đối cao (sóng R) Gác CĐ trung gian thấy biên độ sóng R tăng dần (sóng R 1Ó11

dần ỏ ngưòi bình thường) và biên độ sóng s giảm

dần khi đi từ phâi sang tráỉ CĐ trựóc tim nào có sóng R và s gần bằng nhau, được coi là khu vực chuyền tiếp (thường là V3 hoặc V4) (hình 4-9).-Kiểu QRS ỏ các CĐ chi có thẻ thay đỏi nhiều ở

► \4 ; V i? J •V*

+

Hình 4-8: Khử cực thất chi thành haipha chính, mỗi pha thể hiện bầngmộtvectơ

A Pha đầu {mùi tên 1) biểu diễn sự khử cực vách liên thất, bắt dầu từ bên ừái và lan sang phải Qua trình này biểu thị bần% một sóngnhỏ r "sóng vách" ữên chuyển đạo VI và một sống vách nhỏ q trên chuyển đạo V6.

B Khử cực dong thờ i thất ừái (LV) và thất phải (RV) tạo ra pha thứ hai Vectơ 2 có hướng sang ừái và rạ phía sau chứng tỏ ưu thế điện của thãt ừ-ái.

C Các vectơ (các mũi tên) thể hiện 2 pha đó và được biểu diễn ở các chuyển đạo ngang (theo Goỉdberger và Goldberger).

ngưòi bình thưòng tùy theo trục điện của QRS, nó

mô tả hướng trung bình của vectơ QRS chiếu lên

sáu CD chắn Bình thường, trục QRS trong khoảng

từ - 30° đến + 100° (hình 4-7) Khi trục âm qúa 30°,

gọi là trục chuyên trái; khi dương qúa + 100° gọi là

trục chuyền phải Trục chuyền trái có thề thấy ỏ

ngưòi bình thưòng, Iihưng đạ số gặp ở phì đại thất

trái, bloc phân nhánh trựóc của nhánh trái, hoặc

nhồi máu cơ tim thành dưối Trục chuyền phải cũng

cổ thề là bình thưòng (nhất ià ở trẻ em và ngtíòi trẻ

tuổi), có thẻ đo nhầm điện cực tay phải vói trái, hoặc

trong tăng gánh thất phải (cấp hoặc mạn), nhồi máu

thành bên thất trái, tim sang phải, tràn khí màng

phôi trái, hoặc btoc phân nhánh sau

binh sóng T có hương gần trùng vói vectổ trung bình của QRS Vì các qúa trình khử cực và tái cực trai chiều nhau về điện học, sự trùng hộp đổ cho thấy khử cực bình thưòng tiến hành trái chiều vói khử cực (nghĩa ià từ thượng tâm mạc đến nội tâm mạc hoặc từ,mỏm tim đến nền tim) Sóng Ư bình thưòng hình tròn, nhỏ (< Imm) theo sau sóng T, thưòng cùng chiều vói T Tăng biên độ sóng Ư phần nhiều do thuốc (thí dụ quinidin, procainamid, disopyramid) hoặc hạ kali huyết Những sóng ư rất lón gợi ý tăng khả năng bị xoắn đỉnh là một kiêu nhanh thất (chương 13), Sóng Ư đảo ngược ỏ các CĐ írựóc tim

có thẻ là đấu hiệu kín đáo của thiếu máu cục bộ

31

-1 - «-1 -1 - ỊỊ-1 -1 - t- - QVR — — - _ V i -- v4 ,■A — ~A

-f \-rỊ— — 1

N H Ữ N G DI T H Ư Ờ N G C H l i H T R Ê N dạng bloc nhánh phẳi hoàn toàn hay không hoàn

toàn vói true QRS chuyển phải

Klii bị bệnh t ó m C ữ / ? do nghẽn mạch phối chẳng

TỈM TO VÀ PHÌ Đ Ạ I Tăng tải nhĩ phải (cấp hoặc hạn, ĐTĐ có thể bình thưòng hoặc dị thương Nhịpmạn) có thẻ làm tăng biên độ sóĩig P (> 2,5mm) nhanh nút xoang là loại loạn nhịp hay gặp nhắt, mặc(hình 4-10) Tặng tải nhĩ trái điên hình gây sóng p dù có tliẻ gặp những loạn nhịp nhanh khác như runghai pha ỏ V l vối pha âm rộng, hoặc sóng p rộng nhĩ, cuống động nhĩ Trục QRS có thẻ chuyền sai.g(>l20mgiây) hay có khấc ỏ một hoặc nhiều CĐ chi phải, đôi khi có kiều gọỉ là S1Q3T3 (sóng s lón ỏ(hình 4-10) Dắu hiệu này cũng có thẻ gặp khi nhĩ GDI, sóng Q ở CĐIII, sóng T ở CĐ III) Giãn thấttrái dẫn truyền chậm mà chưa to thật sự, gọi chung phải cắp có thề làm sóng R lỏn lên chậm và sóng T

là dị thường nhĩ trái đầc ) Vl cho đến V4 (căng thất phải), có thẻ tưỏng

Phì đại thất phải do tăng tải áp lực (thí dụ, hẹp van là nhồi máu cơ tim cấp thành truóc Có khi có cà rối phổi hoặc tăng áp động mạch phỏi) có đậc điẻm loạn dẫn truyền thắt phải

sóng R tương đối cao ỏ CĐ V l (R > S)> thuồng kèm Bệnh tâỉn p h ế mạn do bệnh phổi tắc nghẽn thường

trục chuyền phải (hình 4-11); có khi kiẻu qR ỏ V l không có dạng ĐTĐ kinh điển của phì đại thất phảihoặc V3R ST chênh xuống và sóng T đảo ỏ các CĐ nói trên Đáng lẽ có sóng R cao ở triíóc tim phải, thì phải cho đến giữa cũng hay gặp Kiẻu gọi là "căng lại có sóng R nhỏ ỏ các CĐ ;ừ phải đến giữa timthất" đó, ngưòi ta cho là do cơ phì đại bị rối loạn tái (sóng R lón chậm) một phần do cơ hoành và tim bịcực Phì đại thất phải đo thông liên nhĩ kiẻu lỗ thứ đây xuống thấp Các phức bộ có điện thê thâp dophát, kèm theo tăng tải thất phải, thưòng hay có phôi qúa đây khí

Hình 4-10: Qúa tải nhĩ phải (RA) có thể gây sóng p cao, nhọn ở các

chuyển dạo chi hoặc trước tim Bất thường ở nhĩ trái (LA) gây sóng p

rộn&nhiầú khi cộ mốc ở các chuyển đạo chi và sóng p hai pha ở V ị với

phần âm lớn, thể hiện khử cực muộn của LA (Theo Park MK.

Guntheroth WG Cách đọc diện tim nhi khoa, 2d ed St Louis, Mosby -

Year B ook 1987).

Người "tạ đưa ra nhiều tiêu chuẩn về điện thế đẻ

chẩn đoán phì đại thất ừáỉ (hình 4-11), dựa vào sóng

R cao ỏ trước tim trái và sóng s sâu ỏ tníóc tim phải

(thí dụ SV1 + RV5 hoặc RV6 > 35mm; hoặc RV5

hoặc V6 > 25 null) Rối loạn tái cực (ST chênh

xuống vói T đảo) có thẻ xuất hiện (dạng căng thất

là biêu hiện quan trọng của tăng nguy cơ bệnh và tử vong tim mạch, kể cả chết đột ngột Tuy nhiên, vì có dương giả và âm giả, nên giá trị của ĐTĐ bị giói hạn trong chản đoán phì đại hhĩ và thất Siêu âm tim cho ta thông tin giá trị hơn (chương 5)

BLOC NHÁNH Giảm đẫn truyền trong nhánh His phải hoặc trái (rối loạn dẫn triiyền trong thất) đưa đến kéo dài khoảng QRS Trong bloc nhánh hoàn toăn, QRS > 120 m giây; nếu không hoàn toàn, QRS ỏ trong khoảng 100 và 120 mgiây Vectơ QRS thưòng hưóng về phía khử cực bị muộn (hình 4-12) Như vậy

trong bloc nhánh phải, vectơ cuối

cửã QRS hướng ra trưóc và sang phải (rSR’ ỏ VI và qRS ỏ V6 là điển hình) Bloc nhánh trái biến đổi cả pha sóm lẫn pha muộn của khử cực thất Vectơ chính QRS hưống sang trái và ra sau, Ngoài

ra, khử cực vách không đi từ trái

lại tù phải sang trái Kết qua là bloc nhánh trái làm phức hợp rộng ra và âm là chính (QS) ở Vl, và họàn toàn dương (R) ở V6 Đa số trưòng hợp tạo nhịp thất phải cũng có dạng bloc nhánh trái đi sau một mom nhọn, vì khử cực thất trái bị muộn đi

Bloc nhánh có thể xảy ra trong nhiều điều kiện, ở người không có bệnh tim, bloc nhánh phải iiay gặptrái) ở những CĐ có sóng R lớn Tuy nhiên, điện thế

trước tim cao có thẻ gặp ỏ ngiíòi bình thường, đặc hơn bloc nhánh trái- Bloc nhánh phải còn gặp trongbiệt ỏ vận động viên và ngiíòi có ngực mỏng Phì đại bệnh tim bâm sinh (thí dụ thông lien nhĩ) và mắcthất trái có thẻ làm tăng điện thế ỏ các CĐ chi (thí phải (thí dụ bệnh van tim, thiếu máu è jc bộ cơ tim),

dụ RaVL > 1 1 - 13 mm, R aV F > 20mm, R I + SIM Btóc llhẳnh trái thưÒnS thể hiện tro r^ b ó n điềa

>25mm) niặc dù điện thế trưóc tim cổ cao hay

không Trong những trưòng hợp nghi ngò, dị thưòiig

nhĩ trái làm tăng khả năng có phì đại thất trái Phì

đạỉ thất trái hay dẫn đén bloc nhánh trái họàn toàn

hoặc không hoàn toàn, ở ngưòỉ bẻo và phụ nữ, độ

nhạy của những tiêu chuẩn điện thế nói trên đoi vói

phì đại thất trái giảm đi Phì đại thất trái trên ĐTĐ

kiện sau: bệnh tim thiếu Ìiiáu cục bộ, tăngìiuyết áp

iâu ngày, bệnh van động mạch chủ nặng, hoặc\Ị3ệnh

Gơ tim Bloc nhánh có tllể mạn tính hay từng ầồi Bloc nhánh có thề tùy thuộc tần số tim; thí dụ nó cọ thẻ xuất hiện khi tần số vượt qúa một ngưỡng nhắỉ\

Bloc nhánh và những rối loạn khử cực do tạo nhịp, không những ảnh hưỏng khử cực thất (QRS), mà

■33: