HẸP ĐỘNG MẠCH CHỎ. Các dị tật gãy nghẽn đưòng ra của thất trái bao gồm hẹp van động mạch chủ bẩm sinh, hẹp kín đáo dưói van động mạch chủ, trên van động mạch chủ, và bệnh cơ tim phì đại ('Chương 20).
Hẹp v an đ ộ n g m ạch chủ Hẹp van động mạch chủ có tỷ lệ ỏ nam cao hơn nữ gấp 3 - 4 lần. Van động mạch chủ có hai cánh bảm sinh không nhất thiết gây hẹp là một trong những dị tật bảm sinh của tim hay gặp nhất, tuy có khi không chản đoán được sóm. Do van động mạch chủ hai cánh có thẻ sẽ bị hẹp lại với thòi gian hoặc sẽ bị viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, nên ỏ người lón khó phân biệt ton thương là do thấp tim hay do hẹp van đã thoái hóa vôi hóa.
Động lực học của dòng máu chảy qua van đã biến dạng bảm sinh và bị cứng thưòng làm các lá van sẽ dầy lên và, về sau, sẽ vôi hóa. Hẹp có ý nghĩa về huyết động sẽ gây ra phì đại đồng tâm thành thất và giãn động mạch chủ lên.
Trong chương 16 có nói tơi những biến đổi về huyết động. Khi độ chênh lệch tối đa áp lực đã vượt 70 mmHg và cung lượng tim không trong phạm vi bình thưòng, hoặc khi diện tích hiệu dụng lỗ van dưói 0,6
2 2 * *ằ ? *
cm /m diện tích cơ thê, thì có thê coi là đã có tăc nghẽn trầm trọng đưòng ra cửa thất trái. Ổ người lốn, cung lượng tim khi nghỉ ngơi thưòng là bình íhưòng nhưng nhiều khi khổng tăng ỉên được một cách bình thuòng khi gắng sức.
Nhiều trưòng hợp hẹp động mạch chủ bam sinh không có biêu hiện triệu chứng gì. Thông thường bệnh được phát hiện khi khám mà thôi. Hẹp vừa phải được nghĩ tói nếu hỏi trong tiền sử có mỏi mệt và khó thỏ khi gắng sức trong hẹp nặng, do thất trái không đủ khả năng tăng cung ỉượng và giữ được cung lượng máu cho não khi gắng sức nên có thể xuất hiện ngất khi gắng súc, và do có chênh lệch giữa cung cấp oxy và nhu cầu oxy của cổ tim nên xảy ra đau ngực. Người bệnh đã cảm thấy triệu chúng bệnh hẹp van động mạch chủ thưòng là hẹp nặng, tuy việc không có triệu chứng cũng không loại được khả năng bị hẹp khá nặng. Xảy ra đột từ trong hẹp nặng, và loạn nhịp thất, có thẻ ỉà do thiếu máu cớ tim cấp.
Hẹp có ý nghĩa về huyết động có liên quan tói mỏm tim đập rộng và rung mỉu tâm thu tnlóc tim vùng đáy, ỉan lên hõm ức và dọc động mạch cảnh. Nhiều khi sò được đập tiền tâm thu ở mỏm tim. Điẻn hình nghe rỗ nhất ỏ mỏm tim khi van còn di động, đặc biệt trong hẹp nhẹ và vừa, là tiếng tâm thu kiểu phụt đi, dấu hiệu của I11Ỏ van động mạch chủ. Tiếng T4 thưòng gặp trong hẹp khít. Tiếng thổi tâm thu bắt
171
đầu sau khi kết thúc giai đoạn co đẳng thẻ tích, có dạng tăng - giảm biên độ hay ỉà dạng "hạt xoàn", nghe mạnh, thô ráp, và rõ nhất ở đáy tim. Tiếng thổi, cũng như rong mill, lan lên hõm ức và động mạch cảnh và mỏm tim. Có thẻ nghe được tiếng thổi tâm trương sơm trong chu chuyền tim, nhưng trừ khi van tim đã bị bào mòn do viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, còn thường hỏ van không nặng về mặt huyết động; trong bệnh động mạch chủ hai cánh van, hiếm có trường hợp nào hở là chủ yếu.
Dầy thất trái trên điện tim phản ánh mức độ nặng của hẹp, tuy rằng điện tim bình thưòng hoặc gần bình thường cũng không ỉoại trừ được hẹp nặng.
Loại "tãng gánh tâm thu" thường chỉ rõ ỉà có hẹp nặng. Siêu âm hai chiều cho biết hĩnh thái của van động mạch chủ: siêu âm Doppler là phương tiện không gây chảy máu chính xác nhắt để đánh giá mức độ hẹp và khả năng hở van, nếu có. Thông tim và chụp mạch vành được chỉ định nếu có nghi ngò bệnh mạch vành.
ĐIỀU TRỊ. Điều trị nội khoa gồm dự phống viêm nội tâm mạc nhiễm khuản và, đối vói bệnh nhân đã giảm chức năng cơ tim. Chỉ định thuốc digitalis và ỉợi tiểu, ăn giảm muối, trong khi chò đợi phẫu thuật.
Nếu ỉà hẹp nặng, cần tránh hoạt động thể ỉực căng thẳng, ngay cả khi chưa có triệu chứng cơ năng, và nên hạn chế thi đấu thể thao khi đã có hẹp dù ỏ múc nhẹ. Chỉ định thay van động mạch chủ ỏ ngưòi lón chưa có triệu chứng cơ năng trên cơ sỏ van hẹp nặng, hoặc ỏ bệnh nhần đã có triệu chứng cơ năng mà diện tích lô van động mạch chủ dưới 1,0 cm . Nếu có chống chỉ định mỏ do nguyên nhân nội khoa như ung thư hoặc suy thận, gan, thì có thể nong van bằng bóng gắn vói ống thông đề làm bệnh nhân đỡ hdn trong thòi gian ngắn.
Hẹp đ u ố i v an ổ ộ n g m ạch ehủ thể thưòng gặp nhất là phì đại vô căn, còỉì gọi ỉà bệnh cơ tim phì ẩạì, có ngay khi sơ sinh ỏ khoảng 1/3 các trưòng hộp và trong chương 20 có nói tói. v ề mặt ỉâm sàng và sinh lý, thẻ kín' đáo của hẹp dưói van động mạch chủ giống như hẹp van động mạch chủ. Tổn thương thường ỉà một màng ngăn, hoặc một vòng tổ chức xơ ỏ đưòng ra của thất trái, ỏ ngay dưói nền của van động mạch chủ. Siêu âm cho thấy hẹp dưói van động mạch chủ; Doppler cho thấy dòng rối ở gần van động mạch chủ và phát hiện, ỉượng hóa được cả độ
chênh áp và mức độ hỏ van động mạch chủ. Điều trị nhằm rạch màng ngăn hoặc vòng xơ đó.
Họp tr ẽ n 'van đ ộ n g m ạch ;Chủ. Dị tật này là hẹp khu trú hoặc lan tỏa động mạch chủ lên tại ngay phía trên ỉỗ động mạch vành, bò trên của xoang Valsalva. Không giống như các thẻ hẹp động mạch chủ khác, các động mạch vành ở đây chịu áp lực cao của thất trái và thường bị giãn và cong queo.
HẸP'EO ĐỘNG MẠCH CHỦ. Đưòng kính động mạch chủ có thẻ bị nhỏ hoặc thắt lại trên bất kỳ vị trí nào dọc theo động mạch, nhưng thường gặp nhất là ỏ đoạn dưói, nơi xuất phát của động mạch dưói đòn trái. Gần nơi bám tận của dây chằng động mạch.
Hẹp eo xảy ra ở khoảng 1% bệnh nhân tim bẩm sinh và ở nam nhiều gấp 2 ỉần so vói ở nữ, tuy nhiên dị tật này hay thấy trong rối loạn tuyến sinh dục hơn. Biêu hiện lâm sàng phụ thuộc vào vị trí và mức độ hẹp eo và vào các dị tật tim khác có thể đi kèm, nhất là van động mạch chủ hai cánh. Phình giãn động mạch khu vực vòng Willis gây nguy cơ cao vỗ đột ngột và tử vong.
Đa số trẻ em và thanh niên bị hẹp eo động mạch chủ đơn độc, kín đáo, đều không có triệu chứng cơ năng.
Có thẻ xảy ra nhức đầu, chảy máu cam, ỉạnh các đầu chi, và đau cách hồi khi vận động, và thưòng phải chú ý tói hệ tuần hoàn khi ta khám thấy tiếng thoi ỏ tỉm hoặc huyết áp cao ò chi trên, và mất giảm hoặc chậm có mạch đùi. Có thẻ sò thấy mạch bàng hệ giãn, nảy, ở vùng liên sưòn phía trước, vùng nách, hoặc phía sau, vùng liên kẽ cột sống. Chi trên và ỉồng ngực có thẻ phát triển mạnh hơn ià chi dưới. Có thể thấy tiếng thổi giữa tâm thu vùng trưóc ngực, sau lưng, và dọc theo cột sống, tiếng thỏi có thể liên tục Rêu động mạch chủ hẹp. tói. mức tạo ra một dòng máu phụt vói vận tốcỉón qua nơi hẹp trong suối chu chuyên tim, Ngoài ra, còn có. tiếng thỏi tâm thu và liên tục ỏ vùng bên thành ngực, phàn .ánh dòng chảy gia tăng íại các mạch máu bằng hệ đã giãn to và cong queo. Điệu tim cho thấy phì đại thất trái vói các mức độ khác nhau. Trên X quang có thẻ thấy động mạch dưói đòn trái giãn to, ỏ vị trí cao, vùng bò trái trung thất, và động mạch chủ lên giãn to.
Nếu íhấy một vùng lõm răng cưa ỏ động mạch chủ, tại vị trí hẹp eo và nếu thấy giãn trưóc và sau nơi hẹp (dấu hiệu "Ỉ3") dẹc theo bò trái trung thất, thì đó hầu như là triệu chứng đặc hiệu của chẩn.đoán-. Đấu hiệu
bò xừơng sưòn có chỗ lõm do bị động mạch bàng hệ giãn ra ỉầm mòn là biẻu hiện quan trọng của X quang.
Siêu âm hai chiều ở vị trí cạnh ức hoặc hõm trên ức xác định được vị trí và chiều dài eủa chỗ hẹp, còn Doppler ghi và lượng hóa được chênh áp. Siêu âm vói đầu dò thực quản và cộng hưởng từ hạt nhân hoặc chụp mạch hiện số các động mạch bằng hệ. ơ ngưòi lón, thông tim được chỉ định chủ yếu là đẻ đánh giá tình trạng các động mạch vành.
Biến chứng chính của bệnh đo tăng huyết áp nặng, bao gồm phình động mạch não và xuất huyết, vỗ động mạch chủ, suy thất trái và viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.
Điều trị Thông thường là mồ: cắt nơi hẹp rồi nối tâm - tận hoặc sủa động mạch dưói đòn vói một mảnh vá, là kỹ thuật hay được đùng, tuy có khi cần một Ống ghép, một mảnh vá, hoặc ống cầu nối khi đoạn hẹp dài. Tăng huyết áp sau mổ, khi không còn hẹp eo động mạch chủ, có thê do tăng hụyết áp từ trưóc khi phẫu thuật. Gó thể giải quyết tốt đưộc bằng cách nong nổi hẹp bằng bóng gắn vói ống thông nếu eo động mạch chủ hẹp lại sau mổ.
HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔ! CÓ/VÁCH LIÊN Ĩ H ắ r BÌMỊH THƯỜNG. Hiện tượng hẹp đựòng ra của thất phải có thẻ khu trú ở trên van, tại van, hoặc đưói van, hoặc có thẻ là thể phối hợp các ỉoại tổn thương trên. Một nét đặc điểm của bệnh bào thai do rubella là hẹp nhiều nơi trên các nhánh động mạch phổi ngoại biên, và tình trạng này cũng cỏ thẻ xảy ra dưói thẻ gia đình và thẻ lẻ tẻ trong hẹp trên van động mạch chủ. Hẹp van động mạch phôi là thẻ hay gặp nhất trong hẹp đơn độc đường ra của thất phải.
Mức độ hẹp hơn là vị trí hẹp, là yếu tố quan trọng nhất quyết định diễn biến lâm sàng. Trong írtíòng hợp cung lượng tim bình thường, thì độ chênh áp tối đa lúc tãm thu ở mức 50 và 80 mmHg được coi ỉà biẻu hiện của hẹp vừa; nếu chênh áp ỏ , múc dưới hoặc trên phạm vi đó thì ỉà hẹp nhẹ và 'hẹp nặng.
Trong hẹp nhẹ động mạch phổi, bệnh nhân thưòng không có biêu hiện cơ năng, và có ít hoặc 'không, có tiến triẻn nặng thêm theo tuổi đòi. Nếu hẹp nặng hơn thì mứe độ hẹp sẽ tăng ỉên vói thòi gian. Các triệu chứng cơ năng thay đổi tùy theo mức độ kẹp.
Mỏi mệt, khó thỏ, suy thất phải, và ngất, có thề làm
hạn chế hoạt động của bệnh nhân lón tuổi, đo hẹp vừa hoặc nặng có thẻ hạn chế cung lượng tim, không tăng được khi gắng súc. Trong hẹp khít, áp lực tâm thu trong thắt phải có thẻ cao hơn ỏ thất trái, vì kliông có liêĩi tỉìất. Thòi gian tống máu thất phải kéo đài trong hẹp vừa vầ nặng, và tiếng T2 do đóng động mạch phổi đến muộn cưòng độ nhẹ. Do thất phải dầy nên độ giãn tâm trương bị giảm, vì vậy nhĩ phải sẽ bóp mạnh ăẻ lăng thêm máu làm đầy thất. Tiếng T4, sóng a to cao của tĩnh mạch cảnh, và, đôi khi, nhịp nẳy tiền tâm thu của gan, phản ánh nhát bóp mạnh của nhĩ phải. Chẩn đoán lâm sàng dựa vào lồng ngực nhô lên bên bò phải xương úc, rung mill ỏ phần trên bồ trái xương úc, thỏi thâm thu kiểu phụt đi, thô ráp, tiếng cỉic phụt tâm thu đi ngay trưóc tiếng thỏi, nếu đó là hẹp van. có thể thấy thổi toàn tâm thu kiệu giảm dần cưòng độ do hở van ba lá trong lìẹp nặng động mạch phoi, đặc biệt cơ trong suy ứ trệ tuần hoàn thường phản ánh tình trạng pha trộn máu do thông luồng qua lỗ bầu dục hoặc thông liên nhĩ. Trong hẹp trên van hoặc hẹp động mạch phổi ngoại vỉ, có thổi tâm thu hoặc thỏi liên tục, nghe rõ ritìất Irưóc vùng có hẹp, và lan ra phế trường xung quanh.
Điện tỉm. cố thể giúp đánh giá mức độ hẹp trên áưồng ra. của thất. Trong hẹp nhẹ, nhiều khi điện tỉm bình tlịildỉig, còn vói hẹp vừa và nặng, sẽ có trục ỉệch phải và phì đại thất phải. Kiểu tăng gánh tâm thu, cững như sóng p cao ở chuyển đạo II và VI, cho biết có giãn nhĩ phải là do hẹp nặng. X quang Tông ngực trong hẹp nhẹ và vừa thưòng cho thấy bỏng tim binh thường và phế Huyết quản bình thưòng. Trong hẹp vayi, có thẻ thấy rõ giãn sau hẹp thân và nhánh ! trái động m ặđì phổi. Trong hẹp nặng và suy thất phải đ o 'tính'trạng đó, thưòng thấy rố giãn nhĩ và thất phải. Trong hẹp khít, phế huyết quản có thể nhỏ lại, có suy thất phải và/hoặc thông luồng trộn máu qua thông liên nhĩ. Siêu âm hai chiều cho thấy được hình thái van động mạch phổi; độ chênh áp qua đưòng ra của thắt phải cồ thẻ đánh giá được bằng siêu âm Doppỉer.
Điều trệ. Kỹ thuật EGĩig van vói bóng gắn vào ống thông (chương 7) thưòng có hiệu qủa. Phẫu thuật đề giải quyết trực tiếp hẹp vừa và nặng có thể thực hiện được vói ít tai biến. Thường không mổ được những tníòĩìg: Ịìớp tíẹp ĩiầiều nơi tại các nhánh động mạch phỏ.i. ngoại'biên, nhưng nếu chỉ hẹp một nhánh hoặc "
173
hẹp tại nơi phân nhánh của thân động mạch phỏi thì phẫu thuật cơ thẻ can thiệp được.