THÔNG LIÊU NHĨ là một bệnh thường gặp ỏ ngưòi ỉón, và ở nữ nhiều hơn nam giói. Loại thông xoang tĩnh mạch ỏ phần trên của vách liên nhĩ, gần chỗ đổ vào của tĩnh mạch chủ trên và thưòng kèm theo tình trạng tĩnh mạch phỏi từ phỏi phải đổ vào nơi tĩnh mạch chủ trên Ĩ11Ở vào nhĩ phải. Lỗ thông cũng có thẻ ỏ dưối thấp ỏ vách liên nhĩ gần nơi đo vào của tĩnh mạch chủ dưói kết hợp vối tĩnh mạch phổi dưói phải đổ vào nhĩ phải. Bất thưòng kiẻu lỗ nguyên thủy (ostium primum) là một thể thông liên nhĩ và thất mà lỗ thông ở sát ngay các van nhĩ - thất, và van nào cũng có thẻ bị biến dạng và hỏ. Thưòĩig gặp thông liên nhĩ lỗ nguyên thủy trong hội chứng Down, tuy là trong loại dị tật do bất thường về nhiễm sắc thẻ này, điẻn hình hơn lại là những lỗ thông nhĩ thất phức tạp hớn, vói một van nhĩ - thất chung và thông vách liên thất ở phần sau đáy tim.
Thưòng thấy nhất là thông liên nhĩ tại lỗ bầu dục, ỏ vị trí giữa vách liên nhĩ, và đó là ostium thử phát
(ostium secundum). Nên phân biệt vói lỗ bầu dục bị hở (patent foramen ovale). Thường ngay sau khi đẻ lỗ bầu dục đóng lại về mặt giải phẫu sau khi đóng về mặt chức năng, nhưng có thẻ còn lại tình trạng hỏ nhẹ nếu đưa ống thông lách qua, và đó cũng là bình thưòng; thông liên nhĩ là tình trạng í hực sự hỏ vách liên nhĩ và gồm cả hở về giải phẫu và cơ năng. Hội chứng Lutembacher là thuật ngữ dùng trong trưòng hộp phối hộp hiếm thấy giũa thông liên nhĩ và hẹp hai lá do mắc viêm van thấp tim.
Mức độ luồng thông trái - phải qua ỉỗ thông liên nhĩ phụ thuộc vào kích thưóc lỗ thông, chức năng tâm trương của hai thất, và mức chênh trở kháng ở đại và tiểu tuần hoàn. Luồng thông trái - phải gây tăng gánh tâm trương thất phải và íăng đòng chảy qua động mạch phụi. 4ằ
Thường bệnh nhân thông ỉiên nhĩ lúc còn trẻ không cảm thấy có triệu chứng gì, mặc dù ít nhiều thể lực có kém phát trien và có xu hưóng dễ bị nhiễm khuẩn hô hấp; những triệu chúng tim phổi nhiều khi xuất hiện ỏ ngưòi ỉón tuổi. Ngoài tuổi bốn mươi, có khá nhiều ngưòi bị ỉoạn nhịp nhĩ, tăng áp động mạch phỏi, thông luồng hai chiều phải - trái, và suy tim.Bệnh nhân sống ỏ môi trường ít oxy ỏ độ có xu hưóng tăng áp động mạch phôi từ lúc ít tuổi.'Ỏ một số ngưòi lốn tuổi, thông luồng trái - phải qua lỗ thông tăng lên do bệnh tăng huyết áp tiến triển nặng lên và/hoặc bệnh động mạch vành làm giảm độ giãn thất trải.
Khám th ự c th ể : Khám thưòng thấy thất phải đập rõ và sò thấy xung động mạch phổi. Tiếng TI bình thưòng hoặc tách đôi, thành phần van ba lá của TI mạnh. Tiếng thổi giữa tâm thu kiểu phụt đi qua động mạch phổi là do tăng dòng máu qua van động mạch phổi. Tiếng T2 tách đôi xa và tương đối cố định theo hô hấp. Tiếng rung giữa tâm trương mạnh nhất ở khoang ỉiên sưòn 4 và dọc theo bò trái xương ức, phản ánh tình trạng tăng dòng máu qua van ba lá. Trong thông liên nhĩ, lỗ nguyên thủy, rung mill và thổi toàn tâm thu ỏ mòm tim cho biết đó là phối hợp hồ van hai lá và ba lá, hoặc ỉà thông liên thất.
Các triệu chúng thực thề thay đồi khi có tăng sức cản tuần hoàn phổi, làm giảm luồng thông trái - phải. Tiếng thổi ỏ động mạch phổi và van ba lá giảm
ciíòng độ, thành phần động mạch phồi của T2 và tiếng tâm thu do máu phụt (click) mạnh lên, hai thành phần của tiếng T2 có thẻ nhập lại, và có thể xuất hiện thổi tâm trương đo hỏ van động mạch phôi. Khi đã có thông luồng phải - trái, có thẻ thấy kèm theo tím và ngón tay dùi trống.
Ở ngưòi lớn có rung nhĩ và thông liên nhĩ, có khi nhầm vói hẹp hai lá có tăng áp động mạch phổi, do tiếng tâm trương qua lỗ van ba lá (tăng lưu lượng) và T2 tách đôi nên có thẻ làm nghĩ nhầm đó là rung tâm trương của hẹp van hai lá và tiếng đập mở van hai lá.
Điện tầm đ ồ . Trong lỗ thú phát, điện tim thưòng có trục phải, và phức bộ thất dạng rSr’ tại các chuyên đạo trưóc tim bên phải, cho biết đó là hoạt hóa muộn vùng đáy sau của vách liên thất và giãn rộng đưòng ra của thất phải. Đôi khi xuất hiện ngoại tâm thu nhĩ hoặc bloc nhĩ - thất cấp I ở ngưòi thông liên nhĩ cao, loại nút xoang tĩnh mạch. Trong thẻ hỏ lỗ nguyên thủy, rối loạn dẫn truyền trong thất phải có đặc điểm là kèm theo trục trái và phức bộ QRS (vòng QRS) trên mặt phẳng chắn có hưóng lên trên và xoay ngược chiều kim đồng hồ. Có thẻ thấy nhiều mức độ phì đại thất phải và nhĩ phải vói mỗi loại thông liên nhĩ, tùy theo mức độ tăng áp động mạch phổi, rất hay gặp đoạn PR dài trong hỏ lỗ nguyên thủy. X quang lồng ngực cho thấy nhĩ và thất phải giãn, động mạch phôi và các nhánh của nó, các nhánh phế huyết quản đậm- ít khi thấy giãn nhĩ trái nếu không có rung nhĩ.
Siêu ầm tim. Cho thấy động mạch phôi và thắt phải giãn, vách liên thất di động nghịch thưòng hoặc kém di động khi đã tăng gánh tâm trương thất phải đáng kể. Có thể thấy trực tiếp lỗ thông từ vị trí dưói mũi úc, cạnh ức trái, hoặc mỏm tim. Ở phần lón các cơ sở y tế, siêu âm hai chiều cùng vói siêu âm qui ưóc và Doppler đã thay thế thông tim để chẩn đoán xác định thông liên nhĩ. Siêu âm với đầu dò thực quàn được chỉ định khi đầu dò thăm khám qua thành ngực chưa giúp chẩn đoán chắc chắn, thuòng thấy vói thẻ xoang tĩnh mạch (sinus vẹnosus). Khi đó mói chỉ định thông tim, nếu các dữ kiện lâm sàng không chắc chắn, nếu có nghi ngò tăng áp động mạch phổi hoặc có những dị tật phối hợp khác, hoặc nếu nghi có cả bệnh động mạch vành nữa.
167
KHÔNG TÍM CÓ LUỒNG THÔNG TRÁI - PHẢI.
Luồng th â n g ồ nhĩ 1. Thông liên nhĩ.
a. Lỗ nguyên thủy (ostium primum) b. LỖ thứ phát (ostium secundum) c. Xoang tĩnh mạch (sinus venosus)
2. Thông liên nhĩ kèm hẹp van hai lá (hội chứng Lutembacher)
3. lĩn h mạch phổi đổ lạc chỗ một phần.
L u ề n g th ông ồ thtft 1. Thông liên thất
â. Phần vách vào (inlet septum) b. Phần cơ
c. Phần quanh màng d. Phần phễu
2. Thông liên thất kèm hở van động mạch chủ.
3. Thông liên thất kèm thông từ thất trái lên nhĩ phải T hỗ ỉig luềng'từ độ ng m ạch chủ sa n g tim phềi
1. Vỡ túi phình xoang Valsalva 2. Rò động - tĩnh mạch vành
3. Động mạch vành trái xuất phát từ thân động mạch phổi
Tháng luồng giữa động mạch ũbủ và động
mạeh phổi
1. Rò chủ - phế 2. Còn ống động mạch.
Thâng Suồng à nhiều neri 1. Ống nhĩ thất chung hoàn toàn 2. Thông liên thất kèm thông liên nhĩ 3. Thông liên thất kèm còn ống động mạch KHÔNG TÍM VÀ KHÔNG CÓ LUỒNG THỒNG
Di tậ t à tim trá i
1. Bít tắc bẩm sinh trên đưòng vào nhĩ trái.
a. Hẹp tĩnh mạch phổi b. Hẹp van hai lá
Bảng-1 4 -2 . P h ầ n lo ạ i các bệnh tim bẩm sirìh. c. Tim ba nhĩ 2. Hở van hai lá
a. Khuyết tật vách nhĩ thất (đậm nội tâm mạc) b. Đảo gốc các động mạch lón có sửa bẩm sinh c. Động mạch vành trái xuất phát từ thân động mạch phôi
d. Các bất íhưòng khác (hai lỗ van hai lá, thủng bẳm sinh, mép van phụ kèm chỗ bám bất thường của dây chằng, dây chằng ngắn hoặc thiếu bẩm sinh, lá van sau bị xẻ, van hai lá kiêu dù, V.V...J 3. Thoái hóa xơ chun nội mạc tim giãn tiên phát 4. Hẹp động mạch chủ
a. Hẹp kín đáo dưói van b. Hẹp van
c. Hẹp trên van 5. Hở van động mạch chủ 6. Hẹp eo động mạch chủ Dị t ậ ỉ tim phổi
L Dị thưòng van ba lá kiẻu Ebstein không có tím 2. Hẹp động mạch phổi
a. Dưói phễu b. Phễu c. Van
d. Trên van (hẹp động mạch phổi và các nhánh) 3. Hở van động mạch phoi bẩm sinh
4. Giãn thân động mạch phổi vô căn TÍM
T ăng d è n g máu qu a đ ộ n g m ẹeh p h ẩ ỉ 1. Đảo hoàn toàn gốc các động mạch lón 2. Thất phải có hai động mạch xuất phát kiêu
Taussig - Bing 3. Thân chung động mạch 4. lĩn h mạch phổi lạc chỗ toàn bộ
5. Thất duy nhất không có hẹp động mạch phổi 6. Nhĩ chung
1. Tứ chúng Fallot kèm teo động mạch phổi và tăng động mạch bàng hệ.
8. Teo van ba lá kèm thông liên thất rộng không kèm hẹp động mạch phôi.
9. Tim trái thiẻu sản (teo động mạch chủ, teo hai , lá).
Dồng mếu qua đ ộ n g mạch p'hổì 'bình thường- hoặc giảm
1. Teo van ba lá
2. Dị tật kiêu Ebstein vói thông luồng phải - trái 3. Teo động mạch phổi và vách liên thất bình thưòng
4. Hẹp động mạch phổi hoặc teo kèm thông liên thất (tứ chứng Fallot).
5. Hẹp động mạch phổi kèm thông luồng phải - trái.
6. Đảo hoàn toàn gốc các động mạch lón và hẹp động mạch phổi
7. Thất phải có hai động mạch xuất phát và hẹp động mạch phôi
8. Một thất duy nhất và hẹp động mạch phôi 9. Rò động - tĩnh mạch phoi
10. Thông tĩnh mạch chủ vói nhĩ trái.
CÁC DỊ TẬT KHÁC
Đảo gốc các động mạch ỉóĩì có sửa bẩm sinh Thay đổi vị trí các buồng tim
Blốc nhĩ thất hoàn toàn bẩm sinh Nguồn tài ỉiệu JK Perloff 1987 đã sửa đ ổ i
Điều trị. Phẫu thuật sửa, lý tưỏng là ỏ trẻ 3 đến 6 túỏi,ngưòỉ ta khuyên nên ỉầm cho tất cả các trường hợp không có biến chứng, và có luồng thông trái - phải đáng kẻ, nghĩa là vói tỷ lệ dòng chảy phỏi so vói đại tuần hoàn vượt qúa khoảng 2,0/1,0. Có the hy vọng có kết qủa rất tốt, vói ít nguy cơ, ke cà ỏ bệnh nhân đã qúa 40 tuổi, nếu chưa có tăng áp động mạch phổi. Lỗ thông được bịt lại, thường bằng một.mảnh ngoại tâm mạc hoặc chất tổng hộp phẫu thuật dùng tuần hoàn ngoài cơ thẻ. Trong tật CÒĨ1 lỗ nguyên thủy vói các van bị xẻ đôi, biến dạng, và hỏ nhiều khi cần mỏ đẻ sửa chữa. Đầu dò thực quản trong kbi mổ được''sử dụng để theo dõi kết qủa sửa van hai lá.
Không nện mổ nếu ỉỗ thông nhỏ và luồng thông không đáng kẻ, hoặc khi có bệnh động mạch phổi nặng mà không có luồng thông trái phải đáng kẻ.
Các dị tật thông liên nhĩ liên íhất phức tạp hơn so
vói còn lỗ nguyên thủy đều kèm tình trạng kém phát triẻn cơ thể, suy tim, và từ sóm đã có tăng áp động mạch phổi, phẫu thuật sửa chữa cần tiến hành sóm từ tuổi nhũ nhi. Những ngưòi có loại thông vách nhĩ dọ nút xoang tĩnh mạch hoặc hở lỗ thú phát ít khi chết trưóc tuổi năm mươi. Vào tuổi năm mươi, sáu mươi tăng đáng kẻ, khả năng xuất hiên các triệu chứng cơ năng, nhiều khi gây hạn chế sinh hoạt nghiêm trọng. Điều trị nội khoa cần giải quyết nhanh chóng nhiễm khuân đưòng hô hấp, loạn nhịp tim do rung nhĩ hoặc nhịp nhanh trên thất, và sử dụng các biện pháp thông thường chống tặng huyết áp, bệnh động mạch vành, hoặc suy tim (xem chương 10), nếu xảy ra các biến chứng đó. Nguy cơ viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn có rất ít, trừ khi có hở van nhĩ thất hoặc vừa mói phẫu thuật bịt lỗ thông bằng mảnh vá (xem chương 15, tập II).
THÔNG LIỀN THẤT Thông vách liên thất thường gặp đơn độc hoặc đi kèm vói các dị tật khác. Lỗ thông thường có một và ỏ phần màng của vách liên thất. Rối loạn chức năng phụ thuộc trưóc hết vào kích thưóc lỗ thông và tình trạng của mạng ỉưói tuần hoàn phổi, chú không phải là vị trí của lỗ thông. Nếu bệnh nhân trưởng thành tói khám vì thông liên thất thì đó chỉ là nhũng trưòng hợp lỗ thông nhỏ hoặc trung bình, vì đa số các trường hợp có lỗ thông lốn đơn độc đều tói khám rất sóm từ khi còn nhỏ để chữa nội khoa, và nhiều khi đẻ mổ.
Sự tiến triển tự nhiên của thông liên thất là đa dạng, từ bít tự nhiên cho tói suy tim ứ trệ tuần hoàn và tử vong từ nhỏ tuỏi. Ở giữa các dạng tiến triẻn này là khả năng phát triển tắc nghẽn tuần hoàn pỉĩổị, nghẽn đưòng ra của thất phải, hỏ van động mạch chủ, và viêm nội tâm mạc nhiễm khuân. Trong đa số trưòng hợp bít tự nhiên thưòng gặp hơn trong thông ỉiên thất lỗ nhỏ, và xảy ra sóm, từ ỉủc bé.
Những trường hợp lỗ thông to và tăng áp động mạch phổi có nhiều nguy cơ xuất hiện tắc nghẽn tuần hoàn phôi nhất. Như vậy, các lỗ thông lớn nên được vá sơm ỉà khi mà bệnh của tuần hoàn phôi còn đảo ngựợc được và chưa phát triển. Trong tắc nghẽn nặng tuần hoàn phổi; (hội chứng Eisenmenger), ỏ lìgưòi lóe ta thấy kỈỊÓ thỏ khi gắng sức, đau ngực, ngất, và ho ra máu. Luồng thông phải trái gây tím, tay dùi trống, và, tăng hồng cầu. Trong mọi tnlòng hợp, mức độ tăng sức cản động mạch phổi trưóc khi
169
mổ là yếu tố thén chốt cho tiên lượng. Nếu sức cản tuần hoàn - phổi bằng hoặc đưói một phần ba của sức cản đại tuần hoàn thì ta ít thấy tiến triển xấu của bệnh tuần hoàn phổi sau mổ. Tuy nhiên, nếu từ tnióc phẫu thuật đã cỏ tăng vừa tói nặng sức cản tuần hoàn phổi, thì thường không thấy sự cải thiện hoặc bệnh tuần hoàn phổi sẽ tiến trien xấu sau mổ.
Vào khoảng 5 -10% các trilòng hợp đã cố bieu hiện từ nhỏ, có thông luồng vói mức độ vừa tối nặng sẽ xuất hiện tắc nghển đưòng ra của thất phải. Theo thòi gian, khi sự tắc nghẽn vòng dưói van động mạch phổi tiến triẻn nặng lên, thì các triệu chứng ở bệnh nhân bắt đầu giống của tú chứng Fallot.
ở khoảng 5% các truòng hợp, hỏ van động mạch chủ là do hoặc thiếu mô của van tỏ chim, hoặc sa lá van qua lỗ thông liên thắt, hở chủ sẽ làm phức tạp thểm và thường nổi bật lên trên lâm sàng.
Siêu âm hai chiều vói Doppler đen trắng hoặc Doppler màu thưòng xác định được số lượng và vị trí của các lỗ thòng tim vách liên thắt, và phát hiện được các dị tật khác đi kèm. Có thẻ thăm dò huyếĩ động và chụp mạch đẻ đánh giá tình trạng mạng lưới tuần hoàn phỏi và làm rõ được các chi tiết của giải phẫu đã biến đỏi.
Điều trị Không nên mổ khi áp lực động mạch phoi bình thường, vối lỗ thông nhỏ (tỷ lệ dòng máu của tuần hoàn phổi/tuần hoàn chủ dưới 1,5 tói 2,0/1,0).
Chỉ định mỏ khi luồng thông trái - phải íừ trung bình tói lón, vói tỷ lệ đòng máu tuần hoàn phổi/tuần hoàn chủ vượt qúa 1,5/1,0 hoặc 2,0/1,0 là khi không có tăng sức cản íuần hoàn phôi tói múc chống chỉ định được.
CÒN ÔNG ĐỘNG MẠCH, ốn g động mạch đi từ nơi phân nhánh của thân động mạch phổi, tói động mạch chủ, ngay ỏ vị trí đối diện vói động mạch dưói đòn trái. Ống động mạch thưòng thông khi còn là bào thai nhưng ngày sau đó sẽ đóng kín lại, Dòng máu đi qua ống động mạch được quy định bởi tương quan về áp lực và súc cản giữa tuần hoàn phồi và tuần hoàn chủ, và'bỏi .thiết diện, chiều dài của ống đó. Ở phần lón ngưòi trưỏng thành có bệnh này, áp lực động mạch phổi bình thường, và trong suối chu chuyên tim có chênh áp và luồng thông đi í ừ động mạch chủ tói động mạch phổi, gây ra rung miu đặc hiệu và tiếng thổi liên tục như "máy chạy" mạnh ỉên
lúc cuối tâm thu, ỏ vùng trên của bò trái xương ức.
Trong trường hợp thông luồng trái phải lớn qua ống thông động mạch, khi trưởng thành thưòng xuất hiện tắc nghẽn tuần hoàn phổi (hội chứng Eisenmenser) vói tăng áp động mạch phổi, thông luồng phải - trái, và tím. Tình trạng bệnh động mạch phổi nặng gây ra đảo ngược luồng thông qua ống, và máu thiếu oxy sẽ đi vào động mạch chủ xuống, và các ngón chân chứ không phải ngón tay, sẽ tím, hình dùi trống, triệu chứng này gọi là "tím có phân biệt". Ở ngưòi lón còn ống động mạch các nguyên nhân tử vong chính là suy tim và viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn; đôi khi, sự tắc nghẽn tuần hoàn phỏi nghiêm trọng có thẻ gây giãn túi phình, vôi hóa và vỗ ống động mạch.
Nếu không có tăng áp động mạch phổi nặng và có thông luồng trái phải lơn thì có thẻ thắt hoặc cắt ống động mạch. Nên lui phẫu thuật lại nhiều tháng sau khi đã điều trị viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn có kết qủa, vì có khả năng ít nhiều ống động mạch bị phù nề và mủn.
THÔNG LUỒNG TỪ ĐỘNG MẠCH CHỦ SANG TIM PHẢI. Ba nguyên nhân thưòng gặp nhất là rò túi phình xoang Valsalva, rò động - tĩnh mạch vành, và động mạch vành trái xuất phát từ thân động mạch phổi. Phình xoang Valsalva là do tách ra hay là thiếu hợp nhất lóp giữa của động mạch chủ và vòng xơ của van động mạch chủ. v ỡ túi phình xoang thường xảy ra vào tuồi 30 hoặc 40, thưòng gặp nhất là thủng giữa xoang vành phải và thất phải, nhưng đôi khi lỗ thủng lại mỏ vào nhĩ phải nếu đó là xoang của lá không vành, v ỡ đột ngột gây đau ngực, mạch nảy mạnh, tiếng thổi liên tục mạnh lên lúc tâm trương, và tăng gánh tâm trương. Chẩn đoán được khẳng định bằng siêu âm hai chiều và Doppler, thông tim lượng hóa luồng thông trái - phải, và chụp động mạch chủ ngực làm rỗ được lỗ rò. Điều trị nội khoa nhằm giải quyết suy tim, loạn nhịp tỉm, hoặc viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn. Khi mổ túhj3hình được đóng lại và cắt đi, vách động mạch chủ được nối liền lại vói tim hoặc bằng các mũi khâu trực tiếp, hoặc bằng một miếng vá chỉnh hình.
Rò động - tĩnh mạch vành là một dị tật ít gặp, gồm thông giữa một động mạch vành và một luồng tim, thường là xoang vành hoặc nhĩ phải, thất phải.
Thường luồng thông nhỏ, yà dòng máu vào cơ tim không bị ảnh hưởng. Các biến chứng có thẻ gặp là