U LYMPHƠ ÁC TÍNH KHƠNG HODGKIN
CHẨN ĐỐN Triệu chứng lâm sàng
giải phẫu bệnh. Phương pháp điều trị chính được áp dụng là hĩa chất và tia xạ. Phẫu thuật chủ yếu giúp ích cho chẩn đốn xác định thể mơ học. Tiên lượng cĩ thể chia thành hai nhĩm: nhĩm ác tính thấp, tỷ lệ sống trung bình giai đoạn sớm khoảng 10 năm, và ác tính cao tỷ lệ sống thêm thấp hơn trung bình 5 năm khoảng 50%-60%.
CHẨN ĐỐNTriệu chứng lâm sàng Triệu chứng lâm sàng
Triệu chứng phổ biến nhất của ULAKH là nổi hạch vùng cổ, nách, bẹn khơng đau. Các triệu chứng khác cĩ thể xuất hiện như: sốt khơng rõ nguyên nhân, vã mồ hơi về đêm, mệt mỏi, sút cân khơng rõ nguyên nhân, sẩn ngứa ở da.
Ngồi ra, khi bệnh biểu hiện ở hạch trung thất cĩ hội chứng chèn ép tĩnh mạch chủ trên hoặc biểu hiện các vị trí khác ở ngồi hạch như sưng amidan, lồi mắt nếu u ở hốc mắt. Nhìn tổng quát ULAKH cĩ biểu hiện lâm sàng rất đa dạng và khĩ đánh giá về tiên lượng.
Xét nghiệm cận lâm sàng
Huyết đồ: đánh giá tình trạng máu ngoại vi. Tủy đồ: đánh giá tình trạng phát triển của tủy xương, sự xâm lấn của tế bào ung thư trong tủy.
Chất chỉ điểm u: β2- microglobulin, LDH. Các chỉ số đánh giá chức năng gan thận.
U LYMPHƠ ÁC TÍNH KHƠNG HODGKIN
PGS. TS. Nguyễn Bá Đức, ThS. Bùi Cơng Tồn, ThS. Nguyễn Tuyết Mai
ĐẠI CƯƠNG
U lymphơ ác tính khơng Hodgkin (ULAKH) là nhĩm bệnh tăng sinh ác tính dịng tế bào lymphơ, với biểu hiện phức tạp về lâm sàng, mơ bệnh học, tiên lượng bệnh.
Ở Hoa Kỳ, ước tính trong năm 2005 cĩ 56.390 trường hợp mới mắc và cĩ khoảng 19.200 trường hợp tử vong vì bệnh này và đứng hàng thứ 5 trong các loại ung thư. Ở Việt Nam, bệnh cĩ tỷ lệ mắc chuẩn theo tuổi là 5,2/100.000 dân, đứng hàng thứ bảy trong các loại ung thư. Mặc dù nguyên nhân gây bệnh chưa được biết rõ nhưng cĩ một số yếu tố làm tăng nguy cơ gây bệnh đã được xác định bao gồm: Hội chứng suy giảm miễn dịch di truyền hoặc mắc phải, bất thường nhiễm sắc thể hay gặp nhất là chuyển đoạn vị trí số 32 và 21 trên nhánh dài của nhiễm sắc thể số 14 và 18, nghề nghiệp cĩ tiếp xúc với chất phĩng xạ, hĩa chất. Một số loại virút như EBV, HTLVI, v.v., xoắn khuẩn HP liên quan tới một số týp của ULAKH. Bệnh được chẩn đốn dựa vào các triệu chứng lâm sàng và
giải phẫu bệnh. Phương pháp điều trị chính được áp dụng là hĩa chất và tia xạ. Phẫu thuật chủ yếu giúp ích cho chẩn đốn xác định thể mơ học. Tiên lượng cĩ thể chia thành hai nhĩm: nhĩm ác tính thấp, tỷ lệ sống trung bình giai đoạn sớm khoảng 10 năm, và ác tính cao tỷ lệ sống thêm thấp hơn trung bình 5 năm khoảng 50%-60%.
CHẨN ĐỐNTriệu chứng lâm sàng Triệu chứng lâm sàng
Triệu chứng phổ biến nhất của ULAKH là nổi hạch vùng cổ, nách, bẹn khơng đau. Các triệu chứng khác cĩ thể xuất hiện như: sốt khơng rõ nguyên nhân, vã mồ hơi về đêm, mệt mỏi, sút cân khơng rõ nguyên nhân, sẩn ngứa ở da.
Ngồi ra, khi bệnh biểu hiện ở hạch trung thất cĩ hội chứng chèn ép tĩnh mạch chủ trên hoặc biểu hiện các vị trí khác ở ngồi hạch như sưng amidan, lồi mắt nếu u ở hốc mắt. Nhìn tổng quát ULAKH cĩ biểu hiện lâm sàng rất đa dạng và khĩ đánh giá về tiên lượng.
Xét nghiệm cận lâm sàng
Huyết đồ: đánh giá tình trạng máu ngoại vi. Tủy đồ: đánh giá tình trạng phát triển của tủy xương, sự xâm lấn của tế bào ung thư trong tủy.
Chất chỉ điểm u: β2- microglobulin, LDH. Các chỉ số đánh giá chức năng gan thận.
Chụp cắt lớp vi tính lồng ngực, ổ bụng đánh giá giai đoạn bệnh.
Sinh thiết hạch chẩn đốn týp mơ bệnh học: trước đây phân loại cơng thức thực hành (Working Formulation 1982) được áp dụng rộng rãi. Những năm gần đây, nhờ những hiểu biết về hĩa mơ miễn dịch, sinh học tế bào và sinh học phân tử giúp cho phân loại chính xác hơn các dịng tế bào T, B, và các thể mơ học mới mà trước đây khơng phân loại được, đĩ là phân loại của Tổ chức Y tế thế giới năm 2001.
Phân loại mơ bệnh học ULAKH của WHO năm 2001:
Độ ác tính thấp (Indolent NHL)
1. ULAKH thể nang 2. ULAKH dạng tương bào 3. ULAKH vùng rìa
4. ULAKH vùng rìa ở lách
5. ULAKH bất thục sản tế bào lớn nguyên phát ở da.
Độ ác tính cao (Aggressive NHL)
1. ULAKH thể lan tỏa tế bào lớn
2. ULAKH thể lan tỏa tế bào lớn nguyên phát ở trung thất
3. ULAKH thể nang tế bào lớn
4. ULAKH thể bất thục sản tế bào lớn
5. ULAKH loại tế bào NK/T ngồi hạch 6. ULAKH dạng u hạt
7. ULAKH tế bào T nguyên bào miễn dịch mạch máu
8. ULAKH tế bào T ngoại vi 9. ULAKH tế bào T type ruột
10. ULAKH tế bào lớn nội mạc máu tế bào B 11. ULAKH lan tỏa tế bào nhỏ khơng khía 12. ULAKH loại nguyên bào lymphơ
13. ULAKH loại tế bào T người lớn 14. ULAKH tế bào Mantle
15. Rối loạn tăng sinh dịng lymphơ sau ghép tủy
16. ULAKH loại mơ bào thực sự
17. ULAKH thể tràn dịch nguyên phát.
Chẩn đốn giai đoạn: Theo hệ thống Ann Arbor
Giai đoạn I: Tổn thương một vùng hạch hoặc tổn thương khu trú ở một vị trí hoặc một cơ quan ngồi hạch.
Giai đoạn II: Tổn thương hai vùng hạch trở lên ở cùng phía với cơ hồnh hoặc tổn thương khu trú ở một vị trí hoặc một cơ quan ngồi hạch và hạch lymphơ vùng của nĩ, kèm theo hoặc khơng tổn thương vùng lymphơ khác ở một phía của cơ hồnh.
Chụp cắt lớp vi tính lồng ngực, ổ bụng đánh giá giai đoạn bệnh.
Sinh thiết hạch chẩn đốn týp mơ bệnh học: trước đây phân loại cơng thức thực hành (Working Formulation 1982) được áp dụng rộng rãi. Những năm gần đây, nhờ những hiểu biết về hĩa mơ miễn dịch, sinh học tế bào và sinh học phân tử giúp cho phân loại chính xác hơn các dịng tế bào T, B, và các thể mơ học mới mà trước đây khơng phân loại được, đĩ là phân loại của Tổ chức Y tế thế giới năm 2001.
Phân loại mơ bệnh học ULAKH của WHO năm 2001:
Độ ác tính thấp (Indolent NHL)
1. ULAKH thể nang 2. ULAKH dạng tương bào 3. ULAKH vùng rìa
4. ULAKH vùng rìa ở lách
5. ULAKH bất thục sản tế bào lớn nguyên phát ở da.
Độ ác tính cao (Aggressive NHL)
1. ULAKH thể lan tỏa tế bào lớn
2. ULAKH thể lan tỏa tế bào lớn nguyên phát ở trung thất
3. ULAKH thể nang tế bào lớn
4. ULAKH thể bất thục sản tế bào lớn
5. ULAKH loại tế bào NK/T ngồi hạch 6. ULAKH dạng u hạt
7. ULAKH tế bào T nguyên bào miễn dịch mạch máu
8. ULAKH tế bào T ngoại vi 9. ULAKH tế bào T type ruột
10. ULAKH tế bào lớn nội mạc máu tế bào B 11. ULAKH lan tỏa tế bào nhỏ khơng khía 12. ULAKH loại nguyên bào lymphơ
13. ULAKH loại tế bào T người lớn 14. ULAKH tế bào Mantle
15. Rối loạn tăng sinh dịng lymphơ sau ghép tủy
16. ULAKH loại mơ bào thực sự
17. ULAKH thể tràn dịch nguyên phát.
Chẩn đốn giai đoạn: Theo hệ thống Ann Arbor
Giai đoạn I: Tổn thương một vùng hạch hoặc tổn thương khu trú ở một vị trí hoặc một cơ quan ngồi hạch.
Giai đoạn II: Tổn thương hai vùng hạch trở lên ở cùng phía với cơ hồnh hoặc tổn thương khu trú ở một vị trí hoặc một cơ quan ngồi hạch và hạch lymphơ vùng của nĩ, kèm theo hoặc khơng tổn thương vùng lymphơ khác ở một phía của cơ hồnh.
Giai đoạn III: Tổn thương nhiều vùng hạch lymphơ ở cả hai phía của cơ hồnh, cĩ thể kèm theo tổn thương khu trú ở một vị trí hoặc cơ quan ngồi hạch hoặc kèm theo tổn thương lách.
Giai đoạn IV: Tổn thương lan tỏa nhiều ổ ở một hay nhiều cơ quan ngồi hạch kèm theo hoặc khơng tổn thương hạch lymphơ phối hợp, hoặc tổn thương một cơ quan ngồi hạch kèm với tổn thương hạch ở xa.
A: khơng cĩ triệu chứng tồn thân
B: cĩ ít nhất một trong các triệu chứng tồn thân kèm theo:
- Sút cân > 10% trọng lượng cơ thể trong vịng 6 tháng.
- Sốt nhiệt độ trên 38 độ loại trừ các nguyên nhân khác.
- Đổ mồ hơi về đêm.