1. ĐỊNH NGHĨA
Suy chức năng tuyến cận giáp là hội chứng chuyển hoá xảy ra do giảm hoặc không tổng hợp hormon tuyến cận giáp (PTH) do tổn thương tuyến cận giáp (thường do phẫu thuật) hoặc do dị tật bẩm sinh tuyến cận giáp.
- Chức năng chủ yếu của tuyến cận giáp là cân bằng nồng độ canxi máu. Vì vậy, suy cận giáp gây hạ canxi máu biểu hiện các triệu chứng thần kinh cơ từ liệt nhẹ đến cơn tetani.
2. NGUYÊN NHÂN
+ Phẫu thuật tuyến giáp, tuyến cận giáp. + Sau điều trị bằng iod phóng xạ.
+ Xâm nhiễm.
+ Bất sản tuyến cận giáp bẩm sinh.
+ Chưa rõ nguyên nhân, có lẽ là một bệnh tự miễn. + Thiếu hụt magiê
3. CHẨN ĐOÁN
3.1. Chẩn Đoán Xác Định: 3.1.1. Triệu Chứng Lâm Sàng:
Suy cận giáp thường biểu hiện hạ calci máu và tăng phosphor máu làm ảnh hưởng đến hệ thần kinh trung ương cũng như các hệ thống khác trong cơ thể.
A. Tiền Sử Và Bệnh Sử:
- Triệu chứng hạ calci máu phụ thuộc vào tốc độvà mức độ giảm nồng độ calci huyết thanh.
- Triệu chứng rõ rệt nhất là cơn tetany. Điển hình là tê quanh miệng, cảm giác tê và kiến bò đầu ngọn chi, co quắp bàn chân, bàn tay. Ví dụ kinh điển là bàn tay đỡ đẻ (sự xuất hiện dấu hiệu này có liên quan với khép cơ ngón cái, gấp các khớp bàn ngón và uốn gập cổ tay. Có thể xuất hiện tiếng rít thanh quản có nguy cơ đe dọa tính mạng do co thắt thanh quản.
- Các biểu hiện trên hệ thần kinh trung ương của hạ calci máu bao gồm: co giật, kích thích, lú lẫn, mê sảng.
- Trẻ em bị hạ calci máu mãn tính có thể chậm phát triển trí tuệ và người lớn có thể có tình trạng sa sút trí tuệ tiến triển nặng lên.
- Vôi hóa các hạch nền não có thể gây rối loạn vận động.
- Biểu hiện tim mạch bao gồm cơn ngất, suy tim ứ huyết, cơn đau thắt ngực.
- Biểu hiện mạn tính bao gồm đục thủy tinh thể, da khô, tóc xơ, móng tay giòn dễ gãy, da vẩy nến, ngứa mạ tính, răng xấu.
- Tiền sử bệnh nội khoa liên quan: viêm tụy, suy gan, suy thận, rối loạn dạ dày ruột, cường giáp hoặc cường cận giáp.
- Tiền sử ngoại khoa: phẫu thuật tuyến giáp, tuyến cận giáp, ruột, hoặc chấn thương vùng cổ gần đây.
- Tiền sử gia đình bị hạ calci máu có thể giúp chẩn đoán các bệnh lý có tính chất di truyền.
- Để loại trừ tình trạng giả hạ calci máu, cần hỏi kỹ về tiền sử dùng thuốc cản quang, estrogen, lợi tiểu quai, biphosphonat, bổ sung calci, kháng sinh và thuốc chống động kinh.
B. Khám Thực Thể:
Hai dấu hiệu khám thực thể kinh điển bao gồm dấu hiệu Chvostek và dấu hiệu Trousseau
- Dấu Hiệu Chvostek
Được gây ra bằng cách gõ trên vị trí dây thần kinh mặt, trước vành tai 2cm và quan sát tình trạng co cơ vùng bên của các cơ mặt:
+ Giật khóe môi trên (typ I).
+ Giật khóe môi trên và cánh mũi (typ II). + Giật toàn bộ nửa bên mặt (typ III).
- Dấu hiệu này vừa không nhạy (27%) vừa không đặc hiệu và có thể gặp ở 25% người bình thường.
- Dấu Hiệu Trousseau
được gây ra bằng cách bơm băng đo huyết áp cao hơn huyết áp tâm thu 20 mmHg và giữ mức áp lực này trong 03 phút và quan sát dấu hiệu tư thế “bàn tay đỡ đẻ”. Dấu hiệu này có độ nhạy 66% và tỉ lệ dưong tính giả là 4%.
- Các biểu hiện thần kinh trung ương: kích thích, lú lẫn, ảo giác, sa sút trí tuệ, các biểu hiện ngoại tháp và co giật.
- Các dấu hiệu tim phổi tiềm ẩn bao gồm xuất hiện tiếng thở rít, nhịp tim chậm, ran ở phổi, nhịp ngựa phi S3. Hạ calci máu cấp gây khoảng QT dài, có thể dẫn đến loạn nhịp thất, suy tim ứ huyết, tụt huyết áp và con đau thắt ngực.
- Tình trạng co thắt co tron có thể gây ra tiếng rít thanh quản, rối loạn nuốt và co thắt phế quản.
- Triệu chứng dạ dày ruột bao gồm con đau quặn gan, con đau do co thắt ruột, rối loạn nuốt do co thắt co tron. Tiêu chảy gặp trong trường hợp hạ calci máu do tình trạng kém hấp thu gây ra.
- Biểu hiện da nguyên phát của hạ calci máu là chốc lở dạng herpes, một dạng của bệnh vẩy nến có mụn mủ cấp được đi kèm với hạ calci máu ở phụ nữ có thai.
3.1.2 . Triệu Chứng Cận Lâm Sàng:
- Xét nghiệm máu:
• Canxi máu thấp: 1,87 - 2 mmol/l.
• Ca++ chính xác = [4 - Albumin (g/dl)] x 0,2 + Ca++ (mmol/l). • Canxi ion hóa giảm <1,1 mmol/l.
• Phospho máu tăng > 1,44 mmol/l. • PTH giảm < 10pg/ml.
- Xét nghiệm nước tiểu:
• Canxi niệu < 2,5 mmol/24 giờ.
• Độ thanh thải phosphor giảm và tỉ lệ tái hấp thu phosphor tăng (trên 95%). - Điện tâm đồ: QT và ST kéo dài.
- Điện não đồ: 50% trường hợp thấy xuất hiện song têta, sóng delta hoặc các hình ảnh nghịch đảo.
- X quang sọ: có thể thấy các điểm calci hóa ở nền sọ.
3. 2. Chẩn Đoán Phân Biệt:
- Suy thận mãn.
- Hội chứng kém hấp thu: giảm hấp thu calci, magnesi, vitamin D ở ruột. Dùng thuốc chống co giật (barbituric, phenytoin), rifampicin làm giảm tổng hợp enzyme giúp chuyển hóa vitamin D thành calciferol ở gan.
- Những nguyên nhân gây kiềm hóa máu:
• Kiềm hô hấp: thông khí quá mức do tổn thương thân não (hội chứng Guillain Barre), thông khí hỗ trợ.
• Kiềm chuyển hóa: nôn mửa, tăng aldosteron nguyên phát.
- Nguyên nhân hiếm gặp khác: viêm tụy cấp nặng, ung thư tuyến giáp.
3.3. Chẩn Đoán Nguyên Nhân:
Cần phân biệt suy cận giáp thực sự hay giả suy cận giáp.
A. Suy Cận Giáp Thực Sự:
Thể hiện hội chứng sinh hóa đầy đủ, nguyên nhân có thể do phẫu thuật, gia đình, tự miễn hoặc vô căn:
- Sau phẫu thuật cắt tuyến giáp cùng tuyến cận giáp. - Suy cận giáp tự phát thường không có nguyên nhân.
- Suy cận giáp do phá hủy trực tiếp tuyến cận giáp ở bệnh nhân truyền máu nhiều lần gây lắng đọng sắt; tình trạng lắng đọng đồng trong bệnh Wilson, lắng đọng nhôm ở các bệnh nhân lọc máu.
- Thâm nhiễm tuyến cận giáp trong ung thư biểu mô di căn, bệnh lý u hạt hoặc thâm nhiễm amyloid là nguyên nhân hiếm gặp.
- Suy cận giáp bẩm sinh (hội chứng Di George): không phát triển túi thứ ba của thanh quản với thiểu sản tuyến ức và không có tuyến cận giáp.
B. Giả Suy Cận Giáp :
- Do giảm đáp ứng của cơ quan đích với PTH gây ra.
- Hiếm gặp, liên quan đến sự bất thường gen, là tình trạng không hấp thu ngoại vi hormone cận giáp biểu hiện sinh hóa của suy cận giáp.
4. ĐIỀU TRỊ:
A. Trường Hợp Cấp Cứu:
- Chỉ định điều trị cấp cứu: Cơn tetany, co thắt thanh quản, cơn động kinh. • Đảm bảo thông thoáng đường hô hấp.
• Tiêm tĩnh mạch Gluconat Calci: Gluconat calci 10% 10 - 20 ml (1 - 2 ống) tiêm tĩnh mạch chậm trong vòng 10 phút. Hoặc Calcium Chlorua tiêm tĩnh mạch cũng có hiệu quả tương đương.
• Lưu ý không được tiêm TM nhanh Calci Gluconat để tránh gây ra rối loạn chức năng tim (tụt huyết áp, loạn nhịp, trụy mạch).
• Có thể tiêm bắp thêm một loại an thần: Diazepam 10mg.
- Chỉ định điều trị cấp: truyền tĩnh mạch calci với liều 1mg/kg/giờ.
- Theo dõi: xét nghiệm calci máu mỗi 4 - 6 giờ trong khi truyền tĩnh mạch điều chỉnh duy tì calci máu khoảng 8 - 9 mg/dl.
- Vitamin D liều cao:
- Magne-B6 4 - 6 viên/ngày, nếu có giảm magnesi phối hợp.
B. Điều Trị Lâu Dài:
Mục tiêu duy trì calci máu ở mức bình thường thấp (2,0 - 2,1 mmol/l).
- Calci uống dưới dạng calci clorid hoặc calcium gluconate, liều trung bình 1g mỗi ngày (2 viên 500mg).
- Bổ sung vitamin D: Ergocalciferol (Vitamin D2) dạng dầu uống hoặc tiêm bắp có thời gian bán hủy kéo dài.
- Điều trị bằng phosphor có lợi thế làm tăng lượng calci trong tế bào: Phosphatkali 1- 2g/ngày trong thời giang 2 - 3 tháng.
- Bổ sung Magnesi: nếu nghi ngờ có giảm mangesi máu kèm theo, đục thủy tinh thể, rối loạn tiêu hóa.
- Trong tất cả mọi trường hợp nên phối hợp thêm các liệu pháp tâm lý (tự kỷ ám thị, yoga...)
C. Theo Dõi Lâm Sàng Và Sinh Hóa:
- Định lượng calci máu, phosphor máu, ure, creatinin máu; đề phòng quá liều gây sỏi thận hoặc vôi hóa thận.
- Nếu xuất hiện tình trạng tăng calci máu, cần ngừng bổ sung calci và vitamin D cho đến khi nồng độ calci máu trở về bình thường.
- Theo dõi triệu chứng ngộ độc vitamin D: chán ăn, nôn ói, mệt mỏi, uống nhiều tiểu nhiều, tăng calci máu.
Bài 18
HỘI CHỨNG TĂNG VÀ GIẢM HOẠT TUYẾN THƯỢNG THẬN
Tuyến thượng thận nằm trong ổ bụng, sau màng bụng, nằm rất cao, rất sâu và ở phía trong. Là những tuyến bé, bẹt cao 2 -5cm rộng 3-5 cm, nặng khoảng 6g.
Tuyến thượng thận gồm 2 phần: tuỷ và vỏ.
Mỗi phần tiết ra nhiều loại hormon, mỗi thứ có nhiệm vụ sinh lý đặc biệt mỗi khi tiết nhiều hoặc ít sẽ gây ra các bệnh khác nhau.
I.SINH LÝ VỎ THƯỢNG THẬN.
1.Sinh lý vỏ thượng thận.
Gồm 3 nhóm chính:
1.1.Nhóm điện giải. Có tác dụng giữ muối và thải trừ Kali. chất chủ yếu trong nhóm này andosteron và corticosteron. Hormon này tiết ra dưới sự kích thích của hạ khâu não, nhưng phụ thuộc vào máu tuần hoàn. Khối lượng máu tuần hoàn tăng, sẽ làm giảm sự bài tiết aldosteron và ngược lại.
1.2.Nhóm điều chỉnh đường. Chất chủ yếu trong nhóm này là hydrocortison. Các tác dụng:
- Kích thích quá trình biến glycogen thành glucose.- Tăng dự trữ mỡ. - Chống viêm- Giữ muối.
Sự tiết ra hydrocortison phụ thuộc chặt chẽ vào tuyến yên do một chất trung gian là A.C.T.H. Tỷ lệ A.C.T.H cao sẽ gây tiết nhiều hydrocortison, đậm độ hydrocortison tăng sẽ kìm hãm trở lại làm tuyến yên tiết ra ít A.C.T.H.
1.3.Nhóm hormon sinh dục. Chất chủ yếu trong nhóm này là androgen. Adrogen của thượng thận, chủ yếu là dehydroandrosteron. Ở đàn ông Adrogen này gồm 2/3 là của tuyến thượng thận, 1/3 là của tinh hoàn. Ở đàn bà, adrogen hoàn toàn là do thượng thận tiết ra.
II.BIỂU HIỆN LÂM SÀNG.
1.Suy vỏ thượng thận kinh điển: bệnh Addison.
1.1. Triệu chứng: Có 4 triệu chứng chính:
Da xạm đen: giống màu chì, da thường thâm ở các vùng: - Lúc bình thường da đã thâm (như đầu vú, bẹn).
- Chỗ da không được che kín.
- Nơi da thường bị cọ xát (cùi tay, đầu gối, vai, nơi cọ xát, dải rút và thắt lưng). - Niêm mạc cũng bị xám đen (niêm mạc môi, lưỡi).
Mệt nhọc: cơ lực giảm đi nhanh chóng. Dùng lực kế để thử cơ lực người bệnh bóp lần đầu, sức bóp có thể bình thường, các lần bóp kế tiếp, sức bóp giảm đi nhanh. Khi làm việc, người bệnh chóng bị mệt mỏi, sự mệt mỏi tăng lên trong đợt tiến triển.
Huyết áp hạ. Hạ cả tối đa và tối thiểu, nhất là trong đợt tiến triển. Người bệnh bị nhức đầu hoa mắt, có xu hướng thỉu đi.
Gầy, sút nhanh. Trong vài tháng có thể sút 3-4 kg.
1.2. Điều trị Điều trị đặc hiệu
Điều trị thay thế gồm phối hợp cả glucocorticoid và mineralocorticoid. Trong những trường hợp nhẹ có thể dùng hydrocortison đơn thuần là đủ.
Hydrocortison là thuốc được lựa chọn, hầu hết các bệnh nhân Addison dùng đường uống với liều duy trì 15 - 25 mg/ngày chia làm 2 lần: 2/3 liều uống vào buổi sáng và 1/3 liều uống vào lúc chiều tôi.
Fludrocortison acetat có tác dụng giữ muối mạnh. Liều uống 0,05 mg - 0,3 mg/ngày.
Biện pháp chung
Điều trị ngay và tích cực tất cả các nhiễm trùng, đồng thời tăng liều hydrocortison cho phù hợp.
Liều glucocorticoid cũng được tăng trong các trường hợp chấn thương, phẫu thuật, stress liều hydrocortison tối đa dùng trong các trường hợp stress nặng là 50 mg/ 6 giờ một lần đường tĩnh mạch hoặc tiêm bắp.
Liều thấp hơn dùng đường uống hoặc ngoài đường tiêu hóa cho các trường hợp stress nhẹ hơn.
2.Cường vỏ thượng thận.
2.1.Cường vỏ thượng thận loại chuyển hoá: bệnh Cushing. Bệnh Cushing do cường tế bào ưa base của thuỳ trước tuyến yên kích thích vỏ thượng thận và hội chứng Cushing do u vỏ thượng thận. Bệnh hay hội chứng đều có triệu chứng giống nhau.
A. Triệu chứng nổi bật nhất là sự biến dạng của người bệnh, người bệnh trở nên béo một cách đặc biệt.
- Mặt béo tròn, húp cả mắt, má phình, cằm đôi, cổ cũng béo tròn. Thân cũng béo, bụng
to phệ, vú to, lưng có từng cục mỡ.
- Trong khi đó, trái lại các chi trên và chi dưới nhỏ đi, gầy khẳng khiu.
- Da mặt đỏ hồng, hơi tím ở má, nhưng đặc biệt là các nếp răn dài, đỏ thẫm hơn da bình thường, các nếp răn dài này thường thấy ở bụng dưới, lưng, vú.
- Xuất hiện những nếp rạn da ở hai bên bẹn và dưới vú.
- Lông mọc nhiều, ngay cả nơi không có nay cũng thấy như: đàn bà mọc râu mép như đàn ông.
- Huyết áp tăng cao: tối đa có thể tới 150-200mmHg, tối thiểu từ 100-140 mm Hg. - Mệt nhọc, làm người bệnh không muốn vận động.
- Rối loạn tình dục: đàn ông có thể liệt dương, đàn bà mất kinh.
B. Điều trị bệnh Cushing Phẫu thật:
Phương pháp điều trị bệnh Cushing tốt nhất là phẫu thuật.
Chiếu xạ với các hạt nặng có tỉ lệ thành công 80% nhưng đòi hỏi kỹ thuật rất cao nên không được áp dụng rộng rãi.
Các thuốc ức chế tiết cortisol:
Ketoconazol được sử dụng nhiều, có tác dụng trên hầu hết bệnh nhân, ít tác dụng phụ. Liều hiệu quả 400-500mg/ngày chia 2 lần uống. Thuốc có thể gây độc cho gan nhưng ít khi nặng.
Metyparon 2g/ngày cùng với Aminoglutethimide 1g/ngày (uống chia 4 lần). Hai thuốc này đắt, có thể làm rối loạn tiêu hóa và làm tăng ACTH sau khi dùng lâu.
Mitotan 3-6 g/ngày. Đáp ứng chậm sau hàng tuần, hàng tháng; có thể gây buồn nôn, nôn, tiêu chảy, buồn ngủ, mẫn đỏ da, suy thượng thận.
2.2.Cường Adrosteron tiên phát: Bệnh Conn.
- Tăng huyết áp thường xuyên, cả tối đa lẫn tối thiểu. - Cơn kiểu Tetani: cơn xảy ra từng đợt.
- Rối loạn cơ, cơn mệt mỏi cơ, có khi gây bại liệt, có khi bị liệt kiểu liệt chu kỳ gia đình. Cơn liệt kéo dài một giờ, một vài ngày và khỏi không để lại triệu chứng.
- Hội chứng uống nhiều, đái nhiều: tỷ trọng nước tiểu khoảng 1,01, cho tính chất thuỳ sau tuyến yên không có tác dụng.
2.3.Cường hormon sinh dục nam. Bệnh cảnh lâm sàng tuỳ theo giới, tuỳ theo tuổi lúc người bệnh bắt đầu bị, tuỳ theo sự bất thường nhiều hay ít của hormon. Tuy nhiên ta có thể gặp mấy triệu chứng sau:
- Triệu chứng rậm lông (Hirsulisme): là yếu tố thường thấy nhất, lông mọc nhiều ở tứ chi, xung quanh núm vú, vùng xương mu, cằm, môi trên và má.
- Thay đổi tính chất sinh dục: ở phụ nữ: nam hoá: có khi bộ máy sinh dục nữ phì đại làm cho nhìn giống như bộ phận sinh dục của trẻ sơ sinh nam và tinh hoàn ẩn, và lỗ niệu đạo ở thấp.
- Ở con trai: thấy bệnh cảnh của chứng sinh dục tảo pháo.
IV.CÁC PHƯƠNG PHÁP THĂM DÒ TUYẾN.
1.Thăm dò về hình thể.
1.1.Chụp thận và thượng thận không thuốc cản quang. để phát hiện các nốt vôi hoá: có thể gặp trong bệnh Addison do lao thượng thận gây nên. Trong trường hợp u tuyến thượng thận, cũng có thể thấy sơ bộ hình u đó.
1.2.Bơm hơi sau màng bụng, rồi chụp cắt lớp thận và thượng thận để xác định vị trí, kích thước khối u thượng thận.
1.3.Chụp thận đường tĩnh mạch (UIV) Xác định thêm vị trí khối u và ảnh hưởng của nó tới đài, bể thận.