loét dạ dày, XHTH.
Thay huyết tương
Thay huyết tương được dùng như là một can thiệp ngắn hạn cho các bệnh nhân cĩ các triệu chứng nhược cơ xấu đột ngột vì nhiều lý do, để cải thiện nhanh chĩng sức cơ trước phẫu thuật, và là cách điều trị định kỳ mãn tính ở các bệnh nhân kháng trị với tất các các phương pháp điều trị khác.
Truyền tĩnh mạch Globulin Miễn dịch (IVIG)
Nhiều nhĩm nghiên cứu đã ghi nhận đáp ứng đầy hứa hẹn đối với IVIG liều cao (2grams/ kg truyền TM trong 2 – 5 ngày). Cơ chế hoạt động cĩ thể bao gồm sự điều hồ ngược các kháng thể kháng AChR. Sự cải thiện xảy ra ở 50-100% bệnh nhân, thường bắt đầu trong vịng một tuần và kéo dài trong vài tuần đến vài tháng. Các tác dụng phụ chính của IVIG liên quan với tốc độ truyền. IVIG được chỉ định trong nhược cơ nặng và trong chuẩn bị bệnh nhân trước phẫu thuật tuyến ức.
PHÁC ĐỒ CHẨN ĐỐN VÀ ĐIỀU TRỊ CƠN NHƯỢC CƠ ĐỊNH NGHĨA ĐỊNH NGHĨA
Là tình trạng yếu cơ trầm trọng ở bệnh nhân nhược cơ gây ra suy hơ hấp và cần phải đặt nội khí quản để hổ trợ thơng khí hoặc bảo vệ đường thở.
CHẨN ĐỐN 1. Chẩn đốn xác định: 1. Chẩn đốn xác định:
- Bệnh nhược cơ: lâm sàng, test thuốc, điện cơ, định lượng kháng thể.
- Suy hơ hấp: lâm sàng, khí máu động mạch, đo VC (dung tích sống) tại giường.
2. Chẩn đốn phân biệt:
- Các bệnh cơ thứ phát sau rối loạn điện giải.
- Các bệnh thần kinh như: hội chứng Guillain-Barré và bệnh neuron vận động.
- Các bệnh thần kinh cơ khác: botulism, ngộ độc phospho hữu cơ, quá liều thuốc ức chế acetylcholinesterase, hoặc Eaton-Lambert.
- Các sang thương thần kinh: tổn thương tuỷ cổ hoặc thân não. - Cơn thiếu thuốc.
3. Các yếu tố thúc đẩy:
- Nhiễm trùng: gặp trong 30%-40% trường hợp nhược cơ, chủ yếu nhiễm trùng hơ hấp. Chú ý nhiễm nấm đường hơ hấp.
- Viêm phổi hít: 10%.
- Sang chấn thực thể (chấn thương, phẩu thuật, ví dụ: cắt tuyến ức) hoặc tâm lý. - Thuốc:
Dùng các thuốc làm tình trạng yếu cơ nặng thêm : chống loạn nhịp (Quinidine, Procainamide), kháng sinh (Aminoglycosides, Quinolones, Macrolids), hạ áp (ức chế Bêta, ức chế kênh Calci), Mg, dãn cơ, an thần.
Khởi đầu hoặc giảm liều nhanh corticosteroids gần đây. - Rối loạn điện giải, đĩi.
- Khơng xác định yếu tố thúc đẩy: 30%-40%.
ĐIỀU TRỊ 1. Đảm bảo chức năng hơ hấp 1. Đảm bảo chức năng hơ hấp
- Dấu hiệu sớm của giảm thơng khí : bệnh nhân lo âu, bứt rứt kèm thở nhanh, thở co kéo và nhịp tim nhanh. Khi BN tím tái, khơng nghe được rì rào phế nang thì đã muộn, phải đặt nội khí quản ngay.
- Trong những trường hợp khĩ thở nhẹ, PaCO2 <45mmHg, hỗ trợ thơng khí khơng xâm phạm (thở áp lực dương BiPAP) cĩ thể tránh được việc đặt nội khí quản và rút ngắn thời giúp thở. - Chỉ định đặt nội khí quản khi:
o Khi BiPAP khơng hiệu quả o Dung tích sống (VC) < 15ml/kg, - Đặt nội khí quản (áp lực bĩng chèn thấp).
- Chỉ mở khí quản khi thời gian đặt nội khí quản > 2 tuần. - Thơng khí cơ học :
o Nếu BN khơng tự thở tốt: khởi đầu bằng mode A/C, sau đĩ chuyển sang mode SIMV khi bệnh nhân tự thở tốt hơn.
2. Điều trị hổ trợ :
- Nuơi ăn qua sonde và đảm bảo dinh dưỡng đầy đủ. - Truyền máu khi hct < 30%.
3. Loại bỏ yếu tố thúc đẩy:
- Kháng sinh ngay khi cĩ nhiễm trùng.
- Tránh các sang chấn và ngưng các thuốc làm bệnh nặng thêm (đã nêu). - Điều chỉnh rối loạn điện giải, đặt biệt hạ K+.
4. Điều trị cơn nhược cơ:
- Ngưng thuốc ức chế acetylcholinesterare
- Thay huyết tương (Phối hợp với liệu pháp miễn dịch khác, ví dụ: corticosteroids)
- Immunoglobulins tĩnh mạch:
Dành cho những bệnh nhân khơng thể thay huyết tương. Liều: 0,4g/kg/ngày TTM x 5 ngày hoặc 1g/kg/ngày x 2 ngày .
Tác dụng phụ: đau đầu, lạnh run, sốt ( đề phịng bằng acetaminophen và diphehydramin) ; Shock phản vệ, suy thận (hiếm).
- Corticosteroids:
Bắt đầu dùng khi bệnh nhân kiểm sốt được nhiễm trùng / đáp ứng với thay huyết tương hoặc Ig. Dùng sớm nếu BN đã dùng trước khi vào cơn nhược cơ.
Liều prednisone 1mg/kg/ngày kéo dài đến khi bệnh nhân cải thiện tối ưu (cĩ thể vài tháng), sau đĩ giảm chậm 5mg/ngày mỗi 2 tháng đến liều thấp nhất cĩ hiệu quả. Cĩ thể bắt đầu bằng với liều prednisone của bệnh nhân trước khi vào cơn nhược cơ và chỉnh liều theo đáp ứng của bệnh nhân.
Cẩn thận chỉ định dùng khi bệnh nhân cĩ nhiễm trùng đang tiến triển (kể cả lao), tiểu đường nặng, lỗng xương nặng.
- Các thuốc ức chế miễn dịch khác : khơng cĩ ý nghĩa trong cơn nhược cơ.
- Cắt tuyến ức : Khơng chỉ định trong cơn nhược cơ.
- Dùng lại thuốc kháng men khi chuẩn bị rút nội khí quản
5. Cai máy và rút nội khí quản:
Cai máy khi:
Đã loại bỏ yếu tố thúc đẩy.
Thoải mái, khơng lo lắng.
VC > 10ml/kg, FIP > 20 cmH2O và FEP > 40 cmH2O. Cách cai máy:
Nên bắt đầu vào buổi sáng.
Dùng kiểu thơng khí hỗ trợ SIMV
Sau đĩ rút nội khí quản (chú ý xem xét dùng thuốc kháng men trước khi rút nội khí quản).
THEO DÕI
1. Lâm sàng mỗi ngày: đánh giá sức cơ, nhịp tự thở khơng thơng khí hỗ trợ.
2. Biến chứng: Xẹp phổi, viêm phổi, thiếu máu nặng, suy tim sung huyết.
3. Cận lâm sàng:
- CTM, ion đồ, TPTNT, BUN, creatinin, ECG, X-q phổi, nhuộm và cấy đàm. - Cấy máu khi cĩ sốt, CNHH, KMĐM.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Wolfe GI, Gross B. Treatment Review and Update for Myasthenia Gravis. J Clin Neuromusc
Dis 2004;6:54–68.
2. Reddel SW. Treatment of myasthenia gravis. Aust Prescr 2007;30:156–60.
4. Hess DR, Kacmarek RM. Những vấn đề thiết yếu trong thơng khí cơ học. Người dịch: Lê Hồng Hà, Nguyễn Huỳnh Diệp. NXB Đà Nẵng năm 2002.
5. Seneviratne J, Mandrekar J, Wijdicks FM, Rabinstein AA. Noninvasive Ventilation in Myasthenic Crisis. Arch Neurol. 2008;65(1):54-58.
LƯU ĐỒ CHẨN ĐỐN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH NHƯỢC CƠ (Bệnh nhược cơ khơng suy hơ hấp và Cơn nhược cơ) (Bệnh nhược cơ khơng suy hơ hấp và Cơn nhược cơ)
Lâm sàng: Yếu cơ khi gắng sức (sụp mi/ nuốt khĩ/ nĩi khĩ/ mỏi cơ vùng cổ/ mỏi cơ tay chân) và thay đổi trong ngày
Rối loạn cảm giác/ Rối loạn cơ vịng/ Mất phản xạ gân cơ/ Cĩ dấu bệnh lý tháp Cĩ
Khơng Tìm bệnh lý
của não bộ, thân não, tủy sống, dây thần kinh
Test kháng men cholinesterase
Điện cơ Định lượng kháng thể kháng thụ thể Acetylcholine Âm tính Bệnh lý khác BỆNH NHƯỢC CƠ
Phân độ nhược cơ theo Ossermann
Độ I, IIA, IIB
(Điều trị bệnh nhược cơ khơng suy hơ hấp)