C. Chẩn đoán dòng lympho
4. Phương pháp điều trị Leucemi cấp dòng tủy
2.4. Xét nghiệm miễn dịch
- Tăng imunoglobulin (thường là IgG) gắn trên bề mặt tiểu cầu ở 70% bệnh nhân.
- Kháng thể kháng tiểu cầu: (+) có giá trị chứng tỏ giảm tiểu cầu do MD.
299
2.5.Xét nghiệm đồng vị phóng xạ ( dùng Cr ): Đời sống TC thường giảm do TC bị giam giữ và phá huỷ ở lách.
Câu 95. Trình bày chẩn đoán phân biệt xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch
I. Đại cương
Xuất huyết giảm tiểu cầu (XHGTC) miễn dịch là tình trạng bệnh lý trong đó tiểu cầu ngoại vi bị phá huỷ ở hệ liên võng nội mô do sự có mặt của tự kháng thể kháng tiểu cầu.
Bệnh có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng thường gặp nhất ở trẻ em và người trẻ tuổi.
Bệnh thường gặp ở nữ nhiều hơn nam.
II. Chẩn đoán phân biệt 1.Giảm tiểu cầu giả
− Do hiện tượng kết vón tiểu cầu trong EDTA trên invitro.
− Trường hợp này cần kiểm tra số lượng tiểu cầu trên ống chống đông bằng citrat.
2.Giảm tiểu cầu do các căn nguyên tại tuỷ xương
a) Suy tuỷ xương: Có thể là suy một dòng mẫu tiểu cầu hoặc suy cả ba dòng hồng cầu, bạch hạt và mẫu tiểu cầu
− Nguyên nhân:
+ Do căn nguyên bẩm sinh: Bệnh suy giảm mẫu tiểu cầu kết hợp với thiếu xương quay, thiếu máu Fanconi.
+ Do căn nguyên mắc phải: Do dùng thuốc ức chế tuỷ xương, Tia xạ, Hoá chất độc (nhóm benzen), Nhiễm virus...
- Lâm sàng: Mức độ thiếu máu nặng hơn mức độ xuất huyết, sốt, hội chứng nhiễm trùng (+).
- CLS:
+ CTM: Giảm cả 3 dòng; tỷ lệ BC đa nhân trung tính giảm; có thể có BC non ra máu ngoại vi.
+ Tuỷ đồ: nghèo TB; giảm cả 3 dòng HC, BC, TC; mẫu tiểu cầu giảm sinh nặng giúp chẩn đoán (+).
b) Bệnh máu ác tính:
Lơ xê mi cấp
- Lâm sàng:
• Tiến triển cấp tính, gầy sút nhanh
300
nhiễm trùng, thâm nhiễm gan lách hạch to.
- Cận lâm sàng:
• Xét nghiệm máu ngoại vi thấy số lượng BC thường tăng, có nhiều BC non, ác tính
• Xét nghiệm tủy đồ thấy tăng sinh tế bào Blast > 20%
Đa u tuỷ xương
- Lâm sàng: Có thiếu máu, xuất huyết, nhiễm trùng
- Xét nghiệm sinh hóa: protein tăng cao đặc biệt là một loại gamma globulin
c) Ung thư di căn tuỷ xương:
- Lâm sàng: Đau xương, cơ thể gầy sút, suy kiệt
- Cận lâm sàng: Sinh thiết xương tại vị trí u di căn tìm thấy tế bào u, tìm thấy khối u nguyên phát.
d) Thiếu vitamin B12 hoặc acid folic: Ảnh hưởng đến quá trình tăng sinh và biệt hoá của các dòng tế bào máu trong đó có dòng mẫu tiểu cầu.
- Lâm sàng: Thiếu máu, xuất huyết; Rối loạn hấp thu viamin, chế độ ăn thiếu vitamin B, sau cắt dạ dày hoặc cắt đoạn ruột non dài.
- Xét nghiệm máu ngoại vi: Thiếu máu hồng cầu to
- Điều trị vitamin B12, acid folic: Tiến triển tốt
e) Do rượu: Có nhiều cơ chế phối hợp gây giảm tiểu cầu ở người nghiện rượu.
- Cơ chế độc trực tiếp của rượu lên tuỷ xương.
- Tăng phá huỷ tiểu cầu ngoại vi kết hợp tình trạng thiếu vi chất ở người nghiện rượu góp phần gây giảm tiểu cầu
f) Hội chứng rối loạn sinh tuỷ nguyên phát: Rối loạn quá trình tăng sinh và biệt hoá của tế bào gốc tạo máu dẫn đến tình trạng sinh máu không hiệu lực trong đó có dòng tiểu cầu.
- Lâm sàng: Thiếu máu, nhiễm trùng, xuất huyết có tính chất dai dẳng
- Xét nghiệm máu ngoại vi: Giảm số lượng, có thể rối loạn hình thái
- Xét nghiệm tủy xương: Tủy sinh máu không hiệu lực 3.Giảm tiểu cầu ngoại vi do căn nguyên khác
a) Do dùng thuốc: Có nhiều loại thuốc gây giảm TC, có 4 loại thường gặp là quinidin, penicillin, heparin, thuốc có vàng
- Do Quinidin: Bệnh thường xuất hiện một tuần sau khi dùng thuốc.
301
- Do Heparin: Gặp ở 2-20% bệnh nhân dùng heparin.
- Do thuốc có vàng: Thuốc đóng vai trò hapten kích thích sinh kháng thể hoặc gây tổn thương trực tiếp lên tiểu cầu.
- Khi ngừng thuốc: Tiểu cầu trở về bình thường
b) Do nhiễm virus: HIV, HBV, HCV, Dengue, sởi, thuỷ đậu ...
c) Bệnh lupus ban đỏ hệ thống:
- Giảm tiểu cầu miễn dịch gặp ở 15-20% bệnh nhân lupus và ở một số bệnh nhân giảm tiểu cầu có thể là triệu chứng đầu tiên.
- Chẩn đoán: Dựa trên tiêu chuẩn ACR 1997, chẩn đoán xác định khi ≥ 4/11 tiêu chuẩn.
d) Bệnh lý tăng sinh lymphô: Giảm tiểu cầu miễn dịch có thể gặp ở một số bệnh nhân Hodgkin, u lympho không Hodgkin hoặc lơ xê mi kinh dòng lympho.
- Lâm sàng: Hạch to, chắc trong u lympho; gan lách to nhiều trong leucemi kinh dòng lympho
- Cận lâm sàng: Sinh thiết hạch, tủy đồ giúp chẩn đoán phân biệt
e) Do tiêu thụ tiểu cầu trong hội chứng đông máu rải rác trong lòng mạch (CIVD).
- Lâm sàng: Xuất huyết, sốc, rối loạn chức năng đa cơ quan
- Xét nghiệm: Thời gian Prothrombin, APTT kéo dài ; Fibrinogen giảm ; D-Dimer tăng; Nghiệm pháp rượu dương tính
f) Giảm tiểu cầu sau truyền máu
- Giảm tiểu cầu xuất hiện khoảng một tuần sau truyền máu.
- Tình trạng này hiếm gặp xảy ra khi một người không có kháng nguyên PLA1 (kháng nguyên này có mặt ở 97% người bình thường) nhận máu của người có kháng nguyên này.
- Cơ chế bệnh sinh chưa hoàn toàn sáng tỏ. Có thể kháng thể kháng PLA1 sinh ra do tiếp xúc này sẽ phá huỷ cả tiểu cầu người nhận.
→Chẩn đoán xuất huyết giảm tiểu cầu CRNN là một chẩn đoán loại trừ
Câu 96 Trình bày điều trị XHGTCMD
1. Đại cương:
302
trong đó tiểu cầu ngoại vi bị phá huỷ ở hệ liên võng nội mô do sự có mặt của tự kháng thể kháng tiểu cầu.
Bệnh có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng thường gặp nhất ở trẻ em và người trẻ tuổi.
Bệnh thường gặp ở nữ nhiều hơn nam.
2. Nguyên tắc điều trị: Điều trị bằng ức chế miễn dịch
3. Điều trị cụ thể: Cần điều trị tích cực khi số lượng TC dưới 30 – 50 G/l và/hoặc khi có tinh trạng xuất huyết trên LS do giảm tiểu cầu.
3.1 Nhóm corticoid:
- Tác dụng:
+ Là loại thuốc dùng phổ biến và hiệu quả nhất trong điều trị ức chế MD cho bệnh nhân.
+ Tăng TC do ức chế thực bào của BC đơn nhân,Giảm tổng hợp tự KT
- Thuốc thường dùng: Prednisolon viên 5 mg, Depersolon ống 30 mg , Methyl Prednisolon 40 mg tiêm TM
- Cách dùng:
+ Mức độ XH nhẹ và vừa:
• XH nhẹ và vừa là XH dưới da, niêm mạc và có lượng TC từ 50- 80- 100 x 10 9 / lít.
• Dùng prednisolon hoặc methylprednisolon 1- 2 mg/ kg/
ngày.
• Thường dùng liên tục trong 2 – 4 tuần (có thể kéo dài 4- 6 tuần) , sau đó giảm liều dần( 10% liều trong 7 ngày) và điều trị duy trì.
• Thường đáp ứng 80% trường hợp, nhưng 40% tái phát hay gặp ở người lớn.
+ Mức độ XH nặng:
• XH nặng là XH các tạng, có nguy cơ XH nội sọ, de dọa tính mạng BN, số lượng tiểu cầu dưới 50 x 10 9/ lít.
• Dùng Methyl Prednisolon liều Bolus 1000 mg/ ngày pha trong 250ml dung dịch sinh lý x 3 ngày truyền TM trong 3 giờ.
303
3- 5 mg/ kg/ ngày. Dùng liên tục trong 3- 4 tuần, rồi giảm liều dần như trên.
- TD phụ:
+ Loét dạ dày tá tràng, đặc biệt là XH TH -> kết hợp thuốc bọc niêm mạc dạ dày( Gastropulgit x 3 gói/ ngày chia 3 lần) hoặc thuốc giảm tiết acid( Omeprazol 20mg x 1 viên tối).
+ TD phụ khác: Nhiễm khuẩn, tăng đường máu, giảm K+ máu, h/c Cushing, tăng HA, loãng xương
- Theo dõi về LS, CTM để đánh giá đáp ứng điều trị. Thường sau 2- 7 ngày TC sẽ tăng lên. Nếu trong 4 tuần mà không có đáp ứng hoặc có đáp ứng nhưng tái phát trong thời gian ngắn -> chuyển phương pháp cắt lách.