C. Chẩn đoán dòng lympho
4. Phương pháp điều trị Leucemi cấp dòng tủy
2.2 Phương pháp phẫu thuật cắt bỏ lách
- Cơ chế: vì lách là nơi phá huỷ TC và lách có vai trò trong việc sinh KT kháng TC
- Tiêu chuẩn cắt lách:
• Chỉ định khi điều trị 6 tháng bằng corticoid thất bại.
• Sinh mẫu tiểu cầu trong tuỷ còn tốt.
• Tuổi dưới 45.
• Không có các bệnh lí nội khoa khác
• Bệnh nhân tự nguyện.
- Có thể đạt lui bệnh hoàn toàn ở 80% bệnh nhân.
- Nếu thất bại có thể dùng lại liều Corticoid ban đầu.
- Tác dụng phụ sau cắt lách:
• Tăng tỉ lệ nhiễm trùng,trong đó có NKH, thường gặp ở trẻ em
• Dự phòng: Tiêm chủng vaccin phòng phế cầu, cúm, HI.
2.3 Dùng các thuốc ức chế MD:
- Cơ chế TD: làm giảm sự tổng hợp tự KT.
- Chỉ định: (1) Sau khi điều trị tích cực bằng corticoid hoặc cắt lách không hiệu quả.
(2) Dùng corticoid không hiệu quả mà ko có chỉ định cắt lách như trên.
- Thuốc thường dùng:
+ Azathioprin
304
hàng ngày trong 2- 3 tháng
+ Vincristin 1 mg x 1 ống TM. Tuần 1- 2 ống trong 4 – 6 tuần
- Cứ sau 2 tuần thì xét nghiệm lại CTM, theo dõi số lượng TC và tr/c LC để chỉnh liều lượng thuốc.
- TD phụ: độc tuỷ xương, suy gan thận...
2.4 Gamma Globulin:
- Tác dụng: trung hoà, ức chế tổng hợp KT kháng TC theo cơ chế đưa nồng độ KT cao vào cơ thể sẽ ức chế cơ thể sinh kháng thể..
- Chỉ định: TH cấp cứu cần đạt hiệu quả nhanh chóng
- Liều: 2 cách: liều kéo dài 0,4g/ kg/ ngày x 5 ngày
- Nếu có hiệu quả, cần điều trị duy trì 10 ngày/lần trong vòng 1->3 tháng.
3 Điều trị tr/c:
3.1 Sử dụng chế phẩm từ máu:
- Nếu giảm TC -> truyền TC:
+ Chỉ định: khi có tr/c XH nặng đe doạ tính mạng như XH não hoặc khi TC < 10 G/l
+ Cách dùng:
• Tốt nhất truyền khối TC có HLA phù hợp, lấy từ 1 người cho và được loại bỏ BC.
• Nên dùng khối lượng lớn ngay từ đầu 6- 8 đơn vị/ ngày
• Nếu không có TC thì có thể truyền máu tươi hoặc huyết thanh tươi để cấp cứu.
+ Có thể truyền huyết tương giàu TC ủ với vincristin: dùng khi đã dùng corticoid không kết quả.
- Trao đổi huyết tương: Mục đích làm giảm nhanh chóng lượng kháng thể chống tiểu cầu trong máu người bệnh. Hiệu quả điều trị thường đạt được sau 2 lần trao đổi huyết tương.
- Nếu thiếu máu: Truyền khối HC cùng nhóm là tốt nhất. Nếu không có thì truyền máu tươi cùng nhóm.
3.2 Điều trị khác:
- Chống bội nhiễm: chảy máu chân răng -> súc miệng bằng nước sát khuẩn. Điều trị KS nếu cần.
- Cầm máu: chảy máu mũi -> nhét meche mũi sau
305
- Tránh va chạm, chấn thương, đánh răng bằng bàn chải mềm
- Tránh dùng các thuốc ảnh hưởng đến c/n TC: aspirin và NSAIDs.
4 Theo dõi:
CTM, máu chảy máu đông:
+ 1 tuần/ lần x 1 tháng đầu + 1 tháng/ lần x 6 tháng đầu
+ 3 tháng/ lần x 6 tháng sau + 6 tháng/ lần x năm tiếp theo
- KT kháng TC: 1 tháng/ lần x 6 tháng đầu; 3 tháng/ lần x 6 tháng sau; 6 tháng/ lần x những năm sau
- Tuỷ đồ: mẫu TC trước điều trị và 6 tháng sau điều trị
Câu 97. Trình bày chẩn đoán xác định lơ xê mi cấp dòng tủy
I. Đại cương
Lơ xê mi ( LXM ) cấp là một nhóm bệnh máu ác tính. Đặc trưng của bệnh là sự tăng sinh một loại tế bào non chưa biệt hoá hoặc biệt hoá rất ít (tế bào blast), nguồn gốc tại tuỷ xương. Tb máu tăng sinh và không biệt hóa hay trưởng thành dẫn tới:
- Thiếu tế bào có chức năng là hồng cầu, BC, tiểu cầu.
- Các tế bào non tràn ra máu, thâm nhiễm vào các tổ chức, đặc biệt là tổ chức liên võng.
II. Chẩn đoán xác định lơ xê mi cấp dòng tủy : Dựa vào triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng
A. Triệu chứng lâm sàng:
Biểu hiện LS là hậu quả của quá trình sinh sản quá nhiều TB non ác tính và thiếu TB máu bình thường.
Leucemi dòng tủy có hội chứng suy tủy trầm trọng hơn, gặp nhiều hơn ở người lớn tuổi.
1. Triệu chứng toàn thân: Mệt mỏi, chán ăn, gầy sút rõ, toàn thân suy sụp nhanh.
2. Hội chứng suy tuỷ xương:
a. Hội chứng thiếu máu:
- Mức độ thiếu máu tùy bệnh nhân, nhưng thường nặng hoặc rất nặng.
- Thiếu máu thường không tương xứng với tình trạng xuất huyết - Thiếu máu tiến triển nhanh:
+ Mệt mỏi, hoa mắt, chóng mặt, kém ăn, kém ngủ.
+ BN có thể ngất xỉu, nhất là khi thay đổi tư thế đột ngột.
306
+ Hồi hộp, đánh trống ngực, nhịp tim nhanh, nghe có tiếng thổi tâm thu.
b. Hội chứng xuất huyết: Biểu hiện XH giảm TC, tuỳ mức độ giảm TC mà có triệu chứng XH từ nhẹ đến nặng.
- XH dưới da:
+ Xuất hiện tự nhiên hoặc sau va chạm.
+ XH đa hình thái - XH niêm mạc:
+ Chảy máu niêm mạc mũi (chảy máu cam).
+ Chảy máu chân răng.
+ Đái máu
- Một số thể đặc biệt như Leucemi cấp tiền tủy bào: Biểu hiện nổi bật là xuất huyết nặng:
+ XH các màng: màng phổi, màng bụng, màng tim, màng não.
+ XH các tạng: Rong kinh, rong huyết; ỉa máu, nôn máu; xuất huyết não.
c. Hội chứng nhiễm khuẩn: Do thiếu BC trưởng thành có chức năng nên BN thường bị NK
- Sốt cao thường gặp, môi khô, lưỡi bẩn, hơi thở thôi...
- Biểu hiện viêm nhiễm tại chỗ như:
• Viêm nhiễm đường hô hấp trên, viêm phổi , tiết niệu
• Viêm loét miệng họng
• Nặng có thể có NK huyết..
3. Hội chứng thâm nhiễm:
- Hạch to, u trung thất
- Gan to, lách to thường vừa phải - Thâm nhiễm các cơ quan khác:
+ Đau mỏi xương, khớp.
+ Phì đại lợi (đặc biệt thể mono).
+ U dưới da.
- Thâm nhiễm hệ TKTW:
• Dấu hiệu TK khu trú như sụp mi, liệt mặt..
• Tăng áp lực nội sọ :đau đầu, nôn vọt, phù gai thị.
4. Hội chứng loét và hoại tử:
- BN thường có viêm, loét họng miệng.
- Hoại tử tổ chức tạo mùi hôi đặc biệt
307
Biểu hiện nổi bật của bệnh là các triệu chứng huyết học 1. Xét nghiệm máu
- Hồng cầu: Số lượng giảm, huyết sắc tố giảm, hc lưới giảm, thiếu máu bình sắc.
- Bạch cầu:
+ Số lượng BC thường tăng, có thể bình thường hoặc giảm.
+ Thường khoảng 5-30G/ l.
+ Công thức BC : Có nhiều BC non, ác tính, đặc biệt là giảm các TB máu trưởng thành bình thường.
- Tiểu cầu: Số lượng giảm.
2. Xét nghiệm tủy xương: Là xét nghiệm quyết định chẩn đoán
- Thường tăng cao số lượng tế bào tủy xương ( Tủy tăng sinh), có thể bình thường.
- Có TB non ác tính. Tiêu chuẩn chẩn đoán:
+ Tỉ lệ TB ác tính trên 20% các TB có nhân ko thuộc dòng HC trong tủy xương hoặc / và trong máu.
+ Trường hợp TB blast dưới 20% nhưng phát hiện được bất thường NST hoặc gen đặc trưng là t(8;21), hay t(15;17) và inv (16) cũng có thể chẩn đoán leucemi cấp.
- Giảm sinh các tế bào tủy bình thường:
o Bình thường tủy sinh máu tỉ lệ các dòng TB tương đối ổn định.
o Leucemi cấp: do tăng sinh TB chưa trưởng thành ở 1 dòng, nên các tế bào trưởng thành giảm.
- Số lượng HC lưới ở máu và tủy giảm.
3. Xét nghiệm miễn dịch và di truyền
- Phát hiện nhiều TB kháng nguyên (CD) đặc trưng giai đoạn sớm trong quá trình biệt hóa và trưởng thành.
- Xét nghiệm di truyền: Phát hiện các bất thường NST và gen đặc trưng trong leucemi cấp.
C. Chẩn đoán dòng tủy
1. Hình thái tế bào: Gợi ý dòng tủy
2. Xét nghiệm hóa tế bào
− Nhuộm PAS: âm tính, dương tính yếu ở M6
− Nhuộm peroxydase: (+)
− Nhuộm estease không đặc hiệu dương tính, dương tính mạnh ở với tế bào M4, M5.
− Nhuộm sudan đen: Dương tính (hạt mịn ở M6)
308
− Phosphatase acid (+) lan tỏa ở m6
3. Xét nghiệm miễn dịch:
- Là xét nghiệm quan trọng giúp chẩn đoán leucemi cấp thể tủy
- CD 13,33, 15 dương tính
- CD 19, CD 10 âm tính
4. Xét nghiệm di truyền:
− t(8;21) ở thể M2; t(15;17) ở thể M3; inv(16) ở thể M4
− Xét nghiệm bất thường gen: Gen lai AML/ETO ở M2; gen lai PML/RAR α ở M3