Van ĐMC hai cánh van là bất thường hay gặp nhất trong các bệnh lý tim mạch bẩm sinh, tỷ lệ chiếm từ 1 - 2% dân số, nam giới gặp nhiều hơn nữ giới.117 Van ĐMC hai cánh van thường gây ra các biến chứng về ĐMC như phình ĐMC, lóc tách ĐMC hoặc các biến chứng về van ĐMC như hẹp van ĐMC, VNTMNK.118 Có nhiều cách phân loại van ĐMC hai cánh van, trong đó phân loại của Sievers và cs được sử dụng rộng rãi. Theo phân loại này, van ĐMC hai cánh van được chia làm 3 nhóm khác nhau dựa vào giải phẫu và chức năng của van ĐMC như sau.119
Hình 4.8. Phân loại van động mạch chủ hai cánh van theo Sievers và cs.
Nhóm 0: Hai cánh van thực thụ cả về chức năng và giải phẫu, thể này chiếm khoảng 7% các trường hợp van ĐMC hai cánh van. Có hai kiểu hình khác nhau hai cánh van kiểu phải trái (4%) hoặc kiểu trước sau (3%).
Nhóm 1: Hai cánh van về mặt chức năng nhưng ba cánh van về mặt giải phẫu, tồn tại một đường đan ở giữa cánh van lớn. Đường đan này là do hai cánh van dính với nhau tạo thành.
Nhóm 2: Một cánh van về chức năng nhưng ba cánh van về giải phẫu do tồn tại hai đường đan dính các mép van với nhau. Thể này ít gặp nhất, chiếm 5% các trường hợp van ĐMC hai cánh van.
Trong nghiên cứu của chúng tôi, 27,8% bệnh nhân van ĐMC có hai cánh van [Biểu đồ 3.9]. Trong đó, nhóm 0 là 45% và nhóm 1 là 55% [Bảng 3.7]. Trong nghiên cứu của Ozaki và cs, bất thường van ĐMC hai cánh van cũng là nguyên nhân gây bệnh van ĐMC thường gặp. Tỷ lệ van ĐMC hai cánh van trong nhóm 850 bệnh nhân có bệnh van ĐMC trong nghiên cứu của các tác giả này chiếm 26,4%.18 MG Song và cs, báo cáo 135 trường hợp van ĐMC hai cánh van được phẫu thuật tái tạo van ĐMC thì có 62,2% là van ĐMC hai cánh van nhóm 1 và 37,8% van ĐMC hai cánh van thực thụ (Nhóm 0).120