U lympho PPNC chiếm từ 8 đến 10% tổng số cỏc u lympho, chủ yếu là kiểu ngoài hạch của tế bào B (extranodal lymphomas) hay cũn gọi là type MALT. Tăng sản lympho hay giả u lympho được phõn biệt chủ yếu nhờ kỹ thuật trỡnh diện tế bào B đơn dũng hoặc qua kỹ thuật húa mụ miễn dịch hoặc qua nghiờn cứu tỏi bố trớ gen của cỏc globulin miễn dịch do tế bào B sản xuất ra. U lympho tế bào B, týp MALT gần như 100% cú biểu hiện tại phần phụ nhón cầu. U dưới kết mạc thường là u lympho B lan tỏa hoặc u tế bào nhỏ.
Một khi bệnh chưa cú biểu hiện tũan thõn, chỉ cú những biến loạn về mắt thỡ bệnh nhõn sẽ chọn chuyờn khoa mắt để đến khỏm và điều trị. Lỳc này, chuyờn khoa mắt là “người tiờn phong” chẩn đúan bản chất u, phõn loại giải phẫu mụ bệnh học, điều trị bước đầu, phối hợp điều trị và theo dừi bệnh nhõn
lõu dài. Với những bệnh nhõn đó được chẩn đúan ở chuyờn khoa khối u nhờ chọc hạch và làm tủy đồ thỡ chuyờn khoa mắt sẽ tiếp đún bệnh nhõn ở giai đoạn muộn hơn, khi bệnh lan tràn đến mắt hay biến chứng tại mắt do xạ trị. Với cả u lympho tiờn phỏt hay thứ phỏt phần phụ nhón cầu chuyờn khoa mắt cũn phải giải quyết ngay cỏc biến chứng của khối u, đương đầu với một số thể bệnh đặc biệt của nhúm bệnh này: thể xõm nhập nội nhón, giả viờm củng mạc sau, giả viờm màng bồ đào.
Điều trị phẫu thuật gần như bắt buộc để cú được chẩn đoỏn xỏc định nhờ việc lấy mụ làm xột nghiệm giải phẫu mụ bệnh học lại cú tỏc dụng loại bỏ khối u ra khỏi cơ thể. Phương phỏp phẫu thuật khối u gần 50 năm nay khụng cú bước đột phỏ mà chỉ cú những cải tiến nhỏ [7]. Cú những chỉ định chớnh của phẫu thuật như sau:
1.5.6.1. Phẫu thuật với mục đớch sinh thiết
- Sinh thiết tối thiểu (incisional biopsy): phẫu thuật cắt một mẩu khối u cú kớch cỡ 1 cm3 để chuyển cho labo giải phẫu bệnh. Phẫu thuật rất khú đi vào đỳng mụ bệnh lý đũi hỏi phải làm nhiều điểm hoặc nhiều lần, ớt chảy mỏu nhưng khi chảy lại rất khú cầm mỏu. Cỏc loại pince cú răng hoặc phẫu thuật thụ bạo cú thể làm biến dạng tổ chức, khú cho xử lý bệnh phẩm sau này. Phẫu thuật này thường đi kốm với kỹ thuật sinh thiết lạnh,
- Sinh thiết rộng (excisional biopsy): khắc phục được những nhược điểm của phương phỏp sinh thiết tối thiểu, lấy trọn vẹn hoặc lấy tổ chức rộng rói nhất cú thể. Áp dụng cho những khối u phần nụng, u cú ranh giới rừ và ở những vị trớ ớt ảnh hưởng tới chức năng thị giỏc. Cú thể coi là một loại phẫu thuật điều trị trong khi vẫn phục vụ luụn cho mục đớch chẩn đoỏn.
- Sinh thiết lừi: đũi hỏi khối u phải tương đối lớn, cú siờu õm hoặc CT dẫn đường, phẫu thuật viờn dựng một kim sinh thiết đặc biệt cú gắn đầu khoan để lấy ra 1cm3 tổ chức khối u.
- Sinh thiết lạnh, sinh thiết bằng dựng kim 21G hỳt một mảnh tổ chức hiện nay gần như khụng được nhắc đến.
1.5.6.2. Phẫu thuật với mục đớch cắt bỏ khối u
Cắt bỏ khối u đơn thuần là sự lựa chọn hàng đầu cho u lympho týp MALT ở những vị trớ thuận lợi. Cũng nờn đặt vấn đề phẫu thuật nếu u cú xu hướng lan tràn, nằm cạnh và gõy hại cho cỏc mụ quan trọng của nhón cầu: chốn ộp thị thần kinh, chốn ộp mạch mỏu, gõy tăng nhón ỏp... Cắt bỏ khối u cũn được khuyến cỏo rộng rói cho cỏc khối u nằm ở kết mạc, dưới kết mạc.
Phẫu thuật cắt u kết hợp với lạnh đụng hoặc tiờm thuốc được một vài nhúm nghiờn cứu cho là cú kết quả tốt, đặc biệt là khối u thuộc kết mạc. Tiờm triamcinolone, tiờm alpha interferone tại chỗ sau mổ cắt bỏ u cho thấy hiệu quả cao: u khụng xuất hiện lại sau 2 năm theo dừi là 100%.
Phẫu thuật cắt bỏ u cần thực hiện bất cứ khi nào cú cỏc biểu hiện sau đõy: U đẩy nhón cầu ra trước gõy hở mi.
U chốn ộp thị thần kinh, hệ mạch trung tõm vừng mạc: gõy giảm thị lực hoặc mự lũa.
U chốn ộp tũan diện gõy tăng nhón ỏp, điều trị nội khoa khụng giải quyết được đũi hỏi phải phẫu thuật giải phúng chốn ộp.
U xõm lấn cơ trực gõy hạn chế vận nhón và song thị.
Tổ chức u lấy được từ phẫu thuật sẽ được xử lý theo cụng thức: cố định bệnh phẩm, nhuộm thường qui HE, chuyển một phần bệnh phẩm nhuộm húa mụ miễn dịch nếu chẩn đúan chưa rừ hoặc cần phõn định dưới nhúm của khối u (subtype), thực hiện cỏc kỹ thuật khỏc nếu cần: flow cytometry, PCR...
1.5.6.3. Một số kỹ thuật đặc biệt
- Dựng đường mổ chuyờn khoa thần kinh: Kronlein, cần phối hợp với phẫu thuật viờn thần kinh sọ nóo.
- Dựng đường nội soi của chuyờn khoa Tai-Mũi-Họng: tiếp cận hốc mắt qua đường nội soi theo trỡnh tự mũi-xoang trỏn hoặc xoang hàm-hốc mắt. Cú thể ỏp dụng để cắt khối u trong chúp cơ, quỏ gần thị thần kinh vỡ cú thể quan sỏt tốt, ớt xõm hại tổ chức lành. Cần cú mỏy múc và phẫu thuật viờn chuyờn khoa TMH phối hợp.
- Một số kỹ thuật cải tiến: tựy thuộc vào khả năng và kinh nghiệm hay dụng cụ sẵn cú mà phẫu thuật viờn cú thể ỏp dụng trong một số trường hợp, kỹ thuật của Kersten and Kulwin là một vớ dụ.
Hỡnh 1.19: Đường mổ hốc mắt qua mi hướng đứng dọc của
Kersten and Kulwin
Hỡnh 1.20: Đường vào hốc mắt qua xoang hàm của chuyờn khoaTai-Mũi-Họng Nguồn: Ducas A. [5]