Sơ đồ 4.1: Cỏc vị trớ tổn thương theo mặt phẳng trỏnvà chúp cơ
Theo mặt phẳng trỏn:
Nếu dựa theo mặt phẳng trỏn thỡ thứ tự ưu tiờn xuất hiện u do bệnh tăng sinh lympho sẽ là phớa trờn- phớa thỏi dương- phớa dưới- phớa mũi- phần trung tõm.
Nhỡn chung u ưu tiờn khu trỳ ở mi trờn-76% do bản chất mụ học ở phần giải phẫu này đó cú sẵn cỏc nang lympho ở kết mạc. Thờm nữa cấu trỳc tuyến lệ khỏ giống cấu trỳc của hạch bạch huyết. Cỏc mụ mi trờn lỏng lẻo cũng dế dàng để cỏc tế bào lympho bệnh lý xõm nhập. Phớa thỏi dương cũng là nơi tập hợp u nhiều do cú tuyến lệ chớnh, tổ chức mỡ, cơ trực ngoài to khỏe- 44%. Cú một số khỏc biệt rừ ràng giữa bệnh nhõn nghiờn cứu của chỳng tụi là tỷ lệ tổn thương tuyến lệ hay vựng tuyến lệ cao hơn hẳn nghiờn cứu của cỏc tỏc giả khỏc [34], [71]. U nằm ở mi dưới hay gúc trong mắt cũng vẫn cú thể gặp trờn lõm sàng nhưng với tỷ lệ < 20%. Cỏc sai lệch khỏc khụng rừ ràng, do vậy cũng khụng cú cỏch giải thớch nào khả dĩ.
Theo bỡnh diện nụng sõu:
Chỳng tụi cú 43 bệnh nhõn/45 mắt cú u hốc mắt. Trong đú cú tới 92% khối u định vị ở ngoài chúp cơ và thuộc phần nụng của hốc mắt, khỏc với nghiờn cứu của Demerci H. nhưng tương đồng nhiều nghiờn cứu khỏc [68, 71]. Điều này tương hợp với đặc tớnh lõm sàng của u là ớt chốn ộp thị thần kinh gõy giảm thị lực, được cỏc tỏc giả thống nhất cao.
Bảng 4.1: So sỏnh nghiờn cứu về vị trớ giải phẫu của u hốc mắt
Vị trớ
Demerci H [34] (n=209 mắt)
Hoàng Cương (n=45 mắt) Vị trớ của u theo bỡnh diện trước sau
Phần trước hốc mắt Phần giữa hốc mắt Phần sau hốc mắt Toàn bộ hốc mắt 154(74%) 21(10%) 20(10%) 14(7%) 41(92%) 1(2%) 2(4%) 1(2%) Vị trớ so với nún cơ Ngoài nún cơ Trong nún cơ Cả hai 173(83%) 22(11%) 60(29%) 41(92%) 2(6%) 1(3%)
Cú 6 bệnh nhõn của chỳng tụi cú phản ứng tràn dịch ở xoang hoặc dày niờm mạc xoang. Tuy nhiờn khụng thể qui kết hoàn toàn cho bệnh tăng sinh lympho gõy nờn do bệnh lý xoang quỏ phổ biến ở Việt Nam là yếu tố nhiễu lớn. So với Demerci H. chỳng tụi khụng cú bệnh nhõn nào bị tổn thương nóo, như vậy tốt cho tiờn lượng sinh mạng của bệnh nhõn.
Biểu đồ 4.4: Tổn thương bộ phận lõn cận
Knowles D.M [9] từ năm 1990 đó cụng bố lần đầu tiờn cỏc vị trớ hay gặp của u lympho PPNC. Tiếp theo là Coupland S.E [4] năm 2004 đưa ra thờm một bảng tổng kết. Theo thời gian, với cỡ mẫu và phạm vi nghiờn cứu khỏc nhau, cỏc số liệu cũng cú sự khỏc biệt đỏng kể thể hiện ở bảng tiếp theo:
Bảng 4.2: Vị trớ giải phẫu của u do bệnh tăng sinh lympho PPNC
Vị trớ u Coupland SE [4] (n=112BN) Knowles DM [9] (n= 117BN) Rosado ML [68] (n= 62BN) H.Cuong (n=64BN) Mi 23(21%) 20% _ 8(12%) Kết mạc 32(29%) 33% 26% 16(26%) Hốc mắt bao gồm cả tuyến lệ 52(46%) 74% 69% 40(63%) Cục lệ 5 _ _ 0
Trờn thực tế lõm sàng, triệu chứng học chẩn đoỏn hỡnh ảnh rồi trờn hỡnh ảnh đại thể khi phẫu thuật chỳng tụi thấy phạm vi ảnh hưởng của khối u nhiều khi rất khú phõn định. Phim CT chỉ cho hỡnh ảnh xương, tổ chức hốc mắt, tuyến lệ khỏ rừ ràng. Trong khi đú tổn thương mi, kết mạc lại chủ yếu phải mụ
tả nhờ khỏm lõm sàng. Nếu cú tổn thương củng mạc hoặc phản ứng dịch viờm quanh nhón cầu lại phải trụng đợi vào kết quả siờu õm B. Một bilan chẩn đoỏn phải dựa vào cả 3 yếu tố trờn, cỏc tiờu chớ chẩn đoỏn cũng khụng nờu cụ thể nờn cỏc kết quả sai khỏc cũng là dễ hiểu.
Tổn thương dưới kết mạc “dạng thịt cỏ hồi” hay gặp trờn người trẻ [74]. Gala Beykin [75] cú nghiờn cứu tập trung vào nhúm bệnh nhõn thanh thiếu niờn cú tổn thương ở vựng nếp bỏn nguyệt lan ra kết mạc gúc trong trờn 9 bệnh nhõn. Nhúm nghiờn cứu khụng phõn biệt được bằng lõm sàng mà chỉ bằng kết quả giải phẫu bệnh thấy cú 7 bệnh nhõn là tăng sản lympho. Nhưng khi phõn tớch tế bào học chỉ thấy cũn 5 bệnh nhõn, cú khỏng thể đa dũng, phự hợp với chẩn đoỏn tăng sản lympho. Do vậy tổn thương ở kết mạc cho dự cho là cựng týp MALT nhưng lại cú sai biệt về kết luận sau cựng. Nghiờn cứu trờn chứng tỏ một lần nữa chẩn đoỏn phõn biệt giữa tăng sản lympho và u lympho đụi khi rất khú khăn.
Với một hỡnh thỏi u đặc biệt, độ ỏc tớnh cao như u lympho tế bào B lan tỏa (Diffuse large B-cell lymphoma- DLBCL) Jakobiec F.A [76] thấy u chiếm 30% u lympho khụng Hodgkin nhưng rất hiếm biểu hiện tại hốc mắt (8%). Cỏc dấu hiệu lõm sàng chớnh bao gồm: sờ thấy u, cảm giỏc dị vật trong mắt, nhỡn đụi, nhỡn mờ, hạn chế vận nhón, sụp mi, tổn hại phản xạ đồng tử hướng tõm nếu cú chốn ộp thị thần kinh. Chỳng tụi chỉ cú một bệnh nhõn bị bệnh thể này nờn khú cú thể so sỏnh bàn luận. Hỡnh thỏi lõm sàng“ hung hón” là cảm tưởng chung nhất của chỳng tụi về bệnh nhõn này.