Demerci H. [34] thống kờ được u lympho ỏc tớnh 125/160 bệnh nhõn(78%). Tỏc giả cho rằng cỏc dạng bệnh tăng sinh lympho là tổn thương hay gặp nhất trong nhúm u hốc mắt ở người lớn tuổi và cú thể xuất hiện ở bất kỳ lứa tuổi nào. Cỏc tỏc giả khỏc, trong cỏc nghiờn cứu cú cỡ mẫu lớn, cụng bố tỷ lệ u lympho hốc tại hốc mắt từ 67 đến 90%. Nghiờn cứu chỳng tụi cú 53/64 bệnh nhõn bị u lympho (83%), thuộc tỷ lệ thường gặp và đồng nhất với cỏc tỏc giả khỏc. Theo phõn loại mới nhất của WHO u lympho PPNC cú 4 phõn nhúm:
1.U lympho tế bào nhỏ
2.U lympho niờm mạc (MALT) trong đú cú u lym- phụ vựng bờ ngoại hạch (EMZL)
3.U lympho tế bào ỏo nang (Mantle Cell Lymphoma) 4.U lympho B tế bào lớn-lan tỏa [15], [48].
U lympho hốc mắt nhỡn chung cú độ ỏc tớnh thấp, cú bản chất là u lympho tế bào B vựng rỡa. Chỳng tụi cú 64/64 bệnh nhõn cú u bản chất là u tế bào lympho B, cú cỏc phõn nhúm sau đõy:
U lim-phụ vựng rỡa (U lympho ngoại hạch vựng rỡa-EMZL)
Sau 2 lần đọc tiờu bản, cú nhuộm HMMD hỗ trợ, chỳng tụi cú 25/32 ca u thuộc nhúm này, chiếm tỷ lệ 78%. Tỷ lệ này cũng tương đồng với nghiờn cứu của Demerci H và một số tỏc giả khỏc với tỷ lệ u lympho tuýp MALT là khoảng 40-70%. Rosado M.L và cộng sự [68] phỏt hiện 89% bệnh nhõn bị EMZL trong số 62 trường hợp OAL (53% tại hốc mắt, 26% ở kết mạc, 19% ở tuyến lệ). Cho dự cú thể tiến triển nhưng u khụng gõy đau đớn và tuổi thọ gần như khụng bị ảnh hưởng.
Trước khi xuất hiện kỹ thuật chẩn đoỏn kiểu hỡnh miễn dịch bẳng HMMD và miễn dịch phõn tử, cỏc u lympho MALT thường bị chẩn đoỏn nhầm là tăng sản lympho phản ứng hoặc “giả u” do tớnh khụng đồng nhất về tế bào của tổn thương và cú tõm mầm phản ứng [79]. Đó cú một số bỏo cỏo về tổn thương lỳc đầu được cho là quỏ sản lympho phản ứng của PPNC, sau đó phỏt triển thành u lympho ỏc tớnh rải rỏc toàn thõn (ngoài nhón cầu) [20], [62]. Với quỏ nhiều tiờu chớ chẩn đoỏn đó nờu sự “quỏ vờnh” về kết quả giữa 2 người đọc là cú thể xảy ra. Nú cũng cho thấy tầm quan trọng của việc nghiờn cứu kỹ bệnh sử, sử dụng HMMD để chẩn đoỏn phõn biệt EMZL và quỏ sản lympho phản ứng.
Nhận xột về mặt tế bào học:
Cỏc tỏc giả đều nhấn mạnh: dấu hiệu giỳp ta phõn biệt u lympho vựng rỡa (marginal zone) với u lympho vựng vỏ (mantle cell) hoặc u lympho dạng nang (follicular lymphoma) chớnh là sự cú mặt của phần xõm lấn hay phần
phản ứng nang bị xúa hoặc phần thẩm lậu cỏc cấu trỳc biểu mụ (tổn thương biểu mụ lymphoepithelial lesions) [48], [49], [69].
Tế bào lympho trong u lympho vựng rỡa [80] cú một tỷ lệ hỡnh dạng nhõn khụng đồng đều, bào tương khụng rộng lắm và cú hỡnh dỏng giống tõm bào, kớch cỡ to hơn tế bào lympho trưởng thành 1,2 đến 1,5 lần. Hỡnh dạng nhõn kộm đều đặn, chất nhiễm sắc khỏ phõn tỏn khụng giống với tế bào đa nhõn. Bào tương khỏ rộng, một số trường hợp khỏ giống với tế bào đơn nhõn.
Phần lớn cỏc u vựng rỡa (marginal zone) là của cỏc tổ chức lympho khụng tõn tạo, liờn quan đến vũng bạch huyết Waldeyer của chuyờn khoa tai- mũi-họng, mảng Payer của đường tiờu húa, nang lỏch, hiếm gặp hay khụng cú mặt trong thể u tại hạch. Amyloid cú thể lắng đọng ở u lympho vựng rỡa, đi kốm với tương bào, lympho tương bào, cú hoặc khụng cú thể Ducher, rải rỏc cú tế bào đa nhõn.
U lympho tế bào ỏo nang (11%).
Cú 3 trường hợp người đọc I kết luận là u lympho ỏc tớnh khụng Hodgkin WF I được người đọc II chẩn đoỏn là u lympho tế bào ỏo nang.
Nhận xột về mặt tế bào học: sự biến mất của cấu trỳc nang và tõm mầm là hỡnh ảnh tổn thương quan trọng [13], [52], [81]. Thẩm lậu đồng nhất tế bào lympho nhỏ, chất nhõn thụ, rất ớt tương bào và đại thực bào. Tế bào lympho trong u lympho vựng vỏ cú một tỷ lệ hỡnh dạng nhõn khụng đồng đều, bào tương khụng rộng lắm và cú hỡnh dỏng giống tõm bào. Vựng phụi (blastoid) chứa cỏc tế bào lớn là biểu hiện khụng tốt trong thể u lympho vựng vỏ [80]. Ferry J.A và cộng sự [71] nghiờn cứu trờn 353 bệnh nhõn thấy u lympho vỏ hạch chiếm 5% cũn Jakobiec F.A [6] cho rằng u lympho vỏ hạch chiếm tỷ lệ 6%. Nhúm nghiờn cứu của chỳng tụi thấy tỷ lệ của hỡnh thỏi mụ bệnh học này
là 11% nhưng là nghiờn cứu cú cỡ mẫu rất nhỏ. Nếu xột tới thời gian sống trong thỡ u lympho thể ỏo nang luụn là hiểm họa, khụng thể tiờn lượng được gỡ. Rừ ràng là so với u dạng EMZL thỡ u lympho vựng vỏ ỏc tớnh hơn nhiều [68].
U lymp-phụ B, tế bào lớn mất biệt húa (Anaplastic large B cell lymphoma):
Trong 32 bệnh nhõn chỉ cú 1 trường hợp u loại này, chiếm tỷ lệ 1/29= 3%.
Nhận xột về mặt tế bào học: khụng thấy tõm mầm, tế bào nhõn nhỏ và 2-3
nhõn nằm xen kẽ với nhau, chất nhiễm sắc thụ, nhiều hạt nhõn. Tổn thương khỏ giống với u lympho Hodgkin. Khuyến cỏo chung là muốn chẩn đoỏn u lympho B lan tỏa tế bào lớn cần xỏc định chỉ số tăng sinh và sự cú mặt của khỏng nguyờn CD25 và CD 40 [82]. Cỏc tỏc giả nước ngoài cụng bố cỏc tỷ lệ phõn nhúm này rất khỏc biệt từ 16 đến 30% [59]. Cú tới 71% biểu hiện bệnh ngoài hạch, phần lớn ở giai đoạn I và II. Thời gian sống trờn 5 năm là 46%. Đõy là thể rất hiếm gặp nhưng lại hung hón nhất trong cỏc bệnh tăng sinh lympho PPNC.
U lympho tế bào T và T giết tự nhiờn:
U lympho T PPNC đặc biệt hiếm và thường là giai đoạn cuối của u lympho toàn thõn lan tràn đến mắt thường đi kốm với xõm nhiễm vào nội nhón [62, 83, 84]. Tiờn lượng toàn thõn theo chỉ số IPI (International Prognostic Index) khoảng 1-2, thuộc mức tiờn lượng tốt, tỷ lệ sống sau 5 năm là 55% [32, 49]. U tế bào giết tự nhiờn – natural killer thường phối hợp với nhiễm virus Epstein Barr. Cả hai nhúm bệnh lý trờn hay gặp trờn cộng đồng da màu, tuổi từ 45-63 đặc biệt là nhúm bệnh nhõn AIDS. Nhúm nghiờn cứu khụng gặp u lympho T, u tế bào giết tự nhiờn hay bệnh Hodgkin cú biểu hiện ở PPNC. Chỳng tụi khụng cú bệnh nhõn bị u lympho tế bào T.