U men là u có nguồn gốc từ biểu mô tạo răng, đã được phát hiện hơn 150 năm, do Cusack và Cs vào năm 1827 [115], [120]. Đến nay, với sự phát triển về các phương tiện chẩn đoán, cũng như ngành GPB, hoá sinh, phân loại bệnh đã liên tục được chỉnh lý, bổ sung. Phân loại đầu tiên do Broca, người Pháp đưa ra vào năm 1867, chia 2 loại u: có nguồn gốc từ răng và không có nguồn gốc từ răng, u men thuộc nhóm có nguồn gốc từ răng [115], [120]. Từ đó có nhiều phân loại khác được nêu bởi nhiều tác giả như: Bland-Sutton (1888), Robinson (1945), Thoma và Goldman (1946) nhằm giúp các nhà lâm sàng cũng như giải phẫu bệnh có thể xác định bệnh, lập kế hoạch điều trị hợp lý [92], [102], [118], [120].
Năm 1958, Pindborg và Clausen lần đầu nêu phân loại u vùng hàm mặt với u men là loại có nguồn gốc biểu mô mầm răng một cách khá hoàn chỉnh [26], [120]. Đến 1967, WHO dựa vào tài liệu này để đưa ra phân loại u hoàn
chỉnh hơn. Sau đó, phân loại u của WHO năm 1972 được xem là phổ biến nhất, dựa chủ yếu vào cấu trúc mô học của bệnh để phân biệt các thể bệnh, giúp thầy thuốc thống nhất chẩn đoán và điều trị bệnh. Năm 1978, Batsakit và Regezi đã phân loại chi tiết hơn [85]. Tuy nhiên các phân loại trên không phù hợp với nhiều trường hợp lâm sàng [62], [118], [120], [148].
Đến 1992, WHO lại hiệu chỉnh và đưa ra phân loại đầy đủ hơn. Phân loại này, ngoài cơ sở hình ảnh mô bệnh học, còn dựa vào dịch tể học, lâm sàng cũng như là X quang. Tuy nhiên có nhiều trường hợp không ứng dụng được trên lâm sàng [118]. Ellis và CS (1991) cũng đã cải tiến phân loại của WHO (1972) và đưa ra phân loại Armed Forces Institute of Pathology
(AFIP). Năm 1996, Ellis và Auclair bổ xung phân loại AFIP, tuy nhiên nó khá phức tạp, ít được áp dụng trên lâm sàng [130]. Ngày 19 tháng 07 năm 2003, WHO đã mở hội nghị tại Lyon (Pháp) và thống nhất xếp loại u men xương hàm. Từ đó phân loại này được áp dụng rộng rãi [62], bao gồm:
U NBM đặc/nhiều buồng (solid/multicystic ameloblastoma). U NBM dây chằng xơ (desmoplastic ameloblastoma).
U NBM thể một buồng (unicystic ameloblastoma).
U NBM ngoại biên (extraosseous/peripheral ameloblastoma).
U NBM ác tính và ung thư biểu mô NBM (malignant ameloblastoma và ameloblastic carcinoma).
U nguyên bào tạo men đặc/nhiều buồng
U nguyên bào tạo men đặc/nhiều buồng (solid/multicystic ameloblast- oma) được định nghĩa là u có nguồn gốc biểu mô tạo răng ở xương hàm, to chậm, xâm lấn tại chỗ, tái phát cao nếu không được điều trị đúng mức, tuy nhiên không có khuynh hướng di căn xa [41], [77], [92]. Bệnh thường gặp ở tuổi trung niên, thường từ 30-60, hiếm gặp dưới 20 tuổi [62], [148]. Rối loạn điều hoà của một số genes trong quá trình phát triển răng có vai trò quan trọng trong cơ chế bệnh sinh [26], [112].
U có đặc điểm phát triển âm thầm, thường một khối sưng với nhiều kích thước khác nhau trong xương hàm. Triệu chứng đau và dị cảm hiếm gặp. X quang có hình ảnh thấu quang một hay nhiều buồng giống nang, thỉnh thoảng có bờ dạng vỏ sò và hiện diện răng ngầm hay mầm răng bên trong u. Tiêu chân răng trên u thường gặp. Chẩn đoán phân biệt khó nếu chỉ dựa vào lâm sàng và X quang [18], [52], [147], [149].
U men đặc lan rộng bằng cách thâm nhập xuyên khoang tủy xương, có thể đâm thủng vỏ xương. Cuối cùng hủy vỏ xương và xâm lấn mô mềm xung quanh. Ở phần sau xương hàm trên, u có thể lan xoang hàm, đôi khi sàn sọ.
Điều trị bao gồm cắt bỏ u với lề an toàn ở mô liên quan. Sau điều trị, cần theo dõi BN ít nhất trong 10 năm. Tổn thương ở sau XHT có tiên lượng xấu nhất. Xạ trị không được khuyến cáo đối với thể bệnh này vì không có tác dụng rõ, đồng thời có khả năng chuyển sản ác tính.
U nguyên bào tạo men dạng dây chằng xơ
U NBM dạng dây chằng xơ (desmoplastic ameloblastoma) được định nghĩa là một biến thể của u men bào men với hình thái lâm sàng, X quang và mô bệnh học đặc trưng [102]. Thể bệnh này giống như U NBM dạng đặc về đặc điểm tuổi và giới. Thường gặp vùng cằm. Biểu hiện lâm sàng thường phồng xương không đau. Phim X quang cho thấy có 50% trường hợp biểu hiện vừa thấu quang vừa cản quang với bờ không rõ, giống tổn thương sợi- xương (fibro-osseous lesion). Tiêu chân răng liên quan và tạo xương có thể gặp trong một số trường hợp [62]. Về điều trị và tiên lượng giống như thể u NBM đặc/nhiều buồng.
U nguyên bào tạo men thể một buồng
U NBM thể một buồng (unicystic ameloblastoma) được định nghĩa là dạng biến đổi của u men với đặc điểm giống nang. Bệnh còn được gọi là u men tạo nang (cystogenic ameloblastoma). Thể bệnh này liên quan đến răng
kẹt hay không mọc, độ tuổi từ 16 - 35, trẻ hơn so với nhóm BN thuộc u men đặc. Có 5-15% tổng số u men là thể bệnh này, 90% ở XHD, vị trí thường gặp là vùng răng sau [26]. Một số trường hợp phát triển âm thầm không triệu chứng, một số biểu hiện phồng xương. X quang là một buồng thấu quang bờ rõ, bao thân răng ngầm. Tiêu chân răng thường thấy. Chẩn đoán lâm sàng và X quang thường nhầm với nang thân răng [130], [147].
Điều trị thường là cắt hay nạo u (enucleation), với chẩn đoán lâm sàng là nang thân răng, nhưng kết quả chẩn đoán GPB là u men thể một buồng. Thông thường, không cần điều trị thêm nửa vì mô bệnh không có khuynh hướng lan ra xương hay mô xung quanh. Tuy nhiên, theo dõi nhóm BN này là cần thiết do khả năng tái phát của bệnh cao hơn so với nang xương hàm.
U nguyên bào tạo men thể ngoại biên
U NBM thể ngoại biên (extraosseous/peripheral ameloblastoma) chính là u đặc/nhiều buồng nằm ngoài xương hàm [62]. Bệnh được báo cáo lần đầu bởi Kuru (1911). Tuy nhiên, Stanley và Krogh (1959) là những tác giả đầu tiên mô tả chi tiết một trường hợp u NBM men ngoại vi [10]. Bệnh này chiếm từ 1-10% trong tổng số u men [47], [102]. Có thể gặp ở tất cả các lứa tuổi từ 9- 92, tỷ lệ nam: nữ là 1,9:1 [117]. Bệnh khu trú ở lợi hoặc niêm mạc xương ổ vùng mất răng. Thường ở XHD, tỷ lệ XHD:XHT là 2,4:1 [164]. Biểu hiện lâm sàng là khối u bề mặt nhẵn, một hay nhiều thuỳ. Cấu tạo là mô liên kết bao phủ biểu mô. Trường hợp hiếm là u men trong xương xâm lấn vào lợi, hợp nhất biểu mô lợi tạo u lồi ra giống u men dạng dây chằng xơ [164], [117].
U men ác tính và ung thư biểu mô nguyên bào men
U nguyên bào men ác tính và ung thư nguyên bào men (malignant ameloblastoma và ameloblastic carcinoma) hiếm gặp. Thường loại này chuyển dạng ác tính rất khó để xác định nhưng hầu như nhỏ hơn 1% tổng số u men [102]. Thông thường u men chuyển dạng ác tính khi bệnh kéo dài, lan rộng, đã được phẫu thuật nhiều lần, xạ trị [47].
U men ác tính (malignant ameloblastoma)
Nên dùng thuật ngữ này cho u có GPB là u men, ở cả khối u nguyên phát và di căn [102]. Bệnh giới hạn ở XHD, tỉ lệ XHD: XHT là 8:1, di căn một ổ. Tỉ lệ di căn phổi chiếm 75%, hạch 15%. Tuổi trung bình thường gặp là 30.5, tuy nhiên 1/3 BN trẻ hơn 20 tuổi [155], [164]. Điều trị là phẫu thuật cắt rộng, đặc biệt cắt đến lề an toàn tại vị trí nguyên phát và di căn. Nếu không thể mổ tại vị trí di căn, cần xạ trị bổ túc. Hoá trị thường không tác dụng, tuy nhiên vẫn có một số trường hợp có đáp ứng [47], [164].
Ung thư biểu mô nguyên bào men (ameloblastic carcinoma)
Nên sử dụng thuật ngữ này cho u men hiện diện tế bào ác tính ở vị trí nguyên phát, tái phát và di căn [102]. Ung thư NBM thường gặp ở BN từ 4-75 tuổi, trung bình 30-33,5 tuổi [47]. Thời gian bệnh di căn sau điều trị lần đầu từ 1-30 năm, 30% BN phát hiện di căn sau 10 năm. Di căn phổi thường gặp nhất, kế là hạch [34]. Ngoài ra còn thấy di căn đến xương và nội tạng [24], [44], [101]. Lâm sàng của u men, ung thư biểu mô NBM còn đau, khít hàm, rối loạn phát âm, dị cảm cằm. Hình ảnh X quang của u men ác tính cơ bản giống với các loại u men không di căn. Ung thư biểu mô NBM thường có hình ảnh phá hủy xương rộng, bờ u không rõ và hủy vỏ xương [10], [115]
Khi điều trị, cần đánh giá khối di căn xa. Tại ổ nguyên phát, cần cắt rộng đến lề an toàn, nạo vét hạch cổ khi có dấu hiệu di căn hạch. Tổn thương này thường không đáp ứng với xạ trị, tuy nhiên kết quả điều trị bằng phương pháp này vẫn còn đang tranh cãi. Đặc biệt, khi đã có dấu hiệu di căn xa tiến triễn, tiên lượng BN rất xấu [34], [44], [130].