- Dạng tế bào mầm
4.2.1. YẾU TỐ TIÊN LƯỢNG 1.Giai đoạn
4.2.1.1.Giai đoạn
Giai đoạn bệnh là yếu tố tiên lượng quan trọng, đã được khẳng định ngay từ những nghiên cứu đầu tiên của cả SIOP và NWTS. Nghiên cứu trước đây của chúng tôi cũng có kết luận tương tự và trong nghiên cứu này, kết quả của chúng tôi cũng khẳng định giai đoạn bệnh có giá trị tiên lượng kết quả điều trị rõ ràng. Sự khác biệt có ý nghĩa thống kê về kết quả theo giai đoạn thể hiện ở cả tỉ lệ sống khỏe mạnh không bệnh cũng như sống
thêm toàn bộ. Các bệnh nhân ở các giai đoạn khác nhau không có sự khác biệt về nhóm nguy cơ mô bệnh học, mức độ đáp ứng với điều trị hóa chất trước phẫu thuật (khác biệt không có ý nghĩa thống kê).
Trong nghiên cứu này, chúng tôi chỉ có thể so sánh kết quả điều trị theo giai đoạn của những bệnh nhân được điều trị hóa chất trước phẫu thuật. Các trường hợp được phẫu thuật ngay không nhiều và có ở các giai đoạn từ I đến IV nên không so sánh được. Chúng tôi không thể so sánh kết quả điều trị theo giai đoạn cho tất cả bệnh nhân do giai đoạn bệnh được xác định bởi kết quả giải phẫu bệnh ở các bệnh nhân được phẫu thuật ngay và điều trị hóa chất trước phẫu thuật không đồng nhất về bản chất.
Chúng tôi có 2 bệnh nhân ở giai đoạn IV và 3 bệnh nhân ở giai đoạn V được nghiên cứu về kết quả điều trị. Do số lượng bệnh nhân ít nên khó so sánh với các giai đoạn khác và khó đánh giá kết quả điều trị của các giai đoạn này.
2 bệnh nhân ở giai đoạn IV do 1 có di căn phổi, 1 có di căn gan.
Bệnh nhân có di căn phổi được điều trị hóa chất trước phẫu thuật trong 6 tuần, sau phẫu thuật được chẩn đoán ở giai đoạn III, mô bệnh học nhóm nguy cơ cao, tiếp tục điều trị hóa chất và xạ trị nhưng đã tái phát và tử vong sau tái phát. Bệnh nhân có di căn gan được phẫu thuật ngay, có mô bệnh học nhóm nguy cơ trung bình. Sau phẫu thuật bệnh nhân này được điều trị hóa chất 6 tuần như với bệnh nhân ở giai đoạn IV trước phẫu thuật và đánh giá điều trị tiếp (theo hướng dẫn của SIOP 2001 với bệnh nhân ở giai đoạn IV được phẫu thuật ngay). Sau 6 tuần bệnh nhân được đánh giá ở giai đoạn II, điều trị tiếp như bệnh nhân ở giai đoạn II, nhóm nguy cơ mô bệnh học trung bình, khi kết thúc nghiên cứu bệnh nhân ổn định.
Tuy chỉ có 2 bệnh nhân nhưng có thể thấy họ cùng ở giai đoạn IV nhưng có nhóm nguy cơ mô bệnh học khác nhau và kết quả khác nhau rõ ràng.
Chúng tôi có 3 bệnh nhân ở giai đoạn V: u thận ở cả 2 bên. Cả 3 trường hợp có tổn thương ở cả 2 bên thận nhưng chỉ có 2 được chẩn đoán ngay là u thận giai đoạn V. 1/3 trường hợp chẩn đoán giai đoạn V được đưa ra sau khi khối u tiến triển ở thận còn lại và đã hội chẩn với GS Norbert Graf, chủ tịch ủy ban thận của SIOP. Trường hợp này có u thận ở 1 bên và tổn thương ở bên thận còn lại với kích thước không lớn, không thay đổi khi điều trị hóa chất trước phẫu thuật. Trong khi phẫu thuật, các bác sĩ ngoại khoa đã không thể cắt bỏ do tổ chức này nằm ở vị trí xung quanh đài bể thận, nếu cắt bỏ thì có thể phải cắt bỏ cả thận còn lại. Ban đầu chúng tôi xếp bệnh nhân này ở giai đoạn II do đánh giá tổn thương này không phải u nguyên bào thận do không thay đổi trên phim CT như u nguyên bào thận ở thận đã cắt bỏ. Tổ chức này không thay đổi trong 1 thời gian sau phẫu thuật nhưng sau đó tiến triển. Chúng tôi nghi ngờ có thể ban đầu tổn thương này là mảnh phôi sinh thận còn sót lại (nephrogenic rest) sau đó tiến triển thành u nguyên bào thận và được coi là trường hợp giai đoạn V không đồng thời (khối u không có ở cả 2 thận ngay từ khi được chẩn đoán bệnh). Tuy nhiên trên thực tế, việc xếp giai đoạn của chúng tôi không ảnh hưởng đến chất lượng điều trị: do khối u không di căn ngoài thận nên bệnh nhân ở giai đoạn V sẽ được điều trị hóa chất và xạ trị như giai đoạn II. Bệnh nhân tái phát do chúng tôi không thể cắt bỏ 1 phần thận còn lại.
Điều trị u nguyên bào thận ở giai đoạn V có khó khăn lớn về phương diện phẫu thuật. Cả 3 trường hợp của chúng tôi đều không có di căn ngoài thận nhưng lại không thể cắt bỏ thận 1 phần. Chúng tôi chỉ có thể sinh thiết trong 2 trường hợp, 1 sau khi tổn thương tiến triển ở thận còn lại và 1 khi bệnh nhân được phẫu thuật lần đầu. 2/3 bệnh nhân ở giai đoạn V đã tái phát, 1 đã tử vong sau tái phát, 2 trường hợp này điều trị ban đầu khá thuận lợi khi sau 4 tuần đã có thể cắt bỏ bên thận có tổn thương lớn hơn. Trường hợp còn lại đang ổn định, chúng tôi đã phải điều trị trước phẫu
thuật 14 tuần để khối u ỏ cả 2 bên nhỏ tối đa, tuy vậy cũng chỉ sinh thiết được tổn thương ở thận còn lại, kết quả giải phẫu bệnh cho thấy còn tổ chức xơ, hoại tử sau điều trị hóa chất. Tuy vậy trường hợp này không thể xếp loại như nhóm hoại tử hoàn toàn, mô bệnh học thuận lợi của các bệnh nhân chỉ có u ở 1 bên thận mà vẫn cần được điều trị hóa chất tiếp. Phác đồ điều trị cho bệnh nhân này tương đương giai đoạn II, nguy cơ trung bình sau điều trị hóa chất trước phẫu thuật.
Với 3 bệnh nhân ở giai đoạn V, chúng tôi tạm đưa ra kết luận là ở các bệnh nhân này, can thiệp phẫu thuật là bước khó khăn nhất. Để có kết quả tốt, bệnh nhân cần được cắt bỏ toàn bộ khối u ở cả 2 bên thận và giữ lại 1 phần thận nhưng trong cả 3 trường hợp, chúng tôi đều không thể cắt bỏ hoàn toàn tổn thương nhỏ hơn do khối u ở sát đài bể thận, nếu cắt khối u cũng đồng nghĩa với cắt thận. Đây cũng là khó khăn và thách thức chung khi cả SIOP và NWTS cũng không có kết quả tốt với các bệnh nhân ở giai đoạn V . Nếu bệnh nhân ở giai đoạn muộn hơn, ví dụ như III hoặc IV với thận còn lại, xạ trị cũng là khó khăn lớn do có thể gây suy thận với thận duy nhất còn lại. SIOP và NWTS lựa chọn ghép thận như là một giải pháp cho các trường hợp không thể cắt bỏ 1 phần ở thận còn lại nhưng hiện tại, với hoàn cảnh của chúng ta, đây là giải pháp rất khó để thực hiện.