Động kinh Bác sĩ Đoàn Cao Trí

ĐỘNG KINH Học viên: ĐOÀN CAO TRÍ MD Lớp CK1 Ngoại Thần Kinh (05-07) 13.1 PHÂN LOẠI ĐÔNG KINH Đònh nghóa đông kinh: phóng điện bất ngờ đột ngột não mà kết làm thay đổ cảm giác, chức vận động, hành động hay ý thức Động kinh chia làm dạng, nguyên nhân hội chứng động kinh: Các phân loại động kinh chính: 1.Động kinh toàn thể: gồm công đồng hai bên bán cầu đại não, không ổ công, bắt đầu ý thức Chiếm 40% loại động kinh A Co cứng co giật toàn thể: ( động kinh lớn) đông kinh toàn thể bao gồm từ co cứng đến co giật vận động Đó dạng đặc biệt không gồm động kinh cục mà toàn thể thứ hai B Động kinh giật run: cân đối xứng, đồng hai bên, giật bán nhòp nhàng chi chi dưới, thường với khuỷu gấp gối duỗi C Động kinh co cứng: trương lực đột ngột tăng lên liên tục với tiếng kêu họng lẩm bẩm đặc trưng không khí xuyên qua đồng thời lực kéo day âm khép lại D Vắng ý thức: ( động kinh nhỏ) ý thức giảm dần kèm yếu vận động, gồm: Vắng ý thức điển hình Vắng ý thức không điển hình: không đồng với nhiều biến đổi điện não đồ (EEG) mẫu tiếp sau vắng ý thức điển hình Động kinh kéo dài E Động kinh dạng múa giật: thể bò giật giống lò so ( liên tiếp hơn) với thay đổi điện EEG lan rộng F Động kinh trương lực: ( động kinh phiến đònh hay nhỏ giọt) đột ngột trương lực thời gian ngắn mà gay té ngã Động kinh cục bộ: ( Động kinh khu trú) công phức tạp bán cầu Chiếm 57% tất động kinh Một công động kinh cục với thương tổn cấu trúc đến có chứng khác A Động kinh cục đơn giản (không làm giảm ý thức): với dấu chứng vận động: gồm Jacksonian với dấu chứng cảm giác: cảm giác đặc biệt cảm gác thể với dấu chứng triệu chứng vận động với triệu chứng tâm thần: rối loạn chức não cao B Động kinh cục phức tạp :( sử dụng nhiều dạng động kinh tâm thần vận động, thường thuộc thuỳ thái dương phát sinh từ vùng vỏ não): thay đổi ý thức, thường ý thức vận động tự động (gồm môi, sản khoái, nhai đào bới ngón tay) với triệu chứng tự động ( thong cảm giác tăng lên từ thượng vò) động kinh cục với công tiếp sau giảm dần ý thức ( dấu hiệu báo trước) a dấu tự động b có dấu tự động với công kích gay giảm ý thức a tự động: giảm ý thức b có tự động C Động kinh cục với toàn thể hoá thứ hai động kinh cục đơn giản tiến triển đến toàn thể hóa động kinh cục phức tạp tiến triển đến toàn thể hóa động kinh cục đơn giản tiến triển đến cục phức tạp tiến triển đến toàn hể hóa Động kinh không phân loại được, khoảng 3% tất động kinh Phân loại động kinh theo nguyên nhân ( vài hội chứng động kinh ) Bảng danh sách phía không bao gồm tất ( xem tham khảo) triệu chứng thứ yếu: động kinh biết nguyên nhân, ví dụ: tai biến mạch máu não-đột q, u não,… a.động kinh thuỳ thái dương b.xơ cứng thái dương tự phát ( nguyên thuỷ) không nguyên nhân bên dưới, gồm: động kinh dạng múa giật niên nguồn gốc ẩn: động kinh cho có triệu chứng nguyên nhân a Hội chứng West ( co giật true em, Blitz-Nick-Salaam-Krample) b Hội chứng Lennox-Gastaut Hội chứng đặc biệt: động kinh kể lại a động kinh sốt b động kinh xảy chuyển hoá cấp tính ngộ độc Ví dụ: rượu Chìa khoá để phân biệt: ( quan hệ mật thiết với điều trò) Trong động kinh co cứng co giật toàn thể hoá: nguồn gốc toàn thể hay cục với toàn thể hoá thứ phát ( thường công cục đối tượng quan sát) Với bắt đầu ngắn: vắng ý thức cục phức tạp Động Kinh: Một rối loạn không bệnh đơn độc Mô tả tái phát (hai hơn), động kinh không kích thích (vô căn) Động Kinh Vắng Ý Thức: Trước gọi động kinh nhỏ Làm giảm ý thức gồm có không kèm vận động (xảy tự động, thường xảy nhanh giây Không có lẫn sau bệnh) Hiếm có tiền triệu Có thể gay tăng thộng khí 2-3 phút Trên điện não có sóng gai nhọn 3/giây Động Kinh Dạng Móc: Giới hạn cở xưa:” động kinh Uncal” động kinh hình thành thuỳ thái dương, thường vùng hồi hải mã Có thể tạo ảo giác khướu giác (mùi hôi thối ảo giác mùi thối): cảm nhận mùi xấu nơi mà không hữu Xơ Cứng Giữa Thái Dương: Hầu hết nguyên nhân chung động kinh thuỳ thái dương khó điều trò Đặt biệt bệnh lý hạch đáy: xơ cứng hồi hải mã (mất tế bào hồi hải mã mặt) Các đặc trưng mô tả bảng 13.1 cho chẩn đoán phân biệt Động kinh người lớn lúc đầu đáp ứng với điều trò nội khoa, có nhiều thay đổi trở nên đa dạng, dai dẳng động kinh đáp ứng với phẫu thuật Động kinh co giật niên: Đôi gọi giật run hai bên 5-10% động kinh Một hội chứng động kinh toàn thể hoá tự phát có liên quan với tuổi lúc đầu, gồm có ba dạng động kinh giật run cơ: phần lớn sau thức tỉnh đông kinh co cứng co giật toàn thể hoá Vắng ý thức Điện não  có phóng điện dạng chuỗi nhọn Có liên quan lớn đến tiền sử gia đình (một vài nghiên cứu cho thấy có kết hợp kháng nguyên HLA với nhánh ngắn nhiễm sắc thể số Hầu hết đáp ứng với Depakin) Hội chứng West: Thuật ngữ sử dụng thường xuyên xuất không đồng nhóm Động kinh dạng rối loạn mà thường xảy năm đầu đời gồm có hồi quy, gập mạnh ưỡn thân chi ( giật run mạnh, co giật trẻ em, dạng động kinh cúi chào, co giật dạng dao nhíp) Đông kinh có su hướng giảm theo tuổi, thường giảm sau năm Thường kết hợp với chậm phát triển tâm thần, 50% phát triển với động kinh cục phức tạp, số phát triển với hôi chứng Lennox-Gastaut Một số thấy có thương tổn não kết hợp Điện não phần lớn thấy sóng cao loạn nhòp hai (mũi nhọn lớn/ sóng dương, hình sóng thấp ghim), có thay đổi sóng cao loạn nhòp vài vò trí Thường động kinh thấy rõ điện noã có tiêm ACTH Corticoid Hội chứng Lennox-Gastaut: Động kinh trương lực (cơn Drop) xảy thời thơ ấu Thường phát triển thành động kinh co cứng với chậm phát triển tâm thần Động kinh thường đa dạng, điều trò khác biệt xảy 50/ngày Cũng xảy với động kinh trạng thái Khoảng 50% bệnh nhân điều trò với Valproic Acid Mở thể chai làm giảm số động kinh trương kực Liệt Todd’s: Một điều xảy sau bệnh mà liên quan đến liệt cục hay toàn thường phức tạp động kinh cục Nhiều bệnh nhân có thong tổn cấu trúc nguồn gốc động kinh, chu kỳ liệt thường hồi phục chậm sau hàng Một số neuron bò dòch thức tỉnh làm thay đổi rộng rải điện động kinh Các tượng thường giống gồm bán manh ngôn ngữ sau bệnh 13.1.1 NHỮNG NGƯỢNG TÁC NHÂN THẤP TRONG ĐỘNG KINH: Những ngưỡng tác nhân thấp động kinh ( tạo động kinh kích động) cá nhân có không kèm tiền sử gia đình, gồm nhiều nguyên nhân động kinh xuất hiện: Mất ngủ Tăng thông khí phổi ( thở nhanh sâu) Sự kích thích ánh sáng Nhiễm trùng: hệ thống ( động kinh sốt, hệ thống thần kinh trung ương Rối loạn chuyển hóa: can điện giải ( đặc biệt hạ Natri máu ), rối loạn pH máu ( đặc biệt tính kiềm ), thuốc (nghiện),… Chấn thong đầu: dành riêng cho thong tổn đầu, chấn thong xuyên thấu Thiếu máu não: tai biến mạch máu não- đột q “ Kindling” khái niệm động kinh tái phát mà dễ dàng làm phát triển động kinh chậm Bảng 13-1: Hội chứng động kinh thuỳ thái dương: Lòch sử - Tỉ lệ bệnh động kinh sốt cao dạng đông kinh khác - Tiền sử chung động kinh gia đình - Sự phát bệnh sau nửa thập niên đầu đời - Tiền triệu chung phức tạp - Hiếm xảy động kinh toàn thể thứ hai - Động kinh thường giảm sau vài năm đến tuổi niên trưởng thành sớm - Động kinh thường trở nên kháng lại khoẻ mạnh - Có rối loạn hành vi chung hai ( đặc biệt trầm cảm) Lâm sàng động kinh đặc biệt - Hầu hết có tiền triệu (đặc biệt thượng vò, xúc động, khướu giác vò - - - 13.2 giác) vài giây CPS(?): thường bắt đầu ngưng nhìn không chóp mắt, miệng,…và tự động phức tạp chung Có thể thấy có cử điệu hai bên, tay Động kinh thường kéo dài khoảng phút Sự phương hướng sau bệnh, thiếu hụt trí nhớ gần, trí nhớ vật vã ( bán cầu ưu thế) ngôn ngữ sau vài phút Thần kinh học xét nghiệm đặc biệt: Khám thần kinh: bình thường loại thiếu hụt trí nhớ MRI : teo hồi hải mã dấu hiệu thay đổi bên với dan não thất bên sừng thái dương Điện não độc lập trước thái dương hai bên với biên độ điện nhọn nhỏ Ngoài đợt bệnh điện noã hoạt động với CPS (?), thường khởi phát ổ chậm nhòp nhàng với hình mẫu 5-7Hz, có nguồn gốc lớn thuỳ thái dương PET scan có florodeoxyglucose hai cơn: sư giảm chuyển hoá thuỳ thái dương có lẻ bên với đồi thò hạch Kiểm tra tâm lý thần kinh học: loạn chức nhớ phức tạp đặc trưng thuỳ thái dương Kiểm tra Wada: chứng quên với dấu hiệu đối bên tiêm Amobarbital CÁC DẠNG ĐỘNG KINH ĐẶC BIỆT 13.2.1 ĐỘNG KINH MỚI KHỞI PHÁT Tỉ lệ mắc bệnh đông kinh hàng năm Rochester, Minnesota 44/100000 dân/năm Nguyên nhân: bệnh nhân động kinh lần đầu mô tả, gồm nguyên nhân: 1.Tiếp sau chấn thương thần kinh: cấp tính (< tuần), mức nhỏ mơ hồ (> tuần, thường tháng từ chấn thương) A Tai biến mạch máu não hay đột q: 4,2% có động kinh 14 ngày bệnh tai biến mạch máu não Yếu tố nguy đột q tăng đáng kể B Chấn thương đầu: dành riêng cho thương tổn đầu, chấn thương xuyên thấu C Nhiễm trùng hệ thống thần kinh trung ương: viêm màng não, áp-xe não, tụ mủ màng cứng D Động kinh sốt E Ngạt sau sinh Dò dạng hệ thống thần kinh trung ương: A Bất thường bẩm sinh hệ thống thần kinh trung ương B Bệnh lý thoái hóa hệ thống thần kinh trung ương C U hệ thống thần kinh trung ương: nguyên phát di D Đầu nước ( tràn dòch não thất) E Dò dạng động tỉnh mạch (AVM) Bất thường hệ thống chuyển hóa cấp tính: A.Rối loạn điện giải: ure máu, hạ Natri máu, hạ đường máu (cần quan âm đặc biệt), tăng Calci máu B Liên quan đến thuốc, bao gồm: nghiện rượu ngộ độc cocain dẫn chất opiods ( narcotic), có kết hợp chủ yếu tiếp sau a propoxyphen ( Darvon) b.meperidine ( Demerol): gây delerium c phối hợp thuốc đường: T’s màu xanh ( pentazocine < Talwin> + kháng histamin tripelennamine) chống nôn phenothiazine với cai nghiện flumazenil ( Romazicon) đến điều tri benzodiazepine liều ( đặc biệt benzodiazepine dùng động kinh làm giảm tác dụng so với chống trầm cảm ba vòng hay cocain) phencyclidine: có nguồn gốc sử dụng làm mê động vật 7.cyclosporine: ảnh hưởng cân Magne’ C Kinh giật Tự phát Trong 166 bệnh nhân nhi khoa cấp cứu với lựa chọn kỹ, chẩn đoán động kinh số động kinh hồi qui chọn 110 bệnh có 56 bệnh nhân biết động kinh lần đầu a 71% sốt động kinh b 21% tái phát c 7% có triệu chứng ( giảm Natri máu, viêm màng não, ngộ độc thuốc, ) Trong nghiên cứu tới 244 bệnh nhânvới động kinh vô xảy ra, 27% động kinh tiếp tục kéo dài Động kinh hồi qui thường bệnh nhân với tiền sử gia đình động kinh, điện não có đỉnh sóng, tiền sử chấn thương hệ thống thần kinh trung ương (tai biến mạch máu não, chấn thương đầu, ) Bệnh nhân khỏi động kinh năm tái phát Tiếp sau động kinh thứ hai, rủi ro cao động kinh diễn tiến Sự ước lượng: Người lớn Động kinh xảy người lớn có nguyên nhân rõ vắng ý thức ( nghiện rượu), thúc đẩy thấy ( xảy với động kinh tái phát, động kinh, đa số trước tuổi niên) CT MRI ( có không tăng cao) nên thực Làm việc có hệ thống dễ nhận ramột vài yếu tố bảng trước Nếu phủ đònh tất cả, nên dùng MRI thực Nếu phủ đònh số, nên lập lại CT MRI) khoảng tháng năm lặp lại khối u mà nghiên cứu thể lúc đầu Nhi khoa Giữa càc bệnh nhi với động kinh lần đầu, phòng thí nghiệm x quang qui ước thường đắt tiền không giúp Tiền sử chi tiết khám bệnh kỹ giúp nhiều Sự Quản Lí: Sự quản lí người trưởng thành với động kinh vừa tái phát ( bất thừong nhìn thấy CT MRI, chứng nghiện thuốc) tranh luận Chỉ nghiên cứu , dạng điện não, mà điện não bình thường giất ngủ bàn cải có thay đổi chắn điện não tất điện não bình thường, tỉ kệ tái phát động kinh sau năm 12% điện não có động kinh thay đổi, tỉ lệ tái phát sau năm 83% bất thường không động kinh có điện não thay đổi tái phát sau năm 41% tỉ lệ tái phát xảy ổ động kinh (87%) cao động kinh toàn thể hoá Tóm lại điện não đồ vừa phải đạt giá trò dự đoán trước yếu tố đònh hay không việc sử dụng thuốc kháng động kinh 13.2.2 ĐỘNG KINH SAU CHẤN THƯƠNG Điểm khoá: - Hai loại: sớm ( ≤ ngày) muộn ( >7 ngày) sau chấn thương đầu - Kháng động kinh sử dụng ngăn ngừa động kinh sớm sau chấn thương - Kháng động kinh dự phòng không làm tần số xuất muộn động kinh sau chấn thương - Kháng động kinh gián đoạn sau tuần ngoại trừ ca có tiêu chuẩn đặc biệt Động kinh sau chấn thương tách ( tuỳ tiện) thành: sớm ( xuất tuần chấn thương) va muộn ( sau ngày) Nó hạng mục:’ trực tiếp’ hàng phút đến hàng Động kinh sau chấn thương sớm ( ≤ ngày sau chấn thương) 30% tỉ lệ chấn thương nặng ( nặng đònh nghóa là: ý thức > 24 giờ, trí > 24 giờ, dấu thần kinh khu trú, có đụng dập hay máu tụ nội sọ) khoảng 1% có độ thương tổn trung bình Có 2,6% trẻ em < 15 tuổi với nguyên nhân chấn thương đầu ý thức trí thoáng qua (ngắn) Động kinh sau chấn thương sớm nhanh chóng gây bất lợi với tăng áp lực sọ, thay đổi áp lực mạch máu, thay đổi oxy hoá, phóng thích mức chất dẫn truyền thần kinh Động kinh sau chấn thương xảy muộn ( >7 ngày sau chấn thương đầu) Tỉ lệ ước chừng khoảng 10-13% năm sau < gợi ý> chấn thương đầu ( gồm ý thức > phút, ghi nhận Glassgow < điểm, máu tụ màng cứng, ) cho nhóm tuổi Yếu tố nguy tương đối: 3,6 lần dân số Tỉ lệ bệnh chấn thương đầu nặng >> trung bình > nhẹ Tỉ lệ bệnh động kinh sau chấn thương sớm trẻ em cao người lớn, động kinh muộn trẻ em có tần số ( động kinh sau chấn thương trẻ em , 94,5% phát triển 24giờ đầu chấn thương) Hầu hết bệnh nhân mà động kinh năm sau chấn thương đầu xuyên thấu không phát triển động kinh Yếu tố nguy động kinh sau chấn thương đầu muộn trẻ em không xuất liên quan đến kiện động kinh sau chấn thương sớm ( người lớn: với thương tổn nhẹ) Yếu tố nguy phát triển động kinh sau chấn thương muộn tăng cao sau chấn thương đầu lập lập lại Chấn thương xuyên thấu Tỉ lệ bệnh động kinh sau chấn thương cao với chấn thương đầu dạng xuyên thấu vơi chấn thương đầu kín ( xảy 50% ca chấn thương đầu xuyên thấu 15 tuổi) Điều Trò: Một nghiên cứu mù đôi bệnh nhân có yếu tố nguy bò động kinh sau chấn thương cao ( loại trừ chấn thương xuyên thấu) thấy 73% giảm yếu tố nguy động kinh sau chấn thương sớm với liều đầu 20mg/kg Phenytoin 24giờ đầu chấn thương trì liều cao tiếp tục, sau tuần thuốc không giúp ( mục tiêu điều trò bản) Carbamazepine (Tegretol) có khả làm giảm yếu tố nguy động kinh sớm sau chấn thương, Valproic acid nghiên cứu Phenytoin cho thấy có nhiều kinh nghiệm tác dụng đối lập điều trò dự phòng lâu dài để chống lại động kinh sau chấn thương Điều trò theo Guideline: Những thông tin có hiệu xảy ra: Không có nghiên cứu hiệu chống lại động kinh Ở bệnh nhân có yếu tố nguy cao, thuốc chống động kinh làm giảm tỉ lệ động kinh sớm sau chấn thương Tuy nhiên, nghiên cứu cho thấy động kinh sớm sau chấn thương có kết cải thiện Một động kinh phát triển, tiếp tục dùng thuốc kháng động kinh làm giảm động kinh tái phát Đó vấn đề mô tả theo Guideline Khởi đầu thuốc kháng động kinh: Thuốc kháng độngkinh câ nhắc sử dụng thời gian ngắn có nguy hại từ động kinh Động kinh sớm sau chấn thương giảm hiệu lực sử dụng Phenytoin tuần cho chấn thương đầu với yếu tố nguy quan trọng không tăng hiệu bất lợi Sự chọn lựa: bắt đầu thuốc kháng động kinh ( thường Phenytoin hay Carbamazepine) 24giờ chấn thương với có mặt yếu tố nguy cao với tiêu chuẩn bảng 13-2 dùng liều cao Phenytoin 20mg/kg trì mức điều trò cao Nếu Phenytoin không chòu chuyển sang Phenobarbital Bảng 13-2 Yếu tố nguy chuẩn cho động knh sau chấn thương: Máu tụ màng cứng cấp, màng cứng máu tụ não Mở sọ giải áp với thương tổn nhu mô não Động kinh lần đầu 24 sau chấn thương Điểm Glasgow < 10 điểm Tổn thương não xuyên thấu Tiền sử quan trọng lạm dụng rượu Có thể có đụng dập vỏ não ( xuất huyết) CT Sự gián đoạn thuốc kháng động kinh: Ngưng dần thuốc kháng động kinh sau tuần điều trò: a Tổn thương não xuyên thấu b Sự phát triển động kinh muộn sau chấn thương ( động kinh > ngày sau chấn thương đầu) c Tiền sử động kinh quan trọng d Bệnh nhâ trải qua mở sọ Bệnh nhân tiêu chuẩn để gián đoạn thuốc kháng động kinh: a Duy trì mức điều trò thuốc kháng động kinh khoảng 6-12 tháng b Khuyên nên làm điện não đồ điều tất yếu bệnh động kinh có ổ trước gián đoạn thuốc kháng động kinh ( có giá trò tiên đoán): - Động kinh tái phát - Sự diện yếu tố nguy chuẩn mô tả bảng 13-2 13.2.3 ĐỘNG KINH NGHIỆN RƯU Cũng vậy, xem hội chứng nghiện rượu Hội chứng nghiện rượu bắt đầu hàng sau nồng độ đỉnh rượu Ethanol Động kinh nghiện rượu lớp 33% người uống ngưng rượu khoảng 7-30 giảm bớt uống rượu Dạng gồm có 1-6 đông kinh co cứng co giật toàn thể hóa ổ thời gian Động kinh thường có tiền triệu xảy trước Có thể xảy lúc ngộ độc rượu ( không nghiện) Yếu tố nguy động kinh tiếp tục 48 ( yếu tố nguy cuồng sản) liều phenytoin để dự phòng thời gian ngắn Tuy nhiên, với động kinh nghiện rượu đơn độc, ngắn, hạn chế thân, Phenytoin cho không giúp ích ca không phức tạp thường đònh Chlordiazepoxide ( Librium) môt Benzodiazepine cấp khử giải độc cho yếu tố nguy động kinh nghiện rượu Sự ước lượng: Các bệnh nhân nên chụp CT não, nên tự ước lượng sau để đánh giá động kinh tốt hội chứng cuồng sản sau cai rượu: Động kinh nghiện rượu Có ổ khu trú Thời gian động kinh kéo dài Hiển nhiên với chấn thương đầu Một số ca động kinh cần xem xét bệnh nhân bò sốt cần phải chọc dò tuỷ sống tìm xem có viêm màng não Điều trò: Động kinh ngắn lí điều trò, xác ghi nhận Động kinh tiếp tục kéo dài 3-4 phút điều trò với Diazepam Lorazepam, với thời gian lâu sử dụng động kinh trạng thái động kinh dai dẳng Dùng liều Phenytoin 18mg/kg đòng điều trò kéo dài: Có tiền sử động kinh nghiện rượu trước Động kih tái phát sau dung nạp Ưu tiên tiền sử động kinh có rối loạn không rượu Sự có mặt yếu tố nguy động kinh ( máu tụ màng cứng) 13.2.4 CO GIẬT NGUYÊN NHÂN KHÔNG PHẢI ĐỘNG KINH Được biết động kinh giả đònh ( có số không thích dùng động kinh tự ý giả vờ), với giới hạn từ động kinh tâm lí ưu tiên cho co giật không động kinh với nguyên nhân tâm lí ( đông kinh nguồn gốc tâm lí việc co thật tiêu chuẩn tự ý bên dưới) Ở trung tâm y khoa lớn, 20% bệnh nhân có khó chòu co giạt không đông kinh Đến 50% cho động kinh thống tốt Các may bệnh nhân bò co giật động kinh tự khỏi không cần dùng thuốc kháng động kinh, mà số ca co giật không đông kinh thất bại Các nguyên nhân co giật không đông kinh bảng 13-3 Bảng 13-3 Chẩn đoán phân biệt co giật không động kinh: Rối loạn tâm lí ( động kinh tâm lí) a Rối loạn tâm thể: đặc biệt rối loạn chuyển đổi 10 Buồn nôn nôn; ngủ liệm, nấc cục; đau đầu, đặc biệt: tăng bạch cầu ưa acid, thiếu bạch cầu, ban đỏ đa dạng, hội chứng Steven-jonson, hội chứng giống lupus ban đỏ, mức ngộ độc loạn tâm thần hành vi Methsuximide (Celontin) Thông tin thuốc Chỉ đònh: Chỉ đònh cho động kinh vắng ý thức kháng thuốc chống động kinh khác Liều dùng: Liều dùng tốt xác đònh nhờ thử thuốc Bắt đầu với liều 300mg uống qd, tăng liều khoảng 300mg cho tuần cần thiết đến tối đa 1200mg/ngày Trình bày: viên nhộng 150mg 300mg Felbamate ( Felbatol ) Thông tin thuốc Thận trọng: thật chấp nhận tỉ lệ cao thiếu máu không tái tạo suy gan, Felbamate không nên sử dụng trừ trường hợp mà có ích lợi rõ ràng yếu tố nguy cơ; kế đó, hội chẩn bác sỹ huyết học lời khuyên cho nhà sản xuất Xem tác dụng phụ bên ( tương tác thuốcthuốc) Felbamate hiểm nhiên thuốc dùng đơn trò liệu thêm vào điều trò động kinh cục (phức tạp toàn thể hoá thứ hai), khử tần số sức trương động kinh co cứng co giật toàn thể hoá hội chứng LennoxGatault Tác dụng lý hoá thuốc với thể: t/g bán huỷ t/g đỉnh t/g ngưng thuốc mức trò liệu 20-23h 1-3h 5-7 ngày không thành lập Liều dùng: - Thận trọng: xem Felbamate không thuốc sử dụng đầu tay Bệnh nhân người theo dõi nên đưa chứng cụ thể Bắt đầu với 1200mg/ngày chia nhỏ liều BID, TID, QID, giảm bớt thuốc kháng động kinh Tăng thêm Felbamate tuần 600mg tăng lên đến liều thường dùng 1600-3600mg/ngày (tối đa 45mg/kg/ngày) Từ thấp tăng lên và/hoặc giảm bớt thuốc kháng động kinh khác tác dụng phụ trở nên trầm trọng Phạm vi giám sát kết thúc sử dụng đơn trò liệu - Trình bày (chỉ dạng uống): viên nén 400mg 600mg; huyền dòch 600mg/5ml Tác dụng phụ thuốc: Felbamate kết hợp với thiếu máu không tái tạo (thường phát sau 5-30 tuần trò liệu) 2-5% ca/triệu người/năm, suy gan (một số tử vong, cần phải có đường cần kiểm tra chức gan 1-2tuần) Tác dụng phụ 31 khác: ngủ, chán ăn, buồn nôn-nôn, đau đầu Felbamate có hiệu lực ức chế chuyển hóa, cần thiết cho khử liều Phenytoin, valproate carbamazepine sử dụng chung với Felbamate (xem bảng 13-11) (qui tắc chung: cho liều nhỏ giọt 1/3 liều Bảng 13-11 Hiệu Felbamate mức thuốc kháng động kinh khác: Thuốc kháng động kinh Mức thay đổi Liều khuyên thay đổi Phenytoin Tăng 30-50% Giảm 20-33% Carbamazapine Giảm 30% tổng cộng Giảm 20-30% Tăng 50-60% epoxide Valproic acid Tăng 25-100% Giảm 33% Levetiracetam (Keppra) Thông tin thuốc Chỉ đònh: Phụ thuộc vào điều trò động kinh cục bò công người lớn Liều dùng: -Bắt đầu uống 500mg BID Tăng thêm 1000mg/ngày q tuần đến liều tối đa 3000mg/ngày -Trình bày: viên nén bao phim 250mg, 500mg 750mg Tác dụng phụ thuốc: Ngủ gà mệt mỏi 15% Chóng mặt 9% Clonazepam (Klonopin) Thông tin thuốc Một dẫn xuất Benzodiazepine Chỉ đònh: - không khuyên dùng cho động kinh - Dùng cho múa giật, sức trương, động kinh vắng ý thức (trong vắng ý thức, hiệu so với valproate Ethosuximide, Tolerance phát triển) - Ghi chú: clorazepam thường dùng tốt vài tháng, sau trở nên tác dụng, dùng thuốc dạng an thần Cũng vậy, nhiều ca bệnh nhân mô tả có rút lui động kinh, bao gồm trạng thái động kinh (bệnh nhân tiền trạng thái) Vì thế, giảm dần ngưng thuốc 3-6 tháng Liều dùng: Người lớn: bắt đầu liều 1,5mg/ngày DIV TID, tăng lên 0,5-1mg q 3d, phạm vi liều thông thường 1-12mg/ngày (tối đa 20mg/ngày); MDF = qd Nhi khoa: bắt đầu liều 0,01 – 0,03 mg/kg/ngày DIV BID TID, tăng lên 0,250,5 mg/kg/ngày q 3d; khoảng biến thiêng liều dùng thường 0,010,02mg/kg/ngày; MDF = qd 32 Trình bày: dạng uống, viên nén 0,5mg, 1mg, 2mg Tác dụng lý hoá thuốc với thể: t/g bán huỷ t/g đỉnh t/g không đổi t/g ngưng thuốc mức trò liệu 20-60h 1-3h lên đến 14ngày khoảng 3-6 tháng 0,013-0,072µg/ml Thận trọng: động kinh trẻ trở nên biến mất, xem kiểm tra Tác dụng phụ thuốc: Mất điều hoà vận, buồn ngủ, thay đổi tính tình Zonisamide (Zonegran) Thông tin thuốc Chỉ đònh: Thêm vào điều trò động kinh cục người lớn Acetazolamide (Diamox) Thông tin thuốc Tác dụng thuốc kháng động kinh ức chế trực tiếp men anhydrase carbonic hệ thống thần kinh trung ương (tất dòch não tuỷ sinh ra) gây toan chuyển hoá thần kinh trung ương Chỉ đònh: Đọng kinh trung tâm đầu (vắng ý thức, động kinh không ổ) Kết cho vắng ý thức động kinh; nhiên, lợi ích lại đối tượng quan sát co cứng co giật toàn thể hoá, giật run múa giật Tác dụng phụ thuốc: Không dùng tháng đầu thai kỳ (có thể sinh quái tượng) Tác dụng lợi tiểu nguyên nhân gây Bicarbonate dẫn đến toan chuyển hoá kéo dài thời gian điều trò Một sulfonamide Vì dạng phản ứng nhóm xảy (phản vệ, sốt, phát ban, hội chứng Steven-Jonson, ngộ độc chất từ ly giải biểu bì,…) Dò cảm: điều trò gián đoạn Liều dùng: -Người lớn: 8-30mg/kg/ngày chia nhỏ liều (tối đa 1g/ngày, liều cao không cải thiện triệu chứng) Khi phối hợp với thuốc kháng động kinh khác, liều đề nghò nên bắt đầu 250mg/ngày, tăng lên -Trình bày: viên nén 125mg, 250mg viên nhộng phóng thích chậm 500mg Diamox sequels Thuốc dạng bột vô khuẩn chứa tong chai nhỏ dùng đường tiêu hoá 500mg (tiêm mạch) Gabapentine (Neurontine) Thông tin thuốc Mặc dù có phát triển mạnh GABA chủ vận, không ảnh hưởng đến hiểu biết thụ thể GABA Hiệu cho động kinh toàn thể động kinh cục (với không kèm toàn thể hóa thứ hai) Không hiệu động kinh vắng ý thức Tác dụng phụ xảy thấp Không rõ ảnh hưởng thuốc với (có lẻ tiết qua thận) 33 Liều dùng: -Người lớn: uống 300mg/ngày 1; 300mg BID/ngày 2; 300mg TID/ngày 3; tăng nhanh đến liều thường dùng 800-1800mg/ngày Liều 1800-3600mg/ngày cần cho bệnh nhân khó trò Liều phải giảm bệnh nhân có thiểu thận có thẩm tách -Trình bày: viên nhộng 100mg, 300mg, 400mg Tác dụng lý hóa thuốc với thể: -Gabapentine không chuyển hóa 93% tiết qua thận dạng không đổi với thải huyết tương tỉ lệ trực tiếp độ thải Creatinine Không ảnh hưởng đến men tiểu thể gan, không ảnh hưởng đến chuyển hóa thuốc kháng động kinh khác Giảm acid dày làm giảm sinh khả dụng thuốc khoảng 20%, nên uống Gabapentine trước dùng giảm acid dày (Antacid) t/g bán huỷ t/g đỉnh t/g không đổi mức trò liệu 5-7h 2-3h 1-2 ngày không xác đònh (với chức thận bình thường) Tác dụng phụ thuốc: -Ngủ gà, chóng mặt, điều hòa cơ-vận, mệt mỏi, run giật nhãn cầu; tất xảy sau 2-3 tuần điều trò thuốc Tăng tính ngon miệng Không rõ tính ảnh hưởng lẫn Lamotrigine (Lamictal) Thông tin thuốc Tác dụng chống co giật tiền synap ức chế phóng thích glutamate Hiệu thêm điều trò động kinh cục (với toàn thể hoá thứ hai) hội chứng Lennox-Gatault Dữ liệu gợi ý sơ có ích cho điều trò chống động kinh toàn thể hóa, đơn trò liệu trog chẩn đoán động cục động kinh toàn thể hóa FDA tán thành rối loạn lưỡng cực Tác dụng phụ: Ngủ gà, chóng mặt, song thò Quan trọng phát ban đòi hỏi cầ điều trò bệnh viện điều trò cách quãng mô tả (phát ban thường bắt đầu tuần sau điều trò nặng nề khả đe doạ tính mạng bệnh nhân, gồm hội chứng Stevens-Jonson , có ngộ độc ly giải biểu bì) Tỉ lệ mắc bệnh quan trọng phản ứng biểu bì mà làm giảm thấp liều điều trò Có thể tăng tần số động kinh dội múa giật động kinh trẻ vò thành niên Sự chuyển hoá Lamotrigine giả tạo so thuốc kháng động kinh khác Liều dùng: -Người lớn: người lớn thu nhận men kết hợp thuốc kháng động kinh khác (phenytoin, carbamazepine, Phenobarbital), bắt đầu với uống 50mg qd × 2tuần, 50mg BID × 2tuần, tăng 100mg/ngày q tuần 34 trì liều thông thường 200-700mg/ngày (chia lần) có khoảng rộng Cho bệnh nhân dùng Valproic acid, trì liều 100-200mg/ngày (chia lần), mức Valproic acid giảm 25% vòng vài tuần sau bắt đầu Lamotrigine Cho bệnh nhân có men kết hợp thuốc kháng động kinh khác Valpraic acid, bắt đầu uống 25mg qd ×2tuần, 25mg qd ×2tuần, tăng lên 25-50mg/ngày q 1-2 tuần liều trì 100-150mg/ngày (chia làm hai lần) Hướng dẫn bệnh nhân có phát ban, sốt b65nh bạch huyết mà báo trước phản ứng trầm trọng nên gặp trực tiếp bác sỹ -Nhi khoa: đònh cho bệnh < 16 tuổi có tỉ lệ bệnh cao khả đe doạ tính mạng cao phát ban phổ biến bệnh nhi -Trình bày: viên nén 25mg, 100mg, 150mg 200mg Viên nén dùng nhai 2,5mg 5mg Tác dụng lý hoá thuốc thể: t/g bán huỷ t/g đỉnh t/g không đổi mức điều trò 24h 1,5-5h 4-7ngày không ghi nhận t/g bán hủy ngắn lại 15h với Phenytoin Carbamazepine, tăng lên với Valproic acid đến 59h Vagibatrin Thông tin thuốc Chỉ đònh: Có hiệu động kinh cục Ít hiệu cho động kinh toàn thể hóa Liều dùng: Người lớn: 1500-3000mg/ngày Topiramate (Topamax) Thông tin thuốc Có thể chẹn kênh cảm ứng điện Natri làm tăng GABA hoạt động thụ thể GABAa làm yếu thụ thể Glutamate Chỉ đònh: Chỉ dùng đường uống phụ thêm cho thuốc khác điều trò chống động kinh cục Liều dùng: Người lớn: bắt đầu với 50mg/ngày tăng chậm chạp đến 200-400mg/ngày, với liều >600mg/ngày ích lợi quan trọng Trình bày: viên nén 25mg, 100mg, 200mg Tác dụng lý hóa thuốc với thể: T/g bán hủy T/g không đổi Mức trò liệu 19-25h 5-7 ngày không ghi nhận Tác dụng phụ thuốc: 35 -Có thể làm tăng nồng độ Phenytoin lên 25% Mức topiramate gây giảm so thuốc kháng động kinh khác (phenytoin, carbamazepine, valproic acid, thêm vài thứ khác nữa) -Sự suy giảm nhận thức (đọc chữ khó khăn, liên quan đến nồng độ thuốc…), giảm cân, chóng mặt, điều hoà vận, song thò, dò cảm, tình trạng kích động lú lẫnlàm khó chòu Khoảng 1,5% tỉ lệ bệnh sỏi thận mà thường tự phát -Giảm tiết mồ hôi (giảm bớt mồ hôi) sốt cao, chủ yếu trẻ em thường phối hợp với nhiệt độ môi trường cao và/hoặc hoạt động thể mức Tiagabine (Gabitril) Thông tin thuốc GABA hiểu chất ức chế, biết số vấn đề liên quan nhận thức giống với topiramate Người lớn: bắt đầu với 4mg/ngày, tăng lên hàng tuần khoảng 4-8mg đến liều tối đa 32-56mg (phân chia BID đến QID) Trình bày: viên nén 4mg, 12mg, 16mg 20mg 13.4.3.1 NGƯNG THUỐC KHÁNG ĐỘNG KINH Hầu hết động kinh phát triển lại thời gian tháng đầu sau ngưng thuốc kháng động kinh Chỉ đònh ngưng thuốc kháng động kinh: Không biết rõ có bệnh nhân khỏi bệnh động kinh trước ngưng thuốc kháng động kinh, lòng tiên lượng trò số điện não đồ có thời kỳ sống tốt dù ngừng thuốc kháng động kinh Một nghiên cứu 92 bệnh nhân với động kinh có nguyên ẩn, mà khỏi động kinh sau năm Toàn thể hóa, động kinh sau chấn thương, không thích hợp Giảm dần ngưng sau 1”đơn vò” q 2tuần (một đơn vò đònh nghóa 200mg Carbamazepine Valproic acid, 100mg Phenytoin) Trình tự: trung bình 26 tháng (biến thiêng 6-62) 31 bệnh nhân (34%) tái phát, với thời giant rung bình tái phát tháng (biến thiêng 1-36) Sử dụng phương pháp thống kê, yếu tố nguy tái phát 5,9%/tháng cho tháng, 2,7%/tháng cho tháng kế, 0,5%/tháng cho tháng tiếp Yếu tố tìm thấy có ảnh hưởng đến tái phát bao gồm: Dạng động kinh: chiếm 37% tái phát cho động kinh toàn thể hóa; 16% cho động kinh cục đơn giản hay phức tạp; 57% cho động kinh cục phức tạp kết hợp với toàn thể hóa thứ hai Ghi nhận số động kinh đạt tới: thống kê quan ≥ 100 ca động kinh trước có tỉ lệ tái phát cao Số lượng thuốc mà thử điều trò đơn trò kiệu thành công cho động kinh: 29% dùng thuốc, 40% thay đổi thuốc cần thiết, 80% thay đổi thuốc đạt yêu cầu 36 Phân lớp điện não đồ (bảng 13-12): có lớp tái phát có tiên lượng xấu Các dạng động kinh xuất viện có điện não đồ đáp ứng đến ngừng thuốc kháng động kinh Lớp Biểu điện não đồ Tỉ lệ tái Không tái phát/số B/n nguy Trức điều trò Trước ngừng phát thuốc Bình thường Bình thường 34 11/31 Bất thường Bình thường 11 4/35 Bất thường Cải thiện 50 2/4 Bất thường Không đổi 74 14/19 Một nghiên cứu lớn ngẫu nhiên, hầu hết yếu tố quan trọng đồng hóa cho bệnh nhi khỏi bệnh có tái phát động kinh: Chu kỳ khỏi động kinh kéo dài Sử dụng thuốc kháng động kinh ( hay đa thuốc kháng động kinh) dạng động kinh nhiều động kinh dạng co cứng co giật Thời gian ngừng thuốc: Thời gian ngừng thuốc khuyên bảng 13-13 nên sử dụng theo hướng dẫn Thuốc kháng động kinh Chu kỳ ngừng thuốc khuyên Phenytoin, valproic acid, carbamazepine 2-4 tuần Phenobarbital 6-8 tuần (25%/ tuần) Clonazepam 3-6tháng (xem thận trọng trang 277) 13.4.3.2 THAI KỲ VÀ THUỐC KHÁNG ĐỘNG KINH Phụ nữ tuổi sinh đẻ có tiềm lực với động kinh nên trải qua kuyên bảo thai kỳ Sinh đẻ có kế hoạch: Thuốc kháng động kinh tác nhân ảnh hưởng men tiểu thể sắc tố tế bào gan P450 làm tăng tỉ lệ suy thuốc uống ngừa thai gấp lần (bảng 13-14) Bệnh nhân có nhu cầu sử dụng dụng cụ tránh thai chuẩn trứng rụng để ngừa thai triệt để, họ nên theo dõi tránh xuất huyết mà cần thiết đònh cho thai đổi liều hormone Hormone không dùng đường uống ngừa thai (như cấy mảnh levonorgestrel < Norplant> thoái biến gan nên kết hợp với phương thức vách ngăn hiệu lực thuốc giảm theo thời gian Bảng 13-14 Tác dụng thuốc chống động kinh đến tế bào gan P450 Tác nhân gây cảm ứng Không tác nhân gây cảm ứng Carbamazepine Valproic acid Phenobarbital Benzodiazepines Phenytoin Gabapentine Felbamate Lamotrigine 37 Primidone Biến chứng thời gian mang thai: -Người phụ nữ mang bò động kinh có nhiều biến chứng người mẹ động kinh, > 90% thai kỳ có kết thuận lợi -Có tăng lên số động kinh thai kỳ khoảng 17% (khoảng biến thiêng 17-30%) nữ động kinh, mà từ chối thay đổi ức thuốc tự thuốc kháng động kinh thai kỳ (bảng 13-15) Động kinh cô lập gây độc cho thai kỳ, nguyên nhân thường không thành vấn đề Trạng thái động kinh có nguy nghiêm túc nguy hiểm cho mẹ thai nhi bào thai nên điều trò xông xáo -Đó yếu tố nguy tăng yếu ớt ngộ độc máu (HNT thai nhi) hư thai Bảng 14-15 Thai đổi mức thuốc kháng động kinh tư với thai kỳ: Thuốc Thai đổi Carbamazepine Giảm 11% Phenobarbital Giảm 50% Phenytoin Giảm 31% Valproic acid Tăng 25% Khuyết tật sau sinh: -Tỉ lệ mắc bệnh dò tật thai nhi bệnh nhân biết rối loạn động kinh 4-5%, gần gấp đôi tổng dân số Tuỳ cấp độ mà sử dụng thuốc kháng động kinh Yếu tố di truyền môi trường chưa biết Tất thuốc kháng động kinh điều có nguyên nhân nguyên nhân tác dụng có hại đến nhủ nhi Kết hợp với đa trò liệu làm tăng yếu tố nguy đơn trò liệu -Tổng quát, yếu tố nguy động kinh (với người mẹ kèm giảm oxi toan hoá bào thai) kết hợp lại làm nặng yếu tố nguy sinh quái tượng thuốc kháng động kinh, hầu hết ước lượng số trường hợp Thỉnh thoảng bệnh nhân cai thuốc kháng động kinh Thuốc đặc biệt: -Carbamazepine kéo dài làm tăng tỉ lệ mắc bệnh ‘nhỏ’ dò dạng (nhưng không ‘chính’ dò tật) nghiên cứu (nghiên cứu tạo vấn đề phương pháp học), gây tăng tỉ lệ khuyết tật ống thần kinh Sự bốc trần tử cung phenytoin làm tăng hội chứng Hydantoin thai nhi trẻ với số thông minh thấp khoảng 10 điểm Phenobarbital gây tỉ lệ dò tật cao với gia tăng chết thai nhi nhiều bất thường nghiên cứu khác Valproate nguyên nhân cao gây dò tật ống thần kinh (1-2%), mà phát nhờ chọc dỏ màng ói ngả bụng cho phép chấm dứt thai kỳ Liều TID gây yếu tố nguy dò tật ống thần kinh Benzodiazepine tác dụng ngắn 38 trước sinh tạo “hội chứng tuổi thơ mềm nhũn” Tác dụng tương tự xảy với thuốc an thần khác với thuốc khang động kinh khác Phenobarbital Những thuốc khuyến cáo: Có trí toàn diện hầu hết phụ nữ tuổi sinh đẻ mà đòi hỏi dùng thuốc kháng động kinh, mà đơn trò liệu với liều thấp carbamazepine mà có tác dụng chọn lựa rối loạn động kinh đáp ứng với carbamazepine Nếu không hiệu quả, đơn trò liệu với Valproic acid (với liều TID) thuốc thứ hai chọn Bổ sung thêm Folate (sau xác đònh mức B12 bình thường) nên sử dụng tất 13.4 PHẪU THUẬT ĐỘNG KINH 20% số bệnh nhân tiếp tục động kinh với thuốc kháng động kinh Nhiều bệnh nhân cần tiến hành phẫu thuật trung tâm động kinh Chỉ đònh -Rối loạn động kinh nặng, kháng trò với thử dùng thuốc 1năm, bất lực bệnh nhân Sự kháng trò thường cố gắn xem xét hai dạng dùng liều cao đơn trò liệu với hai thuốc kháng động kinh riêng biệt, cố gắn với đa trò liệu -Ba dạng tổng quát bệnh nhân phù hợp cho phẫu thuật động kinh: Động kinh cục a Nguồn gốc thái dương: nhóm lớn chọn phẫu thuật (đặc biệt động kinh thái dương mà có kháng thuốc) b Cạnh bên thái dương Động kinh toàn thể hóa thứ phát: Lennox-Gatault Dộng kinh bên, đa ổ kết hợp với hội chứng liệt nửa người trẻ Tiên lượng: Tất bệnh nhân nên nghiên cứu hình ảnh học để tìm u tân tạo, dò dạng động tónh mạch,…kỹ thuật không xâm lấn cho phép xác đònh phần lớn ca KỸ THUẬT KHÔNG XÂM LẤN MRI Hình ảnh chọn lựa Cực tốt để phát không đối xứng hồi hải mã, xơ cứng thái dương mà gây động kinh cục phức tạp CT Scan Động kinh đa ổ làm tăng với tiêm thuốc cảng quang ngắn tiếp sau động kinh Có thể khó phát ổ động kinh hai CT Scan Phim điện não liên tục 39 Thực tất trước mổ thời gian dài phim điện não liên tụcxem có tương quan tàn tật lâm sàng động kinh với phóng thích điện bất thường đồng ổ động kinh PET scan (chụp cắt lớp truyền phóng xạ Positron) Giữa hai dùng PET Scan với fluorine-18-deoxyglucose (FDG) thấy giảm tác dụng chuyển hóa bên cực thái dương bệnh khoảng 70% bệnh nhân kháng trò động kinh cục phức tạp (không thấy rõ nguồn gốc thật sự) Chỉ dùng MRI EEG không đònh vò SPET Scan (ghi hình với phát xạ hạt Photon) Trong động kinh có áp lực máu thấp tàm tăng tỉ lệ thấy ổ bệnh hoạt động Technetiumhexamethyl-propylene-amine-oxime thường dùng trực tiếp sau động kinh xảy ra, scan tồn hàng sau Test WADA: Dùng kiểm tra động mạch cảnh Xác đònh bán cầu trội (chức ngôn ngữ) đánh giá khả bán cầu với trì trí nhớ cách ly Thông thường cắt bỏ phần lớn người lựa chọn Bắt đầu với chụp động mạch (có thể sử dụng chụp mạch xoá kỹ thuật số – DSA) xác đònh mức dòch giao bên động mạch dọc thần kinh sinh ba Dấu hiệu quan trọng nơi dòch giao liên quan đến chống đònh vô cảm cho tác dụng trội (bệnh nhân ngủ) Test WADA không đại thể với lượng dòch cao dò dạng động tónh mạch Hơn nữa, phân chia hồi hải mã cung cấp vòng tuần hoàn sau (không gây cảm giác tiêm động mạch cảnh trong) EEG liên tục thường dùng suốt thời gian kiểm tra có phẫu thuật động kinh Kỹ thuật Test WADA - Hướng dẫn cho bệnh nhân họ cần làm - Đặt đường truyền động mạch cảnh trong: thường bắt đầu gây tổn thương - Bệnh nhân cần nắm chặt tay đối bên, họ làm điều - Tiêm 100-125mg Amobarbital-Na (Amytal) chậm vào động mạch cảnh (hầu hết tác dụng lập tức, bắt đầu giảm sau 8phút (có thể giảm 2phút với dò dạng động tónh mạch nơi mà có tỉ lệ dòch cao) - Xác đònh mức tiêm thích hợpvới chức vận động cao tay - Đònh mức kỹ ngôn ngữ chủ đề ảnh hỏi họ tên chúng nhớ họ - Đònh mức chức trí nhớ cách hỏi bệnh nhân tên số ảnh họ xem sau 15phút kiểm tra: họ có khác biệt, hỏi họ lấy ảnh từ nhóm mà ta cho thêm vào mà bệnh nhân không tìm thấy 40 - Lập lại kết khác (sử dụng liều thấp Amytal cho đường tiêm) KỸ THUẬT XÂM LẤN Điện não đồ với điện cực xâm lấn: Yếu tố nguy cho tiêm điện cực sâu Mặt điện cực đưa xuyên qua lổ mũi Điện cực sâu đưa vào đònh vò Điện cực sâu vùng thái dương giúp ích cho động kinh cục phức tạp, thông thường xác đònh bên thuận cho động kinh có nguồn gốc thái dương Điện cực sâu vùng trán sử dụng Nguy xuất huyết não 2-3% Điện cực lưới màng cứng vài nơi sọ Thỉnh thoảng cho phép đủ đồ để phẫu thuật gây mê toàn không cần đồ nội sọ gây mê cục (trong trẻ em chậm phát triển tâm thần) CÂN NHẮC PHẪU THUẬT Có hai phương thức bản: cắt bỏ tách Cắt bỏ: a Cắt bỏ khối động kinh khu trú: loại bỏ hoàn toàn trung tâm ổ động kinh Mô tả không không chắn cho não Hầu hết động kinh có ổ bệnh (cắt bỏ không khuyến khích xuất đa ổ) bao gồm: - Cắt bỏ thuỳ thái dương trước - Cắt bỏ hạnh nhân hải mã - Cắt bỏ vỏ não mới: đặc biệt với bất thường di chuyển thần kinh b Cắt bỏ thương tổn động kinh thứ phát (như u, dò dạng động tónh mạch, dò dạng thể hang,…) Trong hầu hết ổ động kinh gần thương tổn, số thương tổn cấu trúc liên quan đến động kinh Với ổ động kinh thuỳ thái dương, trung tâm động kinh tốt cắt bỏ thương tổn kèm với hạnh nhân hải mã Cắt rời ra: dùng có thương tổn thật sự, phân cực hoạt động hai bán cầu a Cắt thể chai (callosotomy): mềm nhũn trương lực hầu hết động kinh đa ổ động kinh hai bên b Cắt bán cầu: cho động kinh bên với thương tổn lan rộng bán cầu thấy dấu thần kinh đònh vò đối bên Cắt bỏ bán cầu chức loại bỏ bất thường khoảng 80% trung tâm động kinh (tương tự cắt bỏ bán cầu giải phẫu với trì hạch bản, tỉ lệ tái phát thấp) c Sự tách rời đa phần màng nuôi: cho động kinh cục lúc đầu vùng vỏ não ưu Tách rời vỏ não khoảng 5mm, gây gián đoạn căng ngang động kinh đònh hướng chức thẳng đứng sơ sài 41 (giảm đau): Nếu phẫu thuật có ghi điện não mô tả: - Dưới giảm đau cục bộ: có tác nhân giảm đau dùng nhóm narcortic (thường dùng Fantanyl) droperidol (thành phần Innovar) - Dươiù giảm đau toàn bộ: huỷ bỏ benzodiazepam barbiturate CÂN NHẮC GÂY MÊ GHI ĐIỆN NÃO TRONG PHẪU THUẬT (ECoG): -Có thể mô tả dạng mà bao gồm hồi thái dương hồi trán Điện cực sâu hạnh nhân (3cm từ đỉnh thái dương) hải mã (5cm từ đỉnh thái dương) dùng -Methohexital (Brevitol) dùng: quan sát ổ bệnh giảm nhanh cách đáng ngờ SỰ KÍCH THÍCH ĐIỆN CỰC VỎ NÃO TRONG PHẪU THUẬT: - Xác đònh vò trí vận động, vỏ não cảm giác trung tâm lời nói phẫu thuật Xác đònh vùng giải phẫu nhìn thấy mà không đáng tin cậy Trung tâm ngôn ngữ, kích thích vỏ não tên bệnh nhân mô tả ảnh (phát biểu tự động, cho đếm số, khoẻ mạnh dai dẳng) Quan sát tác dụng kéo dài từ toàn ngừng ngôn ngữ đến sai số dùng từ - Sắp xếp số điện cực tổng quát không đổi để sử dụng điện cực lữơng cực mô tả bảng 13-16 Nếu dùng đơn vò điện bản, bắt đầu volt tăng dần Tiêu chuẩn Thay đổi Tần số 60Hz Dạng sóng Hai giai đoạn sóng to ngang Thời gian 2-4mS đỉnh tới đỉnh Hình dáng Lặp lại Cực tính Bình thường Dòng điện Biến đổi 2-16mA CẮT THỂ CHAI: Cắt bán phần hay toàn hầu hết có hiệu động kinh vận động toàn thể Một động kinh đơn giản phức tạp Một số lợi ích như: Nhanh động kinh sức trương (drop attacks) nơi mà sức trương tư  té ngã tổn thương (giảm 70% sau cắt thể chai) Rối loạn động kinh toàn thể xác đònh với thương tổn bán cầu (như hội chứng liệt nửa người trẻ em); cắt bỏ phần vỏ não tốt số dạng, trái lại cắt thể chai loại bỏ động kinh cục Ghi chú: “cắt bỏ bán cầu chức năng” theo dõi toàn “hoàn toàngiải phẫu” cắt bỏ bán cầu làm giảm tần suất tử suất Một số bệnh nhân với với động kinh toàn thể nhận biết, cắt bỏ ổ bệnh 42 Phân chia thể chai thành 2/3 trước (hội chứng phân cách có yếu tố nguy nhỏ nhất) có ích kết hợp cắt thể chai (đang tranh luận) Một vài biện luận cho cắt thể chai với ghi điện não lúc mổ có dạng đồng phóng thích mà thường trở nên không đồng Không cần cắt bỏ mép trước Có thể dùng dạng đường mở sọ trán hai bên cho đường rạch da liên trán Kết sau mổ giảm nói nhiều vận động câm mà thường hồi phục tuần Chống đònh: thuộc hành vi và/hoặc xuất dấu đònh vò ngôn ngữ với cục phân nhỏ bệnh nhân với lời nói xác đònh tay thuận đối bên bán cầu (trội chéo) Vì vậy, test WADA đề nghò tất bệnh nhân thuận tay trái MRI mặt cắt dọc có khoảng ước đònh cao cho phân chia thể chai HỘI CHỨNG PHÂN TÁCH RA: -Ở nhân có bán cầu trội trái, gồm có khả đònh danh xúc giác bên trái, loạn phối hợp động tác trái (liệt nửa người dao nhíp), giả bán manh, khả đònh danh bên phải cho khướu giác, suy giảm tổng hợp không gian bên tay phải kết có bắt chước số phức tạp, giảm xúc tính tự động ngôn ngữ, không kềm chế - Phối hợp với nhiều phẫu thuật lớn cắt bỏ thể chai Không yếu tố nguy không dùng đến trước Bệnh nhân thường thích nghi sau 2-3 tháng, với chức cuối bình thường cho hầu hết ngày hoạt động (có thể kiểm tra dấu đònh vò thấy sinh lý thần kinh) CẮT THUỲ THÁI DƯƠNG: 80% bệnh nhân với điều trò động kinh nội khoa khó khăn với ổ bệnh chứng minh có ổ bệnh thuỳ thái dương trước Hầu hết bệnh nhân thần kinh chứng tăng thần kinh đệm cấu trúc thuỳ thái dương Vì vậy, cắt đỉnh thuỳ thái dương chuẩn (thường kèm với cắt hạnh nhân hải mã) tìm thấy GIỚI HẠN SỰ CẮT BỎ (không có thiếu hụt thần kinh quan trọng) Có thể cân nhắc toàn thể, nhiên, có biến thiêng bệnh nhân với có xếp mổ xác đònh chắn trung tâm ngôn ngữ Một vài trung tâm thừa hồi thái dương Các kích thước kéo dài đến hồi thuỳ thái dương - Thuỳ thái dương ưu thế: cắt bỏ 4-5cm cắt bỏ đà tổn thương trung tâm nói, mà chắn ổ thò giác - Thuỳ thái dương không ưu thế: cắt bỏ 6-7cm Có thể cắt bỏ đà không đáng kể có dấu hiệu cục đối bên gốc phần tư trên, bán manh đồng danh; cắt bỏ 8-9cm  kết hợp phần tư thò trường Như lựa chọn, phẫu thuậ ghi điện não đồ dùng dụng cụ hướng dẫn cho vùng bất thường điện Cắt bỏ nên biểu diễn màng nhện nhằm ngăn ngừa thương tổn nhánh động mạch não 43 CẮT BỎ HẠNH NHÂN HẢI MÃ: Hạnh nhân nằm mái sừng thái dương trước não thất bên Có hai đường mổ bản: 1, Xuyên vỏ não: hình ảnh hướng dẫn giúp ích nhiều: a Đường mổ Niemeyer: đường rạch da 2-3cm theo chiều dọc xuyên qua trung tâm hồi thái dương giưã cách 4cm sau đỉnh thái dương b Đường mổ xuyên qua hồi thái dương trước 2, Xuyên rảnh sylvien: đường mổ Yasargil đề sướng Có nhiều hạn chế yếu tố nguy lớn làm tổn thương đoạn M1 phần chia động mạch não với rảnh sylvien Biến chứng: yếu tố nguy nhiều tổn thương mạch máu YẾU TỐ NGUY CƠ CỦA PHẪU THUẬT ĐỘNG KINH: Yếu tố nguy có liên quan đến: Cắt bỏ nơi vùng vỏ não vô Tổn thương trung tâm tuỷ nơi cắt bỏ vỏ não (sự quy chiếu cảm giác sợi, và/hoặc mép sợi) thò giác phần tư (khuyết tật), thương tổn dạng mềm nhũng Meyer’s nơi có sợi thò giác vùng tia xạ nhãn cầu với ánh sáng nhỏ “chệch hướng” hướng vào đỉnh thái dương thương tổn mạch máu vùng cắt bỏ  thương tổn thiếu máu cung cấp: đặc biệt rảnh sylvien cắt bỏ thuỳ thái dương nhánh động mạch não trước với cắt bỏ thể chai thương tổn gần thần kinh sọ: đặc biệt thần kinh III, cắt hải mã nằm liều QUẢN LÝ TIỀN PHẪU THUẬT CHO PHẪU THUẬT ĐỘNG KINH: Đánh giá tổng quát: Chu kỳ sử dụng thuốc kháng động kinh hình nón, bệnh nhân nên quản lý toàn thời gian (cho bệnh nhân hồi sức cấp cứu, đòi hỏi ngồi 24h ngày) Thứ tự chuẩn bò trước mổ (phẫu thuật động kinh) Các thuốc chống co giật nên ngừng ngày trước phẫu thuật Uống 10mg Decadron trước phẫu thuật, lặp lại uống tiêm mạch sáng sau mổ Nếu động kinh tiếp tục phát triển: Phenobarbital 130mg tiêm mạch (tiêm < 100mg/phút) Trình tự sau mổ (phẫu thuật động kinh) Chu kỳ trực tiếp sau mổ động kinh (“động kinh tuần trăng mật”) không cần thiết đến điều trò động kinh toàn thể ngắn, tải trọng khác thích hợp với phenytoin Phenobarbital 44 Tiếp tục uống 4mg dexamethason (Decadron) 6h × tuần, giảm dần tuần tới (duy trì tuần) Tiếp tục dùng thuốc kháng động kinh × 1-2 năm sau xuất động kinh sau mổ Trước xuất viện: a Đánh giá tâm thần thần kinh b Đònh mức kháng động kinh máu c Điện não đồ KẾT QUẢ (với cắt bỏ ổ động kinh) Hiệu lớn phẫu thuật động kinh làm giảm tần số động kinh, nhiên, phẫu thuật làm giảm số tácdụng có ích Động kinh thường đánh giá tháng 1, 3, sau mổ hàng năm Cộng hưởng từ nên dùng tháng sau mổ đánh giá độ rộng cắt bỏ phẫu thuật Hầu hết bệnh nhân sử dụng thuốc kháng động kinh kéo dài hai năm sau mổ, ngừng thuốc cho động kinh khỏi Động kinh tái phát: động kinh xuất chậm, 90% động kinh tái phát năm Bệnh nhân trì thuốc kháng động kinh năm sau mổ: 50% khỏi động kinh 80% 50% lại giảm tần số động kinh Cắt bỏ thuỳ thái dương bán cầu trội theo dõi liên tục phẫu thuật, có 6% yếu tố nguy loạn ngôn ngữ nhẹ Thiếu hụt trí nhớ quan trọng xảy khoảng 2% 45 ... triển động kinh sau sốt động kinh cục 1%, cho sốt động kinh phức tạp 6% ( 9% cho động kinh kéo dài, 29% cho ổ động kinh) Dưới mức thần kinh phát triển bất thường tiền sử gia đình động kinh làm... niệm động kinh tái phát mà dễ dàng làm phát triển động kinh chậm Bảng 13-1: Hội chứng động kinh thuỳ thái dương: Lòch sử - Tỉ lệ bệnh động kinh sốt cao dạng đông kinh khác - Tiền sử chung động kinh. .. thấp (1%) động kinh không sốt (động kinh) sau sốt động kinh cục thực tế thuốc kháng động kinh có lẻ không ngăn chặn phát triển, kê toa thuốc kháng động kinh số ca Tỉ lệ tái phát sốt động kinh trẻ