Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học của nang và rò khe mang I

ĐẶT VẤN ĐỀ Nang và rò khe mang I (First branchial cleft anomalies) là một dị tật bẩm sinh đặc biệt của vùng đầu cổ, do sự do sự khép không hoàn toàn của khe mang I hoặc do sự phân chia bất thường của ống này dẫn đến sự tồn tại của hai ống tai ngoài. Theo như các tác giả nước ngoài [15,29,30], tỷ lệ mắc của nang và rò khe mang I tuy rằng không cao, chiếm khoảng dưới 10% của các loại rò cung mang nói chung, nhưng biểu hiện trên lâm sàng rất đa dạng và thường liên quan đến viêm nhiễm. Các triệu chứng chủ yếu xuất hiện vùng quanh tai hoặc vùng cổ phía trên xương móng. Trên thế giới, các nghiên cứu về nang và khe mang I đã được tiến hành từ những năm 1866 bởi Wirchow và cộng sự. Sau này rất nhiều các công trình nghiên cứu về rò khe mang I đã được công bố. Tuy nhiên, cơ chế bệnh sinh của rò khe mang nói chung hay rò khe mang I nói riêng vẫn còn nhiều điều chưa sáng tỏ. Ở Việt Nam, rò khe mang I cũng đã được đề cập trong một số công trình nghiên cứu hay báo cáo. Lê Minh Kỳ (2002) đã tổng kết trong 4 năm, có 13 ca rò khe mang I, chiếm tỷ lệ 17,11% trên tổng số các loại nang và rò khe mang vùng cổ bên [3]. Kết quả phẫu thuật rò khe mang I cũng cho kết quả khả quan. Tuy nhiên, rò khe mang I vẫn bị chẩn đoán nhầm hoặc bỏ qua, đưa tới những xử trí không đúng đắn dẫn đến tỷ lệ tái phát cao, thậm chí để lại các di chứng như liệt mặt, nhiễm khuẩn thứ phát cho bệnh nhân. Bên cạnh đó, các khía cạnh về mô học, phân loại đường rò, các biểu hiện lâm sàng vẫn chưa được đề cập một cách chi tiết và đầy đủ. Chính vì vậy, chúng tôi tiến hành Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học của nang và rò khe mang I với các mục tiêu sau: 1. Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và mô bệnh học của nang và rò khe mang I. 2. Đối chiếu lâm sàng – mô bệnh học và một số đặc điểm trong quá trình phẫu thuật để rút kinh nghiệm chẩn đoán và đề xuất phương pháp can thiệp thích hợp.

Trường đại học y Hμ Nội

[ \

Dương Long lâm

Nghiên cứu đặc điểm lâm sμng, mô bệnh học

của nang vμ rò khe mang I

luận văn thạc sĩ y học

Hμ Nội - 2009

Bộ giáo dục vμ đμo tạo Bộ y tế

Trường đại học y Hμ Nội

[ \

dương long lâm

Nghiên cứu đặc điểm lâm sμng, mô học

của nang vμ rò khe mang I

Hμ Nội - 2009

Tôi xin chân thành cảm ơn:

Ban giám hiệu, Khoa sau đại học, Bộ Môn Tai Mũi Họng trường Đại Học Y

Hà Nội đã tạo mọi điều kiện thuận lợi cho tôi trong quá trình học tập và nghiên cứu tại trường

Ban giám đốc Bệnh viện Tai Mũi Họng Trung Ương đã quan tâm giúp đỡ tôi trong học tập, nâng cao chuyên môn tại bệnh viện và đã tạo điều kiện thuận lợi cho tôi hoàn thành luận văn này

Tôi xin bày tỏ lòng kính trọng và biết ơn sâu sắc tới:

TS Phạm Tuấn Cảnh, Bộ môn Tai Mũi Họng trường Đại Học Y Hà Nội, trưởng khoa PTCH - Bệnh viện TMH TƯ – người thầy đã trực tiếp hướng dẫn từng bước thực hiện đề tài

TS Lê Trung Thọ, Bộ môn Giải phẫu bệnh trường Đại Học Y Hà Nội cùng các cán bộ trong bộ môn đã tạo điều kiện cho tôi trong quá trình nghiên cứu TS.Nguyễn Đình Phúc, chủ nhiệm Bộ môn Tai Mũi Họng, Đại Học Y Hà Nội, trưởng khoa Ung Bướu Bệnh viện Tai Mũi Họng TƯ

PGS TS Nguyễn Tấn Phong, Phó chủ nhiệm Bộ môn Tai Mũi Họng, Đại Học Y Hà Nội, trưởng khoa Tai Bệnh viện Tai Mũi Họng TƯ

TS Lương Minh Hương, Bộ môn Tai Mũi Họng, Đại Học Y Hà Nội

TS Lê Minh Kỳ, Bệnh viện Tai Mũi Họng TƯ

Những người thầy đã dạy bảo, truyền đạt kiến thức cũng như đóng góp nhiều ý kiến quý báu cho tôi hoàn thành luận văn này

Tôi xin chân thành cảm ơn:

Toàn thể các bác sĩ, nhân viên Bệnh viện Tai Mũi Họng TƯ, đặc biệt là khoa Phẫu thuật chỉnh hình, khoa Ung bướu, khoa TMH trẻ em, phòng mổ, khoa Giải phẫu bệnh, thư viện… đã tận tình giúp đỡ tôi trong quá trình học tập và thực hiện đề tài

Gia đình, bạn bè và những người thân đã giúp đỡ mọi điều kiện thuận lợi, khuyến khích, động viên và chia sẻ những khó khăn trong suốt thời gian học tập

và nghiên cứu

Hà Nội, tháng 9 năm 2009 Dương Long Lâm

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

Chương 1: TỔNG QUAN 3

1.1 Lịch sử nghiên cứu 3

1.1.1 Trên thế giới 3

1.1.2 Việt Nam 3

1.2 Phôi thai học vùng mang và rò khe mang 1 4

1.2.1 Sự phát sinh và hình thành vùng mang 4

1.2.2 Sự phát triển các cơ quan vùng mang 5

1.2.3 Sự phát triển của các thành phần vùng cung mang I 7

1.3 Sơ lược giải phẫu tai ngoài, tuyến mang tai và liên quan giải phẫu đường rò khe mang I 11

1.3.1 Giải phẫu tai ngoài: 11

1.3.2 Giải phẫu tuyến mang tai 13

1.3.3 Liên quan của các đường rò với tuyến mang tai và ống tai ngoài: 17 1.4 Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của nang và rò khe mang I 18

1.4.1 Đặc điểm lâm sàng của nang và rò khe mang I 18

1.4.2 Cận lâm sàng và mô bệnh học 20

1.4.3 Chẩn đoán 21

1.4.4 Điều trị 22

1.4.5 Biến chứng và tái phát sau mổ 23

Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 24U 2.1 Đối tượng nghiên cứu 24

2.1.1 Tiêu chuẩn chọn lựa bệnh nhân: 24

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 24

2.2 Phương pháp nghiên cứu 25

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu 25

2.2.3 Phương tiện nghiên cứu 32

2.2.4 Địa điểm nghiên cứu 33

2.2.5 Phương pháp xử lý số liệu 33

2.2.6 Đạo đức nghiên cứu 33

Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 34 U 3.1 Đặc điểm chung của nang và rò khe mang I 34

3.1.1 Đặc điểm phân loại trong rò khe mang I 34

3.1.2 Phân bố theo tuổi và giới tính: 34

3.1.3 Tuổi khởi phát bệnh: Tuổi mà có biểu hiện bệnh lần đầu 35

3.1.4 Thời gian mang bệnh 36

3.2 Triệu chứng lâm sàng 38

3.2.1 Triệu chứng cơ năng 38

3.2.2 Triệu chứng thực thể 39

3.3 Đặc điểm mô bệnh học 43

3.3.1 Đại thể 43

3.3.2 Vi thể 44

3.4 Một số đặc điểm liên quan đến quá trình phẫu thuật 48

3.4.1 Một số đặc điểm liên quan trong phẫu thuật 48

3.4.2 Đường đi và sự phân nhánh của đường rò 49

3.4.3 Liên quan giải phẫu đường rò với dây VII 50

3.4.4 Liên quan giữa loại đường rò và tương quan giải phẫu dây VII 51

Chương 4: BÀN LUẬN 53

4.1 Đặc điểm chung 53

4.1.1 Phân loại nang và rò khe mang I 53

4.1.2 Phân bố tuổi và giới tính 54

4.1.3 Tuổi khởi phát bệnh 55

4.1.5 Tiền sử bệnh nhân 57

4.1.6 Bên tổn thương 57

4.2 Đặc điểm lâm sàng 58

4.2.1 Triệu chứng cơ năng 58

4.2.2 Triệu chứng thực thể 59

4.3 Đặc điểm mô bệnh học 62

4.3.1 Đại thể 62

4.3.2 Vi thể 63

4.4 Một số đặc điểm đường rò khe mang I phát hiện trong quá trình phẫu thuật 66

4.4.1 Một số đặc điểm liên quan đến cách thức phẫu thuật 66

4.4.2 Đường đi và sự phân nhánh của đường rò 66

4.4.3 Liên quan giải phẫu của đường rò với dây VII 67

KẾT LUẬN 70

MỘT SỐ KIẾN NGHỊ……….72 TÀI LIỆU THAM KHẢO

BỆNH ÁN MẪU U

DAB: Diamino Benzidine GPB: Giải phẫu bệnh

DANH MỤC CÁC BẢNG

Bảng 3.1 Phân bố rò mang I theo tuổi và giới tính 35

Bảng 3.3 Phân bố thời gian mang bệnh rò mang I 37

Bảng 3.6 Liên quan lỗ rò ống tai với loại đường rò 41

Bảng 3.8 Phân bố đường rò theo hình thái biểu mô phủ 45

Bảng 3.10 Liên quan giải phẫu đường rò và dây VII 50

Bảng 3.11 Liên quan giữa loại đường rò và tương quan giải phẫu

với dây VII

51

Trang

Biểu đồ 3.2 Biểu diễn tuổi khởi phát bệnh theo lứa tuổi 36 Biểu đồ 3.3 Phân bố bệnh nhân theo thời gian mang bệnh 36

Biểu đồ 3.4 Tỷ lệ phân bố theo bên tổn thương 37

Trang

Hình 1.2 Sự phát triển các thành phần vùng cung mang I 7

Hình 1.8 Tuyến mang tai và dây thần kinh VII 15

Hình 2.1 Liên quan giải phẫu đường rò và dây VII 28 Hình 2.2 Bộ nội soi Tai mũi họng Karl – Storz 32 Hình 3.1 Đường rò có biểu mô phủ loại vảy sừng hóa và thành

Hình 3.2 Đường rò có biểu mô phủ loại vảy sừng hóa và thành

Hình 3.3 Đường rò cắt ngang, vách đường rò không thấy biểu mô

Hình 3.4 Vách đường rò không thấy biểu mô phủ, chỉ có mô liên

nhập tế bào viêm 47 Hình 3.6 Vách đường rò, nhuộm ba màu cho thấy rõ hình ảnh các

Hình 3.7 Biểu mô phủ đường rò loại vảy không sừng hóa 47

Hình 3.8 Đường rò có biểu mô phủ giả tầng, có vùng dị sản vảy 47

ĐẶT VẤN ĐỀ

Nang và rò khe mang I (First branchial cleft anomalies) là một dị tật bẩm sinh đặc biệt của vùng đầu cổ, do sự do sự khép không hoàn toàn của khe mang I hoặc do sự phân chia bất thường của ống này dẫn đến sự tồn tại của

hai ống tai ngoài Theo như các tác giả nước ngoài [15,29,30], tỷ lệ mắc của

nang và rò khe mang I tuy rằng không cao, chiếm khoảng dưới 10% của các loại rò cung mang nói chung, nhưng biểu hiện trên lâm sàng rất đa dạng và thường liên quan đến viêm nhiễm Các triệu chứng chủ yếu xuất hiện vùng quanh tai hoặc vùng cổ phía trên xương móng

Trên thế giới, các nghiên cứu về nang và khe mang I đã được tiến hành từ những năm 1866 bởi Wirchow và cộng sự Sau này rất nhiều các công trình nghiên cứu về rò khe mang I đã được công bố Tuy nhiên, cơ chế bệnh sinh của rò khe mang nói chung hay rò khe mang I nói riêng vẫn còn nhiều điều chưa sáng tỏ

Ở Việt Nam, rò khe mang I cũng đã được đề cập trong một số công trình nghiên cứu hay báo cáo Lê Minh Kỳ (2002) đã tổng kết trong 4 năm, có 13 ca

rò khe mang I, chiếm tỷ lệ 17,11% trên tổng số các loại nang và rò khe mang

vùng cổ bên [3] Kết quả phẫu thuật rò khe mang I cũng cho kết quả khả quan

Tuy nhiên, rò khe mang I vẫn bị chẩn đoán nhầm hoặc bỏ qua, đưa tới những xử trí không đúng đắn dẫn đến tỷ lệ tái phát cao, thậm chí để lại các di chứng như liệt mặt, nhiễm khuẩn thứ phát cho bệnh nhân Bên cạnh đó, các khía cạnh về mô học, phân loại đường rò, các biểu hiện lâm sàng vẫn chưa được đề cập một cách chi tiết và đầy đủ Chính vì vậy, chúng tôi tiến hành

Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học của nang và rò khe mang I với

các mục tiêu sau:

1 Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và mô bệnh học của nang và rò khe mang I

2 Đối chiếu lâm sàng – mô bệnh học và một số đặc điểm trong quá trình phẫu thuật để rút kinh nghiệm chẩn đoán và đề xuất phương pháp can thiệp thích hợp

Chương 1 TỔNG QUAN

1.1 Lịch sử nghiên cứu

1.1.1 Trên thế giới

Năm 1832, Von Baer lần đầu tiên mô tả về các cung mang ở người [9] Năm 1832, Acherson đề xuất về sự liên quan của rò cổ bên và sự phát triển vùng mang trong thời kỳ bào thai Cho đến năm 1864, Heusinger đã đưa

ra thuật ngữ rò khe mang[3]

Virchow, năm 1866 đã mô tả một đường rò chạy từ sau dưới của vành tai đến họng mũi mà ông cho rằng nó có nguồn gốc từ khe mang I Sau đó vào năm 1898, Sultan cũng công bố về nang bất thường của khe mang I [9]

Cho đến năm 1923, Fraser đã cảnh báo các nhà lâm sàng về sự tồn tại

của đường rò khe mang I [30] Năm 1929, Hyndman và Light lần đầu tiên công bố chi tiết về một ca bệnh rò khe mang I [11]

Năm 2003, Phạm Thị Bích Thủy cũng đề cập đến nang và rò khe mang

I trong nghiên cứu về đặc điểm bệnh học rò quanh tai nói chung[7]

Tuy nhiên, những chưa có một nghiên cứu chi tiết và chuyên biệt về đặc điểm lâm sàng cũng như kết quả điều trị của nang và rò khe mang I

1.2 Phôi thai học vùng mang và rò khe mang 1

1.2.1 Sự phát sinh và hình thành vùng mang

Vào khoảng tuần thứ 3 của đời sống phôi thai, phôi người hình thành ba

lá phôi là: ngoại bì (lá phôi ngoài), trung bì (lá phôi giữa) và nội bì (lá phôi trong) Ba lá phôi này sẽ biệt hóa và tạo ra mầm các cơ quan:

- Ngoại bì: tạo ra ngoại bì bề mặt (da và các phần phụ của da); ống thần kinh, mào thần kinh và các tấm giác quan (tấm thị giác, tấm khứu giác và tấm thính giác)

- Trung bì tạo ra: trung mô (nguồn gốc của các mô liên kết, sụn, cơ xương, máu , bạch huyết…) và mầm các cơ quan niệu-sinh dục

- Nội bì tạo ra: Ruột nguyên thủy (nguồn gốc biểu mô phủ các đoạn ống tiêu hóa và biểu mô các tuyến tiêu hóa như gan, tụy và một số tuyến nước bọt) và ống thanh khí quản

Hình 1.1 Sự phát sinh vùng mang [18]

Khoảng cuối tuần thứ tư, các tế bào mào thần kinh đã di cư tới các thành bên của ruột họng, đoạn đầu của ruột nguyên thủy và là họng phôi Ở đó chúng tạo thành một mô gọi là ngoại trung mô (trung mô có nguồn gốc ngoại bì) rồi cùng trung mô phát sinh từ trung bì tăng sinh để tạo ra những khối mô

gọi là cung mang, bộ phận này xuất hiện cùng với sự cong gập của gáy, mỗi

bên gồm 6 khối mô hay 6 cung mang nằm song song với nhau theo hướng lưng bụng, lồi lên mặt ngoài phôi và được phủ bởi ngoại bì, đồng thời lồi vào họng phôi được phủ bởi nội bì

Ngay khi được tạo ra thì cung mang V biến đi rất sớm và cung mang VI rất thô sơ nên mặt ngoài phôi người trong khoảng tuần thứ 4,5,6 chỉ có bốn cung mang xuất hiện rõ rệt ở mỗi bên

Ở mặt ngoài phôi, chen vào giữa cung mang, ngoại bì lõm vào trung mô

tạo thành các khe rãnh gọi là túi nang ngoại bì hay khe mang (branchial grooves) ngăn cách các cung mang ở mặt họng của phôi, trong khi nội bì cũng lõm ra trung mô để tạo thành các khe rãnh gọi là túi nang nội bì hay túi mang (branchial pouches) cũng ngăn cách các cung mang Các khe mang cũng đuợc

đánh số thứ tự theo hướng đầu –đuôi phôi Phôi người không có khe mang V, còn túi mang tương ứng với nó, nhiều tác giả coi là ngách phụ của túi mang nội bì IV

1.2.2 Sự phát triển các cơ quan vùng mang

Ngoại trung mô của mỗi cung mang sẽ biệt hóa thành các mô liên kết, sụn và cơ, ở một số cung mang còn biệt hóa thành các mô xương Nói chung, các cung mang biệt hóa tạo cơ quan ở giai đoạn sớm, không kể ngoại trung

mô và các biểu mô nội ngoại bì phủ hai mặt trong và ngoài thì có thể thấy cấu tạo của mỗi cung mang gồm:

- Một lõi bằng sụn

- Một thành phần cơ

- Một dây thần kinh sọ có nguồn gốc từ ngoại bì thần kinh

- Một động mạch

Tuy vậy, mỗi một cung mang sẽ tạo thành các cơ quan khác nhau, có

thể tóm tắt sự phát triển của các cung mang trong bảng 1

Bảng 1.1: Sự phát triển các cơ quan vùng mang

Cung mang Sụn và xương Cơ Thần kinh Cung động

mạch

Xương hàm dưới Xương búa Xương đe

Cơ cắn

Cơ thái dương

Cơ chân bướm

Dây thần kinh tam thoa (V)

Động mạch hàm trong

Cung mang II Sụn Reichert

Xương bàn đạp Sừng bé xương móng

Các cơ mặt

Cơ trâm móng

Dây thần kinh mặt (VII)

ĐM cơ bàn đạp

Cung mang III Thân và sừng lớn

Sụn thanh thiệt

Cơ khít họng dưới

Cơ nhẫn giáp

Dây thần kinh phế vị (X) (nhánh thanh quản trên)

Quai ĐM chủ

ĐM dưới đòn phải

Cung mang V Sụn phễu

Sụn nhẫn

Các cơ thanh quản

Dây thần kinh phế vị (X) (dây

Tk quặt ngược)

ĐM phổi

Các cung mang bắt đầu phát triển rất sớm từ tuần thứ tư của thời kỳ phôi thai, khi các tế bào mào thần kinh di chuyển vào cùng đầu và cổ tương lai để tạo lên phần lớn mặt, cổ, các khoang mũi, miệng, thanh quản và họng Trong phạm vi nghiên cứu của luận văn này, chúng tôi chỉ đề cập chi tiết đến

sự phát triển của các thành phần vùng cung mang I mà thôi

1.2.3 Sự phát triển của các thành phần vùng cung mang I

1.2.3.1 Sự phát triển của cung mang I

Cung mang I là cơ quan sơ khai của hàm dưới, vì thế nó còn được gọi là cung hàm

Lõi sụn gồm một đoạn lưng ngắn gọi là sụn của mỏm hàm trên, lan tới vùng sau ổ mắt và một đoạn bụng dài hơn gọi là sụn của mỏm hàm dưới hay sụn Meckel Sau đó, lõi cung mang I biến dần đi chỉ còn sót lại 2 đoạn nhỏ ở đầu gần (đầu phía lưng phôi) của sụn hàm trên, trên cơ sở đó, các mô xương bồi đắp để tạo nên xương búa và xương đe

Thành phần cơ của cung mang I sinh ra các cơ nhai (gồm cơ cắn, cơ thái dương và cơ chân bướm), bụng trước cơ nhị thân, cơ búa và cơ bao vòi ngoài

Dây thần kinh của cung mang I là dây tam thoa (dây V)

Cung động mạch chủ I biến đi rất sớm, ở giai đoạn phôi 4mm, chỉ còn sót lại mỗi bên một đoạn ngắn để trở thành động mạch hàm trong

xương đe

xương bànđạp mỏm trâm sụn meckel

Dây chằng trâm móng Sừng nhỏ x móng Sừng lớn x móng

Thân x móng Sụn giáp Sụn nhẫn Sụn khí quản

xương búa

Hình 1.2 Sự phát triển các thành phần vùng cung mang I [18]

- Sự phát triển của túi mang ngoại bì hay khe mang I:

Khe mang I dài ra tạo thành một ống là ống tai ngoài được phủ bởi biểu

bì da có nguồn gốc từ ngoại bì da phủ cung mang I Biểu mô ngoại bì phủ đáy túi mang sẽ trở thành biểu mô phủ mặt ngoài màng nhĩ Như vậy màng nhĩ là một màng xơ có nguồn gốc ngoại trung mô ngăn cách đáy của túi nang nội và ngoại bì

- Sự phát triển của túi mang nội bì hay túi mang I:

Đoạn gần họng phát triển thành một ống dài, gọi là ống họng-hòm nhĩ,

về sau sẽ là vòi nhĩ Eustachi Biểu mô nội bì phủ ống này sẽ trở thanh biểu

mô phủ vòi Eustachi Ở miệng ống thông với họng, biểu mô nội bì tăng sinh rồi bị các tế bào trung mô xâm nhập Đến tháng thứ năm của đời sống phôi thai, tế bào lympho xâm nhập vào trung mô ấy để tạo ra hạnh nhân vòi

Đoạn xa họng, giáp với đáy khe mang I, phình to ra để tạo nên hòm nhĩ Biểu mô phủ đoạn này sẽ trở thành biểu mô phủ hòm nhĩ và phủ cả trên bề mặt các xương con của hòm nhĩ (xương búa, xương đe, xương bàn đạp) có nguồn gốc từ ngoại trung mô các cung mang I và II

1.2.3.2 Nguồn gốc phát sinh và phân loại của nang và rò khe mang I

Nang và rò mang là những khái niệm để chỉ các dị tật có nguồn gốc từ các khe và túi mang của vùng mang

Về mặt bệnh sinh học của các nang và rò mang vùng cổ là do sự phát triển bất thường của hệ thống mang trong thời kỳ phôi thai cũng như của các khe và túi mang đã tạo ra những dị tật này

Sự hình thành nang và rò khe mang I là kết quả của sự khép không hoàn thiện của khe mang I hoặc do sự phân chia bất thường của khe mang này dẫn đến sự tồn tại của hai ống tai ngoài

Năm 1972, Work đã dựa trên sự khác biệt về phôi thai học, những biểu hiện lâm sàng và mô bệnh học để chia nang và rò khe mang I ra làm hai loại là

loại 1 và loại 2 [32]

- Loại 1 (týp 1): do phát triển bất thường của ngoại bì dẫn đến sự tách đôi của ống tai ngoài màng, hình thành nên một nang rò được bao phủ bởi biểu mô tế bào vảy, đường rò thường đi bên trong, phía dưới và phía sau vành tai, loa tai, hướng về phía mặt ngoài dây VII, đi song song với với nó và ống tai ngoài, được bao bọc bởi nhu mô tuyến mang tai, để rồi tận hết trong một túi cùng vùng trước tai Đường rò này thường đi nông hơn thân chính của dây VII Do hình thành từ ngoại bì nên về mặt mô học nó không có các thành phần phụ thuộc da cũng như không có vết tích sụn

- Loại 2 (Týp 2): dị tật này hình thành do sự tách đôi ống tai ngoài có nguồn gốc ngoại bì và trung bì Đường rò thường nằm phía sau xương hàm dưới với một nang ở phần sau dưới tuyến mang tai Ống rò chạy đến mở vào chỗ nối giữa phần xương và phần sụn của ống tai ngoài Đường đi của nó liên quan chặt chẽ với dây VII, và có thể đi bên trong, bên ngoài hay đi ngang qua thân dây mặt Về mặt mô học, đường rò loại 2 bao gồm các thành phần có nguồn gốc từ ngoại bì và trung bì, tức là bao gồm cả sụn và các thành phần phụ thuộc da

Rò khe mang I loại 1 Rò khe mang I loại 2

Hình 1.3 Phân loại đường rò [30]

Hình 1.4 Đầu ống rò trong ống tai ngoài [29]

Ngoài cách phân loại của Work, năm 1980, Olsen và cộng sự cũng đề xuất cách phân loại tương tự như phân loại trong rò khe mang 2, chia ra 3 loại dựa trên cấu trúc giải phẫu bệnh của dị tật là: nang (cyst), ống rò (fistula) và lỗ rò

(sinus) [30]

Chilla và Miehke cũng phân rò nang và khe mang I ra làm 3 thể theo liên

quan giải phẫu của đường rò với dây thần kinh mặt [13] đó là:

- loại 1: đi bên ngoài dây VII

- loại 2: đi bên trong dây VII

- loại 3: đi giữa và tách đôi dây VII

Tuy nhiên cho đến nay, cách phân loại của Work vẫn được sử dụng phổ biến nhất trên lâm sàng và trong các nghiên cứu

1.3 Sơ lược giải phẫu tai ngoài, tuyến mang tai và liên quan giải phẫu đường rò khe mang I

1.3.1 Giải phẫu tai ngoài:

Tai ngoài bao gồm vành tai và ống tai ngoài

Vành tai như một cái loa bằng sụn, ngoài có da bao bọc, có những chỗ lồi lõm khác nhau

Những chỗ lồi, tính từ chu vi về trung tâm là: luân nhĩ (helix), gờ đối luân (antihelix), đối bình tai (antitragus) và bình tai (tragus)

Những chỗ lõm là hố tam giác (Fossa Triangularis), rãnh luân nhĩ (scapha), loa tai (concha) và cửa tai

Phần dưới vành tai không có sụn, chỉ có da và mỡ, được gọi là dái tai (lobule)

Hình 1.5 Giải phẫu vành tai [28]

Ống tai ngoài: là một cái ống tịt bắt đầu từ lỗ tai và tận cùng ở màng nhĩ Ống này gồm hai đoạn: đoạn ngoài bằng sụn, đoạn trong bằng xương, trong tư thế bình thường giữa đoạn sụn và đoạn xương có một cái khuỷu hơi

cong Thiết diện ngang của ống tai hình bầu dục, dẹp theo chiều trước sau

Hình 1.6 Giải phẫu tai ngoài

Liên quan giải phẫu của ống tai ngoài:

- Thành trước: liên quan với khớp thái dương hàm

- Thành sau: liên quan với dây VII và với xương chũm

- Thanh trên với hỗ não giữa

- Thành dưới liên quan với tuyến mang tai

Các nang và đường rò khe mang I thường chạy từ phía dưới ống tai đến

đổ vào chỗ nối giữa phần xương và phần sụn của ống tai nên nó có liên quan giải phẫu với cả ống tai ngoài và tuyến mang tai

1.3.2 Giải phẫu tuyến mang tai

• Hình thể ngoài

Tuyến nước bọt mang tai nằm trong khu mang tai hình lăng trụ tam giác được giới hạn bởi mỏm chũm, ống tai ngoài và hoành trâm ở sau; cơ cắn, ngành lên xương hàm dưới và cơ chân bướm trong ở trước; da, tổ chức dưới

da và cân cổ nông ở ngoài

Tuyến mang tai phụ

Tuyến mang

Tuyến dưới lưỡi

Tuyến dưới hàm

Hình 1.7: Phân chia các tuyến nước bọt [1]

Tuyến có ba thành như vùng mang tai Các thành của tuyến nằm khít với các thành của vùng này

Tuyến mang tai nằm tương đối trải rộng và sâu từ gò má tới góc hàm, từ trước trên cơ ức đòn chũm tới tận cơ cắn, từ dưới cân cổ vào tới tận hầu Vì vậy khối u của tuyến thường lan rộng và sâu

Đặc điểm giải phẫu nổi bật của tuyến là mối liên hệ mật thiết của tuyến với dây thần kinh mặt và động mạch cảnh ngoài, nước bọt được tiết ra đổ vào ống Sténon

• Liên quan:

Có nhiều mạch và thần kinh lách qua tuyến nước bọt mang tai, sắp xếp thành ba lớp

a Lớp nông: Có dây thần kinh mặt

Dây thần kinh mặt có nhiều điểm liên quan quan trọng đối với tuyến mang tai, bởi vậy đây là mối quan tâm lớn nhất của phẫu thuật viên

Ngay sau khi chui ra khỏi lỗ trâm chũm, dây thần kinh mặt chui ngay vào vùng tuyến mang tai qua phần trên của tam giác trâm nhị thân, giữa mỏm trâm

ở trong và cơ nhị thân ở ngoài, nằm ở đường phân giác của góc tạo bởi xương chũm và xương nhĩ Chính vì mối liên quan chặt chẽ như vậy nên các khối u tuyến mang tai ác tính khi xâm lấn hay trong các phẫu thuật cắt bỏ tuyến mang tai có thể làm tổn thương dây thần kinh mặt và gây nên dấu hiệu liệt mặt trên lâm sàng cũng như di chứng liệt mặt sau phẫu thuật

Hình 1.8 Tuyến mang tai và thần kinh VII [1]

Đường đi của dây thần kinh mặt song song với bụng sau của cơ nhị thân, dễ bóc tách và chạy theo gân trắng của cơ, chếch xuống dưới và ra trước trong khi chạy ra nông

Trong tuyến mang tai dây thần kinh mặt chia làm hai nhánh là nhánh thái dương mặt và nhánh cổ mặt, rồi lại phân ra nhiều nhánh tận thoát ra ở bờ trước tuyến mang tai và đến vận động cho các cơ bám da mặt và bám da cổ như các nhánh thái dương, các nhánh gò má, các nhánh má, nhánh bờ hàm dưới, nhánh cổ

Nhánh thái dương mặt: là nhánh lớn, chạy ngang, cho nhánh nối với dây tai thái dương và chia nhiều nhánh nhỏ cho cơ bám da nông ở cổ mặt Giữa hai thùy nhánh thái dương mặt và cổ mặt lại cho nhánh nối với nhau tạo đám rối thần kinh mang tai

Nhánh cổ mặt: nối liền với nhánh tai của đám rối cổ nông chia thành nhiều nhánh nhỏ thường ở sau trên góc hàm và kết thúc bằng các nhánh tận chi phối cho cơ cười và nửa dưới cơ vòng môi, cơ tam giác môi, cơ vuông cằm, cơ chẩm, cho các cơ bám da cổ và nối liền với cành ngang của đám rối

cổ nông

Dây thần kinh tai-thái dương, nhánh của dây thần kinh sinh ba (dây V)

đi vào trong cực trên của tuyến qua khuyết sau lồi cầu, sau đó chạy dọc hợp lại với bó mạch thái dương nông Trong phẫu thuật cắt tuyến mang tai, việc làm tổn thương dây thần kinh này là nguyên nhân gây nên hội chứng tai-thái dương sau phẫu thuật (hội chứng Lucie Frey)

Nhánh tai của đám rối cổ nông hoặc nhánh trước tai mang tai chạy ở mặt ngoài của tuyến Đây là một trong những nguyên liệu dùng trong phẫu thuật ghép thần kinh khi dây thần kinh mặt bị tổn thương có dự kiến trước Chính hai dây thần kinh tai thái dương và nhánh trước của nhánh tai đám rối

cổ nông chi phối cảm giác cho vùng mang tai

b Lớp tĩnh mạch: Hội lưu nội tuyến đổ vào tĩnh mạch cảnh ngoài Tĩnh

mạch cảnh ngoài được tạo bởi hai tĩnh mạch chính:

Tĩnh mạch thái dương nông chạy vào tuyến ở sau động mạch và ở trước dây thần kinh tai thái dương

Tĩnh mạch hàm trong thoát qua khuyết Juvara ở trên động mạch và ở dưới dây thần kinh

Tĩnh mạch cảnh ngoài thoát ra ngoài tuyến tiếp nối với thân giáp lưỡi mặt bởi nhánh nối trong tuyến mang tai Tĩnh mạch này thường nằm sâu hơn

so với dây thần kinh mặt sẽ gây cản trở khi bóc tách dây thần kinh mặt

c Lớp sâu hay lớp động mạch:

Động mạch cảnh ngoài chui vào tuyến qua khe trước trâm móng, xẻ hẳn một đường đi trong tuyến và khi tới 4 cm ở phía trên góc hàm thì phân chia làm hai nhánh tận: Động mạch thái dương nông và động mạch hàm trong Động mạch cảnh ngoài còn tách ra một nhánh bên (động mạch tai sau) ngay lúc động mạch chui vào tuyến mang tai Do mối liên quan như vậy nên các khối u ác tính của tuyến mang tai có thể xâm lấn vào thành động mạch gây chảy máu

• Ống Sténon: Tạo bởi nhiếu ống nhở hợp thành một ống chung trong nhu

mô tuyến Ông Sténon đi ra trước, qua cân phủ mặt ngoài cơ cắn, cách dưới mỏm xương gò má khoảng 1 cm Ống đi ra khỏi vùng mang tai để đi vào vùng trong má Tại đây ống Sténon uốn cong vào trong khi xuyên qua khối mỡ má, xuyến qua cơ mút, cuối cùng đổ vào khoang miệng ở ngang mức cổ răng hàm lớn thứ hai (răng của hàm trên)

Thần kinh: Là các nhánh của dây tai thái dương (một nhánh của dây hàm dưới) Nhưng thực chất, các sợi tiết dịch là do các sợi của dây đá sâu của dây IX đem lại

1.3.3 Liên quan của các đường rò với tuyến mang tai và ống tai ngoài:

Sự liên quan của hai loại nang và rò khe mang I đối với tuyến mang tai

và dây VII là khác nhau

- Loại 1: đường rò đi bên trong, phía sau dưới vành tai và loa tai, hướng

về mặt ngoài dây VII, đi song song với nó và ống tai ngoài, được bao phủ bởi nhu mô tuyến mang tai, rồi tận hết trong một túi cùng vùng trước tai Như vậy đường rò loại này thường đi nông hơn thân chính của dây VII

- Loại 2: đường rò này thường nằm phía sau xương hàm dưới với một nang ở phần sau dưới tuyến mang tai ống rò chạy đến mở vào chỗ nối giữa phần xương và phần sụn của ống tai ngoài Đường đi của nó liên quan chặt

chẽ với dây VII, có thể đi bên trong, bên ngoài hoặc đi ngang qua thân dây thần kinh mặt

1.4 Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của nang và rò khe mang I

1.4.1 Đặc điểm lâm sàng của nang và rò khe mang I

Nang và rò khe mang I thường có những biểu hiện chủ yếu ở cổ, tuyến mang tai và ở tai hoặc gặp thể hỗn hợp tai-cổ Tuy nhiên, việc chẩn đoán rò khe mang I thường gặp nhiều khó khăn Vậy nên cần nghĩ đến dị tật này ở tất

cả những khối sưng nề cũng như các biểu hiện viêm nhiễm khác ở vùng dưới tai và vùng tuyến mang tai

Triệu chứng toàn thân thường ít thay đổi trừ khi có một tình trạng nhiễm

khuẩn đường rò

Các biểu hiện ở cổ:

Có thể phát hiện được dị tật khi thấy lỗ rò, lỗ rò ra bên ngoài thường được biểu hiện dưới dạng một chấm lõm nhỏ trên mặt da, có bờ rõ, nằm ở gần góc hàm, đó là vùng tam giác Poncet, tam giác này có đỉnh là sàn ống tai ngoài, đáy là đường nối giữa đỉnh cằm và phần giữa xương móng (hình 1.9)

Hình 1.9 Tam giác Poncet [27]

Tuy nhiên trên lâm sàng, phần lớn các trường hợp lỗ rò bên ngoài là thứ phát do nang ống rò nhiễm khuẩn và vỡ mủ hoặc do chích rạch dẫn lưu, trong trường hợp này miệng lỗ rò thường bị sùi lên do tổ chức hạt, vùng da xung quanh cũng có thể bị sẹo hoặc co kéo do hậu quả của các lần viêm nhiễm trước, ấn vào vùng quanh lỗ rò có thể thấy mủ chảy ra miệng lỗ

Thường có nổi hạch góc hàm cùng bên trong thời gian viêm nhiễm

Các biểu hiện ở tuyến mang tai:

Bệnh nhân thường có cảm giác khó nhai, căng đầy ở vùng tuyến nước bọt Tại vị trí tuyến mang tai xuất hiện một khối nhỏ đơn độc, mật độ mềm, ranh giới không rõ ràng, di động, thường ở cực dưới của tuyến mang tai hoặc

Bệnh nhân có thể đau ở vùng ống tai, đau nhức liên tục, có khi nhói lên đỉnh đầu, tuy nhiên trên thực tế ít gặp các triệu chứng này

Chảy tai: chảy dịch nhày hoặc mủ ra ống tai ngoài, tuy nhiên không có nghe kém và không ù tai

Soi tai: lau sạch ống tai có thể thấy lỗ rò ở bên trong ống tai ngoài nhưng đôi khi rất khó phát hiện, vì vậy cần soi tai tỷ mỉ để tìm kiếm Lỗ rò nằm ở sàn ống tai, tại phần nối giữa sụn và xương ống tai, thường bị lấp kín bởi tổ chức hạt

Màng nhĩ bình thường

- Nội soi tai: tìm lỗ rò trong ống tai

1.4.2 Cận lâm sàng và mô bệnh học

Các xét ngiệm cận lâm sàng bao gồm:

- X quang có bơm thuốc cản quang chụp hình ảnh đường rò với tư thế

Lớp đệm: mô liên kết lớp đệm có thể chứa một mô bạch huyết phong phú với những nang bạch huyết có trung tâm sáng rõ rệt hoặc mô bạch huyết kém phong phú

- Tầng vỏ ngoài là một mô xơ, mặt ngoài có thể có tuyến nước bọt tùy theo từng loại và từng đoạn của ống rò

1.4.3 Chẩn đoán

1.4.3.1 Chẩn đoán xác định nang và rò khe mang I: dựa vào

- Tiền sử viêm nhiễm nhiều lần

- Các triệu chứng lâm sàng:

o Có nang hoặc rò ra ngoài da vùng sau tai hoặc vùng tam giác Poncet

o Có lỗ rò bên trong thành ống tai ngoài, phát hiện bằng soi tai hoặc nội soi

- Viêm hạch sau tai

- Viêm tai xương chũm mạn tính có cholesteatoma

- Viêm – sỏi tuyến mang tai

- Khối u tuyến mang tai

1.4.4 Điều trị

Đối với các nang và rò khe mang nói chung thì điều trị phẫu thuật vẫn

là phương pháp điều trị tối ưu

Mục tiêu chung của phẫu thuật là phải lấy hết đường rò, tránh gây tái phát và biến chứng, đặc biệt là làm tổn thương dây VII

Cách thức phẫu thuật:

Đường rạch da giống đường rạch của phẫu thuật cắt tuyến mang tai, đi

từ bờ trước dái tai, ra phía sau tai rồi vòng xuống cổ theo nếp lằn cổ, bao lấy miệng lỗ rò

Bóc tách theo các lớp giải phẫu

Tìm và bộc lộ toàn bộ các nhánh thần kinh của dây VII

Phẫu tích bám sát ống rò cho đến tận ống tai ngoài

Với những trường hợp các nang hoặc rò nông chúng tôi chỉ phẫu tích bám sát ống rò, đi ngang qua mặt thùy nông tuyến mang tai cho đến tận ống tai ngoài mà không cần bộc lộ dây VII

Những trường hợp đường rò chạy sâu hơn dây VII hoặc đường rò phức tạp, chúng tôi tiến hành cắt toàn bộ thùy nông tuyến mang tai kèm cả ống rò

Lấy bỏ phần da ống tai quanh miệng lỗ rò, khâu phục hồi lại ống tai Khâu phục hồi lại các lớp, dặt dẫn lưu kín, khâu da, băng ép

Hình 1.11 Rò khe mang I týp 2 [11] Hình 1.10 Rò khe mang I týp 1 [11]

1.4.5 Biến chứng và tái phát sau mổ

- Tụ máu vết mổ: xảy ra trong những ngày đầu sau mổ, thường do đặt dẫn lưu không tốt, có thể phải mở lại vết mổ, cầm máu kỹ, đặt dẫn lưư và băng ép

- Nhiễm trùng vết mổ: tuân thủ các nguyên tắc vô trùng trong khi phẫu thuật và sử dụng kháng sinh hợp lý hậu phẫu sẽ hạn chế được biến chứng này

- Liệt dây thần kinh VII: do tổn thương dây VII trong khi phẫu thuật tuyến mang tai hoặc do phù nề chèn ép

- Tái phát sau mổ: nói chung các phẫu thuật nang và đường rò mang có

tỷ lệ tái phát khá cao

Chương 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 Đối tượng nghiên cứu

Gồm 31 bệnh nhân được chẩn đoán xác định và được phẫu thuật nang

và rò khe mang I tại Bệnh viện Tai Mũi Họng Trung ương từ tháng 1/2007 đến tháng 7/2009

2.1.1 Tiêu chuẩn chọn lựa bệnh nhân:

Các đối tượng nghiên cứu bao gồm: tất cả 21 bệnh nhân hồi cứu và 10 tiến cứu được lựa chọn thống nhất như sau:

* Không giới hạn về tuổi, không phân biệt giới tính, nghề nghiệp, nơi sống

* Tiêu chuẩn chẩn đoán xác định nang và rò khe mang 1 bao gồm:

- Có nang hoặc lỗ rò ngoài da vùng sau tai hoặc tam giác Poncet, hoặc

có một lỗ rò bên trong thành ống tai ngoài, xác định bằng soi tai trực tiếp hoặc nội soi tai

- Kết quả phẫu thuật cho thấy đường rò dạng nang hoặc lỗ rò mở ra ngoài da hoặc/và vào ống tai ngoài

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ

Đối tượng nghiên cứu không bao gồm các bệnh nhân thuộc nhóm bệnh sau:

2.2 Phương pháp nghiên cứu

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu

Nghiên cứu mô tả từng ca có can thiệp

2.2.2 Các chỉ số nghiên cứu

2.2.2.1 Lâm sàng

- Thu thập các thông tin về bệnh nhân, bao gồm:

+ Tuổi + Giới + Tiền sử bệnh (Hoặc hỏi cha mẹ bệnh nhân để biết tiền sử mắc bệnh)

+ Tuổi khởi phát bệnh + Tuổi bệnh

+ Số lần tái phát + Các yếu tố liên quan

- Khám lâm sàng:

* Các triệu chứng cơ năng

+ Đau vùng cổ, quay cổ hạn chế: có hay không + Sưng vùng cổ cao: có hay không

+ Sưng đau vùng tuyến nước bọt + Sưng đau vùng sau tai

+ Chảy tai: thời gian, hoàn cảnh xuất hiện, tính chất mủ, các triệu chứng kèm theo: nghe kém, ù tai

* Triệu chứng toàn thân: đó là các ảnh hưởng của nang viêm đến toàn

trạng của bệnh nhân: hội chứng nhiễm trùng, nổi hạch

Mức độ:

Nhẹ: không có ảnh hưởng đến toàn trạng

Vừa: ảnh hưởng ít đến toàn trạng Nặng: Có các ảnh huởng toàn thân nặng nề như nhiễm trùng nhiễm độc

Triệu chứng thực thể:

♦ Với nang viêm chưa vỡ ra ngoài

- Vị trí nang viêm: thường chỉ gặp dấu hiệu này ở giai đoạn viêm nhiễm

o Nang viêm sau tai

o Nang viêm vùng tuyến mang tai

◘ Vị trí lỗ rò: chúng tôi chia thành:

o Lỗ rò sau tai: lỗ rò nằm ngay sau dái tai

o Mỏm chũm: lỗ rò nằm ở ngay mỏm chũm

o Lỗ rò vùng tuyến mang tai

o Lỗ rò vùng cổ: trong vùng tam giác Poncet

o Rò ống tai: lỗ rò phía trong

◘ Tính chất lỗ rò:

o Rò nguyên phát: lỗ rò có từ lúc mới sinh

o Rò thứ phát: do nang viêm vỡ mủ hoặc do chích rạch dẫn lưu

◘ Tính chất đường rò:

o Rò hoàn toàn: lỗ rò bên ngoài da và trong ống tai là thông với nhau

o Rò không hoàn toàn: chỉ có một lỗ rò bên ngoài hoặc bên trong ống tai

◘ Các chỉ số phát hiện trong quá trình phẫu thuật:

- Hình thái đường rò (theo phân loại của Olsen và cộng sự [14] )

+ dạng nang (cysts): là những túi chứa dịch không có lỗ rò ra bên ngoài cũng như bên trong

+ dạng lỗ rò (sinus tracts): là dạng ống rò có một lỗ rò hoặc ra ngoài da hoặc vào bên trong ống tai ngoài

+ dạng ống rò (fistulous tracts): dạng ống rò nối giữa hai lỗ rò, một ở ngoài da, một trong ống tai ngoài

- Đường rò có phân nhánh hay không,

- Liên quan giữa đường rò và dây mặt: đường rò nằm nông hơn dây VII, sâu hơn thân chính hoặc chạy giữa các nhánh của dây VII

Hình 2.1 Liên quan giải phẫu đường rò và dây VII [28]

- Tình trạng nhiễm trùng của đường rò:

- X quang: Việc bơm thuốc cản quang để chụp đường rò trong rò khe mang I

thường không đem lại kết quả mong muốn do hình ảnh đường rò thường bị che lấp bởi các cấu trúc xương xung quanh, nên chúng tôi không đánh giá tiên chí này trong nghiên cứu

- Nghiên cứu mô bệnh học của đường rò

Mục đích nghiên cứu mô bệnh học nhằm xác định loại biểu mô đường

rò, đặc điểm mô bệnh học đường rò nhằm định typ đường rò Quy trình nghiên cứu mô bệnh học được tiến hành như sau:

- Bệnh phẩm sinh thiết trước hoặc sau mổ được cố định bằng dung dịch formol trung tính 10%

- Nhuộm mô bằng phương pháp nhuộm Hematoxxylin- Eosin (HE) và PAS (Periodic Acid Schiff với 8 trường hợp có biểu mô tuyến), ba màu Masson (5 trường hợp tăng sinh xơ và sợi keo) tại khoa GPB Bệnh viện TMH

TƯ và Bộ môn Giải phẫu bệnh- Đại học Y Hà Nội theo các bước sau:

a, Quy trình nhuộm HE:

Nhuộm nhân bằng Hematoxylin Harris: 3-5 phút hoặc lâu hơn

Rửa nước chảy: 5-10 phút

Kiểm tra màu của nhân qua kính hiển vi, nếu đậm, tẩy nhẹ bằng cồn-axit

Rửa nước chảy:1phút

Nhuộm Eosin1% : 1 -2 phút

Rửa nước chảy: 1 phút

Biệt hoá trong 2 bể cồn 95° - 100°, mỗi bể 15 lần nhúng

Qua 3 bể Toluen, bể I và II nhúng 15 lần, bể III: 5-10 phút

Gắn lá kính