4.1.1. Phõn loại nang và rũ khe mang I
Cú một số cỏch phõn loại nang và rũ khe mang I hiện đang được sử
dụng trong lõm sàng cũng như trong cỏc nghiờn cứụ Tuy nhiờn phõn loại của Work [32] vẫn được sử dụng rộng rói nhất. Trong nghiờn cứu này chỳng tụi cũng dựng cỏch phõn loại này để chia rũ mang I ra làm 2 loại (týp): Loại (týp) 1 cú nguồn gốc ngoại bỡ, được coi là sự tỏch đụi của ống tai ngoài màng, chỳng bao gồm cỏc nang và rũ quanh tai, thường gặp là vựng sau thựy dỏi tai, ống rũ chạy song song vơi sống tai ngoài và thường tận hết bằng một tỳi cựng nằm cạnh ống taị Loại (týp) 2 cú nguồn gốc cả
ngoại bỡ và trung bỡ nờn đường rũ cú thể cú tổ chức sụn, nang hoặc lỗ rũ nằm ở phần cao của cổ, ngay phớa sau ngành lờn xương hàm trờn, trong vựng tam giỏc Poncet, ống rũ chạy xuyờn qua tuyến mang tai đi gần dõy VII vả tận hết ởống tai ngoàị
Trong 31 ca rũ khe mang I trong nghiờn cứu, chỳng tụi gặp 21 ca rũ khe mang týp 1, chiếm 68% và rũ khe mang I týp 2 chiếm 32%.
So sỏnh với kết quả nghiờn cứu của một số tỏc giả khỏc về đặc điểm này:
Lờ Minh Kỳ (2002) [3] trong 13 trường hợp, cú 85% loại 1 và 15% loại 2 Stookroos (1999) [29] trong 18 trường hợp, cú 66% loại 1 và 33% loại 2
Trong khi nghiờn cứu của Triglia (1996) [30] lại cho thấy cú 26,92% trường hợp loại 1 và 73,08% loại 2
Kết quả của chỳng tụi phự hợp với nghiờn cứu của Lờ Minh Kỳ [3] thực hiện năm 2002 hay của Stokroos (Hà Lan) năm 1999. Tuy nhiờn một số tỏc giả khỏc như Triglia (Phỏp) hay Nofsinger (Hoa Kỳ) lại cho kết quả
ngược lại với tỷ lệ rũ mang I loại 2 chiếm ưu thế.
Núi chung, tỷ lệ loại dị tật trong rũ khe mang I là cú sự khỏc biệt khỏ lớn giữa cỏc nghiờn cứụ Kết quả nghiờn cứu này của chỳng tụi cũng phự hợp với nghiờn cứu đó được thực hiện trước đõy tại Việt Nam. Tuy nhiờn
để cú một tỷ lệ đại diện cho Việt Nam cần cú những nghiờn cứu rộng lớn hơn ở cỏc trung tõm y tế lớn đại diện cho cỏc vựng của cả nước.
Sự khỏc biệt của tỷ lệ này giữa cỏc nghiờn cứu ở cỏc nước khỏc nhau cú lẽ phải dựa vào yếu tố chủng tộc và những yếu tố nguy cơ liờn quan. Tuy nhiờn, việc tỡm hiểu cỏc vấn đề này thực sự rất khú khăn và đũi hỏi nguồn lực rất lớn mà trong hoàn cảnh hiện tại chỳng tụi chưa thực hiện
được.
4.1.2. Phõn bố tuổi và giới tớnh
Trong nghiờn cứu của chỳng tụi: bệnh nhõn nam chiếm tỷ lệ 61,29%, nữ chiếm 38,71%.
So sỏnh với kết quả nghiờn cứu của cỏc tỏc giả khỏc:
Lờ Minh Kỳ (2002) [3], Trong 13 ca cú 6 là nam (46,15%) và 7 ca là nữ
(53,85%).
Jean-Michel Triglia (1998) [30], trong 39 ca cú 69,23% là nữ và 30,77% là nữ.
D’Souza (2001) [15] , trong 158 trường hợp lại thấy cú 69,23% là nam và 30,77% là nữ.
So sỏnh kết quả từ cỏc nghiờn cứu thỡ thấy tỷ lệ nam nữ cú khỏc nhau theo từng tỏc giả, tuy nhiờn vẫn chưa tỡm thấy mối liờn quan nào của dị tật rũ khe mang I với giới tớnh.
Về tuổi được chẩn đoỏn và phẫu thuật của bệnh nhõn, chỳng tụi nhận thấy cú một tỷ lệ khỏ lớn bệnh nhõn được chẩn đoỏn và phẫu thuật ở tuổi trưởng thành (>15 tuổi) với tỷ lệ 48,38%, bệnh nhõn nhỏ tuổi nhất được chẩn đoỏn và phẫu thuật là 4 tuổi, bệnh nhõn lớn tuổi nhất là 49 tuổi, tuổi trung bỡnh là 16 tuổị So sỏnh với cỏc nghiờn cứu khỏc ở cỏc nước phỏt triển hơn thỡ tuổi trung bỡnh mà bệnh nhõn được phẫu thuật trong nghiờn cứu của chỳng tụi là cao hơn khỏ nhiều: như trong nghiờn cứu của Triglia (Phỏp) [30] là 6 tuổi, trong khi nghiờn cứu của Solares (Mỹ) [28] là 9 tuổị Việc bệnh nhõn được chẩn đoỏn và phẫu thuật muộn khụng những kộo dài thời gian mang bệnh của họ, mà cựng với cỏc phương phỏp điều trị
khụng hợp lý cũn làm cho quỏ trỡnh phẫu thuật trở nờn phức tạp và nguy cơ
biến chứng cũng cao hơn.
Tuy nhiờn, với những bệnh nhõn nhỏ tuổi, việc tiến hành phẫu thuật thường phải rất thận trọng vỡ dễ làm tổn thương cỏc cấu trỳc lõn cận như
dõy VII, mạch mỏu lõn cận.
4.1.3. Tuổi khởi phỏt bệnh
Hầu hết cỏc nang và rũ khe mang I đều cú biểu hiện trước 20 tuổi (93,55%). Tỷ lệ bệnh nhõn được phỏt hiện trước 10 tuổi cú 64,52%, cú 2 bệnh nhõn được phỏt hiện sớm trước 1 tuổi, Cú 29% trường hợp được phỏt hiện bệnh ở tuổi trưởng thành (>15 tuổi), bệnh nhõn nhiểu tuổi nhất là 33 tuổị
Kết quả của chỳng tụi cũng phự hợp với cỏc nghiờn cứu của cỏc tỏc giả
nhõn cú biểu hiện bệnh lần đầu ở dưới 20 tuổị Jean-Michel Trigliă1998)
[30] cũng chỉ ra trong nghiờn cứu của mỡnh độ tuổi khởi phỏt của nang và rũ khe mang I từ khi sinh cho đến 17 tuổị
Núi chung, rũ khe mang I cú xu hướng biểu hiện bệnh sớm trong 10 năm đầu của đời sống, nhưng cú một số trường hợp khụng nhỏ được phỏt hiện muộn trong độ tuổi trưởng thành. Tuy nhiờn điều này khụng mõu thuẫn với việc coi cỏc dị tật này là bẩm sinh, bởi đõy là cỏc bất thường trong quỏ trỡnh phỏt triển của phụi thai dẫn đến sự tồn tại của hai ống tai ngoàị Cỏc vết tớch này cú thể ”ngủ yờn” cho đến khi chỳng bị viờm nhiễm hoặc một lý do nào đú làm xuất hiện cỏc triệu chứng lõm sàng trờn bệnh nhõn.
4.1.4. Thời gian mang bệnh
Trong nghiờn cứu của chỳng tụi, thời gian mang bệnh phõn bố từ 2 thỏng cho đến 20 năm, trung bỡnh là 6 năm. Tỷ lệ được phẫu thuật sớm trong vũng 1 năm đầu rất thấp, chỉ chiếm 6,45% trường hợp. Tỷ lệ bệnh nhõn được phẫu thuật muộn sau 6 năm là khỏ cao (38,71%) với những đợt viờm nhiễm tỏi đi tỏi lại, được chớch rạch và điều trị nội khoa nhiều lần ở
cỏc cơ sở y tếở cỏc tuyến.
Nguyờn nhõn chủ yếu là do bệnh nhõn khụng được chẩn đoỏn đỳng ngay từ đầu, sự hiểu biết về dị tật này ở cỏc cỏn bộ y tế, đặc biệt ở cỏc cơ
sở chăm súc sức khỏe ban đầu là rất hạn chế, nờn bệnh nhõn chỉ được điều trị nội khoa bằng khỏng sinh, giảm viờm và chớch rạch dẫn lưu ổ mủ, mà khụng được phẫu thuật sớm để lấy bỏ đường rũ nờn việc tỏi phỏt là khụng thể trỏnh khỏị Thời gian mang bệnh kộo dài khụng những khiến bệnh nhõn phải chịu đựng bệnh tật của mỡnh mà nú cũn làm thay đổi triệu chứng lõm
sàng so với triệu chứng khi khởi phỏt bệnh và cũn khiến quỏ trỡnh phẫu thuật cho bệnh nhõn trở nờn phức tạp hơn.
4.1.5. Tiền sử bệnh nhõn
Cú 54,84% bệnh nhõn đó được chớch rạch ớt nhất 1 lần, bệnh nhõn được chớch rạch nhiều nhất tới 15 lần.
Cú 5 bệnh nhõn đó được mổ lấy đường rũ ớt nhất một lần, chiếm 16,13%. Bệnh nhõn tỏi phỏt sớm nhất là sau 3 thỏng. Đỏng chỳ ý là cú một trường hợp được cơ sở y tế tuyến tỉnh chẩn đoỏn là viờm tai xương chũm – xuất ngoại sau tai và sau khi phẫu thuật bệnh nhõn xuất hiện liệt mặt và tỏi phỏt.
Việc chẩn đoỏn khụng đỳng dẫn đến việc xử trớ khụng hợp lý làm cho thời gian mang bệnh của bệnh nhõn kộo dài và gõy ra những tai biến đỏng tiếc khỏc. Điều này cũng núi lờn sự khú khăn trong chẩn đoỏn dị tật này, cho nờn cỏc bỏc sĩ Tai Mũi Họng cần chỳ ý nhiều hơn đến bệnh học và chẩn đoỏn lõm sàng bệnh này và cần nhấn mạnh rằng bệnh sẽ khụng khỏi với cỏc phương phỏp điều trị khỏc mà khụng lấy bỏđường rũ.
4.1.6. Bờn tổn thương
Rũ mang I cũng giống như cỏc dị tật rũ khe mang khỏc, thường chiếm
ưu thế bờn trỏị
Kết quả của chỳng tụi cũng chỉ ra tỷ lệ dị tật bờn trỏi là 68%, trong khi bờn phải chiếm 29%.
So sỏnh bờn tổn thương với cỏc tỏc giả khỏc:
Triglia (1998) [30] trong 39 trường hợp, cú 53,85% bờn trỏi và 46,15% bờn phải
D’Souza (2001) [15] trong 95 trường hợp, cú 58% bờn trỏi và 29% bờn phảị
Cỏc nghiờn cứu của cỏc tỏc giả khỏc đó tiến hành cũng cho thấy một kết quả tương tự với tỷ lệ dị tật xuất hiện bờn trỏi chiếm ưu thế hơn. Tuy nhiờn hầu hết cỏc tỏc giả đều cho rằng sự khỏc biệt này là khụng quỏ lớn.
Đỏng chỳ ý chỳng tụi cú gặp một trường hợp phỏt hiện dị tật ở cả hai bờn, trong cỏc nghiờn cứu đó thực hiện trong nước cũng như quốc tế, trường hợp rũ khe mang I ở cả hai bờn là rất hiếm gặp, điều này đó được Garabedian và Inigues [33] khẳng định trong nghiờn cứu của mỡnh.
4.2. Đặc điểm lõm sàng
4.2.1. Triệu chứng cơ năng
Triệu chứng khởi phỏt là triệu chứng xuất hiện đầu tiờn trờn bệnh nhõn. Trong hầu hết cỏc trường hợp thỡ triệu chứng khởi phỏt là cỏc dấu hiệu lõm sàng giỏn tiếp do đường rũ bị viờm nhiễm hoặc do chảy mủ, đú là cỏc triệu chứng: viờm tấy vựng sau tai hoặc ở phần cao vựng cổ bờn , chảy mủ ra ngoài hoặc chảy taị
Dấu hiệu thường gặp nhất xuất hiện đầu tiờn trờn bệnh nhõn là viờm tấy
đường rũ, chiếm 90,32% trường hợp, kết quả này cũng tương tự như trong nghiờn cứu của Lờ Minh Kỳ (2000) [3] là 84,62%, trong thực tế lõm sàng triệu chứng này thường bị nhầm lẫn với u bó đậu sau tai, thậm chớ cỏ biệt cú trường hợp được chẩn đoỏn nhầm với viờm tai xương chũm xuất ngoại nếu như bệnh nhõn cú kốm theo chảy mủ ống tai ngoàị
Cỏc dấu hiệu chảy dịch rũ ra ngoài và chảy tai chiếm tỷ lệ ớt hơn đỏng kể, lần lượt là 41,93% và 25,81%.
Rũ mang I là một dị tật bẩm sinh. Tuy vậy, chỳng tụi khụng gặp một trường hợp nào được phỏt hiện và chẩn đoỏn do cú một lỗ rũ tự nhiờn ra ngoài mà chưa cú biểu hiện viờm nhiễm. Điều này cú thể được giải thớch bờn cạnh việc chưa quan tõm đỳng mức sức khỏe của bản thõn bệnh nhõn,
thỡ việc cỏc bỏc sĩ chuyờn khoa Tai Mũi Họng cũng chưa cú hiểu biết đầy
đủ về dị tật này để cú thể tư vấn, chẩn đoỏn và điều trị một cỏch đỳng đắn cho bệnh nhõn để trỏnh những biến chứng đỏng tiếc cũng như làm phức tạp thờm cho quỏ trỡnh phẫu thuật.
4.2.2. Triệu chứng thực thể
Trong thời gian nghiờn cứu, hầu hết cỏc bệnh nhõn đến với chỳng tụi là ngoài giai đoạn viờm nhiễm do đó được điều trị nội khoa để chuẩn bị cho phẫu thuật nờn cỏc triệu chứng cơ năng cũng như thực thể hầu như đó giảm, triệu chứng chủ yếu của giai đoạn này là của lỗ rũ.
4.2.2.1. Biểu hiện của lỗ rũ ra ngoài:
Chỳng tụi nhận thấy cú 80,65% trường hợp cú rũ ra ngoài da, tuy nhiờn trong số này chỉ cú 20% là lỗ rũ nguyờn phỏt, cũn lại 80% là cỏc lỗ rũ thứ
phỏt do quỏ trỡnh viờm làm vỡ mủ đường rũ ra ngoài hoặc do chớch rạch, cỏc lỗ rũ này bị bớt lấp hoàn toàn bởi cỏc tổ chức xơ sẹo và biểu bỡ da ngay sau khi hết viờm, tạo nờn những khối xơ sẹo vựng quanh taị Cũn lại là 19,45% trường hợp khụng cú rũ ra ngoài da, cú thể chỉ biểu hiện là một khối nề hoặc hoàn toàn bỡnh thường.
So sỏnh về đặc điểm này với đặc điểm bệnh bỏo cỏo của cỏc tỏc giả
nước ngoài [17,18] thỡ thấy tỷ lệ cỏc lỗ rũ thứ phỏt thường thấp hơn khỏ nhiều do cỏc trường hợp nang và đường rũ khụng cú lỗ rũ ra ngoài thường
được chẩn đoỏn sớm và phẫu thuật sau vài lần viờm nhiễm. Điều này cú thể giải thớch do điều kiện y tế ở Việt Nam, thường quỏ trỡnh bệnh lý đó tiến triển trong một thời gian dàị Hiện tượng viờm tỏi phỏt nhiều lần làm cho đường rũ vỡ ra ngoài để tạo nờn một lỗ rũ thứ phỏt mở ra ngoài dạ Lỗ
xơ hoặc một vết sẹo nhỏ trờn da, cho đến một lỳc nào đú, tỳi rũ lại tớch tụ
dịch và nhiễm khuẩn , bệnh sẽ lại tỏi phỏt trở lạị
4.2.2.2. Vị trớ lỗ rũ bờn ngoài
Trong số cỏc bệnh nhõn của chỳng tụi: cú 80,65% trường hợp cú rũ ra ngoài, phần lớn trong số này là lỗ rũ thứ phỏt do vỡ mủ hoặc được chớch thỏo mủ và một số là nguyờn phỏt từ lỳc mới sinh.
Lỗ rũ hay gặp nhất ở vựng phớa sau thựy dỏi tai, với 68% trường hợp, cú hai trường hợp lỗ rũ vựng mỏm xương chũm và một trường hợp lỗ rũ vựng trước taị Chỳng tụi cũng ghi nhận cú 5 trường hợp lỗ rũ bờn ngoài ở phần cao của cổ trong tam giỏc Poncet, khụng gặp lỗ rũ ở vựng gần xương múng. Sự phõn bố vị trớ lỗ rũ bờn ngoài trong nghiờn cứu của chỳng tụi cú sự khỏc biệt với một số tỏc giả khỏc. Theo Olsen và Triglia, vị trớ lỗ rũ cú thể gặp ở sau tai, mỏm chũm, gúc hàm hay gần xương múng song số
trường hợp cú lỗ rũ ở gúc hàm chiếm cao nhất (57,9% và 50%) và cả hai tỏc giảđều khụng gặp lỗ rũ ở vị trớ trước taị Tuy nhiờn, kết quả nghiờn cứu của Walter lại cho thấy vị trớ sau tai là hay gặp nhất (33%), thứ đến là ở mỏ
chũm (22,2%); cỏc vị trớ khỏc như trước tai, gúc hàm và gần xương múng
đều cú tỷ lệ khoảng 10%.
Tỷ lệ lỗ rũ vựng sau tai và trong vựng tam giỏc Poncet chiếm phần lớn cỏc trường hợp cú ý nghĩa định hướng cho cỏc nhà lõm sàng trong chẩn
đoỏn dị tật. Tuy vậy, sự biểu hiện của nang và rũ khe mang I rất đa dạng,
đó cú nhiều cỏch mụ tả về biểu hiện của bệnh, nhưng cho đến nay vẫn chưa cú một nghiờn cứu nào giỳp phõn định cho tất cả biểu hiện của loại nang và rũ khe mang I một cỏch rừ ràng, toàn diện.
4.2.2.3. Lỗ rũ ống tai ngoài
Cú 8 / 31 trường hợp được phỏt hiện cú lỗ rũ ống tai ngoài, chiếm 25,81%. Lờ Minh Kỳ (2002) gặp 9 / 11 bệnh nhõn cú lỗ rũ ống tai ngoàị Núi chung, triệu chứng lỗ rũ bờn trong ống tai là rất khú phỏt hiện, vỡ nú thường khụng biểu hiện triệu chứng khiến bệnh nhõn đến khỏm trừ khi nú cú chảy mủ ống tai ra ngoàị Ngay cả khi bệnh nhõn đến với thầy thuốc thỡ việc phỏt hiện lỗ rũ trong ống tai cũng khụng phải dễ dàng bởi lỗ rũ này rất nhỏ và thường được bớt lấp bởi cỏc tổ chức hạt nờn càng khú phỏt hiện. Ngày nay với tớnh ứng dụng và sự phổ biến của mỏy nội soi tai mũi họng thỡ việc tỡm ra cỏc lỗ rũ đó trở nờn dễ hơn so với việc soi tai qua đốn trỏn thụng thường.
Về mối liờn quan giữa loại đường rũ theo phõn loại của Work (1972)
[29] và triệu chứng rũ ống tai ngoài thỡ thấy tỷ lệ rũ ống tai ngoài ở đường rũ loại 2 cao hơn rất nhiều so với ở đường rũ loại 1, (với X2=9,04; OR= 12,42; p=0,0027). Điều này cũng phự hợp với phõn loại của Work [32]: cỏc đường rũ loại 1 thường kết thỳc bằng một tỳi cựng ở trước tai, trong khi loại 2 thường gặp ống rũ mở vào ống tai ngoài, chỗ nối giữa phần xương và sụn ống tai ngoàị
4.2.2.4 Hỡnh thỏi ống rũ
Chỳng tụi phõn chia hỡnh thỏi ống rũ theo cỏch phõn loại được Olsen[23] đề xuất năm 1980. ễng chia hỡnh thỏi của rũ khe mang I ra thành 3 dạng: dạng nang (cysts); dạng lỗ rũ (sinus tracts) là dạng ống rũ (fistulous tracts).
Cỏch phõn loại này của Olsen được cỏc nhà lõm sàng đún nhận và ứng dụng vỡ nú đơn giản và gúp phần vào việc tiờn lượng, định hướng trước phẫu thuật.
Kết quả của chỳng tụi cho thấy hỡnh thỏi đường rũ dạng nang chiếm ưu