Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học và đánh giá kết quả điều trị u tiểu não trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương

B GIO DC V O TO B Y T TRNG I HC Y H NI TRN VN HC NGHIÊN CứU ĐặC ĐIểM LÂM SàNG, MÔ BệNH HọC Và ĐáNH GIá KếT QUả ĐIềU TRị U TIểU NãO TRẻ EM TạI BệNH VIệN NHI TRUNG ƯƠNG LUN N TIN S Y HC H NI - 2016 B GIO DC V O TO B Y T TRNG I HC Y H NI TRN VN HC NGHIÊN CứU ĐặC ĐIểM LÂM SàNG, MÔ BệNH HọC Và ĐáNH GIá KếT QUả ĐIềU TRị U TIểU NãO TRẻ EM TạI BệNH VIệN NHI TRUNG ƯƠNG Chuyờn ngnh : Nhi khoa Mó s : 62720135 LUN N TIN S Y HC Cỏn b hng dn: PGS.TS Nguyn Vn Thng GS.TS Nguyn Thanh Liờm H NI - 2016 LI CM N Vi tt c lũng kớnh trng v s bit n chõn thnh, nhõn dp hon thnh bn lun ỏn ny, tụi xin c by t lũng bit n sõu sc ti: PGS.TS Nguyn Vn Thng thuc B mụn Nhi trng i hc Y H Ni, Thy ó trc tip hng dn tụi kin thc v kinh nghim quỏ trỡnh hon thin lun ỏn GS.TS Nguyn Thanh Liờm, Nguyờn Giỏm c Bnh vin Nhi Trung ng, Thy ó truyn t kinh nghim, phng phỏp nghiờn cu khoa hc v t chc nhúm nghiờn cu a chuyờn ngnh Thn kinh liờn quan Ung th, to iu kin cho tụi hon thnh nghiờn cu ti u tiu nóo t kt qu tt nht Tụi cng xin by t s cỏm n sõu sc ti: - Ban lónh o khoa, cựng cỏc ng nghip, nhõn viờn khoa Thn kinh v nhúm nghiờn cu iu tr u nóo ti Bnh vin Nhi Trung ng ó cng tỏc v giỳp tụi quỏ trỡnh thc hin ti - Ban Giỏm c Bnh vin Nhi Trung ng v cỏc Khoa, Phũng, Ban liờn quan ó to mi iu kin cho tụi thc hin ti nghiờn cu - Ban Giỏm hiu Trng i Y H Ni, Phũng sau i hc, cỏc Nh khoa hc, cỏc Thy, Cụ thuc B mụn Nhi, B mụn chuyờn ngnh liờn quan ti nghiờn cu ó to iu kin v giỳp tụi hon thin lun ỏn khoa hc Cui cựng, tụi xin cm n nhng ngi thõn gia ỡnh, ng nghip v bn bố thõn thớch ó ng viờn v giỳp tụi quỏ trỡnh hc v nghiờn cu khoa hc H Ni ngy 08 thỏng 11 nm 2016 Tỏc gi TRN VN HC LI CAM OAN Tụi l Trn Vn Hc, nghiờn cu sinh khúa 28, Trng i hc Y H Ni, chuyờn ngnh Nhi khoa, xin cam oan õy l lun ỏn bn thõn tụi trc tip thc hin di s hng dn ca cỏc Thy: - Hng dn 1: PGS.TS Nguyn Vn Thng - Hng dn 2: GS.TS Nguyn Thanh Liờm Cụng trỡnh ny khụng trựng lp vi bt c nghiờn cu no khỏc ó cụng b ti Vit Nam v Th gii Cỏc s liu v thụng tin nghiờn cu l hon ton chớnh xỏc, trung thc v khỏch quan, ó c xỏc nhn v chp thun ca c s nghiờn cu Tụi xin hon ton chu trỏch nhim trc phỏp lut v nhng cam kt ny H Ni, ngy 08 thỏng 11 nm 2016 Ngi vit cam oan Trn Vn Hc NHNG CH VIT TT TRONG LUN N ALNS BN BNPT cGy CHT CLVT CTA Cs Gy HIV IQ NS NT-OB PT TN TV WHO p lc ni s Bnh nhõn Bnh nhõn phu thut 0,01 n v liu x (centigrey) Cng hng t (Magnetic Resonance Imaging - MRI) Ct lp vi tớnh (Computerized Tomography - CT) Chp ct lp in toỏn mch mỏu (Computerized Tomography Angiography) Cng s n v liu x (grey) Human Immuno-deficiency Virus (Vi rỳt gõy suy gim dch mc phi ngi) Intelligence Quotient (ch s phỏt trin trớ tu) Nm sinh Nóo tht - bng Phu thut Tiu nóo T vong T chc Y t Th gii (World Health Organization) MC LC T VN Chng TNG QUAN TI LIU .4 1.1 NH NGHA 1.2 MT S C IM DCH T HC V TèNH HèNH NGHIấN CU U TIU NO .5 1.2.1 Tn s mc bnh .5 1.2.2 Nguyờn nhõn v cỏc yu t nguy c 1.3 C IM GII PHU V CHC NNG TIU NO, H SAU 10 1.3.1 Mt s c im gii phu tiu nóo v vựng h sau 10 Phớa trc tiu nóo l thõn nóo v nóo tht IV 12 1.3.2 Chc nng tiu nóo 13 1.4 PHN LOI U NO 14 1.5 C IM BNH HC U TIU NO THEO NH KHU 19 1.5.1 Biu hin lõm sng u tiu nóo theo nh khu nóo .19 1.5.2 Vai trũ ca chn oỏn hỡnh nh v chc dũ dch nóo ty chn oỏn u nóo v u tiu nóo 23 1.6 C IM BNH HC U TIU NO THEO Mễ BNH HC 27 1.6.1 U nguyờn ty bo (Medulloblastoma) 27 1.6.2 U t bo hỡnh tiu nóo (Cerebellar astrocytoma) 29 1.6.3 U mng nóo tht (Ependymoma) .33 1.6.4 Mt s u khỏc ớt gp tiu nóo 35 1.7 IU TR 36 1.7.1 Nguyờn lý chung iu tr u nóo 36 1.7.2 iu tr mt s loi u .40 Phu thut ct b ht u l vic u tiờn v cng l quan trng nht .43 i vi u t bo mm (germ cell tumours) tựy theo tui v vic ct b ht u hay khụng, cú th iu tr tia x, húa cht hoc kt hp c .43 U nhỳ ỏm ri mch mc (choroid plexus papilloma) phõn grade (WHO), sau phu thut ct b ht u ch cn theo dừi nh k, nguy c tỏi phỏt i vi th ny l rt thp [23] 43 1.7.3 Hu qu, bin chng ca phng phỏp iu tr 43 1.7.4 iu tr phc hi chc nng v gim nh 48 1.7.5 Tiờn lng iu tr cỏc u tiu nóo .50 Chng 52 I TNG V PHNG PHP NGHIấN CU .52 2.1 I TNG NGHIấN CU 52 2.1.1 i tng nghiờn cu 52 2.1.2 Tiờu chun chn bnh nhi 52 2.1.3 Tiờu chun loi tr 52 2.2 PHNG PHP NGHIấN CU .53 2.2.1 Phng phỏp nghiờn cu 53 2.2.2 C mu nghiờn cu 53 2.2.3 T chc nghiờn cu: 53 Qui trỡnh iu tr, ỏnh giỏ v theo dừi thc hin theo phỏc iu tr u nóo tr em ó c Hi ng khoa hc Bnh vin Nhi thụng qua 53 2.2.4 Phng phỏp thu thp s liu 54 2.2.5 Ni dung nghiờn cu v cỏch ỏnh giỏ .55 2.3 PHNG PHP X Lí S LIU 71 2.4 O C Y HC CA TI 71 Chng 72 KT QU NGHIấN CU 72 3.1 C IM LM SNG V Mễ BNH HC 72 3.1.1 Mt s c im dch t hc lõm sng .72 3.1.2 c im lõm sng 75 Du hiu 76 S bnh nhõn 76 (n) 76 T l 76 (%) 76 au u 76 78 76 62,9 76 Nụn 76 25 76 20,2 76 Yu/ lit chi 76 10 76 8,1 76 Mt thng bng 76 76 5,6 76 Ngho c 76 76 0,8 76 u to .76 76 0,8 76 Li bỡ 76 76 0,8 76 Núi ngng 76 76 0,8 76 Tng 76 124 76 100 76 3.1.3 Mt s c im chung v hỡnh nh bnh lý trờn phim cng hng t 77 3.1.4 c im mụ bnh hc 78 3.1.4.1 Phõn b u tiu nóo theo mụ bnh hc v tui trung bỡnh mc bnh 78 3.1.5 S khỏc gia cỏc u theo mụ bnh hc v c im lõm sng v hỡnh nh bnh lý trờn cng hng t .81 3.2 NH GI KT QU IU TR .88 3.2.1 Kt qu iu tr chung 88 3.2.2 ỏnh giỏ kt qu iu tr theo phỏc v th bnh 92 3.2.2.2 Kt qu iu tr ca u nguyờn ty bo 93 3.2.2.3 Kt qu iu tr ca u t bo hỡnh 94 3.2.3 Cỏc bt thng thn kinh, tõm thn bnh v liu phỏp iu tr 95 3.2.4 Mt s yu t liờn quan n kt qu sng v t vong ca tng loi u theo mụ bnh hc 96 Chng 102 BN LUN 102 4.1 C IM LM SNG V Mễ BNH HC 102 4.1.1 c im dch t hc lõm sng .102 Tui v gii 102 4.1.2 Chn oỏn u tiu nóo .105 4.2 NHN XẫT KT QU IU TR 116 4.2.1 Nhn xột kt qu iu tr ca u tiu nóo núi chung 116 4.2.2 ỏnh giỏ kt qu ca cỏc u mụ bnh hc theo phỏc iu tr 119 4.2.2.2 Nhn xột kt qu iu tr u nguyờn ty bo 120 4.2.2.3 Nhn xột kt qu iu tr ca u t bo hỡnh .125 4.2.2.4 Nhn xột kt qu iu tr ca u mng nóo tht 128 4.2.3 Cỏc bt thng v thn kinh, tõm thn sau iu tr 131 4.2.4 Mt s yu t liờn quan n kt qu sng v t vong ca tng loi u mụ bnh hc tiu nóo 134 KT LUN 140 KIN NGH .142 143 MT S HN CH CA TI 143 CC BI BO CễNG B LIấN QUAN N LUN N 144 Trn Vn Hc, Nguyn Vn Thng, Nguyn Thanh Liờm (2012) Kt qu iu tr u nguyờn ty bo tr em ti Bnh vin Nhi Trung ng, Tp nghiờn cu y hc, 80, s 3, 52 - 58 144 Trn Vn Hc, Nguyn Vn Thng, Nguyn Thanh Liờm (2014) ỏnh giỏ kt qu bc u iu tr bnh nhõn u t bo hỡnh ti vựng tiu nóo tr em ti Bnh vin Nhi Trung ng, Tp Y hc Vit Nam, 414, 93 - 97 144 TI LIU THAM KHO 145 PH LC 57 Sonia Partap, Paul Graham Fisher (2007), Update on new treatments and developments in childhood brain tumors, Current Opinion in Pediatrics, 19, 670-74 58 Pollack IF (1999), Pediatric brain tumors Semin Surg Oncol, 16: 73-90 59 Brenda J.S, Eric Buffet, Mark L.G et al (2004) Change in Neurocognitive Fuctioning after treatment with cranial radiation in childhood J Clin Oncol, 22, 706-13 60 Matsutani M, Sano K, Takakura K (1997), Primary intracranial germ cell tumours: a clinical analysis of 153 histologically verified cases, J Neurosurg, 86: 446-455 61 Patricia K.D, Marc E.H, Jeffrey P.K et al (1993) Postoperative chemotherapy and delayed radiation in children less than three years of age with malignant brain tumors, The New England Journal of Medicine, Volume 328, No24, 1725 - 32 62 Patricia L Robertson, Karin M Muraszko, Emiko J Holmes et al (2006), Incidence and severity of postoperative cerebellar mutism syndrome in children with medulloblastoma: a prospective study the Childrens Oncology Group, Journal Neurosurgery: Pediatrics, vol 105 (6), 444-451 63 Brad J Zebrack, James G Gurney, Kevin Oeffinger et al (2004) Psychological Outcomes in Long - Term Survivors of Childhood Brain Cancer: A Report From the Childhood Cancer Survivor Study, J of Clinical Oncology, 999-1006 64 Roger E Taylor, Clifford C Bailey, Kath Robinson, et al (2003) Results of a randomized study of preradiation chemotherapy versus radiotherapy alone for nonmetastatic medulloblastoma J of Clinical Oncology, 21 (8), 1581-91 65 Roger J Packer, Tianni Zhou, Emi Holmes et al (2013) Survival and secondery tumors in children with medulloblastoma receiving radiotherapy and adjuvant chemotherapy: results of childrens: Oncology Group Trial A9961, Neuro - Oncology, 15 (1), 97 - 103 66 Packer RJ, Gajjar A, Vezina G, et al (2006) Phase III study of craniospinal radiation therapy followed by adjuvant chemotherapy for newly diagnosed average - risk medulloblastoma J Clin Oncol 24 (25) 4202 - 4208 67 Bleyer A (2007) Principles of treatment of childhood cancer In Berhman, Kliegman, and Jenson and Stanton (editors) Nelson Textbook of Pediatrics, 18th edition, Saunders pp: 2108-2116 68 Makin G, Meyer S (2008) Principles of Therapy in Oncology, In: Leil Pater Helms, Roselind Smith, Stuart Logan (eds), Forfar & Arneils Textbook of Pediatrics, 7th ed, 2008: 999-05 69 Shamberger RC, Jaksic T and Ziegler MM (2006) General of surgery In Pizzo PA, Poplack DG (editors) Principle and Practice of Pediatrice, Oncology, 4th edition Philadelphia, Lippincott Williams, pp: 405-20 70 Tarbell NJ and Kooy HM (2006) General Principles of Radiation Oncology In Pizzo PA, Poplack DG (editors) Principle and Practice of Pediatrice, Oncology, 4th edition Philadelphia, Lippincott Williams, pp: 421-32 71 Guinan EC, Krance RA and Lehmann LE (2002) Stem cell transplantation in pediatric oncology In Pizzo PA, Poplack DG, Principle and Practice of Pediatric Oncology, 4th edition Philadelphia, Lippincott Williams 2002, pp: 429-52 72 Cheung NKV and Rooney CM (2002) Principles of immune and cellular ttherapy In Pizzo PA, Poplack DG, Principle and Practice of Pediatric Oncology, 4th edition Philadelphia, Lippincott Williams, pp: 381-408 73 Blatt J, Dreyer A (2002) Late effects of childhood cancer and its treatment In Pizzo PA, Poplack DG (editors) Principles and Practice of Pediatric, Oncology, 4th edition, Philadelphia, Lippincott Williams & Winkins, pp 1431-61 74 Andrew S Bradlyn (2004) Health - related quality of life in pediatric oncology; current status and future challenges J pediatr Oncol Nurs, 21, 137-140 75 Balis F.M, Holconberg J.S, and Blaney S.M (2002) General principles of chemotherapy In Pizzo PA, Poplack DG (editors) Principles and practice of pediatric, oncology, 4th edition, Philadelphia, Lippincott Williams and Winkins, 2002, pp 237-308 76 Brenner MK (2002) Gene Transfer and the Treatment of Pediatric Malignancy In Pizzo PA, Poplack DG, Principle and Practice of Pediatric Oncology, 4th edition Philadelphia, Lippincott Williams, pp: 453-64 77 Dickerman JD (2007) The late effects of childhood cancer therapy Pediatrics, 119: 554-68 78 Trn Vn Hc, Nguyn Th Bớch Võn, Ninh Th ng v cs (2009) c im lõm sng v phõn loi u nóo tr em nm (2003 2008) ti Bnh vin Nhi Trung ng, Tp Y hc Vit Nam, 356, 46-52 79 Hong Th Nng (2014) Nghiờn cu c im dch t hc v biu hin lõm sng theo v trớ u nóo tr em Lun Thc s y hc, Trng i hc Y H Ni 80 Peter Kaatch, Christian H Rickert, Joanchim Kuhl et al (2001) Population - based epidermiologic data on brain tumours in German children Cancer, Volue 92, Issue 12, Pages 3155-14 81 Coppes M, Tubergen DG, Arceci RJ (2001) Pediatric oncology in the 21st century: I and II Hematol Oncol clin North Am; 15: 631-910 82 Carlos F, Torres M.D et al (1994) Surveillance scanning of children with Medulloblastoma, Neur Engl Jour of Med, 330 (13), pp 892 -95 83 Shawna L P, Wilburn E R, and Amar G (2007) Understanding the Cognitive Impact on Children Who are Treated for Medulloblastoma, Journal of Pediatrics Psychology 32(9), pp 1040 1049 84 Woo S.Y, Donaldson S.S, Cox R.S (1988) Astrocytoma in children: 14 years experience at Stanford University Medical Center J Clin Oncol, (6), 1001 - 1007 85 Gerald M.F (2001) Clinical Pediatric Neurology: A Signs and symptoms Approach, fourth edition, pp 97 - 116 86 Guy L.O, Davis H, and Barnes W (1956) Brain tumours in children: clinical analysis of 164 cases Pediatrics, 18 (6), 856-70 87 Daria Riva and Cesare Giorgi (2000) The cerebellum contributes to higher functions during development: Evidence from a series of children surgically treated for posterior fossa tumours Brain, Issue 123, pp 1051 - 1061 88 Edgardo Schijman, Jonathan C.P, and Harold L.R et al (2004) Management of hydrocephalus in posterior fossa tumors: how, what, when? Childs Nerv Syst, 20, 192-94 89 Anthony J Raimondi, Tadanori Tomita (2012) Hydrocephalus and infratentorial tumors: Incidence, clinical picture, and treatment J of Neurosurgery, 116 (5); 174 - 182 90 Culley D.J, Berger M.S, Mitchel S et al (1994) An analysis of factors determining the need for ventriculoperitoneal shunts after posterior fossa tumor surgery in children Neurosurgery, volume 34, issue 3, 402-8 91 William T.O (2013) Imaging of primary posterior fossa brain tumours in children, Journal of the American osteopathic college of radiology, vol 2, issue 3, 2-12 92 Desai K.I, Nadkarni T.D, Muzumdar D.P et al (2001) Prognostic factor for cerebellar astrocytomas in children: A study of 102 cases, Pediatr Neurosurg, 35, 311-17 93 Bakish J, Hargrave D, Tariq N, et al (2003), Evaluation of dietetic intervention in children with medulloblastoma or supratentorial primitive neuroectodermal tumors Cancer, 98 (5), 1014-1020 94 Pierre - Kahn A, Hirsch JE, Roux F.X (1983), Intracranial ependymoma in childhood Survival and functional results in 47 cases, Childs Brain, 10: 145-156 95 Christian H R, Werner P (2001) Epidemiology of central nervous system tumors in childhood and adolescence based on the new WHO classification Childs Nervous System, Volume 17, Issue 9, pp503 - 511 96 Gjerris V Murali, Sidda Reddy, Seethiah S, et al (1978) Clinicopathological study of cerebellar astrocytoma: report of thirty cases J of Evolution of Medical and Dental Sciences, vol 2, issue 43, 8365-71 97 Donna R Copeland, Carl deMoor, Bartlett D Moore , et al (1999) Neurocognitive Development of Children After a Cerebellar Tumor in Infancy: A Longitudinal Study, Journal of Clinical Oncology, 17 (11), 3476-86 98 Jacques Grill, Delphine V, Virginie, et al (2004) Critical risk factors for intellectual impairment in children with posterior fossa tumors: the role of cerebellar damage, Journal of Neurosurgery, Vol 101, N 2, pp 152 - 158 99 Undjian S, Marinov M, Georgiev K (1989) Long term follow - up after surgical treatment of cerebellar astrocytomas in 100 children, Childs nerv syst, (2), 99-101 100 Heiskanen O., Lehtosalo J (1985) Surgery of cerebellar astrocytomas, ependymomas and medulloblastomas in children Acta Neurochirurgica, volum 78, issue 1, 1-3 101 Jacqueline R.F, George J.D, and John T.F (1984) Medulloblastoma in childhood an epidemiological study Journal of Neurosurgery, vol 64, No.4, pp 657- 664 102 Nicholas G.G and Amar G (2008) Chemotherapy for malignant brain tumors of childhood, J Child Neurol, Volume 23, Issue 10, 114959 103 Perez-Martinez A, Quintero V, Vicent MG (2004), High - dose chemotherary with autologous stem cell rescue as first line of treatment in young children with medulloblastoma and supratentorrial primitive neuroectodermal tumours J Neurooncol, 67: 101-56 104 Farideh Nejat, Mostafa El Khashab, James T Rutka (2008) Initial management of childhood brain tumors: Neurosurgical considerations J Child Neurol, 23(10), 1136-48 105 Spiros Sgouros, Paul W Fineron, and Anthony D Hockley (1995) Cerebellar astrocytoma of childhood: long - term follow - up Childs Nerv Syst, (1995), 11, 89-96 106 Lyons MK, Kelly PJ (1991), Posterior fossa ependymomas: report of 30 cases and review of the literature, Nerosurgery 28: 659-65 107 Tycho J Z, Andrea P, Barbara D, et al (2008) Outcome of children with low - grade cerebellar astrocytoma: long-term complications and quality of life, Childs Nerv Syst, 24, 1447 -55 108 Richter S, Schoch B, Ozimek A et al (2005) Incidence of dysarthria in children with cerebellar tumors: a prospective study, Brain and Languade, Volume 92, Issue 2, 153 - 67 109 Maja S, Sara I, Prisca Z, et al (2003) Neuropsychological long term sequelae after posterior fossa tumour resection during childhood, Brain, 126, 1998 - 2008 110 Katja von Hoff, Virginie Kieffer, Jean-Louis Habrand, et al (2008) Impairment of intellectual functions after surgery and posterior fossa irradiation in children with ependymoma is related to age and neurologic complications BMC Cancer 8(15), 1471-80 111 Yule S.M, Hide T.A, Cranney M et al (2001) Low grade astrocytomas in the West of Scotland 1987-96: treatment, outcome, and cognitive functioning Arch Dis Child, 84, 61-64 112 Aarsen F.K, Van Dongen H.R, Paquier P.F et al (2004) Long term sequelae in children after cerebellar astrocytoma surgery, Neurology, 62, 1311-16 113 Kim Edelstein, Brenda J.Spiegler, Sharon Fung et al (2001) Early aging in adult survivors of childhood medulloblastoma: long-term neurocognitive, functional, and physical outcomes Neuro-Oncology, 13 (5), 536-45 114 Samuel L, Paul M Z, et al (1988) Assessment of quality of survival in children with medulloblastoma and cerebellar astrocytoma, Cancer, (62), 1215 - 22 115 Steinlin M, Imfeld S, Zulauf P et al (2003) Neuropsychological long - term sequelae after posterior fossa tumours resection during childhood Brain, 126(9), 1998-2008 116 Lisi L, Alice C G, and Jeremy D S (2000) Neuropsychological consequences of cerebellar tumour resection in children: Cerebellar cognitive affective syndrome in a paediatric population, Brain, Issue 123, 1041 - 1050 117 Fiorillo, Amedeo (2008) Different Treatment Strategies for Pediatric Brain tumours Current pediatric reviews, vol 4, No3, 178-186 BNH N NGHIấN CU BNH NHN U TIU NO S TT ID: H tờn: a ch Tui Gii: Nam N Triu chng phỏt: au u Lit/yu chi Nụn Co git Khỏc (ghi rừ) Ngy phỏt: Thi gian t khi phỏt n nhp vin ln u: ngy Triu chng au u: Cú Triu chng Nụn hoc bun nụn: 10 Lit chi: 10a Nu cú 11a Nu cú Cú Khụng Cú Khụng Lit chi Lit na ngi Lit chõn 11 Lit TK s: Khụng Lit tay Cú Khụng Dõy VI Dõy VII Nhiu dõy 12 Hi chng tiu nóo: Cú Khụng Khụng xỏc nh 13 Long chong Cú Khụng Khụng xỏc nh 14 Mt iu hũa ng tỏc Cú Khụng Khụng xỏc nh 15 Rung git nhón cu Cú Khụng Lit t chi Khụng xỏc nh 16 Run tay chõn Cú Khụng Khụng xỏc nh 17 Ri lon ngụn ng Cú Khụng Khụng xỏc nh 18 Gim trng lc c Cú Khụng Khụng xỏc nh 19 Triu chng Co git: Cú Khụng 19a Nu cú Git ton thõn Git cc b Khụng xỏc nh 20 RL tri giỏc : Cú Khụng 20a Nu cú L m Li bỡ Hụn mờ 21 Du hiu mng nóo: Cú Khụng 22 Du hiu Babinski: Cú Khụng 22a Nu cú Mt bờn 23 Nhỡn ụi: Cú C bờn Khụng xỏc nh Khụng Khụng xỏc nh 24 Gim/ Mt th lc Cú Khụng 25 Soi ỏy mt: Cú Khụng xỏc nh Khụng Nu cú 25a Tỡnh trng phự gai th: Cú Khụng 26 Vũng u to: Cú Khụng 27 Ngho c: Cú Khụng Khụng xỏc nh 28 Xột nghim mỏu Cú Khụng Nu cú: 28a S lng hng cu HC (x 103/mm2) 28b Huyt sc t g/L 28c S lng bch cu BC (x /mm2) 28d S lng tiu cu .TC (x 103/mm2) 29 V trớ u: Thựy nhng, Bỏn cu TN Thựy nhng + Bỏn cu TN 30 ng kớnh TB u: 31 Ranh gii u: mm Rừ Khụng rừ Khụng xỏc nh 32 Tớnh ng nht ca u: Cú Khụng Khụng X 33 Tớnh ngm thuc ca u: Nhiu t Khụng Khụng Khụng X 34 Nang dch: Cú 35 Phự nóo quanh u: Cú Khụng Khụng rừ 36 Gión NT: Cú Khụng Nu cú: 36a Mc gión: Gión nh Gión va 37 Xõm ln thõn nóo 1.Cú Khụng Khụng xỏc nh 38 Di cn tu sng: Cú Khụng Khụng xỏc nh Gión rng 39 Phu thut t van NT OB: Cú Khụng Nu cú: 39a Thi im t van NT - OB: Trc PT ct u 39b Nhim trựng sau t van NT OB: Cú 40 Phu thut ct u: Cú Sau PT ct u Khụng Khụng Nu cú 40a S ln phu thut ct u: 40b Phu thut ln u: ln Ht u Cũn mt phn u 3.Nh trc PT Khụng xỏc nh 40b1 Nhim trựng sau PT: 40c Phu thut ln 2: 40c1 Nu cú: Khụng Cú Khụng Ht u Cũn mt phn u 3.Nh trc PT Khụng xỏc nh 40c2 Nhim trựng sau PT: Cú 40d Phu thut ln 3: 40d1 Nu cú: Cú Cú Ht u Khụng Cũn mt phn u Nh trc PT 40d2 Nhim trựng sau PT: Khụng Cú Khụng xỏc nh Khụng Nu khụng phu thut: 40e Lý khụng phu thut: Khụng th phu thut Gia ỡnh xin khụng PT 41 Kt qu mụ bnh hc: Cú Lý khỏc Khụng Nu cú: 41a Xp loi mụ bnh hc Astrocytoma grade Ependymoma grade2 Astrocytoma grade Ependymoma grade 3 Astrocytoma grade Ependymoma grade 4 Astrocytoma grade Khỏc Medulloblastoma 42 iu tr x: Cú 42a Nu cú: Khụng X ht liu 43b Nu x d dang: Do tai bin 43c Nu khụng x: Do phỏc 43 iu tr hoỏ cht: X d dang Do tỡnh trng BN Do gia ỡnh Do tỡnh trng BN Do gia ỡnh Cú Khụng Nu cú: 43a Phỏc Phỏc Medullo di 6T P Medullo trờn 6T P Ependymoma vựng h sau di 6T P khỏc 43b Liu trỡnh liu D dang 43c Tai bin Cú Khụng Nu cú 43c1 Rng túc Thiu mỏu Gim BC ht Khỏc Nu d dang 43d Lý T vong Nng lờn G xin thụi Nu khụng 43e Lý Do phỏc 44 Tỏi phỏt u: Cú Do tỡnh trng BN Do gia ỡnh Khụng Khụng phu thut Khụng xỏc nh Nu cú: 44a Sau phu thut ht u: 45 thỏng Tỡnh trng hin nay: Sng T vong Nu t vong: Mt liờn lc 45a Ngy t vong: / ./ 20 45b Thi im t vong: Trc phu thut ang/sau phu thut ang iu tr x ang iu tr húa cht Sau iu tr 45c Nguyờn nhõn t vong: Khụng iu tr Liờn quan phu thut iu tr x iu tr húa cht U tỏi phỏt v di cn Khỏc Nu sng: 45d Di chng 1.Cú di chng, Khụng di chng Nu cú di chng: 45d1 Loi di chng 45e 45d1a Ri lon ng: Cú Khụng Khụng X 45d1b Thay i tớnh nt: Cú Khụng Khụng X 45d1c Ri lon ngụn ng: Cú Khụng Khụng X 45d1d Ri lon th lc: Cú Khụng Khụng X 45d1e Ri lon tiu tin: Cú Khụng Khụng X 45d1f Lit dõy TK s: Cú Khụng Khụng X im IQ: im PHIU THEO DếI KHM LI Ln th Mó BN: H tờn: Tui a ch Lý khỏm li Theo hn Chp cng hng t: Cp cu Cú Khỏc Khụng Nu cú Cú u Khụng cú u Nu cú u V trớ: V trớ c V trớ khỏc ca nóo Ty sng ng kớnh trung bỡnh u: So vi ln khỏm trc: mm Khụng thay i Ln hn Nh hn Tỡnh trng gión nóo tht Di chng Cú 1.Cú di chng, Khụng Khụng di chng Nu cú di chng: Loi di chng Ri lon ng: Cú Khụng Khụng X Thay i tớnh nt: Khụng Khụng X Cú Ri lon ngụn ng: Cú Khụng Khụng X Ri lon th lc: Cú Khụng Khụng X Ri lon tiu tin: Cú Khụng Khụng X Lit dõy TK s: Cú Khụng Khụng X im IQ: im Cỏc bt thng khỏc (nu cú): K hoch tip theo: Phu thut li: Cú Hn khỏm ln tip theo sau thỏng Khụng [...]... và hình ảnh chụp cắt lớp vi tính (CLVT) sọ não, do đó kết quả đi u trị còn nhi u hạn chế Cho đến nay, chưa có nghiên c u nào về u ti u não ở trẻ em bổ sung 3 cho hai nghiên c u trên Chính vì vậy chúng tôi thực hiện đề tài: Nghiên c u đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học và đánh giá kết quả đi u trị u ti u não ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương Với hai mục ti u: 1 Mô tả một số đặc điểm lâm sàng, mô bệnh. .. mô bệnh học u ti u não trẻ em 2 Đánh giá kết quả đi u trị u ti u não trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương Kết quả thu được của đề tài sẽ góp phần làm sáng tỏ về lâm sàng, chẩn đoán, đi u trị và tiên lượng bệnh ung thư nói chung và bệnh u ti u não nói riêng ở trẻ em hiện nay, đồng thời cũng đưa ra được các khuyến nghị trong công tác quản lý và c u chữa, chăm sóc trẻ mắc bệnh u não ở nước ta 4 Chương 1... các nghiên c u về khối u ti u não chưa nhi u, đặc biệt nghiên c u về mô bệnh học ung thư Năm 1989, Nguyễn Chương có đề tài nghiên c u: “Góp phần nghiên c u u ti u não ở trẻ em [9] Năm 1996, Nguyễn Thị Quỳnh Hương nghiên c u: “Đối chi u lâm sàng và chụp cắt lớp vi tính u ti u não ở trẻ em [10] Hai nghiên c u này chủ y u mô tả về các d u hi u lâm sàng, việc chẩn đoán chủ y u dựa vào các tri u chứng lâm. .. các nghiên c u về u ti u não còn chưa nhi u Năm 1989, Nguyễn Chương “Góp phần nghiên c u chẩn đoán u ti u não ở trẻ em [9] Năm 1996, Nguyễn Thị Quỳnh Hương “Đối chi u lâm sàng và chụp cắt lớp vi tính u ti u não ở trẻ em [10] Các nghiên c u này thực hiện trong đi u kiện phương tiện chẩn đoán và khả năng đi u trị bệnh ung thư ở nước ta những năm trước còn hạn chế, các nghiên c u về chẩn đoán dựa vào lâm. .. cả u phát sinh từ màng não thất IV vào các u ti u não vì u này có thể xâm lấn vào nhu mô ti u não và cũng như các u ti u não chính thức, xâm lấn vào não thất IV và thân não gây nên bệnh cảnh lâm sàng tương tự nhau [2],[3] U ti u não chiếm 25 – 40% tổng số u não trẻ em, các khối u có thể là tiên phát n u các tế bào ung thư phát sinh từ ti u não, có thể là thứ phát n u các tế bào ung thư di căn từ phổi,... Bệnh nhân nhập viện năm 2011, 2012 và 2013 không được theo dõi đến năm thứ 5 89 Bảng 3.19 So sánh kết quả sống và tử vong đến thời điểm kết thúc nghiên c u theo các loại mô bệnh học 90 Bảng 3.20 Đánh giá kết quả ph u thuật qua hình ảnh cộng hưởng từ 91 Bảng 3.21 Tổng hợp kết quả đi u trị của các phương pháp 92 Bảng 3.22 Kết quả đi u trị u nguyên tủy bào .93 Bảng 3.23 Kết quả. .. 3.7 Đặc điểm hình ảnh u ti u não trên phim chụp cộng hưởng từ .77 Bảng 3.8 Phân bố u ti u não theo đặc điểm mô bệnh học và tuổi trung bình mắc bệnh 78 Bảng 3.9 Phân bố u ti u não theo đặc điểm mô bệnh học, giới và nhóm tuổi 80 Bảng 3.10 Phân loại mô bệnh học theo mức độ ác tính (WHO) 80 3.1.5.1 Sự khác nhau giữa u tế bào hình sao và u nguyên tủy bào .81 Bảng 3.11 Sự khác nhau về... sàng và hình ảnh chụp cắt lớp vi tính sọ não, chưa đề cập về mô bệnh học của khối u ti u não Ngoài ra, gần đây có một số nghiên c u chủ y u về khối u não nói chung, chưa có chủ đề nào đi s u nghiên c u riêng về khối u ti u não trẻ em 1.2.2 Nguyên nhân và các y u tố nguy cơ 1.2.2.1 Nguyên nhân Hiện nay, người ta chưa phát hiện được nguyên nhân thực sự nào gây nên các khối u não nói chung và u ti u não. .. Các u não của hệ thần kinh trung ương chiếm khoảng 20% các khối tăng sinh ở trẻ em dưới 15 tuổi Số bệnh nhi mắc u não khá phổ biến trong nhóm các bệnh ung thư, chỉ đứng sau bệnh bạch c u cấp Các u não ở trẻ em thường gặp nhất ở vùng hố sau, trong đó u ti u não chiếm hàng đ u về tỷ lệ mắc và tử vong [1] U ti u não gồm các khối u phát sinh từ thùy nhộng, bán c u ti u não Đa số các tác giả gộp cả u phát... khối u não ở cả trẻ em và người lớn U màng não thất (ependymoma) có nguồn gốc từ màng não thất của não thất IV gắn liền với ti u não, những u này có thể xâm lấn vào ti u não chính thức và có thể xâm lấn vào thân não, bi u hiện lâm sàng như u nguyên tủy bào và u tế bào hình sao, và được gộp vào các u vùng ti u não [11],[12] 5 Hình 1.1 Hình ảnh cộng hưởng từ u ti u não (Theo Hoàng Đức Kiệt: Phương pháp