đánh giá kết quả phẫu thuật điều trị hẹp khúc nối bể thận – niệu quản ở trẻ sơ sinh và bú mẹ tại bệnh viện hữu nghị việt đức

ĐẶT VẤN ĐỀHẹp khúc nối bể thận - niệu quản là dị tật bẩm sinh mà nguyên nhân dogiải phẫu hoặc do chức năng gây chít hẹp khúc nối, làm cản trở sự lưu thôngnước tiểu từ bể thận xuống niệu

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC

HÀ NỘI – 2012

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

Chuyên ngành: Ngoại khoa

LỜI CẢM ƠN

Để hoàn thành luận văn này tôi xin bày tỏ lòng cảm ơn tới:

Đảng ủy, Ban Giám Hiệu, Phòng Đào tạo sau Đại học và Bộ môn Ngoại Trường Đại Học Y Hà Nội.

Đảng Ủy, Ban Giám Đốc, phòng KHTH và các khoa phòng Bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức

Đảng Ủy, Ban Giám hiệu trường cao đẳng Sơn La

Đã tạo mọi điều kiện cho tôi trong suốt quá trình học tập, nghiên cứu

và hoàn thành luận văn này.

Đặc biệt tôi xin bày tỏ lòng kính trọng và biết ơn sâu sắc tới:

PGS.TS Trần Ngọc Bích, TS Nguyễn Việt Hoa – hai người thầy đã trực

tiếp dạy dỗ, hướng dẫn và giúp đỡ tôi trong suốt quá trình học tập, nghiên cứu Các thầy là những tấm gương sáng về trí tuệ, y đức cho chúng tôi rèn luyện và noi theo.

Với lời cảm ơn chân thành tôi xin gửi tới gia đình ,người thân, bạn bè,

đặc biệt là vợ và con đã luôn động viên, giúp đỡ tôi trong suốt quá trình học tập nghiên cứu và hoàn thành luận văn này này

Xin trân trọng cảm ơn!

Hà Nội ngày 19 tháng 9 năm 2012

Vũ Văn Phương

LỜI CAM ĐOAN

Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi Các số liệu, kết quả trong luận văn này là hoàn toàn trung thực và chưa từng được công bố trong bất kỳ công trình nào khác

Hà Nội ngày 19 tháng 9 năm 2012

Vũ Văn Phương

CÁC CHỮ VIẾT TẮT TRONG LUẬN VĂN

ĐẶT VẤN ĐỀ

Hẹp khúc nối bể thận - niệu quản là dị tật bẩm sinh mà nguyên nhân dogiải phẫu hoặc do chức năng gây chít hẹp khúc nối, làm cản trở sự lưu thôngnước tiểu từ bể thận xuống niệu quản, gây nên hiện tượng ứ nước thận, vớidanh pháp quốc tế Ureteropelvic Junction Stricture (viết tắt UPJO) [22]

Dị tật này được mô tả lần đầu tiên trong y văn thế giới bởi Jonston Jvào năm 1816 [33] Đến năm 1841, Reyer M.P mới mô tả đầy đủ đặc điểmcủa bệnh, gọi là ứ nước thận bẩm sinh (Hydronephrosis) và được công nhậnrộng rãi Theo Alibadin H, Jonston J.H tỷ lệ dị tật này gặp từ 1/5000 đến1/1500 trẻ sơ sinh [39]

Ở nước ta theo số liệu của Viện nhi Trung ương, dị tật này chiếm tỷ lệ11% và đứng hàng thứ 2 trong số các dị tật thận – tiết niệu – sinh dục nhưng

là dị tật đứng hàng đầu của cơ quan thận tiết niệu, chiếm tỷ lệ 21% và trungbình hàng năm có khoảng 30 – 40 trẻ được phẫu thuật tạo hình Dị tật gặp ởtrẻ trai nhiều hơn trẻ gái, bên trái hay gặp hơn bên phải, hẹp khúc nối BT –

NQ hai bên gặp 5% các trường hợp [12], [15]

Trước đây dị tật hẹp khúc nối BT – NQ thường được chẩn đoán muộn,dẫn đến tỷ lệ cắt thận cao Một thập kỷ gần đây, bệnh nhi được chẩn đoánsớm nhờ có tiến bộ của chẩn đoán hình ảnh nhất là siêu âm chẩn đoán trướcsinh, sau sinh nên sớm phát hiện được những trẻ bị dị tật ngay trong thời kỳtrước sinh do đó có thể theo dõi được và sau sinh trẻ sẽ được chẩn đoán sớm

và xử trí kịp thời, giảm đáng kể tỉ lệ phải cắt thận do mất chức năng [30]

Phương pháp mổ cắt bỏ khúc nối hẹp và tạo hình lại bể thận giãn đượcAnderson JC và Hynes W đưa ra lần đầu tiên năm 1946, đã được công nhận

và sử dụng rộng rãi đến ngày nay Tuy nhiên sau này có một số các cải biênvạt bể thận nhưng vẫn dựa trên nguyên tắc cơ bản là cắt bỏ khúc nối hẹp, tạohình nhỏ bể thận và nối BT - NQ Các kỹ thuật mổ cũng có những bước tiến

bộ như mổ nội soi được thực hiện từ năm 1995 [54]

Dựa trên những yêu cầu về chẩn đoán và điều trị sớm dị tật hẹp khúc

nối BT - NQ hiện nay chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài “Đánh giá kết quả phẫu thuật điều trị hẹp khúc nối bể thận – niệu quản ở trẻ sơ sinh và

bú mẹ tại bệnh viện hữu nghị Việt Đức” với hai mục tiêu:

1 Mô tả các đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh hẹp khúc nối bể thận – niệu quản ở trẻ sơ sinh và bú mẹ.

2 Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật hẹp khúc nối bể thận – niệu quản ở trẻ sơ sinh và bú mẹ tại Bệnh viện hữu nghị Việt Đức.

Chương 1TỔNG QUAN

1.1 PHÔI THAI, GIẢI PHẪU KHÚC NỐI BỂ THẬN NIỆU QUẢN 1.1.1 Phôi thai học hình thành khúc nối

Vào cuối tuần thứ 4 của phôi, nụ niệu quản phát triển tiến vào mầmthận Cùng với quá trình phát triển của thận, đoạn gần của nó phát triển kéodài trở thành niệu quản lúc đầu đổ vào ổ nhớp (sau này đổ thẳng vào bàngquang), đoạn xa của nó tiến vào hậu thận, phình rộng ra thành bể thận, rồiphân nhánh liên tiếp như cành cây thành các đài thận lớn, nhỏ, các ống gópvào tháng thứ 5 Sự phát triển của niệu quản xảy ra trong một pha liên tục tạothành một ống khi tiếp xúc với mầm thận nó sẽ thay đổi thành hình phễu, hìnhđài tiếp nối với ống góp chứa những giọt thanh lọc đầu tiên của thận [7], [18],[68]

Ở giai đoạn này, một số tác giả

thấy sự phát triển bất thường

của nụ niệu quản có thể phát

sinh ra một số dị dạng bẩm sinh

Ứ nước thận do chít hẹp khúc

nối, do nguyên nhân mạch máu

bắt chéo khúc nối, do quá trình

phát triển không hoàn toàn của

thận Ruano và cộng sự đã cho

thấy sự phát triển phôi thai của

niệu quản xảy ra trong một pha

Phân hóa trung thận

Nụ niệu quản Mầm thận Hình 1.1: Phôi thai học hệ tiết niệu

tuần thứ 4

[Trích từ Campbell’s Urology 2003]

liên tục với sự tạo thành một ống, nếu quá trình tạo thành không đầy đủ ởđầu trên của niệu quản sẽ dẫn đến hẹp khúc nối bể thận – niệu quản [3], [52]

1.1.2 Đặc điểm giải phẫu khúc nối và niệu quản

Khúc nối BT – NQ dài 2mm, là van sinh lý giữa BT và NQ, chống hiệntượng trào ngược từ NQ vào BT Khúc nối BT – NQ được hình thành vào

tuần thứ 5 của thời kỳ bào thai nó gồm 3 lớp: lớp trong là lớp niêm mạc, lớpgiữa là lớp cơ dọc và lớp ngoài là cơ vòng [19].

Scheneider D.M chứng minh rằng tầng cơ của NQ không gồm 3 lớpriêng rẽ, mà thật ra nó chỉ gồm một hệ thống sợi, lớp ngoài thì chạy theochiều dọc khi vào gần tới lòng NQ để tạo nên lớp trong

Ở trẻ sơ sinh góc giữa BT – NQ là góc vuông, còn trẻ lớn là góc tù [15].Niệu quản: trong thời kỳ bào thai, niệu quản lúc đầu là một ống đặcnhưng sau đó trở thành ống rỗng Khi quá trình này xảy ra không hoàn toàn sẽlàm cho niệu quản bị hẹp Đường kính niệu quản của trẻ em tương đối lớn,niệu quản tương đối dài nên dễ bị gấp hoặc xoắn [22]

1.1.3 Giả thuyết về sự hình thành hẹp khúc nối BT – NQ

Theo Buzelin J.M.,Norman L.le [62]

- Giả thuyết thứ nhất: hẹp khúc nối BT – NQ là do rối loạn quá trìnhhình thành ống dẫn niệu và các cơ của niệu quản

- Giả thuyết thứ hai: Sự ngừng phát triển của cơ NQ do sức ép tạichỗ, trong đó sức ép làm ngừng phát triển các sợi cơ vòng trong khi các sợi

cơ dọc vẫn phát triển bình thường Sức ép này là của động mạch rốn haycủa ống Wolf

- Murnaghan quan sát trực tiếp nhu động của khúc nối BT – NQ bằngbơm trực tiếp một dung dịch qua bể thận Nhu động khởi đầu từ bể thận là nơi

có nhiều sợi cơ vòng, nhu động bình thường đi qua đoạn nối một cách dễdàng bằng chuyển động của những sợi xoắn vòng ở đó

- Trái lại trong thận ứ nước đoạn nối BT – NQ chỉ gồm những sợi dọc,nên dịch đi qua thay vì làm giãn nở bầu NQ, lại kéo dài nó ra thành hình ống,

vì vậy mà nhìn bên ngoài khúc nối như bị thắt lại Khi thận ứ nước tiến triển,sức căng ép ở bể thận chỉ tạo nên những sóng nhu động bị vô hiệu hóa ở khúcnối không có cơ xoáy vòng, sự rối loạn này không xảy ra nếu áp lực BT là bình

thường Nếu lấy tỷ lệ sóng nhu động của BT /NQ là 1/1 ở thận bình thường ,thì tỷ lệ này ở thận ứ nước là 8/1, lưu lượng nước đi qua giảm 50% Một kếtquả tương tự được ghi nhận trên thực nghiệm khi kẹp bầu NQ lại [4], [12].

- Mặt khác theo Murakuno và cộng sự (1997)

Mối liên quan của ba thành phần: tế bào cơ trơn, collagen và thần kinhngoại biên trong tắc nghẽn khúc nối BT – NQ bẩm sinh đã được nghiên cứutheo cơ chế phân loại cấu trúc liên kết tế bào, cơ chế tương tác giữa thần kinh– cơ – mô liên kết

Như vậy: trong hẹp khúc nối BT – NQ bẩm sinh, các sợi thần kinh bịthoái triển trong các lớp cơ của thành niệu quản, kết quả là suy giảm chứcnăng, phì đại sợi cơ làm tăng collagen ở khoảng ngoại bào và bề mặt tế bào.Những thay đổi trên có thể làm rối loạn, thay đổi khúc nối BT – NQ dẫn tớitắc nghẽn cả về thực thể lẫn chức năng [51]

1.2 ĐẶC ĐIỂM SINH LÝ VÀ SINH LÝ BỆNH

1.2.1 Sinh lý thận

- Vào cuối thời kỳ bào thai khoảng từ 7 – 8 tháng, thận đã hoạt động bàitiết nước tiểu và các chất bình thường đối với cơ thể và người ta tìm thấy cácchất này trong nước ối của tử cung

- Tuy vậy trong thời kỳ bào thai, thận hoạt động nhưng chưa thật sự cầnthiết cho đời sống của bào thai

- Trong thời kỳ sơ sinh, chức năng thận được phát triển mạnh ngay saukhi sinh để có thể đảm bảo cho sự hằng định thể dịch trong cơ thể

- Chức năng lọc của cầu thận trong thời kỳ sơ sinh cũng thấp, mới chỉ đạtđược ¼ trị số trung bình của trẻ lớn

- Nước tiểu được sản xuất từ các cầu thận chảy vào BT qua các đài thận,với tốc độ sản xuất nước tiểu sinh lý, BT sẽ được lấp đầy dần, áp lực trong bểthận tăng lên cho đến lúc cao hơn ở NQ Các đài thận và cơ bể thận co bóp

đẩy nước tiểu xuống phần trên NQ Phần trên NQ sẽ co bóp đẩy nước tiểuxuống dưới trong khi khúc nối BT – NQ đóng lại để ngăn nước tiểu tràongược Nếu lòng khúc nối BT – NQ thông và nhu động bình thường là cácyếu tố cần thiết để cho nước tiểu được đẩy từ BQ xuống NQ [41] Vì vậykhúc nối tắc nghẽn có thể do:

Bất thường về giải phẫu

Do nhu động kém

1.2.2 Sự lưu thông nước tiểu khi có tắc khúc nối

Tắc do nguyên nhân bên ngoài hay bên trong sẽ tạo ra hai kiểu lưuthông nước tiểu khác nhau

- Tắc do nguyên nhân bên trong: khúc nối mất chức năng hạn chế dònglưu thông nước tiểu thoát qua tạo nên kiểu tắc phụ thuộc áp lực Lưu lượngnước tiểu thoát qua và thể tích bể thận phụ thuộc vào áp lực và có mối tươngquan tuyến tính với áp lực Khi thể tích và áp lực bể thận tăng lên, lưu lượngnước tiểu thoát qua cũng tăng lên vì mức độ cản trở nước tiểu khúc nối là cốđịnh [12], [25], [28]

- Tắc do nguyên nhân cơ học từ bên ngoài như mạch máu bất thường,

NQ cắm ở vị trí cao tạo nên kiểu tắc phụ thuộc vào thể tích và không có tươngquan tuyến tính giữa lưu lượng nước tiểu thoát qua và áp lực Lúc đầu khi áplực tăng lên thì lưu lượng nước tiểu thoát qua cũng tăng lên, nhưng sau đó lưulượng nước tiểu đột ngột giảm xuống vì khi thể tích BT tăng quá mức sẽ tăng

độ gập góc giữ BT và NQ gây cản trở nước tiểu thoát qua

- Tắc do nguyên nhân bên ngoài có thể đơn độc hoặc kết hợp vớinguyên nhân bên trong, ứ nước thận có thể xuất hiện từng đợt do tác động củathể tích lên giải phẫu khúc nối và sự thông thoát nước tiểu Trong khi bài niệu,tình trạng hẹp bên trong sẽ ngăn cản thoát nước tiểu và làm BT giãn, khi thểtích BT đạt đến mức độ lớn thì cơ chế tắc ngoại lai được tác động Kết quả

gây giãn BT và làm tăng cao áp lực trong BT, thận ứ nước và thương tổn thậnphụ thuộc vào tần xuất và thời gian xuất hiện bài niệu Chính vì vậy ứ nướcthận có thể xuất hiện từng đợt, nhiều trường hợp không thể hiện rõ ràng dothể tích BT thấp.

- Các nghiên cứu cho thấy hầu hết các chức năng của thận đều bị tổnthương trừ chức năng pha loãng nước tiểu Sau phẫu thuật, mặc dù ứ nước BT

và lưu thông nước tiểu được cải thiện nhưng chức năng thận phục hồi khôngđáng kể [5]

1.3 CƠ CHẾ SINH BỆNH

1.3.1 Nguyên nhân tại thành niệu quản: hay chít hẹp thực thể

- Van niệu quản: Do nếp gấp bất thường của NQ (theo Well và Watcherr– 1952), các nếp gấp xuất hiện trong thời kỳ bào thai do cơ và niêm mạc củathành NQ Trong quá trình phát triển các nếp gấp này sẽ biến mất nhưng khicòn tồn tại hoạt động sẽ giống như một van đậy kín lòng NQ Nguyên nhânnày chỉ chẩn đoán được trong lúc phẫu thuật hoặc chẩn đoán bằng siêu âm cóđầu dò trong lòng NQ

- Do Polyp: rất hiếm gặp, cấu trúc của polyp là một tổ chức liên kết xơ –mạch máu được phủ bởi biểu mô bình thường

- Vô sản, thiểu sản khúc nối: lớp cơ niêm mạc NQ hầu như không có nênniệu quản mỏng và thiếu nhu động

- Quá sản khúc nối: Hanna M.K (1976) nghiên cứu trên kính hiển vi điện

tử đã chứng minh những sợi collagen quá sản ở giữa và những tế bào cơ xungquanh tại vùng chít hẹp, tạo nên những cột hẹp không đàn hồi ngăn cản dòngnước tiểu từ BT xuống NQ [6]

- Khúc nối mất tính giãn nở: do rối loạn thần kinh, nên về đại thể NQbình thường nhưng về sinh lý niệu quản mất nhu động [33]

1.3.2 Chít hẹp do nguyên nhân bên ngoài thành niệu quản

Khúc nối không lưu thông được nước tiểu bị chèn ép từ bên ngoài bởimột dây chằng, vạt xơ dày, vòng băng hoặc mạch máu bất thường cực dưới.Động mạch và tĩnh mạch cực dưới là một trong những dị dạng thường gặpnhất phối hợp với bệnh lý hẹp khúc nối BT – NQ, sự kết hợp khá thườngxuyên của động mạch phụ cực dưới đến nỗi được kể là một nguyên nhân bênngoài Các động mạch phụ đi tới cực dưới của thận thường bắt chéo NQ, chèn

ép vào NQ nên có thể là một nguyên nhân gây ứ nước thận, tuy nhiên Graycho rằng điều này vẫn chưa được chứng minh [47]

Hình 1.2 Mạch máu bất thường cực dưới đi qua khúc nối BT – NQ.

(a) Phía dưới, (b) Phía trước, (c) Mạch máu như dây chằng đi qua trước

có thể thấy sỏi Nhu mô thận mỏng đi, có khi rất mỏng màu trắng ngà, khôngcòn màu hồng của nhu mô thận bình thường.

Bể thận giãn rộng, mặt trong thường nhẵn và mất hết các nếp niêmmạc, nếu có sỏi thì thường có những vùng loét chợt hoặc màu xám vàngtương ứng với vị trí của sỏi Thành BT thường dày hơn bình thường

Khúc nối BT - NQ bị hẹp nhỏ lại tùy mức độ, có khi rất hẹp như nútthắt và xơ trai Cắt qua lòng hẹp niêm mạc có nếp gấp hình hoa khế

Niệu quản từ chỗ hẹp trở xuống thường nhỏ hơn bình thường, thành xơdai, cắt qua có thể thấy các nếp của niêm mạc hình hoa khế

1.4.2 Hình ảnh tổn thương vi thể

- Nhu mô thận: Cầu thận chỉ còn lại thưa thớt, các cầu thận xơ hóa vàteo đét ở các mức độ khác nhau, các búi mạch cầu thận xơ hóa và dính vớikhoang Bowman tạo hình ảnh dấu xi Các đoạn khác nhau của ống thận hầuhết đều thoái hóa biểu mô, màng đáy xơ dày và nhăn nheo, ngấm viêm vàogiữa tế bào biểu mô ở các mức độ khác nhau Lòng các ống thận thường chứatrụ trong hoặc trụ hạt Mô đệm kẽ tăng sinh xơ dày, ngấm viêm mạn tính ởcác mức độ khác nhau Các mạch máu ở khoảng kẽ thành xơ hóa các mức độkhác nhau

- Đài, bể thận, niệu quản: Niêm mạc biểu mô chuyển tiếp đường tiếtniệu thường bị ép dẹt, đôi chỗ có vùng quá sản nhẹ hoặc dị sản vảy hoặc loéttương ứng với vị trí của sỏi

Lớp đệm: tăng sinh xơ dày và tại vùng chỗ nối đài, BT hẹp nhỏ khôngthấy các đám rối thần kinh dưới niêm mạc, ngấm viêm mạn tính tùy từng mức

độ khác nhau

Lớp cơ: có hình ảnh tăng sinh các bó sợi cơ, làm cho lớp cơ dày lên ởcác mức độ khác nhau Tại khúc nối BT – NQ bị hẹp, giữa hai lớp cơ vòng và

dọc thường không thấy các đám rối thần kinh và các tế bào hạch thần kinhgiao cảm [22].

Trong trường hợp có biến chứng thì hình ảnh tổn thương vi thể phối hợpthêm các tổn thương khác: xâm nhập viêm mủ, xơ teo nhu mô…

1.5 CÁC TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG THƯỜNG GẶP

Biểu hiện lâm sàng của bệnh lý hẹp khúc nối BT – NQ khác nhau tùy thuộcvào mức độ tắc nghẽn, thời gian mắc bệnh và tuổi của bệnh nhi [22], [11], [17]

- Hội chứng nhiễm khuẩn đường tiết niệu trên:

Viêm thận bể thận cấp (hay nhiễm khuẩn đường tiết niệu trên) với triệuchứng sốt cao đột ngột, rét run, da xanh tái, môi khô lưỡi bẩn… Cũng có khitrẻ không sốt hoặc sốt nhẹ trong thời gian ngắn Tỷ lệ bệnh nhân có nhiễmkhuẩn tiết niệu tùy theo từng nghiên cứu, theo Cendron J và Valeyer J gặp ở40% bệnh nhân Trong khi đó Kelalis P.P thấy hiếm gặp và nếu có thì thườnggặp kèm bệnh lý trào ngược BQ - NQ phối hợp [40]

Trong một số trường hợp trẻ sơ sinh biểu hiện lâm sàng là nhiễm khuẩnhuyết gram (-) với triệu chứng sốt cao, vàng da, nước tiểu đục, toàn trạng suysụp nhanh, diễn biến nặng và có thể tử vong Cần thiết phải tìm bệnh lý tràongược BQ – NQ kết hợp nếu có ở thận cùng bên hoặc thận bên đối diện

Hội chứng rối loạn tiểu tiện: thấy rõ ở trẻ lớn, đái buốt đái rắt, đái đục cókhi đái đục như mủ (thường gặp ở trẻ nhỏ trong những thể nhẹ)

Ngoài ra ở trẻ nhỏ thường gặp các triệu chứng rối loạn tiêu hóa: nôn

ỉa lỏng

- Đái máu:

Có thể xuất hiện đái máu sau chấn thương với các mức độ khác nhau vàtình cờ siêu âm phát hiện thấy hội chứng khúc nối, hoặc đái máu do vỡ cáctĩnh mạch nhỏ bị tăng quá mức, hoặc do thiếu máu hoại tử nhú thận, hoặc dokết hợp sỏi bể thận

- Đau bụng vùng mạn sườn:

Là triệu chứng hay gặp ở trẻ em, nhưng không đặc hiệu, đau đơn độc hoặcđau bụng có thể kết hợp với các triệu chứng khác như: nôn, buồn nôn nên dễchẩn đoán nhầm với các bệnh lý tiêu hóa Đau bụng có thể xuất hiện từng đợtsau mỗi lần uống nhiều nước làm BT giãn đột ngột kết hợp với tăng bài niệu.Hiện tượng này thường xảy ra với các trường hợp tắc do nguyên nhân bên ngoàinhư mạch máu bất thường cực dưới, có thể nhìn thấy trên siêu âm doppler hoặcdấu hiệu Homsy trên chụp đồng vị phóng xạ có sử dụng Lasilix.

- Cơn đau quặn thận:

Thường chỉ gặp ở trẻ lớn, đau quặn vùng thắt lưng Có thể kết hợp vớicác triệu chứng khác như đái buốt, đái rắt, đái đục…

- Khối u bụng:

Chiếm 40 – 50% trường hợp dị tật hẹp khúc nối ở trẻ em Khối u bụng

sờ thấy ở vùng hố thận hoặc có thể chiếm gần hết nửa bụng: u mặt nhẵn, mật

độ đều, không đau, kích thước có thể không đổi, thường nhỏ lại thậm chí cóthể không sờ thấy sau khi đã đi tiểu nhiều trong vòng 1 -2 ngày

Các triệu chứng đau bụng đái máu hoặc nhiễm khuẩn tiết niệu là cácbiểu hiện hay gặp ở trẻ lớn, trong khi đó u bụng là dấu hiệu hay gặp ở trẻ sơsinh và trẻ nhỏ [35]

1.6 CÁC PHƯƠNG PHÁP CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH

1.6.1 Siêu âm chẩn đoán trước sinh: được thực hiện trên thế giới từ thập

niên 80 của thế kỷ trước Ở nước ta bắt đầu chẩn đoán trước sinh các dị tậtbẩm sinh từ cuối thập niên 90

- Hình ảnh siêu âm điển hình: Theo hiệp hội tiết niệu thai nhi (The

Society for Fetal Urology - SFU) [33]

+ Thận có cấu trúc kiểu rỗng âm lớn ở trung tâm thông với các rỗng âmnhỏ ở vùng ngoại vi do các đài thận bị giãn tạo thành

+ Giãn bể thận dạng hình cầu, bờ dưới BT cong lồi

+ ĐKTSBT ≥ 10mm đo được ở ba tháng cuối thời kỳ thai nghén

+ Các đài thận giãn hình cầu (sau 24 tuần).

+ Nhu mô thận mỏng

+ Tỷ lệ kích thước trước sau bể thận (ĐKTSBT)/ nhu mô ≥ 0,5mm+ Không thấy niệu quản phía dưới

Hình 1.3: Siêu âm trước sinh chẩn đoán hẹp khúc nối BT- NQ:

thai 35 tuần, thận ứ nước, nhu mô 4mm [64]

- Phân loại ứ nước thận: dựa vào đường kính trước sau bể thận và đài thận

Phân loại theo: Hiệp hội siêu âm tiết niệu thai nhi: Chia làm 5 độ

Bảng 1.1: Phõn loại ứ nước thận theo SFU

Phõn độ Đài thận ĐKTSBT

Nhu mụ thận mỏng

>1,5cm

Theo SFU 98% ứ nước thận trước sinh ở độ I và II, đài thận khụng gión,

sẽ mất đi, ổn định hoặc cải thiện về sau Thận ứ nước trong thời kỳ thai nhi cúthể tiếp tục phỏt triển nặng thờm hơn sau sinh nhưng cũng cú thể ổn định hoặc

tự hết

- Cỏc dấu hiệu khỏc cú giỏ trị gợi ý chẩn đoỏn:

+ Thai nhi là trẻ trai, tỷ lệ gặp bệnh lý này ở trẻ trai gấp 2 lần trẻ gỏi+ Thể bệnh lý hai bờn gặp trong 10 – 40% cỏc trường hợp

Trường hợp ứ nước thận 2 bờn hoặc ứ nước thận trờn thận duy nhấtthường kết hợp với thiểu ối là một dấu hiệu cú giỏ trị gợi ý trờn siờu õm và kếthợp với bất thường về cấu trỳc NST trong 55% trường hợp [30]

Tìm thấy

bể thận Giãn bể thận 1cm - 1,5 cm,

không giãn đài thận

Giãn bể thận>1,5

cm và giãn đài thận nặng nề, có teo vỏ thận

Hỡnh 1.4 Phõn loại thận ứ nước trờn siờu õm chẩn đoỏn trước sinh theo

Gringnin A (1986)

1.6.2 Chẩn đoỏn hỡnh ảnh sau sinh

1.6.2.1 Siờu õm

Tất cả các bệnh nhi được chẩn đoán trước sinh ứ nước thận cần phảiđược siêu âm kiểm tra lại sau sinh, nếu kết quả siêu âm bình thường phải tiếptục theo dõi bằng siêu âm vài lần trong năm đầu trước khi loại trừ được hẹpkhúc nối BT- NQ, nếu siêu âm thấy bể BT, cần làm thêm các phương phápchẩn đoán hình ảnh khác để chẩn đoán: Chụp NĐTM, chụp ĐVPX, chụpbàng quang niệu đạo ngược dòng, MRI, CLVT [29].

Thời gian làm siêu âm kiểm tra lại sau sinh: Theo SFU là từ ngày thứ 2,thứ 3 sau sinh

Nếu có bít tắc thì phải điều trị phẫu thuật, cần mổ sớm khi chức năngthận giảm hoặc thận ứ nước nặng Những trường hợp tắc không hoàn toàn,chức năng thận còn lại bình thường nên theo dõi sau 2 – 4 tháng

Trường hợp thận ứ nước hai bên hoặc một thận duy nhất ứ nước thì cầnthiết phải đánh giá lại sớm sau đẻ trong 48h đầu: siêu âm, chụp NĐTM, chụpĐVPX, đánh giá chức năng thận (định lượng ure, creatinin) Trong trườnghợp thận ứ nước nặng, thận giãn căng thì có thể đặt dẫn lưu thận qua da tạmthời dưới siêu âm

Như vậy đối với các trường hợp có siêu âm chẩn đoán trước sinh là ứnước thận đều phải được đánh giá lại và theo dõi lại sau sinh

Những trường hợp siêu âm trước sinh không phát hiện thấy bất thường,hoặc không được siêu âm chẩn đoán trước sinh hoặc đến bệnh viện khi có cáctriệu chứng lâm sàng Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh đóng vai trò quantrọng trong chẩn đoán và quyết định thái độ điều trị

← Hình ảnh siêu âm điển hình [29]:

+ Bể thận giãn trong hoặc ngoài xoang có hình tháp hoặc hình cầu, bờdưới cong lồi

+ Đài thận giãn cong lồi, dẹt hoặc cong lõm

+ NQ phía dưới ở dị tật hẹp khúc nối thường nhỏ hơn bình thường Đây

là dấu hiệu quan trọng để phân biệt với trào ngược BQ – NQ trên siêu âmQua hình ảnh siêu âm có thể đánh giá:

+ Kích thước thận

+ Độ dày nhu mô thận

+ Đo đường kính trước sau và ngang của BT và kích thước đài thận.+ Tình trạng niệu quản phía dưới

+ Hình ảnh bất thường tại thận hoặc xung quanh thận

+ Tính chất ứ nước của thận: trong hay đục mủ

+ Hình ảnh thận, niệu quản bên đối diện

+ Dị tật tiết niệu phối hợp: Luồng trào ngược BQ – NQ, hẹp khúc nối

NQ – BQ, phình to niệu quản, thận móng ngựa, thận niệu quản đôi…

- Phân loại ứ nước thận trên siêu âm [46]:

- Phân loại theo Lebowitz R và cộng sự [43]

+ Thận ứ nước nhẹ: Giãn bể thận, ĐKTSBT < 12mm Đài thận không giãn.+ Thận ứ nước vừa: Giãn bể thận, ĐKTSBT 12 – 20mm Đài thận giãn.+ Thận ứ nước nặng: Giãn bể thận, ĐKTSBT > 20mm Đài thận giãn to

Hạn chế của siêu âm chẩn đoán là không thể chẩn đoán được hội chứngtắc nghẽn lưu thông nước tiểu ở thể cấp tính hay thể giãn từng lúc Siêu âm cógiá trị tìm thấy bất thường về giải phẫu và hình thái hiện tại do các bất thườnggây nên nhưng không đánh giá được chức năng thận bị ảnh hưởng Tuy nhiênviệc đo độ dày nhu mô ở hai cực thận, sự phân biệt giữa vỏ và tủy thận cònhay mất cũng tiên lượng được phần nào chức năng còn bình thường hay giảmhoặc không còn chức năng.

Siêu âm Doppler là một kỹ thuật không xâm lấn có thể đánh giá đượctình trạng cấp máu của thận, mạch máu bên trong thận khi có ứ nước trong bể,đài thận dẫn đến tăng áp lực trong khoang thận cấp tính gây co động mạchtiểu cầu thận, làm biến đổi độ bền mạch máu bên trong thận

Đánh giá dựa vào chỉ số sức cản (IR) hay chỉ số của Pourcelot IR bìnhthường: từ 0,5 – 0,7 (0,58 ± 0,05) chỉ số này cũng khác nhau giữa thận phải

và thân trái, IR thận phải < 0,5

Khi có tắc nghẽn ở thận, tức là tăng áp lực trong đài, bể thận thì IR > 0,7

Có thể kết hợp uống thuốc lợi tiểu để làm tăng thể tích và áp lực bên trongthận do tác nghẽn gây nên nhất là trong trường hợp do nguyên nhân mạchmáu bất thường cực dưới để chẩn đoán

1.6.2.2 Chụp niệu đồ tĩnh mạch

Hiện nay là phương pháp thăm dò chẩn đoán phổ biến trong dị tật hẹpkhúc nối BT – NQ nhằm đánh giá chức năng thận, mức độ ứ nước và vị tríchỗ hẹp

Thời gian chụp: Trước sinh, rau thai đảm nhận chức năng lọc của thainhi trong khi thận đang được hình thành Sau khi sinh, thận là cơ quan duynhất đảm nhận chức năng điều hòa nước và điện giải Chụp NĐTM quá sớmngay sau sinh không thấy hình ảnh bể thận giãn, mặc dù có sự bít tắc, nhiều ýkiến cho rằng nên chụp sau sinh 2 – 4 tuần [44]

Thuốc cản quang tiêm tĩnh mạch, trong trường hợp khúc nối hẹp làm tắc

nghẽn lưu thông xuống NQ phía dưới gây giãn bể, đài thận do đó có hiệntượng chậm ngấm thuốc và đào thải thuốc, có thể dùng thêm Furocemit đểtăng bài niệu Triệu chứng đau bụng có thể xuất hiện khi dùng thuốc lợi tiểucũng là một dấu hiệu giúp cho chẩn đoán.

Các phim chụp sau khi tiêm thuốc cản quang ở 5 phút, 10 phút, 20 phúthoặc 30 phút, 60 phút Phim chụp muộn thường sau 4 giờ hoặc 6 giờ, ít khichụp phim sau 24h

Thể điển hình: có 3 dấu hiệu sau khi tiêm thuốc theo Mollard P [68]

+ Chậm ngấm thuốc

+ BT giãn căng tròn, giãn các đài thận, hình ảnh “bàn tay đeo găng”.+ Chậm đào thải thuốc, không nhìn thấy hình ảnh khúc nối trongthời gian bình thường (20 phút)

Thể tiến triển: Theo tác giả Dumbar mô tả BT giãn lớn, các đài thận mấthình ảnh “đài hoa” hoặc hình ảnh “vầng trăng khuyết” hay hình ảnh “bánhsừng bò” Thể tiến triển thận câm ở trẻ lớn và người lớn có thể có sỏi BT do ứđọng nước tiểu mãn tính

Thận câm (độ IV): không có sự ngấm và đào thải thuốc cản quang trêncác phim chụp muộn, có thể nhìn thấy hình ảnh gián tiếp bóng thận to

Thể từng đợt: khó chẩn đoán trên niệu đồ tĩnh mạch

Thể không điển hình:

Thận ứ nước nhẹ: BT giãn nhẹ hình cầu, bờ dưới cong lồi Khúc nối BT

- NQ không ở vị trí thấp nhất nhưng thuốc cản quang vẫn đi qua trong giớihạn bình thường Để chẩn đoán xác định cần làm thêm nghiệm pháp tăng đàothải hoặc chụp đồng vị phóng xạ [51]

Giãn đài thận, BT bình thường: trong trường hợp này tất cả các đài thậngiãn nhưng BT hoàn toàn bình thường Cần phân biệt với túi thừa đài thậnhoặc ứ nước đài thận (chỉ khu trú ở 1 đài hoặc nhóm đài) Hiện tượng thuốccản quang chậm đi qua khúc nối BT -NQ là do đọng lại lâu ở các đài thậngiãn lớn Tuy nhiên cũng có thể tồn tại hẹp khúc nối BT - NQ kết hợp với

bệnh lý phình to đài thận Tác giả Aronson đồng ý với một số tác giả cho rằngkhông có phình to NQ đơn thuần, nếu giãn to các đài thận và tăng áp lựctrong BT là do nguyên nhân có bít tắc khúc nối BT -NQ, nó chỉ có thể chẩnđoán chính xác trong mổ, hoặc chọc thận trực tiếp qua da [39].

 Giãn bể, đài thận mức độ vừa phải: thời gian đào thải thuốc qua khúcnối trong giới hạn bình thường Trong trường hợp này cần tìm luồng tràongược BQ - NQ phối hợp hoặc khúc nối bị hẹp do gấp khúc thứ phát

Thận ứ nước kết hợp có sỏi: Nếu sỏi tròn, di động nghĩ tới sỏi thứ phát

do ứ đọng nước tiểu kéo dài gây nên Nếu sỏi nguyên phát có thể kéo theogiãn BT do nhiễm khuẩn và mất trương lực

Hình 1.5 NĐTM, dấu hiệu “vỏ trứng”: nhu mô mỏng [64]

- Phân loại thận ứ nước theo Valeyer J và Cendron J [55] chia làm 4 độ:

Độ I: Giãn khu trú BT, bờ dưới cong lồi hình thấu kính Đài thận bình thường

Nhìn thấy một phần niệu quản phía trên

Độ II: Giãn đài và bể thận

Thời gian ngấm thuốc trong giới hạn bình thường Chậm đào thảithuốc

Không thấy hình niệu quản

Độ III: Đài, bể thận giãn to

Ngấm thuốc mờ Rất chậm đào thải thuốc

Độ IV: Thận không ngấm thuốc

Độ I Độ II Độ III

Hình 1.6: Phân loại ứ nước thận theo Valeyer [55]

Chậm đào thải thuốc từ BT qua khúc nối trong giới hạn bình thường có khisau vài giờ là dấu hiệu trực tiếp có giá trị chẩn đoán hẹp khúc nối Thườngtrên niệu đồ tĩnh mạch có hình ảnh giãn bể, đài thận và không thấy hình ảnh

NQ phía dưới Dấu hiệu “ấn lõm ngón tay” gợi ý nghĩ tới nguyên nhân bênngoài có thể do mạch máu cực dưới hoặc khúc nối có hình ảnh rãnh khía nghĩtới nguyên nhận tại thành NQ Tuy nhiên chỉ dựa trên phim chụp NĐTMkhông thể chẩn đoán được nguyên nhân gây bít tắc [64]

Hình 1.7 Hình ảnh “dấu ấn lõm” trên NĐTM do mạch máu cực dưới bắt

chéo qua khúc nối [64]

1.6.2.3 Chụp đồng vị phóng xạ

Ngày càng được sử dụng nhiều để chẩn đoán chính xác có tắc nghẽn lưu

thông và vị trí tắc nghẽn, đánh giá chức năng từng thận riêng biệt Người tanhận thấy rằng, ở trẻ sơ sinh nếu thận ứ nước không có tắc nghẽn rõ ràng cóthể tự phục hồi, điều này cho thấy ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ, thận ứ nước có thể

là một dấu hiệu của thay đổi sinh lý trong quá trình phát triển

Hình 1.8 Siêu âm chẩn đoán trước sinh và theo dõi sau sinh

(a): Thai nhi trai 34 tuần, giãn đài, bể thận phải ( b): Siêu âm sau sinh 1 tháng giãn đài lớn, BT giãn vừa (c, d): NĐTM và ĐVPX bằng MAG3 sau 2

tháng có hẹp khúc nối [64]

Ở trẻ sơ sinh cần thận trọng với các trường hợp tắc cấp tính mất bù vìsuy giảm cầu thận sinh lý Chính vì vậy người ta thường dùng chất đồng vịmercaptoacetyltriglyine (MAG3) nhất là khi có suy giảm chức năng thận vì

nó đào thải tốt hơn qua cầu thận Hoặc trong trường hợp hội chứng bít tắckhúc nối thể tiến triển thì tốt nhất nên đặt dẫn lưu thận trước khi tiến hànhchụp đồng vị phóng xạ [36], [49].

Mục đích của chụp đồng vị phóng xạ thận là xác định có tắc nghẽn, vịtrí, mức độ tắc nghẽn và chức năng thận còn lại, từ đó quyết định can thiệpphẫu thuật thích hợp Tuy nhiên khả năng tái tạo ảnh không gian và phân biệthình thái của chụp ĐVPX kém chính xác so với thăm dò bằng Xquang thôngthường ĐVPX thận có độ nhạy cao nên ít có âm tính giả so với các phươngpháp thăm dò hình ảnh khác, độ nhạy chung khi kết hợp với thuốc lợi tiểu đểchẩn đoán có tắc nghẽn đường bài xuất ở trẻ em là 93% ĐVPX thận có giá trị

ưu thế hơn hẳn so với chụp niệu đồ tĩnh mạch trong đánh giá chức năng thận.Đặc biệt ở trẻ sơ sinh, có nhiều trường hợp thận câm trên NĐTM nhưng vẫncòn chức năng trên xạ hình thận

Mặt khác kỹ thuật thăm dò bằng ĐVPX thường ít gây khó chịu cho ngườibệnh, những ảnh hưởng của tia ion hoá lên tuyến sinh dục rất ít, đặc biệt là vớinhững bệnh nhi chống chỉ định chụp có dùng thuốc cản quang iod Theo các báocáo gần đây của một số tác giả không nói đến chụp niệu đồ tĩnh mạch mà chỉ xửdụng siêu âm kết hợp với chụp ĐVPX để chẩn đoán hẹp khúc nối BT - NQ, chỉđịnh điều trị cũng dựa trên 2 phương pháp này [23], [29]

Chất ĐVPX: 99mTc- mercaptoacetyltriglyine 3 (MAG3)

Dimercapto succinic acid (DMSA)

99m diethylenetriamine pentaacetic acid (99m Tc- DTPA)

 Chụp đồng vị phóng xạ với MAG3: [26].

Là một thăm dò rất giá trị để xác định đặc tính tắc nghẽn của bệnh tiếtniệu và chức năng thận (theo Capolicchio G, Jeduak Ret và cộng sự, 1999).Đánh giá kết quả dựa vào thời gian bán thải (T/2) và độ dốc nghiêng củađường đánh dấu đào thải chất phóng xạ trên xạ hình thận

Bình thường chức năng thận riêng rẽ một bên là 45%, bên đối diện là55% đo được trong 2 phút đầu Đường đánh dấu giảm nhanh sau tiêm thuốclợi tiểu (furosemid).

Trường hợp có tắc nghẽn đường cong sẽ có hình cao nguyên hoặc giảm

từ từ

Bình thường Tắc nghẽn

Không tắc nghẽn Tắc không hoàn toàn

Hình 1.9 Đường cong đào thải trên ĐVPX [52]

 Chụp nhấp nháy thận đồ với DMSAvà 99m Tc - DTPA: [49], [61].

Đây là phương pháp hoàn thiện nhất để đánh giá chức năng thận riêng rẽ,tính năng riêng biệt của vỏ thận và được chỉ định trong việc đánh giá tất cảcác bệnh lý tiết niệu không có tắc nghẽn Tuy nhiên cần chú ý tới lượng xạ kế

và có giới hạn số lần chụp nhấp nháy đồ cho mỗi trẻ

- 99m Tc- DTPA tương đối rẻ tiền, bài tiết bằng lọc qua cầu thận nhưngkhông bài tiết hay hấp thu ở ống thận.

- DMSA đánh giá chức năng thận riêng rẽ tính theo % từng thận, độ dàynhu mô thận, hình ảnh khúc nối

Phân loại mức độ ứ nước thận theo Monceer KH:

Thận ứ nước nặng: giãn bể, đài thận chức năng <35%

Thận ứ nước vừa: giãn bể, đài thận, chức năng 35 - 40%

Thận ứ nước nhẹ: giãn khu trú bể thận, chức năng thận >40%

Chụp ĐVPX có giá trị trong trường hợp khó khăn khi quyết định điều trịbảo tồn hay cắt thận Theo Mouriquand P (1998) [35]:

có giá trị đánh giá hình thái thận, độ dày nhu mô thận, mức độ giãn bể đàithận trên các lát cắt ngang Nhưng để thấy được hình ảnh chiều dài khúc nối

và mức độ tắc nghẽn một phần hay hoàn toàn thì lại phải dựa vào đậm độthuốc trong lòng niệu quản ở lớp cắt muộn

Chụp CLVT có giá trị cao trong trường hợp có chấn thương thận trênthận bệnh lý hẹp khúc nối kín đáo tồn tại từ trước Theo nghiên cứu về chấnthương thận ở trẻ em có 15,4% trường hợp thấy tổn thương thận từ trướctrong đó thận ứ nước chiếm 50% Trong trường hợp này sẽ thấy hình ảnh giãnđài bể thận và có ổ đụng dập nhu mô thận, có thể thấy hình ảnh nước tiểu cómáu bên trong các khoang thận [43]

 Chụp cắt lớp vi tính xoắn ốc:

Có lợi ích lớn hơn chụp cắt lớp vi tính thông thường ở chỗ thời gianchụp ngắn hơn, cho hình ảnh chất lượng hơn và ít có nhiễu hình hơn Phươngpháp tái tạo hình ảnh 3 chiều (3D), tái tạo nhiều tầng (MPR), tia chiếu phóngđại (MIP) cho biết hình ảnh tồn tại mạch máu cực dưới đi qua khúc nối Mụcđích để nghiên cứu trước mổ biến đổi về giải phẫu mạch máu thận nhất làtrường hợp có mạch máu bất thường cực dưới từ đó chọn phương pháp điềutrị, phòng biến chứng chảy máu trong và sau mổ, nhất là điều trị bằng nội soican thiệp Ngoài ra phương pháp tái tạo hình ảnh cho thấy được chiều dài hệthống bài xuất từ đài, BT, NQ xuống đến BQ

1.6.2.5 Chụp bàng quang niệu đạo khi đi tiểu

Có giá trị chẩn đoán các trường hợp bệnh lý hẹp khúc nối BT – NQ kếthợp trào ngược BQ – NQ Có thể tiến hành kỹ thuật này vào thời điểm cuốicủa chụp niệu đồ tĩnh mạch, khi thuốc cản quang xuống tới BQ kết hợp chobênh nhân rặn đái để tìm luồng trào ngược [17], [35]

1.6.2.6 Chụp niệu quản ngược dòng

Tiến hành soi BQ rồi đặt ống thông (Chevassu) vào lỗ niệu quản, kiểmtra bằng soi qua vô tuyến, tiêm thử 5ml thuốc cản quang (nồng độ 20 – 30%),

cứ tiếp tục như thế cho đến khi toàn bộ đường tiết niệu ngấm đầy thuốc.Phương pháp này cho phép loại trừ tắc phần cuối NQ, tuy nhiên nguy cơnhiễm trùng cao nên một số tác giả chỉ thực hiện trên bàn mổ, trước khi tiếnhành phẫu thuật

1.6.2.7 Chụp cộng hưởng từ

Cho phép thấy rõ hệ thống bài tiết như niệu đồ tĩnh mạch nhưng với lợiích không cần thuốc cản quang MRI đem lại hình ảnh chi tiết về giải phẫuthận, phát hiện nhạy các trường hợp bệnh lý về nhu mô, được chỉ định khibệnh nhân dị ứng với thuốc cản quang Tuy nhiên để đánh giá chức năng thận

và mức độ tắc nghẽn lưu thông nước tiểu thì lại ít có giá trị, hơn nữa giá thànhcao hơn và tốn kém hơn chụp ĐVPX

a b

Hình 1.10 Chụp CLVT và cộng hưởng từ (a): BT trái giãn, không thấy rõ các đài thận, đài trên như bị cắt cụt.

(b) Chụp cộng hưởng từ: thấy rõ hệ thống đài, BT và vị trí tắc nghẽn [31]

1.7 SƠ LƯỢC CÁC PHƯƠNG PHÁP MỔ CHỮA HẸP KHÚC NỐI

BT - NQ TRÊN THẾ GIỚI

1.7.1 Các phương pháp phẫu thuật trước thế kỷ XX

- Trendelenburg là người đầu tiên trong lịch sử đã phẫu thuật tạo hìnhkhúc nối tại Leizig năm 1872: xẻ chỗ hẹp BQ – NQ bằng đường xuyên quanhu mô, bệnh nhi đã chết trong hậu phẫu vì liệt ruột

- Kuster (1881) là người đầu tiên phẫu thuật tạo hình thành công ở trẻtrai 3 tuổi bằng cách cắt NQ ra khỏi khúc nối hẹp và cắm lại vào BT ở vị tríthấp hơn

- Finger áp dụng kỹ thuật cắt dọc khâu ngang khúc nối theo kiểu tạo hìnhmôn vị của Heinenke – Mickuliz [35]

-Tạo hình bên bên theo kiểu tạo hình môn vị của Finney [35]

- Schwyzer áp dụng tạo hình Y – V mặt sau bể thận của Durante.Jabouley nối tắt BT với NQ kiểu nối vị tràng [35]

a b

Hình 1.11 Phẫu thuật tạo hình không cắt rời.

(a): Cắm lại niệu quản ở vị trí thấp hơn (b): Cắt dọc khâu ngang (c): Tạo hình kiểu bên - bên (d):Phương pháp Y – V mặt sau [65].

1.7.2 Phương pháp tạo hình không cắt rời

- Phương pháp tạo hình Y – V của Foley F.E.B (1937): tác giả đã trìnhbày 20 trường hợp sử dụng mảnh bể thận ở mặt dưới để vừa mở rộng chỗ hẹp,vừa chuyển góc BT – NQ từ góc vuông thành góc tù [34]

Phương pháp tạo hình thuận lợi khi BT không căng quá mức và NQcắm cao Sự thành công được bảo đảm khi tổ chức quanh khúc nối không bịbóc tách nhiều giúp vùng tạo hình không bị thiếu máu nuôi dưỡng

H×nh 1.12: T¹o h×nh Y- V cña Foley: §êng r¹ch ch÷ Y phÝa sau víi 2 nh¸nh bªn BT, nh¸nh díi qua khóc nèi tíi phÇn NQ b×nh thêng [59].

- Tạo hình mở rộng đường kính NQ bằng đặt ống thông của Davis D.M

[28] (1943): tạo hình bằng xẻ rộng chỗ hẹp dài 2cm là tối đa và đặt một ốngthông xuống NQ làm nòng để tổ chức NQ tân tạo dần dần quanh ống thôngtrong vòng 4 đến 6 tuần Kỹ thuật này đơn giản, dễ thực hiện cho những NQhẹp trên một đoạn dài nhưng có nhiều phức tạp khi phải lưu ống thông kéo dài

và rất ít được thực hiện ở trẻ em [28]

Phương pháp đặt ống thông Davis D.M có một giá trị lịch sử hết sức đặcbiệt Chính nó là nguồn khởi đầu cho các nghiên cứu về sự phục hồi niệuquản, hơn nữa nó là nguyên tắc chính cho các phẫu thuật nội soi điều trị bệnh

lý khúc nối và các dạng hẹp NQ khác

- Tạo hình mảnh ghép xoắn (Spiral flap) của Culp O.S và De Weerd J.H(1951): hai tác giả đã trình bầy 21 bệnh nhân đầu tiên được phẫu thuật bằng mảnhxoay từ BT ( pelvic flap operation) để mở rộng chỗ hẹp, NQ hẹp được mở tớichỗ lành Chính 2 tác giả đã áp dụng thường xuyên và có kết quả tốt phẫuthuật Foley, nhưng nhận thấy chỉ có 2/3 các trường hợp là NQ cắm cao vàphẫu thuật dễ dàng Ưu điểm phương pháp là có thể tạo hình với NQ hẹpđoạn dài mà khi gặp trường hợp này Foley phải kết hợp với phương phápDavis [59]

Hình 1.13 Tạo hình mảnh ghép xoắn của Culp và DeWeerd.

A: Đường rạch BT và NQ B: Vạt xoay mặt sau BT

C: Đường khâu hoàn thành [65].

- Tạo hình mảnh ghép thẳng (Vertical flap) của Scardino P.Lvà Prince

C.L (1953): dùng vạt ở bờ dưới BT thẳng đứng hoặc hơi xoắn , bờ ngoài dọctheo chiều dài NQ qua vùng bệnh lý Tỉ lệ vạt đưa xuống và chiều dài làkhông vượt quá 1/3 để đảm bảo mạch máu nuôi dưỡng Mảnh ghép này có thể

áp dụng với cả trường hợp NQ cắm cao

Năm 1967, hai tác giả trình bầy số liệu lớn nhất trong cả lịch sử nghiêncứu bệnh lý hẹp khúc nối với 708 lần phẫu thuật cho 652 bệnh nhân Như vậy

cả hai phẫu thật cải tiến “mảnh ghép xoắn” và “mảnh ghép thẳng” nhằm tạomảnh ghép từ BT có đủ độ rộng để tạo thành một phần của NQ, mảnh ghépphải di động được theo kiểu bản lề trên nền của nó, sau khi đưa xuống songsong với trục NQ và nối với phần NQ tương ứng Tuy nhiên cả hai loại mảnhghép nói chung có những bất lợi là để lại một đoạn NQ tồi, không có nhuđộng, không có chức năng và không có sự lấy bỏ vùng bệnh lý

Hình 1.14 Tạo hình mảnh ghép thẳng Scardino và Prince

Rạch vạt BT kéo thẳng đứng xuống NQ khâu với điểm dưới của đường mở NQ [59].

1.7.3 Phẫu thuật tạo hình cắt rời.

- Anderson J.C và Hynes W (1949) đã thực hiện kỹ thuật này khi điều trịbệnh lý NQ nằm sau tĩnh mạch chủ dưới Trong báo cáo này, hai tác giả cũngghi chú là từng làm như vậy với bệnh lý khúc nối Tuy sau này không có báocáo nhưng lịch sử đặt tên cho phương pháp này là Anderson – Hynes [24]

Ưu điểm của phương pháp là lấy bỏ toàn bộ khúc nối bị bệnh lý, khúcnối mới là tổ chức lành đảm bảo chức năng đào thải nước tiểu từ BT xuống

NQ BT cắt theo hình chữ L, theo tác giả với đường cắt này thì mẩu BT ởdưới hướng về phía rốn thận giống như “lòng máng” hứng nước tiểu từ rốnthận NQ lành đưa lên ở vị trí thẳng đứng song song với rốn thận

H×nh 1.15 T¹o h×nh theo Anderson -Hynes.

A: c¾t BT ch÷ L B: Kh©u BT t¹o lßng m¸ng , nèi BT víi NQ [65].“lßng m¸ng”, nèi BT víi NQ [65] ”, nèi BT víi NQ [65]

- Kuss R (1955) là nhà phẫu thuật người Pháp đã áp dụng kỹ thuật củaAnderson – Hynes cho 100 trường hợp hẹp khúc nối BT – NQ, tuy nhiên tác giảcải tiến đường cắt BT thẳng từ trên xuống dưới để lấy bớt phần bể thận giãn lớn,cực dưới và miệng nối hình vợt ở vị trí thấp nhất hứng nước tiểu [66] Vì vậy cótên gọi là: Anderson – Hynes - Kuss

B

Hình 1.16: Tạo hình của Kuss.

(A): đường cắt bỏ BT ( B): xẻ dọc NQ.

(C): sau khi khâu nối xong hình raquette [trích từ 65]

1.7.4 Một số cải biên về kỹ thuật của các phương pháp kể trên [65]:

- Cannon P.M (1977): giữ đúng nguyên tắc chính của Foley là thay đổigóc của BT – NQ thành góc tù để nước tiểu dễ dàng thoát qua nhưng cắt bớt

BT giãn để tạo thành túi thừa sau khi tạo hình

- Blandy J đã cải tiến phương pháp của Culp là dùng vạt BT xoay xuống

để mở rộng khúc nối hẹp nhưng cắt bớt BT giãn phía trên gây ứ đọng nướctiểu Tuy nhiên tác giả đã không trình bày cụ thể chỉ định và kỹ thuật mà chỉđưa ra hình vẽ

Nesbit R.M (1949), có những cải biên về kỹ thuật tiếp khẩu trong thận tiết niệu, đã đưa ra kỹ thuật xẻ rộng NQ

Devine C.J (1970) sau khi xẻ rộng NQ đã đưa ra cải biên dùng vạt bểthận chữ V để làm tăng thêm hiệu quả của làm rộng NQ nhưng không sửdụng nó với mục đích truyền nhu động và tạo thông thương cho luồng nướctiểu trong phẫu thuật cắt rời và cho kết quả tốt

1.7.5 Phẫu thuật nội soi tạo hình BT – NQ: được thực hiện đầu tiên ở

người lớn vào năm 1993, ở trẻ em cũng được phát triển đồng thời và sau quátrình phát triển mổ nội soi cắt thận bệnh lý mất chức năng

- Peters C.A (1995): là người đầu tiên thực hiện thành công kỹ thuật nộisoi tạo hình BT –NQ ở trẻ em

- Tan H.L (1996): Là người thực hiện kỹ thuật mổ nội soi tạo hình BT –

NQ ở trẻ em qua đường phúc mạc [35] Sau đó chính tác giả đã báo cáo phẫuthuật nội soi bằng đường sau phúc mạc năm 1999

- Yeung C.K (2001) và cộng sự đã báo cáo 13 bệnh nhi mổ nội soi tạohình bằng đường sau phúc mạc [56]

- El- Ghoneim A (2003) báo cáo 21 bệnh nhi được phẫu thuật tạo hình

BT – NQ bằng đường nội soi sau phúc mạc [32]

Hình 1.17: Tư thế bệnh nhi và vị trí đặt trocar trong phẫu thuật nội soi

sau phúc mạc [56].

1.8 TÌNH HÌNH NGHIÊN CỨU TRONG NƯỚC

- Ngô Gia Hy và cộng sự năm 1972: báo cáo trong 10 năm (1962 – 1971)tại bệnh viện bình dân có 7 trường hợp bệnh lý khúc nối Một báo cáo kháccủa tác giả năm 1976 cho thấy tạo hình khúc nối bằng phương pháp Foleyđem lại kết quả tốt 17/20 trường hợp [9], [10]

- Nguyễn Xuân Thụ (1992): trong báo cáo “Các dị dạng phần trên đườngtiết niệu” trong 4 năm tại Viện nhi quốc gia đã điều trị 6110 bệnh nhi trong đó

30 trường hợp hẹp khúc nối BT – NQ: 19 trường hợp phải cắt thận(63,3%),8/11 trường hợp còn lại được tạo hình bằng phương pháp Anderson – Hynesthành công [15]

- Vũ Lê Chuyên (1993): “Chẩn đoán điều trị hẹp khúc nối BT - NQ, theodõi hậu phẫu” đã trình bày số liệu trong 7 năm 1985 – 1992: 47 bệnh nhi (tuổitrung bình 17,16 ± 12,29 tuổi) được phẫu thuật theo phương pháp Anderson –Hynes cải biên, sử dụng vạt xoay bể thận với mục đích lưu thông nhu độngdựa trên sinh lý bể thận – niệu quản [4]

- Dương Đăng Hỷ và Nguyễn Văn Thuận (1997): báo cáo tổng kết tạiHội nghị nhi khoa miền trung lần thứ IV “Chẩn đoán và điều trị bệnh lý hẹpkhúc nối BT- NQ trẻ em từ 1987 - 1997” [11]

- Nguyễn Danh Tình và Nguyễn Thanh Liêm (1998) Đã tổng kết trong 6năm (1992 – 1997) tại Viên nhi Trung ương có 67 bệnh nhi hẹp khúc nối bểthận niệu quản với 72 thận ứ nước [17].

- Nguyễn Việt Hoa (2010) 2005 –2008 tại khoa ngoại Viện Nhi Trungương và khoa Phẫu thuật nhi bệnh viện Việt - Đức đã điều trị phẫu thuật 140bệnh nhi hẹp khúc nối BT- NQ với 150 thận được tạo hình theo nguyên tắcAnderson – Hynes thành công 91,43%, tỷ lệ cắt thận là 1/150 [8]

- Nguyễn Thanh Liêm và cộng sự (2011) báo cáo 27 bệnh nhi được phẫuthuật tạo hình BT – NQ bằng đường nội soi hỗ trợ một lỗ Trocar sau phúcmạc [13]

Chương 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 ĐỐI TƯỢNG

Những bệnh nhi có chẩn đoán hẹp khúc nối bể thận niệu quản được phẫuthuật tại khoa Phẫu thuật Nhi bệnh viện hữu nghị Việt Đức từ 01/01/2007 đến30/6/2012

2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn

- Tuổi: Từ trẻ sơ sinh đến 24 tháng tuổi

- Có đầy đủ các dữ liệu về lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh, xét nghiệm

- Được theo dõi đánh giá trước, trong và sau mổ

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ

- Không ghi chép đầy đủ trong hồ sơ bệnh án

- Kết quả sau mổ không phải là hội chứng hẹp khúc nối BT – NQ

2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu

Nghiên cứu mô tả cắt ngang, hồi cứu và tiến cứu

Cỡ mẫu: Thuận tiện không xác xuất

2.2.2 Cách tiến hành nghiên cứu

- Tiến cứu: Những bệnh nhân có đủ tiêu chuẩn được đưa vào nghiên cứutheo một mẫu hồ sơ định sẵn Thời gian từ 1/1/2012 đến 30/6/2012

- Hồi cứu: Các bệnh án có đủ dữ liệu cho nghiên cứu được đưa vào nghiêncứu theo một mẫu hồ sơ định sẵn Thời gian từ 1/1/2007 đến 31/12/2011

Thứ tự các bước nghiên cứu được tiến hành như sau

2.2.2.1.Tiền sử

- Tiền sử gia đình có người bị bệnh hẹp khúc nối

- Tiền sử sản khoa

Bệnh của mẹ trong thời gian mang thai

Đẻ đủ tháng hay thiếu tháng? Đẻ thường hay mổ?

- Bệnh lý khác kèm theo

2.2.2.2 Những trường hợp có chẩn đoán trước sinh

- Siêu âm chẩn đoán trước sinh:

Nơi làm siêu âm

Thời gian phát hiện thận ứ nước: 3 tháng giữa hay 3 tháng cuối của thời

kỳ thai nghén

- Tiêu chuẩn chẩn đoán dựa vào:

Giãn đài bể thận ĐKTSBT ≥ 10mm đo ở ba tháng cuối của thời kỳ thai nghén.Không thấy hình ảnh NQ phía dưới

- Chẩn đoán mức độ ứ nước dựa vào phân loại của “Hiệp hội tiết niệuthai nhi” [31]

- Phát hiện bệnh lý khác kèm theo trên siêu âm trước sinh

- Các xét nghiệm thăm dò khác nếu có

- Theo dõi sau khi sinh

Siêu âm: Thời gian làm siêu âm kiểm tra lại sau sinh từ ngày thứ 2 -3.Nếu siêu âm trước sinh thận ứ nước nhẹ hoặc vừa: siêu âm kiểm tra lại sausinh ngày thứ 5 -7

Nếu thận ứ nước nặng ĐKTSBT ≥ 40mm, ứ nước thận hai bên hoặc ứnước thận trên thận duy nhất, cần thiết siêu âm lại sau đẻ sớm, tốt nhất là sau48giờ