2.2.1. Thiết kế nghiờn cứu
Nghiờn cứu mụ tả cắt ngang, hồi cứu và tiến cứu. Cỡ mẫu: Thuận tiện khụng xỏc xuất.
2.2.2. Cỏch tiến hành nghiờn cứu
- Tiến cứu: Những bệnh nhõn cú đủ tiờu chuẩn được đưa vào nghiờn cứu theo một mẫu hồ sơ định sẵn. Thời gian từ 1/1/2012 đến 30/6/2012
- Hồi cứu: Cỏc bệnh ỏn cú đủ dữ liệu cho nghiờn cứu được đưa vào nghiờn cứu theo một mẫu hồ sơ định sẵn. Thời gian từ 1/1/2007 đến 31/12/2011
Thứ tự cỏc bước nghiờn cứu được tiến hành như sau
2.2.2.1.Tiền sử
- Tiền sử gia đỡnh cú người bị bệnh hẹp khỳc nối - Tiền sử sản khoa
Đẻ đủ thỏng hay thiếu thỏng? Đẻ thường hay mổ? - Bệnh lý khỏc kốm theo
2.2.2.2. Những trường hợp cú chẩn đoỏn trước sinh
- Siờu õm chẩn đoỏn trước sinh: Nơi làm siờu õm
Thời gian phỏt hiện thận ứ nước: 3 thỏng giữa hay 3 thỏng cuối của thời kỳ thai nghộn.
- Tiờu chuẩn chẩn đoỏn dựa vào:
Gión đài bể thận ĐKTSBT ≥ 10mm đo ở ba thỏng cuối của thời kỳ thai nghộn. Khụng thấy hỡnh ảnh NQ phớa dưới
- Chẩn đoỏn mức độ ứ nước dựa vào phõn loại của “Hiệp hội tiết niệu thai nhi” [31].
- Phỏt hiện bệnh lý khỏc kốm theo trờn siờu õm trước sinh. - Cỏc xột nghiệm thăm dũ khỏc nếu cú
- Theo dừi sau khi sinh
Siờu õm: Thời gian làm siờu õm kiểm tra lại sau sinh từ ngày thứ 2 -3. Nếu siờu õm trước sinh thận ứ nước nhẹ hoặc vừa: siờu õm kiểm tra lại sau sinh ngày thứ 5 -7
Nếu thận ứ nước nặng ĐKTSBT ≥ 40mm, ứ nước thận hai bờn hoặc ứ nước thận trờn thận duy nhất, cần thiết siờu õm lại sau đẻ sớm, tốt nhất là sau 48giờ.
Cỏc phương phỏp chẩn đoỏn hỡnh ảnh khỏc:
Chụp niệu đồ tĩnh mạch: sau sinh ≥ 12 ngày để đỏnh giỏ chức năng thận và mức độ tắc nghẽn.
Cỏc phương phỏp chẩn đoỏn hỡnh ảnh khỏc: nếu thận khụng ngấm thuốc trờn chụp NĐTM thỡ cần làm thờm: chụp CLVT, ĐVPX… để chẩn đoỏn xỏc định và quyết định thỏi độ xử trớ.
2.2.2.3. Những trường hợp khụng cú chẩn đoỏn trước sinh
-Lõm sàng:
+ Triệu chứng khởi phỏt và tuổi xuất hiện triệu chứng lần đầu tiờn:
Thời gian mắc bệnh: Thời gian từ khi xuất hiện triệu chứng đến khi được điều trị
+ Triệu chứng toàn thõn: Cõn nặng, phự, thõn nhiệt, nụn, vàng da, tiờu chảy. + Hội chứng nhiễm khuẩn đường tiết niệu trờn:
Hội chứng rối loạn tiểu tiện: đỏi buốt, đỏi rắt, đỏi đục, đỏi mỏu. Triệu chứng rối loạn tiờu húa: Nụn, ỉa lỏng, bụng chướng. + Đau bụng vựng mạn sườn hoặc cú cơn đau quặn thận
+ Triệu chứng thực thể: Sờ thấy khối u bụng vựng mạn sườn, cú dấu hiệu chạm thận, bập bềnh thận.
+ Theo dừi dẫn lưu bể thận thỡ đầu (nếu cú): Số lượng nước tiểu/24h, tớnh chất nước tiểu trong hay đục.
-Siờu õm: Thực hiện tại khoa Chẩn đoỏn hỡnh ảnh BV Việt Đức. Cỏc thụng tin nghiờn cứu trờn siờu õm:
+ Đo kớch thước thận và độ dày nhu mụ thận, vị trớ đo ở cỏc cực thận và giữa thận.
+ Đo kớch thước đài, bể thận: đường kớnh trước- sau(ĐKTS) bể, đài thận. + Đỏnh giỏ mức độ ứ nước thận [46]:
+ Tỡnh trạng niệu quản phớa dưới.
+ Tớnh chất nước tiểu của thận: trong hay đục. + Hỡnh ảnh bất thường tại thận và xung quanh thận. + Hỡnh ảnh thận bờn đối diện
- Chụp niệu đồ tĩnh mạch:
Trẻ sau sinh ≥ 15 ngày là thời hạn cho phộp tiến hành chụp NĐTM. Chuẩn bị bệnh nhõn: Bệnh nhi được thụt thỏo trước 2 lần Thuốc cản quang: Telebric, liều 1-2mg/kg cõn nặng [52].
Thận ứ nước độ I và II trờn siờu õm dựng liều 1- 1,5mg/kg cõn nặng. Thận ứ nước độ III dựng liều 2mg/kg cõn nặng.
Thời gian chụp phim: phỳt thứ 5, 10, 20, 30 sau tiờm thuốc. Nếu chưa thấy hỡnh ảnh thận ngấm thuốc thỡ chụp phim sau 1giờ, 4giờ và 6giờ. Nếu sau 6 giờ khụng thấy ngấm thuốc thỡ coi như thận cõm
Cỏc thụng tin nghiờn cứu gồm:
Thời gian ngấm thuốc và đào thải thuốc của thận.
Hiện tượng tắc nghẽn lưu thụng qua khỳc nối xuống NQ. Kớch thước, hỡnh dỏng của đài bể thận.
Đo đường kớnh ngang lớn nhất đài, bể thận, so sỏnh với siờu õm. Đỏnh giỏ mức độ ứ nước theo Valayer J và Cendron J: mục 1.6.3.2.
-Chụp bàng quang - niệu đạo khi đi tiểu: tỡm luồng trào ngược BQ - NQ phối hợp nếu cú. Chỉ định với những trường hợp BT gión vừa phải nhưng đài thận gión lớn hoặc NQ dưới gión.
-Chụp BT - NQ xuụi dũng qua dẫn lưu: với bệnh nhi cú dẫn lưu thận thỡ đầu, thuốc cản quang được dựng là telebric, bơm vào dẫn lưu thận 10- 20 ml, sau 30 phỳt chụp ở tư thế đứng đỏnh giỏ khả năng lưu thụng qua khỳc nối.
-Nếu siờu õm và NĐTM khụng chẩn đoỏn được thỡ làm thờm một trong cỏc phương phỏp sau:
+ Chụp cắt lớp vi tớnh: Chỉ định với những bệnh nhi thận ứ nước căng to, hoặc nghi ngờ cú kốm bệnh lý khỏc về tiết niệu, hoặc NĐTM thận khụng ngấm thuốc.
+ Chụp đồng vị phúng xạ thận:
Đỏnh giỏ chức năng từng thận tớnh theo % độ dày nhu mụ thận. Đỏnh giỏ mức độ tắc nghẽn dựa vào đường cong đào thải.
-Xột nghiệm mỏu
+ Cụng thức mỏu + Sinh húa mỏu
-Xột nghiệm nước tiểu
2.2.2.1. Mổ
Bao gồm hai phương phỏp:
+ Mổ hai thỡ: Thỡ 1 dẫn lưu thận thỡ đầu, thỡ 2 mổ tạo hỡnh, cắt chỗ hẹp.
+ Mổ một thỡ: Mổ cắt khỳc nối hẹp và tạo hỡnh -Dẫn lưu thận thỡ đầu:
+ Chỉ định: Thận khụng cũn cấu trỳc bỡnh thường, gión to như một tỳi
chứa nước, nhu mụ thận mỏng ≤ 1mm, thận gión độ IV, nước tiểu cú thể đục. + Kỹ thuật dẫn lưu:
• Mổ dẫn lưu: Đường rạch ngang dài 1,5cm từ đầu xương sườn XII. Rạch cơ vào bao thận. Dẫn lưu BT qua đường nhu mụ thường chỗ mỏng nhất. Sonde dẫn lưu thường được dựng là Foley số 8 – 10F tựy theo lứa tuổi. Nước tiểu được gửi để nuụi cấy tỡm vi khuẩn.
• Dẫn lưu thận dưới siờu õm bằng sonde Mono J: Đặt dầu dũ vựng mạn sườn, xỏc định vị trớ BT gión sau đú dựng sonde Mono J cú nũng xuyờn qua da vào bể thận dưới hướng dẫn của siờu õm.
+ Theo dừi dẫn lưu bể thận:
Số lượng và tớnh chất nước tiểu hàng ngày
Định lượng ure, creatinin phần nào tiờn lượng chức năng thận
Theo dừi tỡnh trạng nhiễm khuẩn tiết niệu trờn lõm sàng sau dẫn lưu. Chụp đài, BT sau mổ dẫn lưu 7 ngày: xem mức độ gión đài BT, sự lưu thụng qua khỳc nối.
-Mổ cắt khỳc nối hẹp và tạo hỡnh: + Đường mổ ngang dưới sườn:
Chỉ định cho tất cả cỏc trường hợp chẩn đoỏn hẹp khỳc nối BT-NQ từ độ II, III.
Kỹ thuật: tư thế nằm nghiờng sang bờn đối diện 45° - 70°. Rạch da theo đường ngang ở bờ dưới xương sườn 12 khoảng 3 - 5 cm
Mở cõn cơ chộo theo đường ngang, ra sau phỳc mạc theo hướng bờ ngoài đường dưới sườn.
Tỏch xơ giữa mạc ngang và mạc hố thắt lưng, mở mạc Gerota theo chiều dài của nú vào hố thận. Toàn bộ mặt trước thận, vựng rốn thận và cỏc cuống mạch lớn ở ngay dưới đường rạch da.
- Đường mổ sau lưng: Chỉ định:
Khụng cú nhiễm trựng tiết niệu BT gión khụng quỏ lớn
Khụng cú kốm cỏc bệnh lý khỏc của thận và NQ.
Kỹ thuật: tư thế nằm sấp với kờ cao phần ở dưới (giữa ngực - thượng vị và hạ vị) tạo khoảng tự do ở phần dưới ngực và bụng trờn để trẻ khụng bị hạn chế hụ hấp. Rạch da theo đường ngang giữa bờ dưới xương sườn 12 và mào chậu, phớa ngoài đường qua gai cỏc đốt sống 5-7cm. Đẩy lờn trờn và xuống dưới trong lớp mỡ và cõn đủ cho phộp vào cõn cơ theo đường rạch dọc: trước tiờn rạch cõn cơ lưng to; sau đú rạch bờn ngoài khối cơ cạnh cột
sống thắt lưng; cuối cựng rạch cõn ngang. Chỳ ý với đường rạch này ở phớa dưới cần trỏnh cắt phải nhỏnh xiờn của dõy thần kinh chậu hạ vị vỡ thế nờn đi theo hướng xuống dưới và vào trong. Lờn phớa trờn cần quan sỏt mạch và thần kinh liờn sườn 12. Mở lớp mạc hố thận giữ lại tổ chức mỡ quanh thận.
A B
C D
Hỡnh 2.1. Đường mổ sau lưng
(A) Giải phẫu cắt ngang qua L2. 1: Cõncơ lưng to. 2: cõn ngang.
(B): Tư thế bệnh nhõn, rạch da theo đường ngang. (C): Rạch cõn theo đường rạch dọc. (D): Vào mặt sau BT [trớch 59]
-Đỏnh giỏ cỏc tổn thương trong mổ
Mức độ thận viờm dớnh với tổ chức xung quanh Độ dày nhu mụ thận
Độ dài khỳc nối và mức độ chớt hẹp
Đo kớch thước bể thận và đường kớnh ngang lớn nhất
Tỡm cỏc nguyờn nhõn bờn ngoài gõy chớt hẹp khỳc nối nếu cú Tỡnh trạng nước tiểu, cấy nước tiểu trong mổ
Tỡnh trạng niệu quản phớa dưới -Phương phỏp phẫu thuật
Phẫu thuật tạo hỡnh theo phương phỏp Anderson- Hynes - Kuss:
Cắt bớt BT gión theo đường thẳng và khỳc nối hẹp. Xẻ dọc NQ khoảng 1cm.
Nối lại bể thận với niệu quản bằng chỉ Monosyl 6.0, mũi rời
Với những trường hợp nguyờn nhõn do động mạch cực dưới: vẫn tạo hỡnh theo phương phỏp Anderson- Hynes - Kuss và chuyển khỳc nối từ sau ra trước mạch mỏu. Cỏc nguyờn nhõn khỏc như dõy chằng, vạt xơ dầy sẽ được cắt bỏ và tạo hỡnh khỳc nối.
-Đặt ống thụng dẫn lưu sau mổ:
+ Dẫn lưu qua miệng nối làm nũng: cú hai loại Dẫn lưu trong: ống thụng JJ
Dẫn lưu qua nhu mụ hoặc mặt sau BT: Ống thụng plastic số 05 và số 06 loại Feeding Tube (sonde cho ăn), cú nhiều lỗ bờn.
+ Dẫn lưu BT ra da bằng ống thụng Foley trong trường hợp thận gión lớn nhu mụ mỏng.
+ Dẫn lưu hố thận
2.2.2.2. Theo dừi đỏnh giỏ sau mổ
Diễn biến lõm sàng: Tỡnh trạng bệnh nhõn sau mổ, vết mổ, cỏc dẫn lưu, số lượng và tớnh chất nước tiểu.
- Biến chứng sau mổ:
+ Nhiễm khuẩn tiết niệu sau mổ + Chảy mỏu sau mổ
+ Rũ nước tiểu sau mổ - Rỳt ống dẫn lưu
+ Dẫn lưu hố thận: Ngày thứ 2 - 3 sau mổ
+ Dẫn lưu qua miệng nối BT - NQ: Kẹp ống thụng ngày thứ 7 – 10, rỳt ngày thứ 10. Trước khi rỳt bệnh nhi được đỏnh giỏ về lõm sàng: Khụng sốt, thận khụng to, cú thể làm siờu õm kiểm tra.
qua miệng nối và chụp BT – NQ xuụi dũng kiểm tra sự lưu thụng qua khỳc nối hoặc bơm xanh methylen, thấy đỏi nước tiểu xanh (ngày thứ 12 -14)
2.2.2.3. Đỏnh giỏ kết quả khi ra viện [8]
Sau khi bệnh nhi được rỳt hết cỏc ống sonde, đỏnh giỏ sự lưu thụng qua miệng nối sau tạo hỡnh.
-Lõm sàng:
+ Tốt:
Khụng cú nhiễm khuẩn tiết niệu: khụng sốt, nước tiểu trong. Thận khụng to
Vết mổ liền tốt
Khụng cũn phải lưu ống dẫn lưu + Trung bỡnh:
Khỏm: Sờ thấy khối u bụng (thận to)
Cũn dẫn lưu bể thận nhưng đó rỳt dẫn lưu qua miệng nối + Xấu: Cũn dẫn lưu nhưng chụp kiểm tra thấy hẹp miệng nối -Siờu õm: Cỏc yếu tố khảo sỏt trờn siờu õm
Độ dày nhu mụ so với trước mổ. Vị trớ đo ở cỏc cực thận và giữa thận ĐKTS BT và kớch thước đài thận nhỏ lại so với trước mổ
+ Tốt: Cải thiện được hai yếu tố + Trung bỡnh: cải thiện được ẵ yếu tố + Xấu: Khụng cải thiện
-Chụp bể thận- niệu quản xuụi dũng:
+ Tốt: Thuốc lưu thụng tốt qua khỳc nối
+ Trung bỡnh: Hẹp khụng hoàn toàn miệng nối + Xấu: Chớt hẹp hoàn toàn miệng nối
2.2.2.4. Đỏnh giỏ kết quả theo dừi xa
Tất cả cỏc bệnh nhõn đều được hẹn khỏm lại sau phẫu thuật 1 thỏng, tiếp tục được hẹn khỏm lại sau 3 thỏng. Sau đú cứ 6 thỏng được hẹn khỏm lại. Cỏc yếu tố để đỏnh giỏ kết quả theo dừi xa sau phẫu thuật:
-Lõm sàng: Cỏc triệu chứng lõm sàng lỳc khỏm theo dừi so với trước phẫu thuật.
- Siờu õm: Đo độ dày nhu mụ thận, ĐKTS BT, đài thận so với trước phẫu thuật.
- Nếu siờu õm chẩn đoỏn khú thỡ dựng thờm một trong cỏc phương phỏp sau:
+ Chụp niệu đồ tĩnh mạch: So sỏnh với trước mổ
+ Chụp cắt lớp vi tớnh: So sỏnh với trước mổ
+ Chụp đồng vị phúng xạ: So sỏnh với trước mổ
-Xếp loại theo dừi kết quả xa: Dựa trờn lõm sàng và chẩn đoỏn hỡnh ảnh chia làm ba nhúm [8]:
+ Tốt: Khỳc nối sau tạo hỡnh khụng hẹp, lưu thụng tốt Lâm sàng: Khụng cú triệu chứng
Khỏm khụng sờ thấy thận to Siêu âm: Độ dầy nhu mô thận tăng.
Kớch thước đài bể thận nhỏ lại so với trước mổ Chụp niệu đồ tĩnh mạch hay đồng vị phúng xạ hoặc CLVT:
Chức năng thận phục hồi
Đài, bể thận nhỏ lại so với trước mổ + Trung bỡnh: Khỳc nối sau tạo hỡnh hẹp khụng hoàn toàn
Lõm sàng: Thỉnh thoảng cũn triệu chứng: NKTN hoặc đau bụng hạ sườn
Khỏm cú thể sờ thấy thận to
Siêu âm: Độ dày nhu mụ thận tăng ớt. Đài, bể thận cũn gión
Chụp niệu đồ tĩnh mạch hay đồng vị phúng xạ hoặc CLVT: ngấm thuốc và đào thải thuốc cú cải thiện hơn so với trước mổ. Đài và hoặc bể thận cũn gión, nhưng nhỏ hơn trước mổ.
+ Xấu: khỳc nối chớt hẹp sau tạo hỡnh
Lâm sàng: Nhiễm khuẩn tiết niệu tỏi diễn. Khỏm sờ thấy thận to
Siêu âm: Nhu mô thận mỏng
Đài bể thận gión, khụng cải thiện so với trước mổ
Chụp niêu đồ tĩnh mạch hay đồng vị phúng xạ hoặc CLVT: Đài bể thận vẫn gión như trước mổ hoặc thận khụng ngấm thuốc.
2.3. XỬ Lí SỐ LIỆU
Chương 3
KẾT QUẢ NGHIấN CỨU
Hồi cứu: cú 33 bệnh nhi Tiến cứu: cú 4 bệnh nhi
3.1. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG3.1.1. Đặc điểm chung 3.1.1. Đặc điểm chung
3.1.1.1. Đặc điểm về giới và bệnh lý khỳc nối
Bảng 3.1. Phõn bố giới và thận bệnh lý khỳc nối Thận Nam Nữ n Phải 11 4 15 Trỏi 17 3 20 Hai bờn 1 1 2 (x2) N 29 8 39/37(*) (*) Cú 2 bệnh nhi cú 4 thận bị bệnh nờn cú 39 thận bị bệnh /37 bệnh nhõn Biểu đồ 3.1. Giới tớnh Nhận xột: Tỉ lệ mắc bệnh ở trẻ trai/gỏi là: 3,46/1.
Tỉ lệ bệnh lý khỳc nối trỏi/ phải là: 4.3. Bệnh lý hai bờn là 5,4%.
3.1.1.2. Tuổi điều trị phẫu thuật
Tuổi Cú chẩn đoỏn trước sinh Khụng chẩn đoỏn trước sinh n (%) Sơ sinh 15 1 16(43.24) 2 – 12 thỏng 13 4 17(45.95) 13 – 24 thỏng 1 3 4(10.81) N 29 8 37(100) Nhận xột:
- Tuổi phẫu thuật dưới 12 thỏng gặp tỷ lệ cao 89.19%.
3.1.2. Đặc điểm lõm sàng
3.1.2.1. Tiền sử
- Tiền sử sản khoa:Tất cả cỏc bà mẹ đều được siờu õm ớt nhất 1 lần trong thời kỳ mang thai, cú 29 trường hợp chẩn đoỏn trước sinh thận ứ nước
(78.3%), cú 2 trường hợp bệnh lý 2 bờn. - Dị tật kết hợp: Bảng 3.3. Dị tật phối hợp Dị tật phối hợp n Bệnh lý Thận duy nhất 1/37 Hẹp NQ phớa dới cùng bên 2/37 Hẹp NQ và hẹp NQ-BQ cùng bên 1/37 Hẹp NQ-BQ cùng bên 5/37 Bệnh khỏc Hở hàm ếch, thụng liờn nhĩ 1/37 Thoát vị bẹn 1/37 Nhận xột:
- Phối hợp với dị tật bẩm sinh khỏc về tiết niệu cú 9 bệnh nhi (24,3%) - Đa dị tật cú 2 bệnh nhi (5,4%)
- Hẹp nhiều đoạn trờn cựng niệu quản cú 1 bệnh nhi (2,7%).