TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.3. CARCINÔM TẾ BÀO ĐÁY
Carcinôm tế bào đáy (CTBĐ) là loại bướu phát triển chậm xuất phát từ các tế bào không sừng hóa có nguồn gốc từ lớp đáy của biểu bì. CTBĐ là loại bệnh lý ung thư thường gặp, chiếm khoảng 75% các trường hợp ung thư da không phải mêlanôm và chiếm khoảng một phần tư số trường hợp ung thư tại Hoa Kỳ. Bệnh diễn tiến tại chỗ tại vùng, hiếm khi cho di căn xa, các trường hợp nặng thường do tái phát tại chỗ và phá hủy cấu trúc xung quanh. CTBĐ thường xuất hiện ở các vùng da tiếp xúc nhiều với ánh sáng, 30% các trường hợp sang thương xuất hiện ở mũi. Nam bị bệnh nhiều hơn nữ, bệnh thường xuất hiện ở người trên 50 tuổi, tuy nhiên, số lượng bệnh nhân trẻ tuổi hiện nay ngày càng tăng.
Tiếp xúc với tia cực tím là nguyên nhân sinh bệnh chủ yếu của CTBĐ, đặc biệt là chùm tim cực tím phổ B (290 đến 320 nm), đây là bước đầu tiên của quá trình đột biến các gen đè nén bướu. Người có màu tóc và màu mắt sáng có nguy
cơ mắc bệnh cao nhất. Một số nguyên nhân sinh bệnh khác ít gặp hơn bao gồm đột biến các gen điều hòa, tiếp xúc với bức xạ ion hóa, arsenic, chất hữu cơ đa nhân thơm, suy giảm miễn dịch và biến chứng của điều trị kết hợp của psoralen và tia cực tím phổ A trong bệnh vảy nến.
CTBĐ có thể mắc phải trong một số hội chứng di truyền như hội chứng CTBĐ dạng nêvi, hội chứng Bazex, hội chứng Rombo, và hội chứng nêvi tế bào đáy nửa người. Hội chứng CTBĐ dạng nêvi là hậu quả của rối loạn gen trội trên nhiễm sắc thể thường, gây nên CTBĐ đa ổ và các loại bướu khác.
1.3.1. Đặc điểm sinh học và lâm sàng
CTBĐ diễn tiến tại chỗ, hiếm khi cho di căn xa. Đặc điểm sinh học này được quy định bởi các yếu tố sinh mạch, tình trạng mô đệm, và ung thư sẽ lan theo lộ trình giải phẫu ít bị cản trở nhất. Bướu có kích thước càng lớn, càng có nguy cơ tái phát cao hơn.
Các mạch máu tăng sinh trên bề mặt của sang thương lý giải cho việc tham gia vào quá trình sinh ung của các yếu tố sinh mạch. Yếu tố sinh mạch có thể liên quan đến sự xâm lấn của bướu, các yếu tố chống sinh mạch có khả năng được chọn lựa trong điều trị các trường hợp CTBĐ xâm lấn mạnh.
Mô đệm của bướu là nơi tế bào ung thư hình thành và phát triển. Cấy ghép tế bào bướu mà không có mô đệm thì bướu không phát triển. Tế bào bướu của CTBĐ kính thích sự tạo keo từ nguyên bào sợi. Tỉ lệ di căn xa thấp của CTBĐ ủng hộ cho quan niệm tế bào bướu phụ thuộc vào mô đệm của bệnh lý này.
CTBĐ lan tràn theo các lộ trình ít bị cản trở nhất. CTBĐ xâm lấn có thể lan tràn theo màng sụn, màng xương, lớp cân, hay sụn mi. Kiểu lan tràn này giải thích tại sao sang thương tại mi mắt, mũi có tỉ lệ tái phát cao. Sang thương xuất hiện tại các vùng dung hợp phôi thường xâm lấn sâu, lan rộng và có tỉ lệ tái phát
rất cao. Các vị trí thường cho tái phát nhất là góc mắt trong, nhân trung, vùng giữa cằm thấp, rãnh mũi môi, vùng trước tai và rãnh sau tai. Một nghiên cứu của Batra và Kelly, nghiên cứu hơn 1000 trường hợp ung thư da không phải melanôm được điều trị bằng vi phẫu Mohs, nhằm tìm kiếm các yếu tố nguy cơ của những trường hợp bướu lan rộng không thể quan sát trêm lâm sàng. Kết quả cho thấy các yếu tố tiên lượng có ý nghĩa nhất là sang thương ở mũi với bất kỳ dạng nào của CTBĐ; dạng xơ chai ở vùng má; CTBĐ tái phát ở nam; bất kỳ dạng nào ở cổ của nam giới; bất kỳ dạng nào ở gờ luân nhĩ, mi mắt hay thái dương; và tăng kích thước trước phẫu thuật.
Sang thương xâm lấn quanh thần kinh ít gặp nhưng khi xuất hiện thường cho tái phát, và xâm lấn mạnh. Các trường hợp này thường gặp đối với các sang thương vùng má hay quanh tai. Xâm lấn quanh thần kinh có thể gây ra các triệu chứng như dị cảm, đau, hoặc yếu liệt.
Hình 1.3. Tổn thương dạng nốt của CTBĐ. Hình 1.4. Tổn thương dạng xơ cứng của CTBĐ (Nguoàn “Cancer of the Skin” in Devita, Hellman & Rosenberg's Cancer: Principles & Practice of Oncology edited by Vincent T. DeVita, Theodore S. Lawrence, Steven A Rosenberg, 8th Edition,
Lippincott Williams & Wilkins, pp. 1863-1887 )[67].
Di căn xa rất ít gặp, tỉ lệ di căn là 0,0028 - 0,1 %. Vị trí di căn thường là phổi, hạch bạch huyết, xương, tủy xương, thực quản, hốc miệng và da. Tiên lượng của các trường hợp di căn xa rất xấu, thời gian sống còn trung bình là 8 -10 tháng.
Điều trị bệnh trong giai đoạn này là hóa trị dựa trên platinum [24],[32],[41],[64],[67].
1.3.2. Các dạng tổn thương của carcinôm tế bào đáy
Các dạng tổn thương trên lâm sàng thường gặp là dạng nốt, dạng nông, dạng xơ cứng (còn gọi là dạng tăng sinh xâm lấn hay dạng xâm nhiễm), dạng sắc tố, dạng nang, và dạng biểu mô sợi của Pinkus.
CTBĐ dạng nốt thường có hình dạng sẩn màu trắng đục hoặc nốt, có hình ảnh giãn mao mạch trên bề mặt, thường xuất hiện ở những vị trí tiếp xúc với ánh naéng.
CTBĐ dạng sắc tố là một biến thể của dạng nốt, trên lâm sàng thường khó phân biệt với một trường hợp mêlanôm. Tổn thương dạng biểu mô sợi thường có dạng vảy hồng ở lưng [67].
Sang thương dạng nông thường là vảy hồng ban hoặc dát hồng ban, thường nằm ở vùng thân, có thể gây nhầm lẫn với một số sang thương lành tính như vảy nến, chàm.
Tổn thương dạng xơ cứng cú dạng dẹt, hơi cứng, khụng cú giới hạn rừ, cú thể khó phân biệt với một vết sẹo trong một số trường hợp. Sang thương thường gây co kéo da xung quanh. Các triệu chứng chảy máu, tróc vảy, và loét ít gặp nên thường gây chậm trễ trong chẩn đoán. Bướu có tính xâm lấn mạnh, do đó kích thước bướu thực tế thường lớn hơn so với bướu quan sát được trên lâm sàng.