1.2.1. Sinh lý gốc động mạch chủ
Hình 1.13: Gốc động mạch chủ.
Van động mạch chủ nằm trong một tổ hợp cấu trúc gọi là gốc động mạch chủ. Gốc động mạch chủ được định nghĩa là phần của đường thoát thất trái nâng đỡ các lá van động mạch chủ, giới hạn trên bởi chỗ nối xoang ống, giới hạn dưới là vòng van động mạch chủ, gồm 4 thành phần: vòng van động mạch chủ, các lá van động mạch chủ, các xoang Valsalva, chỗ nối xoang ống. Một số tác giả kể thêm tam giác sợi nằm giữa các mép van, vì cấu trúc này cũng đóng vai trị quan trọng trong chức năng của gốc động mạch chủ [131].
Hình 1.14: Minh họa sinh lý gốc động mạch chủ vào tâm thu.
“Nguồn: Ozaki, 2014” [101]
Gốc động mạch chủ là một cấu trúc động, các thành phần phối hợp nhịp nhàng để thực hiện chức năng điều hướng và ổn định dòng máu, đảm bảo tưới máu mạch vành và giảm thiểu sang chấn [36]. Vào cuối thì tâm trương, gốc động mạch chủ giãn nở khoảng 12% trong khoảng 20 - 40 mili giây trước khi van động mạch chủ mở. Sự giãn nở của gốc động mạch chủ giúp vòng van giãn nở khoảng 20% so với tư thế tĩnh, giúp van mở nhanh chóng vào đầu tâm thu. Đầu tâm thu, về lý thuyết, chênh áp giữa thất trái và động mạch chủ làm mở van động mạch chủ. Trên thực tế, nhờ sự giãn nở của gốc động mạch chủ, các lá van bắt đầu mở trước khi có tác động của chênh áp. Khi áp lực dòng máu ở đường thoát thất trái tăng dần, chênh áp xuyên lá van giảm dần đến tối thiểu, do đó gần như khơng tồn tại lực căng tác động lên lá van [29],[41]. Xoang Valsalva đóng góp quan trọng trong hoạt động của van động mạch chủ thơng qua việc tác động lên dịng máu và phân tán lực tác động lên các lá van. Từ năm 1513, Leonardo da Vinci đã phát hiện tầm quan trọng của xoang Valsalva và vai trò của chúng trong việc tạo nên dòng máu chảy theo dạng xoắn ốc (rotary motion)
[114]. Các thử nghiệm mơ phỏng sau đó cũng cho kết quả tương tự. Vào đầu tâm thu, máu đi vào xoang Valsalva tại gờ chỗ nối xoang ống, xoắn ốc dọc theo thành xoang, sau đó quay trở lại hịa vào dịng máu lên động mạch chủ. Khi các lá van mở tối đa, chính dịng máu xoắn ốc này ngăn khơng cho các lá van dính vào thành động mạch chủ. Ngay sau đỉnh tâm thu, dòng máu xoắn ốc tạo nên lực đẩy các lá van ra xa động mạch chủ và đóng lại gần như hồn tồn trước cuối tâm thu. Cấu trúc quan trọng để tạo nên dòng máu xoắn khơng phải là hình dạng của xoang Valsalva mà là gờ xoang Valsalva. Mặc dù hình dạng của xoang Valsalva khơng đóng vai trị then chốt trong việc tạo nên dịng máu xoắn ốc, chúng lại đóng vai trị quan trọng trong việc phân tán lực tác động lên các lá van. Người ta quan sát thấy trong thì tâm trương, các xoang có dạng hình cầu, cịn các lá van tạo thành một ống hình trụ. Phân tích tốn học cho thấy vào thì tâm trương, lực tác động lên các lá van gấp 4 lần lực tác động lên xoang. Về lý thuyết, lực tác động lên lá van cao hơn xoang sẽ kéo xoang thu nhỏ trong thì tâm trương. Nhưng trên thực tế vào thì tâm trương xoang giãn ra, chứng tỏ xoang đã giúp phân tán lực tác động lên các lá van [25],[26],[71],[114].
Hình 1.15: Mơ tả dịng máu chảy dạng lớp trong gốc động mạch chủ và dòng máu chảy xoắn ốc trong xoang Valsalva.
“Nguồn: Robicsek, 1991” [114]
1.2.2. Đặc điểm mô học van động mạch chủ và màng tim
Về mặt mô học, mỗi lá van động mạch chủ bao gồm một lõi xơ, bao phủ bởi các lớp xơ chun dưới nội mạc (gồm mặt thất và mặt động mạch chủ). Lõi xơ bao gồm hai lớp: lớp xơ nằm về phía động mạch chủ và lớp xốp (lamia spongiosa) nằm về phía
thất. Lớp xơ cấu tạo chủ yếu bởi các sợi collagen và một ít sợi chun. Các bó collagen xếp song song với bờ tự do của lá van theo chiều hướng tâm về phía động mạch chủ, tạo nên dạng cong của van khi quan sát ở thì tâm trương. Gần điểm bám vào động mạch chủ, các bó collagen xếp song song với nhau. Lớp xốp cấu tạo bởi mô liên kết lỏng lẻo giàu proteoglycans. Lớp xơ chun dưới nội mạc về phía mặt thất gồm chủ yếu là các sợi chun, sắp xếp thành dạng tấm, trong khi các sợi chun của phần lõi xơ xếp lộn xộn xen kẽ cấu trúc collagen hướng tâm. Các sợi chun này giúp các bó collagen quay về cấu trúc ban đầu sau mỗi lần đóng mở của van [50],[58].
Nghiên cứu về cấu trúc mơ học giữa màng ngồi tim và van động mạch chủ cho thấy độ tương đồng cao về thành phần ngoại bào giữa hai cấu trúc mô. Các tế bào chính của màng ngồi tim là tế bào mô kẽ, là các tế bào dạng nguyên bào sợi bắt nguồn từ trung mô, giống với các tế bào mô kẽ của van động mạch chủ. Màng ngồi tim có mật độ collagen I cao hơn và collagen III thấp hơn so với van động mạch chủ, tương đồng về mật độ glycosaminoglycans. Độ dày của cấu trúc chịu tải – phần sợi đặc của màng ngoài tim và phần sợi dạng tấm của van động mạch chủ - tương đương nhau. Cả mô màng tim và mô van động mạch chủ đều mang tính khơng đẳng hướng, mơ đun đàn hồi theo hướng ngang thấp hơn có ý nghĩa thống kê so với mô đun đàn hồi theo hướng dọc [126].
1.2.3. Đánh giá hẹp van động mạch chủ Mức độ hẹp van động mạch chủ
Mức độ hẹp van động mạch chủ được đánh giá dựa trên các thông số siêu âm tim: diện tích mở van động mạch chủ, vận tốc tối đa dòng máu qua van động mạch chủ, chênh áp trung bình qua van động mạch chủ. Ngồi ra cịn phối hợp với lâm sàng và chụp cắt lớp vi tính (MSCT).
Theo khuyến cáo của EACVI/ASE (2017) [23], hẹp van động mạch chủ được chia thành 3 mức độ: Hẹp nhẹ, hẹp trung bình, hẹp nặng (Phụ lục 3).
Hình thái van động mạch chủ
Những loại tổn thương chính gây hẹp van động mạch chủ ở người lớn là: hậu thấp, thối hóa, bất thường bẩm sinh van động mạch chủ. Siêu âm tim và chụp cắt
lớp vi tính giúp phối hợp đánh giá hình thái van động mạch chủ cũng như gốc động mạch chủ. Cần đánh giá số lá van động mạch chủ, độ dày lá van, độ di động, mức độ vơi hóa, dính mép van.
Hình 1.16: Các dạng tổn thương trong bệnh lý hẹp van động mạch chủ
“Nguồn: Baumgartner, 2017” [23]
Trong hẹp van động mạch chủ, van động mạch chủ có thể 3 mảnh, 2 mảnh hoặc hiếm hơn là 1 mảnh. Hẹp van động mạch chủ do van động mạch chủ 2 mảnh thường gặp ở người trẻ (dưới 65 tuổi). Ở các nước phát triển, hẹp van động mạch chủ có van động mạch chủ 3 mảnh hầu như chỉ gặp ở người cao tuổi (>75 tuổi) do thối hóa vơi. Ở các nước chưa và đang phát triển, hẹp van động mạch chủ có van động mạch chủ 3 mảnh thường gặp ở người trẻ tuổi hơn, do nguyên nhân hậu thấp [23].
Hình 1.17: Phân loại van động mạch chủ 2 mảnh theo Sievers.
Van động mạch chủ hậu thấp có đặc điểm là các lá van dày, co rút, vơi hóa chủ yếu trên thân van, các mép van dính nhau, nếu nặng có thể lan đến vịng van. Đặc điểm của van động mạch chủ thối hóa vơi là hiện tượng vơi hóa xảy ra đầu tiên ở khớp nối lá van – vòng van rồi mới lan đến thân van và gốc động mạch chủ, các mép van động mạch chủ giai đoạn đầu của bệnh khơng dính nhau. Ở giai đoạn trễ khi tồn bộ các lá van đều bị vơi hóa rất khó phân biệt với van động mạch chủ hậu thấp vơi hóa nặng hay van động mạch chủ hai mảnh [23].
Mức độ vơi hóa van động mạch chủ
Vơi hóa van động mạch chủ được chia làm 4 mức độ theo Raphael Rosenhek như sau [116]:
Độ 1: Khơng vơi hóa.
Độ 2: Vơi hóa nhẹ (vơi hóa điểm nhỏ đơn độc).
Độ 3: Vơi hóa trung bình (nhiều điểm vơi hóa lớn).
Độ 4: Vơi hóa nặng (dày và vơi hóa diện rộng trên tất cả các lá van)
1.2.4. Đánh giá hở van động mạch chủ Mức độ hở van động mạch chủ
Mức độ hở van động mạch chủ được đánh giá dựa trên các thông số siêu âm tim: Vena contracta (VC), tỉ lệ đường kính dịng hở so với đường kính đường thốt thất trái (djet/dLVOT), đường kính dịng hội tụ, dạng phổ trào ngược, thời gian giảm ½ áp lực (PHT), kích thước thất trái, diện tích lỗ hở hiệu quả (EROA), thể tích dịng hở (Rvol), phân suất dòng hở (RF).
Theo khuyến cáo của ASE (2017) [136], hở van động mạch chủ được chia làm 3 mức độ: hở nhẹ, hở trung bình, hở nặng (phụ lục 4).
Cơ chế hở van động mạch chủ
Siêu âm tim và chụp cắt lớp vi tính giúp phối hợp đánh giá hình thái van động mạch chủ cũng như gốc động mạch chủ, giúp chẩn đoán nguyên nhân hở van động mạch chủ và cung cấp các thông số cần thiết hỗ trợ điều trị. Cần đánh giá số lá van động mạch chủ, hình thái và vận động của từng lá van để có thể hướng đến cơ chế hở van phù hợp.
Hình 1.18: Phân loại hở van động mạch chủ theo Carpentier.
“Nguồn: Zoghbi, 2017” [136]
Theo Carpentier, cơ chế hở van động mạch chủ được phân loại như sau [136]:
Type I: Vận động các lá van bình thường
o Ia: Hở van động mạch chủ do giãn toàn bộ gốc động mạch chủ và động mạch chủ ngực lên.
o Ib: Hở van động mạch chủ giãn toàn bộ gốc động mạch chủ, động mạch chủ ngực lên không giãn.
o Ic: Hở van động mạch chủ do giãn vòng van và xoang Valsalva, chỗ nối xoang ống không giãn.
o Id: Hở van động mạch chủ do thủng van động mạch chủ.
Type II: Sa van động mạch chủ
Type III: Hạn chế vận động lá van động mạch chủ.
Nguyên nhân hở van động mạch chủ
Van động mạch chủ 2 mảnh thường không gây ra rối loạn huyết động đáng kể
trong những năm tuổi nhỏ. Khi bệnh nhân gần cuối trung niên, van bị vơi hóa dẫn đến hẹp hoặc hở van động mạch chủ. Hở van động mạch chủ 2 mảnh ở người trẻ thường thứ phát do bất thường mô liên kết đi kèm gây giãn gốc động mạch chủ. Van động mạch chủ 1 mảnh thường gây ra hẹp van động mạch chủ hơn hở van. Van động mạch chủ 4 mảnh hiếm gặp hơn, thường có 3 van kích thước tương đương nhau và van thứ 4 thiểu sản, gây ra hở van động mạch chủ [29].
Theo tuổi tác, các lá van động mạch chủ có thể bị vơi hóa dần gây ra hở van
động mạch chủ, tổn thương này gọi là vơi hóa do loạn dưỡng, vơi hóa ở người cao tuổi hoặc thối hóa vơi. Đây là nguyên nhân chủ yếu gây hở van động mạch chủ ở người cao tuổi và tại các nước phát triển.
Bệnh van hậu thấp cho đến nay vẫn khá phổ biến tại các nước chưa và đang
phát triển, van động mạch chủ bị co rút, vơi hóa, dính mép gây ra hẹp hoặc hở van động mạch chủ, thường gặp ở tuổi trung niên [80].
Thối hóa sợi đàn hồi (Fibroelastic degenaration) là tình trạng thối hóa mơ liên
kết gây hở van động mạch chủ, còn gọi là hội chứng van mềm (floppy valve syndrome), biểu hiện trên siêu âm là sa van động mạch chủ, van động mạch chủ mềm mại, khơng co rút, khơng vơi hóa, khơng có sùi trên van, có thể đi kèm giãn vịng van động mạch chủ [51],[63]. Có nhiều bệnh lý gây nên tình trạng này, thường gặp nhất là thối hóa nhầy van động mạch chủ (myxoid degeneration), có thể do rối loạn bẩm sinh ở mơ liên kết, mắc phải, hoặc do thuốc [29].
Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng có thể gây ra hở van động mạch chủ cấp hoặc
nặng lên tình trạng hở van động mạch chủ có sẵn trước đó. Chấn thương gây hở van động mạch chủ cấp và thường kèm theo đa tổn thương, tiên lượng nặng nề. Thủng van động mạch chủ do lực tác động lâu dài là tổn thương thủng van động mạch chủ tại gần mép van, là hậu quả của chỗ nối xoang ống bị giãn, gây tăng lực tác động cơ học lên bờ tự do của lá van lâu ngày gây ra thủng van. U sợi cơ nhú là nguyên nhân ít gặp, u trên siêu âm nhìn khá dễ nhầm lẫn với sùi trên van động mạch chủ [80].
Hở van động mạch chủ cịn có thể gặp trong bệnh cảnh của gốc động mạch chủ: phình động mạch chủ ngực lên kèm giãn chỗ nối xoang ống, bệnh lý bẩm sinh của mơ liên kết gây giãn hoặc phình gốc động mạch chủ (hội chứng Marfan, viêm cột sống dính khớp, Lupus, bệnh xương thủy tinh, hội chứng Reiter, viêm khớp dạng thấp, sau tăng huyết áp lâu ngày, …), bóc tách động mạch chủ [29].