1. KHÁI NIỆM
U nguyên bào nuôi là những khối u có nguồn gốc rau thai. U có nhiều dạng: từ dạng có xu hƣớng ác tính nhƣ chửa trứng xâm lấn, đến những dạng ác tính nhƣ ung thƣ nguyên bào nuôi, u nguyên bào nuôi vùng rau bám và u nguyên bào nuôi dạng biểu mô.
Điều lƣu ý là không nhất thiết lần mang thai cuối cùng dẫn tới phát sinh u.
2.1. Lâm sàng
- Tiền sử: chửa trứng đƣợc coi là yếu tố nguy cơ hàng đầu dẫn tới u nguyên bào nuôi, trong đó đa số xuất hiện u nguyên bào nuôi sau chửa trứng toàn phần (70%). Bệnh thƣờng xuất hiện trong 4 tháng đầu sau nạo thai trứng.
- Triệu chứng cơ năng
+ Nhiều khi không có dấu hiệu gì bất thƣờng, ngoại trừ có thể ra máu kéo dài sau đẻ hay sau nạo phá thai.
+ Các dấu hiệu di căn nhƣ khó thở, đau đầu. - Triệu chứng thực thể + Ra máu âm đạo: là dấu hiệu hay gặp nhất
+ Tử cung lớn hơn bình thƣờng. Mật độ tử cung mềm, co hồi tử cung kém. Nhƣng nhiều trƣờng hợp tử cung vẫn có thể bình thƣờng
+ Có thể thấy nhân di căn ở âm đạo, âm hộ màu tím sẫm, thƣờng ở mặt trƣớc âm đạo.
2.2. Cận lâm sàng
-βhCG: nồng độ hCG tăng trở lại sau chửa trứng là dấu hiệu quan trọng để chẩn đoán sớm bệnh u nguyên bào nuôi.
- Siêu âm và siêu âm Doppler cơ tử cung và động mạch tử cung có thể thấy những khối u trong cơ tử cung, xâm lấn vào lớp cơ tử cung và tăng sinh mạch máu, đồng thời siêu âm giúp phát hiện các ổ di căn tại gan, thận.
- Chụp X quang lồng ngực để tìm nhân di căn tại phổi
- Chụp CT scanner và MRI: phát hiện nhân di căn não,gan, di căn xƣơng.
- Chọc dò nƣớc não tuỷ nếu nghi ngờ di căn tủy sống hay ngƣời bệnh có biểu hiện bệnh lý tủy.
- Sinh thiết: sinh thiết các tổn thƣơng là cần thiết nhƣng không làm nếu ngƣời bệnh có nguy cơ xuất huyết nặng.
- Chẩn đoán giải phẫu bệnh
+ Đại thể: tử cung to hơn bình thƣờng, kích thƣớc thay đổi tùy thuộc vào mức độ tổn thƣơng. Mặt ngoài nhẵn trừ khi u phát triển ra thanh mạc hoặc gây thủng tử cung. Khối u ở tử cung có kích thƣớc thay đổi, phá hủy cơ tử cung tạo ổ màu đỏ thẫm, hoại tử, chảy máu lẫn các vùng mô màu vàng nhạt, không thấy các nang trứng. Có thể phát hiện thấy các nhân di căn ở âm đạo.
+ Vi thể: mô u cho thấy vùng hoại tử huyết rất rộng, phá hủy cơ tử cung với sự hiện diện của các nguyên bào nuôi ác tính (cả hợp bào nuôi và đơn bào nuôi ác tính). Không thấy gai rau, không thấy phản ứng của mô đệm, hầu nhƣ không thấy tế bào rụng.
2.3. Chẩn đoán xác định
- Chẩn đoán bệnh u nguyên bào nuôi dựa vào định lƣợng βhCG sau nạo trứng:
+ Nồng độ hCG lần thử sau cao hơn lần thử trƣớc
+ Nồng độ hCG sau 3 lần thử kế tiếp không giảm (giảm dƣới 10%) + Nồng độ hCG >20 000 UI/L sau nạo trứng 4 tuần
+ Nồng độ hCG >500 UI/L sau nạo trứng 8 tuần + Nồng độ hCG >5 UI/L sau nạo trứng 6 tháng
- Giải phẫu bệnh tử cung cho thấy có u nguyên bào nuôi.
2.4. Phân loại
Theo phân loại của Tổ chức Y tế thế giới (2003), bệnh u nguyên bào nuôi gồm: + Chửa trứng xâm lấn (Invasive mole) là dạng có chửa trứng có xu hƣớng ác tính + Ung thƣ nguyên bào nuôi(Choriocarcinoma)
+ U nguyên bào nuôi vùng rau bám (Placental site trophoblastic tumour) + U nguyên bào nuôi dạng biểu mô (Epithelioid trophoblastic tumour) Phân loại các yếu tố tiên lƣợng u nguyên bào nuôi theo WHO (2006)
Điểm
0 1 2 4
Tuổi (năm) < 40 > 40
Tiền sử sản khoa Chửa trứng Sẩy,nạo thai Thai đủ tháng Số tháng từ lần có thai cuối đến lúc điều trị (tháng) < 4 4 - < 7 7 - < 13 13 βhCG (IU/1) < 10 3 103 - 10 4 104 - 105 > 10 5 Kích thƣớc khối u(cm) 3 – 5 > 5
Vị trí di căn Phổi Lách, thận Ruột Gan, não Số lƣợng nhân di căn 1 – 4 > 4 - 8 > 8 Điều trị hoá chất trƣớc
đó
Đơn hoá chất Hai hoá chất
Cách điều trị dựa vào điểm tiên lƣợng:
Điểm 0 - 6: gguy cơ thấp khởi phát điều trị đơn hóa chất. Điểm
7: nguy cơ cao khởi phát điều trị đa hóa chất