Nghiên cứu đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật thông vách nhĩ thất bán phần

1 ĐẶT VẤN ĐÊ Thông vách nhĩ thất bán phần (partial atrioventricular septal defect – pAVSD) chiếm 80% tổng số bệnh thông sàn nhĩ thất Đây bệnh tim bẩm sinh (BTBS) có tần suất tương đối thấp, chiếm tỉ lệ 20% tổng số bệnh thông liên nhĩ (TLN) Bệnh tim bẩm sinh TLN đứng hàng thứ tư sau thông liên thất (TLT), ống động mạch tứ chứng Fallot [5] Tổn thương giải phẫu bản thông vách nhĩ thất bán phần gồm: TLN lỗ nguyên phát, hai máy van nhĩ thất riêng biệt nằm mặt phẳng, van hai (van nhĩ thất trái) có khe trước van hai gây hở van, van (van nhĩ thất phải) hở van khoảng trống vách trước van ba rộng Trên giới, bệnh được gọi với nhiều thuật ngữ khác như: thông sàn nhĩ thất bán phần hay kênh nhĩ thất bán phần (pAVC: partial atrioventricular canal), TLN lỗ tiên phát (osmium primum atrial septal defects), khiếm khuyết gối nội mạc (endocardial cushion defects) [5],[6],[7],[16],[18],[23],[66],[77],[83],[98] Thông vách nhĩ thất được mô tả lần đầu tiên Maude Abbott (1936) với thể TLN lỡ tiên phát thơng vách nhĩ thất tồn phần Roger Edwards (1948) mô tả nét tương đồng về tổn thương của hai thể này, sau Wakai Edwards (1958) thống gọi thể bệnh thông vách nhĩ thất bán phần thông vách nhĩ thất toàn phần theo thương tổn giải phẫu đặc trưng Theo Kirlin (2003) [54], tác giả Lev Bharati mơ tả chi tiết nút nhĩ thất, bó His bệnh lý thông vách nhĩ thất, đồng thời đưa khái niệm thông vách nhĩ thất thể trung gian (intermediate atrioventricular septal defect) Tuy nhiên mãi tới năm 1979 Gian Piero Piccoli cộng sự (cs) nghiên cứu 114 ca thông vách nhĩ thất mới mô tả cách chi tiết về vòng van, vách liên thất b̀ng nhận, sự dài bình thường của đường thất trái sự thiểu sản van [83] Lillehei cs (1954) phẫu thuật thành công trường hợp thông vách nhĩ thất đầu tiên, tiếp sau Kirklin cs (1955) mặc dù tỉ lệ tử vong lên tới 50% Các biến chứng thường gặp sau phẫu thuật block nhĩ thất hoàn toàn, hở van hai nặng, hẹp đường thất trái [55],[56],[60],[61],[88][48], [58],[85],[93] Trên giới, thông vách nhĩ thất đã được nghiên cứu từ lâu đã có nhiều tiến bộ, nhiên vấn đề chưa được thống nhóm tác giả Ví dụ như: đóng khe van nhĩ thất trái cho tất cả bệnh nhân hay không sửa van hai lá? Stephan Aubert cs (1974 – 2001) đã đóng khe van hai cho tất cả bệnh nhân nghiên cứu (208 bệnh nhân)[15], El-Najdawi (2000) chỉ đóng khe van hai cho trường hợp hở vừa nặng, khơng đóng khe van hai trường hợp không hở hở nhẹ trước mổ với quan điểm khơng hở khơng đóng khơng cần thiết phải đóng tồn chiều cao khe van van đã kín [34] Vấn đề vá TLN để tránh gây tổn thương nút nhĩ thất bó His giải phẫu hệ thần kinh tim bệnh lý có nhiều thay đổi so với bình thường Leca, Neveux, Vouhe đề xuất kỹ thuật vá TLN để xoang vành sang trái giảm được tối đa nguy [7] Mavroudis C Backer C.L (2003) lại cho dù để xoang vành qua phải hay qua trái không cải thiện tỷ lệ biến chứng về dẫn truyền của tim [66] Tại Việt nam, trung tâm tim mạch Bệnh viện Việt Đức, Viện Tim Thành phố Hờ Chí Minh, Bệnh viện tim Hà nội, Trung tâm tim mạch Bệnh viện E, Bệnh viện trung ương Huế đã phẫu thuật thành công trường hợp thông vách nhĩ thất bán phần đầu tiên Tuy nhiên, chưa có tác giả báo cáo đầy đủ về giải phẫu, sinh lý chẩn đoán điều trị phẫu tḥt bệnh lý Vì vậy, chúng tơi tiến hành nghiên cứu đề tài “Nghiên cứu đánh giá kết điều trị phẫu thuật thông vách nhĩ thất bán phần” nhằm mục tiêu: Nhận xét đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng thông vách nhĩ thất bán phần phẫu thuật Bệnh viện Tim Hà Nội Đánh giá kết phẫu thuật điều trị thông vách nhĩ thất bán phần Bệnh viện Tim Hà Nội CHƯƠNG TỔNG QUAN 1.1 Phôi thai học tổn thương giải phẫu bệnh thông vách nhĩ thất 1.1.1 Sự phát triển gối nội mạc (endocardial cushion) Giai đoạn phôi thai, vào tuần lễ thứ thứ của thai kỳ (khoảng 28 – 37 ngày) phơi đạt chiều dài – 16mm, có sự chuyển cấu trúc dạng ống sang cấu trúc buồng của tim nhờ yếu tố sự ngăn tâm nhĩ biệt hóa vách liên nhĩ, sự ngăn tâm thất, sự phát triển gối nội mạc, sự ngăn thân nón động mạch Các nghiên cứu về phơi thai học thấy sự liên quan đến bệnh lý nhiều rối loạn sự phát triển của gối nội mạc [11],[54],[59] (hình 1.1) Sự phát triển của ống nhĩ thất nhờ vào sự phát triển biệt hóa của gối nội mạc gối lưng phải (dextrodorsal cushion) Gối nội mạc có cấu trúc gờm phần: trên, dưới, bên trái bên phải Phần dưới của gối nội mạc phát triển sớm nhất, tiếp đến phần trái phải, sau đến gối lưng phải Trong q trình phát triển phơi thai phận phát triển tạo thành van nhĩ thất phần vách ngăn b̀ng tim (Hình 1.1) Khi nửa trái nửa phải của ống nhĩ thất phát triển biệt hóa riêng tạo thành cấu trúc van nhĩ thất, ống nhĩ thất chung chia thành lỗ van riêng rẽ Sau trước van được hình thành từ phần nửa trái phần dưới của ống nhĩ thất, sau van hình thành từ nửa trái bên của ống nhĩ thất Lá trước van hình thành từ phần phải bên, sau van hình thành từ phần phải bên, vách hình thành từ nửa phải phần dưới của ống nhĩ thất [11], [54],[66],[59],[72] Hình 1.1 Sự phát triển gối nội mạc (nguồn: Atlas of Human Embryology [28]) Venous valves: van tĩnh mạch; Septum primum: vách nguyên phát; Ostium secundum: lỗ thứ phát; Septum secundum: vách thứ phát; Pulmonary veins: tĩnh mạch phổi; Endocardial cushions: gối nội mạc; Interventricular foramen: lỗ liên thất; Muscular interventricular septum: vách liên thất phần cơ; Foramen ovale: lỗ bầu dục; 10: Membranous interventricular septum: vách liên thất phần màng Right lateral cushion: gối bên phải; Interventricular septum: vách liên thất; Inferior endocardial cushion: gối nội mạc dưới; left lateral cushion: gối bên trái; Right dorsal conus swelling: gối lưng phải 1.1.2 Sự hình thành thương tổn giải phẫu bệnh thơng vách nhĩ thất góc nhìn phơi thai học 1.1.2.1 Thơng vách nhĩ thất tồn phần Thơng vách nhĩ thất tồn phần được hình thành giai đoạn bào thai sự biệt hóa phát triển bất thường của gối nội mạc mức độ nặng tạo tổn thương đặc trưng là: - Khơng có sự phân chia van nhĩ thất riêng biệt, vậy chỉ có máy van chung với van bất thường - Khơng có sự lấp đầy lỡ thông liên nhĩ nguyên phát, vậy tạo lỗ thông liên nhĩ kiểu lỗ nguyên phát Không tiếp hợp được với phần vách liên thất tạo thông liên thất [11],[59],[66] 1.1.2.2 Thông vách nhĩ thất bán phần (hình 1.2) Bệnh hình thành giai đoạn bào thai gối nội mạc phát triển biệt hóa bất thường mức độ nhẹ tạo thương tổn bản đặc trưng gồm: - Thông liên nhĩ lỗ nguyên phát - Hai máy van nhĩ thất riêng biệt nằm mặt phẳng Van hai (van nhĩ thất trái) có khe trước van (cleft hay fente) - Rộng mép van trước vách van số tác giả gọi khe vách (cleft of septal tricuspid leaflet), tùy mức độ gây hở van nhiều hay Hình 1.2 Sơ đồ thơng vách nhĩ thất bán phần (nguồn: Gahagan) [38] Sup Vena cava: tĩnh mạch chủ trên; Pulmonary veins: tĩnh mạch phổi; L Auricular appendage: tiểu nhĩ trái; Cleft in ant.leaflet of mitral valve: khe trước van hai lá; Inf.Vena cava: tĩnh mạch chủ dưới; Tricuspid valve: van ba 1.1.2.3 Tổn thương phối hợp khác Sự rối loạn hình thành vách liên nhĩ tạo kiểu thông liên nhĩ khác phối hợp với thông liên nhĩ lỗ nguyên phát bệnh cảnh thông vách nhĩ thất bán phần + Tồn lỗ bầu dục ống động mạch: Khi trẻ đời tuần hoàn phổi hoạt động, áp lực tâm nhĩ ngược lại với thời kỳ bào thai Áp lực nhĩ trái cao lên làm cân áp lực của buồng nhĩ tạo thuận lợi cho vách nguyên phát đẩy sát kín lỗ nguyên phát Thay đổi áp lực buồng tim động mạch sau sinh làm ống động mạch dần đóng lại Vì lý có sự đóng kín khơng hồn tồn cấu trúc của thời kỳ bào thai dẫn đến tờn lỡ bầu dục ống động mạch + Thông liên nhĩ kiểu lỗ thứ phát: Do rối loạn phát triển của vách thứ phát khơng che kín được lỡ thứ phát + Tâm nhĩ chung (common atria): Do bất sản hoàn toàn vách liên nhĩ Tổn thương bệnh học thông vách nhĩ thất bán phần tồn phần kèm thêm tổn thương khác như: tồn tĩnh mạch chủ trái (persitent of left superior vena cava), tứ chứng Fallot (tetralogy of Fallot), thất phải hai đường (double outlet of right ventricle), hẹp van động mạch phổi (pulmonary valve stenosis), teo van ba (tricuspid valve atresia), hẹp eo động mạch chủ (aortic coarctation), thiểu sản thất trái (left ventricular hypoplasia)… đặc biệt thường kết hợp bệnh về nhiễm sắc thể hội chứng Down Có tới 40% trẻ bị hội chứng Down bị mắc bệnh tim bẩm sinh [5],[6],[8],[54],[66],[61],[74],[77] 1.1.3 Giải phẫu bệnh thông vách nhĩ thất bán phần 1.1.3.1 Thông liên nhĩ lỗ ngun phát: Ln có thơng liên nhĩ lỡ ngun phát lớn nhỏ khác (Hình 1.2) Thơng liên nhĩ lớn thường gây tăng t̀n hoàn phổi tăng áp lực động mạch phổi (ĐMP) sớm, TLN lỡ nhỏ gây rối loạn huyết động thời gian dài [52],[54],[66],[77] 1.1.3.2 Khe trước van nhĩ thất trái - Van nhĩ thất trái hay van hai thường có khe trước (Cleft of auneau mitral valve) (Hình 1.2), khe chiếm hết chiều dài trước phần - Van hai có lỡ van (double orifice mitral valve) (hình 1.3): gặp khoảng – 9% trường hợp thông vách nhĩ thất, gặp song tổn thương quan trọng chẩn đoán điều trị phẫu thuật [11], [51],[54],[83],[84] Hình 1.3.Van nhĩ thất trái hai lỗ (Nguồn: Moss and Adams) [11] PT: Thân động mạch phổi; A: Động mạch chủ; LA: Thất trái; Double orifice LAVV: van nhĩ thất trái lỗ; ICV: Tĩnh mạch chủ 1.1.3.3 Van nhĩ thất phải Giãn vòng van giãn thất phải, thường có rộng khe van trước vách van số tác giả gọi khe vách (cleft of septal tricuspid leaflet), tùy mức độ gây hở van nhiều hay qua chỡ Van nhĩ thất phải có lỡ (double orifice tricuspid valve) hình thái tổn thương gặp bệnh thông vách nhĩ thất [11],[84],[99] 1.1.3.4 Biến đổi mô van Mô van bị thiểu sản nhiều mức độ khác nhau, thiểu sản nhiều phẫu thuật sửa chữa khó khăn Do vậy, yếu tố để tiên lượng sự thành công hay thất bại của kỹ thuật sửa van Mặt khác, luồng máu ngược tâm thu qua chỡ khe van làm cho mép van tổn thương tăng thêm Hậu quả mô van dày lên, mép van cuộn lại làm cho hở van trầm trọng vậy đóng khe van dễ gây thiếu mơ van [3],[29],[32],[76],[85],[99] 1.1.3.5 Đặc điểm vòng van nhĩ thất bệnh thơng vách nhĩ thất bán phần Đặc điểm vòng van bệnh thông vách nhĩ thất bán phần: Với van hai bình thường (van nhĩ thất trái), trước chiếm 1/3 chu vi vòng van Vòng van hai bám về phía nhĩ trái khơng cùng nằm mặt phẳng với vòng van ba Trong bệnh thông vách nhĩ thất bán phần, trước chiếm tới 2/3 chu vi vòng van Vòng van hai bám thấp về phía mỏm tim cùng nằm mặt phẳng với vòng van ba (hình 1.4) Do đặc điểm về giải phẫu vậy nên phẫu tḥt sửa van hai khơng thể dùng vòng van nhân tạo thơng thường được Nếu muốn thu nhỏ vòng van phần sau ta dùng dải màng ngồi tim, dải gore-tex, vòng van sinh học [25],[34],[50],[83],[88],[94],[100] Hình 1.4 Vòng van hai bình thường (A) bệnh thông vách nhĩ thất bán phần (B) (nguồn:Khonsari S.) [52] Anterrior leaflet: trước; Posterior leaflet: sau 1.1.3.6 Kích thước buồng nhận đường thất trái Hình 1.5 Buồng tống buồng nhận thất trái (nguồn: Moss and Adams) [11] Hình tim bình thường; Hình bệnh thơng vách nhĩ thất Ao: động mạch chủ, LA: nhĩ trái, LV: thất trái, RV: Thất phải; outlet: chiều dài buồng tống thất trái; inlet: chiều dài buồng nhận thất trái, Atrioventricular septal defect: thơng vách nhĩ thất Bình thường, thất trái có tỷ lệ chiều dài buồng tống / buồng nhận xấp xỉ Trong trường hợp thông vách nhĩ thất bán phần tỷ lệ thay đổi buồng nhận ngắn lại, buồng tống dài hẹp lại Về đặc điểm tác giả Van 10 Mierop, Tenchkoff Gian Piero đã mô tả kỹ từ năm 60 – 70 của kỷ trước [59][83] Hình 1.6 Tam giác Koch tim bình thường (nguồnWilcox’s Surgical Anatomy of the Heart) [13] Triangle of Koch: tam giác Koch; Coronary sinus: xoang vành; Tendon of Todaro: gân Todaro; Septal leaflet: vách van ba lá; Atrioventricular node: nút nhĩ thất Hình 1.7 Tam giác Koch đường dẫn truyền bệnh thông vách nhĩ thất bán phần (nguồn: Wilcox’s Surgical Anatomy of the Heart) [13] Ngôi đỏ: vị trí bình thường nút nhĩ thất; Ngơi trắng: vị trí nút nhĩ thất bệnh kênh nhĩ thất 3.3.1 Siêu âm tim 54 3.3.2 Điện tim XQ tim phổi 56 3.4 Đặc điểm tổn thương giải phẫu mổ 58 3.5 Kỹ thuật mổ 60 3.5.1 Kỹ thuật sửa van 60 3.5.2 Kỹ thuật sửa van đóng thơng liên nhĩ 61 3.6 Thời gian chạy máy tim phổi 62 3.7 Điều trị sau mổ biến chứng gặp phải .63 3.7.1 Thuốc trợ tim vận mạch .63 3.7.2 Thời gian thở máy, nằm viện biến chứng sau phẫu thuật .64 3.8 Kết quả siêu âm tim trước bệnh nhân xuất viện 67 3.9 Kết quả sau phẫu thuật tháng 71 3.10 Kết quả sau phẫu thuật tháng 74 3.11 Những thay đổi sau phẫu thuật theo thời gian 77 CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN 82 4.1 Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu 82 4.2 Các triệu chứng lâm sàng trước phẫu thuật 84 4.2.1 Triệu chứng 84 4.2.2 Triệu chứng thực thể 85 4.3 Đặc điểm cận lâm sàng .87 4.3.1 Điện tâm đồ XQ tim phổi 87 4.3.2 Siêu âm Doppler tim 89 4.4 Đặc điểm thương tổn kỹ thuật áp dụng điều trị 91 4.4.1 Đặc điểm tổn thương 91 4.4.2 Đặc điểm kỹ thuật 92 4.5 Kết quả sớm sau phẫu thuật 100 4.5.1 Thời gian thở máy nằm viện sau mổ .100 4.5.2 Dùng thuốc trợ tim vận mạch .101 4.5.3 Biến chứng tử vong sớm sau phẫu thuật .101 4.6 Đặc điểm siêu âm viện 104 4.7 Kết quả kiểm tra sau phẫu thuật tháng - tháng 105 4.7.1 Triệu chứng lâm sàng 105 4.7.2 Siêu âm Doppler tim 107 KẾT LUẬN 110 NHỮNG CƠNG TRÌNH NGHIÊN CỨU LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC CÁC BẢNG Bảng 3.1 Đặc điểm tiền sử viêm đường hô hấp 52 Bảng 3.2 Một số đặc điểm lâm sàng khác 53 Bảng 3.3 Đặc điểm cấu trúc van van siêu âm trước mổ .54 Bảng 3.4 Đặc điểm cấu trúc tim siêu âm trước mổ .55 Bảng 3.5 Đặc điểm chức tim trước mổ 56 Bảng 3.6 Đặc điểm điện tim XQ tim phổi .56 Bảng 3.7 Một số tổn thương TLN xoang vành 58 Bảng 3.8 Một số tổn thương van mô tả lúc mổ .59 Bảng 3.9 Các kỹ thuật áp dụng sửa van .60 Bảng 3.10 Các kỹ thuật khác áp dụng phẫu thuật .61 Bảng 3.11 Kết quả siêu âm chức tim trước viện .67 Bảng 3.12 Kết quả siêu âm cấu trúc tim trước viện 67 Bảng 3.13 Kết quả tình trạng hở van timtrước sau mổ lúc viện 69 Bảng 3.14 Kết quả đánh giá chức tim trước sau mổ lúc viện .70 Bảng 3.15 Đặc điểm lâm sàng sau tháng 71 Bảng 3.16 Đặc điểm siêu âm sau tháng 72 Bảng 3.17 Mức độ hở van tim tồn dư tổn thương giải phẫu sau tháng .73 Bảng 3.18 Đặc điểm lâm sàng sau tháng 74 Bảng 3.19 Đặc điểm van nhĩ thất TLN siêu âm tim sau tháng 75 Bảng 3.20 Đặc điểm kích thước chức tim AL ĐMP sau tháng 76 Bảng 3.21 Triệu chứng trước mổ, sau mổ tháng, tháng 77 Bảng 3.22 Biến đổi kích thước, chức thất trái trước sau mổ 78 Bảng 3.23 Biến đổi kích thước thất phải áp lực động mạch phổi 79 Bảng 3.24 So sánh mức độ hở van trước mổ sau mổ .80 Bảng 3.25 So sánh mức độ hở van trước mổ sau mổ .81 Bảng 4.1 So sánh mức độ hở van sau mổ với số tác giả giới 108 DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1 Phân bố tỷ lệ nam / nữ 51 Biểu đồ 3.2 Phân bố tuổi phẫu thuật sửa toàn 51 Biểu đồ 3.3 Đặc điểm chỉ số tim ngực trước phẫu thuật 57 Biểu đồ 3.4 Thời gian máy tim phổi cặp động mạch chủ 62 Biểu đồ 3.5 Thuốc vận mạch trợ tim giai đoạn hồi sức 63 Biểu đồ 3.6 Thời gian thở máy sau phẫu thuật .64 Biểu đồ 3.7 Thời gian nằm viện sau phẫu thuật 65 Biểu đồ 3.8 Biến chứng sau phẫu thuật 66 Biểu đồ 3.9 Mức độ HoHL trước sau mổ lúc viện .68 Biểu đồ 3.10 Mức độ HoBL trước sau mổ lúc viện 69 Biểu đồ 3.11 Mức độ HoHL theo thời gian trước-sau mổ, 3và tháng .80 DANH MỤC CÁC HÌNH Hình 1.1 Sự phát triển của gối nội mạc Hình 1.2 Sơ đồ thông vách nhĩ thất bán phần Hình 1.3.Van nhĩ thất trái hai lỗ Hình 1.4 Vòng van hai bình thường (A) bệnh thông vách nhĩ thất bán phần (B) Hình 1.5 B̀ng tống b̀ng nhận thất trái Hình 1.6 Tam giác Koch tim bình thường 10 Hình 1.7 Tam giác Koch đường dẫn truyền bệnh thông vách nhĩ thất bán phần 10 Hình 1.8 Phân loại thơng vách nhĩ thất 12 Hình 1.9 Hình hai lỗ van nhĩ thất TLN lỗ nguyên phát bệnh thông vách nhĩ thất bán phần siêu âm 17 Hình 1.10 Khe trước van hai 18 Hình 1.11 Hình ảnh “cổ ngỡng” siêu âm chụp buồng tim 19 Hình 1.12 Khe trước van (A) kỹ thuật đóng khe van mũi rời (B) 24 Hình 1.13 Kỹ thuật tránh hẹp đường thất trái 26 Hình 1.14 Vá thơng liên nhĩ 29 Hình 1.15 Sửa van ba - Phương pháp De Vega 30 Hình 1.16 Thay van hai bệnh thông vách nhĩ thất 31 Hình 2.1 Tư bệnh nhân trước mở ngực 40 Hình 2.2 Mở ngực đường cưa dọc đơi xương ức 41 Hình 2.3 Đặt hệ thống tuần hoàn thể .42 Hình 2.4 Đóng khe trước van 42 Hình 2.5 Đóng khe trước van hai mũi rời đã hồn thành 43 Hình 2.6 Thu nhỏ vòng van sau dải Gortex 44 Hình 2.7 Vá thơng liên nhĩ lỡ nguyên phát để xoang vành sang phải 45 Hình 2.8 Đóng xương ức chỉ thép .47 NHỮNG CƠNG TRÌNH NGHIÊN CỨU LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN Đào Quang Vinh, Nguyễn Văn Mão, Nguyễn Sinh Hiền, Đặng Hanh Sơn cs (2008) “Nhận xét kết sớm sau phẫu thuật sửa toàn bệnh kênh nhĩ thất bán phần bệnh viện tim Hà Nội” Tạp chí y học Việt nam số đặc biệt tháng 11/2008; 77-85 Đào Quang Vinh cs (2010).” Nhận xét kết sớm sau phẫu thuật sửa chữa toàn bệnh kênh nhĩ thất toàn phần bệnh viện tim Hà Nội” Tạp chí y học Việt nam số đặc biệt 11/2010 5-11 TÀI LIỆU THAM KHẢO Tiếng Việt: Đỡ Dỗn Lợi cs (2011), "Hở van hai lá",Một số vấn đề chẩn đoán điều trị bệnh tim mạch: trang 389-405 Đại Học Y Hà Nội (2004) Phương pháp nghiên cứu khoa học y học sức khỏe cộng đồng NXB Y Học Nguyễn Văn Phan (2006), "Nghiên cứu áp dụng phương pháp sửa van của Carpentier bệnh hở van hai lá",luận văn tiến sỹ y học Đào Quang Vinh cs (2008),"Nhận xét kết quả sớm sau phẫu thuật sửa toàn kênh nhĩ thất bệnh viện tim hà nội",Tạp chí Y học Việt Nam, số đặc biệt: trang 5-11 Phạm Nguyễn Vinh (2001), "Kênh nhĩ thất",Siêu âm tim bệnh lý tim mạch tập 1: trang 79-90 Phạm Nguyễn Vinh cs (2001), "Bệnh tim bẩm sinh người trưởng thành",Bệnh tim mạch: trang 357-388 Tiếng Pháp: Leca F., et al (1987), Canal atrio-ventriculaire L'Encyclopédie médicochirurgicale., Elsevier Tiếng Anh: Adachi I., et al (2008),"Surgical anatomy of atrioventricular septal defect",Asian Cardiovasc Thorac Ann, 16(6): pp 497-502 Agny M., et al (1999),"Repair of Partial Atrioventricular Septal Defect in Children Less Than Five Years of Age: Late Results",Ann Thorac Surg, 67: pp 1412– 10.Al-Hay A.A., et al (2004),"The left atrioventricular valve in partial atrioventricular septal defect: management strategy and surgical outcome",Eur J Cardiothorac Surg, 26(4): pp 754-61 11 Allen, H.D., et al (2008), "Atrioventricular Septal Defects", Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adults, 7th Edition 12.Anderson R.H., et al (1998),"Anatomic boundaries between the atrioventricular node and the atrioventricular bundle",J Cardiovasc Electrophysiol, 9(2): pp 225-8 13.Anderson R.H., et al (2013), "Wilcox’s surgical anatomy of the heart", Cambridge 14.Angelini A., et al (1988),"A histological study of the atrioventricular junction in hearts with normal and prolapsed leaflets of the mitral valve",Br Heart J, 59(6): pp 712-6 15.Aubert S., et al (2005),"Atypical forms of isolated partial atrioventricular septal defect increase the risk of initial valve replacement and reoperation",Eur J Cardiothorac Surg, 28(2): pp 223-8 16.Barnes N and N Archer (2005),"Understanding congenital heart disease",Current Paediatrics, 15(5): pp 421-428 17.Barnett M.G., et al (1988),"Long-term follow-up of partial atrioventricular septal defect repair in adults",Chest, 94(2): pp 321-4 18.Baufreton C., et al (1996),"Ten-year experience with surgical treatment of partial atrioventricular septal defect: Risk factors in the early postoperative period",The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery, 112(1): pp 1420 19.Beke D.M., et al (2005),"Management of the pediatric postoperative cardiac surgery patient",Crit Care Nurs Clin North Am, 17(4): pp 405-16, xi 20.Bergin M.L., et al (1995),"Partial atrioventricular canal defect: long-term follow-up after initial repair in patients > or = 40 years old",J Am Coll Cardiol, 25(5): pp 1189-94 21.Bowman J.L., et al (2014),"Should repair of partial atrioventricular septal defect be delayed until later in childhood?",Am J Cardiol, 114(3): pp 463-7 22.Campbell M., et al (1957),"The prognosis of atrial septal defect",Br Med J, 1(5032): pp 1375-83 23.Campbell M (1970),"Natural history of atrial septal defect",Br Heart J, 32(6): pp 820-6 24.Castro Neto, J V., et al (2002) "Surgical treatment of partial atrioventricular septal defect: functional analysis of the mitral valve in the postoperative period." Arq Bras Cardiol79(5): 446-453 25.Chauvaud, S., et al (1991) "Valve extension with glutaraldehyde-preserved autologous pericardium Results in mitral valve repair." J Thorac Cardiovasc Surg102(2): 171-177 26.Cheitlin M.D., et al (2003),"ACC/AHA/ASE 2003 Guideline Update for the Clinical Application of Echocardiography",ACC/AHA practice guidelines 27.Chowdhury U.K., et al (2009),"Specific issues after surgical repair of partial atrioventricular septal defect: Actuarial survival, freedom from reoperation, fate of the left atrioventricular valve, prevalence of left ventricular outflow tract obstruction, and other events",J Thorac Cardiovasc Surg, 137(3): pp 548-555 28.Chronolab A.G., Atlas of human embryology,http://www.embryo.chronolab.com/heart.htm 29.David I., et al (1982),"Potentially parachute mitral valve in common atrioventricular canal: pathological anatomy and surgical importance",J Thorac Cardiovasc Surg, 84(2): pp 178-86 30.DeLeon S.Y., et al (1991),"Surgical options in subaortic stenosis associated with endocardial cushion defects",Ann Thorac Surg, 52(5): pp 1076-82; discussion 1082-3 31.Dong L., et al (2011),"Cyanosis in a primum atrial septal defect without pulmonary hypertension",J Am Coll Cardiol, 57(22): pp 2290 32.Draulans-Noe H.A., et al (1990),"Single papillary muscle ("parachute valve") and double-orifice left ventricle in atrioventricular septal defect convergence of chordal attachment: surgical anatomy and results of surgery",Pediatr Cardiol, 11(1): pp 29-35 33.Ebels T., et al (1986),"The surgical anatomy of the left ventricular outflow tract in atrioventricular septal defect",Ann Thorac Surg, 41(5): pp 483-8 34.El-Najdawi E.K., et al (2000),"Operation for partial atrioventricular septal defect: a forty-year review",The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery, 119(5): pp 880-890 35.Falcao S., et al (1999),"Cross sectional echocardiographic assessment of the extent of the atrial septum relative to the atrioventricular junction in atrioventricular septal defect",Heart, 81(2): pp 199-205 36.Faletra F.F., et al (2011),"Real-time 3-dimensional transesophageal echocardiography of the atrioventricular septal defect",Circ Cardiovasc Imaging, 4(3): pp e7-9 37.Fasting H., et al (1980),"Atrial septal defect, primum type Results of surgical closure in 46 patients",Scand J Thorac Cardiovasc Surg, 14(2): pp 165-8 38.Gahagan T and a.R.F Ziegler (1967),"Triatrial heart with pessistent astrium prinum and cleft mitral vale.",Ann Thorac Surg, 3: pp 231-234 39.Gatzoulis M.A., et al (1999),"Surgery for Partial Atrioventricular Septal Defect in the Adult",Ann Thorac Surg 67: pp 504-10 40.Gauer I.C., et al (2003),"Seventy-five years' survival in partial atrioventricular septal defect",J Heart Valve Dis, 12(4): pp 538-42 41.Gong Q.H., et al (2005),"Surgical treatment of partial atrioventricular septal defect",Zhong Nan Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban, 30(3): pp 328-30 42.Gurbuz, A T., et al (1999) "Left ventricular outflow tract obstruction after partial atrioventricular septal defect repair." Ann Thorac Surg68(5): 17231726 43.Heydarian M., et al (1985),"Partial atrioventricular canal associated with discrete subaortic stenosis",Am Heart J, 109(4): pp 915-7 44.Hill N.S., et al (2009),"Postoperative Pulmonary Hypertension: Etiology and Treatment of a Dangerous Complication",RESPIRATORYCARE, 54(7): pp 958-68 45.Ho S.Y., et al (1985),"Heart block and atrioventricular septal defect",Thorac Cardiovasc Surg, 33(6): pp 362-5 46.Ho S.Y., et al (1992),"Morphology of the posterior junctional area in atrioventricular septal defects",Ann Thorac Surg, 54(2): pp 264-70 47.Hsu D.T and G.D Pearson (2009),"Heart failure in children: part I: history, etiology, and pathophysiology",Circ Heart Fail, 2(1): pp 63-70 48.Hynes J.K., et al (1982),"Partial atrioventricular canal defect in elderly patients (aged 60 years or older)",Am J Cardiol, 50(1): pp 59-62 49.Jacobstein M.D., et al (1985),"Evaluation of atrioventricular septal defect by magnetic resonance imaging",Am J Cardiol, 55(9): pp 1158-61 50.Jerbi S., et al (2009),"Surgery of 56 patients having a partial atrioventricular septal defect",Ann Cardiol Angeiol (Paris), 58(2): pp 129-33 51.Kamesui T., et al (1997),"[A case of Ellis-van Creveld syndrome with partial atrioventricular septal defect and double orifice mitral valve]",Nihon Kyobu Geka Gakkai Zasshi, 45(4): pp 589-93 52.Khonsari S (2000), "Atrioventricular septal defect",Cardiac surgery safeguards and pitfalls in operative technique 4th edition: pp 263-271 53.King R.M., et al (1986),"Prognostic factors and surgical treatment of partial atrioventricular canal",Circulation, 74(3 Pt 2): pp I42-6 54.Kirklin J.W., Barratt-Boyes H (2003), "Atrioventricular Septal Defect",Cardiac Surgery 3rd edition: pp 800-842 55.Kirklin J.W., et al (1955),"Repair of the partial form of persistent common atrioventricular canal; so-called ostium primum type of atrial septal defect with interventricular communication",Ann Surg, 142(5): pp 858-62 56.Kuralay E., et al (1999),"Left atrioventricular valve repair technique in partial atrioventricular septal defects",Ann Thorac Surg, 68(5): pp 1746-50 57.Lappen R.S., et al (1983),"Masked subaortic stenosis in ostium primum atrial septal defect: recognition and treatment",Am J Cardiol, 52(3): pp 33640 58.Levy S., et al (1974),"Long-term follow-up after surgical correction of the partial form of common atrioventricular canal (ostium primum)",J Thorac Cardiovasc Surg, 67(3): pp 353-63 59.Van Mierop L.H., et al (1962),"The anatomy and embryology of endocardial cushion defects",J Thorac Cardiovasc Surg 43: pp 71- 83 60.Lillehei C.W., et al (1955),"The direct-vision intracardiac correction of congenital anomalies by controlled cross circulation; results in thirty-two patients with ventricular septal defects, tetralogy of Fallot, and atrioventricularis communis defects",Surgery, 38(1): pp 11-29 61.Lozano C., et al (1990),"Surgery of atrioventricular septal defects Review of the first 100 cases",Eur J Cardiothorac Surg, 4(7): pp 359-64 62.Lukacs L.L., et al (1992),"Late results after repair of partial atrioventricular septal defect in adolescents and adults",Tex Heart Inst J, 19(4): pp 265-9 63.Manning P.B (2007),"Partial atrioventricular canal: pitfalls in technique",Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu: pp 42-6 64.Matsuyama T.A., et al (2012),"Anatomic assessment of variations in myocardial approaches to the atrioventricular node",J Cardiovasc Electrophysiol, 23(4): pp 398-403 65.Mavroudis C., et al (2013),"Operative techniques in association with arrhythmia surgery in patients with congenital heart disease",World J Pediatr Congenit Heart Surg, 4(1): pp 85-97 66.Mavroudis C., Backer C.L (2013), "Atrioventricular Canal Defects",Pediatric Cardiac Surgery 4th edition: pp 342-360 67.Mazgalev T.N., et al (2001),"Anatomic-electrophysiological correlations concerning the pathways for atrioventricular conduction",Circulation, 103(22): pp 2660-7 68.McMullan M.H., et al (1973),"Surgical treatment of partial atrioventricular canal",Arch Surg, 107(5): pp 705-10 69.Meijboom E.J., et al (1986),"Left atrioventricular valve after surgical repair in atrioventricular septal defect with separate valve orifices ("ostium primum atrial septal defect"): an echo-Doppler study",Am J Cardiol, 57(6): pp 433-6 70.Meimoun P., et al (2002),"Frequency, predictors, and consequences of atrioventricular block after mitral valve repair",Am J Cardiol, 89(9): pp 1062-6 71.Miller A., et al (2010),"Long-term survival of infants with atrioventricular septal defects",J Pediatr, 156(6): pp 994-1000 72.Milo S., et al (1979),"Straddling and overriding atrioventricular valves: morphology and classification",Am J Cardiol, 44(6): pp 1122-34 73.Minich L.L., et al (2010),"Partial and transitional atrioventricular septal defect outcomes",Ann Thorac Surg, 89(2): pp 530-6 74.Moroi M., et al (1995),"Partial type of common atrioventricular canal defect associated with mitral stenosis",Intern Med, 34(5): pp 441-5 75.Murashita T., et al (2004),"Left atrioventricular valve regurgitation after repair of incomplete atrioventricular septal defect",Ann Thorac Surg, 77(6): pp 2157-62 76.Pacifico A.D (1989),"Surgical treatment of complex atrioventricular septal defects",Cardiol Clin, 7(2): pp 399-410 77.Pacifico A.D (2006),"Atrioventricular Septal Defects",Surgery for Congenital Heart Defects, 3rd edition: pp 373-386 78.Padala S.M (2010), "Mechanics of the mitralvalve after surgical repair aninvitro study",A Dissertation Presented to The Academic Faculty pp 46-56 79.Paladini D., et al (2009),"Partial atrioventricular septal defect in the fetus: diagnostic features and associations in a multicenter series of 30 cases",Ultrasound Obstet Gynecol, 34(3): pp 268-73 80.Permut L.C and V Mehta (1997),"Late results and reoperation after repair of complete and partial atrioventricular canal defect",Semin Thorac Cardiovasc Surg, 9(1): pp 44-54 81.Piatkowski R., et al (2009),"Transesophageal real time three-dimensional echocardiography in assessment of partial atrioventricular septal defect",Echocardiography, 26(9): pp 1092-4 82.Piccoli G.P., et al (1982),"Left-sided obstructive lesions in atrioventricular septal defects: an anatomic study",J Thorac Cardiovasc Surg, 83(3): pp 45360 83.Picoli G.P., et al (1979),"Morphology and classification of atrioventricular defects",Br Heart J, 42: pp 621-632 84.Prendergast B., et al (1996),"Double-orifice right atrioventricular valve associated with partial atrioventricular septal defect",Ann Thorac Surg, 62(3): pp 893-5 85.Puga F.J (1998),"Reoperation after repair of atrioventricular canal defects",Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu, 1: pp 123128 86.Rizzoli G., et al (1984),"Operative risk of correction of atrioventricular septal defects",Br Heart J, 52(3): pp 258-65 87.Sanchez-Quintana D., et al (1997),"Architecture of the atrial musculature in and around the triangle of Koch: its potential relevance to atrioventricular nodal reentry",J Cardiovasc Electrophysiol, 8(12): pp 1396-407 88.Sellors T.H and W Somerville (1961),"The persistent ostium primum atrial septal defect (Partial persistent common atrioventricular canal)",Postgrad Med J, 37: pp 646-52 89.Seo J.W., et al (1992),"Surgical significance of morphological variations in the atrial septum in atrioventricular septal defect for determination of the site of penetration of the atrioventricular conduction axis",J Card Surg, 7(4): pp 324-32 90.Shuhaiber J.H., et al (2009),"Current options and outcomes for the management of atrioventricular septal defect",Eur J Cardiothorac Surg, 35(5): pp 891-900 91.Silverman N.H., et al (1986),"Atrioventricular septal defects: cross-sectional echocardiographic and morphologic comparisons",Int J Cardiol, 13(3): pp 309-31 92.Soufflet, V., et al (2005) "Repair for partial and complete atrioventricular septal defect: single centre experience and long-term results." Acta Clin Belg60(5): 236-242 93.Spanos P.K., et al (1977),"Repair of atrioventricular canal associated with membranous subaortic stenosis",Mayo Clin Proc, 52(2): pp 121-4 94.Stewart S., et al (1987),"Partial Atrioventricular Canal Defect: The Early and Late Results of Operation",Ann Thorac Surg 43: pp 527-529 95.Stoyanov M.K., et al (2010),"Selective slow pathway ablation using transseptal approach in a patient with surgically corrected partial atrioventricular canal defect and atrioventricular nodal reentrant tachycardia of the common type",Europace, 12(5): pp 756-7 96.Stulak J.M., et al (2010),"Reoperations After Repair of Partial Atrioventricular Septal Defect: A 45-Year Single-Center Experience",The Annals of Thoracic Surgery, 89(5): pp 1352-1359 97.Thiene G., et al (1981),"Surgical anatomy and pathology of the conduction tissues in atrioventricular defects",J Thorac Cardiovasc Surg, 82(6): pp 92837 98.Towbin R and D Schwartz (1981),"Endocardial cushion defects: embryology, anatomy, and angiography",AJR Am J Roentgenol, 136(1): pp 157-62 99.Vazquez-Antona C.A., et al (2008),"Anatomic spectrum between complete and partial atrioventricular septal defect Two and three-dimensional echocardiography approach",Arch Cardiol Mex, 78(1): pp 40-51 100 Warnes C.A., et al (1984),"Atrioventricular septal defect (primum atrial septal defect) with prolonged survival (despite severe mitral regurgitation and pulmonary hypertension) and associated cardiac calcification (mitral anulus, coronary artery and pulmonary trunk)",Am J Cardiol, 54(6): pp 689-91 101 Woods W.A., et al (2003),"Care of children who have had surgery for congenital heart disease",The American Journal of Emergency Medicine, 21(4): pp 318-327 102 Yu Y., et al (1997),"Surgical consideration in congenital partial atrioventricular septal defect in 59 patients",Zhonghua Wai Ke Za Zhi, 35(7): pp 428-30 ... cứu đề tài Nghiên cứu đánh giá kết điều trị phẫu thuật thông vách nhĩ thất bán phần nhằm mục tiêu: Nhận xét đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng thông vách nhĩ thất bán phần phẫu thuật Bệnh viện... trí TLN khơng sát sàn van nhĩ thất xoang vành) 1.3 Điều trị phẫu thuật thông vách nhĩ thất bán phần 1.3.1 Sơ lược lịch sử nghiên cứu phẫu thuật thông vách nhĩ thất bán phần Năm 1952, bệnh viện... viện Tim Hà Nội Đánh giá kết phẫu thuật điều trị thông vách nhĩ thất bán phần Bệnh viện Tim Hà Nội CHƯƠNG TỔNG QUAN 1.1 Phôi thai học tổn thương giải phẫu bệnh thông vách nhĩ thất 1.1.1 Sự phát