Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ

Điều trị nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ phụ thuộc chủ yếu vào vị trí, kích thước, xu hướng ác tính của nơ vi.. Trên thế giới, nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ đã được nghiên cứu từ rất sớm

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

š&›

Nguyễn Hồng Sơn

NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG

VÀ ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT

NƠ VI SẮC TỐ BẨM SINH KHỔNG LỒ

LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC

Hà Nội, 2010

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

š&›

Nguyễn Hồng Sơn

NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG

VÀ ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT

DANH SÁCH BỆNH NHÂN TẠI BỆNH VIỆN ĐA KHOA SAINT PAUL

TT Họ và tên Giới Tuổi Số hồ sơ Ngàyvào Ngày ra

10/07/07 15/06/10

08/08/07 15/07/08

08 Lê Hữu T Nam 1997 07-16643

08-686 08-059292 08-059292

23/07/07 10/01/08 02/07/08 10/06/09

07/08/07 25/01/08 15/07/08 17/06/09

09 Trần Thị N Nữ 1998 07-16617 26/07/07 10/08/07

10 Phạm Tiến D Nam 1992 08-048465

08-048465

05/06/08 18/08/10

19/06/08 06/09/10

11 Tạ Thị L Nữ 1998 08-059327

08-059327

16/06/08 02/06/09

04/09/08 16/06/09

12 Trần Diệu L Nữ 2004 08-095172

08-095172 08-095172

19/09/08 10/06/09 08/06/10

31/12/08 19/06/09 22/06/10

13 Lê Anh Q Nam 1996 09-099686

09-099686

02/06/09 13/08/09

15/06/09 21/08/09

14 Nguyễn Thùy L Nữ 2000 09-079552

09-079552 09-079552 09-079552

11/06/09 26/08/09 01/06/10 12/08/10

22/06/09 07/09/09 11/06/10 27/08/10

15 Nguyễn Thị Thúy V Nữ 1986 09-119243 29/07/09 18/08/09 Bệnh nhân không phẫu thuật, khám và điều trị ngoại trú

16 Lê Nguyễn Thu H Nữ 2006 06-8163 24/04/06 03/05/06

17 Lê Thị T Nữ 2004 Ngoại trú 30/06/09 30/06/09

Xác nhận của Trưởng khoa Xác nhận của Y vụ Bệnh viện

DANH SÁCH BỆNH NHÂN TẠI BỆNH VIỆN DA LIỄU TRUNG ƯƠNG

TT Họ và tên Giới Tuổi Số hồ sơ Ngàyvào Ngày ra Bệnh nhân phẫu thuật

01 Mạch Thanh S Nam 1990 05-12-0222

06-12-0333

15/03/05 21/03/06

12/07/05 17/04/06

02 Nguyễn Thị T Nữ 1988 Ngoại trú

Ngoại trú

18/07/05 11/01/06

31/08/05 24/01/06

03 Ngô Thùy L Nữ 1993 07-117400

07-125176 08-841030

31/07/07 20/08/07 27/07/08

14/08/07 31/08/07 10/07/08

04 Lê Thu H Nữ 2002 08-868361

08-868361 03-820778

13/10/08 07/04/09 16/08/10

30/10/08 20/04/09 25/08/10

05 Vũ Thị Minh T Nữ 2007 10-231321

10-231321

02/06/10 16/08/10

21/06/10 01/09/10 Bệnh nhân không phẫu thuật, khám và điều trị ngoại trú

06 Võ Thị H Nữ 1990 08-044787 24/03/08 24/03/08

07 Nguyễn Trọng L Nam 2001 10-555389 01/03/10 01/03/10

08 Phạm Thị L Nữ 2004 10-547360 18/05/10 18/05/10

09 Nguyễn Viết B Nam 1990 01-221752 25/06/10 25/06/10

10 Nguyễn Thanh Q Nam 2007 10-321431 26/06/10 26/06/10

LỜI CAM ĐOAN

“Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi Các số liệu

và kết quả trong luận văn là trung thực và chưa từng được ai công bố trong bất kỳ một công trình nào khác”

Hà Nội, ngày 20 tháng 11 năm 2010

Tác giả luận văn

Nguyễn Hồng Sơn

VỚI TẤT CẢ SỰ KÍNH TRỌNG VÀ LÒNG BIẾT ƠN SÂU SẮC

Em xin gửi đến:

PGS TS NGUYỄN BẮC HÙNG

Người thầy đã tận tình giúp đỡ và cho em những ý kiến đóng góp quý báu để

em hoàn thành bản luận văn này

Tôi xin chân thành cám ơn các thầy, anh chị em đồng nghiệp, bạn bè:

Bộ môn Phẫu thuật Tạo hình, Trường Đại học Y Hà Nội

Khoa Phẫu thuật tạo hình, Bệnh viện Đa khoa Saint Paul

Khoa Laser - Phẫu thuật, Bệnh viện Da liễu Trung ương

Khoa Phẫu thuật tạo hình hàm mặt Bệnh viện Việt Nam – Cu Ba

Khoa Phẫu thuật tạo hình hàm mặt Bệnh viện Trung ương quân đội 108

Xin kính tặng:

Bố mẹ, người đã sinh thành và nuôi dưỡng

Người vợ hiền, người bạn đời, luôn chia sẻ những khó khăn trong cuộc sống Con trai Tú Nam yêu quý

MỤC LỤC

ĐẶT VẤN ĐỀ……… 01

CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.5.1 1.5.2 1.5.3 1.5.4 1.6 1.6.1 1.6.2 1.6.2.1 1.6.2.2 Mô học da………

Tế bào sắc tố và các sắc tố da………

Tế bào nơ vi sắc tố………

Nơ vi sắc tố bẩm sinh………

Lâm sàng nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ………

Đặc điểm nhận dạng………

Yếu tố chẩn đoán xác định………

Yếu tố nguy cơ ác tính………

Đặc điểm lâm sàng khác………

Điều trị nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ………

Phương pháp điều trị không phẫu thuật………

Phương pháp điều trị bằng phẫu thuật………

Cắt bỏ thương tổn………

Tạo hình che phủ………

03 05 07 09 11 11 12 13 14 15 15 17 18 19 CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG, PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1 2.2 2.2.1 2.2.2 2.2.3 2.2.4 Đối tượng nghiên cứu………

Phương pháp nghiên cứu………

Phương pháp thu thập, xử lý số liệu………

Nội dung phân tích lâm sàng………

Nội dung đề xuất chỉ định, kết quả phẫu thuật………

Các bước tiến hành phẫu thuật………

25

25

26

26

28

31

CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU, BÀN LUẬN

3.1

3.1.1

3.1.2

3.1.3

3.1.4

3.2

3.3

3.3.1

3.3.2

Đặc điểm lâm sàng nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ………

Đặc điểm nhận dạng………

Yếu tố chẩn đoán xác định………

Yếu tố nguy cơ ác tính………

Đặc điểm lâm sàng khác………

Đề xuất chỉ định phẫu thuật tạo hình NSBK………

Đánh giá kết quả phẫu thuật tạo hình NSBK………

Kết quả gần………

Kết quả xa………

37 37 39 43 46 50 60 60 66 KẾT LUẬN……… 73

KIẾN NGHỊ……… 74 TÀI LIỆU THAM KHẢO

DANH SÁCH BỆNH NHÂN

1 Danh mục các bảng

1.1 Bảng 3.1 Phân bố đặc điểm nhận dạng nơ vi Trang 37 1.2 Bảng 3.2 Phân bố kích thước nơ vi Trang 40 1.3 Bảng 3.3 Phân bố mô bệnh học nơ vi Trang 42 1.4 Bảng 3.4 Phân bố hóa mô miễn dịch nơ vi Trang 42 1.5 Bảng 3.5 Phân bố yếu tố nguy cơ ác tính Trang 44 1.6 Bảng 3.6 Phân bố yếu tố gia đình Trang 46 1.7 Bảng 3.7 Phân bố đặc điểm lâm sàng khác Trang 47 1.8 Bảng 3.8 Phân bố phương pháp phẫu thuật che phủ Trang 53 1.9 Bảng 3.9 Tình trạng co kéo gần Trang 60 1.10 Bảng 3.10 Tình trạng nhiễm khuẩn Trang 62 1.11 Bảng 3.11 Tình trạng hoại tử Trang 63 1.12 Bảng 3.12 Tình trạng liền sẹo Trang 64 1.13 Bảng 3.13 Kết quả gần phẫu thuật cắt dần Trang 65 1.14 Bảng 3.14 Kết quả gần ghép da tự do Trang 65 1.15 Bảng 3.15 Kết quả gần vạt tổ chức giãn Trang 65 1.16 Bảng 3.16 Tình trạng tái phát Trang 66 1.17 Bảng 3.17 Tình trạng co kéo xa Trang 67 1.18 Bảng 3.18 Tình trạng sẹo Trang 68 1.19 Bảng 3.19 Tình trạng mầu sắc Trang 69 1.20 Bảng 3.20 Kết quả xa Trang 70

2 Danh mục các biểu đồ

2.1 Biểu đồ 3.1 Phân bố thời gian xuất hiện nơ vi Trang 39 2.2 Biểu đồ 3.2 Phân bố kích thước nơ vi Trang 40 2.3 Biểu đồ 3.3 Phân bố tuổi bệnh nhân Trang 43 2.4 Biểu đồ 3.4 Phân bố giới tính Trang 46 2.5 Biểu đồ 3.5 Phân bố kết quả xa Trang 70

01 H.1.1 Mô học da Trang 04

02 H.1.2 Tế bào sắc tố ở lớp đáy Trang 04

03 H.1.3 Tế bào sắc tố Trang 06

04 H.1.4 Nơ vi sắc tố thể tiếp giáp Trang 08

05 H.1.5 Nơ vi sắc tố thể trung bì Trang 08

06 H.1.6 Nơ vi sắc tố thể hỗn hợp Trang 08

07 H.1.7 Halo nevi Trang 09

08 H.1.8 Blue nevi Trang 09

09 H.1.9 NSB nhỏ Trang 10

10 H.1.10 NSB lớn Trang 10

11 H.1.11 NSBK mầu đen, ranh giới rõ ràng Trang 11

12 H.1.12 NSBK bề mặt xù xì, có nhiều lông cứng Trang 11

13 H.1.13 NSBK trên 1% diện tích cơ thể ở mặt Trang 12

14 H.1.14 NSBK chiếm toàn bộ 1 ĐVGP ở đùi Trang 12

15 H.1.15 NSBK có trên 100 vệ tinh Trang 13

16 H.1.16 Melanoma Trang 13

17 H.1.17 U xơ thần kinh trên nền NSBK Trang 14

18 H.1.18 Thương tổn não trong HSTD Trang 14

19 H.1.19 Trước phẫu thuật: đóng da trực tiếp Trang 19

20 H.1.20 Sau phẫu thuật: đóng da trực tiếp Trang 19

21 H.1.21 Trước phẫu thuật: phẫu thuật cắt dần Trang 20

22 H.1.22 Sau phẫu thuật: phẫu thuật cắt dần Trang 20

23 H.1.23 Trước phẫu thuật: các vạt kế cận Trang 21

24 H.1.24 Sau phẫu thuật: các vạt kế cận Trang 21

26 H.1.26 Sau phẫu thuật: ghép da tự do Trang 22

27 H.1.27 Trước phẫu thuật: vạt tổ chức giãn Trang 23

28 H.1.28 Sau phẫu thuật: vạt tổ chức giãn Trang 23

29 H.1.29 Trước phẫu thuật: các vạt từ xa Trang 24

30 H.1.30 Sau phẫu thuật: các vạt từ xa Trang 24

31 H.3.1 NSBK: hình ảnh lâm sàng điển hình Trang 49

32 H.3.2 NSBK: mô bệnh học nhuộm H - E Trang 49

33 H.3.3 NSBK: hóa mô miễn dịch S100 Trang 49

34 H.3.4 NSBK: hóa mô miễn dịch HMB-45 Trang 49

35 H.3.5 Trước phẫu thuật NSBK: đóng da trực tiếp Trang 53

36 H.3.6 Sau phẫu thuật NSBK: đóng da trực tiếp Trang 53

37 H.3.7 Trước phẫu thuật NSBK phẫu thuật cắt dần Trang 54

38 H.3.8 Sau phẫu thuật NSBK: phẫu thuật cắt dần Trang 54

39 H.3.9 Trước phẫu thuật NSBK: các vạt kế cận Trang 56

40 H.3.10 Sau phẫu thuật NSBK: các vạt kế cận Trang 56

41 H.3.11 Trước phẫu thuật NSBK: ghép da tự do Trang 57

42 H.3.12 Sau phẫu thuật NSBK: ghép da tự do Trang 57

43 H.3.13 Trước phẫu thuật NSBK: vạt tổ chức giãn Trang 58

44 H.3.14 Sau phẫu thuật NSBK: vạt tổ chức giãn Trang 58

45 H.3.15 Trước phẫu thuật NSBK: các vạt từ xa Trang 59

46 H.3.16 Sau phẫu thuật NSBK: các vạt từ xa Trang 59

47 H.3.17 NSBK Trước phẫu thuật cắt dần Trang 72

48 H.3.18 NSBK Sau phẫu thuật cắt dần lần 1 Trang 72

49 H.3.19 NSBK Sau phẫu thuật cắt dần lần 2 Trang 72

50 H.3.20 NSBK Sau phẫu thuật cắt dần lần 3 Trang 72

Tiếng Việt:

1 Bộ Quốc Phòng, Cục Quân Y, Bệnh viện Trung ương Quân đội 108 (2010) “Vai trò của hóa mô miễn dịch và sinh học phân tử trong chẩn

đoán giải phẫu bệnh” Giải phẫu bệnh 18-30

2 Bộ Y tế (2001) “Ghép vạt da kiểu Ý” Hướng dẫn quy trình kỹ thuật bệnh viện 511-513

3 Bộ Y tế (2002) “Chăm sóc và theo dõi người bệnh trước mổ” Hướng dẫn quy trình chăm sóc người bệnh 131-136

4 Nguyễn Cảnh Cầu, Nguyễn Khắc Viện (2001) “Sắc tố da người”, “Vật

lý trị liệu trong bệnh ngoài da” Giáo trình bệnh da và hoa liễu 51, 73-79

5 Võ Văn Châu (1998) “Chuẩn bị tiền phẫu” Các vạt da vi phẫu dùng trong phẫu thuật tái tạo tứ chi 44-48

6 Đỗ Văn Dũng (2000) Ứng dụng ghép da dày toàn bộ trong phẫu thuật tạo hình vùng cổ mặt, luận văn chuyên khoa 2 Trường Đại học Y Hà

Nội 1-68

7 Bùi Khánh Duy (2008) “Mô học da” Bệnh da và hoa liễu 15

8 Vũ Thế Duyên (1980) Một số nhận xét về lâm sàng và phương pháp điều trị phẫu thuật u hắc tố lành vùng hàm mặt, luận văn chuyên khoa 2

Trường Đại học Y Hà Nội 1-42

9 Trần Công Duyệt và cộng sự (1999) “Sử dụng hiệu ứng phân hủy nhiệt chọn lọc của laser hơi đồng để điều trị u mạch máu phẳng và bớt sắc tố

da” Tạp chí y học thực hành (Số 12/1999), 2-6

10 Nguyễn Hương Giang, Nguyễn Gia Khánh (2005) “Chẩn đoán tế bào

học bằng kim nhỏ các khối u hắc tố vô sắc di căn: Giá trị hỗ trợ của hóa

mô miễn dịch và kính hiển vi điện tử” Tạp chí thông tin Y Dược 134-135

tố da” Các bệnh da liễu thường gặp 162-163

12 Nguyễn Xuân Hiền, Trương Mộc Lợi, Bùi Khánh Duy (1991) “U ác

tính ở da” Bệnh ngoài da và hoa liễu 216-217

13 Phạm Văn Hiển (2009) “Mô học da thường” Da liễu học 7-15

14 Nguyễn Sỹ Hóa (2007) “Dựa vào phân vùng thẩm mỹ sử dụng kỹ thuật

ghép da dầy toàn bộ tự thân trong điều trị bớt sắc tố bẩm sinh ở vùng

17 Vũ Công Lập và cộng sự (1995) “Sử dụng laser CO2 trong phẫu thuật

các bệnh lý của da” Ứng dụng Laser trong y học 13-16

18 Nguyễn Huy Phan (1999) “Ứng dụng kỹ thuật vi phẫu mạch máu - thần

kinh trong lâm sàng” Kỹ thuật vi phẫu mạch máu – thần kinh 124-125

19 Đào Ngọc Phong, Tôn Thất Bách, Nguyễn Trần Hiển, Lưu Ngọc Hoạt

(2006) “Tổng quan về các thiết kế nghiên cứu” Phương pháp nghiên cứu khoa học trong y học và sức khỏe cộng đồng 7-19

20 Nguyễn Đức Phúc, Nguyễn Trung Sinh, Nguyễn Xuân Thùy, Ngô Văn

Toàn (2005) “Các bước tiến hành trong phẫu thuật chuyển hoặc ghép tổ

chức có cuống mạch” Chấn thương - chỉnh hình 125-126

165 -166

22 Trần Thiết Sơn (2003) Nghiên cứu ứng dụng phương pháp giãn tổ

chức trong điều trị phẫu thuật sẹo dị chứng bỏng, luận án tiến sỹ y học

Trường Đại học Y Hà Nội 1-123

23 Trần Thiết Sơn, Nguyễn Bắc Hùng (2005) “Kỹ thuật cắt nhiều lần”,

“Kỹ thuật cơ bản” Phương pháp giãn da trong phẫu thuật tạo hình và thẫm mỹ 47-52, 81-105

24 Nguyễn Đức Thành (2009) Đánh giá kết quả sử dụng mảnh ghép da

dầy toàn bộ lấy từ nếp lằn mông, luận văn thạc sỹ y học Trường Đại học

Y Hà Nội 1-75

25 Bùi Khánh Thuần (1993) “Giant congenital melanocytic nevus” Từ

điển y học Anh Việt 252, 432, 740

26 Đỗ Đình Thuận (1998) Lâm sàng và điều trị phẫu thuật các u sắc tố

lành tính vùng hàm mặt, luận văn thạc sỹ y học Trường Đại học Y Hà

Nội 1-89

27 Lê Thế Trung (1997) “Da: Giải phẫu – Chức phận (sinh lý – sinh học) -

ảnh hưởng của tổn thương da đối với sức khỏe, đối với bệnh bỏng”

Bỏng: những kiến thức chuyên ngành 35-36, 50

28 Trường Đại học Y Hà Nội, Bộ môn Da Liễu (1994) “Giải phẫu học của

da” Bài giảng Da Liễu 3-5

29 Trường Đại học Y Hà Nội, Bộ môn Toán tin (2008) “Hướng dẫn sử

dụng chương trình Epi – info 6.04” Bài giảng Epi – Info ứng dụng trong

y – sinh học 1-63

30 Nguyễn Vượng (2000) “U hắc tố” Giải phẫu bệnh học 597-598

31 Anthony N Domonkos, Harry L Arnold, Richard B Odom (1982) “The

skin: basic pathophysiology”, “Congenital nevocytic nevus” Andrew’s diseases of the skin clinical dermatology 1-13, 875-877

32 Arneja, Jugpal S, Gosain, Arun K (2005) “Giant congenital melanocytic

nevi of the trunk and an algorithm for treament” Journal of craniofacial surgery (Vol 16, iss 5), 886-893

33 B B Mahajan, Neerja Puri (2005) “Giant bathing trunk naevus with

multiple congenital melanocytic naevi in a 2 day old infant”

Dermatologia pediatrica

34 Bruce M Achauer, Victoria M Vander Kam, Michael W Berns (1992)

“Pigmented Lesions” Lasers in plastic surgery and dermatology 92-103

35 Christopher J Arpey, D C Whitaker, M J O’Donnell (1997) “Excisional

surgery” Cutaneous surgery illustrated and practical approach 15-23

36 Col V Bhatnagar, Col MK Mukherjee, B P Bhargava (2005) “A case of

giant hairy pigmented nevus of face” M J Armed Forces India 200-202

37 Deepak M Kamat (2006) “Photoclinic: Giant congenital melanocytic

nevus” Consultant for pediatricans (Vol 6, no 1)

38 Frank T Piney, T Ray Broadbent, Robert M Woolf (1967) “Giant

pigmented nevi of the face: surgical management” Plastic and reconstructive surgery (Vol 40, iss 5), 469-474

39 Graham B Colver (2002) “Primary malignant melanoma” Skin cancer:

a practical guide to management 64

40 Gregory D Pearson, Patrica K Gomuwka (2008) “Skin, Congenital

Hairy nevi” Emedicine plastic surgery

ellipse variations and dog-ear repairs” Surgery of the skin 259-271

42 Keyvan Nouri, Susana Leal-Khouri (2003) “Principles of tissue

movement” Techniques in dermatologic surgery 123-133

43 Leonard M Dzubow (1990) “Biomechanics” Facial Flaps 22-65

44 McDonnell JM, Sun YY, Wagner D (1991) “HMB-45 immunohistochemical staining of conjunctival melanocytic lesions”

Ophthalmology (Vol 98, no 4), 453

45 Michael Lehrer, David Zieve (2009) “Giant congenital nevus”

MedilinePlus Medical Encyclopedia

46 Michael W Simon, Neal P Simon, Walter W Tunnessen (1998) “Picture

of the month: congenital pigmented (nevocellular) nevi” Archives of pediatrics and adolescent medicine (Vol 152), 825-826

47 Mishima Y (1967) “Melanocytic tumor” Ultrastructure of normal and

skin 388-424

48 Philip J Miller, M Constantinides (1998) “Simple and serial excisions”

Facial plastic surgery clinics of North America (Vol 6, num 2), 141-147

49 P V Bhagwat, R S Tophakhane, B M Shashikumar, T M Noronha, Varna

Naidu (2009) “Giant congenital melanocytic nevus (bathing trunk

nevus) associated with lipoma and neurofibroma” Indian Journal of dermatology, venereology and leprosyology (Vol 75, iss 5), 495-498

50 R H Champion, J L Burton, D A Burns, S M Breathnach (1998)

“Anatomy and organization of human skin”, “Disorders of skin colour”

Texbook of dermatology 37-110, 1753-1768

51 Rhoda S Narins (2001) “Laser treatment of pigmented lesions and

tattoos” Cosmetic surgery 489-499

Thomas (2010) “Congenital nevi” Emedicine dermatology

53 Robert Baran, Howard I Maibach (2005) “Dermabrasion” Textbook of

cosmetic dermatology 649-653

54 R E H Ferguson, H C Vasconez (2005) “Laser treatment of congenital

nevi” The journal of craniofacial surgery (Vol 16, num 5) 908-914

55 Samir K Jabaiti (2010) “Use of lower abdominal full-thickness skin

grafts for coverage of large skin defects” European journal of scientific research (Vol 39, no 1), 134-142

56 Stephen J Mathes, Foad Nahai (1997) “Flap selection” Recontructive

surgeyr: Principles, anatomy, technique 100-104

57 Steven E Greer, P Benhaim, H Peter Lorenz, J Chang, Marc H Hedrick

(2004) “Tissue expansion” Handbook of plastic surgery 67-71

58 Theodore A Tromovitch, Samnuel J Stegman, Richard G Glogau (1989)

“Full thickness grafts” Flaps and grafts in dermatologic surgery 47-54

59 Thomas B Fitzpatrick, Richard A Johnson, Klans Wolff, Dick Suurmond

(2001) “Congenital nevomelanocytic nevus” Color atlas and synopsis of clinical dermatology 278-281

60 Tim Mc Calmont (2009) “Nevi, Melanocytic” Emedicine dermatology

61 V K Jain, M K Singhi, R Goyal (2008) “Serial excision of congenital

melanocytic nevi” Journal of cutaneous and aesthetic surgery (Vol 1,

iss 1), 17-18

62 V R Kumar, C N Ramaswamy (2004) “Congenital giant hairy nevus

treated by serial excision using tissue expanders” Journal Indian associated pediatric surgery (Vol 9), 92-94

và có tiêu chuẩn áp dụng riêng cho trẻ em Ở các vị trí đặc biệt có thể dựa trên diện tích của nơ vi hay đơn vị giải phẫu

Nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ là một loạn sản có giới hạn, có nguồn gốc phôi thai, với sự hiện diện của tế bào nơ vi sắc tố tập trung thành đám, thành dải, nằm sâu ở trung bì và các phần phụ của da Tế bào này được biệt hóa từ nguyên bào nơ vi sắc tố, có nguồn gốc từ mào thần kinh Hóa mô miễn dịch với kháng thể S100 và HMB-45 giúp ta khẳng định nguồn gốc tế bào nơ vi [10], [21], [47]

Nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ tuy hiếm gặp, với tỉ lệ 1/500.000, nhưng lại có nguy cơ UTST cao với tỉ lệ ít nhất là 6,3 % Bên cạnh đó, chúng còn gây mất thẩm mỹ đặc biệt là khi xuất hiện ở vùng hở như mặt, cổ… Trẻ bị mặc cảm, hạn chế giao tiếp [14], [39], [59]

Với NSB nhỏ, do diện tích, kích thước nhỏ nên việc điều trị là khá dễ dàng

và thuận lợi Trong khi đó, NSBK có kích thước, diện tích thương tổn rất lớn, có trường hợp chiếm đến hơn 80 % diện tích cơ thể, nên việc điều trị gặp rất nhiều khó khăn

Điều trị nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ phụ thuộc chủ yếu vào vị trí, kích thước, xu hướng ác tính của nơ vi Điều trị NSBS chủ yếu là phẫu thuật Điều trị phẫu thuật bao gồm cắt bỏ triệt để và tạo hình che phủ khuyết da sau cắt bỏ nơ vi như phẫu thuật cắt dần, vạt tổ chức giãn [32], [33], [45]

Trên thế giới, nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ đã được nghiên cứu từ rất sớm với hàng loạt các công trình nghiên cứu của các tác giả như Domonkos [31], Arneja [32], Thomas B Fitzpatrick [59]… về lâm sàng, mô bệnh học và phương pháp điều trị

Ở Việt Nam, Vũ Thế Duyên (1986) [08] và Đỗ Đình Thuận (1998) [26] đã

có báo cáo về kết quả nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và phương pháp điều trị

nơ vi sắc tố lành tính vùng hàm mặt Tuy nhiên, chúng tôi thấy chưa có nghiên cứu nào về nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ trên cơ thể Chính vì vậy,

chúng tôi tiến hành đề tài: “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ” với hai mục tiêu:

1 Mô tả đặc điểm lâm sàng nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ

2 Đề xuất chỉ định và đánh giá kết quả phẫu thuật tạo hình cho nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ

- Các tế bào thượng bì được chia làm hai nhóm chính Nhóm tế bào sừng (Keratinocyte) là nhóm tế bào chính cấu trúc nên thượng bì, chúng được sinh

ra từ tế bào đáy, biệt hóa dần và cuối cùng thành tế bào sừng Nhóm tế bào còn lại gồm tế bào sắc tố (Melanocyte), tế bào Langerhans và tế bào Merkel

ở mặt Nhú bì được cấu tạo bởi tổ chức liên kết non, rất nhiều mao mạch

- Trung bì sâu nằm dưới trung bì nông và có ranh giới khá rõ với hạ bì Trung bì sâu được cấu tạo từ các sợi chống đỡ: sợi keo, sợi chun, sợi lưới, sợi liên võng các chất cơ bản: mucopolysaccharid, tryptophan, tyrosin, hyaluronic và các tế bào: thực bào, đại thực bào, dưỡng bào, tế bào xơ

• Hạ bì (Subcutaneous)

- Hạ bì nằm giữa trung bì và cân cơ hoặc màng xương Đây là tổ chức đệm biệt hóa thành tổ chức mỡ, làm thành kho dự trữ mỡ của cơ thể, có chức năng điều hòa thân nhiệt Hạ bì có nhiều vách ngăn nối liền với trung bì Bên trong các vách ngăn này chứa mạch máu, thần kinh phân nhánh lên phía trên

- Thần kinh da được tạo thành từ đám rối hạ bì, chúng phân nhánh chạy lên lớp hạt sau đó chúng cuộn tròn lại tạo nên các tiểu thể thần kinh Mạch máu nuôi da có thể là động mạch trực tiếp, động mạch thần kinh da, động mạch xuyên với dạng diện độc lập, dạng ống trung bì, hoặc dạng hai lưới mạch

• Phần phụ của da

Các phần phụ của da bao gồm: nang lông, tóc, móng và các tuyến như tuyến bã, tuyến mồ hôi

- Nang lông là phần lõm sâu xuống của thượng bì bên trong chứa sợi lông

- Móng là tấm sừng mỏng nằm gọn trong rãnh ở mặt mu của đầu các ngón

- Tuyến bã tiết ra chất bã có tác dụng làm trơn lông tóc và giữ ẩm cho da

- Tuyến mồ hôi tiết ra mồ hôi có tác dụng giữ ẩm và điều hòa thân nhiệt

H.1.1 Mô học da

http://www.sesderma.co.uk/Skin-anatomy.htm

H.1.2 Tế bào sắc tố ở lớp đáy http://www.healthtree.com/articles/sk

in-cancer/symptoms/

1.2 TẾ BÀO SẮC TỐ VÀ CÁC SẮC TỐ DA

• NGUỒN GỐC TẾ BÀO SẮC TỐ

Tế bào sắc tố có nguồn gốc từ mào thần kinh, bao gồm 3 loại tế bào [4]

- Nguyên bào sắc tố (Melanoblaste) là tế bào phôi, chúng sẽ biệt hóa thành

tế bào sắc tố Ngoài ra, chúng còn có chức năng tạo sắc tố

- Tế bào sắc tố (Melanocyte) là tế bào đã trưởng thành Chúng vừa có chức năng sản xuất sắc tố vừa là nơi chứa sắc tố

- Tế bào chứa sắc tố (Melanophore) là những tế bào vừa có chức năng thực bào bắt giữ sắc tố vừa là nơi chứa sắc tố

• HÌNH THÁI TẾ BÀO SẮC TỐ

Tế bào sắc tố nằm rải rác, xen kẽ giữa các tế bào đáy Chúng còn có mặt tại lớp sâu của lớp gai và có mặt cả trong các nang lông Tỉ lệ tế bào sắc tố so với tế bào sừng tùy từng vùng da trên cơ thể và tùy từng cá thể, chủng tộc khác nhau mà có tỉ lệ khác nhau từ 1/36 đến 1/50 [27], [31], [50]

Khi nhuộm hematoxylin – eosin, chúng là những tế bào sáng mầu, nhân bắt mầu sẫm, bào tương bắt mầu kiềm nhẹ Khi nhuộm muối bạc ta có thể thấy tế bào có nhiều nhánh bào tương dài xen giữa các tế bào sừng, trong bào tương có nhiều hạt sắc tố đen [7], [11]

• CÁC SẮC TỐ DA

Có 3 loại sắc tố da Melanin có mầu vàng khi chứa phaeomelanin, có mầu đen khi chứa eumelanin Caroten có mầu vàng Hemoglobin có mầu đỏ khi ở trạng thái oxy hóa, có mầu xanh khi ở trạng thái khử Có ba loại sắc tố nhưng những nghiên cứu về quang phổ cho thấy melanin giữ vai trò quyết định Sự khu trú nông hay sâu của melanin trong da ảnh hưởng tới mầu sắc của chúng Khi ở nông, melanin hấp thụ ánh sáng do đó nó có mầu đen Khi ở sâu, bước sóng xanh đâm xuyên kém nên bật ngược trở lại, còn bước sóng vàng và đỏ đâm xuyên sâu bị melanin hấp thu do vậy nó có mầu xám xanh [27], [50]

• QUÁ TRÌNH TỔNG HỢP VÀ NHIỄM SẮC TỐ MELANIN

Theo Fitzpatrick và Breathnach, quá trình tổng hợp sắc tố gồm 3 giai đoạn Giai đoạn 1 là giai đoạn tổng hợp protein, giai đoạn 2 là giai đoạn phát triển các thành phần của sắc tố melanin và giai đoạn 3 là giai đoạn sinh tổng hợp sắc tố melanin Dưới tác dụng của tyrosinase, tyrosin biến thành DOPA, sau đó là dopa-quinone, leuco-dopachrome, dopachrome, 5,6-dihydroxyquinol, indol-5,6 quinol, melanochrom và cuối cùng là melanin Melanin được mang bởi một protein tạo nên melano-protein Quá trình tổng hợp melanin còn có vai trò của đồng, kẽm, vitamin C Trong thực nghiệm, tia UV có thể tạo phản ứng chuyển hóa trực tiếp không cần tyrosinase Một số hormon có tác dụng kích thích tổng hợp melanin như progesterol, prolactin, ACTH; một số hormon lại có tác dụng ức chế quá trình này như corticoid, noradrenalin, thyroid, melatonin [4], [51]

Melanin sau khi được tổng hợp, được vận chuyển đến đích là các tế bào sừng Có hai cách vận chuyển: Các tế bào thượng bì thực bào các hạt melanin

ở các nhánh của tế bào sắc tố hoặc là melanin được tế bào sắc tố “tiêm” vào

tế bào thượng bì (hiện tượng cytocrin) [11], [27]

H.1.3 Tế bào sắc tố http://www.ccs.k12.in.us/chsBS/kons/kons/honors/honors%20melanocytes.ht

m

1.3 TẾ BÀO NƠ VI SẮC TỐ

• NGUỒN GỐC TẾ BÀO NƠ VI SẮC TỐ

Unna là người đầu tiên tìm ra tế bào nơ vi vào năm 1893 do đó các tế bào

nơ vi còn có tên là tế bào Unna Theo Mishima, từ mào thần kinh sinh ra nguyên bào nơ vi (Nevoblaste), rồi biệt hóa thành nguyên bào nơ vi sắc tố (Melanoblastic nevoblaste) và nguyên bào nơ vi Schwann Từ nguyên bào nơ

vi sắc tố tạo nên tế bào nơ vi sắc tố còn nguyên bào nơ vi Schwann tạo nên

tế bào dạng dây thần kinh Tế bào nơ vi sắc tố chứa thể sắc tố, hoạt tính tyrosinase mạnh, hoạt tính cholinesterase yếu còn tế bào dạng dây thần kinh không chứa thể sắc tố, hoạt tính tyrosinase yếu, cholinesterase mạnh [47]

• HÌNH THÁI TẾ BÀO NƠ VI SẮC TỐ

Tế bào nơ vi sắc tố và tế bào sắc tố tuy giống nhau nhưng vẫn có nhiều điểm khác biệt Về kích thước, tế bào nơ vi lớn hơn, nguyên sinh chất nhiều hơn, nhân lớn hơn Về hình dáng, tế bào nơ vi có thể hình cầu, hình thoi hay hình đa diện Về hình thái, chúng không có đuôi gai, nhân không gián phân

Về phân bố, khác với tế bào sắc tố, tế bào nơ vi sắc tố không nằm rải rác ở lớp đáy, ở thượng bì mà lại tập trung thành đám, thành dải ở vị trí giáp ranh giữa thượng bì và trung bì, hoặc ở sâu hơn dưới trung bì sâu hoặc là ở cả 2 vị trí giáp ranh và trung bì sâu [21], [30]

• HÓA MÔ MIỄN DỊCH TẾ BÀO NƠ VI SẮC TỐ

Hóa mô miễn dịch là kết hợp phản ứng miễn dịch, hóa chất để làm hiện rõ kháng nguyên có trong tế bào: màng, bào tương hay nhân Mỗi loại tế bào nơ

vi có những kháng nguyên đặc hiệu Thông qua việc phát hiện kháng nguyên đặc hiệu trên những tế bào này sẽ khẳng định được nguồn gốc tế bào nơ vi Những nơ vi chưa chắc chắn nguồn gốc, kháng thể S100 sẽ khu trú những nơ

vi có nguồn gốc từ mô bào hoặc thần kinh còn kháng thể HMB-45 sẽ khẳng định tế bào nơ vi đó có nguồn gốc từ tế bào nơ vi sắc tố [1], [44]

• MÔ BỆNH HỌC NƠ VI SẮC TỐ

Phân loại nơ vi theo mô bệnh học được chia thành ba loại [21], [30]:

Nơ vi tiếp giáp (Junctional nevi)

Tế bào nơ vi có hình cầu hay đa diện, bào tương chứa nhiều sắc tố

Về vị trí, chúng nằm tại vùng tiếp giáp giữa thượng bì và trung bì

Về phân bố, chúng tập trung thành đám

Ranh giới rõ ràng, ngăn cách với thượng bì bởi một liềm sáng mỏng

Nơ vi trung bì (Intradermal nevi)

Tế bào nơ vi hình thoi, bào tương chứa ít sắc tố

Về vị trí, chúng nằm biệt lập ở trung bì, có thể quanh các phần phụ của da

Về phân bố, chúng tập trung thành đám, thành lớp dạng bó dây thần kinh Ranh giới kém rõ ràng hơn

Nơ vi hỗn hợp (Compound nevi)

Tế bào nơ vi ở trên hình cầu, nhiều sắc tố, ở dưới hình thoi, ít sắc tố

Về vị trí, chúng nằm cả ở vùng tiếp giáp và cả trong lớp sâu trung bì

Về phân bố, phía trên tập trung thành đám, phía dưới thành dải, bó

Ranh giới phía trên rõ, phía dưới không rõ

H.1.4 Nơ vi sắc tố

thể tiếp giáp

H.1.5 Nơ vi sắc tố thể trung bì

H.1.6 Nơ vi sắc tố thể hỗn hợp http://missinglink.ucsf.edu/lm/DermatologyGlossary/nevus.html

Có nhiều cách để phân loại nơ vi Phân loại theo nguồn gốc tế bào nơ vi:

nơ vi sắc tố, nơ vi mạch máu; theo vị trí của tế bào nơ vi: tiếp giáp, trung bì, hỗn hợp; theo thời gian xuất hiện nơ vi: bẩm sinh, mắc phải; theo kích thước của nơ vi: nơ vi nhỏ, nơ vi lớn, nơ vi khổng lồ [30]

• Nơ vi sắc tố

Nơ vi có thể nhiễm sắc tố hay không và có nhiều nguồn gốc khác nhau

Nơ vi có nguồn gốc từ nguyên bào nơ vi sắc tố mới được gọi là nơ vi sắc tố

Nơ vi sắc tố có biểu hiện lâm sàng rất đa dạng: đa dạng về mầu sắc: mầu nâu, mầu xanh, mầu đen; đa dạng về hình dáng: hình tròn, bầu dục; đa dạng

về kích thước: nhỏ, lớn, khổng lồ Trên bề mặt chúng có thể có lông hay không có lông Một số nơ vi sắc tố hay gặp là Atypical nevi (nơ vi thông thường), Halo nevi (nơ vi quầng), Blue nevi (nơ vi xanh) [11], [60]

H.1.7 Halo nevi

http://dermnetnz.org/lesions/halo-mole.html

H.1.8 Blue nevi http://dermnetnz.org/lesions/blue-

naevus.html

• Nơ vi sắc tố bẩm sinh

Nơ vi sắc tố bẩm sinh là những nơ vi sắc tố xuất hiện trước 2 tuổi Chúng thường xuất hiện ngay sau sinh, một số ít xuất hiện sau vài ngày đến 2 năm (trước 2 tuổi) Nơ vi xuất hiện sau 2 tuổi được gọi là nơ vi mắc phải [59]

Nơ vi sắc tố bẩm sinh thường nhỏ, hình tròn hay bầu dục, mầu nâu nhạt, hay đen sẫm, có lông hay không có lông, bề mặt có thể phẳng nhẵn hay xù xì Một số hình thái lâm sàng thường gặp của nơ vi sắc tố bẩm sinh: nevus spilus, nevus of Ota, nevus of Ito, giant congenital melanocytic nevus

• Phân loại nơ vi sắc tố bẩm sinh

Dựa vào đường kính của nơ vi mà người ta có thể chia NSB thành 3 loại NSBK nhỏ có đường kính dưới 1,5 cm, NSB lớn có đường kính từ 1,5 cm đến dưới 20 cm, NSB khổng lồ có đường kính trên 20 cm Đây là phân loại đơn giản nhưng được nhiều tác giả công nhận [32], [40], [52], [54]

NSB có đường kính lớn nhất là trên 20 cm đối với người lớn, hoặc trên 6

cm ở thân mình, trên 9 cm ở đầu đối với trẻ nhỏ, hoặc là nơ vi chiếm hết một đơn vị giải phẫu, hoặc là nơ vi có diện tích trên 1 % ở mặt hay bàn tay, trên 2

% ở đầu hay cổ, trên 5 % ở thân mình được gọi là khổng lồ [32], [40]

http://dermnetnz.org/lesions/congenital-naevus.html

- Mầu sắc nơ vi: Nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ thường có mầu nâu sẫm hay

đen sẫm Rất hiếm khi nơ vi có mầu nâu nhạt

- Ranh giới nơ vi: Nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ thường có ranh giới khá rõ

ràng, chỉ một số ít trường hợp ranh giới không rõ

- Bề mặt nơ vi: Bề mặt nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ có thể phẳng nhẵn

hoặc xù xì, thậm chí có những trường hợp xù xì như hạt cơm Đến tuổi dậy thì, nơ vi trở nên xù xì hơn, sau đó ổn định

- Lông trên nơ vi: Nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ thường xuất hiện lông

ngay từ đầu, đen và cứng Đến tuổi dậy thì chúng có thể rậm hơn, đen hơn,

và cứng hơn

H.1.11 NSBK mầu đen, ranh giới rõ ràng

H.1.12 NSBK

bề mặt xù xì, có nhiều lông cứng http://www.dermis.net:80/dermisroot/en/21292/diagnosep.htm

1.5.2 YẾU TỐ CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH

Đây là những yếu tố giúp ta chẩn đoán xác định xem có phải là nơ vi sắc

tố không, nơ vi bẩm sinh hay mắc phải, nơ vi là nhỏ, lớn hay khổng lồ

- Thời gian xuất hiện nơ vi: NSBK thường xuất hiện sớm ngay sau sinh, rất

hiếm khi xuất hiện muộn (sau sinh vài ngày đến trước 2 tuổi) [40], [52]

- Kích thước nơ vi: Nơ vi sắc tố bẩm sinh là khổng lồ nếu đường kính lớn

nhất là trên 20 cm đối với người lớn, hoặc trên 6 cm ở thân mình, trên 9 cm

ở đầu đối với trẻ nhỏ, hoặc là nơ vi chiếm toàn bộ một đơn vị giải phẫu, hoặc

là nơ vi có diện tích trên 1 % ở mặt hay bàn tay, trên 2 % ở đầu hay cổ, trên 5

% ở thân, chi thể [32], [40], [52]

- Mô bệnh học nơ vi: Mô bệnh học NSBK thường là thể trung bì Các tế bào

nơ vi xâm lấn tới hạ bì, tới cơ, thậm chí cả màng xương, hộp sọ [37], [59]

- Hóa mô miễn dịch: Hóa mô miễn dịch dương tính với S100 và HMB-45

giúp ta xác định tế bào nơ vi có nguồn gốc từ nguyên bào nơ vi sắc tố Trường hợp S100 dương tính mà HMB 45 âm tính sẽ cần đến kính hiển vi điện tử để xác định [1], [10], [44]

H.1.13 NSBK trên 1 % diện tích cơ thể ở mặt

H.1.14 NSBK chiếm toàn bộ 1 ĐVGP ở đùi http://www.nevussupport.com/test.html

1.5.3 YẾU TỐ NGUY CƠ ÁC TÍNH

NSBK thoái triển thường sẽ có những dấu hiệu báo trước như đau, ngứa, loét, chảy máu, mất đối xứng, mầu loang lổ [12], [32] Nguy cơ ung thư tế bào sắc tố đối với NSBK là từ 5 đến 15 % [39] Nguy cơ này phụ thuộc vào nhiều yếu tố Bệnh nhân nếu có những yếu tố này sẽ có nguy cơ ung thư cao hơn hẳn so với những bệnh nhân không có

- Tuổi bệnh nhân: Bệnh nhân càng nhỏ tuổi thì nguy cơ ác tính càng cao Trên

50 % các trường hợp ung thư hóa gặp ở lứa tuổi từ 3-5 tuổi [59]

- Số lượng vệ tinh: NSBK thường kèm theo nhiều vệ tinh Số lượng vệ tinh

càng nhiều (đặc biệt là trên100 vệ tinh) nguy cơ ác tính càng cao [52]

- Vị trí nơ vi: Nơ vi có thể xuất hiện ở bất cứ vị trí nào trên cơ thể Có những

vị trí liên quan đến nguy cơ ác tính cao như ở lưng, bụng, gan tay, gan chân

Có vị trí liên quan nhiều đến thẩm mỹ như ở vùng hở như vùng mặt, cổ, chi thể Các vị trí khác không có gì đặc biệt [45]

- Tiến triển nơ vi: Bình thường NSBK lớn dần theo tuổi Những nơ vi lớn

nhanh bất thường sẽ có nguy cơ ác tính cao hơn [32], [59]

H.1.15 NSBK có trên 100 vệ tinh

http://www.dermis.net:80/dermisroot/

en/21312/imagep.htm

H.1.16 Melanoma http://www.mayoclinicproceedings.com/content/81/4/500.figures-only

1.5.4 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG KHÁC

Ngoài ba nhóm đặc điểm, yếu tố trên, NSBK còn có những đặc điểm khác liên quan đến giới, yếu tố gia đình hay những dị tật khác

- Yếu tố giới tính: Tỉ lệ mắc bệnh NSBK không có sự khác biệt giữa nam và

nữ nhưng tỉ lệ ác tính ở nữ là 14,1 % cao hơn hẳn so với 6,4 % ở nam [59]

- Yếu tố gia đình: Nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ là một khuyết tật trong sự

phát triển của thai nhi Tuy nhiên một số trường hợp có yếu tố gia đình [60]

- Hội chứng sắc tố thần kinh da: NSBK chỉ là một triệu chứng trong hội

chứng này Các triệu chứng khác kèm theo là tràn dịch não thất, chậm phát triển, co giật, liệt thần kinh sọ não, hẹp ống sống Đây là một hội chứng rất nặng, trẻ thường tử vong sớm Hội chứng này hay gặp trên những nơ vi có nhiều vệ tinh hoặc xuất hiện ở vùng chẩm, gáy, cột sống [32]

- Các dị tật khác: Các dị tật khác thường kèm theo NSBK như u mỡ, u xơ

thần kinh, tật nứt đốt sống hay các nơ vi khác [45]

H.1.17 U xơ thần kinh

trên nền NSBK

H.1.18 Thương tổn não trong HSTD http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?offset=15&

cat3=210

1.6 ĐIỀU TRỊ NƠ VI SẮC TỐ BẨM SINH KHỔNG LỒ

1.6.1 PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ KHÔNG PHẪU THUẬT

• Phương pháp đốt điện (Electrosurgery)

Trong tài liệu “Vật lý trị liệu” Nguyễn Cảnh Cầu (2001) [04] xác định:

- Đốt điện là một phương pháp được áp dụng điều trị từ rất sớm nhưng đến nay, do có nhiều phương pháp điều trị khác tốt hơn nên đốt điện không còn được áp dụng rộng rãi nữa, chỉ còn sử dụng trong một vài trường hợp

- Nguyên tắc: Dòng điện có tần số cao tạo ra trường điện từ xung quanh cực điều trị Dòng điện này gây ra sự phá vỡ tế bào bằng cơ học và nhiệt Có hai hiệu ứng: điện khô (electrodesiccation) và điện đông (electrocoagulation)

- Ứng dụng: Phương pháp này có thể được sử dụng để đốt các vệ tinh của

nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ Tuy nhiên, cũng có tác giả điều trị những nơ

vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ ở vùng có lông như lông mày, da đầu

- Ưu điểm: đơn giản, nhanh chóng, dễ thực hiện, giá thành thấp

- Nhược điểm: sẹo xấu, không triệt để, khó theo dõi ung thư

• Phương pháp mài da (Dermabrasion)

Theo Baran [53], NSBK có thể điều trị bằng mài da

- Mài da là một phương pháp cơ học được áp dụng điều trị từ rất sớm Phương pháp này gây nhiều biến chứng nên hiện nay ít được áp dụng, chỉ còn áp dụng trong một vài chỉ định nhỏ

- Nguyên tắc: Dao kim cương quay tròn với tốc độ cao sẽ mài mòn thượng

bì và một phần trung bì Phần thượng bì của các nang lông sẽ biểu mô hóa

- Ứng dụng: Phương pháp này được dùng để điều trị các nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ, ở những vị trí khó cắt hoặc không thể cắt bỏ hoặc ở vùng da đầu, lông mày để làm sáng da mà vẫn giữ được nang lông

- Ưu điểm: đơn giản, nhanh chóng, dễ thực hiện, giá thành thấp

- Nhược điểm: sẹo xấu, không triệt để, khó theo dõi, dễ ung thư hóa

• Phương pháp Laser CO2

- Laser CO2 được Kaplan và Sharon (1973) lần đầu tiên áp dụng điều trị cho nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ Cho đến ngày nay phương pháp này vẫn còn được áp dụng

- Nguyên tắc: Laser CO2 có bước sóng 10.600nm, năng lượng sinh ra sẽ bị nước trong tế bào hấp thu và sinh ra hai hiệu ứng là bốc bay và quang đông

Tổ chức tiếp xúc bị đông vón, hóa than hoặc hóa hơi [17]

- Ứng dụng: Phương pháp này được dùng để điều trị các vệ tinh của nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ là chính Tuy nhiên, cũng có tác giả dùng để điều trị những nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ [17], [54]

- Ưu điểm: đơn giản, nhanh, dễ thực hiện, giá thành thấp

- Nhược điểm: sẹo xấu, thương tổn khó hết hẳn, đòi hỏi trang thiết bị phức tạp, đắt tiền

• Phương pháp Laser quang nhiệt chọn lọc

- LASER Ruby được Maimann phát minh năm 1960 Ohshiro (1980) đã áp dụng laser Ruby, laser Argon, laser Nd-YAG, laser KTP, laser hơi đồng để điều trị NSBK và đã đem lại những thành công nhất định

- Nguyên tắc: Một vài loại Laser có bước sóng phù hợp: laser ruby 694nm, Nd-YAG 1064nm, KTP 532nm, hơi đồng 511nm… Năng lượng sinh ra được melanin hấp thu dẫn đến tế bào này bị phá hủy [34], [51]

- Ứng dụng: Phương pháp này được dùng để điều trị các nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ có bề mặt phẳng nhẵn, có thể có lông hay không Có thể kết hợp với laser CO2 đem lại kết quả điều trị tốt [09], [34], [51]

- Ưu điểm: đơn giản, nhanh, dễ thực hiện, không để lại sẹo

- Nhược điểm: Thương tổn không hết hẳn, chi phí cao, phải làm nhiều lần, đòi hỏi trang thiết bị phức tạp, đắt tiền

1.6.2 PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ BẰNG PHẪU THUẬT

Lý do cắt bỏ NSBK

Mahajan [33] đã gợi ý năm lý do liên quan tới nguy cơ ác tính và thẩm mỹ:

- Xuất hiện dấu hiệu ác tính: bờ không đều, mất đối xứng, mầu không đều

- Tiến triển bất thường: lớn nhanh bất thường

- Vị trí ác tính: gan bàn tay, gan bàn chân hoặc thắt lưng, bụng

- Bệnh nhân quá lo lắng về nguy cơ ung thư

- Lo lắng thẩm mỹ

Thời điểm cắt bỏ NSBK

Thời điểm phẫu thuật liên quan chủ yếu đến hai vấn đề là nguy cơ ác tính

và thẩm mỹ Để tránh nguy cơ ác tính, Fitzpatrick [59] đề nghị phẫu thuật cắt

bỏ nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ nên được bắt đầu khi trẻ trên 6 tháng tuổi Phẫu thuật càng sớm càng tốt trong những trường hợp có dấu hiệu nghi ngờ ung thư tế bào sắc tố và phải tiến hành phẫu thuật ngay khi nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ đã thoái triển thành ung thư tế bào sắc tố Liên quan đến thẩm

mỹ, Andrew [31] khuyên nên hoàn thành phẫu thuật trước 6 tuổi, tức là trước thời điểm trẻ đi học

Những lưu ý khi phẫu thuật NSBK

- Điều trị phẫu thuật cho những nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ lành tính giống như những phẫu thuật các thương tổn ngoài da lành tính khác Trong trường hợp nghi ngờ ác tính hay đã thoái triển ác tính thì cần phẫu thuật như một ung thư tế bào sắc tố Kết hợp xạ trị, hóa trị liệu sau phẫu thuật khi cần

- Phải luôn tôn trọng các nguyên tắc chung của phẫu thuật tạo hình như chọn đường rạch da thích hợp, rạch da theo đường viền, đường Langer hay nếp nhăn Cắt bỏ thương tổn triệt để nếu có thể Khâu da đúng cách: kim chỉ phù hợp, khâu đều hai mép da, không để khoảng trống [16], [42]

- Ứng dụng: Các vệ tinh thường nhỏ nên dễ dàng cắt bỏ hết ngay 1 lần Thương tổn chính, nên cắt bỏ triệt để nếu khuyết da sau đó có thể che phủ được Trường hợp nghi ngờ ác tính hay ác tính cần cắt bỏ triệt để, sau đó che phủ khuyết da bằng nhiều cách, kể cả ghép da mỏng

- Ưu điểm: Phẫu thuật triệt để Nguy cơ ung thư được loại bỏ Bệnh nhân chỉ phải trải qua 1 lần phẫu thuật

- Nhược điểm: Che phủ khuyết da sau cắt bỏ thương tổn 1 lần là rất khó

- Ứng dụng: Các vệ tinh thường nhỏ nên hiếm khi phải áp dụng biện pháp này Thương tổn chính, nếu không có dấu hiệu nghi ngờ ác tính mà khuyết

da sau cắt bỏ hoàn toàn rất khó hoặc không thể che phủ được ngay Thương tổn được cắt dần đến khi hết hẳn hoặc chỉ một phần với lý do thẩm mỹ [45]

- Ưu điểm: Che phủ dễ Có thể áp dụng nhiều biện pháp tạo hình

- Nhược điểm: Phẫu thuật không triệt để Không loại bỏ được hoàn toàn nguy cơ ung thư Phải phẫu thuật nhiều lần

- Nguyên tắc: Đường rạch da để cắt bỏ thương tổn có hình thoi với trục song song với đường Langer hoặc nếp nhăn tự nhiên, chiều dài lớn gấp 3 - 4 lần chiều rộng Khâu da trực tiếp, đơn giản, có thể bóc tách mép vết thương

hoặc sử dụng thủ thuật nhỏ như tạo hình chữ S, chữ M [16], [41]

- Ứng dụng: Phương pháp đóng da trực tiếp được áp dụng cho những thương tổn vệ tinh nhỏ hoặc những thương tổn dài nhưng hẹp, những thương tổn có kích thước vừa mà chúng không quá gần hốc tự nhiên, da xung quanh đàn hồi tốt

- Ưu điểm: đơn giản, dễ làm, chi phí thấp, mất ít thời gian Sẹo tối thiểu

- Nhược điểm: không áp dụng được cho những thương tổn lớn

H.1.19 Trước phẫu thuật:

đóng da trực tiếp

H.1.20 Sau phẫu thuật:

đóng da trực tiếp http://www.anewskin.info/laserphotos.shtml

• Phẫu thuật cắt dần

- Cắt khâu nhiều thì được Morestin (1913) đề nghị để cắt những sẹo lớn Sau đó, năm 1929, Davis đã áp dụng phương pháp này cho các NSBK Smith

(1942) và Wilson (1948) phổ biến rộng phương pháp này [38]

- Nguyên tắc: Hai hay nhiều thì phẫu thuật nối tiếp nhau, cách nhau 3-6 tháng hoặc lâu hơn Những thì đầu: Sẹo có thể vuông góc hay song song với đường Langer, nếp nhăn Thì cuối: Sẹo chạy theo hướng song song với đường Langer hay nếp nhăn [16], [23], [48]

- Ứng dụng: Cắt khâu nhiều thì được ứng dụng cho những thương tổn vừa

và lớn mà không có dấu hiệu ác tính Bằng cách giãn da tự nhiên, sau nhiều lần có thể cắt bỏ hoàn toàn thương tổn Nó cũng thích hợp cho trẻ nhỏ hay ở những vùng cần tính thẩm mỹ cao [61]

- Ưu điểm: Phương pháp này đơn giản, chi phí thấp, phẫu thuật nhanh

- Nhược điểm: Sẹo đầu tiên định hướng không tốt Phẫu thuật nhiều lần

H.1.21 Trước phẫu thuật:

phẫu thuật cắt dần

H.1.22 Sau phẫu thuật:

phẫu thuật cắt dần http://www.google.com/images?q=skin+graft+for+giant+congenital+melanocytic+nevus&hl=en&client=safari&rls=en&prmd=iv&source=lnms&tbs=isch:1&ei=i1TiTMaFCYHGcNywoJoM&sa=X&oi=mode_link&ct=mode&ved=0

CAoQ_AU&biw=1280&bih=664

• Các vạt kế cận

- Các vạt kế cận bao gồm vạt dồn đẩy, vạt xoay, vạt chuyển Các vạt kế cận đã được sử dụng từ rất lâu Từ trước công nguyên, vạt da đã được sử dụng ở Ấn Độ, sau đó được truyền bá sang châu Âu vào thời kỳ Phục Hưng

và không ngừng phát triển cho đến ngày nay

- Nguyên tắc: Vạt da là một phần da và tổ chức dưới da được tưới máu bởi cuống vạt ngẫu nhiên hoặc trục mạch Chiều dài của vạt ngẫu nhiên không vượt quá 1.5 lần chiều rộng đáy vạt Các vạt này che phủ tổn khuyết bằng nhiều cách: trượt tịnh tiến, xoay tròn, hoán vị [16], [43]

- Ứng dụng: Vạt da kế cận được ứng dụng rộng rãi cho các tổn khuyết vừa

và nhỏ Với các khuyết da lớn khó có thể đóng kín bằng vạt kế cận đơn thuần mà phải kết hợp với các biện pháp tạo hình khác như giãn da, ghép da dầy toàn bộ, phẫu thuật cắt dần

- Ưu điểm: Vạt có sức sống tốt, hồi phục cảm giác tốt, mầu sắc và chất lượng tổ chức tương đồng

- Nhược điểm: Khó áp dụng cho những thương tổn lớn Để lại nhiều sẹo

H.1.23 Trước phẫu thuật:

các vạt kế cận

H.1.24 Sau phẫu thuật:

các vạt kế cận http://emedicine.medscape.com/article/876876-overview

• Ghép da tự do

- Ghép da tự do có lịch sử lâu đời, được sử dụng với nhiều hình thức khác nhau, lần lượt là Reverdin (1869), Olier (1872), Thiersch (1874), Wolfe (1875), Krause (1893), Blair (1929) Ứng dụng ghép da sau cắt bỏ nơ vi sắc

tố đã được báo cáo bởi Conway, Gillies, Woolf, Converse… [16]

- Nguyên tắc: William C Grabb và James W Smith chia ra 2 kiểu lấy da: + Ghép da xẻ đôi: Mảnh ghép chỉ gồm một phần chiều dầy của da

+ Ghép da dầy toàn bộ: Mảnh ghép gồm toàn bộ chiều dầy của da [58]

- Ứng dụng: Ghép da tự do được ưu tiên sử dụng cho các trường hợp nơ vi thoái biến, cần cắt bỏ ngay trong 1 lần phẫu thuật, cần được theo dõi sát Trường hợp NSBK không có chỉ định hoặc không có điều kiện lựa chọn các phương pháp khác có thể ghép da tự do [06], [14], [24], [55]

- Ưu điểm: Phương pháp này đơn giản, dễ làm, giá thành thấp, thời gian nhanh Đây là một trong những giải pháp hàng đầu cho các nhà tạo hình

- Nhược điểm: Mảnh da ghép dễ co kéo, thay đổi mầu sắc, mất cảm giác

H.1.25 Trước phẫu thuật:

ghép da tự do

H.1.26 Sau phẫu thuật:

ghép da tự do http://www.maitrise-

orthop.com/corpusmaitri/orthopaedic/118_knipper/knipper_us.shtml