NGHIÊN cứu TÌNH HÌNH rối LOẠN NHỊP TIM ở TRẺ EM mắc BỆNH TIM bẩm SINH tại BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

Theo nghiên cứu của Wei Li về rung nhĩ ở người lớn mắc bệnh tim bẩmsinh, rung nhĩ thường gặp trong bốn bệnh tim bẩm sinh cơ bản chiếm 75 % làtim một thất, thông liên nhĩ, chuyển gốc động

NGUYỄN PHƯỢNG HƯƠNG

NGHI£N CøU T×NH H×NH RèI LO¹N NHÞP

TIM

ë TRÎ EM M¾C BÖNH TIM BÈM SINH T¹I BÖNH VIÖN NHI TRUNG ¦¥NG

Chuyên ngành : Nhi khoa

Trong suốt quá trình học tập và hoàn thiện luận văn này, em đã nhậnđược sự giúp đỡ tận tình của các thầy cô giáo, bệnh viện, cơ quan, gia đình,bạn bè, đồng nghiệp.

Em xin được cảm ơn toàn thể các thầy cô giáo trong bộ môn Nhi –Trường Đại học Y Hà Nội đã nhiệt tình, tận tụy dạy dỗ và truyền đạt cho emnhững kiến thức Nhi khoa, đồng thời tạo điều kiện thuận lợi cho em hoànthành luận văn này

Em xin bày tỏ lòng kính trọng và biết ơn sâu sắc tới Phó giáo sư PhạmHữu Hòa, người đã trực tiếp hướng dẫn em cách thực hiện một nghiên cứukhoa học, người truyền thụ kiến thức và đã hết lòng giúp đỡ, dạy bảo emtrong suốt quá trình học tập và hoàn thành luận văn này

Em cũng xin được gửi lời cảm ơn đến Ban giám đốc, phòng kế hoạch tổnghợp Bệnh viện Nhi Trung ương - Viện nghiên cứu sức khỏe trẻ em, khoa Timmạch, Trung tâm tim mạch cùng các các bác sỹ, điều dưỡng đã tạo điều kiệngiúp đỡ em trong quá trình học tập và thu thập số liệu phục vụ nghiên cứu

Cuối cùng em xin cảm ơn bố mẹ, gia đình, cơ quan, bạn bè, đồng nghiệp,những người luôn bên cạnh động viên, giúp đỡ em trong quá trình học tập vàthực hiện luận văn này

Học viên

Nguyễn Phượng Hương

Em tên là Nguyễn Phượng Hương, học viên lớp cao học khóa 24 chuyênngành Nhi khoa, trường Đại học Y Hà Nội, em xin cam đoạn:

Đây là nghiên cứu do em trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn của PGSPhạm Hữu Hòa

Em xin đảm bảo tính khách quan, chính xác, trung thực của các số liệutrong nghiên cứu này

Những kết quả trong nghiên cứu này chưa được công bố trong bất kỳmột nghiên cứu nào khác

Hà Nội, ngày 19 tháng 11 năm 2017

Học viên

Nguyễn Phượng Hương

Block N-T : Block nhĩ thất (Atrioventricular block)

TOF : Tứ chứng Fallot (Tetralogy of fallot)

TPHĐR : Thất phải hai đường ra

TSNT : Thông sàn nhĩ thất

WPW : Wolff Parkinson White

MỤC LỤC

ĐẶT VẤN ĐỀ 1 CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN 2

1.1 Hệ thống hình thành, dẫn truyền xung động tại tim 2

1.1.3 Sinh lý hình thành, phát xung động tại tim 3

1.2 Phân loại các rối loạn nhịp tim 4

1.2.1 Rối loạn nhịp có nguồn gốc từ nút xoang 5

1.2.2 Các rối loạn nhịp ở tầng nhĩ 6

1.2.3 Các rối loạn nhịp có nguồn gốc tại nút nhĩ thất 8

1.2.4 Các rối loạn nhịp có nguồn gốc tại tầng thất 11

1.3 Đặc điểm một số loại dị tật tim bẩm sinh thường gặp 13

1.3.1 Thông liên thất 14

1.3.2 Thông liên nhĩ 15

1.3.3 Tắc nghẽn đường ra thất trái 16

1.3.4 Thông sàn nhĩ thất 17

1.3.5 Tứ chứng Fallot 18

1.3.6 Còn ống động mạch 19

1.3.7 Hẹp eo động mạch chủ 20

1.3.8 Chuyển gốc động mạch 21

1.3.9 Thất phải hai đường ra 22

1.3.10 Bất thường trở về của các tĩnh mạch phổi 23

1.3.11 Bệnh Ebstein 24

1.4 Các nghiên cứu về RLNT ở trẻ mắc bệnh tim bẩm sinh tại Việt Nam và trên thế giới 25

1.4.1 Lich sử phát triển của các phương pháp chẩn đoán và điều trị rối loạn nhịp tim trên thế giới 25

1.4.2 Tình hình nghiên cứu rối loạn nhịp tim ở trẻ mắc bệnh TBS trên thế giới và ở việt nam 28

CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 31

2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 31

2.1.3 Các tiêu chuẩn chẩn đoán loạn nhịp tim 32

2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 35

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu 35

2.2.2 Phương pháp chọn mẫu và cỡ mẫu 35

2.2.3 Địa điểm và thời gian nghiên cứu 36

2.2.4 Cách thức tiến hành 36

2.2.5 Các biến nghiên cứu 37

2.2.6 Vấn đề đạo đức 39

Chương 3 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 41

3.1 Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu 41

3.1.1 Phân bố bệnh nhân RLNT theo giới 41

3.1.2 Phân bố bệnh nhân RLNT theo tuổi 42

3.1.3 Phân bố bệnh nhân RLNT theo cân nặng 42

3.2 Tỷ lệ các loại rối loạn nhịp tim 43

3.2.1 Tỷ lệ chung của rối loạn nhịp tim 43

3.2.2 Tỷ lệ các loại rối loạn nhịp tim 43

3.2.3 Tỷ lệ rối loạn nhịp tim của một số bệnh tim bẩm sinh khác 55

3.3 Thực trạng chẩn đoán, điều trị các RLNT ở trẻ mắc bệnh TBS hiện nay tại Bệnh viện Nhi Trung Ương 55

CHƯƠNG 4 BÀN LUẬN 59

4.1 Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu 59

4.1.1 Giới 59

4.1.2 Tuổi 60

4.1.3 Cân nặng 60

4.2 Tỷ lệ từng loại rối loạn nhịp tim 62

tim bẩm sinh hiện nay tại Bệnh viện Nhi Trung Ương 68

KẾT LUẬN 73 TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC

Bảng 3.1 Phân bố bệnh nhân RLNT theo nhóm tuổi 42

Bảng 3.2 Phân bố bệnh RLNT nhân theo cân nặng 42

Bảng 3.3 Tỷ lệ các loại rối loạn nhịp tim 43

Bảng 3.4 Tỷ lệ rối loạn nhịp tim theo nhóm tuổi 44

Bảng 3.5 Tỷ lệ rối loạn nhịp tim theo cân nặng 45

Bảng 3.6 Tỷ lệ RLNT theo chiều shunt 46

Bảng 3.7 Tỷ lệ rối loạn nhịp tim theo nhóm bệnh TBS có tím và không tím 46 Bảng 3.8 Tỷ lệ rối loạn nhịp tim theo từng loại tim bẩm sinh 47

Bảng 3.9 Tỷ lệ rối loạn nhịp tim của bệnh thông liên thất 48

Bảng 3.10 Tỷ lệ rối loạn nhịp tim của bệnh thông liên nhĩ 49

Bảng 3.11 Tỷ lệ rối loạn nhịp tim của bệnh còn ống động mạch 50

Bảng 3.12 Tỷ lệ rối loạn nhịp tim của bệnh Ebstein 51

Bảng 3.13 Tỷ lệ rối loạn nhịp tim của nhóm đa dị tật TBS 52

Bảng 3.14 Tỷ lệ rối loạn nhịp tim của nhóm bệnh TBS khác 53

Bảng 3.15 Tỷ lệ từng loại rối loạn nhịp tim của nhóm bệnh TBS có tím và không có tím 54

Bảng 3.16 Tỷ lệ bệnh nhân được chẩn đoán RLNT bằng các phương pháp 55

Bảng 3.17 Tỷ lệ các phương pháp điều trị được áp dụng sau khi chẩn đoán 56

Bảng 3.18 Một số kết quả theo dõi ở bệnh nhân RLNT 57

Bảng 3.19 Kết quả theo dõi của từng loại RLNT 58

Biểu đồ 3.1 Tỷ lệ bệnh nhân RLNT theo giới 41 Biểu đồ 3.2 Tỷ lệ chung của RLNT 43

Hình 1.1 : Các sóng điện tim 4

Hình 1.2: Hình ảnh rung nhĩ trên điện tâm đồ 7

Hình 1.3: Hình ảnh cuồng nhĩ trên điện tâm đồ 8

Hình 1.4: Hình ảnh ngoại tâm thu nhĩ 8

Hình 1.5: Hình ảnh block nhĩ thất cấp I 9

Hình 1.6: Hình ảnh block nhĩ thất cấp II 9

Hình 1.7: Hình ảnh block nhĩ thất cấp II kiểu 2:1 10

Hình 1.8: Hình ảnh block nhĩ thất cấp 3 trên điện tâm đồ 11

Hình 1.9: Hình ảnh nhịp nhanh thất trên điện tâm đồ 12

ĐẶT VẤN ĐỀ

Tim bẩm sinh ( TBS ) là bệnh lý thường gặp trong các loại dị tật bẩmsinh ở trẻ em với tỷ lệ mắc 0,7 -1 % trẻ sơ sinh sống [ 1 ] Rối loạn nhịp tim( RLNT ) là triệu chứng khá thường gặp trong các bệnh tim bẩm sinh Theonghiên cứu của Anthony Batte và cộng sự tại Uganda trên 194 trẻ mắc bệnhtim bẩm sinh từ 0 đến 15 tuổi thì tỷ lệ RLNT là 27,3 % trong số đó block nhĩthất cấp 1 gặp với tỷ lệ 22,7 % và 4,6 % là các loại RLNT như ngoại tâm thunhĩ, ngoại tâm thu thất, nhịp nhanh bộ nối, block nhĩ thất hoàn toàn [ 2 ] Các rối loạn nhịp có thể nhẹ không cần điều trị, song với nhiều loại rốiloạn nhịp nếu không được phát hiện điều trị sớm sẽ ảnh hưởng nguy hiểm đếntính mạng hoặc ảnh hưởng tới kết quả điều trị sau này

Trước kia, chẩn đoán RLNT chỉ dựa vào nghe tim và điện tâm đồ( ĐTĐ ) nên nhiều trường hợp RLNT không có biểu hiện lâm sàng thường bị

bỏ sót Ngày nay với việc phát triển các kỹ thuật chẩn đoán và điều trị cùngvới việc ứng dụng các kỹ thuật thăm dò, can thiệp và phẫu thuật tim mạch đãlàm cho tỷ lệ các loại RLNT có xu hướng ngày càng tăng

Việt Nam trong những năm gần đây, nhiều trung tâm tim mạch đã đượcthành lập, nhiều kỹ thuật chẩn đoán và điều trị các bệnh tim mạch đặc biệtbệnh TBS đã được áp dụng và đạt nhiều kết quả đáng khích lệ Tuy nhiên vấn

đề phát hiện, điều trị và quản lý các RLNT đặc biệt các RLNT ở trẻ em vẫnchưa được chú trọng Vì thế nhằm góp phần nâng cao chất lượng chẩn đoán,điều trị và quản lý bệnh nhân RLNTchúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài nàyvới 2 mục tiêu:

1 Xác định tỷ lệ và đặc điểm RLNT ở trẻ em mắc bệnh TBS chưa được can thiệp điều trị tại Bệnh viện Nhi Trung ương.

2 Nhận xét thực trạng chẩn đoán và điều trị các RLNT ở trẻ em mắc bệnh TBS tại Bệnh viện Nhi Trung ương.

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN

Định nghĩa:

 Nhịp tim bình thường: là nhịp tự động của tim được điều khiển bởi nútxoang – chủ nhịp ( pace – maker ) với tần số trong giới hạn bình thường theotuổi

 Rối loạn nhịp tim: là nhịp bất thường về tần số ( nhanh, chậm, hoặckhông đều ) hoặc phối hợp bất thường cả về tần số và nhịp

1.1 Hệ thống hình thành, dẫn truyền xung động tại tim.

1.1.1 Cấu tạo cơ tim [ 4 ]

Cơ tim là lớp chiếm hầu hết độ dày của thành tim, cơ tim được cấu tạobằng các sợi cơ có vân ngang giống nhau như sợi cơ vân nhưng không hoạtđộng theo ý muốn như cơ vân, các sợi cơ tim có nhánh nối với nhau thànhphiến cơ Ngoài các sợi cơ co bóp ( chiếm 90 % ), một số sợi cơ tim biệt hóathành những tế bào tự phát nhịp và tổ chức thành hệ thống dẫn truyền của tim Các sợi co bóp gồm những sợi cơ hình cung bám vào bốn vòng xơ vâyquanh các lỗ van nhĩ thất và các lỗ van động mạch Các vòng mô xơ này ngăncách cơ tâm nhĩ với cơ này Có những sợi riêng cho từng tâm nhĩ hoặc từngtâm thất và những sợi chung cho hai tâm nhĩ hoặc hai tâm thất

1.1.2 Hệ thống dẫn truyền và hình thành xung động tại tim [ 5 ].

1.1.2.1 Nút xoang: Keith và Flack tìm ra năm 1907, có hình dấu phẩy,kích thước dài 10 – 35 mm, rộng từ 2 – 5 mm nằm ở vùng trên nhĩ phải giữa chỗ

đổ vào của tĩnh mạch chủ trên và tiểu nhĩ phải, ở dưới lớp thượng tâm mạc Nútxoang nhận sự chi phối của các sợi thần kinh thuộc hệ giao cảm và phó giaocảm Về mặt cấu trúc, nút xoang gồm ba loại tế bào: các tế bào P , các tế bào

chuyển tiếp và các tế bào giống cơ nhĩ Trong đó các tế bào P là những tế bàochủ yếu của nút xoang, có tính tự động cao nhất đóng nhiệm vụ phát xung động.1.1.2.2 Các đường liên nút: nối từ nút xoang tới nút nhĩ thất, cấu tạo bởicác tế bào biệt hóa, khả năng chủ yếu là dẫn truyền xung động, nhưng cũng cókhả năng phát xung động gồm đường liên nút trước, đường liên nút giữa ( bóWenkebach ), đường liên nút sau ( bóThorel )

1.1.2.3 Nút nhĩ thất ( nút Tawara ): có hình bầu dục, dài 5 – 7 mm, rộng

2 – 5 mm, dày 1.5 – 2 mm, nằm ở mặt phải phần dưới vách liên nhĩ, dưới làvách van ba lá và xoang vành, nút nhĩ thất bao gồm nhiều tế bào biệt hóa đanvới nhau chằng chịt làm nhiệm vụ dẫn truyền và chỉ có ít tế bào tự động.1.1.2.4 Bó His: rộng từ 1 – 3 mm, nối tiếp với nút nhĩ thất, có đường đitrong vách liên thất, ngay dưới mặt phải của vách, dài khoảng 20 mm Bó Hischia làm hai nhánh phải và trái, cấu tạo bao gồm các sợi dẫn truyền đi songsong và có tế bào có tính tự động cao Vì bó His và nút nhĩ thất nối tiếp nhaukhông có ranh giới rõ rệt, rất khó phân biệt về mặt tổ chức học nên được gọichung là bộ nối nhĩ thất

1.1.2.5 Các nhánh và mạng lưới Purkinje Bó His chia nhánh là nhánhphải và trái, nhánh trái lại chia ra hai nhánh nhỏ là nhánh trước trên trái và saudưới trái Nhánh phải và nhánh trái chia nhỏ đan vào nhau như một lưới bọchai tâm thất Mạng này đi ngay dưới màng trong tâm thất và đi sâu vàimilimet vào bề dày lớp cơ Hai nhánh bó His và mạng Purkinje rất giàu các tếbào có tính tự động cao có thể tạo nên các chủ nhịp tâm thất

 Ngoài ra còn có các sợi Kent và các sợi Mahaim

1.1.3 Sinh lý hình thành, phát xung động tại tim.

Dòng điện do tim phát ra là do sự biến đổi hiệu điện thế giữa mặt trong

và mặt ngoài tế bào cơ tim Sự biến đổi này bắt nguồn từ sự di chuyển của các

ion K+, Na +,… từ ngoài vào trong tế bào và từ trong tế bào ra ngoài khi tếbào cơ tim hoạt động.

Khi tế bào bắt đầu hoạt động ( khi bị kích thích ), điện thế mặt ngoài tếbào sẽ trở thành âm tính tương đối ( bị khử cực mất dương ) so với mặt trong.Người ta gọi đó là khử cực Sau đó tế bào dần lập lại thế cân bằng ion lúcnghỉ, điện thế mặt ngoài trở lại dương tính tương đối ( tái lập cực dương ).Người ta gọi đó là tái cựu

Tim hoạt động được là nhờ một xung động truyền qua hệ thống thầnkinh tự động của tim Đầu tiên xung động đi từ nút xoang tỏa ra cơ nhĩ làmcho nhĩ khử cực trước, nhĩ bóp trước đẩy máu xuống thất Sau đó nút nhĩ thấtTawara tiếp nhận xung động truyền qua bó His xuống thất làm thất khử cực.Hiện tượng nhĩ và thất lần lượt khử cực trước sau như thế chính là để duy trìquá trình huyết động bình thường của hệ thống tuần hoàn Đồng thời điều đócũng làm cho điện tâm đồ bao gồm 2 phần: một nhĩ đồ ghi lại dòng điện hoạtđộng của nhĩ đi trước và một thất đồ ghi lại dòng điện của thất đi sau

Hình 1.1 : Các sóng điện tim

P sóng khử cực nhĩQRS sóng khử cực thất

ST tái cực thất

1.2 Phân loại các rối loạn nhịp tim.

Có nhiều cách phân loại các rối loạn nhịp tim như:

 Theo tần số và nhịp ( tần số bình thường theo lứa tuổi: xem phụ lục 2 )Nhịp nhanh

Nhịp chậm

Loạn nhịp do rối loạn kích thích và dẫn truyền

Ở đề tài này chúng tôi phân loại các RLNT theo nguồn gốc gây loạn nhịp ( vịtrí giải phẫu )

1.2.1 Rối loạn nhịp có nguồn gốc từ nút xoang.

 Nhịp nhanh xoang: nguyên nhân là do đau, do sốt, giảm khối lượng

tuần hoàn, thiếu máu, thiếu oxy, do các thuốc được sử dụng trong điều trị nhưCathecholamine, Atropin, Ketamine [ 8 ], [ 9 ]

 Nhịp chậm xoang:

Nhịp chậm xoang có thể do rối loạn điện giải như tăng kali máu, tăngcalci máu, thiếu oxy máu, hạ thân nhiệt, do các thuốc như Digitalis, chẹn betagiao cảm [ 10 ]

Nhịp chậm xoang cũng có thể là một trong những biểu hiện của hộichứng suy nút xoang Các biểu hiện trên điện tâm đồ của hội chứng suy nútxoang bao gồm: nhịp chậm xoang, ngừng xoang trên 2 giây, block xoang nhĩ,hội chứng nhịp nhanh nhịp chậm Hội chứng suy nút xoang thường gặp sauphẫu thuật tim bẩm sinh, đặc biệt là sau phẫu thuật Mustard, Senning và phẫuthuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot [ 11 ].

Tìm và điều trị nguyên nhân nhịp chậm xoang

1.2.2 Các rối loạn nhịp ở tầng nhĩ.

 Rung nhĩ: là tình trạng các sợi cơ nhĩ co bóp không đồng bộ cùng một

thời điểm có một số sợi cơ nhĩ co nhưng một số sợi khác lại duỗi

Rung nhĩ là rối loạn nhịp tim hay gặp trong các trường hợp TBS có giãnnhĩ như: hẹp van hai lá, Ebstein, bệnh cơ tim giãn Rung nhĩ còn hay gặp sauphẫu thuật tim có can thiệp ở tầng nhĩ [ 10 ]

Theo nghiên cứu của Wei Li về rung nhĩ ở người lớn mắc bệnh tim bẩmsinh, rung nhĩ thường gặp trong bốn bệnh tim bẩm sinh cơ bản chiếm 75 % làtim một thất, thông liên nhĩ, chuyển gốc động mạch và tứ chứng Fallot, đôikhi gặp trong TLT nhỏ và hẹp động mạch phổi [ 55 ]

Xử trí:

Huyết động không ổn định, shock điện đồng thì 1 – 2 J/kg [ 3 ]

Huyết động ổn định: dùng Digoxin, Propranolol, có thể dùngAmiodarone [ 8 ], [ 10 ].

Pace nhĩ nhanh có thể có hiệu quả để kết thúc rung nhĩ

Hình 1.2: Hình ảnh rung nhĩ trên điện tâm đồ

 Cuồng nhĩ: là tình trạng nhĩ bóp rất nhanh ( 250 – 350 ck/ phút ) và

rất đều, nhưng thường chỉ có một số xung động dẫn truyền được xuống thất

do nút nhĩ thất không thể dẫn truyền được tất cả các xung động của nhĩ xuốngthất Trái với rung nhĩ, trong cuồng nhĩ còn có sự co bóp đồng bộ của nhĩ.Rung nhĩ và cuồng nhĩ đôi khi phối hợp với nhau trên cùng một điện tâm

đồ Cuồng nhĩ ít khi tồn tại quá vài giờ mà có thể chuyển về nhịp xoang hoặcrung nhĩ Trong hầu hết các trường hợp cuồng nhĩ bị gây ra bởi cơ chế vòngvào lại lớn, mà một trong những nguyên nhân gây ra vòng vào lại lớn là dovết rạch gây ra sẹo tâm nhĩ phải trong phẫu thuật tim [ 3 ] Cuồng nhĩ daidẳng hoặc tái phát thường xảy ra ở bệnh nhân sau phẫu thuật tim [ 13 ]

Xử trí: Có thể tự về nhip xoang sau khi điều trị nguyên nhân.

Cuồng nhĩ với đáp ứng thất nhanh có thể dùng chẹn kênh canxi, digitalis,

ức chế beta, hoặc kết hợp với Amiodarone

Không đáp ứng có thể shock điện đồng thì hoặc pace nhĩ nhanh

Hình 1.3: Hình ảnh cuồng nhĩ trên điện tâm đồ [ 14 ]

 Ngoại tâm thu nhĩ:

Theo nghiên cứu của Anthony Batte và cộng sự về rối loạn nhịp tim ở trẻ

em mắc bệnh tim bẩm sinh ở độ tuổi từ 0 – 15 tuổi thì RLN ngoại tâmthu nhĩ chiếm 1.5 % [ 2 ]

Xử trí:

Huyết động ổn định : không cần phải xử trí

Tìm và điều trị nguyên nhân

Hình 1.4: Hình ảnh ngoại tâm thu nhĩ [ 14 ]

1.2.3 Các rối loạn nhịp có nguồn gốc tại nút nhĩ thất.

 Block nhĩ thất [ 3 ], [ 12 ]

Block nhĩ thất là do tổn thương chức năng hoặc cấu trúc của tổ chức dẫntruyền như nút nhĩ thất, bó His, nhánh phải, nhánh trái và các phân nhánh.Trong nghiên cứ của Anthony Batte, block nhĩ thất là loại RLNT hay gặpnhất trong các bệnh TBS ở trẻ từ 0 – 15 tuổi Trong đó block nhĩ thất cấp Ichiếm 22.7 %, block nhĩ thất hoàn toàn chiếm 0.5 % [ 2 ]

Tùy theo mức độ nặng nhẹ, người ta thường chia block nhĩ thất ra làm ba loại:

* Block nhĩ thất cấp I: Chỉ có một triệu chứng duy nhất là PQ dài ra( trên 0.2 giây ) với tần số tim bình thường Có khi PQ lên tới 0.6 giây, thậmchí sóng P đứng trước cả song T của nhát bóp trước Khoảng PQ tuy dàinhưng thường cố định

Hình 1.5: Hình ảnh block nhĩ thất cấp I [ 14 ]

Điều trị

Thường không phải điều trị trừ khi nhịp quá chậm gây triệu chứng Điềutrị bằng Atropin, tạo nhịp tạm thời qua da

* Block nhĩ thất cấp II: Chia ra làm hai kiểu sau

- Chu kỳ Lucian - Wenckeback ( Mobitz I ): Trên điện tâm đồ ta thấymột chu kỳ gồm 3,4 nhát bóp liên tiếp, nhát sau có PQ dài hơn nhát trước, chođến một nhát bóp chỉ có sóng P mà không có QRS đi theo Sau đó PQ ngắn lạinhư nhát bóp đầu tiên để rồi lại dài dần ra, lặp lại tương tự như chu kỳ trước.Đặc biệt các khoảng PP đều nhau, còn RR cùng một chu kỳ thì ngắn dần lại

Hình 1.6: Hình ảnh block nhĩ thất cấp II ( Mobitz I ) [ 15 ]

Block kiểu Mobitz I thường phục hồi, không đưa đến block cấp III, tiênlượng tốt hơn Block nhĩ thất cấp II Mobitz type II

- Block nhĩ thất cấp II Mobitz II: Vị trí bị block thường dưới nút nhĩthất, trong bó His hoặc dưới bó His Cứ một hoặc hai nhát bóp có đủ P đi vớiQRS, thì lại có một sóng P đơn độc không đi kèm QRS PQ có thể bìnhthường hay dài ra Hiện tượng đó có quy luật, cứ có 2 sóng P lại có một QRS,thì được gọi là block 2/1 Cũng có khi có block 3/1, 4/1 hay 3/2, 4/3 Blocknhĩ thất cấp 2 có thể có những thoát bộ nối ở chỗ nghỉ.

Hình 1.7: Hình ảnh block nhĩ thất cấp II kiểu 2:1 [ 15 ]

Điều trị Block nhĩ thất cấp II

Khi bệnh nhân có triệu chứng ta có thể dùng:

Atropin: 0.02 mg/kg tiêm tĩnh mạch, tổng liều 0.04 mg/kg/24 giờ

Tạo nhịp tạm thời qua da

Tạo nhịp vĩnh viễn

* Block nhĩ thất cấp III:

Vị trí bị Block nhĩ thất cấp III có thể ở ba nơi: bó His, nhánh phải, nhánhtrái hoặc phân nhánh trái trước, phân nhanh trái sau

- Sóng P không có liên hệ gì với phức bộ QRS

- Tần số các phức bộ QRS rất chậm nhưng rất đều, không bị ảnh hưởngbởi Atropin QRS có dạng bình thường nếu ổ chủ nhịp thất nằm ở thân bó His,nhưng cũng có khi giãn rộng kiểu block nhánh nếu ổ chủ nhịp nằm ở phầnnhánh bó His hoặc mạng Prukinje Thỉnh thoảng lại có một vài ngoại tâm thuthất

- Có thể thấy được một sóng P rơi trúng trước một QRS, với một khoảng

PQ trong giới hạn bình thường, làm cho QRS này hơi sớm so với nhịp cơ sở,

1.2.4 Các rối loạn nhịp có nguồn gốc tại tầng thất.

 Ngoại tâm thu thất.

Ngoại tâm thu ( NTT ) là nhát bóp sớm so với các nhát bóp theo nhịpbình thường của tim được tạo nên bởi xung động phát ra từ ổ ngoại vi nằmngoài chủ nhịp là nút xoang của tim Vị trí ổ ngoại vi có thể nằm ở tâm nhĩ,

bộ nối hoặc tâm thất phát xung động sớm hơn xung động nút xoang tạo nênkhử cực nhĩ hoặc thất sớm

Xử trí [ 13 ]

Nếu huyết động ổn định: Không cần xử trí

Nếu huyết động không ổn định, ngoại tâm thu thất có nguy cơ tiến triểnthành nhịp nhanh thất, rung thất: Xử trí bằng các thuốc chống loạn nhịp nhưAmiodarone, thuốc ức chế beta như Propranolon, Metoprolol, Atenolol

Tìm và điều trị nguyên nhân như rối loạn điện giải Kali, Magie…

 Nhịp nhanh thất.

Nhịp nhanh thất là một rối loạn nhịp có nguồn gốc từ chỗ phân nhánhcủa bó His trở xuống, nhưng chủ yếu là mạng Purkinje Tim nhanh thất thựcchất là một chuỗi các ngoại tâm thu liên tiếp Hội tim mạch NewYork coi sáuchuỗi ngoại tâm thu liên tiếp trở lên là tim nhanh thất Tim nhanh thất có tần

số từ 120 - 240 chu kỳ/phút, nếu từ 250 - 300 chu kỳ/phút sẽ là cuồng thất, từ

350 - 360 chu kỳ/phút sẽ là rung thất

Hình 1.9: Hình ảnh nhịp nhanh thất trên điện tâm đồ [ 16 ]

Sau phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot, tim nhanh thất đơn dạng gặp

30 % và tim nhanh thất đa dạng gặp 4 %, đó chính là nguyên nhân gây đột tử

ở trẻ em Hầu hết các cơn tim nhanh thất này có nguồn gốc từ đường ra thấtphải – một vị trí luôn phải can thiệp khi phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứngFallot [ 13 ]

Xử trí

Nhịp nhanh thất đơn ổ:

- Huyết động ổn định: Điều trị bằng Lidocain 1 mg/kg tĩnh mạch chậm,

có thể lặp lại sau liều ban đầu mỗi 5 - 10 phút, tổng liều 3 mg/kg Sau đóchuyển sang truyền liên tục 20 - 50 mcg/kg/phút

- Huyết động không ổn định: Shock điện đồng thì ngay 1 – 2 j/kg Đểphòng tái phát, dùng Amiodazone 5 mg/kg tĩnh mạch 20 - 60 phút hoặcLidocain 1 mg/kg tĩnh mạch chậm, có thể lặp lại sau liều ban đầu mỗi 5 - 10

phút, tổng liều 3 mg/kg, sau đó chuyển sang truyền liên tục 20 - 50mcg/kg/phút.

Nhịp nhanh thất đa ổ: Điều trị như rung thất

1.3 Đặc điểm một số loại dị tật tim bẩm sinh thường gặp.

TBS là dạng phổ biến nhất của các dị tật bẩm sinh, với ước tính 1 – 2 %trẻ sơ sinh sống bị ảnh hưởng bởi các loại dị tật bẩm sinh tim mức độ vừa vànặng Trong bệnh TBS, cấu trúc hệ thống dẫn truyền có thể thay đổi về vị trígiải phẫu hoặc bị ảnh hưởng về chức năng

Nút xoang: hầu hết các trường hợp bệnh TBS có nút xoang ở vị trí bìnhthường, ngoại trừ trường hợp nút xoang nằm bên trái của nhĩ phụ Trongtrường hợp nằm kề bên trái của nhĩ phụ, nút xoang được dời về phía trước vàdưới, bên dưới mào tận Bệnh nhân có đồng phân nhĩ thường có nút xoang hai

bên, các nút điều chỉnh có thể từ nơi khác đến Trong đồng phân nhĩ trái nútxoang hoặc là vắng mặt hoặc là giảm sinh.

Nút nhĩ thất và hệ thống Purkinje: hệ thống dẫn truyền nhĩ thất có thểđược di dời nếu tâm nhĩ và tâm thất có khiếm khuyết, sắp xếp nhĩ thất ngược,hoặc tim một thất Nếu hệ thống dẫn truyền nhĩ thất bị di dời nó cũng có xuhướng yếu hơn và dễ bị thoái hóa, làm bệnh nhân có nguy cơ cao hơn bị blocknhĩ thất Trong thông sàn nhĩ thất, nút nhĩ thất được di dời ở phía dưới và phiasau, các bó His kéo dài dọc theo mép dưới của vách ngăn tâm thất Trongchuyển gốc động mạch nút nhĩ thất được dời về phía trước và hai bên Ở bệnhnhân hẹp van ba lá nút nhĩ thất được tìm thấy trên sàn của tâm nhĩ phải gầnmột núm đồng tiền nhỏ lót màng trong tim Các hướng dẫn truyền của hệthống His - Purkinje có thể khác nhau nhưng thường về phía trái và phía trướctrong thông liên thất

1.3.1 Thông liên thất ( TLT ) được định nghĩa là bệnh tim bẩm sinh trong đó

có một hoặc nhiều lỗ thông ở một hoặc nhiều vị trí khác nhau của vách liênthất tạo ra sự thông thương giữa tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống Địnhnghĩa này không bao hàm các trường hợp thông liên thất chỉ là một trong các

dị tật phối hợp trong các bệnh tim bẩm sinh tím khác

Từ các nghiên cứu phôi thai học và ứng dụng trong phẫu thuật, đa số cáctác giả chia vách liên thất ra làm các phần để xác định vị trí lỗ thông liên thấtnhư thông liên thất phần màng, phần buồng nhận , phần phễu, phần cơ

Về kích thước lỗ thông một số tác giả cho rằng, nếu đường kính lỗ thông

≤ 1/3 đường kính gốc động mạch chủ thì được xem là thông liên thất nhỏ, nếuđường kính lỗ thông từ 1/2 - 2/3 đường kính gốc động mạch chủ là lỗ thôngvừa, lỗ thông > 2/3 đường kính gốc động mạch chủ là lỗ thông lớn

Đặc điểm điện tâm đồ thường ít biến đổi hình ảnh trong một thời giandài đối với thông liên thất nhỏ Với thông liên thất lớn có thể dày nhĩ trái, dàythất trái ( lúc đầu ), dày 2 thất ( giai đoạn sau ) [ 17 ].

Theo L Liberman, ở những bệnh nhân không phẫu thuật ngoại tâm thuthất là hay gặp, rối loạn nhịp nhanh thất bền bỉ và không bền bỉ gặp với tỷ lệ 6

% [ 50 ], đột tử sau phẫu thuật TLT đã được báo cáo với tỷ lệ 4 % [ 52 ],[ 53 ] Yếu tố nguy cơ tử vong bao gồm phẫu thuật muộn sau 5 tuổi và blocknhĩ thất hoàn toàn, ở bệnh nhân đóng TLT qua transcatheter thì block nhĩ thất

là thường gặp với tỷ lệ 3 – 4 % [ 54 ]

Sau phẫu thuật thông liên thất, theo Guy Vaksman và cộng sự, block nhánhphải hoàn toàn và nhịp nhanh thất được quan sát thấy ở những bệnh nhân váthông liên thất theo con đường tiếp cận từ thất phải, block nhĩ thất hoàn toànđược quan sát thấy ở những bệnh nhân tiếp cận từ đường nhĩ, còn loạn nhịp trênthất thấy ở cả hai con đường [ 18 ] Còn theo J Rekawek và cộng sự, tỷ lệ rốiloạn nhịp tim gặp sau phẫu thuật thông liên thất là 13.0 % với các loại rối loạnnhịp là nhịp bộ nối, nhịp nhanh trên thất, block nhĩ thất [ 19 ]

1.3.2 Thông liên nhĩ ( TLN ) là một bệnh lý tim bẩm sinh khá phổ biến, tùy

vào vị trí lỗ thông liên nhĩ mà có các thể sau:

Thông liên nhĩ lỗ thứ phát: khuyết tật ở giữa vách liên nhĩ gần ngay lỗbầu dục

Thông liên nhĩ lỗ tiên phát: khuyết tật tương ứng với vách nguyên phátbào thai, do hậu quả không kết dính hoàn toàn vách liên nhĩ vào cơ gối nộimạc, tổn thương này thường đi kèm thông liên thất phần buồng nhận trongbệnh thông sàn nhĩ thất

Thông liên nhĩ xoang tĩnh mạch: khuyết tật ở vùng đổ vào nhĩ phải củatĩnh mạch chủ trên, dạng này thường phối hợp với bất thường trở về của cáctĩnh mạch phổi

Thông liên nhĩ thể xoang vành: Khuyết tật ở vùng nóc xoang vành gâythông thương giữa nhĩ trái và xoang vành.

Vòng vào lại nhĩ lớn là rối loạn nhịp thường gặp ở bệnh nhân TLN thểxoang vành và thể xoang tĩnh mạch

Trong TLN rối loạn nhịp hay gặp là rối loạn nhịp nhĩ và tăng theo độtuổi đã được báo cáo 20 % ở người lớn [ 47 ], [ 48 ] Sau phẫu thuật có thểlàm giảm rối loạn nhịp nhĩ, nhưng ít hiệu quả ở bệnh nhân lớn tuổi [ 47 ],[ 48], [ 49 ] theo MA Gatzoulis, loạn nhịp nhĩ kéo dài xảy ra ở 19 % trước khiphẫu thuật trong đó rung nhĩ gặp 5 % [ 47 ], rung nhĩ và cuồng nhĩ 2.8 %,cuồng nhĩ 11 %

Theo J Rekawek, tỷ lệ rối loạn nhịp gặp sau phẫu thuật thông liên nhĩkhoảng 3.3 %, với hai loại loạn nhịp là nhịp bộ nối và nhịp nhanh trên thất[19]

Điều trị:

Điều trị nội khoa: Biểu hiện lâm sàng của bệnh có thể xuất hiện muộn,tuy nhiên ở một trẻ dưới 2 tuổi có biểu hiện sớm với các triệu chứng suy dinhdưỡng, suy tim điều trị nội khoa có tính chất hỗ trợ chờ phẫu thuật

Điều trị ngoại khoa: Tùy theo kích thước lỗ thông, đa số tác giả khuyếncáo nên đóng sớm ( từ 2 – 4 tuổi ) khi Qp/Qs > 1.5/1 hoặc nếu trẻ dưới 2 tuổi

có biểu hiện lâm sàng sớm như viêm phổi tái phát nhiều lần, suy tim, suy dinhdưỡng [ 20 ]

1.3.3 Tắc nghẽn đường ra thất trái.

Ở bệnh nhân tắc nghẽn đường ra thất trái, loạn nhịp thất liên quan tớimức độ nghiêm trọng của sự tắc nghẽn, phì đại thất trái, tăng áp lực thành tâmthất trái Ở bệnh nhân người lớn bị hẹp ĐMC chưa phẫu thuật có 34 % dẫntruyền lệch hướng thất mức độ cao Mối tương quan giữa giảm phân suất tốngmáu thất trái và áp lực thành tâm thất đã được chứng minh Nguy cơ đột tử

vẫn xuất hiện mặc dù phẫu thuật và theo dõi suốt đời Nghiên cứu về đột tửsau phẫu thuật ở bệnh nhân TBS, nhóm bệnh nhân hẹp ĐMC là nhóm có nguy

cơ cao nhất với tỷ lệ 3 % ( 10 năm ) và 20 % ( 30 năm )

1.3.4 Thông sàn nhĩ thất.

Thông sàn nhĩ thất ( TSNT ) là bệnh TBS có tần suất tương đối thấpnhưng thường nặng, nhất là thể toàn bộ Các tổn thương của TSNT xảy ra ởvách liên nhĩ, vách liên thất, vách nhĩ thất và van nhĩ thất

TSNT còn có dạng phức tạp, có thể kết hợp với thất phải hai đường ra,chuyển gốc động mạch, hẹp van động mạch phổi…

Điều trị:

Chỉ định phẫu thuật của thông sàn nhĩ thất thể bán phần tương tự thông liênnhĩ lỗ lớn Tùy mức độ hở van hai lá, và tùy khả năng sửa chữa van, phẫu thuậtđược chỉ đính sớm hay muộn Nếu áp lực động mạch phổi tăng cao, có nguy cơbệnh mạch máu phổi tắc nghẽn, nên phẫu thuật sớm dù phải thay van

Tỷ lệ tử vong của thông sàn nhĩ thất thể toàn bộ cao, phẫu thuật ở trẻ trên

6 tháng tuổi tỷ lệ tử vong khoảng 10 % Thể này cần phẫu thuật sớm, khôngnên để quá 1 tuổi, bệnh nhân thông sàn nhĩ thất thể toàn bộ biến chứng suytim không kiểm soát được bằng điều trị nội khoa hay không tăng cân được,nên phẫu thuật ngay dù dưới 6 tháng tuổi Trường hợp kiểm soát được cũngnên phẫu thuật vào trước tháng thứ 6 để tránh biến chứng bệnh mạch máuphổi tắc nghẽn

Các RLNT trước phẫu thuật thường gặp là block nhĩ thất cấp 1, blocknhánh phải, các rối loạn nhịp nhĩ.

Theo J Rekawek, tỷ lệ rối loạn nhịp tim gặp phải sau phẫu thuật thôngsàn nhĩ thất lên tới 47.1 %, và các loại rối loạn nhịp gặp phải là nhịp bộ nối,nhịp nhanh trên thất, block nhĩ thất

1.3.5 Tứ chứng Fallot: là bệnh lý tim bẩm sinh có tím hay gặp nhất, chiếm

khoảng 10 % trong các bệnh tim bẩm sinh Bao gồm có 4 đặc điểm giải phẫu

là thông liên thất, hẹp động mạch phổi và hẹp đường ra thất phải, động mạchchủ lệch phải và cưỡi ngựa ngay trên lỗ thông liên thất, phì đại thất phải Hẹpđộng mạch phổi có thể là hẹp tại phễu động mạch phổi, hẹp tại van, trên van.Thông liên thất thường là thông liên thất phần màng lan dưới van động mạchchủ Gốc động mạch chủ lệch phải, ra trước và xoay theo chiều kim đồng hồ.Tổn thương thất phải trong tứ chứng Fallot là phì đại [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ].Điện tâm đồ: phì đại thất phải đơn thuần, phì đại hai thất có thể gặp ở thểkhông tím [ 17 ]

Trong tứ chứng Fallot rối loạn nhịp ngoại tâm thu nhĩ gặp 6.7 % [ 56 ],phân ly nhĩ thất toàn bộ gặp 0.5 % [ 2 ]

Điều trị:

Phẫu thuật làm cầu nối tạm thời trong các trường hợp trẻ nhỏ dưới 3tháng tuổi hoặc cân nặng dưới 2.5 kg và không thể kiểm soát cơn tím và trẻlớn có thiểu sản nặng nhánh động mạch phổi [ 23 ], [ 24 ]

Phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot ở trẻ nhỏ có giải phẫu của đường

ra thất phải, động mạch phổi thuận lợi, cụ thể là khi kích thước nhánh độngmạch phổi phải và trái > - 2SD , có thể sửa toàn bộ vào khoảng 3 tháng hoặctrước 3 tháng Hầu hết các trung tâm sẽ phẫu thuật khi trẻ được 1 – 2 tuổi kể

cả trong trường hợp không rõ tím [ 23 ], [ 24 ], [ 17 ]

Rối loạn nhịp tim là một trong những biến chứng đáng lo ngại nhất sauphẫu thuật tứ chứng Fallot Tăng áp lực tâm thu thất phải mạn tính và quá tải

áp lực cuối tâm trương dẫn tới suy van động mạch phổi, tăng áp lực, phì đại

và xơ hóa nhĩ phải, sẹo phẫu thuật và rối loạn huyết động là những nguyênnhân gây rối loạn nhịp sau phẫu thuật Theo K John, khả năng gặp rối loạnnhịp trên thất và rối loạn nhịp thất là như nhau sau phẫu thuật sử toàn bộ tứchứng Fallot Rối loạn dẫn truyền nhĩ thất thường gặp là block nhánh phải,hầu hết block nhánh phải là lành tính, tuy nhiên sự kết hợp giữa block nhánhphải và block nhĩ thất cấp 1 là dấu hiệu báo trước của block nhĩ thất hoàntoàn Tuổi phẫu thuật sửa toàn bộ càng nhỏ thì nguy cơ rối loạn nhịp gặp phảicàng thấp [ 22 ] Theo Phan Thị Phương Thảo và cộng sự, tỷ lệ rối loạn nhịpgặp trong giai đoạn sớm sau phẫu thuật tứ chứng Fallot là 19.4 %, trong đó7.6 % là nhịp nhanh thoát bộ nối, 7.46 % là block nhĩ thất, 7.46 % là nhịpchậm xoang [ 26 ]

1.3.6 Còn ống động mạch:

Là bệnh tim bẩm sinh do ống động mạch sau khi sinh không đóng lại,đây là ống nối giữa động mạch phổi và quai động mạch chủ tạo dòng shunttrong thời kỳ bào thai nhằm bảo đảm tuần hoàn từ tim phải sang động mạchchủ Bệnh chiếm 10 % trong các bệnh tim bẩm sinh, thường gặp ở trẻ nữ 2 - 3nữ/1 nam

Nguyên nhân còn tồn tại ống động mạch được giải thích do tình trạngthiếu oxy giai đoạn mới sinh, do bất thường thành của ống động mạch, do bấtthường phần xa của động mạch phổi làm cho sức kháng phổi không giảm.Điện tâm đồ: thường không đặc hiệu, có thể thấy hình ảnh tăng gánhbuồng tim trái với trục trái và dày thất trái Phì đại thất phải có thể thấy ở giaiđoạn muộn với tăng áp ĐMP nhiều Còn ống động mạch nếu để quá muộn ở

người trưởng thành có thể gặp rối loạn nhịp như cuồng nhĩ hoặc rung nhĩ,viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn [ 17 ].

Điều trị:

Còn ống động mạch ở trẻ sơ sinh thiếu tháng chịu đựng kém nếu không cóchống chỉ định có thể dùng Indomethacin, nếu thất bại sẽ có chỉ định phẫu thuật,còn ống động mạch gây nhiều triệu chứng cơ năng hoặc có tăng áp động mạchphổi nhiều có thể can thiệp phẫu thuật ngay trong giai đoạn sơ sinh

Phương pháp phẫu thuật có thể phẫu thuật tim kín là phương pháp antoàn với tỷ lệ tử vong rất thấp hoặc thông tim can thiệp bịt ống động mạch,hoặc phẫu thuật nội soi

1.3.7 Hẹp eo động mạch chủ:

Hẹp eo động mạch chủ là dị tật bẩm sinh do hẹp phần eo quai động mạchchủ, nơi nối tiếp giữa chủ ngang với chủ xuống, thường ở giữa gốc độngmạch dưới đòn trái va nơi bám của dây chằng động mạch

Tần suất gặp hẹp eo động mạch chủ từ 5 - 8 % tổng số dị tật tim bẩmsinh ở trẻ em, bệnh hay gặp ở trẻ trai hơn với tỷ lệ 2 - 4 nam/1 nữ, tuy nhiênthể kết hợp các dị tật tim hoặc các bệnh bẩm sinh khác thì sự khác biệt giớitính không rõ

Hẹp eo động mạch chủ hay kết hợp với hội chứng Turner, và khoảng

30 % bệnh nhân Turner kèm theo dị tật này Dị tật tim hay kết hợp là bệnhhẹp van 2 lá, thiểu sản quai động mạch chủ, thất phải 2 đường ra, chuyển gốcđộng mạch, dị tật ngoài tim là hội chứng phình vòng mạch Willis [ 27 ]

Điện tâm đồ: Không đặc trưng, ở trẻ lớn và người lớn hay gặp dấu hiệudày thất và tăng gánh thất trái tâm trương ( hay kèm theo rối loạn tái cực, STchênh xuống, sóng T thấp hoặc đảo chiều ở V5, V6 ) Ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ

có thể gặp trục xu hướng phải, dày thất phải hoặc dày 2 thất và gặp blocknhánh phải [ 27 ]

Điều trị: [ 27 ]

Điều trị nội khoa: Đối với trẻ sơ sinh có triệu chứng: truyềnprostaglandin E1 giúp duy trì hoặc tái mở ống động mạch và như vậy sẽ duytrì được máu từ ống động mạch chủ xuống cho các tạng ổ bụng và thận Liệupháp này có thể tiến hành trong vài tuần đầu sau đẻ Các biện pháp điều trịsuy tim cấp: dùng thuốc vận mạch như Dopamine, Dobutamin, thuốc lợi tiểu

và liệu pháp oxy

Điều trị can thiệp: Nong hẹp eo bằng bóng qua thông tim, chỉ tiến hànhkhi đoạn hẹp ngắn và hẹp không quá nặng, những bệnh nhân sơ sinh và trẻnhỏ có tình trạng suy tim và biểu hiện lâm sàng nặng cần mở rộng chỉ địnhnày vì phẫu thuật lúc này có nhiều nguy cơ Tuy nhiên tỷ lệ tái hẹp sau nongcao hơn so với phẫu thuật và nếu nong nhiều lần có thể gây phình giãn ĐMCxuống phía sau hẹp Ngoài ra ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ có thể gặp một số biếnchứng và tai biến khi tiến hành thăm dò

Điều trị phẫu thuật: Có nhiều phương pháp phẫu thuật tùy theo tình trạngbệnh nhân và đặc điểm tổn thương của hẹp eo Thường áp dụng 3 phươngpháp sau: phẫu thuật cắt nối tận – tận thường dùng khi đoạn hẹp eo ngắn, tạohình eo động mạch chủ bằng sử dụng động mạch dưới đòn trái để tạo miếng

vá, tạo hình hẹp eo bằng miếng vá nhân tạo

1.3.8 Chuyển gốc động mạch [ 17 ].

Chuyển gốc động mạch đơn thuần: Tim hầu như luôn ở bên trái, nhĩ phải

đổ vào thất phải, nhĩ trái đổ vào thất trái Động mạch phổi bắt nguồn từ thấttrái và có sự liên tục giữa động mạch phổi – van hai lá Động mạch chủ nằmphía trước động mạch phổi và có thể chếch về bên phải hoặc đôi khi về bêntrái, có khi động mạch chủ, động mạch phổi nằm song song với nhau

Chuyển gốc động mạch phức tạp: Hoán vị đại động mạch đơn giản phốihợp với một hay nhiều tổn thương sau: thông liên thất, hẹp eo động mạchphổi, hẹp eo động mạch chủ, bất thường van ba lá.

Theo nghiên cứu của JC Huhta và cộng sự trong 107 bệnh nhân chuyểngốc động mạch thì block nhĩ thất hoàn toàn gặp 22 % [ 50 ]

Phẫu thuật chuyển đổi động mạch là phẫu thuật chủ yếu trong điều trịngoại khoa chuyển gốc động mạch thể hoàn toàn Theo G Hayashi và cộng

sự, tỷ lệ rối loạn nhịp tim gặp sau phẫu thuật Swich là 9.6 % trong đó có 3.8

% là block nhĩ thất cấp ba, 0.96 % hội chứng suy nút xoang, 0.32 % rung nhĩ,1.12 % cuồng nhĩ, 2.56 % nhịp nhanh trên thất [ 28 ]

Điều trị:

Điều trị chuyển gốc động mạch thể đơn thuần: Với thể này nếu khôngđiều trị hầu hết trẻ sơ sinh tử vong trong vài ngày đầu Truyền ProstaglandinE1 để giữ ống động mạch và phá vách liên nhĩ giúp cải thiện spo2 và huyếtđộng để phẫu thuật Phẫu thuật chuyển động mạch là phẫu thuật thường đượcdùng nhất, thường phẫu thuật trong 10 – 15 ngày sau sinh

Điều trị chuyển gốc động mạch có thông liên thất: tiến triển ít nặng nềnhư thể đơn thuần, nhưng nên phẫu thuật trước 6 tháng để tránh bệnh tắcnghẽn mạch phổi

Điều trị chuyển gốc động mạch có hẹp động mạch phổi và thông liênthất: thường sử dụng phương pháp Lecompte Tuy nhiên phương pháp nàychống chỉ định trong các trường hợp như vị trí thông liên thất về phía sau quánhiều, có nhiều lỗ thông liên thất, bất thường nặng van hai lá, ba lá…

1.3.9 Thất phải hai đường ra.

Thất phải hai đường ra là bệnh tim bẩm sinh có bất thường kết nối giữatâm thất và đại động mạch, trong đó cả động mạch chủ và động mạch phổi

xuất phát hoàn toàn hoặc gần như hoàn toàn từ thất phải [ 29 ] Thông liênthất là thương tổn gần như luôn gặp trong bệnh lý thất phải hai đường ra.Thất phải hai đường ra được chia thành 4 thể sau [ 29 ]:

Thất phải hai đường ra thể thông liên thất: thông liên thất dưới van độngmạch chủ

Thất phải hai đường ra thể Fallot ( thông liên thất dưới van động mạchchủ hoặc dưới hai van kèm theo hẹp đường ra thất phải )

Thất phải hai đường ra thể chuyển gốc động mạch ( Tausig – Bing )thông liên thất nằm dưới van động mạch phổi

Thất phải hai đường ra thể biệt lập ( lỗ thông liên thất thường ở vị tríbuồng nhận, tách biệt hoàn toàn đối với hai van tổ chim )

1.3.10 Bất thường trở về của các tĩnh mạch phổi [ 17 ].

Bất thường trở về của tĩnh mạch phổi ( TMP ) là khi tĩnh mạch phổi thay

vì nối liền với nhĩ trái, lại nối với nhĩ phải trực tiếp hay qua trung gian mộttĩnh mạch khác như tĩnh mạch chủ, tĩnh mạch cửa, xoang vành Bất thườngtrở về của tĩnh mạch phổi được chia làm hai thể:

Bất thường tĩnh mạch phổi thể toàn bộ: Khi tất cả các tĩnh mạch phổikhông nối với nhĩ trái Tùy theo vị trí đổ về của tĩnh mạch phổi, có thể phân biệt:Bất thường TMP thể trên tim: TMP đổ vào tĩnh mạch chủ trên rồi vềnhĩ phải

Bất thường TMP thể trong tim: TMP đổ vào xoang vành hoặc trực tiếpvào nhĩ phải

Bất thường TMP thể dưới tim: TMP đổ vào tĩnh mạch cửa hoặc mộttrong các nhánh của nó rồi đổ vào tĩnh mạch chủ dưới về nhĩ phải.

Bất thường TMP thể hỗn hợp Bất thường TMP thể bán phần khi một haynhiều tĩnh mạch phổi không nối với nhĩ trái Thông thường các tĩnh mạch phổitrái sẽ đổ bất thường vào tĩnh mạch chủ trên trái, tĩnh mạch phổi phải sẽ đổ vàotĩnh mạch chủ trên phải, tĩnh mạch chủ dưới và nhĩ phải Hiếm khi có sự đổ vềbất thường chéo: Tĩnh mạch phổi trái đổ vào tĩnh mạch chủ trên phải hay nhĩphải Tần suất bất thường tĩnh mạch phổi phải lớn hơn tĩnh mạch phổi trái

Điều trị: điều trị tạm thời bằng phá vách liên nhĩ nếu lỗ bầu dục nhỏkhông đủ để trộn máu Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ được thực hiện ngay tronggiai đoạn sơ sinh đặc biệt là khi có tắc nghẽn

Giải pháp điều trị chủ yếu đối với bất thường tĩnh mạch phổi hiện nay làphẫu thuật tim hở ( sử dụng tuần hoàn ngoài cơ thể ) để sửa chữa toàn bộchuyển các tĩnh mạch phổi trở về nhĩ trái và đóng lỗ thông liên nhĩ, có hoặckhông có hạ nhiệt độ sâu và ngừng tuần hoàn Hai nguyên nhân chính thườnggây tử vong sau mổ là tăng áp lực động mạch phổi và phù phổi cấp Biếnchứng nặng nhất sau mổ là hẹp miệng nối tĩnh mạch phổi [ 30 ] Kỹ thuật mổphụ thuộc vào thể bệnh

Theo A Bhan, các loại rối loạn nhịp tim gặp sau phẫu thuật bất thườngtĩnh mạch phổi là ngoại tâm thu thất, ngoại tâm thu trên thất, block nhĩ thất,block nhánh phải, rung nhĩ và nhịp nhanh nhĩ [ 31 ]

1.3.11 Bệnh Ebstein [ 1 ].

Tổn thương giải phẫu bệnh: là vách van ba lá bám thấp các lá van ba lá

bị di chuyển vào trong phần tâm thất phải với các mức độ khác nhau Phầnthất phía trên van rất mỏng ( nhĩ hóa một phần thất phải ) làm nhĩ phải trở nênkhổng lồ, van 3 lá dày, có phần thừa ra và dính vào thành thất phải; thường

kèm theo dị dạng van 3 lá ( hẹp hoặc hở ) Thường có TLN hoặc còn lỗ bầudục, khoảng 15 % có phối hợp với hẹp van ĐMP.

Điện tâm đồ: block nhánh phải hoàn toàn hoặc không hoàn toàn, điện thếthấp ở V1, sóng P cao và nhọn, đôi khi có hội chứng Wolff-Parkinson-White

Điều trị: phẫu thuật thường được trì hoãn càng muộn càng tốt, và chỉ

tiến hành khi có triệu chứng nặng, bằng cách thay van 3 lá và khâu gấp bánphần thất phải bị nhĩ hóa cho kết quả tương đối tốt Tuy nhiên tỷ lệ tử vongquanh mổ thường cao Trong trường hợp loạn nhịp, nếu điều trị nội khoakhông kết quả, có thể phải phẫu thuật hoặc đốt các bó thần kinh dẫn truyềnphụ qua thông tim

1.4 Các nghiên cứu về RLNT ở trẻ mắc bệnh tim bẩm sinh tại Việt Nam và trên thế giới.

1.4.1 Lich sử phát triển của các phương pháp chẩn đoán và điều trị rối loạn nhịp tim trên thế giới

1.4.1.1 Các phương pháp chẩn đoán.

 Điện tâm đồ qua thành ngực

Năm 1903 Einthoven là người đầu tiên phát hiện ra điện kế có khả năngghi dòng điện hoạt động của quả tim [ 6 ]

 Ghi ĐTĐ qua chuyển đạo thực quản

Thường được áp dụng trong trường hợp sóng P ở chuyển đạo bề mặtkhông xác định được bằng cách đưa một điện cực vào thực quản, nơi tiếp giápvới tâm nhĩ trái để ghi được sóng P với biên độ lớn hơn giúp cho việc chẩnđoán một số rối loạn nhịp tim

Norman J Holter là một tiến sĩ khoa học trường đại học California ởHelana thuộc tiểu bang Montana lần đầu tiên thử nghiệm phương pháp ghiliên tục điện não đồ.

Năm 1948 cũng chính ông thử nghiệm phương pháp này để ghi ĐTĐTháng 7/1961 Holter công bố đề tài: khả năng thực tế ghi ĐTĐ liên tụcthời gian dài trên người với chiếc máy điện tim có thể mang theo người và ghiđược các tín hiệu điện tim bằng sóng điện từ ( nghĩa là bệnh nhân có thể hoạtđộng bình thường khi đang mang máy ) Vào năm này Holter ĐTĐ doNorman J Holter phát minh đầu tiên được thông báo trên tạp chí Science.Holter ĐTĐ 24h được ứng dụng lần đầu tiên năm 1993 tại bệnh việnThống Nhất – Thành phố Hồ Chí Minh Tháng 8/1998 viện tim mạch QuốcGia bắt đầu sử dụng kĩ thuật này trong chẩn đoán một số rối loạn nhịp tim vàbệnh tim thiếu máu cục bộ [ 7 ]

 Nghiên cứu điện sinh lý

Nghiên cứu điện sinh lý tim là một phương pháp thông tim đặc biệtnhằm phân tích một cách có hệ thống các hiện tượng điện sinh lý tim ở bệnhnhân trong tình trạng cơ sở và đáp ứng của tim với các kích thích điện cóchương trình Trên thế giới thăm dò điện sinh lý đã được tiến hành hơn 30năm, tại Việt Nam lần đầu tiên thực hiện kỹ thuật này từ năm 1998 và hiệnnay đã trở thành một kỹ thuật thường quy tại một số trung tâm tim mạch lớn

1.4.1.2 Một số phương pháp điều trị rối loạn nhịp tim

 Điều trị bằng thuốc: Thuốc chống loạn nhịp tim được chia làm 4 nhóm

theo phân loại của Vaughan- William

Nhóm I: có tác dụng ổn định màng tế bào nghĩa là ức chế dòng Natrinhanh qua màng tế bào vào lúc khử cực Trong nhóm này chia làm 3 phânnhóm:

Nhóm Ia : Đứng đầu là Quinidine, có tác dụng gây tê màng, làm kéo dàithời kỳ trơ hiệu quả và điện thế động, thuốc có tác dụng ức chế co bóp tim.Nhóm Ib: Có tác dụng gây tê màng nhẹ hơn Ngược lại có tác dụng rútngắn thời kỳ trơ hiệu quả và điện thế động, ít ức chế sự co bóp tim Đại diện

Nhóm III: Đứng đầu là Amiodarone Có tác dụng kéo dài thời kỳ trơ vàđiện thế động thông qua tác dụng ức chế kênh kali ra khỏi tế bào ít làm giảm

 Các phương pháp không dùng thuốc:

Phương pháp cường phế vị điều trị cơn nhịp nhanh

Phương pháp shock điện phá rung

Đặt máy tạo nhịp vượt tần số

Dùng máy phá rung tự động

Nghiên cứu điện sinh lý, triệt đốt ổ ngoại vi, đường dẫn truyền phụ: kỹthuật đốt điện dựa trên cơ sở sử dụng những ống thông chuyên biệt luồn vào

trong buồng tim để triệt bỏ định khu các cấu trúc tim mạch gây khởi phát vàduy trì các rối loạn nhịp.

Cơ sở vật lý của đốt điện là dùng năng lượng sóng radio với dao độngtần số rất cao khoảng 500 KHz tức 500000 dao động/giây đi vào vùng mô timtiếp xúc với đầu ống thông, gây tổn thương protein không phục hồi và do vậygây mất đặc tính sinh học của mô tin

Đốt điện thường được chỉ định trong một số trường hợp như:

Các cơn tim nhanh trên thất có triệu chứng do các cơ chế gồm: timnhanh vào lại nút nhĩ thất, tim nhanh vào lại nhĩ thất qua đường truyền phụ( WPW ), tim nhanh nhĩ một ổ khởi phát

Rung nhĩ gây triệu chứng và không đáp ứng với ít nhất một thuốc chốngrối loạn nhịp

Tim nhanh thất có triệu chứng

1.4.2 Tình hình nghiên cứu rối loạn nhịp tim ở trẻ mắc bệnh TBS trên thế giới và ở việt nam.

Trên thế giới có rất ít nghiên cứu về rối loạn nhip tim ở trẻ mắc bệnh timbẩm sinh trước phẫu thuật, can thiệp Theo nghiên cứu của tác giả AnthonyBatte và cộng sự tại Uganda trên 194 trẻ mắc bệnh tim bẩm sinh ở độ tuổi từ 0đến 15 tuổi có tỷ lệ loạn nhịp là 27.3 % Trong số đó Block nhĩ thất cấp Igặp với tỷ lệ 22.7 %, và 4.6 % là các loại RLNT như ngoại tâm thu nhĩ,ngoại tâm thu thất, nhịp nhanh bộ nối, block nhĩ thất hoàn toàn [ 2 ] Nếukhông tính đến block nhĩ thất cấp 1 thì tỷ lệ loạn nhịp trong nghiên cứu củaRingel và cộng sự về RLNT ở trẻ từ 1 tuần đến 16 tuổi là 6.3 % [ 33 ].Nghiên cứu của L Grosse-Wortmann và cộng sự về RLNT ở trẻ em mắcbệnh TBS trước phẫu thuật qua Holter điện tâm đồ là 41.2 % [ 44 ]

Về rối loạn nhịp tim sau phẫu thuật tim bẩm sinh thì trên thế giới đã cónhiều nghiên cứu được công bố như nghiên cứu của E Valsagicomo, K

Chaiyarak, JW Delaney [ 42 ], [ 19 ], [ 40 ], [ 39 ], [ 38 ], [ 37 ], [ 36 ], [ 35 ].Trong nghiên cứu, các tác giả đã đưa ra tỷ lệ rối loạn nhịp tim sau phẫu thuậtnói chung và tỷ lệ từng loại loạn nhịp.

Trong nghiên cứu của E Valsagiocomo, trên 108 bệnh nhân được phẫuthuật tim mở từ 11/1998 đến 1/2000, có 48 bệnh nhân có rối loạn nhịp timtrong giai đoạn sớm ở ngày thứ nhất sau phẫu thuật, chiếm 44.4 % Các loạirối loạn nhịp chủ yếu là nhịp chậm xoang ( 30 bệnh nhân ), block nhĩ thất độ

II, độ III ( 7 bệnh nhân ), nhịp nhanh trên thất ( 14 bệnh nhân )

Nghiên cứu từ tháng 9/2000 đến tháng 5/2003 của JW Delaney cho thấy

tỷ lệ rối loạn nhịp tim ở giai đoạn sớm sau phẫu thuật tim mở chiếm 15.0 %thấp hơn sơ với của E Valsagocomo Các loại rối loạn hay gặp là nhịp nhanh

bộ nối lạc chỗ ( 8.5 % ), block nhĩ thất hoàn toàn ( 3.7 % ), nhịp nhanh thất( 2.1 % ), nhịp nhanh trên thất ( 0.5 % )

Ở nước ta, đã có một số nghiên cứu về điện tâm đồ bình thường ở trẻ emsong chưa tìm thấy tài liệu nào nghiên cứu về rối loạn nhịp tim ở trẻ mắc bệnhtim bẩm sinh trước phẫu thuật, can thiệp Một số nghiên cứu về rối loạn nhịptim sau phẫu thuật tim mở như trong nhiên cứu khảo sát các biến chứngthường gặp sau phẫu thuật tim mở tại khoa hồi sức bệnh viện Nhi Đồng II, từ02/2010 đến 01/ 2011 Trong nghiên cứu này rối loạn nhịp tim gặp trên10.0% Rối loạn nhịp thường gặp là nhịp nhanh bộ nối, block nhĩ thất cấp ba,nhịp nhanh thất và nhịp nhanh trên thất [ 32 ] Tác giả Phan Thị Phương Thảo

và cộng sự cũng đưa ra tỷ lệ rối loạn nhịp tim trong giai đoạn sớm của phẫuthuật tứ chứng Fallot là 19.4 %, gồm các loại nhịp nhanh thoát bộ nối ( 7.46

% ), block nhĩ thất ( 7.46% ) và nhịp chậm xoang ( 2.98 % ) [ 26 ] Trongnghiên cứu của tác giả Lê Mỹ Hạnh về rối loạn nhịp sau phẫu thuật tim mở tạibệnh viện nhi trung ương từ 01/11/2014 đến 31/10/2015 cho kết quả sau: Tỷ

lệ rối loạn nhịp sau phẫu thuật tim mở là 10.2 %, trong đó các loại rối loạn

nhịp hay gặp là ngoại tâm thu thất ( 26.6 % ), nhịp bộ nối ( 15.6 % ), nhịpnhanh trên thất ( 14,1 % ), nhịp chậm xoang ( 14.1 % ), block nhĩ thất cấp ba( 12.5 % ) [ 34 ] Cũng trong nghiên cứu này cho thấy loạn nhịp tim gặp với tỷ

lệ cao nhất là sau phẫu thuật tứ chứng Fallot ( 24.0 % ), thông sàn nhĩ thất( 16.7 % ), bất thường trở về tĩnh mạch phổi ( 14.3 % )