BỆNH PHỔI MÔ KẼ VÀ XƠ HÓA PHỔI CẬP NHẬT CHẨN ĐOÁN & ĐIỀU TRỊ - PGS.TSKH.BS. DƯƠNG QÚY SỸ

HỘI NGHỊ THƯỜNG NIÊN HỘI HÔ HẤP TP HCM ĐÀO TẠO Y KHOA LIÊN TỤC Tp HCM, 28-29/03/2015 BỆNH PHỔI MƠ KẼ VÀ XƠ HĨA PHỔI CẬP NHẬT CHẨN ĐỐN & ĐIỀU TRỊ  PGS.TSKH.BS DƯƠNG QÚY SỸ Phó Chủ tịch Hội Hô hấp Việt Nam CĐYT Lâm Đồng BV Cochin – ĐHYK Paris Descartes PHÂN LOẠI BPMK chưa rõ nguyên nhân o Viêm phổi (VP) với thâm nhiễm lan tỏa o VPMK không đặc hiệu o VP tế bào vảy (viêm phế nang đại thực bào) o VP tổ chức hóa vơ o VPMK lymphơ bào o Viêm tiểu phế quản kèm VPMK Bệnh u hạt o Sarcoidosis o U hạt với tế bào Langerhans VP thâm nhiễm bệnh mô liên kết viêm mạch máu VP vơ tăng BC toan (mãn tính, cấp tính) VP với thâm nhiễm lan tỏa o Lymphangioleiomyomatosis; lipoproteinosis phế nang; amylosis TRIỆU CHỨNG Biểu lâm sàng o Khởi phát thường thay đổi: o o o o o Khó thở gắng sức tiến triển Ho khan Ran nổ nhỏ hạt hai đáy Ngón tay dùi trống (xơ phổi vơ căn) Dấu hiệu tồn thân kèm (sụt cân, sốt, suy nhược, đau nhức - khớp) giúp nghĩ đến: o o o o VP tổ chức hóa vơ VP thâm nhiễm có nguồn gốc nhiễm trùng Tổn thương phổi bệnh viêm mô liên kết VPMK không đặc hiệu TRIỆU CHỨNG Những điểm lưu ý hỏi bệnh sử o o o o o o Tiền ung thư (di mạch bạch huyết) Tiếp xúc với nhiễm khơng khí (bệnh bụi phổi) Biểu lồng ngực (bệnh hệ thống) Do thuốc (VP thầy thuốc) VP tăng mẫn cảm: Do hít kháng nguyên hữu :  chim  nấm mốc  nghề nghiệp … TRIỆU CHỨNG Biểu toàn thân BPMK • Hồng ban nút : Sarcoidosis • Mụn vảy, điểm vàng, viêm : Viêm vô căn, thuốc • Sao mạch, Raynaud : Xơ cứng bì • Viêm màng bồ đào, viêm kết mạc, phì đại tuyến nước bọt, tuyến lệ : Sarcoidosis, Gougerot-Sjưgren • Hạch to : Sarcoidosis, ung thư mạch bạch huyết • Gan lách to : Sarcoidosis • Viêm khớp : Viêm mơ liên kết, viêm mạch máu, Sarcoidosis • Đái tháo nhạt : U hạt Langerhans, Sarcoidosis • Viêm vi cầu thận : Viêm mạch máu, viêm mơ liên kết • Bất thường hệ thần kinh : Sarcoidosis, ung thư bạch mạch, viêm mơ liên kết, viêm mạch máu CHẨN ĐỐN Chẩn đoán xác định VPMK lan toả o Chẩn đoán VPMK dựa vào hình ảnh học o Trong 10% trường hợp X quang phổi bình thường : CT ngực giúp chẩn đốn tổn thương thâm nhiễm phổi CHẨN ĐỐN HÌNH ẢNH HỌC Hình ảnh học: mờ thâm nhiễm lan tỏa o Hình ảnh kính mờ o Hình ảnh lưới liên- / nội- phân thùy (đường Kerley) o Hình ảnh dạng kén vi kén màng phổi (hình ảnh tổ ong) o Hình ảnh vi nốt mơ kẽ, khu trú mô kẽ phổi: - Quanh phế quản mạch máu, màng phổi, liên thùy, trung tâm phân thùy thứ cấp o Dải sợi o Mất mềm mại đặn: - Rãnh liên thùy, màng phổi tạng, quanh cuống phế quản mạch máu o Dãn phế quản co kéo Hình ảnh lưới sợi nội thùy Hình ảnh kính mờ Hình ảnh lưới sợi Hình ảnh tổ ong Hình ảnh dãn phế quản co kéo Hình ảnh dãi mờ Hình ảnh vi nốt THĂM DỊ CHỨC NĂNG Rối loạn thơng khí hạn chế đơn  Giảm TLC  FEV1/VC: bình thường Giảm khả khuyếch tán CO  Hệ số khuyếch tán giảm: Kco Đo khuyếch tán NO (DLCO–DLNO) Đo nồng độ chất điểm viêm phế nang  CANO (5ppb): tăng viêm phế nang, giảm xơ hóa phổi Khí máu ĐM  Lúc đầu PaO2 bình thường lúc nghỉ, giảm SpO2 gắng sức: test phút, VO2 max  Sau PaO2 PaCO2 giảm lúc nghỉ Tăng áp phổi suy tim P giai đoạn muộn CÁC XÉT NGHIỆM SINH HỌC KHÁC Bạch cầu toan Huyết chẩn đốn HIV ACAN (viêm mơ LK), ANCA (viêm mạch máu) Điện di miễn dịch prôtein huyết Ngưng kết (VP người làm vườn) Men chuyển (sarcoidosis) Kháng thể mới:   Anti-SSA/Ro52 Anti-PPL VIÊM PHỔI TĂNG MẪN CẢM Viêm tiểu PQ tổ chức hóa VP tổ chức hóa Viêm mơ kẽ + hình thành u hạt TB khổng lồ Viêm mơ kẽ, ĐTB lòng PN lymphơ bào VIÊM PHỔI TĂNG MẪN CẢM • Biểu thay đổi tùy theo tiến triển (xơ hóa phổi) • Dạng tiến triển : tổn thương tương ứng với VP mơ kẽ, đơi khó phân biệt • Chẩn đốn phân biệt : nhiễm trùng, VP thuốc, u hạt (sarcoidosis), VPMK khơng đặc hiệu, xơ phổi, lymphoma… • Vai trò quan trọng chẩn đốn để điều trị BỆNH BỤI PHỔI • Tổn thương phổi hít bụi khống chất hay kim loại • Bệnh nghề nghiệp +++ • Tiềm ẩn giai đoạn phơi nhiễm thời gian gây bệnh kéo dài • Hỏi bệnh quan trọng để tìm yếu tố phơi nhiễm • Bệnh bụi phổi phơi nhiễm qúa mức (sắt, thiếc…) : chức HH bị ảnh hưởng • Bệnh bụi phổi với tác nhân gây xơ hóa silice amiant để lại hậu nặng nề Cả loại phản ứng xảy lúc phơi nhiễm nhiều loại lúc : gọi bệnh phổi hỗn hợp BỆNH BỤI PHỔI Giải Phẫu Bệnh • • • • Khí phế thủng trung tiểu thùy VPQ với hạt bụi Tổn thương tiểu PQ trung tâm Vùng quanh mạch máu : ĐTB ăn hạt bụi xơ hóa quanh mạch máu dọc theo mạch bạch huyết • Nốt xơ hóa – kính • Xơ hóa phổi khối u (giả u, đơi có hoại tử tạo hang) • Xơ hóa phổi dạng tổ ong • Tìm hạt phân tử (ánh sáng phân cực, Perls) BỆNH BỤI PHỔI Silic • Người làm hầm mỏ, người đào hầm, xưởng đúc, kỷ nghệ thủy tinh, gốm, tẩy rửa, đánh bóng cát… • Tổn thương nhiễm silic pro6tein hóa cấp, gặp, hít phải lượng lớn sợi silic tự do, hình ảnh hạt kê lan tỏa x quang • Bệnh bụi silic : dạng mãn tính với hình ảnh nốt phổi = nốt silic hóa, kết nối thành mảng lớn Hay gặp hạch trung thất kèm Có thể có hình ảnh giả u gọi thể xơ–silic hóa • Bệnh bụi silic-lao : nốt kết nối lại tạo hang hoại tử với nguy bội nhiễm, lao • Hội chứng Caplan-Collinet : Silic + Viêm đa khớp dạng thấp Bệnh bụi silic Nốt silic hóa Chẩn đốn phân biệt : Nhiễm khỏi bệnh lao, nấm U hạt sarcoidosis lâu ngày Nốt viêm ĐKDT… BỆNH BỤI PHỔI Amiant Nhiễm amiant : hít phải sợi amiant, tiếp xúc kép dài (vật liệu cách nhiệt/giử nhiệt, đóng tàu, kỷ nghệ dệt, thắng xe, xây cất nhà ) Gây VPMK xơ hóa nặng Hiện diện thể amiant đàm (ít nhạy cảm), dịch rửa PQ-PN hoạc nhu mơ phổi chứng tỏ có tiếp xúc khơng đồng nghĩa bệnh amiant GPB: Xơ hóa, hình ảnh tổ ong - Khởi đầu tiểu PQ trung tâm – Không phải không đồng VPMK thơng thường, khơng có vùng ngun bào sợi – Thể sắt dạng amiant hóa (Perls++) – Xơ hóa màng phổi Bệnh nhiễm amiant BỆNH BỤI PHỔI KHÁC • Nhiễm Talc • Beryllium – U hạt, giống với u hạt sarcoidosis • Kim loại nặng (Tungstene+Cobalt) – Viêm phế nang với TB khổng lồAlvéolite cellules géantes ++ – Viêm quanh tiểu PQ • … Nhiễm talc Nhiễm beryllium VIÊM PHỔI MÔ KẼ TĂNG BC ÁI TOAN Đặc trưng thâm nhiễm BC toan phổi có hay khơng tăng BC toan máu - VPMK tăng BC toan thường có nguyên nhân xác định, độc chất, thuốc (AINS, Minocycline), ký sing trùng (hội chứng Loefler, ấu trùng, bệnh phổi nhiệt đới tăng BC toan) nhiễm nấm (Aspergillus) - Có thể có viêm mạch máu (hội chứng Churg - Strauss) - VPMK tăng BC tốn vơ căn, kinh điển VP tăng BC toan mãn (Bệnh Carrington) VIÊM PHỔI MÔ KẼ TĂNG BC ÁI TOAN • Hội chứng Loeffler : – Cấp tính, khơng có tiền hen – Thâm nhiễm tạm thời – BC toan máu, dịch rửa PQ-PN • VPMK mãn tăng BC toaan (Carrington) : – Có thể asthme, éosinophilie sang – Đổ mồ đêm, sụt cân, ho • VPMK cấp tăng BC toan : – Khơng có hen – Sốt, giảm oxy, khởi phát đột ngột – +/- BC toan máu • HC Churg - Strauss : – Chẩn đoán lâm sàng – Hen, VMDƯ/viêm xoang DƯ, tăng BC toan, viêm mạch máu phổi hệ thống ++ BỆNH TIỀN SỬ BÀO PHỔI (Histiocytosis X) Đồng nghĩa : Bệnh tiền sử bào Langerhan Bệnh u hạt Langerhans Bệnh u hạt BC toan phổi Người trưởng thành trẻ ; Nam >> Nữ Thuốc +++ Chẩn đoán dựa : - Tiền thường bị tràn khí MP - CT scan-HR : kết hợp hình ảnh nốt, nốt có kén kén có thành dày - Rửa PQ-PN : tăng TB với tỷ lệ cao ĐTB, TB Langerhans CD1a+ Kính HV điện tử cho thấy chất điểm đặc hiệu TB, hạt Birbeck (thể X) - Sinh thiết PT (để chẩn đoán, điều trị : TKMP) BỆNH TIỀN SỬ BÀO PHỔI (Histiocytosis X) Tổn thương tập trung đường dn khớ nh Tn thng TB : nt (ô u hạt ») : ĐTB, TB Langerhans, lympho bào, BC toan, tương bào • Tổn thương sợi : lưới sẹo sợi, co kéo tổ chức kế cận (khí thủng cạnh sẹo) • Kết hợp : nốt + kén • Dạng tiến triển : xơ + khí phế thủng • + Tổn thương thuốc : viêm tiểu PQ, viêm PN với ĐTB ĐIỀU TRỊ ĐT nguyên nhân ĐT Xơ phổi vô căn: Pirferidone ... thất (soi trung thất) … BỆNH U HẠT GỈAI PHẪU BỆNH • U hạt biểu mơ với TB khổng lồ khơng hoại tử, bao quanh vòng TB lymphơ, +/- xơ hóa • Tẩm nhuận TB khổng lồ • Theo lối mạch bạch huyết (màng phổi,