Bệnh phổi mô kẽ và xơ phổi mô kẽ vô căn

BNH PHI MÔ K VÀ XƠ PHI MÔ K VÔ CĂN TS. BS. NGUYỄN HỮU LÂN 1. Đại cương  ! "#$%%&'()'*+,-'./ ! #$' 1.1. Định nghĩa 0!/ !+,1'2,34'56)' '/748+9+://;2</='>?7@'A /B='(B/CDE&B7='8:F8 4G !(' E7>HD/'+=: ;I'A !>J!&',1!+,-DKLM !'8 ! /&'92/7 !4> 1.2. Viêm phổi mô kẽ và xơ phổi mô kẽ vô căn. N87'+O !:2I,D'(: 72 4/:4/'&P8: =Q9' =Q>N7P .+,-' 'K> R',1'RS$   8  6&  $T   S  #            / #&  S U   = / ' VU N S:=T 4WF',1'> $X$,D'='"%%'SYZ' +9![%S\0:=T2& S0   W ' @7     S]@8'^'S#$ !'= /&&%SJ_` !CD89'& %  86&/'+3A='+a'48CD(,' 8='CD7/+b /=''>$c 86&I'7:3B'+AACD'&7(* c',1'R/I'7CD'&7'V 8,D'/CDd^X/NZKeeM> HD/c+,-I'B_f,'BXT;g'./=' CD7'Q'&P(+P&/CDEEBC7:=Th I'/'&P' =Q>N*ca@'J\/a:=: 29'ACD,1' !Pi'&2/ P=4'*'j7'>0P&'1+.7  !Aa@' J\Kekl,3+P&+O' 7g',1m'+P&/2 4X> #,/+aACD/'noKMM>MMM(&'9B'/ nM(p!oq/rs^X/NZKeej> 2. Nguyên nhân 2.1. ?O =Q ! G97 GD(' GqD(D8+a(;(=C(5t(I,D'(' , u 2.2. d' =Q'&P='CD7( !( ! /&=H( :!A != +"!;'(3 '2(a@'Zv'( !w'(a@'N'Sa@'U[ (( !(4' E7 ( !4='u 3. Các giai đoạn mô bệnh >U+= /(8/'',D'@'3='2> > U+a= /(g/='+b /(:=Th xW(,D'@'3=' 72/4' +/ +y/'+= /> >U+CD7'& /-'(-'B@7>NE P !kx4CD7 [ HDB'z/CDE&B77='CD> [ HD{'3Ba;I'('T^(*7I' 7g g,1' !:> [ YGCDB'='8:=-E/3CD'> >  &:''+; ' '+:g/ ' & (</&'h'+,-2<A> [ s8 !8y'+ !;=(3+E/= / VECD7;I'CD x7p+:g/'/'+; I'> [ #'n@+aA,D' !|@+a+aA 2< K 0=+B/=''='t*}'> r N2<t*'&~,'*'='+E&x/= /> k N2<A=' x1/2=</ a> l HD7/+a2<A> n '> d^X(d _(0•>Keejkg7'6 ! K s= /$ r J}-= //CDR> k ''+; [ $g8+b /8W;'='(,D'/+x+V'+y( *Rg,D''+V'+yy !(g@/P ;S,D'/ sN$L€(+b /€€/ /,D'> [ s'Rg'3B/'@4*0]]g< B='/> [ 4. Cơ chế bệnh sinh của xơ phổi kẽ vô căn N8q''&=y&y(•[0(_&(,1'5 ' !ACD,''‚'+x+,->\i='+:' @CD+'+a'g2&7= /',3q, E+ P'4( E+P7(= /&(+b /+y''-ƒm' }&= /+y'/D= !ACD/&>N87'CD ,a !b58b7':/@-5x,/>HD8: 7:ca='b5C2!,a2=A:5Wa. /'//Ba;4'+g>ND=5xACD/' &=+,-y7''hg8b+V'2y'6 !ƒ37 !b 5> a. Kháng nguyên'+,- =Q,'8ax4B/='>d7' '&/&/7/'0(#)'2&'yS0C2 'U/'U'>dq='',12&8'U',3q('-ƒm' ' 5xC2('z/'&gg2&@-5 x',3q='>N/7,/+y8@-5x>s8 'U=-37''&@-5x+,-C2'&/W' +a'B/='> b. Phức hợp miễn dịch/'V44+b / /=y&=;7 N&'T`A'U/7GNk (,'&=;/ I'@'g *, =Q>N8:m'b75xB/7:!,-' /&g='('P,D'B/CD7> c.Đại thực bào phế nang8*A;' !ACD( x@ -5x44V7/'8'7N&#[K/#[L7 ''7.(7A :, €„=;',B'+b /X_U`S&=;',B':E$U`> €„=;' ,B''& /-`N`> €` /A2' /'/= /%…(γS#[K(#[j>u i='',12&7%  x'7'2S7&=;8/7: '& /-8:g2&',3i='/''KSp! 'Ko'k/lK>N8yƒ'B(}ƒP a 77,'T.'2/K>!''K'& / -t+=7'-'B>Zb'-'Ga/X_U`( % /:E> €Zb'8'&=;7@'+a'YN`/4fY(•/',18:C7+x B,3i='/B7t+=a/7Y(•(_/7= /SY cT='&:/'='/q='',12&Y(• +y'>N4Y7YN`+O''P&='(Y=^( &^(7';C&7+:7p2<='>?b /+',',1 t+,1'T7g/CD)'8' /=7^( '^((&^(+y8:'P&,D'',3 =A)',,D'= />?b /+O7@-5x 44*8:'8'7';C&b/&^}> d. Bạch cầu đa nhân trung tính s',3i='',12&82yY(,'24Y'(8 B+,1'B"Y8yDB='>YC272C&7'T7 G'A&C^(7^'P&+a= />N8K^AY/ '^8''P&,D'B/='/+a4+;3= // ',18:g2&',3i='>s8Y7g'8' '^(^8'†3'K/r(+V'1'8'7'; C&b(7/&87G'7p//'BB/@ 7>  e. Tế bào lymphô/= /=,=B !6'6 !'Y =,=',3i='>‡7A&=/N$L€7 =7&8:44/&g/CD#[r(`Y[U(s`0ˆ&=; ',B' (&=;',B'0(&=;7@'+a'3'& /->  f. Bạch cầu ái toan•'-•N/_0/7+a48:'P& ,D'@//'& /-'>•*='^+:†3 '/> g. Quá trình rối loạn tổng hợp collagen: +V'17p't+=,D' CDB/'CD3+E/='= /Y'(•' VCD7(;I'g/'7p>‡'++E ACD7p!''(B'+;gA&=/'>#W' +.''/,D'B'+;>0P&'1',18 m'@'y+a '2y(8C2C{KM‰' x+a}'/&+a'bh'!> Zb+a'/&'[/&=;T.''D=A=' CD7CD>Y',12&+h+ay'B7 '8,D'T93$#N]/8:+P&/{;=:A !>  Šs8W@-5x/+b /='7'8' X_U`(`N`(` (#[K(%+:''& /-t+=' 'K/7'-aCa>YN`+b /'8'a/ 7Y(•+8YB=''8'^('^7';C&b+: 'P&+a'B>Zb;'B/&'P&CD> 5. Biểu hiện lâm sàng của xơ phổi mô kẽ lan toả mô căn (phế nang viêm xơ hoá vô căn). 5.1. Lâm sàng [N= !i/E=+:C7+x7&=;'&D2'T7@/ !> - ‹'9B!Y(' gA !P/nM,'8:C2!B† +=',1'/,1'/'3>Y'&P8:;5x9< 9      &y  8  4  2  '  +g  ,'  :  '  +g  2  =  '9>  [0:!+E/8B'W'@/>s/P!"(7(< P(kM‰; !P8!@'';',5<+,1'2>d72& "/';'=' 8 '4('QB;gB/B +7&9>N8:8!@'A7+a'>Y'8&'9Brok ;,1'-C2!aD> 5.2.Xquang phổi - Chụp X quang ngực và chụp cắt lớp điện toán độ phân giải cao (HRCT: High resolution CT) ZbTPA 7z+=gV''b+,-2b!,1' C&+:+7'7Bq' !P3#$> 3 !P/!6+7/'WWGHT''b/ +7'7P/'(J\Ns/bb.=> J\Ns8'7x'!7!#$B !P8HT''b g,1'> s'!=hP/'4-(C2!J\Ns8::!+E&+A+9 ,'+:cbE=0X#9=/C7h !.> Yq'/HŒ'T+=!C7+x'@/5'AJ\Ns+* "8&yfh/&/+ 2,-'/y,-' @C4 -+,-'@iG'>‹28a',1+,-+/yHT''b/ J\Ns> NECC•+:/ha '=3&G:'J\Ns> [0g,1'B'++EKl‰,1'-=6+7€,' HT' g,1'A&=/$> [Jg41A&=B+7&,3/'> [Jg,3;"=,=BI',3A > [N87'm'+9+:A8&/ 8'1'7c; C;'+7&,'.''8,1/> ['B/',3/'> [ xCD•/" ?a4C7A6+7++,-ŽŽ‰3GHT'V''b,'' ek‰3GW34>NGW348:7!+,- !,3HT' 6 2,1'>s,D'BI'+7&B'+3( !9'g,D' 7I'7//'PS2!+9,'ACD/8a /'p.'y>Jg41=,=g,-';D3g }D/,3=,=>NGW34+aP'J\Ns8'7x +:C7+x+aa'ACD(':+a'3(G m'fh/&2&7 I'7'p.',3'41A&=B|,3(,3/'(*8: 2&7•4"cr+=rM+8/g'B'+;>G W34*+x,8'=> 5.3.Thăm dò chức năng hô hấp €s27 !P3#$'{'D/+='ƒ/+4,+O g /&(I''2a !7-ƒ'@+a'.'A !> €s'CD8` & % (a'CD8 g !.,R/'+9!YZ(q'@+a s#N],+Og /&/a,3't+7'h&D37x;@' '{'D7>_@s#N]4DlM‰{'4,3,-'A ! CD7> €s'`+,1'D •KM‰`N9•Kn‰'s#N]'j[Kr7'+E C7+x !P8p!i'Dy>•0‘ €0O*'1'i'!j<+ a,+Og /&/a&=;T&= +xb 7D'`D/@''{'D>>>s&(7'@ '+,-&EC7+x*A7i'!b!,1'C&/ Q'`/#$7> €$q!;+8:b!4D@''{'D'!+7'7@ +a'.'A#$,'+q4( g,1'('P/''  'V !"+7':> [\;'4=+:g'4;''('4/'> [] r ''W'@V/XN]r'''4 I4> [Z@Bz'> [$#N]'(8a@' ='> 5.4. Các xét nghiệm cận lâm sàng khác> [0D\i=T='0X#/o9=C&=Ts0#0 E=(+,-b!,3 W+E+yx>0X#+,-CC•'2 7 !P''15I'( !74/a;#$>s',1'-/&( 0X#8:+,-I'+:6+7>0X#/'E=,a'G6+7B !P8!@'P/'/g+:gA`J\Ns> 3 !P/!6+7/'WW+7'7P/'/ J\Ns(2g :0X#+a'8:•6+7&9 +,-b!3b,B'3D> s',1'-6+7/'WW/0X#+,-/AG+,- b!a'Pb8&fh'7AG/P47 t0X#>s',3i='2&+b /='(= /&( E+ P'4( E+P77='(,',1''9= '' E+P'4KM[rM‰+P&/{;b 7 !'= / &,D'T3B7='> 0X#+,-b!'27 !PTs0#0>s0#0/AG  +EAbb.Bq' !P8:8#$'+88a;,-'"8: +,-6+7(+9 !/ !/&8C,3'b' >J\Ns +,-iG'+:,3't=>0;+=7ths0#0+,-b!> s',1'-8''1(7t='/s0#0+,-&= 7g<'=-3 !22/',-'6+7s0#0'+,- &=7,/b.= +E',1'-''1`/'+7' h&'6+7 !=c='> th=(E=(+,-b!,3 W+E+yx> _a6+7 !ƒWWA`9q'7{8:+,- b!=ath=+,-2&> _a6+7P/'h&A`8:++,-b!'b!! AJ\Ns+9,'/q'7!P/'> Y=a=th+,-b!'7,1'-''1 (yDat=+,-b!cyDax4(;2c 7I&7>Yy=y|fh5/'D B6ha }-XsZD/=B>XsZ)'4+D3 =B>‡ !P''1(b'' 2,1'9,D'+; g,1'yy37bA7''+,-WG/h 3GG:A!C7+xR=8> 0!62&/=C&/=T9=TV' 'b2&,D' !'E2y</@+aS8P5= /( +, //CDB7='> [NGC27&'jŽ2&gC;+xA&=/+b / 7/B>s';+x'jŽ'9ŽM‰7,1'- CDS='yg;+xy> [N7C•'!7 • s;+aW'78:'> • ‹2&V'E'9E !P,1'C&=C&7> • …r/’[' '> • scrM[lM‰g2&7':7'P(&=;'2/@-5x ,/>d7':7'Pp!4D> 5.5. Chẩn đoán: b/P/'(HT'(*'4GC 'jŽ/i='2/b/6+7 !=T/' +:P !6+73CD =Q'&P, ! /&= HEC•'!2<+:g:HS ! G( !>u/ b/+7@'+yx3/;@=5x>0'rg /& 6+:6+7CD8`',1'-'8th= sJa#V'Y'bJd|XsZoJaJJ2NP“•\Z s0TNS#X(J/NZKeejg7!CD m'HT' 8=TG‚'8Z+a&jl‰(Z+a+9!ŽL‰*G''Z Žj‰/ZŽj‰>Y,h&( '1)'G'g+a&D G‚'> 0'r>sJa#V'Y'bJd|XsZoJaJJ2NP“•\Z6+:6 +7CD8`',1'-'8th= s64 s6G € #ca;'&P+O =A ! #$,+a4;(q' =C<3,1'/q' ! = € ?a•nM € Yq''@@' 2,1' 'Vb='N(,1'+F 3!'p!`•Ko`N/+4 •'X[]r(']r'{'D &+a'9's#N] € \g4/+7& 9 :””•• € Yq' 2,1'!,3+7&32 !41gGW3+! 7+aP'J\Ns € d8  B  '2  'E    'W' @> € Z=C&=T9 Di =T='0X#2&'8 4'+:}-a6+7,D'b € s1' !•k7' 0X#( Di=T='S`•K(:44B;+''P&+/S`N( :44B;+SJ\Ns(7&GW3+!78+aP'S#$( ! (X[]r(b7 !'q7b='/+a'S]r(7bC& +a'Ss#N](&=;&BN]SN('4;'> Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh phổi mô kẽ Zb&+P'E+P&+Ot+=!+7'77@6+7+,-(/ +,-(++,-'b/P/'>s'=pT(–6/'—+:6 +7#$+,-ha'O/a6+7.bth=>s' 6+7P/'/H[T'/b&='+&E.> s&(q'=A6+7{b/.'/&/'+,-'h> ‡y !P !T79'':b!ath=>Œ7g /&'7G' !P/ 7z)',',1>JDq(,3q' C•'!6+77(8ab&++7':yT7gQ>s'a [...]... nhu mô phổi đơn thuần (không còn hạch xưng ở rốn phổi) - Có hạch vôi hoá ở rốn phổi kiểu vỏ trứng: bệnh bụi phổi cilic, bệnh sarcoidosis - Căng giãn phổi: bệnh xơ hoá cũ, bệnh sarcoidosis giai đoạn 4, bệnh mô bào huyết X, bệnh u xơ thần kinh, viêm phổi tăng cảm mạn tính - Các nốt vôi hoá dưới da: bệnh xơ cứng bì, viêm cơ bì da 8.3 Chẩn đoán định hướng nguyên nhân bệnh phổi mô kẽ. .. nang (ung thư tiểu phế quản tận-phế nang) Các bước chẩn đoán bệnh phổi mô kẽ 8.2 Chẩn đoán định hướng nguyên nhân của bệnh phổi mô kẽ theo hình ảnh Xquang 8.2.1 Chụp Xquang chuẩn: - Phân bố tổn thương trong phổi - Tổn thương đa tiểu thuỳ phổi (viêm phổi mô kẽ tróc vảy, viêm phổi tăng cảm) - Chiếm ưu thế ở ngoại vi (xơ phổi mô kẽ nguyên phát, bệnh bụi phổi abet (Asbestosis), bệnh colagen,... do đó đòi hỏi phải chẩn đoán chính xác đa ngành 8 Chẩn đoán định hướng nguyên 8.1 Bệnh phổi kẽ có đặc điểm chung là: nhân của bệnh phổi kẽ - Về lâm sàng: khởi đầ lặng lẽ, khó thở khi hoạt động, ho khan, nghe phổi có ran nổ ở cuối kì thở vào sâu, có thể có móng tay khum - Về Xquang: có hội chứng mô kẽ nhu mô lan tỏa đối xứng cả hai bên, có hình ảnh kính mờ lan toả ở giai đoạn cuối có... Bóng mờ lưới trong tiểu thuỳ phổi: xơ phổi mô kẽ nguyên phát, bệnh bụi phổi abet, bệnh colagen • Đường mờ cong dưới màng phổi và dải mờ ở nhu mô: xơ phổi mô kẽ nguyên phát, bệnh bụi phổi abet • Có các kén nhỏ ở phổi: bệnh mô bào huyết X • Hình ảnh kính mờ và đông đặc phổi: BOOP, bệnh tích prôtêin phế nang Hình ảnh kính mờ còn gặp trong viêm phổi mô kẽ tróc vảy, viêm phổi tăng... (bệnh mô bào huyết X), viêm phổi tăng cảm • Chiếm ưu thế ở các thuỳ dưới: xơ phổi mô kẽ nguyên phát, bệnh bụi phổi abet, bệnh colagen b/ Theo hình ảnh tổn thương trên phim chụp cắt lớp vi tính • Nốt và đường mờ: sarcoidosis, bệnh mô bào huyết X, viêm phổi tăng cảm, bệnh bụi phổi cilic, di căn ung thư, lao tản mạn (lao kê) • Dầy vách phế nang: bệnh bụi phổi abet, xơ phổi mô kẽ... - Tăng γ-globulin máu: bệnh colagen, xơ phổi mô kẽ nguyên phát bệnh sacôiđọzơ, viêm phổi mô kẽ tăng limphô, hội chứng Sjogren, hội chứng Sjogren’s gồm có các triệu chứng của bệnh mô liên kết (viêm khớp dạng thấp) với viếm kết giác mạc khô và khô miệng do thân nhiễm limphoid ở tuyến lệ và tuyến nước bọt; hội chứng này có thể kết hợp với xơ phổi mô kẽ lan toả (Addis B J và CS 1995),... (kháng TNFα hoặc kháng TGFβ) và Interferon-gamma để điều trị xơ phổi do thuốc bleomycin gây nên + Cho thở oxy: nếu paO2 . ! /&'92/7 !4> 1.2. Viêm phổi mô kẽ và xơ phổi mô kẽ vô căn. N87'+O !:2I,D'(:. /'8'a/ 7Y(•+8YB=''8'^('^7';C&b+: 'P&+a'B>Zb;'B/&'P&CD> 5. Biểu hiện lâm sàng của xơ phổi mô kẽ lan toả mô căn (phế nang viêm xơ hoá vô căn) . 5.1. Lâm sàng [N= !i/E=+:C7+x7&=;'&D2'T7@/ !> -. /',',3i='',:=Th[='> Các bước chẩn đoán bệnh phổi mô kẽ 8.2. Chẩn đoán định hướng nguyên nhân của bệnh phổi mô kẽ theo hình ảnh Xquang. L>r>K>NGHT'6 [P