nhận xét lâm sàng và đánh giá kết quả phẫu thuật khe hở vòm miệng toàn bộ một bên bẩm sinh theo phương pháp veau – wardill – kilner, tại bệnh viện hữu nghị việt nam - cu ba năm 2014

Trải qua nhiều giai đoạn phát triển của lịch sử,với nhu cầu phẫu thuậtkhe hở môi – vòm miệng ngày càng nhiều, đã có nhiều phương pháp tạo hìnhkhe vòm miệng được đề xuất chẳng hạn: Langen

ĐẶT VẤN ĐỀ

Khe hở môi – vòm miệng (KHM – VM) là một dị tật bẩm sinh khôngnhững chiếm đa phần trong các dị tật của vùng hàm mặt mà còn có tỷ lệ mắccao ở Việt nam và trên thế giới Theo các tài liệu thống kê cho thấy trên thếgiới, tỷ lệ bệnh chiếm khoảng 1/600 – 1/1000 trẻ sinh ra còn sống [1] Ở ViệtNam theo tác giả Trần Văn Trường, tỷ lệ này khoảng 0,1 - 0,2% Ước tínhhàng năm, có khoảng 1500 - 3000 trẻ mới sinh mắc dị tật này trong đókhoảng 40% là khe hở vòm miệng (KHVM) [2]

Khe hở môi – vòm miệng gây ra những thay đổi về cấu trúc giải phẫu,gây rối loạn phát âm, khó ăn uống, ảnh hưởng đến quá trình mọc răng vàthẩm mỹ của khuôn mặt, vì vậy trẻ có thể bị tác động về tâm lý ngay khi cóthể nhận thức được với thế giới xung quanh làm cho trẻ thiếu tự tin trong giaotiếp khi trẻ lớn và và hiểu biết

Để đạt kết quả tốt trong điều trị dị tật khe hở môi - vòm miệng, đòi hỏimột kế hoạch điều trị toàn diện từ lúc trẻ mới sinh ra đến nhiều năm sau phẫuthuật, đồng thời có sự phối hợp nhiều chuyên khoa (nội khoa, tai mũi họng,răng hàm mặt, phục hồi chức năng phát âm) Trong đó, phẫu thuật tạo hìnhđóng kín khe hở môi - vòm miệng là biện pháp cơ bản nhất

Trải qua nhiều giai đoạn phát triển của lịch sử,với nhu cầu phẫu thuậtkhe hở môi – vòm miệng ngày càng nhiều, đã có nhiều phương pháp tạo hìnhkhe vòm miệng được đề xuất chẳng hạn: Langenbeck (1861), Limberg(1958), Kriens (1970), Furlow (1980) mỗi phương pháp được sử dụng trênmột loại khe hở vòm miệng cho phù hợp Nhìn chung, các phương pháp đềuphải đạt được các mục tiêu: đóng kín khe hở, đẩy lùi được vòm miệng ra sau,tạo sự liên tục của các cơ vòm miệng, thu hẹp được họng giữa mà lại ít ảnhhưởng tới sự phát triển của xương hàm trên

Phương pháp Veau (1931), Wardill và Kilner (1937) thường gọi là kỹthuật đẩy lùi vòm miệng ra sau (push back) không sử dụng vạt 2 cuống mạchnuôi như Langenbeck mà dùng vạt niêm cốt mạc có cuống mạch nuôi ở phíasau do động mạch khẩu cái lớn nuôi dưỡng Vạt được bóc tách đẩy lùi ra sautheo kiểu tạo hình V – Y nên đã đẩy được vòm miệng ra sau và tăng đáng kểchiều dài vòm mềm Các cơ nâng màn hầu, căng màn hầu được bộc lộ vàkhâu đóng với nhau Phương pháp này tỏ ra có nhiều ưu điểm đối với các khe

hở vòm toàn bộ được nhiều phẫu thuật viên áp dụng [3] Tại Việt Nam, đã cótác giả Lê Xuân Thu đã đánh giá kết quả phẫu thuật khe hở vòm miệng haibên bẩm sinh bằng phương pháp trên Hiện tại, chưa có tác giả nào đánh giávới trường hợp khe hở vòm toàn bộ một bên [4]

Xuất phát từ lý do trên chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: Nhận xét lâm sàng và đánh giá kết quả phẫu thuật khe hở vòm miệng toàn bộ một bên bẩm sinh theo phương pháp Veau – Wardill – Kilner, tại bệnh viện hữu nghị Việt Nam - Cu Ba năm 2014, với hai mục tiêu:

1 Mô tả đặc điểm lâm sàng khe hở vòm miệng toàn bộ một bên bẩm sinh được phẫu thuật theo phương pháp Veau – Wardill - Kilner

2 Đánh giá kết quả phẫu thuật ban đầu nhóm bệnh nhân trên.

CHƯƠNG 1TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1 TÌNH HÌNH KHE HỞ MÔI VÀ VÒM MIỆNG:

Hầu hết các tác giả trên thế giới đều nhận xét rằng, KHM – VM gặp ở1/800 trẻ mới sinh (Hayvard, 1979) Trong đó hơn 50% là KHM kết hợp vớiKHVM Khe hở môi thường gặp ở nam nhiều hơn nữ, trong khi đó KHVMđơn thuần lại gặp ở nữ nhiều hơn nam [5]

Theo tác giả Greory J Wiet, khe hở vòm miệng có thể chẩn đoán sớmngay từ tuần thứ 17 của thai kỳ bằng phương pháp siêu âm Tỷ lệ chung chokhe hở vòm đơn thuần hay kết hợp với khe hở môi là 1/1000 trẻ sinh ra cònsống Tỷ lệ khe hở vòm thay đổi theo chủng tộc, ở nước Mỹ thì người Mỹ gốc

Ấn Độ chiếm tỷ lệ cao nhất 3.6/1000 trẻ, thấp nhất là người Mỹ gốc phi có tỷ

lệ bệnh là 0.3/1000 trẻ Trong toàn bộ tổng số khe hở thì khe hở môi chiếm20%, KHM – VM chiếm 50%, KHV chiếm 30% Tỷ lệ KHV đơn thuần là1/2000 trẻ sinh ra còn sống Khe hở vòm màng cũng khá phổ biến, chiếm từ1/1200 đến 1/2000 tổng số ca mắc bệnh.[6]

Ở Việt Nam, nghiên cứu trong 10 năm (1976 – 1986) tại bệnh viện Phụsản và Viện RHM thành phố Hồ Chí Minh, Nguyễn Thị Kim Hương và TrầnNgọc Quang Phi báo cáo trong số 91.271 trẻ sinh ra thì có 183 trẻ bị dị tậtmôi – VM, chiếm tỉ lệ 0,2% Trong 1664 trường hợp KHM – VM được mổ,nam chiếm 802 (48,2%), nữ gặp 862 (51,8%) Có 53,88% là KHM kết hợpKHVM, 14,2% là KHVM đơn thuần, còn lại 31,92% là KHM [7]

Nhận xét về tình hình dị tật bẩm sinh vùng hàm mặt ở một số tỉnh biêngiới phía bắc, Nguyễn Nguyệt Nhã (1996) ở Viện bảo vệ sức khoẻ trẻ em thấy

rằng trong 952 trẻ được phẫu thuật có 592 cháu bị KHM, 272 cháu bị KHM –

VM, chỉ có 57 cháu bị KHVM [8]

Tại viện RHM Hà Nội, với 1447 cháu có dị tật bẩm sinh được phẫu thuật từ

1957 – 1974, Nguyễn Văn Thụ, Mai Đình Hưng đã đưa ra con số thống kê là 40,1%KHM phối hợp KHVM; KHM 43%; KHVM chiếm 14,3%, còn lại là khe hở mặthiếm [9]

Cũng tại viện RHM Hà Nội, theo Trần Văn Trường, từ năm 1975 –

1997 có 1449 cháu bị dị tật khe hở môi – vòm miệng được phẫu thuật và năm

1998 có 134 cháu được phẫu thuật thì hơn một nữa là KHM kết hợp KHVM(51,49%); số còn lại là KHM và KHVM đơn thuần mà trong đó KHM chiếm56,71%, KHVM là 43,29% [2]

Năm 1999, Vũ Thị Bích Hạnh nghiên cứu phục hồi chức năng lời nóicho 179 bệnh nhân bị KHM – VM sau mổ tại viện RHM Hà Nội và Trungtâm phẫu thuật tạo hình Hà Nội thì có 28 trường hợp bị KHM đơn thuần,KHVM đơn thuần và KHM kết hợp KHVM một bên hoặc hai bên là 151trường hợp trong đó KHVM mềm 28 (18,54%), KHVM không toàn bộ 21(13,91%), KHVM toàn bộ 11 (7,28%), KHVM toàn bộ một bên 73 (48,34%),

KHVM toàn bộ hai bên 18 (11,92%) [10].

Cũng tại bệnh viện Từ Dũ và Hùng Vương, Phan Quốc Dũng và Hoàng

Tử Hùng đã báo cáo kết quả theo dõi của 369.193 trẻ sơ sinh tại hai bệnh việntrên từ tháng 1năm 2000 đến tháng 12 năm 2005, có 520 trẻ bị KHM-VMkhông có dị tật bẩm sinh khác, chiếm tỷ lệ 1,41/1000 đã loại đi 90 trẻ bịKHM-VM có các dị tật bẩm sinh khác kèm theo Nam có 293 trường hợp dễ

bị dị tật bẩm sinh KHM có hoặc không kết hợp hợp với KHV hơn nữ là 227

và nữ dễ bị khe hở vòm hơn nam Với tỷ lệ 1,41/1000 trẻ bị KHM-VM thì

tương đương với 1 trẻ dị tật/709 trẻ sơ sinh, phản ánh tình hình dị tật

KHM-VM ở Việt Nam khá cao so với các nước khác trên thế giới [11]

Qua một phân tích, dân số Việt Nam vào năm 2004 là 82 triệu dân vớitốc độ tăng dân số là 1,4% Nếu tỷ lệ KHM-VM là 1/800 thì ước tính hàngnăm số trẻ bị KHM-VM vào khoảng 1400 trẻ bị khuyết tật bẩm sinh vùnghàm mặt cần phải được phẫu thuật [11] Đây cũng là một nhiệm vụ nặng nềcủa ngành y tế nói chung và ngành phẫu thuật tạo hình hàm mặt nói riêng

1.2 GIẢI PHẪU VÙNG VÒM MIỆNG - HẦU HỌNG.

Vòm miệng ngăn cách khoang miệng ở dưới và hốc mũi ở trên Đượcgiới hạn phía trước và hai bên bởi cung răng, phía sau là vòm miệng mềm vàlưỡi gà Như vậy, vòm miệng có 2 thành phần: VM cứng vàVM mềm [12]

1.2.1 Vòm miệng cứng: (hình 1)

Các vị trí của lỗ khẩu cái lớn, lỗ răng cửa và móc chân bướm là những mốc quan trọng trong phẫu thuật.

12345678

1 Mấu tiền hàm

2 Lỗ răng cửa

3 Mảnh khẩu cái của xương hàm trên

4 Xương khẩu cái

5 Lỗ khẩu cái lớn

6 Móc chân bướm

7 Mảnh ngoài chân bướm

8 Mảnh trong chân bướm

9 Gai mũi sau10.Vách ngăn mũi

Hình 1.1: Hình vẽ giải phẫu bình thường của vùng VM, [13]

2/3 phía trước VM cứng được tạo bởi mảnh ngang của mặt trongxương hàm trên Hai mảnh ở hai bên tiếp khớp với nhau ở đường giữa hìnhthành nên một mái vòm Mặt dưới của vòm gồ ghề, mặt trong lõm là mángmũi, hai máng mũi ngăn cách nhau bởi vách lá mía [14], [13]

1/3 sau của VM cứng được hình thành do mảnh ngang của xương khẩucái Bờ trước của mảnh này tiếp khớp với bờ sau mảnh ngang xương hàmtrên, bờ trong tiếp khớp với mảnh ngang bên kia, bờ sau tạo thành vành dướicủa lỗ mũi sau [14], [13]

Trên VM cứng, phía sau có lỗ khẩu cái sau cho bó mạch thần kinh khẩucái lớn đi qua Phía trước có lỗ ống răng cửa (còn gọi là lỗ khẩu cái trước) là nơithoát ra của động mạch khẩu cái trước và dây thần kinh bướm khẩu Lỗ nàycũng là mốc phân định VM tiên phát và thứ phát trong thời kỳ hình thành củabào thai [14], [13]

1.2.2 Vòm miệng mềm (màn hầu) [14], [13].

Vòm miệng mềm là vách cân cơ chếch từ trên xuống dưới, từ trước

ra sau, ngăn cách miệng với hầu Ở trước trên, vách này dính vào bờ sau

xương khẩu cái, hai bên liên tiếp với thành hầu, ở dưới thì lơ lửng và cólưỡi gà ở giữa.

Cấu tạo của màn hầu: Gồm cân màn hầu và các cơ (hình 2)

- Cơ khẩu cái màn hầu: là một cơ đơn, đi từ gai mũi sau tới lưỡi gà

- Cơ căng màn hầu: đi từ xương bướm và vòi nhĩ, bám vào móc cánh trong xương chân bướm rồi toả ra, vào cân màn hầu

- Cơ nâng màn hầu: đi từ xương đá và mặt dưới vòi nhĩ đến tận hết ở màn hầu

- Cơ lưỡi màn hầu (cơ trụ trước): dính vào màn hầu qua trụ trước để toả vào lưỡi

- Cơ màn hầu (cơ trụ sau): gồm 3 bó: bó màn hầu, bó vòi nhĩ và bó chân bướm

1 Cân màn hầu

2 Móc chân bướm

3 Cơ căng màn hầu

4 Cơ nâng màn hầu

5. Cơ khẩu cái – màn hầu (cơ lưỡi gà)

Hình 1.2: Hệ thống cơ bình thường của VM mềm [ 14] [13].

Ba bó này chụm lại thành một thân cơ, chạy vào trụ sau rồi bám tận vàosụn giáp và các cơ ở hầu

Khi hoạt động, màn hầu được kéo lên trên bởi các cơ khẩu cái màn hầu,

cơ nâng màn hầu, cơ căng màn hầu; kéo xuống dưới và mở rộng eo họng dotác động của các cơ lưỡi màn hầu và hầu màn hầu Sự hoạt động của các cơnày có ý nghĩa quan trọng trong động tác nuốt và phát âm

1.2.3 Mạch và thần kinh vùng vòm miệng [14], [13]:

+ Động mạch:

- Niêm mạc VM cũng được nuôi dưỡng bởi động mạch khẩu cái trước

và khẩu cái lớn, là các nhánh của động mạch hàm trong Trong phẫu thuật vákhe hở vòm miệng, động mạch khẩu cái lớn rất được tôn trọng bởi nó lànguồn cung cấp máu chính cho vạt niêm mạc – màng xương khi được lật lên

và di chuyển

- Vòm miệng mềm, giống như hầu, được nuôi dưỡng bởi các nhánh củađộng mạch hầu lên (thuộc động mạch hàm trong) và động mạch khẩu cái lên(thuộc động mạch mặt)

+ Tĩnh mạch đổ vào đám rối hầu rồi từ đó đổ vào tĩnh mạch cảnh trong + Bạch mạch: đổ vào hạch sau hầu và chuỗi hạch cảnh trong

+ Thần kinh:

- Thần kinh cảm giác của vòm miệng do các dây khẩu cái trước, giữa

và sau (là nhánh của dây thần kinh hàm trên) chi phối

- Thần kinh vận động vòm miệng mềm:

Về mặt giải phẫu thì:

Cơ căng màn hầu do một nhánh của dây hàm dưới

Cơ nâng màn hầu và khẩu cái màn hầu do dây VII

Cơ lưỡi màn hầu và hầu màn hầu do đám rối hầu.

Về phương diện sinh lý thì trừ cơ nâng màn hầu, các cơ còn lại đều dodây IX, X (đám rối hầu) chi phối

1.2.4 Cấu tạo mô phôi của vòm miệng [14]

- Vòm miệng cứng được lợp bởi một lớp biểu mô lát tầng dày, chân bì

gắn chặt với màng xương, có những nhú cao, nhiều sợi chun ở phần sâu vànhững tuyến hoàn toàn tiết nhầy

- Màn hầu là một lá cơ vân kép mà hai mặt được lợp bởi niêm mạc: Ởmặt miệng là niêm mạc biểu mô lát tầng dày, chân bì thưa có nhú rõ rệt ở mặthầu, biểu mô mỏng hơn với phần sau là biểu mô lát tầng, phần trước là biểu

mô trụ có lông chuyển Trên cả hai mặt, có nhiều tuyến nước bọt hoàn toàntiết nhầy

- Lưỡi gà tiếp nối với màn hầu ở đường giữa, là một khối mô liên kếtthưa, được niêm mạc bao bọc và cũng có các tuyến tiết nhầy

1.2.5 Các cơ ở thành họng [13], [14].

Trong hoạt động chức năng của vùng hầu họng, không thể không nói đến

vai trò của các cơ thành họng bởi sự kết hợp hài hoà giữa chúng với các cơvòm miệng sẽ đảm bảo cho những chức năng quan trọng của cơ thể đó là nuốt

và phát âm

Tại thành họng, làm hẹp eo họng là nhiệm vụ của các cơ thắt hầu trên,giữa và dưới các cơ này có đặc điểm là cơ nọ chồng lên phần trên của cơ kia,phía trên bám vào nền sọ, phía trước bám vào xương, cân hoặc sụn rồi đivòng ra sau để hình thành nên một ống cơ

Đối ngược với các cơ thắt hầu là hai cơ trâm hầu và hầu màn hầu mà khi

co chúng sẽ mở rộng eo họng

Tất cả các cơ ở thành họng, nhìn chung đều được nuôi dưỡng bằng độngmạch hầu lên, động mạch chân bướm khẩu cái và động mạch khẩu cái lên Chiphối vận động và cảm giác do các nhánh thần kinh tách rời từ đám rối hầu

Trong các cơ trên, quan trọng hơn cả là cơ thắt hầu trên, khi co sẽ làmcho thành sau và bên họng thu nhỏ và đưa ra trước, tạo ra một cái gờ ngangmức đốt sống cổ I (nụ Passavant), góp phần làm khít van vòm hầu mỗi khiđóng lại Đặc biệt đối với những trẻ bị khuyết tật vòm miệng, nụ passavantcàng thấy rõ hơn do cơ chế hoạt động bù trừ của thành sau họng Hoạt độngquá mức của các cơ thành họng cũng là một sự chỉ dẫn cho tình trạng thiểunăng vòm hầu, sau khi vòm miệng đã được phẫu thuật mà chưa được hoàn

ở hai bên bờ miệng nguyên thủy Từ mặt dưới của nụ trán, lại phát sinh 2 nụ mũi

phải và trái cách nhau bởi rãnh giữa Mỗi nụ mũi này lại hình thành nên nụ mũitrong và nụ mũi ngoài, có rãnh khứu ngăn cách chúng với nhau.

Các nụ hàm trên và hàm dưới cùng phát triển về phía đường giữa Ở

bờ trên miệng nguyên thủy, nụ hàm trên ráp dính với nụ mũi trong và nụmũi ngoài để tạo nên lỗ mũi và VM tiên phát bao gồm môi trên, VM trước

lỗ răng cửa Nhờ quá trình trung bì hoá, ranh giới giữa các nụ sẽ bị mất đi.Giai đoạn này được hoàn tất vào tuần thứ 7 của bào thai

Vào tuần lễ thứ 8, khi bào thai 30mm, VM thứ phát bắt đầu được hìnhthành từ phía sau của lỗ răng cửa để ngăn cách hố miệng và hố mũi Tham giavào sự hình thành này gồm có 5 nụ: 1 nụ đứng dọc từ giữa nụ trán rủ xuống, 2

nụ ngang trước xuất phát từ 2 nụ hàm trên, cùng 2 nụ ngang sau (nụ chânbướm - khẩu cái) Chúng phát triển và ráp dính vào nhau để tạo ra VM thứphát gồm VM cứng và VM mềm Giai đoạn này được hình thành xong ở bàothai tuần thứ 12

Điều đáng chú ý là ở vòm miệng tiên phát, sự ráp dính diễn ra từ sau ratrước (từ lỗ răng cửa tiến về phía trước) Còn đối với VM thứ phát, sự rápdính diễn ra từ trước ra sau (từ lỗ răng cửa tiến về phía sau)

Trên đây là sự phát triển bình thường quá trình hình thành môi và vòmmiệng Mọi tác động ảnh hưởng tới quá trình này, sẽ gây ra các dị tật bẩmsinh Tuỳ theo thời gian mà tác động gây ra sớm hay muộn, sẽ có các loại khe

hở môi, vòm miệng đơn thuần hoặc phối hợp ở các mức độ khác nhau

Ngoài thuyết nụ mặt, một số tác giả khác như Victor Veau (1930), Politzer(1935) còn bổ sung thêm bằng thuyết “tường chìm” để giải thích cơ chế bệnh sinhcủa dị tật bẩm sinh vùng hàm mặt Thuyết này hiện nay ít được các tác giả đề cập tới

1.4 NGUYÊN NHÂN

Nguyên nhân gây ra sự ngưng trệ trong quá trình hình thành môi và

vòm miệng trong thời kỳ bào thai có thể là ngoại lai hay nội tại ( theoDimitrieva – 1964 [15], [16], [17]

1.4.1 Nguyên nhân ngoại lai:

- Yếu tố lý học: cơ học, nhiệt học, phóng xạ

- Yếu tố hoá học: Thiếu oxy, thiếu dinh dưỡng; rối loạn nội tiết, nhiễm chất độc.

- Yếu tố sinh vật: Virus, vi khuẩn và độc tố của nó

- Yếu tố thần kinh

1.4.2 Nguyên nhân nội tại:

- Yếu tố di truyền

- Sự không hoàn chỉnh sinh vật học của tế bào sinh dục

- Ảnh hưởng của tuổi mẹ

Theo Rosenthal, nguyên nhân ngoại lai chiếm tới 70% trường hợp, còn30% là nguyên nhân nội tại

Ở viện Răng hàm mặt Hà Nội, từ 1957 đến 1971, trong số 255 bệnh án

đề cập đến sức khoẻ người mẹ lúc mang thai thì 182 người khoẻ mạnh(71,4%); 73 người bị ốm (28,6%) chủ yếu là bị cúm khi có thai từ tháng thứ 2đến tháng thứ 5 [2]

Năm 1998, trong số 134 trường hợp được phẫu thuật môi – vòm miệng,

mẹ bị cúm lúc mang thai là 25/134 (18,56%); bố tiếp xúc với hoá chất độc(chất độc màu da cam, thuốc trừ sâu ) chiếm 5/134 (3,73%) Từ đó, vấn đềphòng bệnh vius cho người mẹ lúc mang thai được đặt ra [2]

Yếu tố di truyền cũng thể hiện rõ, cũng tại viện răng hàm mặt Hà Nội,

từ 1957 – 1974 có 39 trường hợp liên quan đến di truyền bao gồm bố hoặc mẹông bà nội ngoại hay chị em ruột cũng mắc các dị tật như bệnh nhân [2]

Nghiên cứu tình hình dị tật bẩm sinh của 520 trẻ tại bệnh viện Từ Dũ

và Hùng Vương nhóm tuổi trên 35 dễ có con bị KHM-VM hơn nhóm tuổi từ

25 đến 29 [11]

Nghiên cúu 10 năm (1976 – 1986) tại viện RHM thành phố Hồ ChíMinh đã cho thấy 234/1585 trường hợp có liên quan đến di truyền, chiếm tỉ lệ15,3% tương đương với một số nghiên cứu ở nước ngoài [7]

Đánh giá ảnh hưởng của di truyền tới dị tật bẩm sinh vùng hàm mặt,Bauer và Vicari đã báo cáo [18]:

- Bố mẹ bị KHM có hoặc không kèm theo KHVM, con sẽ bị như vậyvới tỉ lệ nguy cơ 14 – 17%

- Bố mẹ có KHVM, con sẽ mắc với nguy cơ 15%

- Bố mẹ bình thường, con bị KHVM chỉ với nguy cơ 2%.

Tập hợp từ một số báo cáo trên thế giới, Hayvard cho rằng có tới 25 30% dị tật bẩm sinh liên quan đến di truyền Ngoài ra tác giả cũng đề cập đếnviệc sử dụng thuốc của người mẹ lúc mang thai, đặc biệt là Steroid, Diazepam

-có thể gây ra tỉ lệ cao trong dị tật bẩm sinh hàm mặt, đồng thời Hayvardkhuyến cáo rằng, ngoại trừ vấn đề di truyền, mọi bà mẹ cần phải hiểu biết hơnnữa để phòng ngừa mọi yếu tố khác có ảnh hưởng đến đứa con tương lai củamình ngay từ lúc mang thai [19]

1.5 PHÂN LOẠI:

Khe hở môi và vòm miệng được phân loại theo Kernahan và Stark(1958) Cách phân loại này được nhiều tác giả chấp nhận bởi nó phù hợp với bào thai học, lấy lỗ răng cửa làm ranh giới giữa VM tiên phát và thứ phát.[17] Theo đó, mỗi một dạng khe hở lại được chia thành 3 mức độ

Hình 1.3: Phân loại khe hở vòm miệng (theo Kernahan và Stark) [17].

Mốc phân chia giữa vòm miệng tiên phát và thứ phát là lỗ răng cửa:

A: Khe hở không toàn bộ của vòm miệng thứ phát

B: Khe hở toàn bộ của vòm miệng thứ phát: từ lưỡi gà tới lỗ răng cửa

C: Khe hở không toàn bộ của vòm miệng tiên phát và thứ phát (hở môi + vòm miệng mềm)

D: Khe hở toàn bộ một bên của vòm miệng tiên phát và thứ phát E: Khe hở vòm miệng toàn bộ hai bên

1.5.1 Khe hở tiên phát:

Bao gồm khe hở môi và khe hở cung hàm (trước lỗ răng cửa)

a) Khe hở môi:

- Độ 1: Khuyết môi đỏ

- Độ 2: Khe hở làn môi đỏ tới 1/2 da môi – mũi

- Độ 3: Khe hở môi tới hốc mũi

b) Khe hở cung hàm

- Độ 1: Có vết hằn ở vùng răng cửa bên

- Độ 2: Khe hở ở vùng ổ răng

- Độ 3: Khe hở tới lỗ răng cửa

1.5.2 Khe hở thứ phát (khe hở VM sau lỗ răng cửa)

a) Khe hở vòm miệng mềm:

- Độ 1: Khe hở lưỡi gà

- Độ 2: khe hở luỡi gà tới 1/3 VM mềm

- Độ 3: Khe hở toàn bộ VM mềm

b) Khe hở vòm miệng cứng:

- Độ 1: Khe hở từ lưỡi gà tới 1/3 sau VM cứng

- Độ 2: Khe hở tới 2/3 sau VM cứng

- Độ 3: Khe hở tới lỗ răng cửa

1.5.3 Khe hở phối hợp môi – vòm miệng tiên phát và thứ phát.

- Loại 1: không thông suốt: khe hở môi không toàn bộ và khe hở vòm

miệng không toàn bộ

- Loại 2: Hở thông suốt từ trước ra sau

1.5.4 Khe hở môi 2 bên và khe hở vòm miệng 2 bên: được chia độ giống như trên.

Để đơn giản hoá, Pfeiffer (Đức) đã đưa ra sơ đồ biểu thị [18]:

Cung hàmVòm miệngMàn hầu

Sơ đồ 1.1: Biểu thị phân loại KHM – VM của Pfeifer

Trên sơ đồ này, được đánh dấu biểu thị tương đương với từng loại khe hở.Năm 1971 Kernahan đưa ra một sơ đồ phân loại và chia độ có tính biểutượng đơn giản và dễ nhìn hơn theo chữ Y như sau:

1 và 4: tương ứng với môi

2 và 5: tương ứng với xương ổ răng

3 và 6: tương ứng cung hàm trước

Khi có khe hở người ta đánh dấu lên các vùng tương ứng với quy địnhđánh dấu là:

- Dấu chấm chấm: hở hết chiều dày

- Dấu gạch thẳng hở hết niêm mạc

1.6 CÁC BIẾN DẠNG GIẢI PHẪU VÀ RỐI LOẠN CHỨC NĂNG XẨY

RA KHI BỊ KHM – VM.

1.6.1 Biến dạng về cấu trúc giải phẫu tại vòm miệng

Khe hở môi, vòm miệng không những gây rối loạn về chức năng mà

trước hết nó làm thay đổi cấu trúc bình thường của xương hàm trên và hệthống cơ vòm miệng

1.6.1.1 Thay đổi về cấu trúc xương:

Vòm miệng cứng là một phần của xương hàm trên và xương khẩu cái.Những khuyết hổng tại VM cứng sẽ dẫn tới sự rối loạn phát triển của khốixương mặt

- Trường hợp bệnh nhân có khe hở dưới niêm mạc ở VM mềm, thườngkèm theo vết lõm ở phía sau, trên mặt nền mũi của VM cứng Điều này có thểnhận thấy thông qua nội soi mũi hầu Tuy nhiên ảnh hưởng của nó tới sự pháttriển của xương hàm trên không đáng kể [20]

- Khi có KHM – VM toàn bộ một bên, lưỡi thường chèn vào khe hở,ngăn cản sự phát triển trên vùng trung gian giữa hai xương hàm trên Lực ép

do lưỡi tạo ra cùng với lực kéo của các cơ trước má làm cho cung hàm ở bênlành bị đẩy ra phía trước Trong khi đó, cung hàm bên khe hở sẽ bị đẩy sangbên do áp lực từ phía trong của lưỡi và lực ép bên ngoài của má mất cân bằng.Kết quả, chiều rộng cung hàm của trẻ bị KHM – VM lớn hơn so với trẻ bìnhthường nghiên cứu của Pruzansky (1968), Harding và Mazaheri (1972) đãchứng minh điều đó [21]

Hình 1.4: Khe hở vòm miệng trên xương sọ mặt [21]

1.6.1.2 Thay đổi về hệ thống cơ:

- Trong các cơ của vòm miệng mềm, có thể nói rằng, cơ nâng màn hầu

đóng vai trò quan trọng nhất, tích cực nhất khi thực hiện việc đóng kín vòmhọng mỗi khi nuốt hay phát âm Ở VM bình thường cơ này xuất phát từxương đá và mặt dưới vòi nhĩ đến VM mềm và dính vào cân màn hầu Tại 1/3giữa của VM mềm, đôi cơ này tiếp nối với nhau theo hướng ngang Ở trẻ bịKHVM, các bó cơ này không tiếp nối được với nhau, thay vì nằm ngang, chúng

đi chéo ra phía trước để bám vào bờ sau bên của KHVM cứng Tại vị trí bấtthường này, tác dụng co của cơ sẽ bị giảm hiệu quả đáng kể [26], [27], [18]

- Trong KHVM ngầm ngoài biểu hiện lưỡi gà bị xẻ đôi, hướng bấtthường của các cơ nâng màn hầu cũng có thể được nhìn thấy rõ, đó là một gờchéo ở mỗi bên khe hở do sự tập trung của các bó cơ hướng từ sau ra trước,niêm mạc giữa hai bó cơ này thường rất mỏng và tạo một vùng trong (ZonaPellucida) từ VM cứng hướng về phía sau [11], [28]

1 Cân màn hầu

2 Móc chân bướm hàm

3 Cơ nâng bướm hàm

4 Bó cơ phụ

5 Cơ nâng màn hầu

Hình 1.5: Các cơ màn hầu trong khe hở vòm miệng [22],

- Cân màn hầu phải rộng ở 1/3 trước của VM mềm, được tăng cườngthêm bởi sự toả rộng của các sợi cơ căng màn hầu Khi cơ này co lại, cân mànhầu được kéo căng và tạo ra sự vững chắc ở phía trước của VM mền Tronghoạt động ăn uống, nhờ độ căng của cân kết hợp với đối lực do lưỡi tạo ra ởphía đối diện, thức ăn sẽ được nén ép về phía sau và đưa vào họng Nghiêncứu của Koch, Grzonka (1998) sau khi phẫu tích trên 150 đứa trẻ bị KHVM

đã chứng minh rằng cân màn hầu vẫn luôn tồn tại, song nó bị xé rách và cuộnlại thành 2 lớp Việc phẫu tích mở rộng cân về phía lưng và khâu lại thànhmột bình diện mới có thể thực hiện được và rất cần thiết để tạo ra phương tiệndẫn truyền cơ lực, tăng cường độ vững chắc của VM [22]

1.6.2 Rối loạn về hô hấp:

Bình thường khi thở không khí đi qua mũi được sưởi ấm và làm ẩm, các

dị vật nhỏ trong không khí được giữ lại tại đây nhờ tác dụng của các tế bào trụ

có lông chuyển ở niêm mạc mũi Khi có KHVM, đặc biệt là khe hở toàn bộphối hợp với KHM, chức năng này bị giảm nhiều hoặc mất đi dẫn đến hay bịviêm nhiễm đường hô hấp

Mặt khác, từ viêm họng vi khuẩn dễ dàng lan lên theo vòi nhĩ gây viêmtai giữa Mủ từ tai giữa chảy xuống họng lại làm viêm họng nặng thêm Do

đó, viêm nhiễm đường hô hấp trên là bệnh cảnh rất thường gặp ở trẻ khuyếttật môi vòm miệng [23]

1.6.3 Rối loạn về thính giác:

Thính giác ngoài chức năng chính là nghe, còn có mối liên quan chặt

chẽ tới khả năng phát âm Ở những đứa trẻ bị sút giảm thính lực do nhữngbệnh ở tai, thường kèm theo sự rối loạn trong quá trình nhận biết ngôn ngữ,

âm thanh, từ đó dẫn đến việc định dạng phát âm của riêng mình thiếu chuẩnxác Khả năng ứng xử, tư duy của trẻ vì thế cũng bị suy giảm [23]

Ở người bình thường, do tác dụng của cơ nâng màn hầu và cơ căng mànhầu, vòi nhĩ Eustache sẽ được mở mỗi khi nuốt hoặc ngáp, hay 5 phút một lầntrong lúc ngủ Sự đóng mở vòi nhĩ một cách phù hợp như vậy sẽ cân bằng áplực giữa tai trong và tai ngoài [24]

1.6.4 Ảnh hưởng đến tiêu hoá [], [21], [11]

Trong động tác nuốt, màn hầu được nâng lên che kín họng mũi ,nắpthanh quản đóng lại không cho thức ăn lọt vào đường thở, thức ăn được đưavào thực quản

Khi có KHVM, thức ăn bị trào ngược lên mũi, đến thì thở tiếp theo nắpthanh quản mở ra, thức ăn có thể lọt vào gây phản xạ ho sặc

Ở trẻ sơ sinh, do không tạo được áp lực âm tính trong khoang miệng đứatrẻ không thể bú được sữa mẹ Việc cho ăn với chai sữa bằng nhựa dẻo vànúm vú cao su có thể sẽ thuận lợi hơn Tuy nhiên, cháu bé vẫn phải gắng sứctrong lúc ăn, thường bị mệt mỏi trước khi đủ no.

Ở những đứa trẻ lớn, do có sự thích nghi dần nên việc sặc thức ăn cũngxảy ra ít thường xuyên hơn

1.6.5 Ảnh hưởng đến thẩm mỹ:

Những đứa trẻ có KHM – VM, lúc nói cơ bám da mặt luôn cử động

thiếu tự nhiên: mũi, trán nhăn, môi trên hếch cao Lưỡi không tạo âm đượcvới răng hoặc VM mà với môi trên làm cho môi dẩu ra, nói bật hơi nước, ảnhhưởng nhiều tới thẩm mỹ

1.6.6 Rối loạn về phát âm:

Tiếng nói đóng vai trò quan trọng trong đời sống xã hội và đối vớitừng cá thể Trong khi đó, những dị tật KHM, cung hàm và VM lại gây ranhững ảnh hưởng lớn tới sự phát âm

1.7 ĐÁNH GIÁ CHỨC NĂNG PHÁT ÂM Ở TRẺ BỊ KHM – VM:

Một trong những tiêu chuẩn trong tạo hình VM là tạo được VM đủ dài,thiết lập lại được hoạt động bình thường của nó, đồng thời cải thiện đượctiếng nói Sự kín khít của van vòm hầu lúc phát âm (nói cách khác: sự hoànthiện của chức năng vòm hầu) biểu hiện bằng độ cộng hưởng mũi, sự thoátkhí mũi và cấu âm bình thường sẽ phản ánh gián tiếp kết quả phẫu thuật

1.7.1 Đánh giá độ cộng hưởng mũi (đánh giá giọng mũi hở):

- Trên lâm sàng, thường sử dụng phương pháp nghe phân tích, dựa trên

kinh nghiệm của người khám và được hầu hết các nhà ngôn ngữ trị liệu sửdụng Theo phương pháp này, giọng mũi hở được chia thành các bậc khácnhau từ thấp đến cao tương ứng với các mức độ từ bình thường đến giọng mũi

hở nặng Thang điểm 5 bậc của Lohmander – Agerskov thường được nhiềungười sử dụng [8],

1.7.2 Đánh giá thoát khí mũi:

Hiện tượng thoát khí mũi có thể phản ánh tình trạng thiểu năng vòm hầuhoặc lỗ rò miệng mũi (fistula) sau phẫu thuật tạo hình vòm miệng Ngoàiphương pháp nghe phân tích, có thể dùng một cái gương kim loại đặt trướcmũi bệnh nhân khi nói, sẽ dễ dàng phát hiện được tình trạng này Trên lâmsàng, thang điểm 3 bậc từ 0 đến 2 điểm được các tác giả Bzoch, Lohmander –Agerskov … dùng để đánh giá thoát khí mũi ở các mức độ từ không có đếnthường xuyên [29],

1.7.3 Đánh giá lỗi cấu âm :

Nhằm nhận dạng các lỗi cấu âm, các bảng từ thử dùng để trắc nghiệm

ngữ âm đã được các nhà ngôn ngữ trị liệu thiết kế Các trắc nghiệm củaTemplin – Darley (1969), Bzoch (1979) hay được ứng dụng trong đánh giácấu âm rồi so sánh kết quả với trẻ bình thường cùng độ tuổi

Từ kết quả thẩm nhận được, sẽ đề ra những phương thức điều trị thíchhợp cho bệnh nhân sau khi đã phẫu thuật tu sữa VM Để giúp cho việc đánhgiá, phương thức ghi âm tiếng nói của người bệnh trước mổ và từng giai đoạnsau mổ tuy đơn giản song cũng có hiệu quả tốt cho việc xác định các lỗi cấu

âm khi tiến hành trắc nghiệm [30]

1.9 SƠ LƯỢC LỊCH SỬ PHẪU THUẬT KHE HỞ VÒM MIỆNG:

Điều trị KHVM đòi hỏi phải kết hợp nhiều biện pháp, nhiều chuyên khoa

như chỉnh hình khớp cắn, huấn luyện phát âm, điều trị các bệnh tai mũihọng… nhưng trong đó chủ yếu là giải quyết bằng phẫu thuật tạo hình VM Đối với KHM, tác giả Rogers và Georgiad đã tổng kết lại quá trình phẫuthuật khe hở vòm như sau: Một ca phẫu vòm đầu tiên được ghi lại vào thế kỷ

thứ V sau công nguyên bằng chứng là một dấu hiệu viêm nhiễm của lưỡi gà.Vào năm 1552, Houlier đề xuất ra cách khâu vòm và 12 năm sau Ambroise đãthực hiện làm một máng bịt vòm Năm 1764, Le Monnier, một nha sỹ ngườiPháp đã thực hiện thành công một ca khâu vòm bằng một vài đường khâu vàđốt nóng cạnh của hai bên khe hở Von Graefe, 50 năm sau lại thực hiện tiếpmột ca phẫu thuật bằng cách đốt nóng hai mép khe hở và khâu mép khe hở ởvùng vòm mềm vào năm 1816 JC Warren thực hiện một ca khâu vòm mềmđầu tiên được thực hiện ở Mỹ vào năm 1924 [31].

Năm 1826, Dieffenbach, một tác giả người Đức đề xuất phương pháp sửdụng 2 vạt niêm mạc có chân nuôi ở 2 bên để che kín KHVM [31]

Cải tiến từ phương pháp Dieffenbach, năm 1961, Von Langenbeck đã thựchiện vá KHVM cứng và mềm bằng cách rạch 2 bờ mép khe hở và 2 đường songsong với 2 bờ cung răng ở 2 bên, cắt các cơ vòm mềm ở móc bướm, di chuyểncác vạt tổ chức và khâu liền ở bờ trong khe hở Thủ thuật này, đảm bảo kết quảgiải phẫu tốt nhưng chưa đáp ứng được về mặt chức năng

Sang thế kỷ 20, vấn đề giải phẫu chức năng của vùng vòm hầu đã đượccác tác giả chú trọng trong khi sửa chữa khuyết hổng VM

Nhằm thu hẹp vòm miệng, Ernst (1921) kéo dài đường rạch Langenbeck

về phía sau, bóc tách giải phóng niêm mạc khỏi mặt trong cơ lưỡi màn hầu vàhầu màn hầu Như vậy, vừa làm chùng được vạt tổ chức, màn hầu cũng đượckéo dài ra sau giúp tăng hiệu quả phát âm [12]

Để đẩy lùi vòm miệng ra sau, Ernst, Gillies rạch 2 đường rạch ngang

khoảng giữa khe hở tại bờ sau VM cứng rồi khâu 2 bên lại Lỗ hổng ở VMcứng được bịt bằng một mảnh nhựa có lưỡi gà di động Thủ thuật này khôngcải thiện được chức năng một cách rõ rệt.[32]

Đáng chú ý hơn cả là Veau (1931), Wardill và Kilner (1937) không sửdụng vạt 2 cuống mạch như Langenbeck mà dùng vạt niêm cốt mạc có cuốngphía sau do động mạch khẩu cái lớn nuôi dưỡng Vạt được bóc tách đẩy lùi ra

sau theo kiểu tạo hình chữ V – Y nên đã đẩy được VM ra sau và tăng đáng kểchiều dài VM Các cơ nâng màn hầu, căng màn hầu được bộc lộ và khâu đóngvới nhau [33]

Hình 1.6: Phương pháp Veau - Wardill - Kilner: chiều dài VM được tăng

thêm nhờ sự đẩy lùi của niêm mạc – màng xương từ VM cứng [34].

Hình 1.7: Kỹ thuật đóng KHVM toàn bộ một bên theo phương pháp Veau – Wardill – Kilner [46].

Limberg (1927, 1958) đã phân tích tỉ mỉ các nguyên tắc cơ bản củaphẫu thuật KHVM nhằm đáp ứng các yêu cầu về giải phẫu – sinh lý bao gồm:

vá kín khe hở, đẩy lùi được VM ra sau, thu hẹp họng gữa Trong phương phápcủa mình, Limberg sử dụng các vạt tổ chức có chân nuôi lấy ở VM, rạch giảmcăng để làm chùng vạt tổ chức và thu hẹp họng giữa Đồng thời cắt đoạn bờsau trong của khẩu cái sau, bẻ gãy móc bướm để tăng độ di chuyển của cácvạt và bó mạch Thủ thuật này đã đáp ứng được yêu cầu trên và hiện nay vẫncòn nhiều tác giả áp dụng [6]

Nhằm chống lại hiện tượng co ngắn của VM sau mổ,, Dorrance (1946)

đề xuất việc dùng mảnh da ghép tự do trên bề mặt phía mũi của khe hở [25].Cronin (1957) dùng vạt niêm mạc mũi dàn trên bề mặt bị bộc lộ ở phía mũicủa VM mềm [25] Millard (1960) sử dụng vạt đảo gồm niêm mạc – màngxương có mạch máu nuôi dưỡng từ VM cứng chèn vào khe hở giữa VM mền

và VM cứng [51] Kaplan (1975) mô tả việc sử dụng niêm mạc má quặt từngoài vào trong [24], [56] Nhìn chung, các phương pháp này thường phứctạp và ít mang lại hiệu quả rõ rệt

Việc can thiệp vào xương hàm trên trong phẫu thuật tạo hình VM

thường bị nhiều tác giả né tránh bởi nguy cơ gây rối loạn phát triển của khốixương tầng giữa mặt Mặc dù vậy, Wynn (1976) ở bệnh viện Millwankeebang Wisconsin (Hoa Kỳ) vẫn mạnh dạn đục gãy mảnh ngang của xương khẩucái và xương hàm trên nhằm thu hẹp KHVM cứng (Bilateral osteotomytechnique) [69] Đánh giá kết quả lâu dài của thủ thuật này, Marks và Wynn(1985) vẫn đạt hiệu quả tốt về phát âm, ít ảnh hưởng tới sự phát triển của xươnghàm trên sau tuổi dậy thì [52] Thủ thuật này còn cần nghiên cứu sâu hơn

Từ thập niên 70 của thế kỷ trước, vai trò giải phẫu chức năng của cơnâng màn hầu bắt đầu được nghiên cứu Các tác giả Kriens (1970,1975), IwaoHonjo và cộng sự (1980), Brown và cộng sự (1983) đều nhất trí rằng việc lập

lại sự liên tục của cơ nâng màn hầu là rất cần thiết Trong thủ thuật tạo hìnhtại VM mền (Intra - vela - veloplasty), Kriens đã giải phóng cơ nâng khỏi vịtrí bám sai ở bờ sau VM cứng và khâu nối tận - tận với nhau Thủ thuật nàytạo lập được giải phẫu bình thường của cơ, tuy rằng việc bóc tách rộng sẽ đểlại nhiều tổ chức xơ tại vòm mềm [32], [43], [60] Dù sao, những nghiên cứu

về cơ VM cũng là một trong những cơ sở để hình thành phương pháp phẫuthuật với 2 vạt Z đảo chiều của Furlow Phương pháp này có nhiều ưu điểm

và cho kết quả tốt [24], tuy nhiên không áp dụng được nếu khe hở rộng hơn 1

cm, bởi vì chiều dài đường giữa được tăng lên là do sự thu hẹp của chiều rộng[30], [31], [60] Phương pháp Veau – Wardill - Kilner được áp dụng phẫuthuật điều trị cho những trường hợp KHVM rộng, cả KHVM toàn bộ một bên

và KHVM 2 bên [46], [62] Nếu KHVM quá rộng thì phương pháp này đượctiến hành kết hợp với vạt thành hầu [36]

* Các thủ thuật tạo hình vòm hầu: được tiến hành nhằm khắc phục tình

trạng thiểu năng vòm hầu có thể xẩy ra sau phẫu thuật, do khe hở quá rộng,

do vòm mền được tạo ra không đủ dài hoặc sự bù trừ của thành họng khôngđầy đủ Ngay từ năm 1876, Shonborn và sau đó là Rosenthal (1932) đề xuấtviệc sử dụng vạt tổ chức thành hầu sau để ghép vào VM mềm khi tạo hìnhnhằm thu hẹp họng giữa Dibell và cộng sự (1965), Bucholz và cộng sự(1967) mô tả cách thức tiến hành kỹ thuật đẩy lùi VM kết hợp với vạt thànhhầu [36] Calnan cũng giới thiệu tỷ mỷ các thủ thuật tại thành họng sau cũngvới mục đích trên như ghép sụn, tại nếp niêm mạc phía trước đốt sống cổ I,tạo vạt thành hầu chân trên, chân dưới … Ngày nay, đối với những khe hởquá rộng, nhiều tác giả ưa thích tạo hình VM một thì kết hợp với vạt thànhhầu chân trên để làm tăng hiệu quả phẫu thuật [3], [33], [55]

* Vấn đề ghép xương ổ (Alveolar bone grating) tại khuyết hổng cung

hàm sau khi khâu đóng VM, cũng được đặt ra rất sớm từ đầu thế kỷ 20 với

nghiên cứu của Lexer (1908), Drachter (1914) Sau đó, ngày càng thêm phongphú bởi các đóng góp của Schmid (1944), Nordin và Johanson (1955) Bằngcác vật liệu ghép tự thân lấy từ xương chày, xương chậu hoặc xương sườn,các tác giả hy vọng sẽ lập được sự toàn vẹn của cung hàm, tạo cơ sở cho cácmầm răng 2 bên di chuyển vào cầu xương, mở đường cho nắn chỉnh răngđược thuận lợi Tuy nhiên, việc ghép xương sớm cũng có thể làm rối loạn sựpháp triển của xương hàm trên, gây sai lệch khớp cắn (Pruzansky 1964;Rebbmann, Woberrg và Koch 1970; Jolleys và Robertson 1972), mặc dù vậyRosenstein, Monroe và kernahan (1982) vẫn cho rằng việc ghép xương sớm ởtrẻ 4 -5 tháng tuổi cũng không có những ảnh hưởng đáng lo ngại Những nămngần đây, nhiều tác giả đều đồng ý rằng tiến hành ghép xương ở lứa tuổi 9 –

12 tuổi là phù hợp hơn cả, khi răng nanh chuẩn bị và đang mọc Nghiên cứucủa Iino, Sasaki, Kochi và cộng sự (1998) trên bệnh nhân KHM – VM haibên, của Jia, James và Mars (1998) với 55 trường hợp ghép xương ở tuổitrung bình lúc phẫu thuật là 12,3 đã ghi nhận đạt kết quả tốt: không ảnhhưởng tới xương hàm, cầu xương được thiết lập vững chắc, răng nanh ít lệchlạc [42], [47], [60] ,[64]

* Điều trị chỉnh hình, trên bệnh nhân có KHM – VM cũng đã có lịch sử

phát triển lâu đời Khi phẫu thuật tạo hình VM chưa được sinh ra, vào thế kỷXVI, Parre (1564) đã mô tả máng bịt dùng để che khuyết hổng ở VM cứng,cùng với thời gian các khí cụ ngày càng được tinh xảo năm 1757, Bourdetcách cố định máng bịt vào răng bằng các móc

Đầu thế kỷ XX, nhiều tác giả chủ trương điều trị phục hình trước phẫuthuật Nhằm giúp cho trẻ bị khuyết tật ăn uống được dễ hơn, đồng thời hạnchế sự phát triển quá mức của mấu lồi giữa, Mc Neil (1954) giới thiệu bộ hàmnắn và được nhiều tác giả khác sử dụng Đối với những đứa trẻ đang ở độ tuổimọc răng sữa nhưng chưa được phẫu thuật, hàm nắn cũng có tác dụng cải thiện

tiếng nói, chống sặc khi ăn và kích thích sự phát triển xương ở hai bên khe hở dotạo ra được sức ép liên tục Hiện nay, sau phẫu thuật, điều trị chỉnh hình nhằmtạo một cung hàm đều đặn, khớp cắn đúng, khuôn mặt phát triển cân đối, là mục

tiêu chính của các nhà phục hình [10], [27], [53], [60].

Chọn thời điểm phẫu thuật:

Trong khi các phương pháp phẫu thuật ngày càng được nghiên cứu và

hoàn thiện dần, thì thời điểm thích hợp cho phẫu thuật cũng trở thành tiêuđiểm của các cuộc thảo luận

Trên thế giới, nhiều tác giả (Grabb, 1971; Evans và Renfrew, 1974)nhấn mạnh sự cần thiết phải phẫu thuật vá KHVM sớm để sau đó tiếp tục điềutrị tiếng nói Tốt nhất, nên phẫu thuật khi trẻ 18 – 24 tháng tuổi Một số tác giảkhác Randall, Larossa, Fakhra, Cohen, 1983) còn đề nghị Phẫu thuật vá VMmền còn ở lứa tuổi sớm hơn nữa, từ 3 – 7 tháng tuổi để sớm đưa VM mềm thamgia vào hoạt động phát âm và tránh hiện tượng cơ bị thiểu sản [61]

Trong một nghiên cứu so sánh, Dorf và Curtin (1982) ghi nhận 86%những trẻ khâu đóng VM mềm khi 12 – 24 tháng tuổi có rối loạn cấu âm daidẳng trong khi chỉ có 10% trẻ được khâu đóng trước 12 tháng tuổi bị như vậy.Tuy nhiên, việc phẫu thuật sớm trước 12 tháng tuổi gặp rất nhiều khó khăn.[37], [60]

Việc phẫu thuật vá VM sớm rõ ràng đã mang lại kết quả tốt trênphương diện phát âm, song cũng có thể làm rối loạn sự phát triển của khốixương mặt Đó là điều mà nhiều tác giả lo ngại Để khắp phục vấn đề này,ngay từ những năm 50 của thế kỷ trước, Herman Schweckendick và con traiông: Wolfram Schweckendick chủ trương đóng VM làm 2 giai đoạn: phẫuthuật VM mềm lúc 8 – 12 tháng tuổi; VM cứng để lại cho đến khi trẻ 12 – 14tuổi mới can thiệp phục hồi Một số tác giả khác (Jackson, Mc Lennan vàScheker, 1983) cũng ủng hộ cách thức này nhưng đề nghị đóng VM cứng lúctrẻ 5 tuổi, khi chiều ngang của xương hàm trên đã phát triển hoàn chỉnh [8],[29], [38], [44]

Một trường phái khác lại chủ trương khâu đóng VM cứng và mềm cùngmột lúc Họ nhấn mạnh rằng hiệu quả phát âm dường như là đối ngược với sựphát triển của xương mặt nên khó có thể đạt được trọn vẹn cả hai mục đíchcùng một lúc Bardach và cộng sự (1984) nghiên cứu trên 43 bệnh nhân lựachọn ngẫu nhiên, được phẫu thuật theo phương pháp Schweckendick trungbình 17,2 năm trước đó, đã ghi nhận 88% bệnh nhân có sự phát triển bìnhthường của khối xương mặt, nhưng lại có 74,42% chiều dài VM bị thu ngắnbất thường, đưa đến kết quả nghèo nàn về phát âm [29] Witzel, Salyer vàRoss (1984) cũng tán thành quan điểm khâu đóng VM mềm đồng thời với

VM cứng [60]

Ở Việt nam, theo nghiên cứu của Tạ Văn Tùng (1995), trong số 202bệnh nhân, chỉ có 21 trường hợp được phẫu thuật từ 3 – 5 tuổi, còn lại đượcphẫu thuật trên 5 tuổi Sự muộn trong phẫu thuật này, sẽ dẫn đến khiếmkhuyết về lời nói cho trẻ sau phẫu thuật [12]

1.10 ĐIỂM Y VĂN NGHIÊN CỨU:

1.10.1 Ở trong nước:

- Nguyễn Hoành Đức, từ 1984 – 1988 đã phẫu thuật 40 trường hợpKHVM có sử dụng vạt thành hầu chân trên để làm tăng chiều dài VM Thủthuật được tiến hành ngay một thì ở trẻ trên 6 tuổi hoặc tạo hình thì 2 đối vớitrẻ đã được phẫu thuật theo phương pháp thông thường trước đó mà phát âmkém Tác giả nhận xét thấy 35/40 bệnh nhân đạt kết quả tốt, phát âm rõ, bớtngọng [3]

- Đặng Duy Hiếu, Lâm Ngọc Ấn trong 4 năm (1990 – 1993) đã phẫuthuật 58 bệnh nhân có KHVM rộng và nhiều lứa tuổi khác nhau theo phươngpháp Limberg cải tiến Kết quả cho thấy về mặt phát âm và thẩm mỹ, 45/58cases đạt kết quả tốt (77,59%); 11/58 cases trung bình (14,48%) còn lại làkhông đạt [6]

- Nguyễn Mạnh Hà, Lê Sơn (1999) đã phẫu thuật 31 trường hợp KHVMkhông toàn bộ theo phương pháp Furlow Các tác giả nhận xét rằng sau phẫuthuật không có trường hợp nào bị bục vết mổ, VM được kéo dài ra sau tốt,chức năng phát âm được cải thiện [4]

Lê Xuân Thu đã đánh giá kết quả phẫu thuật của 36 bệnh nhân khe hởvòm miệng bẩm sinh 2 bên kết quả sau sau phẫu thuật: kết quả tốt là 83,3%, 3bệnh nhân nhiễm trùng nhẹ nhưng không bục vòm, 3 bệnh nhân bị bục vòm

để lại lỗ thông miệng mũi

1.10.2 Ở nước ngoài:

Về mặt kỹ thuật, cho đến nay, nhiều tác giả vẫn ưa chuộng phươngpháp Veau - Wardill – Kilner bởi dễ thực hiện Thủ thuật này sử dụng vạtniêm mạc màng xương ở VM cứng đẩy lùi ra sau theo kiểu tạo hình chữ V –

Y (Kremenak, Olin, 1967; Bardach và Salyer, 1987) [24], [46], [60]

Hiện nay, quan tâm hàng đầu của các nhà phẫu thuật vẫn là phục hồiphát âm sau mổ, điều đó phụ thuộc vào phương pháp phẫu thuật được lựachọn Đối với KHVM không quá rộng (nhỏ hơn 1 cm), nhiều tác giả ở cáctrung tâm khác nhau trên thế giới đã sử dụng phương pháp tạo hình bằng 2 vạtchữ Z đổi chiều của Furlow cho kết quả tốt (Randall (1990) với 80 % sau mổ

2 năm [60]; Furlow (1976) 92 % sau mổ 3 năm [39]; Chen, Wu và cộng sự(1994) đạt 89 % [24])

Nghiên cứu năm 1999 tại trường Đại học Tổng hợp Florida (Mỹ), các tác giảSeagle, Patti và Williams đã báo cáo 29 bệnh nhân KHVM được mổ từ 1986 -1996,trong đó 18 trường hợp mổ theo kỹ thuật Furlow thì 83% đạt kết quả tốt [65]

Đặc biệt, trong nghiên cứu của Brothers, Dalstol, Peterson (1995) đã sosánh hiệu quả phát âm sau phẫu thuật của 21 bệnh nhân mổ theo phương phápFurlow và 10 bệnh nhân mổ theo phương pháp Veau - Wardill - Kilner đã chokết quả tương đương nhau Khác với phương pháp Furlow, Phương pháp này

áp dụng tốt trong những trường hợp KHVM rộng, KHVM 2 bên toàn bộ, vàkhe hở vòm toàn bộ một bên [31], [61]

CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU:

Đối tượng nghiên cứu chọn từ những bệnh nhân bị KHVM toàn bộ một

bên bẩm sinh được khám và điều trị phẫu thuật tại Bệnh viện Răng hàm mặttrung ương Hà Nội, bệnh viện Việt Nam - Cu Ba Hà Nội từ tháng 3/2014 đếntháng 09/2014

2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân vào nghiên cứu:

- Bệnh nhân ≥ 1,5 tuổi

- Bị KHVM toàn bộ 1 bên bẩm sinh

- Có đủ điều kiện sức khỏe để phẫu thuật tạo hình vòm miệng

Bệnh nhân được phẫu thuật lần đầu theo phương pháp Veau –Wardill Kilner

-2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ bệnh nhân:

- Bệnh nhân bị các bệnh tại chỗ và toàn thân không đủ sức khỏe để

phẫu thuật

- Bệnh nhân được mổ theo phương pháp khác

- Bệnh nhân không được người nhà đồng ý tham gia nghiên cứu

2.1.3 Mẫu nghiên cứu:

Theo công thức tính cỡ mẫu như sau [20]:

) 1

(

d

p p

Z

+ p: Tỷ lệ bệnh nhân có kết quả tốt sau 3 tháng của một nghiên cứu khe

hở vòm mềm trước đó, chọn p = 0,8 của Lê Ngọc Uyển năm 2000

+ d: Sai số tuyệt đối d = 15%

Thay vào công thức ta có n = 28 bệnh nhân

Chọn tất cả các mẫu nghiên cứu đủ tiêu chuẩn nghiên cứu tại bệnh viện Hữu

nghị Việt Nam – Cu Ba Hà Nội từ tháng 03/2014 đến tháng 09/2014 Ước lượngkhoảng 6 tháng thì đủ 30 bệnh nhân theo tiêu chuẩn lựa chọn trên

2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU:

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu:

Tiến hành theo phương pháp can thiệp lâm sàng không đối chứng,đánh giá kết quả theo mô hình trước sau

2.2.2 Phương pháp thu thập số liệu:

- Tham gia khám, chẩn đoán, phụ mổ,phẫu thuật và theo dõi và đánh giákết quả điều trị

- Mỗi bệnh nhân được mời đến tái khám sau phẫu thuật ít nhât 2 – 3 tháng

- Các thông tin được thu thập vào bệnh án mẫu cho từng bệnh nhân

2.2.2.1 Dụng cụ:

- Bệnh án mẫu

- Bộ dụng cụ khám RHM

- Bộ dụng cụ phẫu thuật tạo hình VM

- Thuốc gây tê Lidocaine 1% và Epinephrine 1/100.000

- Địa chỉ gia đình, điện thoại

- Ngày vào viện

- Lý do vào viện

- Ngày mổ, phẫu thuật viên

- Chẩn đoán lúc vào viện

- Chẩn đoán lúc ra viện

- Ngày ra viện

- Họ và tên mẹ, tuổi, dân tộc, nghề nghiệp, nơi công tác

- Họ và tên bố, tuổi,dân tộc, nghề nghiệp, nơi công tác

* Hiện trạng: tình trạng toàn thân, cân nặng, các bộ phận khác

Tại chổ: + Có KHM hay không, nếu có ở độ mấy?

+ KHVM mềm độ mấy?

+ KHVM cứng độ mấy

+ Có khe hở cung hàm, phải / trái? độ mấy?