Thực hành bệnh tim mạch part 8 pps

d. Có thể tiến hnh garô ba chi luân phiên hoặc chích máu nếu không có điều kiện thuốc men tốt. 2. Dùng thuốc: a. Morphine sulphate l thuốc rất quan trọng vì lm giảm lo lắng cho bệnh nhân v giãn hệ tĩnh mạch phổi, tĩnh mạch hệ thống. Morphine đợc dùng bằng đờng tiêm tĩnh mạch 2-5mg mỗi lần v nhắc lại sau 10-25 phút nếu còn cho đến khi có tác dụng. b. Furosemide lm giảm gánh nặng tuần hon v có hiệu lực tức thời giãn động mạch phổi nhanh khi tiêm tĩnh mạch. Liều ban đầu từ 20-40 mg tiêm thẳng tĩnh mạch sau đó có thể tăng liều v nhắc lại sau vi phút cho đến khi đáp ứng đầu đủ. Liều có thể tăng đến tối đa l 2000mg. c. Nitroglycerin l thuốc giãn chủ yếu hệ tĩnh mạch lm giảm tiền gánh v có tác dụng hiệp đồng với Furosemide. Nên dùng đờng truyền tĩnh mạch với liều bắt đầu l 10 g/phút v tăng dần tuỳ theo đáp ứng. d. Nitroprusside rất có hiệu quả điều trị phù phổi cấp ở bệnh nhân tăng huyết áp hoặc hở van tim cấp. Khi dùng thuốc ny cần theo dõi chặt chẽ đáp ứng của bệnh nhân dựa trên các thông số huyết động. Liều khởi đầu l 0,25 g/kg/phút. e. Các thuốc tăng co bóp cơ tim đợc chỉ định sau khi đã dùng các biện pháp ban đầu trên v bệnh nhân bị huyết áp thấp hoặc sốc tim. 3. Chạy thận nhân tạo cấp hoặc siêu lọc máu đợc chỉ định ở những bệnh nhân có bệnh thận hoặc không đáp ứng với lợi tiểu. 4. Theo dõi huyết động bằng ống thông tim phải (Swan-Ganz) có thể có ích ở bệnh nhân đáp ứng kém với điều trị. Theo dõi áp lực động mạch phổi v mao 375 Bs Nguyn c Nhõn - www.dany1b.com Trõn trng gii thiu mạch phổi bít còn giúp phân biệt đợc nguyên nhân gây phù phổi cấp l do tim hay không phải do tim. 5. Chú ý và giải quyết các nguyên nhân nếu có thể. Các nguyên nhân gây phù phổi cấp huyết động thờng gặp l: a. Tăng huyết áp. b. NMCT cấp hoặc bệnh mạch vnh cấp. c. Hở van tim cấp (do NMCT, viêm nội tâm mạc ) d. Các bệnh viêm cơ tim, bệnh cơ tim e. Các rối loạn nhịp tim mới xảy ra hoặc quá tải thể tích (truyền nhiều dịch quá) ở bệnh nhân đã có rối loạn chức năng thất trái. Tài liệu tham khảo 1. Bonow RO, Udelson JE. Left ventricular diastolic dysfunction as a cause of congestive heart failure. Ann Intern Med 1992;117:502- 510. 2. Bristow MR, Gilbert EM, Abraham WR et al. for the MOCHA Investigators. Carvedilol produces dose-related improvements in left ventricular function and survival in subjects with chronic heart failure. Circulation 1996; 94:2807-2816. 3. Cairns JA, Connolly SJ, Roberts RS, Gent M. Canadian Amiodarone Myocardial Infarction Arrhythmia Trial (CAMIAT): rationale and protocol. Am J Cardiol 1993;72:87F-94F. 4. CAST Investigators. Preliminary report: effect of encainide and flecainide on mortality in a randomized trial of arrhythmia suppression after myocardial infarction. N Engl J Med 1989;321: 406-412. 5. Chatterjee K. Heart failure therapy in evolution. Circulation 1996;94:2689-2693. 6. CIBIS Investigators and Committees. A randomized trial of beta blockade in heart failure: the Cardiac Insufficiency Bisoprolol Study (CIBIS). Circulation 1994;90:1765-1773. 376 Bs Nguyn c Nhõn - www.dany1b.com Trõn trng gii thiu 7. Cohen GI, Pietrolungo JF, Thomas JD, Klein AL. A practical guide to the assessment of ventricular diastolic dysfunction using Doppler echocardiography. J Am Coll Cardiol 1996;27:1753-1760. 8. Cohn 'IN. The management of chronic heart failure. N Engl J Med 1996;335:490-498. 9. Doval HC, Nul DR, Grancelli HO, et al., For Gruppo de Estudio de la Insuficiencia Cardiaca en Argentina. Randomized trial of low dose amiodarone in severe congestive heart failure (GESICA). Lancet 1994;344:493-498. 10. Hosenpud JD, Greenberg BR. In: Hosenpud J, ed. Congestive heart failure. New York: Springer-Verlag, 1994. 11. Lenihan DJ5 Gerson MC, Hoit BD, Walsh, RA. Mechanisms, diagnosis, and treatment of diastolic heart failure. Am Heart J 1995;130:153-166. 12. Marso SP, Griffin BP, Topol EJ, eds. Manual of Cardiovascular Medicine. Philadelphia: Lippincott-Raven, 2000. 13. Moss AJ, Hall AJ, Cannom DS, et al. for the Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial Investigators (MADIT). Improved survival with an implanted defibrillator in patients with coronary disease at high risk for ventricular arrhythmias. N Engl J Med 1996;335:1933-1940. 14. Nishimura RA, Tajik AJ, Evaluation of diastolic dysfunction in health and disease: Doppler echocardiography is the clinician's Rosetta stone. J Am Coll Cardiol 1997; 30:8-18. 15. Packer M, Bristow MR, Cohn JN, et al. for the U.S. Carvedilol Heart Failure Study Group. The effect of carvedilol on morbidity and mortality in patients with chronic heart failure. N Engl J Med 1996;334:1349-1355. 16. Packer M, Gheorghiade M, Young JB, et al. for the RADIENCE Study. Withdrawal of digoxin from patients with chronic heart failure treated with angiotensin-converting-enzyme inhibitors. N Engl J Med 1993;329:1-7. 17. Packer M, O'Conner CM, Ghali JK, et al. for the Prospective Randomized Amlodipme Survival Evaluation Study Group (PRAISE). Effect of amlodipine on morbidity and mortality in severe chronic heart failure. N Engl J Med 1996;335: 1107-1114. 377 Bs Nguyễn Đức Nhân - www.dany1b.com Trân trọng giới thiệu 378 18. Pitt B, Segal H, Martinez FA, et al. Randomized trial of losartan versus captopril in patients over 65 with heart failure (Evaluation of Losartan in the Elderly Study, ELITE). Lancet 1997;349:747-752. 19. Poole-Wilson PA, Massie BM, Yamani MR. In: Poole-Wilson P, ed. Heart failure. New York: Churchill Livingstone, 1997. 20. Siugh SN, Fletcher RD, Gross Fischer S, et al. for the Survival Trial ofAntiarrhythmic Therapy in Congestive Heart Failure. Veterans Mfairs Anti-arrhythmia in Heart Failure Trial. N Engl J Med 1995;333:77-82. 21. SOLVD Investigators. Effect of enalapril on survival in patients with reduced left ventricular ejection fractions and congestive heart failure. N Engl J Med 1991;325:293-302. 22. The Antiarrhythmics versus Implantable Defibrillators (AVID) Investigators. A comparison of antiarrhythmic drug therapy with implantable defibrillators in patients resuscitated from near-fatal ventricular arrhythmias. N Engl J Med 1997;337:1576-1583. 23. Uretsky BF, Young JR, Shahidi FE, Yellen LG, Harrison MC, Jolly MK. Randomized study assessing the effect of digoxin withdrawal in patients with mild to moderate congestive heart failure: results of the PROVED trial. PROVED Investigative Group. J Am Coll Cardiol 1993;22:955-962. 24. Young JB, Haas GA, Rodkey SR. In: Topol E, ed. Textbook of cardiovascular medicine. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1997. 25. Young JB. Contemporary management of patients with heart failure. Med Clin North Am 1995;79:1171-1191. Bs Nguyễn Đức Nhân - www.dany1b.com Trân trọng giới thiệu Bệnh cơ tim giãn Bệnh cơ tim giãn không rõ nguyên nhân l bệnh cha rõ bệnh nguyên gây ra hậu quả lm mất dần chức năng co bóp của cơ tim. Chẩn đoán xác định khi có dấu hiệu suy giảm chức năng tâm thu v giãn buồng thất trái m không tìm thấy các nguyên nhân thông thờng nh bệnh động mạch vnh, bệnh tim bẩm sinh, bệnh van tim, tăng huyết áp hoặc bệnh mng ngoi tim. Trong một vi trờng hợp bệnh cơ tim giãn thấy có các yếu tố thuận lợi trên lâm sng nh nghiện rợu, thai sản hoặc tiền sử gia đình có mắc bệnh cơ tim. Tuy nhiên ngời ta cha tìm ra một nguyên nhân có mối liên quan chắc chắn no dẫn đến bệnh cơ tim giãn. Giới khoa học vẫn đang tiếp tục nghiên cứu các mối liên quan đến bệnh cơ tim giãn của hệ thống tạo keo, tự miễn, thần kinh cơ, các quá trình viêm, hay chuyển hóa nhằm góp phần lý giải bệnh sinh phức tạp của bệnh ny. I. Giải phẫu bệnh A. Giải phẫu bệnh của hầu hết các trờng hợp bệnh cơ tim giãn sau khi bệnh nhân tử vong đều cho thấy các buồng tim giãn nhiều. Tăng nhiều trọng lợng ton bộ, khối cơ, v thể tích tế bo cơ tim trong bệnh cơ tim giãn, tuy nhiên độ dy của thnh thất trái không tăng thậm chí còn mỏng v dẹt xuống. B. Huyết khối trong buồng tim v huyết khối bám thnh nội mạc của tim thờng thấy trong hơn 50% các trờng hợp bệnh cơ tim giãn. C. Tổn thơng vi thể trong bệnh cơ tim giãn thờng thấy tế bo cơ tim phì đại v kích thớc lớn, có hình bầu dục rất kỳ lạ. D. Cấu tạo bên trong của tế bo cơ tim cũng rất bất thờng, có thể thấy biến đổi gián phân, ống chữ T giãn, v có các hạt lipid bên trong. Trờng hợp những bệnh tim khác thờng không có các dấu hiệu ny. Sự tăng sợi hóa 379 Bs Nguyn c Nhõn - www.dany1b.com Trõn trng gii thiu thờng xuyên thấy trong bệnh cơ tim giãn, tuy nhiên các tiểu động mạch xuyên thnh v các mao mạch lại có cấu trúc bình thờng trong bệnh cơ tim giãn. II. Sinh lý bệnh A. Cơ chế sinh bệnh hng đầu của bệnh cơ tim giãn l giảm khả năng co bóp của tế bo cơ tim. Hậu quả l lm giảm phân số tống máu v tăng thể tích cuối tâm trơng thất trái, nh tất cả các nguyên nhân khác dẫn đến hậu quả cuối cùng l suy tim. Tuy nhiên do quá trình ny diễn ra từ từ lm bệnh nhân thích ứng tốt, vì vậy có rất nhiều trờng hợp tuy chức năng tâm thu thất trái đã giảm nhiều nhng bệnh nhân vẫn có rất ít triệu chứng lâm sng. B. Thay đổi đáng kể nhất đợc nhận thấy trong bệnh cơ tim giãn không rõ nguyên nhân l phức hợp thụ thể adrenergic G protein adenylate của cơ tim. Trong các bệnh nhân suy tim nặng thấy có giảm 60 đến 70% thụ thể bêta 1 adrenergic v tăng thụ thể bêta 1 mRNA. III. Triệu chứng lâm sàng A. Triệu chứng cơ năng 1. Tất cả các lứa tuổi đều có thể gặp bệnh cơ tim giãn, tuy nhiên lứa tuổi thờng gặp nhất l tuổi trung niên. Các dấu hiệu thờng diễn ra rất từ từ v bệnh nhân thờng có một giai đoạn di từ vi tháng đến vi năm hon ton không có triệu chứng. Một vi trờng hợp bệnh khởi phát đột ngột nh ở các bệnh nhân sau một thời kỳ tăng nhu cầu hoạt động của tim nh sau phẫu thuật hay nhiễm trùng. Đối với các bệnh nhân trẻ tuổi nhiều khi bị chẩn đoán nhầm với các bệnh phổi thông thờng nh viêm phổi, viêm phế quản 2. Dần dần sau đó bệnh nhân thờng có các biểu hiện của suy tim trái nh khó thở khi gắng sức, khó thở khi nằm v khó thở về đêm. 380 Bs Nguyn c Nhõn - www.dany1b.com Trõn trng gii thiu 3. Giai đoạn nặng lên của bệnh sẽ thấy các dấu hiệu của suy tim phải nh phù ngoại biên, nôn, căng tức bụng do gan to, đi tiểu đêm v cổ chớng. Các dấu hiệu khác có thể gặp l biểu hiện của hội chứng cung lợng tim thấp nh mệt mỏi v suy nhợc cơ thể. Đau ngực cũng có thể gặp mặc dù hệ thống động mạch vnh hon ton bình thờng. Các dấu hiệu ngất v xỉu thờng có nguồn gốc do rối loạn nhịp hoặc do dùng thuốc gây hạ huyết áp t thế đứng. B. Triệu chứng thực thể 1. Khám lâm sàng thờng không có dấu hiệu đặc hiệu v thờng chỉ liên quan đến mức độ suy tim của bệnh nhân. Huyết áp bệnh nhân thờng bình thờng nhng nếu tình trạng rối loạn chức năng thất trái tiến triển có thể dẫn đến hạ huyết áp, mạch nhỏ v yếu. 2. Khám tim thờng thấy nhịp tim nhanh, đôi khi có tiếng ngựa phi. Thờng nghe thấy tiếng thổi tâm thu của hở van hai lá v ba lá do giãn các buồng tim. Ngoi ra còn thấy các dấu hiệu buồng tim giãn với mỏm tim xuống thấp v sang trái (giãn thất trái) hay giãn về phía mũi ức của thất phải. 3. Khám phổi trong trờng hợp ứ trệ tuần hon nhiều có thể thấy xuất hiện các ran ẩm, bệnh nhân khó thở kiểu nhanh nông, thở khò khè v thờng có trn dịch mng phổi phối hợp. 4. Khám bụng nhằm phát hiện các dấu hiệu của suy tim phải với gan to. Trong các trờng hợp nặng có thể dẫn đến xơ gan tim với bụng cổ chớng trên lâm sng. Phản hồi gan tĩnh mạch cổ dơng tính, nhng đa phần các bệnh nhân có tĩnh mạch phổi nổi tự nhiên. 5. Khám ngoại biên phát hiện phù chi dới sau đó có thể dẫn đến phù ton thân. Hay gặp dấu hiệu giảm tới máu ngoại biên với chi lạnh, tái hay tím. Đây 381 Bs Nguyn c Nhõn - www.dany1b.com Trõn trng gii thiu chính l những bằng chứng thể hiện mức độ cung lợng tim giảm ở các bệnh nhân bệnh cơ tim giãn không rõ nguyên nhân. IV. Các xét nghiệm chẩn đoán Không có một xét nghiệm no đợc coi l tiêu chuẩn vng để chẩn đoán xác định bệnh cơ tim giãn. Việc chẩn đoán cần phải kết hợp giữa lâm sng v các xét nghiệm cận lâm sng. 1. Điện tâm đồ (ĐTĐ): Không có dấu hiệu ĐTĐ điển hình cho bệnh cơ tim giãn. Chúng ta có thể thấy dấu hiệu nhịp xoang nhanh nhng cũng có thể gặp các rối loạn nhịp nhĩ v thất phức tạp. Rối loạn dẫn truyền trong thất hay gặp m điển hình l bloc nhánh, đoạn ST v sóng T cũng rất hay biến đổi. Một vi bệnh nhân lại có sóng r nhỏ v Q sâu ở các chuyển đạo trớc tim lm ta dễ nhầm lẫn với các trờng hợp nhồi máu cơ tim cũ. Dấu hiệu dy thất trái v trục trái cung hay gặp. 2. Chụp tim phổi: Bóng tim to, với chỉ số tim ngực lớn. Phù phổi l dấu hiệu có thể thấy trên phim do tăng áp ở hệ tĩnh mạch phổi. Tĩnh mạch chủ trên v tĩnh mạch đơn (azygos) giãn do tăng áp hệ tĩnh mạch chủ. Có thể gặp trn dịch mng phổi. 3. Siêu âm tim: L phơng pháp hữu hiệu nhất để chẩn đoán v theo dõi tiến triển của bệnh cơ tim giãn cũng nh loại trừ các nguyên nhân có thể dẫn đến giãn các buồng tim nh bệnh tim bẩm sinh, bệnh van tim, bệnh mạch vnh a. Siêu âm hai chiều: cho thấy các buồng tim giãn ở nhát cắt 4 buồng tim từ mỏm v cạnh ức trái. Độ dy của vách liên thất v thất trái vẫn trong giới hạn bình thờng, nhng biên độ di động của ton bộ các vách tim thuộc thất trái đều giảm. Có thể thấy dịch mng ngoi tim trong một số các trờng 382 Bs Nguyn c Nhõn - www.dany1b.com Trõn trng gii thiu b. Siêu âm Doppler: giúp đánh giá dòng hở van hai lá, ba lá v ớc tính áp lực động mạch phổi. 4. Thông tim và chụp buồng tim: a. Hình ảnh chụp buồng thất trái thấy thất trái giãn v giảm vận động ton bộ. b. Về mặt huyết động, thấy có suy thất trái hay suy cả hai thất với tăng áp lực cuối tâm trơng của thất trái trong khi áp lực tâm thu lại giảm nhiều. c. Hệ thống động mạch vnh bình thờng hay hẹp không đáng kể (hẹp dới 50%). 5. Sinh thiết cơ tim: Để xác định những nguyên nhân dẫn đến suy tim dễ nhầm với bệnh cơ tim giãn không rõ nguyên nhân nh viêm cơ tim, sarcoidose, hemosiderosis V. Diễn biến tự nhiên và tiên lợng 1. Diễn biến tự nhiên của bệnh sẽ dẫn đến suy tim tăng dần v có thể bị tử vong trong bệnh cảnh suy tim nặng hay rối loạn nhịp. 2. Tỷ lệ tử vong trong vòng 5 năm l 40 đến 80%. Trong đại đa số các nghiên cứu cho thấy tỷ lệ tử vong trong vòng 1 năm l 25% v 2 năm l 35 đến 40%. Tuy nhiên các tác giả cũng chỉ ra rằng các bệnh nhân sống quá 2 hoặc 3 năm đầu có tiên lợng lâu di tốt hơn rất nhiều. Tình trạng ổn định sẽ gặp trong khoảng 20 đến 50% các trờng hợp nhng chức năng thất trái trở về bình thờng rất hiếm gặp trong thực tế. 3. Tiên lợng dựa vo các yếu tố sau: triệu chứng của bệnh nhân, phân số tống máu của thất trái, chỉ số tim, rối loạn dẫn truyền nhĩ thất, ngoại tâm thu thất đa ổ, hạ natri máu v tăng yếu tố ANF (atrial natriuretic factor). Ngoi ra các yếu tố khác cũng có thể ảnh hởng đến tiên lợng nh nghiện rợu, tiền sử gia 383 Bs Nguyn c Nhõn - www.dany1b.com Trõn trng gii thiu đình bị bệnh cơ tim, kích thớc buồng thất trái giãn nhiều, áp lực nhĩ trái tăng, rung nhĩ, tăng hm lợng norepinephrine máu. Các yếu tố sau đây không có liên quan đến tiên lợng l tuổi, thời gian mắc bệnh, tiền sử nhiễm virus, ngoại tâm thu thất đơn giản. VI. Điều trị A. Điều trị nội khoa Nhằm mục đích ổn định tình trạng suy tim. Việc điều trị bao gồm chế độ ăn hạn chế muối v nớc, giảm hoạt động của tim bằng giảm tiền gánh, hậu gánh v nhịp tim, tăng sức co bóp của cơ tim. 1. Thuốc lợi tiểu khi cho phải căn cứ vo chức năng thận v thể tích dịch trong cơ thể. Chỉ định tốt trong trờng hợp tăng áp ĐMP, ứ trệ tại phổi v ngoại biên rõ rng. Quá liều lợi tiểu sẽ lm rối loạn điện giải v urê máu từ đó lm giảm cung lợng tim. Lợi tiểu đợc lựa chọn l các loại lợi tiểu quai nh Furosemid, Torsemid hay Bumetanide. Còn Thiazid thờng không đợc khuyên dùng do hiệu quả kém. 2. Thuốc giãn mạch lm giảm gánh cho tim nh ức chế men chuyển dạng Angiotensin, Nitrat v Hydralazin trong đó ức chế men chuyển dạng Angiotensin l thuốc nên đợc lựa chọn hng đầu. Cần chú ý tác dụng hạ huyết áp t thế của thuốc giãn mạch. 3. Digitalis l thuốc đợc lựa chọn trong các trờng hợp rung nhĩ có tần số thất cao. Hơn nữa các nghiên cứu còn chỉ ra rằng nó có tác dụng cải thiện phân số tống máu, cải thiện khả năng gắng sức của bệnh nhân v triệu chứng lâm sng ngay cả đối với các bệnh nhân có nhịp xoang. Tuy nhiên trong nghiên cứu mới đây (nghiên cứu DIG) Digoxin không lm thay đổi tỷ lệ tử vong ở các bệnh nhân suy tim khi so sánh với giả dợc. Do đó ở các trờng hợp nhịp xoang chỉ nên dùng Digitalis khi bệnh nhân có tim to, rối loạn chức năng thất trái nhiều v không đáp ứng với điều trị lợi 384 Bs Nguyn c Nhõn - www.dany1b.com Trõn trng gii thiu [...]... tái phát gây ép tim nhiều lần hay mng ngoi tim dy nhiều dẫn đến viêm mng ngoi tim co thắt IV Viêm màng ngoài tim sau nhồi máu cơ tim Do viêm mng ngoi tim phối hợp với hoại tử cơ tim nên bệnh nhân có nguy cơ suy tim ứ huyết v tỷ lệ tử vong trong vòng một năm cao Trong nhóm các bệnh nhân nhồi máu cơ tim cấp đợc tái tới máu (tiêu sợi huyết hay nong động mạch vnh), tỷ lệ viêm mng ngoi tim thấp hơn ở nhóm... 1995;92: 1 680 -1692 Bs Nguyn c Nhõn - www.dany1b.com Trõn trng gii thiu Bệnh cơ tim Hạn chế Bệnh cơ tim hạn chế l bệnh có tỷ lệ gặp rất thấp nhng l một nhóm bệnh quan trọng trong suy tim tâm trơng Nó đợc định nghĩa l bệnh cơ tim tiên phát hay thứ phát gây ra rối loạn chức năng tâm trơng thất trái nhng không phải l viêm mng ngoi tim co thắt Các buồng thất không giãn hay phì đại, tăng áp động v tĩnh mạch phổi,... Cardiomyopathies Circulation 1996;93 :84 1-2 3 98 Bs Nguyn c Nhõn - www.dany1b.com Trõn trng gii thiu Viêm mng ngoi tim cấp Viêm mng ngoi tim l một tình trạng bệnh lý có nguồn gốc do phản ứng viêm của mng ngoi tim với các triệu chứng chính l đau ngực, tiếng cọ mng ngoi tim v các biến đổi điện tâm đồ Bệnh hay gặp ở nam giới hơn so với nữ giới Các thể bệnh v nguyên nhân gây bệnh của viêm mng ngoi tim cấp rất đa dạng Nguyên... Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 19 98: 607-637 Bs Nguyn c Nhõn - www.dany1b.com Trõn trng gii thiu Bệnh cơ tim phì đại Bệnh cơ tim phì đại l bệnh cha rõ bệnh nguyên gây ra hậu quả lm phì đại cơ tim m không có sự giãn các buồng tim Chức năng tâm thu thất trái thờng trong giới hạn bình thờng nhng các thnh tim co bóp mạnh Đây l nguyên nhân hng đầu gây đột tử ở các bệnh nhân trẻ dới 35 tuổi I Nguyên nhân... kèm theo, tiên lợng không tốt, hầu nh chỉ có cách điều trị hiệu quả l ghép tim 397 Bs Nguyn c Nhõn - www.dany1b.com Trõn trng gii thiu 2 Trờng hợp hemochromatosis thì hay gặp bệnh cơ tim giãn hơn l bệnh cơ tim hạn chế Tài liệu tham khảo 1 Aroney C, Bett N, Radford D Familial restrictive cardiomyopathy Aust N Z J Med 1 988 ; 18: 877 -8 2 Buxbaum J The amyloidoses Mt Sinai J Med 1996;63:16-23 3 Cetta F, OLeary... trớc tim bên phải 2 Chụp tim phổi: Bóng tim to với chỉ số tim ngực lớn Phù phổi l dấu hiệu có thể thấy trên phim do tăng áp ở hệ tĩnh mạch phổi Giãn buồng nhĩ trái cũng hay gặp Tuy nhiên bóng tim to ít có giá trị trong việc đánh giá sự tiến triển của bệnh, ngời ta thờng sử dụng siêu âm Doppler tim để đánh giá vấn đề ny 3 Siêu âm tim: L phơng pháp hữu hiệu nhất để chẩn đoán v theo dõi tiến triển của bệnh. .. mng ngoi tim gây ra (8 đến 15% các trờng hợp viêm mng 401 Bs Nguyn c Nhõn - www.dany1b.com Trõn trng gii thiu ngoi tim cấp) Hiếm gặp hơn có thể có dấu hiệu mng ngoi tim dy hơn so với bình thờng b Mặt khác trong các trờng hợp bệnh nhân mới phẫu thuật tim hay nghi ngờ có trn dịch mng tim, lúc ny siêu âm tim trở thnh xét nghiệm khá quan trọng, cần thực hiện nhiều lần để đánh giá sự tiến triển của bệnh 6... trơng thất trái chậm v do cản trở đờng tống máu của tim c Giảm tỷ lệ giữa hệ mao mạch v mô tim d Giảm áp lực tới máu của động mạch vnh 3 Ngất và xỉu: Nguyên nhân do giảm tới máu não vì cung lợng tim thấp hay liên quan với rối loạn nhịp tim hoặc gắng sức Ngất ở bệnh nhân trẻ tuổi không nhất thiết l yếu tố tiên lợng nguy hiểm ở các bệnh nhân có bệnh cơ tim phì đại Ngợc lại ở trẻ em v thiếu niên đây l yếu... các trờng hợp bệnh cơ tim phì đại 5 Holter điện tim: Cần tiến hnh để đánh giá mức độ v sự xuất hiện của các cơn nhịp nhanh thất Đây chính l yếu tố đánh giá mức độ nguy cơ đột tử trong bệnh cơ tim phì đại V Diễn biến tự nhiên và tiên lợng 1 Đây l một trong những bệnh tim diễn biến hết sức phức tạp Nó l một nguyên nhân hng đầu dẫn đến đột tử ở các bệnh nhân trẻ tuổi Tuy nhiên nhiều trờng hợp bệnh nhân vẫn... hình ảnh tim to trên phim chụp Xquang Chức năng tâm thu thất trái thờng bình thờng I Nguyên nhân Một vi trờng hợp không rõ nguyên nhân (vô căn), nhng nhiều trờng hợp thờng do nhiễm amyloid Hemochroatosis l nguyên nhân hay gặp gây bệnh cơ tim giãn nhng lại ít gặp hơn trong bệnh cơ tim hạn chế Các nguyên nhân gây bệnh khác có thể l viêm cơ tim, sau ghép tim, sarcoidose, Loffler, xơ hóa nội mạc, bệnh Gaucher . thấy các nguyên nhân thông thờng nh bệnh động mạch vnh, bệnh tim bẩm sinh, bệnh van tim, tăng huyết áp hoặc bệnh mng ngoi tim. Trong một vi trờng hợp bệnh cơ tim giãn thấy có các yếu tố thuận. phần lý giải bệnh sinh phức tạp của bệnh ny. I. Giải phẫu bệnh A. Giải phẫu bệnh của hầu hết các trờng hợp bệnh cơ tim giãn sau khi bệnh nhân tử vong đều cho thấy các buồng tim giãn nhiều thnh v các mao mạch lại có cấu trúc bình thờng trong bệnh cơ tim giãn. II. Sinh lý bệnh A. Cơ chế sinh bệnh hng đầu của bệnh cơ tim giãn l giảm khả năng co bóp của tế bo cơ tim. Hậu quả l