Thực hành bệnh tim mạch part 10 doc

2 Với lỗ thông kích thớc trung bình: dấu hiệu năng, bloc nhánh phải không hon ton, tỷ lệ đờng kính thất phải/thất trái từ 2/3 đến 1, có tăng tới máu phổi phim chụp Xquang: l nữ giới nên phẫu thuật khoảng năm 15 tuổi (phẫu thuật đờng ngang dới vú); l nam giới nên phẫu thuật lúc tuổi Nếu có khả đóng qua da dụng cụ (Amplatzer, CardioSeal ) nên thực lỗ thông loại ny Với lỗ thông lớn: tiếng T1 mạnh, rung tâm trơng tăng lu lợng, tỷ lệ đờng kính thất phải/thất trái lớn hơn: có tăng áp ĐMP cần đóng lỗ thông ny cng sớm cng tốt Nếu không tăng áp ĐMP, đóng lỗ thông cách hệ thống lúc trẻ độ tuổi TLN nghi ngờ đà có tăng áp ĐMP cố định: cần lm thông tim chẩn đoán Chỉ phẫu thuật cha có tăng áp ĐMP cố định, lu lợng mạch phổi tăng lu lợng đại tuần hon (vẫn shunt trái phải l chủ yếu) v sức cản mạch phổi giới hạn cho phép (cha trở thnh phức hợp Eisenmenger) TiÕn triĨn cđa TLN th−êng dung n¹p tèt phát bệnh muộn tuổi trởng thnh Tăng áp ĐMP cố định (không định phẫu thuật) gặp tuổi 20 đến 30 Suy tim v rối loạn nhịp tim bắt đầu xảy tuổi 30 đến 40 Nếu lỗ thông liên nhĩ đợc đóng kín (bằng phẫu tht hay b»ng dơng qua da) th× cã thĨ coi nh bệnh nhân đợc chữa khỏi hon ton Rối loạn nhịp bệnh nhân ny l hÃn hữu 482 Bs Nguyễn Đức Nhân - www.dany1b.com Trân trọng giới thiu C Phẫu thuật đóng TLN với tuần hon ngoi thể từ lâu đà trở thnh phẫu thuật kinh điển Tùy theo kích thớc v vị trí lỗ TLN m phẫu thuật viên khâu trực tiếp lm miếng vá mng ngoi tim để đóng kín hon ton lỗ TLN Nguy phẫu thuật liên quan đến địa bệnh nhân nh tuổi, rung nhĩ, áp lực động mạch phổi v sức cản mạch phổi tăng cao Sau mổ, bệnh nhân bị nguy mắc hội chứng sau mở mng ngoi tim (hay gặp phẫu thuật tim bẩm sinh khác) Rối loạn nhịp nhĩ vÉn kÐo dμi mét thêi gian sau ®ã cho ®Õn kÝch th−íc cđa nhÜ vμ thÊt ph¶i trë vỊ kích thớc bình thờng Tại vi trung tâm, thuốc chẹn bêta giao cảm đợc sử dụng từ đến tháng sau mổ để phòng ngừa rối loạn nhịp nhĩ Hình 27-4 Trớc (A) v sau (E) đóng lỗ TLN Amplatzer D Đóng lỗ TLN qua da dụng cụ l thủ thuật ngy cng đợc áp dụng nhiều nớc giới Tại Việt Nam phơng pháp ny đà đợc tiến hnh thờng quy Viện Tim mạch Việt Nam Tất trờng hợp TLN lỗ thứ hai có kích thớc không lớn v gờ xung quanh lỗ đủ lớn (hơn 5mm) có khả đóng dụng cụ qua da dới mn tăng sáng Phơng 483 Bs Nguyn c Nhân - www.dany1b.com Trân trọng giới thiệu ph¸p nμy ngμy cng chứng minh đợc tính hiệu nh thời gian nằm viện ngắn, đau, sẹo mổ, biến chứng nhóm bệnh nhân có nguy cao Tài liệu tham khảo Brecker S,ID Atrial septal defect In: Redington A, Shore D, Oldershaw P, eds Congenital heart disease in adults: a practical guide London: WB Saunders, 1994:103-110 Connelly MS, Webb GD, Sommerville J, et al Canadian Consensus Conference on Adult Congenital Heart Disease 1996 Can J Cardiol l998;14:395-452 Gatzoulis MA, Redington AN, Somerville J, Shore DF Should atrial septal defects in adults be closed? Ann Thorac Surg 1996;61:657659 Latson LA Per-catheter ASD Closure Pediatr Cardiol 1998;19:8693 Mahoney LT Acyanotic congenital heart disease: atrial and ventricular septal defects, atrioventricular canal, patent ductus arteriosus, pulmonic stenosis Cardiol Clin 1993;11:603-616 Mandelik J, Moodie DS, Sterba R, et al Long-term follow-up ef children after repair of atrial septal defects Cleveland Clin J Med 1994;61:29-33 Moore JD, Moodie DS Atrial septal defect In: Marso SP, Griffin BP, Topol EJ, eds Manual of Cardiovascular Medicine Philadelphia: LippincottRaven, 2000 Perloff JK Survival patterns without cardiac surgery or interventional catheterization: a narrowing base In: Perloff JK, Child JS, eds Congenital heart disease in Adults, 2nd ed Philadelphia: WB Saunders, 1998:15-53 Snider AR, Serwer GA, Ritter SB Defects in cardiac septation In: Snider AR, Serwer GA, Ritter SB, eds Echocardiography in pediatric heart disease, 2nd ed St Louis: Mosby, 1997:235-246 10 Vick GW Defects of the atrial septum including atrioventricular septal defects In: Garson A, Bricker JT, Fisher DJ, Neish SR, eds The science and practice of pediatric cardiology, 2nd ed Baltimore: Williams & Wilkins, 1998:1141-1179 484 Bs Nguyễn Đức Nhân - www.dany1b.com Trân trọng giới thiu Thông liên thất Ngoại trừ bệnh van động mạch chủ (ĐMC) có hai van thông liên thÊt (TLT) lμ bƯnh tim bÈm sinh hay gỈp nhÊt, chiếm khoảng 25% bệnh tim bẩm sinh Do triệu chứng lâm sng đặc hiệu (tiếng thổi tâm thu to vùng tim) v biến chứng sớm nên thông liên thất hay đợc chẩn đoán sớm từ bệnh nhân nhỏ Chẩn đoán TLT tõ cßn thai nhi cã thĨ thùc đợc siêu âm tim bác sĩ có kinh nghiệm TLT lỗ nhỏ hay gặp v thờng dung nạp tốt Do gặp ngời trởng thnh v có khả tự đóng Tỷ lệ tự đóng lại trờng hợp TLT lỗ nhỏ trẻ em lên đến 75% Ngợc lại TLT lỗ lớn ảnh hởng nhanh đến hô hấp v áp lực động mạch phổi (ĐMP) tăng cách cố định sớm từ đến tháng Đối với trờng hợp sức cản mạch phổi tăng cố định (hội chứng Eisenmenger) bệnh nhân sống đợc tuổi 40 Các biến chứng hay gặp nhóm bệnh nhân ny l chảy máu phổi, viêm nội tâm mạc, áp xe nÃo, rối loạn nhịp thất v biến chứng đa hồng cầu Tiên lợng bệnh nhân có c¸c biĨu hiƯn ngÊt, suy tim xung hut vμ ho máu Ngời ta nhận thấy ngoi nguyên nhân mẹ bị cúm ba tháng đầu, TLT hay gặp hội chứng bệnh lý, đặc biệt l hội chøng cã ba nhiƠm s¾c thĨ 21, héi chøng mẹ nghiện rợu mang thai I Giải phẫu bệnh A Phân loại: Có nhiều cách phân loại giải phẫu bệnh TLT khác đợc đặt nhng nhìn chung lại có loại TLT giải phẫu bệnh l: TLT phần quanh mng, TLT phần cơ, TLT phần buồng nhận v TLT phần phễu (TLT ë phÝa trªn cđa cùa Wolff) 485 Bs Nguyễn Đức Nhân - www.dany1b.com Trân trọng giới thiệu TLT phÇn quanh màng l loại TLT hay gặp nhất, chiếm khoảng 70-80% trờng hợp, nằm cao thuộc phần mng vách liên thất (VLT), chỗ nối van v van ĐMC Tuy nhiên dÞch chun sau, tr−íc hay xng d−íi mét chút tùy trờng hợp Tổn thơng thờng phối hợp tạo thnh túi nhỏ dới van hay xung quanh bờ van (thờng đợc gọi l túi phình phần mng vách liên thất) Nó gây hở van ĐMC v hẹp phần thấp đờng thất phải Đây l loại TLT có khả tự đóng cao TLT phần hay TLT gần mỏm tim Nó vị trí no phần thấp VLT mỏm tim Thể bệnh ny chiếm khoảng đến 20% trờng hợp TLT v có khả tự đóng cao trừ trờng hợp có nhiều lỗ TLT Hình 28-1 Vị trí giải phẫu loại thông liên thất TLT phÇn bng nhËn hay TLT kiĨu èng nhÜ thÊt chung chiếm khoảng từ đến 8% trờng hợp TLT loại ny thờng vị trí cao VLT, rộng, khả tự đóng v hay kèm tổn thơng van nhĩ thất Hay gặp phình vách liên thất vị trí ny 486 Bs Nguyn Đức Nhân - www.dany1b.com Trân trọng giới thiệu TLT phần phễu hay TLT dới van ĐMC dới van ĐMP: gặp (5 đến 7%), l loại TLT m lỗ thông nằm phần cao vách liên thất nơi có tiếp giáp với van ĐMC v van ĐMP (nên đợc gọi l thông liên thất kiểu ''dới đại động mạch'') Điểm đặc biệt quan trọng loại TLT ny l lỗ thông thờng phối hợp với tổn thơng van ĐMC v có hở chủ kèm (hội chứng Laubry-Pezzy) B Các tổn thơng khác phối hợp gặp: hẹp van ĐMP, hẹp van ĐMP, hở lá, thông trực tiếp từ thất trái sang nhĩ phải, mng ngăn dới ĐMC II Sinh lý bƯnh A Lng th«ng cđa shunt cã l−u lợng phụ thuộc vo kích thớc lỗ TLT v sức cản hệ ĐMP nh áp lực thất phải Luồng shunt gây tải phổi, nhĩ trái v thất trái B Diễn biến xấu dần l tăng áp ĐMP gây suy tim phải v sau chuyển thnh hội chứng Eisenmenger (tăng sức cản mạch phổi bệnh lý ĐMP tắc nghẽn cố định lm giảm dòng shunt trái phải, lm tăng dòng shunt phải trái) III Triệu chứng lâm sàng A Triệu chứng năng: hay gặp bệnh nhân lớn tuổi l khó thở, khả gắng sức Các triệu chứng thờng liên quan đến mức độ luồng thông trái phải, áp lực v sức cản ®éng m¹ch phỉi B TriƯu chøng thùc thĨ: Nghe tim l dấu hiệu chủ yếu để chẩn đoán Thờng nghe thấy có tiếng thổi ton tâm thu, cờng độ mạnh cạnh ức trái, tơng đối thấp v lan tÊt c¶ xung quanh TiÕng thỉi nμy cã thĨ nhĐ nhng có âm sắc cao trờng hợp lỗ thông nhỏ phần v lan mỏm hay sang trái lỗ TLT mỏm tim Nếu lỗ TLT lớn, nghe thÊy 487 Bs Nguyễn Đức Nhân - www.dany1b.com Trân trng gii thiu C Chẩn đoán phân biệt lâm sng với hở van ba lá, tứ chứng Fallot không tím (Fallot trắng), hẹp dới van động mạch phổi đơn v bệnh tim phì đại IV Các xét nghiệm chẩn đoán A Điện tâm đồ (ĐTĐ): thấy hình ảnh tăng gánh buồng tim trái với dy thất trái, dy nhĩ trái Trục trái hay gặp trờng hợp TLT phần buồng nhận ống nhĩ thất chung Dy thất phải v trục phải gặp trờng hợp tăng gánh buồng tim phải với tăng áp động mạch phổi B Chụp Xquang tim phổi Hình tim không to v hệ mạch phổi bình thờng hay thấy trờng hợp TLT lỗ nhỏ không gây tăng áp động mạch phổi Tim to vừa phải với giÃn cung dới trái Đôi thấy dấu hiệu giÃn cung ĐMP Tăng tới máu phổi hay gặp bệnh nhân có luồng thông trái phải lớn Bãng tim kh«ng to nh−ng cã dÊu hiƯu ø hut phổi nhiều thờng gặp trờng hợp TLT lỗ rộng có tăng sức cản mạch phổi cố định (hội chứng Eisenmenger) C Siêu âm tim Hình ảnh gián tiếp: Kích thớc buồng tim trái v thân ĐMP giÃn Hình ảnh trực tiếp lỗ TLT siêu âm 2D: mặt cắt trục di cạnh ức trái (TLT phần phễu); mặt cắt qua gốc động mạch (TLT quanh mμng, phÔu); 488 Bs Nguyễn Đức Nhân - www.dany1b.com Trõn trng gii thiu mặt cắt dới ức, bốn buồng từ mỏm (TLT phần cơ, quanh mng v buồng nhận) Hình 28-2 TLT phần quanh mng: mặt cắt cạnh ức trục ngắn (hình trái) v mặt cắt buồng tim từ mỏm (hình phải) Đánh giá mức độ dòng shunt: dòng shunt trái phải lớn giÃn buồng nhĩ trái, thất trái v ĐMP Đo chênh áp qua lỗ TLT để đánh giá áp lực ĐMP (nếu cản trở đờng thất phải) v mức độ bệnh Nếu chênh áp lớn chứng tỏ lỗ thông nhỏ v tải tim phải Cần nhớ đo huyết áp động mạch lm siêu âm Doppler tim Trong trờng hợp áp lực ĐMP tăng cố định: thnh thất phải dy, dòng chảy qua lỗ TLT yếu hai chiều, áp lực ĐMP tăng nhiều gần hay vợt áp lực đại tuần hon Siêu âm Doppler tim cần phải loại trừ tổn thơng phối hợp nh thông liên nhĩ, ống động mạch, hở chủ, cản trở đờng thất phải v thất trái D Thông tim Chỉ định: a Các trờng hợp TLT với dấu hiệu tải thất trái (tim to, thổi tâm trơng mỏm tim, suy tim ứ huyết) tăng áp ĐMP m cần phải có chứng khẳng định mức ®é luång shunt, 489 Bs Nguyễn Đức Nhân - www.dany1b.com Trõn trng gii thiu b Các trờng hợp TLT với nghi ngờ có tổn thơng khác phối hợp nh hở chủ, hẹp đờng thất phải, hẹp dới van ĐMC l trờng hợp định thông tim c Thông tim để đóng lỗ TLT b»ng dông cô (Amplatzer, Coil, Buttoned device ) Chôp bng tim: a Chơp bng thÊt tr¸i sÏ gióp x¸c định xác vị trí, kích thớc lỗ thông liên thất v đặc biệt giúp cho chẩn đoán thông liên thất có nhiều lỗ T chụp hay dùng l nghiêng trái 45 700, nghiêng đầu 250 Tuy nhiên tùy loại lỗ thông thay đổi chút TLT kiểu quanh mng: thấy rõ nghiêng trái 60-450 TLT phần cơ, phía trớc chụp nghiêng trái 450 TLT kiểu dới gốc động mạch lớn chụp t nghiêng 900 v nghiêng phải b Chụp ĐMC để xác định có hở chủ phối hợp hay không? Đặc biệt thể TLT kiểu dới gốc động mạch, hội chứng Laubry - Pezzy c Chụp buồng thất phải xác định xem có hẹp đờng thất phải không, có hở van ba không v xem có phải chỗ đổ vo dòng shunt trực tiếp vo thất phải hay không V Chỉ định điều trị tiến triển A Điều trị nội khoa TLT với tăng áp ĐMP nhiều trẻ nhỏ cần đợc điều trị lợi tiểu, trợ tim v giảm tiền gánh trớc phẫu thuật Sau phẫu thuật v trờng hợp cha phẫu thuật (hoặc không cần phẫu thuật) cần phòng biến chứng 490 Bs Nguyn Đức Nhân - www.dany1b.com Trân trọng giới thiệu viªm néi tâm mạc nhiễm khuẩn (rất dễ xảy với trờng hợp TLT) B Đóng lỗ thông qua da dụng cụ Hiện định trờng hợp TLT lỗ nhỏ phần cơ, mỏm sau NMCT có biến chứng Tơng lai nhiều loại dụng cụ đợc nghiên cứu để đóng TLT phần quanh mng-bệnh bẩm sinh có tần suất gặp cao C Điều trị ngoại khoa Đóng lỗ TLT thực hiƯn b»ng phÉu tht tim hë víi tn hoμn ngoμi thể (đờng mổ dọc xơng ức) Cần lu ý có tỷ lệ lớn lỗ TLT tự đóng lại Đối với lỗ thông bé, shunt nhỏ, áp lực ĐMP bình thờng cần theo dõi định kỳ thờng xuyên hng năm, phòng chống viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn Nguy gặp nhóm ny lμ Osler, hë chđ (TLT phÇn phƠu) vμ hĐp phÇn phễu ĐMP (TLT phần quanh mng) Khi lỗ thông liên thất lớn ảnh hởng rõ đến ton trạng trẻ dới tháng: điều trị nội khoa với lợi tiểu, trợ tim, ức chế men chuyển Nếu không đáp ứng với điều trị nội cần đóng lỗ TLT Khi lỗ TLT lớn, ảnh hởng rõ đến ton trạng trẻ tháng cần phẫu thuật đóng lỗ TLT Khi lỗ thông lớn, có tăng áp ĐMP 50mmHg trẻ tháng: phẫu thuật đóng lỗ TLT Khi lỗ TLT phối hợp với hở van ĐMC vừa hẹp đáng kể đờng thất phải cần phẫu thuật đóng lỗ TLT 491 Bs Nguyễn Đức Nhân - www.dany1b.com Trân trọng gii thiu Cần phải thăm dò siêu âm xem có hay không tổn thơng sau: hẹp nhánh ĐMP, thông liên thất nhiều lỗ, thông liên nhĩ, dòng chảy liên tục ĐMP chứng tỏ ống động mạch tuần hon bng hệ chủ phổi Xác định tổn thơng phối hợp nh thông liên nhĩ, thông liên thất phần D Thông tim Chỉ định: Trớc phẫu thuật tất bệnh nhân tứ chứng Fallot nên đợc thông tim để xác định tắc nghẽn đờng thất phải, có hẹp ĐMP đoạn gần hay nhánh hay không, v loại trừ bất thờng vị trí xuất phát v đờng bất thờng (nếu có) động mạch vnh Các thông số huyết động: a Đo độ bÃo ho ôxy thấy dòng shunt chiều qua lỗ TLT với bớc nhảy ôxy thất phải v giảm bÃo ho ôxy thất trái nh ĐMC b áp lực thất phải, thất trái v ĐMC lỗ thông liên thất rộng c Hẹp động mạch phổi thờng mức vừa, với áp lực ĐMP từ mức thấp đến bình thờng Chơp bng tim: a Chơp bng thÊt ph¶i ë t− nghiêng phải 30o, quay lên đầu 25 độ v t nghiêng trái 60o đến 70o, chếch đầu 250 T nghiêng phải thấy đờng thất phải v ĐMP, t nghiêng trái thấy lỗ thông liên thất Nếu cha rõ, chụp t nghiêng trái nhẹ 30o v chếch đầu 25o, t ny thấy rõ ĐMP v chỗ phân đôi b Chụp buồng tim trái (nghiêng phải v/hoặc nghiêng trái 60-75o chếch đầu 25o) đánh giá chức thất trái v xác định dạng lỗ TLT 513 Bs Nguyễn Đức Nhân - www.dany1b.com Trân trọng giới thiệu c Chụp ĐMC t nghiêng phải, nghiêng trái v chụp ĐMV chọn lọc l cần thiết tỷ lệ bất thờng thờng gặp bệnh nhân Fallot (chú ý động mạch liên thất trớc) d Nếu có nghi ngờ shunt từ ĐMC - ĐMP cần chụp ĐMC để xác định cấu trúc ny (nh chụp chẩn đoán ống động mạch) V Tiến triển tự nhiên A Tím ngày tăng với hậu quả: Đa hồng cầu, nguy gây TBMN, l trờng hợp hồng cầu nhỏ, số lợng hồng cầu lớn triệu/mm3 Tăng hồng cầu lm thay đổi xét nghiệm đông máu v giảm tốc độ máu lắng Thờng có ngón tay dùi trống Hạn chế hoạt động thể lực thiếu ôxy mạn tính Bệnh nhân dễ bị áp xe nÃo, hậu shunt phải sang trái Thay đổi tuần hon mao mạch phổi Bệnh tim thứ phát có sau nhiều năm tiến triển (10 - 20 năm) Bệnh nhân dễ bị lao phổi giảm tuần hon phổi B Cơn thiếu ôxy: thờng xuất vo buổi sáng ngủ dậy sau gắng sức: khóc, cáu giận, kích thích đau, sốt Cơn thiếu ôxy thờng độc lập với mức độ tím v dẫn đến tử vong bị TBMN Cơn thiếu ôxy thờng bắt đầu pha "cơng" với kích thích, khóc, tím tăng lên v nhịp tim nhanh Sau l pha ức chế": da xám v nhợt, thở nhanh v sâu toan chuyển hoá, nhịp tim nhanh với giảm tiếng thổi hẹp động mạch phổi, giảm trơng lực Nếu qua đi, trẻ ngủ v bình tĩnh lại 514 Bs Nguyễn Đức Nhân - www.dany1b.com Trân trọng giới thiệu VI Điều trị tứ chứng Fallot A Điều trị dự phòng: phát v điều trị thiếu máu thiếu sắt tơng đối, phòng thiếu máu hồng cầu nhỏ phụ nữ mang thai B Điều trị thiếu ôxy Đa trẻ lên vai cho trẻ ngồi đầu gối đè vμo ngùc Morphin sulfat 0,1 - 0,2 mg/kg tiªm dới da hay tiêm bắp để ức chế trung tâm hô hấp, cắt khó thở nhanh, không nên cố gắng tiêm tĩnh mạch m nên sử dụng đờng tiêm dới da Điều trị nhiễm toan natri bicarbonate mEq/kg tĩnh mạch, nhằm lm giảm kích thích trung tâm hô hấp toan chuyển hoá Thở ôxy cần hạn chế bệnh lý ny có giảm dòng máu lên phổi thiếu cung cấp ôxy từ ngoi vo Nếu không đáp ứng với phơng pháp trên, dùng Ketamin 1-3 mg/kg tiêm TM chậm thờng có kết (gây tăng sức cản đại tuần hon, an thần) Thuốc co mạch nh− Phenylephrine (Neo synephrine) 0,02 mg/, Propranolol: 0,01 - 0,25 mg/kg tiêm TM chậm thờng lm giảm tần số tim v điều trị thiếu ôxy Uống Propranolol 2-4mg/kg/ngy dùng để phòng thiếu ôxy v trì hoÃn thời gian mổ sửa chữa ton Hoạt tính có lợi Propranolol l lm ổn định phản ứng mạch ngoại vi C Phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn: Nh bệnh tim bẩm sinh có tím khác D Điều trị ngoại khoa Phẫu thuật tạm thời: đợc định để tăng dòng máu lên phổi trẻ tím nặng v không kiểm soát đợc thiếu ôxy bệnh nhân m phÉu tht sưa toμn bé khã thùc hiƯn an toμn vμ ë trỴ nhá hay phÉu tht sưa toμn bé gặp khó khăn mặt kỹ thuật 515 Bs Nguyn Đức Nhân - www.dany1b.com Trân trọng giới thiệu a CÇu nối Blalock Taussig (nối động mạch dới đòn v nhánh ĐMP) thực trẻ nhá b CÇu nèi Gore - Tex: èng Gore - Tex động mạch dới đòn v nhánh ĐMP c Phơng pháp Waterston: nối ĐMC lên v ĐMP phải nhng phơng pháp ny không thông dụng cã nhiÒu biÕn chøng d PhÉu thuËt Potts: nèi ĐMC xuống v ĐMP đợc sử dụng Tất phẫu thuật tạo cầu nối chủ phổi đợc mở ngực theo đờng bên, thời gian n»m viƯn tõ - 10 ngμy; tØ lƯ tư vong rÊt thÊp, biÕn chøng cã thĨ gỈp lμ trμn khí, trn dịch v dỡng chấp mng phổi; xoắn vặn nhánh ĐMP l biến chứng lâu di gặp Phẫu thuật sửa toàn bộ: bao gồm đóng lỗ TLT miếng vá, mở rộng đờng thất phải việc cắt tổ chức phần phễu, thờng ®Ỉt mét miÕng patch ®Ĩ lμm réng ®−êng cđa thất phải Có thể mở rộng vòng van ĐMP miếng patch cần thiết Phẫu thuật đợc thực nhánh ĐMP v hạ lu phía xa tốt, bất thờng ĐMV Phẫu thuật đợc thực với tuần hon ngoi thể v đờng mổ dọc xơng ức Thời gian nằm viện trung bình từ 12 - 15 ngμy vμ tØ lƯ tư vong - 5% BiÕn chøng cã thĨ gỈp lμ bloc nhÜ thất cấp III, lỗ TLT tồn lu, l hẹp động mạch phổi Nong van ĐMP: áp dụng trờng hợp hẹp van động mạch phổi, có nguy gây thiếu ôxy nặng Chỉ ginh kỹ thuật ny cho trờng hợp có chống định phẫu thuật E Chỉ định điều trị Tứ chứng Fallot thông thờng (ĐMP tốt, ĐMV bình thờng, lỗ TLT) có tím nhiều v hồng cầu triệu/mm3: phÉu tht sưa toμn bé ë bÊt kú ti nμo Tứ chứng Fallot thông thờng (ĐMP tốt, ĐMV bình thờng, lỗ TLT) với thiếu ôxy: phẫu thuật t¹m 516 Bs Nguyễn Đức Nhân - www.dany1b.com Trân trọng gii thiu thời với cầu nối Blalock-Taussig sửa ton tùy theo khả bệnh viện Tø chøng Fallot th«ng th−êng: phÉu tht sưa toμn bé đợc thực cách hệ thống trẻ đợc từ tháng tuổi Tứ chứng Fallot đặc biệt (hẹp nhánh ĐMP, TLT nhiều lỗ), bất thờng ĐMV v dị tật khác): Nếu trớc tuổi lm phẫu thuật tạm thời (cầu nối Blalock) Nếu sau tuổi tùy trờng hợp v khả bệnh viện m định phơng pháp điều trị thích hợp cho ngời bệnh F Sau phÉu thuËt NÕu kÕt qu¶ phÉu thuËt tèt th−êng đa bệnh nhân trở sống bình thờng Khi có hạn chế khả gắng sức không nên lun tËp thĨ thao Cã thĨ cã hë van ®éng mạch phổi mở rộng phễu gây tăng gánh tâm trơng thất phải Theo dõi hng năm siêu âm tim vμ Holter ®iƯn tim ®Ĩ cã thĨ thÊy sù tiến triển hẹp động mạch phổi xuất rối loạn nhịp: ngoại tâm thu nhịp nhanh thất Thờng xuất rối loạn nhịp trờng hợp hẹp ĐMP Trong số trờng hợp, l trờng hợp ĐMP mở rộng, suy thất phải tăng gánh tâm trơng nhiều v vi trờng hợp hở van động mạch phổi nhiều Các bác sĩ tim mạch ngy cng gặp nhiều bệnh nhân bị Fallot đà mổ, nhng tồn hẹp ĐMP, lỗ TLT, hở ĐMP nặng gây giÃn buồng thất phải, rối loạn chức thất phải v hở van ba (cơ hay thực thể) Thông tim đợc định bất thờng nặng nề để có định mổ lại Rối loạn nhịp thất ảnh hởng nhiều đến tiên lợng xa có định thăm dò điện sinh lý bệnh nhân Fallot đà mổ sửa ch÷a toμn bé 517 Bs Nguyễn Đức Nhân - www.dany1b.com Trõn trng gii thiu Tài liệu tham khảo Connelly MS, Webb GD, Somerville J, et at Canadian Consensus Conference on Adult Congenital Heart Disease 1996 Can J Cardiol 1998;14:395-452 Cullen S, Celermajer DS, Franklin RCG, et at Prognostic significance of ventricular arrhythmia after repair of tetralogy of Fallot: a 12-year prospective study J Am Coll Cardiol 1994;23: 1151-1155 Harrison DA, Harris L, Siu SC, et at Sustained ventricular tachycardia in adult patients late after repair of tetralogy of Fallot J Am Coll Cardiol 1997;30:1368-1373 Murphy JG, Gersh BJ, Mair DD, et at Long-term outcome in patients undergoing surgical repair of tetralogy of Fallot N Engl J Med 1993;329:593-599 Nollert G, Fischlein T, Bouterwek 5, et at Long-term survival in patients with repair of tetralogy of Fallot: 36-year follow-up of 490 survivors of the first year after surgical repair J Am Coll Cardiol 1997;30:1374-1383 Yemets IM, Williams WG, Webb GD, et at Pulmonary valve replacement late after repair of tetralogy of Fallot Ann Thorac Surg 1997;64:526-530 Neches WH, Park S, Ettedgni JA Tetralogy of Fallot and Tetralogy of Fallot with pulmonary atresia In: Garson A, Bricker JT, Fisher DJ, Neish SR, eds The science and practice of pediatric cardiology, 2nd ed Baltimore: Wmiams & Wilkins, 1998:1383-1411 Perloff JK Survival patterns without cardiac surgery or interventional catheterization: a narrowing base In: Perloff JK, Child JS, eds Congenital heart disease in adults, 2nd ed Philadelphia: WB Saunders, 1998:15-53 Redington A, Shore D, Oldershaw P In: Tetralogy of Fallot Redingion A, Shore D, Oldershaw P, eds Congenital heart disease in adults: a practical guide London: Mm Saunders, 1994:57-67 10 Snider AR, Serwer GA, Ritter SB Defects in cardiac septation In: Snider AR, Serwer GA, Ritter SB, eds Echocardiography in pediatric heart disease, 2nd ed St Louis: Mosby, 1997:235-246 11 Moore JD, Moodie DS Tetralogy of Fallot In: Marso SP, Griffin BP, Topol EJ, eds Manual of Cardiovascular Medicine Philadelphia: Lippincott-Raven, 2000 518 Bs Nguyễn Đức Nhân - www.dany1b.com Trân trọng giới thiệu HĐp eo ®éng m¹ch chđ Lμ bƯnh tim bÈm sinh (TBS) cịng th−êng gặp, chiếm khoảng 8% bệnh TBS Cần phát sớm trẻ sơ sinh hay trẻ nhỏ lμ bƯnh nguy hiĨm cã thĨ dÉn ®Õn tư vong Chẩn đoán lâm sng thờng dựa vo dấu hiệu hay yếu mạch bẹn so với mạch cánh tay, tiếng thổi tâm thu thờng điển hình Hẹp eo ĐMC hay kèm với bệnh TBS phức tạp khác m đặc biệt hay gặp hội chøng Turner (20%), héi chøng Noonan C¸c biÕn chøng muén bệnh gặp l phình mạch chỗ hẹp, tách thnh động mạch chủ lên, giÃn phình v vỡ mạch máu nÃo, tăng huyết áp động mạch Tăng huyết áp tồn sau phẫu thuật sửa chữa ton đặc biệt bệnh nhân can thiệp muộn I Giải phẫu bệnh A Đại đa số trờng hợp hẹp eo ĐMC nằm trớc vị trí xuất phát ống động mạch nghĩa l gần sát với chỗ bắt đầu ĐMC xuống Thờng gặp có phì đại, co thắt thnh sau ĐMC gây hẹp lòng mạch ĐMC vị trí ny Cũng gặp thiểu sản eo ĐMC với mức độ khác Bệnh đột ngột từ từ dẫn đến suy tim ứ huyết trẻ nhỏ Động mạch dới đòn trái thờng xuất phát gần chỗ hẹp eo ĐMC Trong số trờng hợp, vị trí hẹp nằm ĐMC ngực hay ĐMC bụng B Tuần hoàn bàng hệ thờng gặp bệnh nhân lớn tuổi Điển hình l xuất phát từ động mạch dới đòn, động mạch vú trong, gian sờn, động mạch giáp trạng xuống, động mạch chủ xuống sau chỗ hẹp eo động mạch chủ C Các tổn thơng phối hợp: đa số l bất thờng buồng tim trái; van ĐMC có van chiếm kho¶ng 519 Bs Nguyễn Đức Nhân - www.dany1b.com Trân trọng gii thiu 50% trờng hợp, hẹp dới van ĐMC, bất thờng hình dạng van (hội chứng Shone), TLT, èng nhÜ thÊt chung, t©m thÊt nhÊt, bÊt thờng chỗ xuất phát động mạch dới đòn phải II Sinh lý bệnh Hẹp eo ĐMC dẫn đến tăng huyết áp với chênh lệch huyết áp tâm thu tay v chân Tăng hậu gánh dẫn đến phì đại thất trái v cuối dẫn đến giÃn buồng tim trái v suy tim trái dẫn đến suy tim ton với tăng áp ĐMP Hẹp eo ĐMC mạn tính dẫn đến tợng phát triển tuần hon bng hệ từ ĐMC lên sang ĐMC xuống III Triệu chứng lâm sàng A Dấu hiệu năng: Hẹp eo động mạch chủ phát đợc ngời lớn thờng dấu hiệu tăng huyết áp, đau đầu hay l dấu hiệu đau cách hồi Đối với bệnh nhân trẻ tuổi hay phải nhập viện ®ỵt suy tim ø hut B TriƯu chøng thùc thĨ Mạch chi nảy mạnh nhiều so với mạch chi dới Những trờng hợp hẹp nặng không thấy mạch bẹn Tuy nhiên số trờng hợp m động mạch dới đòn trái xuất phát từ chỗ hẹp eo ĐMC mạch quay trái yếu nh động mạch bẹn Còn trờng hợp động mạch dới đòn phải quặt ngợc thực quản, mạch cánh tay phải nhỏ v ĐM cảnh phải đập mạnh Huyết áp chi thờng tăng tỷ lệ thuận với mức độ hẹp eo ĐMC Cần phải đo huyết áp tay bên phải, thờng thích ứng tốt huyết áp tâm thu cha vợt 150mmHg Tiếng thổi tâm thu thờng nghe thấy vùng dới đòn bên trái, lan lng vị trí cạnh cột sống Ngoi nghe thấy tiếng thổi liên tục tuần hon bng hệ gây Trong trờng hợp phối 520 Bs Nguyễn Đức Nhân - www.dany1b.com Trân trọng giới thiu hợp với van động mạch chủ có hai van chóng ta cã thĨ nghe thÊy tiÕng thỉi t©m trơng, thổi tâm thu hở, hẹp van ĐMC gây nên IV Các xét nghiệm chẩn đoán A Điện tâm đồ: Thờng có dấu hiệu tăng gánh thất trái Nếu có dấu hiệu tăng gánh thất phải bệnh nhân tuổi cần tìm tổn thơng phối hợp B Xquang ngực: Có thể bình thờng hay biến đổi nhẹ với cung dới trái giÃn Kinh điển thấy dấu hiệu cung động mạch chủ, quan sát thấy t thẳng mặt Sau vi tuổi thấy dấu hiệu đặc hiệu h¬n nh−: dÊu Ên x−¬ng s−ên, chØ sè tim ngùc tăng rõ rệt Hình 32-1 Dấu ấn sờn phim tim phổi thẳng C Nghiệm pháp gắng sức: Có thể thấy dấu hiệu tăng huyết áp tâm thu bệnh nhân hẹp eo ĐMC D Siêu âm Doppler tim: L xét nghiệm định chẩn đoán trẻ nhỏ, nhiên gặp khó khăn bệnh nhân lớn tuổi Siêu âm TM xác định độ dy vách tim, sức co bóp tâm thất trái Siêu âm Doppler mầu v siêu âm 2D cho phép xác định vị trí v hình thái chỗ hẹp eo ĐMC, đặc biệt 521 Bs Nguyn Đức Nhân - www.dany1b.com Trân trọng giới thiệu lμ ë trẻ nhỏ Siêu âm Doppler khẳng định chẩn đoán v đo mức độ chênh áp qua eo ĐMC Siêu âm giúp loại trừ hay phát tổn thơng phối hợp Đặc biệt cần phát số bất thờng nh van động mạch chủ có hai van, hẹp van hai lá, tắc nghẽn đờng thất trái v thông liên thất phối hợp Cần ý quan sát siêu âm để phát tổn thơng động mạch chủ bụng, cung động mạch chủ v mạch máu vùng đầu v cổ Siêu âm phát tồn ống động mạch nh tuần hon bμng hƯ nÕu cã E CT Scanner xo¾n èc, chiều cộng hởng từ trờng hạt nhân (MRI) l thăm dò hữu ích cho việc xác định hình thái chỗ hẹp eo ĐMC, tổn thơng phối hợp, dạng hẹp eo ĐMC với nhánh động mạch dới đòn, có hay tuần hon bμng hƯ Víi c¸c thÕ hƯ m¸y míi chóng ta quan sát hình ảnh quay phim cộng hởng từ, l hình ảnh hữu ích cho việc chẩn đoán v đề phơng pháp điều trị Hình 32-2 Hẹp eo ĐMC phim MRI v chụp mạch F Thông tim bớc tiến hành thông tim Thông tim chụp buồng tim đợc định khi: 522 Bs Nguyn c Nhõn - www.dany1b.com Trân trọng giới thiệu a Nghi ngê cã tæn thơng phối hợp b Các thăm dò không chảy máu cha xác định rõ rng không thống kết c Xác định mức độ tuần hon bng hệ để chuẩn bị phẫu thuật d Can thiệp bãng vμ Stent qua da Kü thuËt th«ng tim a Thông tim phải có tổn thơng phối hợp tim b Thông tim trái qua đờng động mạch đùi gặp khó khăn qua chỗ hẹp eo nh−ng víi d©y dÉn mỊm th−êng vÉn cã thĨ thực đợc đại đa số trờng hợp Cần đo chênh áp qua eo ĐMC v chụp ĐMC c Nếu qua chỗ hẹp eo ĐMC theo đờng động mạch đùi thông tim theo đờng động mạch cánh tay để chụp chỗ hẹp eo ĐMC v tuần hon bng hệ d Độ bÃo ho ôxy v cung lợng tim cần đợc đo trớc phẫu thuật Các thông số huyết động: a Hẹp eo ĐMC đợc chẩn đoán có chênh áp lớn hay 10mmHg ĐMC lên v ĐMC xuống b Chênh áp qua eo ĐMC luôn có mối tơng quan trực tiếp với mức độ hẹp eo ĐMC, có nhiều tuần hon bng hệ phát triển lm thay đổi thông số ny Chụp động mạch: a ống thông ''đuôi lợn'' đợc đa đến gần sát chỗ hẹp (phía trên) Chụp t nghiêng phải v nghiêng trái b Tuần hon bng hệ hay thấy đợc t ny 523 Bs Nguyễn Đức Nhân - www.dany1b.com Trân trọng giới thiệu c C¸c phim chơp bng tim cã thĨ thùc hiƯn nÕu nghi ngê cã bÊt th−êng bÈm sinh kh¸c phối hợp V Tiến triển tự nhiên A Suy thất trái đặc biệt trờng hợp hẹp nhiều dẫn đến diễn biến lâm sng nặng nề tuần trẻ (sau ống động mạch đóng) Trên lâm sng thấy dấu hiệu suy tim tr¸i víi tiÕng ngùa phi tr¸i, ran ë phỉi; ĐTĐ, Xquang v siêu âm tim khẳng định dấu hiệu tải buồng tim trái Diễn biến lâm sng th−êng rÊt nỈng nỊ víi tû lƯ tư vong cao Việc điều trị tích cực suy tim giúp trẻ thoát khỏi suy tim cấp nhng thờng để lại hậu thất trái v tăng huyết áp động mạch (cánh tay) nặng nề Đối với trờng hợp nhiều tuổi hơn, suy tim trái thờng diễn biến thầm lặng với khả thích ứng tốt, việc bỏ sót chẩn đoán gặp v bệnh nhân thờng nhập viện đà có thất trái giÃn nhiều B Tăng huyết áp động mạch: Thờng xuất sau 15 ngy tuổi Thông thờng huyết áp tâm thu dới 150mmHg Nếu huyết áp tâm thu từ 150 đến 200mmHg có dy thất trái nhiều ĐTĐ, Xquang v siêu âm tim Nếu huyết áp tâm thu 200mmHg, thấy dấu hiệu mờ mắt Khi từ tuổi 15 trở lên, tăng huyết áp động mạch thờng trở nên cố định, không giảm xuống đợc sau đà điều trị nguyên nhân C Biến chứng khác gặp l Osler Phình động mạch chđ chØ xt hiƯn sau mét thêi gian dμi tiÕn triển bệnh VI Điều trị A Điều trị nội khoa l điều trị triệu chứng nhằm bảo tồn bệnh nhân để chuẩn bị can thiệp Điều trị suy tim trái l vấn đề quan trọng Đối với trẻ sơ sinh, Prostaglandine E1 giúp mở ống động mạch cải thiện nhanh chóng triệu chứng lâm sng Thuốc lợi tiểu, Digoxin v thông khí nhân tạo l biện pháp phèi hỵp 524 Bs Nguyễn Đức Nhân - www.dany1b.com Trân trng gii thiu B Chỉ định phẫu thuật: trờng hợp: Trẻ sơ sinh m điều trị nội khoa kết Trẻ nhũ nhi v trẻ nhỏ: có dấu hiệu suy tim trái lâm sng v cận lâm sng Trẻ có huyết áp động mạch tâm thu lớn 150mmHg Đối với trờng hợp hẹp eo ĐMC khác phẫu thuật cách hệ thống trẻ từ đến tháng tuổi Với ngời lớn định can thiệp kinh điển chênh áp qua eo ĐMC lớn 20 đến 30mmHg Tuy nhiên cần phối hợp với dấu hiệu khác nh suy tim xung huyết, phì đại thất trái, tăng huyết áp khó khống chế Trờng hợp tái hẹp eo động mạch chủ sau đà can thiệp có nhiều trung tâm định nong b»ng bãng qua da cã hay kh«ng kÌm viƯc đặt giá đỡ (Stent) Các nghiên cứu ngắn hạn kết tốt, biến chứng, nhiên cần phải có nghiên cứu lâu di để khẳng định vấn đề ny C Theo dõi Tất bệnh nhân hẹp eo ĐMC cần đợc theo dõi lâu di Theo dõi lâm sng (tình trạng suy tim trái, tăng huyết áp, mạch bẹn) v cận lâm sng (SÂ, ĐTĐ) năm lần Tài liệu tham kh¶o Breelver SJD Coarctation of the aorta In: Redingion A, Shore D, Oldershaw P, eds Congenital heart disease in adults: a practical guide London: WB Saunders, 1994:119-125 525 Bs Nguyễn Đức Nhân - www.dany1b.com Trân trọng giới thiệu 526 Connelly MS, Webb GD, Sommerville J, et al Canadian Consensus Conference on Adult Congenital Heart Disease 1996 Can J Cardiol 1998;14:395-452 Ebeid MR, Prieto LR, Latson LA Use of balloon expandable stents for coarctation of the aorta: initial results and intermediate-term follow-up J Am Coll Cardiol 1997; 80:1847-1852 Kaplan S Natural history and postoperative history across age groups Cardiol Clin 1993;11:543-556 Mathew P, Moodie D, Blechman C, Gill CC Long-term follow-up of aortic coarctation in infants, children and adults Cardiol Young 1993;3:20-26 Mendelsoha AM Balloon angioplasty for native coarctation of the aorta J Intervent Cardiol 1995;8:487-508 Moore JD, Moodie DS Coarctation of the aorta In: Marso SP, Griffin BP, Topol EJ, eds Manual of Cardiovascular Medicine Philadelphia: LippincottRaven, 2000 Morriss MJH, McNamara DG Coarctation of the aorta and interrupted aortic arch In: Carson A, Bricker JT, Fisher DJ, Neish SR, eds The science and practice ofpediatric cardiology, 2nd ed Baltimore: Williams & Wilkins, 1998:1317-1346 Ovaett C, Benson LN, Nykanen, Freedom RM Transcatheter treatment of coarctation of the aorta: overview Pediatr Cardiol 1998;19:27-44 Bs Nguyễn Đức Nhân - www.dany1b.com Trân trọng giới thiu Trong tay bạn l sách bổ ích thực hnh chẩn đoán v điều trị bệnh tim mạch thờng gặp Tính đơn giản, thực tiễn cao nhng cập nhật v đầy đủ thông tin để bạn vận dụng đợc tốt thực tế công việc nh học tập l mong mỏi tác giả tham gia biên soạn sách ny ... tăng gánh buồng tim phải với tăng áp động mạch phổi B Chụp Xquang tim phổi Hình tim không to v hệ mạch phổi bình thờng hay thấy trờng hợp TLT lỗ nhỏ không gây tăng áp động mạch phổi Tim to vừa phải... động-tĩnh mạch phổi, dò động mạch vnh vo buồng tim bên phải, dò động tĩnh mạch hệ thống, vỡ túi phình xoang Valsalva, thông liên thất với hở van động mạch chủ phối hợp, tuần hon bng hệ chủ-phổi bệnh. .. ©m tim ë mét bƯnh nh©n cã tiÕng thỉi liªn tục ống động mạch nhng áp lực ĐMP tăng nhiều siêu âm Doppler tim Ngoi thông tim để đóng ống động mạch qua da dụng cụ (Coil, Amplatzer ) Các bớc tiến hành