Hematology ppsx

Hematology Bnhân 58 tuổi, caucasian, đến clinic chuyên về máu, do BS điều trị, một internist cardiologist, hỏi ý kiến tại sao bnhân lại thiếu phiến huyết nhỏ . Đếm phiến huyết nhỏ (platelet count) đầu tháng 6, 2007 cho thấy: TB máu trắng 5600/mm3 (bình thuờng), Hemoglobin 14,6 g/dL (bình thường) (nếu viết theo lối Hkỳ: 14.6 g/dL). Đếm phiến huyết: 89 nghìn /mm3 (normal 150 nghìn-350 nghìn/mm3). tháng 6/2006: phiến huyết 80 nghìn, tháng 4/2005: 90 nghìn, tháng 7/2004: 110 nghìn. Hồ sơ cho thấy các đếm máu toàn diện (CBC- complete blood count) trong những năm 1990-2003: phiến huyết nhỏ hoàn hoàn bình thuờng. Bnhân chỉ uống Atenolol cho tăng áp mạch trong 12 năm qua, không có bệnh sử đái đường. Không có bệnh gì quan trọng, và bệnh nhân chưa từng có mổ xẻ gì. Không có bệnh sử dị ứng. Bnhân làm việc ở một bàn giấy, làm phó giám đốc trong một công ty tài chánh, chỉ chuyên lo về tiền bạc, không từng sử dụng những hoá chất gì cả. Bnhân không hút thuốc, nhưng 16 năm trước đây, bnhân đã uống rượu trong "có lẽ hơn 10 năm trước đó", "rượu gì cũng uống", kể cả những rượu rất cao nồng độ alcohol (whiskey etc). Lúc đó bnhân cũng dùng các loại thuốc phiện và ma-ri-hu-a-na (hút, hít và uống, tuy nhiên chưa từng chích thuốc phiện) Bnhân đã từng kết hôn hai lần. Bnhân hết bốn năm đại học về tài chánh. Bnhân đã từng tham chiến tại VN trong 1 năm, ngành bộ binh, không có bệnh sử đụng đến hoá chất màu da cam. Khám cơ thể: nặng 110 kg, cao 176 cm, áp huyết 120/80mmHg. Đầu và cổ không có gì lạ, họng (Waldeyer's ring area): không thấy sưng, không có hạch cổ. Nách, háng không có hạch. Phổi, tim bình thường, bụng: mập, cho nên không đoan chắc được lá lách hay gan có sưng lớn không, không. Khám hậu môn: không có gì lạ, chỉ có trĩ . Bạn nghĩ là lý do gì khiến cho bnhân bị giảm phiến huyết nhỏ (platelet)? và các thử nghiệm kế tiếp để truy tầm bịnh (work up)? Bs Nguyễn Tài Mai NTM-YKhoa/Med: Case. Hematology(1 th 7, 2007)), trả lời – Bs Nguyễn Tài Mai Không ai góp ý, xin trả lời vậy : Trường hợp này thường thấy mỗi ngày trong practice hay trên trại bệnh Điểm đáng để ý là thiếu phiến huyết nhỏ trong trường hợp này chỉ ở mức không gây một triệu chứng gì (bệnh nhân này: đếm platelet ở khoảng 80-90 nghìn /mm3). Nói một cách chung chung, cho dễ nhớ (và một cách thực tế trên trại bệnh), những con số sau đây nên lưu ý: phiến huyết nhỏ trung bình ở nam hay nữ (bình thường – normal range): 150 nghìn- 350 nghìn /mm3. Dưới 15 nghìn/mm3: bnhân có thể chảy máu đột nhiên (spontaneous bleeding) (nghĩa là không cần có trauma), dưới 50 nghìn/mm3: bnhân có thể chảy máu nếu có trauma (traumatic bleeding). Còn nếu cho bnhân đi mổ, thì platelet nên ở khoảng trên 80-90 nghìn. Vậy thì case này platelet ở khoảng 80-90 nghìn, tức là không bình thường, nhưng cũng không đủ gây một triệu chứng nào cả (bnhân vẫn đông máu như thường). Vậy thì nên "lờ" đi, hay "đào nó ra" coi có sai hỏng gì không. Chính vì thế, trong case này, BS điều trị (một cardiologist) đã đếm platelet trong mấy năm qua, và (có lẽ thấy không quan trọng) cho nên mới "lờ đi", và năm nay khi lại thấy hơi thiếu platelet, mới quyết định gửi sang hematologist. Hematologist cũng nghĩ như thế: hàng ngày đều thấy những cases "borderline thrombocytopenia" (hơi thiếu platlelet) như trường hợp này, vậy thì case nào nên đi lùng cho ra chuyện, mà case nào cứ "nhắm mắt": ĐÂY LÀ CÂU HỎI CHÍNH CUẢ VẤN ĐỀ. Nếu muốn lùng cho ra chuyện, thì phải giải thích thrombocytopenia vì cơ chế gì. Nói một cách cho dễ nhớ , thiếu phiến huyết nhỏ chỉ có vài lý do chính: (1) Laboratory đọc sai, chính vì thế hematologist phải xuống lab nhìn kính hiển vi: vì platelet dính chùm với nhau, thì máy tự động sẽ đếm sai (tức là "platelet clumping") platelet count đáng lẽ ra bình thường, nhưng máy đọc ra là thấp. (2) Cơ thể không tạo ra đủ platlelet thì platelet dĩ nhiên phải thấp: (2a) đẻ ra đã thấp (chẳng hạn May-Hegglin, Bernard Soulier, Wiscott Aldrich syndromes etc): những cái này hiếm, cả đời không thấy 1 case, nói ra để loè thiên hạ cho vui thôi (2b) không phải đẻ ra đã bị, mà sau này mới bị (acquired): nhiễm trùng, ung thư xâm nhập tủy xương, dị sinh tủy, thiếu B12, Folate, PNH (paroxysmal nocturnal Hemoglobinuria). Những cơ chế này thường thấy (trừ PNH), nhưng liếc qua đếm máu đã phải thấy ngay: chẳng hạn thiếu B12 Folate thì MCV (mean corpuscular volume) phải tăng. Nếu MCV tăng, thiếu máu, B12 level thấp, chích B12 không hề hấn gì (vẫn thiếu máu): thì đó thường là myelodysplasia. Còn nhiễm trùng làm giảm platlelet thì bệnh nhân đang "ngất ngư con tàu đi" rồi, chứ làm sao lại ngồi đó nói chuyện với y sĩ vui vẻ (chẳng hạn thrombocytopenia thường thấy trong DIC - disseminated intravascular coagulation - thấy trong Intensive care units). (3) vì phá hủy platelet nhanh quá: (a) phá hủy bằng immune process: tức là ITP - Immune thrombocytic Purpura (b) hoặc non-immune, chẳng hạn TTP: thrombotic thrombocytopenic purpura. Nhưng những bnhân này platelet xuống rất nhanh, và rất thấp: đếm platelet vài nghìn là cùng. Đây cũng là một điểm khó nghĩ: vì có những bnhân bị CHRONIC ITP thì platlelet sẽ ở khỏang 50, 60 nghìn trong vài năm, vài chục năm, và dĩ nhiên chả cần chữa trị gì. Định bệnh này khá khó, vì nó là một "ruled out" diagnosis; có nghiã là bảo nó không phải là bệnh (a), (b), (c), thì 98% nó phải là bệnh (d) Tức là không thể "ruled in" nó được (trong y khoa có những diagnosis thuộc loại "ruled in" : chẳng hạn đếm tế bào máu trắng 400 nghìn/mm3: thì bắt buộc phải là leukemia, thường không chạy đi đâu được (4) Platelet thấp vì bị "đọng lại" (pooling) ở chỗ nào đó (spleen: thấy trong trường hợp splenomegaly). (5) thuốc làm cho platelet giảm (heparin chẳng hạn). Case này, b.nhân uống ruợu như hũ chìm, thì rượu làm cho liver disease (cirrhosis), rồi liver disease làm cho splenomegaly (Lá lách lớn ra). Spleen lớn ra (splenomegaly) hút hết platlet vào nằm ở spleen (splenic pooling): vì thế borderline thrombocytopenia. Cơ chế rất hợp lý, chả cần tìm đâu xa. Tuy nhiên cardio đã gửi sang hemato, thì hemato phải nghĩ cho ra chuyện: Một trong những cơ chế làm cho spleen sưng lớn là lymphoma (do lymphoma xâm nhập vào spleen). (cứ tưởng tượng spleen là một lymph node rất lớn) Vậy thì ngoài rượu ra, biết đâu cơ chế khác là bnhân bị lymphoma, khiến cho lá lách sưng lớn, khiến tạo ra phiến huyết phải thấp Làm sao biết được bnhân bị hay không bị lymphoma? Trước hết phải coi xem spleen có lớn hay không Tốt nhất là khám bụng, nhưng bnhân này mập qúa, rờ thế nào được cái lá lách (spleen)? vì thế nhanh nhất là làm CAT scan. Chỉ thị cho làm CAT scan cuả bụng và yêu cầu bệnh nhân tái khám trong 1 tuần. CAT scan cho thấy một cái lá lách rất lớn ("a huge spleen") và không thấy hạch nào ở đâu cả (no retroperitoneal lymphadenopathy). Vậy thì cái "huge spleen " này do rượu hay do lymphoma Ai mà biết được, vì dĩ nhiên chả ai dám biopsy cái spleen (biopsy cái lá lách: chảy máu không cầm được). Đến đây chỉ có hai lối: (1) gửi sang surgery bảo họ cắt cái spleen ra, rồi dưới kính hiển vi sẽ biết ngay lymphoma hay không (2) hoặc lấy tủy xương coi ra sao, lymphoma có khi thấm nhập vào tủy, sẽ thấy ngay . Trường hợp này, khi thấy "huge spleen", tôi đã lấy ngay tủy xương sau đó, và cũng gửi đi flow cytometrỵ. Kết quả microscope: "Tủy xương: cho thấy Lymphoma, mantle cell, thấm nhập hoàn toàn tủy xương, CD20 positive theo kết quả flow cytometry". Xin đề nghị chữa bằng Rituximab: spleen sẽ phải teo nhỏ lại Chú thích: Hú vía, giá "non tay ấn" đã bảo do uống ruợu tạo nên giảm phiến huyết nhỏ và đề nghị là: "cứ tiếp tục theo dõi, không cần làm gì" (would suggest to continue to observe, no specific hematologic intervention needed), thì biết đâu vài tháng hay 1 năm nữa, ngày đẹp trời nào đó, cái spleen nó sẽ tự nhiên vỡ ra, lúc ấy bắt buộc phải mổ bụng khẩn cấp và rồi sẽ thấy lymphoma, thì anh hematologist chỉ có cách chui xuống đất mà trốn (độn thổ). (tôi đã có 1 case như thế rồi, bnhân của tôi, 76 tuổi, caucasian, female, theo dõi trong office cùng với đồng nghiệp gastroenterologist suốt 7-8 năm vì thỉnh thoảng lâm râm đau bụng bên trái; đã làm colonoscopy rồi, chỉ thấy diverticulosis. CAT scan (bụng) trước đó 1 năm (đi tìm diverticulitis) hoàn toàn negative. Hôm đó nhận được telephone khẩn cấp từ một surgeon ở một tiểu bang khác (cách đây một giờ rưỡi lái xe): - "Thưa BS, bệnh nhân cuả BS vừa nhập viện tại nhà thương chúng tôi, bà ấy có lẽ đang chảy máu trong bụng cấp tính, và chúng tôi đề nghị đưa lên bàn mổ ngay bây giờ. Chúng tôi đang truyền máu, bệnh nhân còn đang tỉnh táo, nhưng bà ta không chịu ký giấy cho phép mổ cho đến khi chúng tôi nói chuyện với BS, và được sự đồng ý cuả BS". - "Thưa BS, xin vui lòng báo cho bệnh nhân biết là chúng ta đã nói chuyện với nhau qua điện thoại, và BS được hoàn toàn sự hậu thuẫn cuả tôi. Xin bảo bà ấy cứ yên lòng làm theo chỉ thị cuả BS". Hai ngày sau điện thoại từ nhà thương đó, surgeon gọi: - "Tôi xin trình với BS là bệnh nhân của BS đang hồi phục khả quan." - "Xin cảm ơn BS đã có lòng cho biết . Thưa, BS tìm thấy gì khi mổ bụng, tại sao bnhân chảy máu? có phải vỡ abdominal aortic aneurysm?" - "Thưa không, spleen bị vỡ - chúng tôi đoán là spontaneous rupture of the spleen - chúng tôi thấy spleen khá lớn, và hôm nay pathologist tại nhà thương chúng tôi đọc tạm thời (preliminary report ) là LYMPHOMA". Bệnh nhân này sau đó trở lại vùng này, và chết tại đây sau 12 tháng chữa bằng chemotherapy - Mới đầu tình trạng khả quan, nhưng trong vòng 3 tháng tái phát tại vùng bao tử (hồi đó chưa có Rituximab, tôi cho CHOP, tức là standard treatment: Cytoxan, Adriamycin, Oncovin, Prednisone). NTM Xin hẹn kỳ sau, có mấy cases rất hay (và khó) khi có thì giờ (và có người đọc) sẽ viết. Bs Nguyễn Tài Mai . Hematology Bnhân 58 tuổi, caucasian, đến clinic chuyên về máu, do BS điều trị, một internist. và các thử nghiệm kế tiếp để truy tầm bịnh (work up)? Bs Nguyễn Tài Mai NTM-YKhoa/Med: Case. Hematology( 1 th 7, 2007)), trả lời – Bs Nguyễn Tài Mai Không ai góp ý, xin trả lời vậy : Trường