Ít khi giảm BC Tăng BC có liên quan đến tổn thương ĐMV Hb Giảm khi sốt kéo dài Có liên quan đến tổn thương ĐMV TC Tăng 10 20 và kéo dài suốt 4 tuần, tăng thường từ ngày thứ 5 VS Tăng tuần đầu Kéo dài[.]
Ít giảm BC Tăng BC có liên quan đến tổn thương ĐMV Giảm sốt kéo dài Hb Có liên quan đến tổn thương ĐMV TC Tăng 10-20 kéo dài suốt tuần, tăng thường từ ngày thứ Tăng tuần đầu Kéo dài 4-6 tuần VS Có liên quan đến tổn thương ĐMV Tăng muộn, bình thường muộc Tăng cao CRP Có liên quan đến tổn thương ĐMV Trong gđ cấp có ý nghĩa so với VS ( tăng sớm, bình thường sớm) Đạm Giảm máu Có liên quan đến tổn thương ĐMV Các kết xem có liên quan đến tổn thương ĐMV Bilirubin Tăng tuần đầu Men gan BC (+) TPTNT Protein niệu Khơng có vi trùng Tăng, đơn nhân DNT Glucose protein bình thường EEG Sóng điện thấp giai đoạn cấp Các kết chưa thấy có liên quan đến tổn thương ĐMV CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT - Kawasaki xem HC: chẩn đoán đủ tiêu chuẩn - Nguyên nhân chưa rõ - Việc chẩn đoán phân biệt thường khó khăn bệnh nguyên nhân, bệnh kèm, ( thường Kawasaki khơng điển hình, khơng đủ tiêu chuẩn chẩn đốn) BIẾN CHỨNG TIM MẠCH - Tổn thương mạch vành biến chứng quan trọng (dãn mạch vành: thường gặp nhất) (Nhật) • ĐK mạch vành > mm (trẻ tuổi) • ĐK mạch vành > mm (trẻ tuổi) • ĐK đoạn > 1.5 lần đoạn kế cận • Lịng mạch vành có bất thường rõ rệt • Đối với Bs chun khoa, cịn có bảng tra - Tại gốc đm, T>P - Mức độ: • Nhẹ 3-5mm • Trung bình 5-7mm • Nặng >= 8mm - Tổn thương mm hệ thống: thận, mạc treo có nhiều nghiên cứu 169 - Nhồi máu tim, viêm tim, xơ hoá tim, suy tim, rối loạn nhịp, hở van cấp tính 10 YẾU TỐ NGUY CƠ DÃN MẠCH VÀNH - Tiêu chuẩn ASAI tiên đoán nguy tổn thương ĐMV, đánh giá nguy tổn thương ĐMV suốt trình bệnh ( tất giai đoạn) STT Yếu tố Giới Nữ Nam Tuổi >1 =1 tháng kéo dài 10 Tim to Khơng Có 11 Loạn nhịp Khơng Có Dấu hiệu thiếu 12 Khơng Có máu tim Viêm màng 13 Khơng Có Tràn dịch tim Nếu >9 đ: nguy cao bị tổn thương ĐMV - Chỉ số HARADA: tiêu chuẩn: dùng giai đoạn cấp để tiên đoán nguy tổn thương ĐMV để định dùng IVIG (Đặc biệt: đánh giá giai đoạn cấp) BC >12.000/mm3 TC < 350.000/mm3 CRP Tăng > 3+ Hct < 35% Albumin huyết < 3.5 mg/dl Tuổi = 4/7: nguy cao - Có ghi nhận có mối liên quan Asai harada - số yếu tố khác nguy cao bị tổn thương ĐMV • Khơng dùng IVIG • Khơng đáp ứng với IVIG • Kawasaki khơng điển hình 11 ĐIỀU TRỊ Giai đoạn Cấp Mục tiêu Giảm phản ứng viêm 170 IVIG 2g/kg lần+ ASA liều cao 80-100 Mạn tim đm ức chế ngưng tập tiểu cầu ngăn chặn huyết khối - Dùng thuốc để giảm nguy tạo huyết khối - Hoạt động thể lực - Theo dõi LS CLS chẩn đốn - Can thiệp thơng tim, chụp mạch vành phẫu thuật mg/kg Aspirin ( ASA) ( Nhật) ASA 30-50 mg/kg/ngày Gđ cấp sau 10-30 mg/kg/ngày cuối tháng thứ ( Mỹ) ASA 80-100 mg/kg/ngày tuần mạch vành bình thường Khi có tổn thương ĐMV phải dùng ASA kéo dài, bỏ sót làm tổn thương ngày tiến triển VN: giống Mỹ 12 BẰNG CHỨNG ĐIỀU TRỊ - IVIG: giảm tổn thương ĐMV, giảm diễn tiến bệnh, cải thiện chức tim GĐ cấp - Cơ chế tác dụng: không rõ, chẹn thụ thể Fc - Cách dụng: • Liều thấp g/kg • Liều cao 400 mg/kg/ngày 4-5 ngày • Liều cao lần > 1g/kg ( 2g/kg) Liệu pháp Tỷ lệ dãn ĐMV Sau 30 ngày (n=2547) Sau 60 ngày (n==4151) ASA 22.8 % 17.1 ASA + IVIG 1g/kg 17.3 11.1 ASA + IVIG >1g/kg 10.3 4.4 ASA + IVIG >1g/kg 2.3 2.4 liều IVIG >1g/kg + ASA 13 4.8 1g/kg + ASA > 9.1 80 mg/kg -IVIG 2g/kg < IVIG 400 -IVIG 2g/kg = IVIG 400 mg/kg/ngày x ngày < IVIG mg/kg/ngày x ngày < IVIG 1g/kg < ASA 1g/kg < ASA -IVIG liều cao + ASA liều -IVIG liều cao + ASA liều cao = cao = IVIG liều cao + ASA IVIG liều cao + ASA liều thấp liều thấp Kết luận: - Dùng IVIG liều cao thấp có hiệu dùng ASA đơn - Dùng IVIG liều cao có hiệu vượt trội liều thấp - Khi dùng liều cao, ASA liều cao thấp cho kết tương đương 171 - VN: 2g/kg lần Nếu có sốc tim: 400 mg/kg/ngày ngày Hiệu Đáp ứng với IVIG Không đáp ứng Tỷ lệ 90% 10% Dãn mạch 1.4% 38.5% vành Nhận biết Hết sốt ngày dùng sốt sau ngày dùng IVGG IVGG 48 (36) cịn sốt sau 48 sau liều cuối có sau liều cuối, không dãn ĐMV dãn ĐMV sau tuần sau tuần Yếu tố tiên -CRP > 100 mg/l đốn nguy Hb < 11g/dl khơng LDH > 590 UI/l đáp ứng -Nhạy 84.6% với IVIG Đặc hiệu 87% Giá trị tiên đoán +: 55% Giá trị tiên đốn -: 96.8% Xử trí - Dùng thêm liều IVIG 2g/kg tiếp tục dùng ASA liều cao -> giảm sốt thêm 2/3 trẻ - số tác giả khác khuyên nên dùng liệu pháp khác thay dùng thêm IVIG lần - Các chứng tại: dùng IVIG liều + cor cho kết tốt, giảm triệu chứng cải thiện tỷ lệ tổn thương ĐMV Dùng VN - BV BĐ2: dùng IVIG lần 2, chưa vội vàng dùng cor - Vai trò Steroid: Các kết gần cho thấy việc sử dụng cor cho trẻ không đáp ứng với IVIG cho kết khả quan - Điều trị lâu dài: khuyến cáo AHA • Nhóm nguy 1: khơng thay đổi mạch vành • Nhóm nguy 2: dãn mạch vành thống qua • Nhóm nguy 3: dãn mạch vành nhẹ đến trung bình • Nhóm nguy 4: dãn nhiều ĐMV, khơng tắc nghẽn • Nhóm nguy 5: tắc ĐMV 172 13 KHUYẾN CÁO THEO DÕI VÀ XỬ TRÍ (AHA) Mức độ Điều trị dùng Hoạt động thể lực nguy thuốc I Không (sau 6-8 Không giới hạn (sau tuần) 6-8 tuần) II Không (sau 6-8 tuần) Không giới hạn (sau 6-8 tuần) III ASA 35mg/kg/ngày, ĐMV bình thường Khơng khuyến cáo mơn thể thao cường độ cao va chạm mạnh Theo dõi xét nghiệm Đánh giá nguy tim mạch, năm Đánh giá nguy tim mạch, 3-5 năm -Siêu âm tin, ECG năm -Test gắng sức xạ hình tim năm -Siêu âm tin, ECG tháng -Test gắng sức xạ hình tim năm -Siêu âm tin, ECG tháng -Test gắng sức xạ hình tim năm Các thử nghiệm xâm lấn Khơng có khuyến cáo Khơng có khuyến cáo Chụp ĐMV test gắng sức + ASA kéo dài Tránh chơi môn Chụp ĐMV Nếu ĐMV >= thể thao cường độ test gắng sức + 8mm: nên phối cao va chạm đau ngực, hợp với Warfarin mạnh không hợp tác Heparin làm test gắng TLPT thấp sức V ASA kéo dài Tránh chơi môn Chụp ĐMV để Nếu ĐMV >= thể thao cường độ chọn lựa cách 8mm: nên phối cao va chạm can thiệp hợp với Warfarin mạnh Heparin TLPT thấp Thuốc chẹn beta (+/-) Đánh giá nguy tim mạch: nguy thiếu máu tim, nhồi máu tim: lâm sàng –biểu gắng sức, đo ECG, cần đo ECG gắng sức, siêu âm tim nghi ngờ -> chụp mm IV 173 THƠNG LIÊN NHĨ TS.BS Đỗ Ngun Tín ĐẠI CƯƠNG • CIA: Communication Inter Auriculaire • ASD: Atrial Septal Defect • 11% TBS Âu Mỹ • 13% NĐ I & NĐ II (tỷ lệ cao có nhiều bệnh tim bẩm sinh) • 1941: Bedford Papp & Parkinson mơ tả lâm sàng PHƠI THAI VÁCH LIÊN NHĨ 30 days 37 days 33 days Sơ sinh • Vách mọc vách thứ • Thông liên nhĩ: + Lỗ thứ vách thứ không đủ dài (15%) + Lỗ thứ tạo vách thứ hoại tử, lỗ thứ lớn khi: vách thứ mọc không đủ vách hoại tử nhiều (75%) + Lỗ bầu dục: vách mọc đủ ép khơng kín + Lỗ xoang tĩnh mạch: xoang TM chủ trên, xoang TM chủ dưới, xoang vành (10%) • Van gồm: trước, sau • Van gồm: trước, sau, vách • TLN lỗ 1: Khiếm khuyết gối nội mạc + trước van - chẻ van + vách van - thiểu sản vách van => block A-V thể lỗ • TLN lỗ coi chừng có TLT kèm theo 174 Hình: Tồn lỗ bầu dục PFO: 25-30% người lớn SINH LÝ BỆNH TLN, máu từ nhĩ T → P kháng lực ĐMC > ĐMP độ đàn hồi thất P cao Khi máu từ nhĩ T khơng qua P được: ví dụ: truyền dịch nhiều → máu nhĩ P nhiều; hẹp van lá; thất P tăng áp; tăng kháng lực ĐMP; mao mạch phổi: tăng áp nhĩ T; tràn dịch màng tim, chèn ép tim;… • Sinh lý bệnh phụ thuộc vào + Lưu lượng luồng thông nhĩ + Thời gian kéo dài bệnh + Sức cản hệ ĐMP + Ít phụ thuộc vào đường kính lỗ thơng 85% • Chiều lưu lượng luồng thơng phụ thuộc 95% vào 73% 95% + Khả tính dãn nở thất phải kỳ tâm trương 90% + Tương quan thất 95% + Tương quan kháng lực hệ chủ hệ 83% phổi • Sinh lý bệnh + Tăng gánh tâm trương thất phải + Tăng áp động mạch phổi + Tăng kháng lực mạch máu phổi • Mixed venous saturation: 3SVC + IVC 73% + 83% = = 75% 4 95% − 75% Qp / Qs = =2 95% − 85% MVsat = • Hình: từ ĐMC 95% vịng TMC 75% -> cho 20%, ĐMP 85% TMP 95% -> nhận 10% • Muốn lượng nhận cho lưu lượng qua phổi phải gấp lần qua hệ thống => công thức Qp/Qs -> biết máu qua shunt nhiều hay (sau học sâu hơn) • Qp/Qs: tỷ lệ lưu lượng máu lên phổi so với lượng máu hệ thống • Đo độ bão hòa O2 ĐMP để biết lượng máu T → P nhiều hay 175 • Bình thường độ bão hòa O2 ĐM: 95-100%, TM: 70-80% (thấp tiêu thụ nhiều, lưu lượng máu qua ít, cung lượng tim thấp ví dụ suy tim) • TMC đen não cần O2, TMC đỏ qua ĐM thận, lọc máu, TM thận đỏ, không nhận O2 => Máu trộn TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG 4.1 Triệu chứng lâm sàng • Lớn thất P: ổ đập bất thường bờ T X.ức, harzer (+) + Tim trái: nằm dưới, ngoài, sau so với tim phải + Tim phải lớn xương ức nhô trước, lồng ngực bên cân xứng, tim trái lớn x.ức nhô lồng ngực T cao P + Harzer (+) lớn thất P giãn thất P, tăng gánh tâm trương + Ổ đập bất thường dọc bờ T xương ức, KLS 456 • S/S 2/6 -3/6 LS bờ T hẹp ĐMP • Rù tâm trương hẹp tương đối van • T2 tách đôi rộng (tách đôi thuận P2 tới chậm hơn), cố định (ít phụ thuộc hơ hấp, thay đổi không đáng kể) 4.2 Triệu chứng cận lâm sàng 4.2.1 X quang • Bóng tim to: TP, NP • Tăng tuần hồn phổi: cung ĐMP phồng, rốn phổi to, mạch máu phổi 1/3 phế trường (giảm tuần hoàn phổi: cung ĐMP xẹp, rốn phổi nhỏ, mạch máu phổi • Xquang: NP, TP dãn, ĐMP to, ↑ TH phổi chủ động 176 X quang ASD Eisenmenger ASD 4.2.2 ECG • Trục P, dãn NP, P^: 90-180◦, dãn TP Bloc NP, lớn P kiểu tăng gánh tâm trương • Nhịp xoang (mất nhịp xoang thể xoang TMC nút xoang kế bên) • Xem V1- V2: • PR dài block AV thể TLN lỗ thứ • Nhĩ P khử cực trước tới nhĩ T → sóng P nhĩ P tạo Trong lớn nhĩ P: sóng P nhĩ P tạo cao rộng choàng qua nhĩ T => cộng lại thời gian không tăng biên độ lớn; Trong lớn nhĩ T: sóng P nhĩ P tạo bình thường, nhĩ T cao rộng => cộng lại sóng P vừa cao vừa rộng sóng P đỉnh • QRS: Tăng gánh tâm trương: R cao, có khấc, thời gian kéo dài; tăng gánh tâm thu: thất dày lên, số lượng TB nhiều -> biên độ cao, khơng block nhánh • ST, T: Tăng gánh tâm trương: chiều; tăng gánh tâm thu: dày lên, thời gian tưới máu thượng tâm mạc tới nội mạc lâu -> thiếu máu nội mạc -> ST đảo ngược với T TLN có tăng gánh tâm thu có tăng áp động mạch phổi 4.3 Siêu âm tim • Vị trí, số lượng, kích thước TLN • Chiều luồng thơng • Các buồng tim • Áp lực ĐMP DIỄN TIẾN VÀ BIẾN CHỨNG 5.1 Thường xuất trễ 177 • Nhiễm trùng hơ hấp: tái phát nhiều lần • Suy tim • Chậm phát triển • Đảo shunt • Rối lọan nhịp nhĩ dãn buồng nhĩ • Huyết khối nghịch (paradoxical embolism) 5.2 Biến chứng chia thành • Tiểu tuần hoàn: nhiễm trùng phổi, tăng áp phổi, huyết khối phổi • Đại tuần hồn: suy dinh dưỡng, chậm phát triển,… • Tại tim: giãn buồng nhĩ,… • 0.1% ASD lớn tử vong năm đầu • 5-15% ASD tử vong tuổi 30 tăng áp phổi Eisenmenger • 1% ASD lớn bị suy tim năm đầu • Tự đóng 14-22% Hiếm đóng sau tuổi • Lỗ nhỏ dễ tự đóng • Lỗ < 8mm tự đóng ĐIỀU TRỊ • Điều trị biến chứng • Điều trị phẫu thuật: đóng TLN • Can thiệp thơng tim 6.1 Điều trị nội : • Điều trị biến chứng • Dùng lợi tiểu có sung huyết, ứ huyết phổi • Dùng digoxin có suy tim III, IV • Sidenafil, bosentan có tăng áp động mạch phổi nặng 6.2 Chỉ định đóng ASD • Kirlin (Cardiac Surgery) + Lớn thất phải + Qp/Qs ≥ 1.5 • Hillel Laks (Cardiac Surgery In The Adults) + Qp/Qs > 1.5 + PVR < 6-8 wood units • Douglas M B (Pediatric Cardiac Surgery) + ASD có suy tim, nhiễm trùng phổi tái phát, lớn thất phải, lớn nhĩ phải, tăng áp động mạch phổi + Qp/Qs > 1.5 + Trẻ nhũ nhi có triệu chứng mà khơng đáp ứng với điều trị nội • Cardiac Surgery of the Neonate and Infant + Đóng ASD trẻ nhũ nhi: ▪ Chỉ định chấp nhận rõ ràng: ASD có triệu chứng ▪ Chưa chấp nhận rõ ràng - ASD không triệu chứng có lớn thất phải - Qp/Qs > 1.5 • L B Beerman (Pediatric Cardiology) 178