Đang tải... (xem toàn văn)
3 | NHI KHOA Y6 • Ống ĐM của trẻ sinh non thì đáp ứng kém với Oxy do tế bào nội mô ở thành ống chưa trưởng thành nên ống ĐM không đóng lại • PVR gây tâm phế mạn • < tháng tuổi + Sanh đủ tháng: PVR cịn cao < SVR Shunt trái-phải khơng lớn + Sanh non : PVR giảm nhamh trẻ đủ tháng Shunt trái-phải lớn → suy tim • > tháng tuổi • PVR giảm : shunt trái-phải • Nếu PDA lớn → shunt trái-phải lớn → suy tim → thay đổi cấu trúc mạch máu phổi PVR tăng dần → shunt trái-phải nhỏ → PVR > SVR → shunt phải-trái • PDA đảo shunt => gây tím chun biệt, chân >>> tay • PVR thấp : shunt trái-phải lớn + Lưu lượng máu lên phổi (PBF) tăng : ĐMP dãn + Thể tích máu tim trái tăng: tim trái lớn + Cung lượng tim trái lớn tim trái bù: ĐMC dãn + Nếu tim trái bù → suy tim trái → tăng áp phổi thụ động • PVR cao > SRV : shunt phải-trái (Eisenmenger complex) + Bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn + gánh áp suất thất phải → suy tim phải + Lưu lượng máu lên phổi (PBF) → thiếu O2 máu + Thể tích máu tim trái → cung lượng tim trái TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG 5.1 Triệu chứng • PDA nhỏ : không triệu chứng • PDA lớn + Hay bị nhiễm trùng hô hấp dưới, xẹp phổi + Chậm tăng cân, sụt cân + Suy tim : thở nhanh, khó thở / gắng sức, phù, tiểu ít, vả mồ hơi, bú ăn kém, quấy khóc 5.2 Triệu chứng thực thể 5.2.1 Hội chứng nhiễm Rubella bào thai () • Đục thuỷ tinh thể, nhãn áp, bệnh lý sắc tố võng mạc, • Điếc • Đầu nhỏ • Viêm não – màng não • Chậm phát triển tâm thần | NHI KHOA Y6 189 • Vàng da, phát ban • Lách to • Bệnh xương thấu xạ • TBS (PDA, hẹp ĐMP, hẹp ĐMC) 5.2.2 Triệu chứng PDA rõ PDA lớn • Gầy mịn – SDD - thiếu máu • Mạch Corrigan (nẩy mạnh, chìm nhanh), mạch nhanh (suy tim) • Hiệu áp lớn, HA tâm thu cao Thở nhanh, co lõm ngực • động vùng trước tim, mỏm tim lệch T, rung miêu tâm thu KGS II T • T2 mạnh đáy tim có tăng áp ĐMP, có T3 mỏm • AT liên tục thì, 1/6-4/6 ATTThu (SS, tăng áp ĐMP) địn trái • Rù tâm trương mỏm tim (hẹp van tương đối) • ATTThu mỏm (hở van dãn thất trái) • Tăng áp ĐMP → đảo shunt P-T → tím chi tay trái CẬN LÂM SÀNG 6.1 Điện tâm đồ: • PDA nhỏ : ECG bình thường • PDA trung bình : Lớn thất trái • PDA lớn : Lớn thất ( bắt đầu cao áp phổi) • PDA đảo shunt : Dầy thất phải (không thất trái => nhỏ lại) 6.2 X quang ngực thẳng • PDA nhỏ : bình thường • PDA trung bình – lớn • Tuần hồn phổi tăng • Tim to sang trái, dãn ĐMC lên • PDA đảo shunt • Bóng tim bình thường • Cung ĐMP phồng, tuần hồn phổi giảm có rốn phổi 6.3 Siêu âm tim • Mặt cắt : cạnh ức cao - trục ngang, thượng ức • Đánh giá • Vị trí, hình dạng, kích thước ống ĐM ( khó đánh giá qua bảng phân loại) • Chiều luồng thơng • Kích thước buồng tim • Áp lực ĐMP CẬN LÂM SÀNG- TRẺ SINH NON • ECG : bình thường đơi có lớn thất trái • X quang ngực + Bóng tim o to trẻ khơng có nội khí quản 190 o bình thường to nhẹ có đặt nội khí quản • Phù phổi tăng tuần hịan phổi (khó đánh giá có bệnh màng trong) • Siêu âm tim đánh giá : hình dạng, đường kính, chiều dài ống ĐM, chiều shunt, kích thước buồng tim, chức tim, áp lực ĐMP + Shunt trái-phải : áp lực ĐMP < áp lực ĐMC + Shunt phải-trái : áp lực ĐMP > áp lực ĐMC + Shunt chiều : áp lực ĐMP = áp lực ĐMC (shunt phải-trái tâm thu tráiphải tâm trương) + Vận tốc dòng máu qua ống ĐM + Cao → áp lực ĐMP thấp + Thấp→ áp lực ĐMP cao + Khơng xác ống ĐM xoắn có hình trụ đường kính > mm, dài > 10 mm có đường kính đầu phía ĐMP nhỏ DIỄN TIẾN VÀ BIẾN CHỨNG • Ở trẻ nhũ nhi sanh đủ tháng trẻ lớn, PDA không đóng tư nhiên • Suy tim, nhiễm trùng phổi tái phát PDA có shunt lớn • PDA lớn khơng điều trị → tăng áp ĐMP → bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn • Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng • Túi phình ống ĐM vỡ (hiếm) ĐIỀU TRỊ 9.1 Nội khoa • Đóng thuốc khơng có hiệu trẻ sơ sinh đủ tháng • Suy tim : lợi tiểu, digoxin • Khơng hạn chế hoạt động thể lực khơng tăng áp ĐMP • Phịng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng thời gian chưa đóng PDA 9.2 Đóng PDA dụng cụ • Điều kiện : PDA type A, B, C, d < 10 mmm, chưa đảo shunt • PDA < 4mm : đóng coils + Tỉ lệ shunt tồn lưu sau 12 tháng : 5-15% + PDA đóng hồn tồn sau làm : 59% + PDA đóng hồn tồn sau năm: 95% • PDA 4-10 mm : đóng Amplatzer: 100% thành cơng • Kiểm tra siêu âm tim sau đóng : ngày, tháng, tháng, 12 tháng • Ưu điểm + Không cần gây mê thời gian gây mê ngắn + Thời gian nằm viện hồi phục ngắn + Khơng bị sẹo • Bất lợi : shunt tồn lưu, thuyên tắc ĐMP, tán huyết, hẹp ĐMP trái, tắc nghẽn ĐMC mạch đùi | NHI KHOA Y6 191 9.3 Đóng PDA phẫu thuật • Chỉ định : PDA chưa đảo shunt, khơng đóng dụng cụ • Phương pháp + Cột ống ĐM : PDA nhỏ, ngắn, vị trí bất thường + Cắt ống ĐM (dài cắt, cắt ống) • Tỉ lệ tử vong : 0% • Biến chứng : khàn tiếng tổn thương dây thần kinh quặt ngược, liệt hoành trái, tràn dịch dưỡng chấp màng phổi, tái thơng (trong cột ống ĐM) • Theo dõi hậu phẫu + Khơng cần khơng có biến chứng + Khơng cần phịng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng sau phẫu thuật tháng trừ có shunt tồn lưu 10 XỬ TRÍ TRẺ SANH NON: • Khơng triệu chứng : theo dõi tháng, tự đóng • Có triệu chứng : đóng thuốc phẫu thuật 10.1 Nội khoa • Hạn chế dịch nhập : 120 mL/kg/ngày • Lợi tiểu furosemide : mg/kg 2-3 lần/ngày uống • Digoxin có hiệu quả, nguy ngộ độc cao • Đóng ống ĐM indomethacin (thị trường VN chưa có), liều cách 12 + < 48 tuổi : 0,2 – 0,1 – 0,1 mg/kg + 2-7 ngày tuổi: 0,2 – 0,2 – 0,2 mg/kg + > ngày tuổi: 0,2 – 0,25 – 0,25 mg/kg • Có thể lặp lại đợt tương tự PDA khơng đóng • Chống định : BUN > 25 mg/dL creatinine máu > 1,8 mg/dL, TC < 20000/mm3, xuất huyết (kể xuất huyết nội sọ), viêm ruộy họai tử, tăng bilirubin máu • Đóng ống ĐM ibuprofen (update đóng paracetamol), liều cách 24 + 10 – – mg/kg + Ưu điểm o Ít gây thiểu niệu so với indomethacine o Không ảnh hưởng đến tưới máu não 192 10.2 Ngọai khoa • Chỉ định : đóng thuốc thất bại, CCĐ dùng indomethacine • Kỹ thuật : + Phẫu thuật thắt ống ĐM, tử vong 0-3%, tái thơng + Nội soi thắt ống ĐM, tránh tổn thương xương thành ngực, tránh làm nặng thêm suy hơ hấp 11 PHỊNG NGỪA: • Chủng ngừa Rubella cho phụ nữ có thai trước tháng • Khám thai định kì để tránh sanh non, sanh ngạt • Có thể phịng ngừa Rubella cho PN trước ngày trễ kinh | NHI KHOA Y6 193 TỨ CHỨNG FALLOT (TETRALOGY OF FALLOT = TOF) PGS.TS.BS Vũ Minh Phúc TẦN SUẤT • TBS tím thường gặp • 5-10% TBS • 3,26 / 10.000 trẻ sơ sinh sống • 1.300 ca / năm Mỹ • Trong nhóm bệnh TBS có tím TOF chiếm 75% NGUYÊN NHÂN 2.1 Mẹ lúc mang thai • Bệnh tiểu đường (con nguy TOF gấp lần) • Ăn retionoic acids (vitamin A bị oxy hố) tháng đầu thai kỳ • Bệnh phenylketone niệu khơng kiêng ăn phenylalanine (có thực phẩm giàu protein, hạnh, lê tàu, đậu lima, đậu phọng, loại hạt) [Hay gặp nước phát triển hơn, Việt Nam hiếm] • Uống trimethadione, paramethadione [thuốc ngủ] 2.2 Di truyền 10% trẻ TOF có trisomy 13 [Patau], 18 [Edward’s], 21 [Down] • Đột biến gene TOF + NKX2.5: 4% trường hợp TOF + JAG1(hội chứng Allagile) + TBX5 (hội chứng Holt-Oram) + FOXC2 (phù bạch huyết-2 hàng lơng mi di truyền) • Khiếm khuyết gene + TBX1:15% trường hợp TOF + Vùng NST 22q11, monosomy 22q11.2 (hội chứng DiGeorge hay Shprintzen hay CATCH 22) • Sub: + Trisomy 13 18 21 nằm triple test khám tiền sản + Hội chứng DiGeorge tiếng tứ chứng fallot, nhắc đến fallot nhớ hội chứng DiGeoge, liên quan đến suy giảm miễn dịch nên tứ chứng rơi vào trường hợp hậu phẫu nặng nề nhứ nhiễm trùng, rối loạn điện giải khó cho vấn đề hồi sức sau mổ [Do thiểu sản/bất sản tuyến ức Hệ thống miễn dịch phát triển nhiễm trùng hậu phẫu nặng] BỆNH HỌC Tứ chứng Fallot gồm tật • Thơng liên thất rộng • Tắc nghẽn đường thất phải [hẹp phổi phì đại thất phải] • Phì đại thất phải • ĐMC cuỡi ngựa vách liên thất 194 Sub: tật thơng liên thất rộng hẹp đường thoát thất phải, đó, hẹp đường thất phải yếu tố định 3.1 Thơng liên thất rộng • Perimembranous [phần màng] → tống]:thường gặp • Inlet [phần nhận]: gặp • Trabecular [phần bè]: thỉnh thỏang outlet [phần 3.2 ĐMC cưỡi ngựa vách liên thất • Do vách nón lệch trước • Lệch vách nhiều, cưỡi ngựa ĐMC dãn nhiều Sub: • Trong thời kỳ bào thai, vách liên thất mọc từ mọc lên trước, vách nón (vách ngăn chủ phổi) mọc từ xuống, phần đụng thành vách liên thất Trong TOF, phần không đụng vách nón sai đường khơng phải vách liên thất dưới, thay hướng, vách nón lệch phía thất phải nhiều lệch sang phải trước kéo ĐM chủ theo nên vơ tình gây nên ĐMC cưỡi ngựa vách liên thất làm ĐMP bị hẹp thủ phạm vách nón sai đường lệch vách nhiều cưỡi ngựa nhiều, ĐMC dãn to • Dày thất phải hậu hẹp ĐMP, thủ phạm 3.3 Dầy thất phải : Hậu hẹp đường thất phải 3.4 Tắc nghẽn đường thất phải • Hẹp phần phễu (dưới van ĐMP): 45% + Do conal septum lệch trước, lên + Phì đại vách thất phải • Hẹp van ĐMP: 10% + Teo van ĐMP (không lỗ van ĐMP): 15% + Mép van dính, có van: thường gặp + Một van, khe: gặp + Vịng van thiểu sản: hay gặp • Hẹp van van ĐMP: 30% • Hẹp thân nhánh, nhánh trái Sub: Hẹp van chiếm 75%,… 3.5 Tuần hòan bàng hệ chủ - phổi • Từ ĐM phế quản • Từ ĐMC xuống • Từ nhánh cung ĐMC + ĐM đòn + ĐM vú + ĐM vơ danh • Từ ĐM vành 195 3.6 Dị tật khác kèm Sub: Dị tật thường kèm với TOF nhiều ASD • Thơng liên nhĩ, tồn lỗ bầu dục (PFO): 83% • Cung ĐMC bên phải: 25% • Tồn TMC trái: 11% • Bất thường ĐM vành: 05% • Kênh nhĩ thất hồn tồn: 02% • Hở van nhĩ - thất • Tật Ebstein (van đóng thấp) • Hở van ĐMC • Còn ống ĐM • Bất thường hồi lưu TMP Sub: • Ngồi tật ra, TOF cịn kèm theo tật nhỏ kèm • Thứ tuần hồn bàng hệ chủ-phổi, hẹp phổi nên máu lên phổi không nhiều thể đáp ứng để đưa máu lên phổi mọc rễ phụ để tưới máu cho phổi mạch máu phụ, tuần hoàn bàng hệ từ ĐM phế quản từ nhánh cung ĐMC, từ ĐMC xuống, chí từ ĐM vành để đưa máu cho phổi • Thứ hai dị tật khác kèm, mà đứng đầu thông liên nhĩ lỗ bầu dục, áp lực thất phải cao hẹp phổi nên bắt buột phải kiếm đường thoát, mà đường phần TLT rồi, kiếm thêm đường thoát khác mở lỗ bầu dục nên tỷ lệ cao Ngồi ra, cịn nhiều dị tật khác kèm, mà người làm cơng tác chun khoa, đặc biệt phẫu thuật tim phải ý bất thường ĐM vành Xoang vành trái cho nhánh ĐMV trái, ĐMV trái cho nhánh LAD (gian thất trước) Cx (mũ) Xoang vành phải cho nhánh ĐMV phải (RCA), cho nhánh Conal (vách nón) Bình thường 88% nhánh Conal nhỏ, 6,4% nhánh Conal lớn Bất thường 1, nhánh LAD không xuất phát từ ĐMV trái mà xuất phát từ ĐMV phải; Bất thường 2, có nhánh LAD từ ĐMV trái lại có thêm nhánh nhỏ LAD từ ĐMV phải; Bất thường 3, ĐMV trái xuất phát từ ĐMV phải (cả nhánh LAD Cx); Bất thường 4, khơng có nhánh vành phải từ xoang vành phải, mà RCA xuất phát từ ĐMV trái Tất bất thường có nhánh mạch máu bắc ngang chỗ phẫu thuật (vùng tử địa) phẫu thuật viên quan tâm đến dị dạng nên ý siêu âm: liên quan đến loại phẫu thuật, kiểu phẫu thuật, thời điểm phẫu thuật SINH LÝ BỆNH 4.1 Thơng liên thất • Rộng: PLV = PRV = PAo thời kỳ tâm thu [ngun tắc bình thơng nhau] • Nhỏ : PLV > PRV thời kỳ tâm thu [hiếm gặp] 196 4.2 Sinh lý bệnh TOF lệ thuộc • Kích thước thơng liên thất • Mức độ hẹp đường thất phải • Lượng máu khơng bão hịa oxygen vào ĐMC 4.3 VSD rộng + hẹp phổi nhẹ - vừa • Máu từ thất vào ĐMC tâm thu • Máu từ thất phải vào ĐMP ĐMC • ĐMP hẹp nhẹ-vừa máu khơng bão hịa oxy vào ĐMC (R-L shunt) khơng nhiều • Tím nhẹ - vừa Sub: Máu từ RV phần lên ĐMP bình thường, phần lên ĐMC ĐMC cưỡi ngựa, VSD rộng máu từ RV lên ĐMP, ĐMC thoải mái, hẹp phổi nhẹ-vừa nên máu share thoải mái, vừa lên chủ, vừa lên phổi Vì khơng hẹp nặng nên máu lên ĐMP cịn khá, lượng máu đen lên chủ không nhiều, share qua chủ thơi bệnh nhân tím nhẹ-vừa 4.4 VSD rộng + hẹp phổi nặng • Máu từ thất vào ĐMC tâm thu • Máu từ thất phải vào ĐMC ĐMP • Hẹp phổi nặng máu khơng bão hịa oxy vào ĐMC (R-L shunt) nhiều Tím nặng • Sub: Hẹp phổi nặng, máu khơng lên phổi lượng máu đen khơng bão hịa oxy lên chủ nhiều tím nặng 197 4.5 Cơn tím • VSD rộng, máu từ thất vào ĐMC tâm thu • Máu từ thất phải vào ĐMC ĐMP • Tắc nghẽn nặng đường thất phải Tồn máu khơng bão hịa oxy từ thất phải vào ĐMC Tím nặng Sub: • Khối phía vùng phễu phì đại, lý co thắt ĐMP đường bị đóng cửa, khơng miếng máu lên phổi mà lên chủ hết toàn máu đen lên chủ hết tím nặng tím • Cơn tím khơng phụ thuộc vào hẹp nặng nhẹ hay vừa mà phụ thuộc vào co thắt nhiều hay ít, gọi tím thiếu oxi (tím nhẹ đột ngột tím nặng) 4.6 VSD nhỏ + Hẹp phổi nhẹ-vừa • Máu từ thất trái qua thất phải tâm thu • Chỉ có máu từ thất trái vào ĐMC • Máu từ thất phải vào ĐMP không R-L shunt Hoặc 198