Đang tải... (xem toàn văn)
• Có tuần hòan bàng hệ chủ phổi nhiều Fallot “hồng” • Sub Fallot hồng • VSD nhỏ + hẹp phổi nhẹ vừa • Tuần hoàn bàng hệ chủ phổi nhiều 4 7 Giảm lượng máu lên phổi dẫn đến • Giảm độ bão hòa oxy máu tr[.]
• Có tuần hịan bàng hệ chủ - phổi nhiều Fallot “hồng” • Sub: Fallot hồng: • VSD nhỏ + hẹp phổi nhẹ-vừa • Tuần hồn bàng hệ chủ-phổi nhiều 4.7 Giảm lượng máu lên phổi dẫn đến • Giảm độ bão hịa oxy máu thất trái • Áp lực kháng lực mạch máu phổi thấp • Tính thấm thành mạch máu phổi thay đổi [giảm, áp lực thủy tĩnh thấp] 4.8 R-L shunt (thất phải – ĐMC) • Giảm độ bão hịa oxy máu ĐMC [do máu khơng bão hịa oxy từ thất P vào ĐMC] • Toan máu [mãn tính] • Đa hồng cầu, tắc mạch • Rối lọan đơng máu (giảm tiều cầu, RL chức tiểu cầu, giảm fibrinogen máu) [do: thiếu oxi kích thích tủy sản sinh nhiều hồng cầu đa hồng cầu giảm thể tích huyết tương mà huyết tương chứa yếu tố đông máu ; tủy sx nhìu làm giảm số lượng chất lượng tiểu cầu] • Dãn mạch ngọai biên [do tất mô thiếu oxy dãn mao mạch đầu chi ngón tay, ngón chân dùi trống] 4.9 Tăng gánh tâm thu (áp suất) thất phải • Phì đại thất phải • Giảm độ dãn nở thất phải • Giảm thể tích thất phải tâm trương • Giảm sức co bóp thất phải • Sub: Fallot hẹp phổi tăng gánh áp suất thất phải phì đại hướng tâm lịng thất phải nhỏ lại giảm độ dãn nở thất phải theo định luật Frank-Starling: khơng dãn nở tốt hút máu không tốt suy chức tâm trươngsau thời gian, giảm sức co bóp, suy chức tâm thu 4.10 Thất trái • Giảm thể tích đổ đầy tâm trương • Giảm sức co bóp thất trái • Sub: Trong tứ chứng fallot khơng có suy tim trái sai vì: hẹp phổi máu lên phổi máu tim trái áp lực đổ đầy thất trái giảm độ dãn nở thất trái kém theo định luật Frank-Starling thất trái bóp khơng tốt ảnh hưởng chức tâm thu lẫn tâm trương thất trái TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG • Nam = nữ • Cân nặng lúc sanh thấp • Chậm tăng trưởng 5.1 Triệu chứng • Hầu hết bệnh nhân có triệu chứng: 199 + Tím lúc sanh vài tháng sau sanh (do tháng đầu HbF (ái lực với oxy cao), tháng đầu PDA (Falott hồng), nhu cầu O2 thấp (trẻ sinh bú với ngủ khơng có hoạt động gắng sức để cần oxi nhiều) + Tím nặng sau sanh khơng có lỗ van ĐMP + Khó thở gắng sức phải ngồi xổm [ngồi xổm tạo (1)kháng lực ngoại biên ép đẩy máu tâm thất phải nhiều hơn, (2) kháng lực máu hệ thống động mạch chủ cao lên máu không bơm lên chủ bơm lên phổi dễ chịu hơn] • Thỉnh thoảng có bệnh nhân Fallot “hồng” khơng có triệu chứng có triệu chứng suy tim [khi PDA lớn] 5.2 Triệu chứng thực thể • Thở nhanh, sâu [thở Kussmal] • Tím, móng khum, đầu chi dùi trống (trẻ lớn) • Ngực trái lép nhẹ, tăng động mũi ức • Có thể sờ rung miêu KGS II, III trái hẹp phổi • S2 đơn (do hẹp van ĐMP) • Âm thổi tâm thu dạng KGS II trái, 3/6 – 5/6, hẹp phổi Hẹp nặng âm thổi nhỏ ngắn • Âm thổi tâm thu hẹp van ĐMC tương đối KGS II trái • Click phun dãn ĐMC nghe KGS III trái • Âm thổi liên tục KGS II trái (còn ống ĐM) bên ngực phải sau lưng xương bả vai (tuần hòan bàng hệ chủ-phổi) 5.3 Hội chứng Digeorge • Bất thường vùng đầu mặt cổ: đầu nhỏ, mặt khơng cân xứng lúc khóc, mi mắt thâm, sứt mơi-chẻ vịm (50%), cằm, miệng đầu mũi nhỏ, lỗ tai nhỏ, điếc, bất thường thanh-thực quản, • Tim mạch (40%): TOF, IAA, VSD, Truncus arteriosus, vascular ring • Khó ni (30%), khơng có bất thường thận (37%), hạ calci máu (50%)[chú ý suy tim sau mổ dẫn đến tử vong; hạ calci bất thường, khơng bất thường tuyến cận giáp] • Chậm phát triển tâm thần nhẹ, IQ = 70-90, khó học (90%), tâm thần phân liệt, rối loạn lưỡng cực Co giật không hạ calci máu • Bất thường hệ xương • Khiếm khuyết hormone tăng trưởng • RL miễn dịch nặng lymphocte T bất thường, dễ bị nhiễm trùng [thậm chí khơng có tuyến ức, để truyền máu cho trẻ cần liên hệ trung tâm huyết học chiếu tia xạ cho trùng truyền] Tầm soát trước phẫu thuật 5.4 Hội chứng Allagile • Tắc mật gan mãn tính, có tính gia đình [tắc mật da vàng + tím TOF màu da lạ (tím pha vàng); tắc mật bẩm sinh, chức gan khó khăn gây mê mổ] • TBS thường hẹp ĐMP, tứ chứng Fallot 200 • Đốt sống hình bướm-chẻ đơi, bất thường xương sườn • Trán vồ, mắt sâu, mũi phồng, cằm nhọn • Posterior embryotoxon and prominent Schwable’s line • Thận đa nang CẬN LÂM SÀNG 6.1 Điện tâm đồ • Trục QRS lệch phải, bình thường Fallot “hồng” • Dầy thất phải tăng gánh tâm thu, chuyển tiếp đột ngột từ V1-V2 • Dầy thất Fallot “hồng” • Lớn nhĩ phải gặp Sub: • ECG TOF khác hẳn với hẹp phổi đơn thuần, Ở hẹp phổi đơn thuần, R cao từ V1 đến V3,4, ST chênh xuống, âm từ V1 đến V3,4, TOF, R cao V1, sang V2 S sâu Do hẹp phổi đơn máu lên phổi khơng có chỗ share nên toàn thất phải dầy lên, dầy từ thành bên tới vách nên R V3-V4 cao Còn TOF cịn VSD, bơm máu lên phổi khơng hết share cho chủ, nên dày thành bên chỗ sát vùng phễu gần chỗ hẹp nên thấy R cao V1, V2-V3 hết cao, T hết âm • Lớn nhĩ phải gặp hẹp phổi đơn thấy lớn nhĩ phải khơng có chỗ giải áp hết nên phải mở van đẩy lên nhĩ nên nhĩ dãn, tứ chứng fallot có TLT để giải áp nên khơng bơm lên phổi bơm lên chủ nên khơng có lí phải dãn thất phải sớm lớn nhĩ phải 6.2 X quang ngực • Bóng tim bình thường nhỏ, hình giày • Tuần hồn phổi + Thường giảm + Tăng có ống ĐM THBH chủ-phổi • Cung ĐMP lõm • Lớn nhĩ phải (25%) • Cung ĐMC bên phải (25%) 6.3 Siêu âm tim • Xác định tật với đầy đủ đặc điểm • Xác định tổn thương tim khác kèm • Đánh giá THBH chủ-phổi • Đánh giá chức thất phải trái 6.4 Xét nghiệm máu • Đa hồng cầu (Hct, hemoglobin, hồng cầu tăng cao) • Khí máu ĐM : toan máu • Tiểu cầu giảm trẻ lớn, cô đặc máu nặng • Fibrinogen máu giảm • Rối lọan chức đơng máu • Sắt, sắt huyết giảm [đa HC sử dụng sắt nhiều] 201 DIỄN TIẾN - BIẾN CHỨNG • Tím ngày nặng – tím • Đa hồng cầu thứ phát thiếu oxy máu • Thiếu sắt tương đối • Chậm lớn tím nặng • Áp-xe não tai biến mạch máu não gặp [não thiếu oxy dễ dẫn đến áp xe não, đặc biệt vi khuẩn kỵ khí, nên điều trị TOF có kháng sinh điều trị, sàng mũi họng có sàng nhỏ thơng thương nhiễm trùng mũi họng gây viêm não, áp xe não TOF vào nhức đầu, sốt, lơ mơ CT-scan] • Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng xảy • Hở van ĐMC TOF nặng • Rối loạn đơng máu: biến chứng muộn tím nặng kéo dài [≥4 tuổi: muộn; ≥5 tuổi: già] • Cơn tím thiếu oxy (hypercyanotic spell = TET spell) Cathecholamine hệ tuần hồn KÍCH XÚC nhịp tim sức co bóp tim Co thắt phễu ĐMP Cung lượng tim Máu TM tim thể tích thất phải Lưu lượng máu lên phổi luồng thơng phải-trái Cơn tím PaCO2, PaO2, pH máu → Toan máu ↓Kháng lực ngoại biên (Dãn mạch ngoại biên) Kích thích trung khu hơ hấp Thở sâu Công hô hấp, tiêu thụ oxygen Sub: Điều trị tím (1)Cắt kích xúc (2)Giảm co thắt phễu ĐMP (3)Chống toan • Cơn tím (hypercyanotic spell = TET spell) + Thường xảy lúc 2-4 tháng tuổi; vào buổi sáng sau khóc, bú tiêu + Mức độ tím lúc bình thường khơng liên quan đến khả lên tím 202 + Bứt rứt, quấy khóc, tím nhiều hơn, thở nhanh sâu, phế âm thô, âm thổi tim nhỏ biến + Cơn tím thường kéo dài 15-30 phút nặng kéo dài gây ngất, co giật, tai biến mạch máu não tử vong ĐIỀU TRỊ 8.1 Nội khoa • Phát xử trí tím • Phịng ngừa tím propranolol uống 0,5-1,5 mg/kg uống • Giữ vệ sinh miệng • Phịng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng làm thủ thuật hay phẫu thuật (cho uống kháng sinh trước sau thủ thuật, phẫu thuật) • Điều trị thiếu sắt tương đối (thiếu sắt dễ bị TBMM não): Hct, hemoglobin máu bình thường, RBC : cho uống sắt • Xử trí tím [cái liên quan đến tím có thi nha] + Tư gối ngực ( kháng lực ngoại biên) + Thở oxy qua mask có túi dự trữ [khơng có hiệu khơng có máu lên phổi, nên phải an thần để chống stress, chống kích xúc] + An thần [chọn thuốc khơng có dãn mạch ngoại biên, co mạch ngoại biên ln tốt, Midazolam loại an thần gây dãn mạch ngoại biên, ketamin gây co mạch ngoại biên] + Morphine sulfate 0,1 mg/kg/lần TDD TB (có sẵn antidot) + Diazepam: 0,2 mg/kg/lần TM + Ketamine: 0,25-1 mg/kg TM TB + Chống toan: Bicarbonate natri mEq/kg/lần TM + Propranolol ▪ 0,1-0,2 mg/kg/lần (tối đa mg/lần) ▪ Pha với 10 ml nước cất, ½ TMC ▪ Nếu khơng hiệu quả, ½ cịn lại TM 5-10 phút + Thuốc co mạch ( kháng lực ngoại biên) ▪ Phenylephrine HCl 0,01 mg/kg TMC; 0,1 mg/kg TDD TB ▪ Methoxamine (Vasoxyl) 0,1 mg/kg TM ▪ Huyết áp tăng không > 20% huyết áp trước dùng thuốc + Truyền dịch điện giải + Gây mê, phẫu thuật cấp cứu không hiệu 8.2 Phẫu thuật tạm thời [để bớt tím, bớt thiếu oxy] • Cắt nối ĐM đòn vào ĐM phổi: BT shunt cổ điển => yếu tay • Nối ống nhân tạo: BT shunt cải tiến • Đục lỗ trực tiếp ĐM phổi vào ĐM chủ lên (Waterston) ĐM chủ xuống (Pott) • Đặt stent giữ thông PDA 203 8.2.1 Chỉ định phẫu thuật tạm thời [khi khơng/chưa phẫu thuật triệt để được] • Sơ sinh : TOF kèm khơng lỗ van ĐMP • < 3-4 tháng tuổi cân nặng < 2,5 kg lên tím thường xun khơng kiểm sốt thuốc • < tuổi, lên tím khơng kiểm sốt được, có + Thiểu sản vịng van ĐMP (cần làm transannular patch phẫu thuật triệt để) + Giải phẫu ĐM vành khơng thuận tiện cho phẫu thuật • Các nhánh ĐMP q nhỏ 8.3 Phẫu thuật hồn tồn • Thời điểm: tuỳ trung tâm + Có kinh nghiêm kỹ tốt : > tháng tuổi + Hầu hết : 1-2 tuổi + Bất thường ĐM vành, thiểu sản vịng van ĐMP : > tuổi • Chỉ định + Các nhánh ĐMP không nhỏ (Z score > -2) + Đã làm BTs > 6-12 tháng • Phẫu thuật + Vá lỗ thông liên thất + Mở rộng buồng tống thất phải + Mở rộng thân ĐMP transannular patch + Ống nối thất phải – ĐMP có bất thường ĐM vành ( > tuổi) 8.4 Tử vong sau phẫu thuật • TOF khơng biến chứng : 2-3% năm đầu • Yếu tố nguy + < tháng > tuổi + Thiểu sản nặng vòng van thân ĐMP + Thơng liên thất nhiều lỗ 204 + Tuần hồn bàng hệ chủ phổi nhiều + Hội chứng Down 8.5 Biến chứng hậu phẫu • Chảy máu hậu phẫu : TOF “già” , đa hồng cầu • Hở van ĐMP nhẹ dung nạp tốt • Suy tim tạm thời cần phải điều trị • Block nhánh phải (có xẻ thất phải), 90%, dung nạp tốt • Block tim hồn tồn < 1% • Loạn nhịp thất gặp 8.6 Theo dõi hậu phẫu • Phịng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng suốt đời • Hạn chế vận động tuỳ mức độ cần • Tái khám 6-12 tháng: đặc biệt VSD tồn lưu, tắc nghẽn đường thất phải, hẹp ĐMP, RLNT • Hở van ĐMP nặng + Hạn chế vận động gắng sức + Phẫu thuật lại : có TCLS, hở van nặng, RL chức thất phải, dãn thất phải tiến triển • RLNT trễ + Hồi hộp, chóng mặt, ngất gợi ý Đo ECG Holter, test gắng sức để chẩn đoán Pacemaker điều trị + Nhịp nhanh thất phì đại, sữa chữa thất phải + Block nhĩ thất hoàn toàn (độ III), RL chức nút xoang 205 HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔI (PULMONARY STENOSIS = PS) PGS.TS.BS Vũ Minh Phúc TẦN SUẤT • Hẹp ĐM phổi đơn thuần: 8-12% TBS • Hẹp ĐMP + tật TBS khác : 50% TBS • Bài đề cập hẹp ĐM đơn BỆNH HỌC 2.1 Hẹp van động mạch phổi • Tần suất + 0,6-0,8/1000 trẻ SS sống + 80-90% trường hợp hẹp ĐMP • Cấu trúc van + Lá van dày, lỗ van nhỏ, mép van dính khơng có khe van + Van thiểu sản: van dày, không đều, khơng di động, vịng van nhỏ (hay gặp HC Noonan) + Thân ĐMP sau chỗ hẹp dãn to • Sub: Hiện tượng dãn sau hẹp gặp hẹp van Trong trường hợp này, XQuang cung ĐM phổi to + Kích thước thất P ▪ Thường bình thường ▪ Thiểu sản hẹp q nặng • Sub: Trong bệnh nơi gánh chịu thất P Nếu hẹp nhẹ -> kích thước thất P bt, hẹp nhiều thất P dày lên (chú ý dày thất P PS dày toàn bộ), hẹp nặng -> thiểu sản thất P Vì bào thai, ĐM phổi hẹp nặng-> máu từ nhĩ P xuống thất P không nhiều mà chủ yếu qua lỗ bầu dục sang nhĩ T -> thất P không phát triển bị thiểu sản 2.2 Hẹp van ĐMP (hẹp phễu ĐMP) Type Type 1: Thất phải buồng • Type 1: dải xơ gây tắc nghẽn chỗ nối buồng thất P phần phễu -> thất P buồng (gần xa) • Sub: có vách ngăn chia thất P thành phần, gần xa so với phần phễu ĐMP • Type 2: Lớp xơ vùng phễu dày lên, lan đến van ĐMP 206 2.3 Hẹp van ĐM phổi • Tần suất 2-3% (đơn kết hợp TBS khác) • Thường kèm hội chứng bẩm sinh: Rubella, William, Noonan, Alagille, EhlerDanlos, Silver-Russell • Vị trí: + Thân ĐM phổi + nhánh + Nhánh ngoại biên + Nhiều vị trí SINH LÍ BỆNH 3.1 Hẹp van ĐM phổi • Tăng gánh áp suất RV tỉ lệ thuận với mức độ hẹp • Tăng sinh phì đại thất phải, tăng số lượng mao mạch bào thai & SS -> tăng cơng RV -> trì thể tích nhát bóp • Dãn suy RV, dãn RA • Hở van • PFO ASD với shunt R-L : tím / gắng sức • Hẹp nặng bào thai : thiểu sản thất phải + PFO ASD với shunt P-T 3.2 Hẹp van ĐM phổi • Những bó thất phải gây tắc nghẽn lịng thất phải với mức độ khác • Mức độ tắc nghẽn áp suất lòng thất phải tăng nhiều tâm thu 3.3 Hẹp van ĐMP • Áp suất thất phải ĐMP phần dươi chỗ hẹp tăng tâm thu • Hẹp thân nhánh chính: van ĐMP đóng muộn • *Sub: Do dòng máu phải qua chỗ hẹp nằm xa-> kéo dài thời gian giải áp đẩy máu khỏi thất P-> thời gian đóng ĐMP muộn • Hẹp nhánh nhỏ ngoại biên : van ĐMP đóng sớm • *Sub: Thất P tống máu tâm thu máu k ngoại biên áp lực ngoại biên cao-> áp lực thân nhánh tăng lên cao nhanh-> van đóng sớm • Hẹp nhánh : áp lực thất phải bình thường • *Sub máu qua nhánh khác LÂM SÀNG 4.1 Triệu chứng • Hẹp nhẹ: khơng triệu chứng • Hẹp vừa- nặng: + Khó thở, mệt gắng sức + Suy tim, đau ngực + Ngất, đột tử (do thiếu máu tim, rối loạn nhịp thất) • Hẹp nặng trẻ sơ sinh: 207 + + + Bú Thở nhanh Tím • Khó thở máu khơng lên phổi được, khơng trao đổi oxy • Suy tim P • Đau ngực khơng có máu lên ĐM phổi → khơng có máu xuống tim T → khơng có máu lên ĐM chủ → khơng có máu cung cấp cho ĐM vành → thiếu máu tim • Ở trẻ sơ sinh hẹp nặng máu k xuống thất P mà qua lỗ bầu dục → tím, nong van cải thiện ngoạn mục, trẻ hồng hào trở lại • Phát triển thể chất bình thường • Tím hẹp nặng, trẻ sơ sinh 4.2 Hội chứng bẩm sinh • Hội chứng Alagille (xem TOF) • Hội chứng Rubella (xem PDA) • Hội chứng Ehler-Danlos + Dây chằng khớp dãn, độ duỗi khớp tăng, dễ trật khớp + Da tạo nên vết sẹo giống giấy quấn xì gà • Hội chứng William (khiếm khuyết gen q11.23 NST 7) + Mũi tẹt, nhân trung dài, thưa + Tăng thính lực, sợ tiếng động + Thuận tay trái, mắt trái + Hay lo sợ, có khiếu u âm nhạc • Hội chứng Noonan + Lùn, dính đốt sống cổ, ngực lõm/lồi, gù vẹo cột sống, cứng khớp, lỏng khớp, giảm trương lực cơ, phù mu bàn tay, bàn chân, đau cơ, khớp + Thừa da cổ, chân tóc đóng thấp, đầu to, mặt tam giác, trán rộng, cổ ngắn, tóc xoăn + mắt xa nhau, sụp mi, mắt lồi, lé, RL thị lực, rung giật nhãn cầu + Mũi nhỏ, hếch, tai đóng thấp, xoay sau, vành tai dầy + Nhân chung sâu, hàm nhỏ, vòm hầu cao + Chậm phát triển thể chất tâm vận • Hội chứng Silver-Russell + CNLS thấp (< 2800 gram) + Bú ăn kém, hạ đường huyết, vả mồ hôi đêm + Da xanh xám, mặt tam giác, trán rộng thấp, mắt xanh-trắng, hàm nhỏ, cằm nhọn, miệng trễ + Thân người nhỏ, không cân xứng, chậm lớn + Giảm trương lực cơ, khơng có lớp mỡ da + Ngón cong quẹo + Dậy sớm + Trào ngược dày-thực quản 4.3 Triệu chứng thực thể Khám tim 208