- Thành mật trơn láng
HIRSCHPRUNG (Nên học kỹ) Bệnh sinh:
Bệnh sinh:
o Biểu hiện: 1 đoạn ruột không có sự chi phối của thần kinh - ruột không co bóp.
o Tổn thương đám rối thần kinh Meissner (dưới niêm mạc), và Auerbach (dưới cơ)
o Trong quá trình phát triển của bào thai, thần kinh phát triển từ trên xuống, nên nếu thiếu hạch thần kinh giao cảm thì thiếu từ dưới lên, cho nên nếu vô hạch thì không có hạch 1 đoạn liên tục từ ống trực tràng đi lên.
o Đây là tắc ruột cơ năng do ruột không co bóp.
o Bệnh có tính chất di truyền.
- Hiện nay, không sử dụng tên gọi là bệnh phình đại tràng bẩm sinh nữa vì đó chỉ là hậu quả của tình trạng tắc ruột cơ năng ở bên dưới (trước đây
gọi là megacolon – Megacolon có thể là nguyên phát).
- Vị trí vô hạch: (hình bên) có 1 tỉ lệ nhỏ là vô hạch toàn bộ ruột non.
- Lâm sàng:
o Sơ sinh:
Đi cầu phân su rồi phân vàng, sau đó không đi nữa.
Bụng chướng – nghi ngờ Hirschprung. Đoạn vô hạch dài (kéo dài tới tận đại tràng xích ma) thông thường biểu hiện bệnh ngay từ nhỏ.
o Lớn lên:
Thường gặp là những đoạn vô hạch ngắn, bệnh có biểu hiện là táo bón trường diễn, viêm ruột nhiều lần và hiện tượng tháo cống (trẻ không đi cầu trong 10ngày sau đó đi cầu 1 lần, phân đen, lỏng, rất thối; sau khi đi trẻ ăn rất nhiều và lại táo bón lại)
- Hình ảnh X quang:
o Tắc ruột cơ năng: chỉ thấy các quai ruột giãn.
o X quang đại tràng cản quang: đại tràng hình phễu - Lâm sàng:
o Cần sinh thiết trực tràng là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán.
o Phẩu thuật là phương pháp điều trị triệt để nhất. - Phẩu thuật Pull – through.
o Cắt đoạn vô hạch đem nối đoạn có hạch xuống nối đoạn hậu môn (tức là giữ lại ống hậu môn)- hiện tại chỉ có phương pháp đó mà thôi.
159
o Hậu môn nhân tạo.
o Pull – through. o Đóng HMNT. - Phương pháp 2 thì: o HMNT pull through + đóng HMNT o HNMT+ Pull through đóng HMNT. - Phương pháp 1 thì: o Pull through. - Làm HMNT:
o Nên làm ở đoạn trung gian (nằm giữa phần vô hạch và phần đại tràng giãn) có rất ít hạch
- Phẩu thuật hạ bóng trực tràng:
o Swenson:
Là phẩu thuật triệt để nhất vì cắt triệt để cả đoạn trung gian. Tuy nhiên, nguy cơ đụng vào hệ niệu dục – biến chứng sau này về
hoạt động tiểu tiện, sinh sản.
o Phương pháp Duhamel:
Không đụng vào hệ niệu dục.
Tuy nhiên nhược điểm là vẫn còn trừa lại phần bệnh lý nên bệnh nhân vẫn có nguy cơ bị táo bón trường diễn.
o Phương pháp SOAVE:
Lột phần niêm mạc, dưới niêm mạc, để lại phần thanh cơ sau đó đem đoạn có hạch xuống nối
Không tổn thương hệ niệu dục. Không để táo bón trường diễn.
o 1996:làm theo SOAVE nhưng đi từ đường hậu môn lên, chỉ áp dụng cho cắt ngang đại tràng xích ma mà thôi.
- Biến chứng:
o Hẹp.
o Còn đoạn vô hạch
→ Biểu hiện táo bón và trướng bụng từng đợt . Khi đó tiến hành chụp phim đại tràng cản quang can thiệp lại (Do làm PT Soave hậu môn đường vào để can thiệp rất dễ)
160