Đây là bệnh chảy máu do giảm phức hệ prothrombin gồm những yếu tố II,V, VII, X có thể gặp ở mọi lứa tuổi do nhiều nguyên nhân khác nhau. Tuổi phổ biến nhất là sơ sinh và trẻ nhỏ hơn 3 tháng, nam, nữ tỷ lệ không khác nhau.
1. Nguyên nhân
Bẩm sinh thiếu các yếu tố II, V, VII, X hoặc mắc phải do thiếu vitamin K.
Trong 4 yếu tố trên thì yếu tố V không phụ thuộc vitamin K.
-Cung cấp thiếu vitamin K : do dùng sữa mẹ đơn thuần, mẹ ăn kiêng khem , ăn muối tiêu không có chất xanh.
-Vi khuẩn đường ruột bị rối loạn : ỉa chảy mãn, tắc mật bẩm sinh không hoàn toàn.
-Hoặc mắc phải do chống vitamin K trong máu lưu hành như trường hợp ngộ độc phấn rôm có warfarin hoặc mắc phải thứ phát do suy chức năng gan : viêm gan, xơ gan, teo đường mật, sơ sinh non yếu, nhiễm trùng nhiễm độc gan.
2. Dịch tễ học
-Theo tác giả Chuansumrit A, Isarangkura (1998) Thái Lan có tỷ lệ mắc bệnh 71 trẻ mắc / 100.000 trẻ sơ sinh. Ở Ấn Độ 1 trẻ mắc / 14.000 trẻ sơ sinh.
-Hà Nội ước tính có tỷ lệ mắc bệnh là 110 / 100.000 trẻ sinh.
-Bệnh viện Nhi đồng 1 trong 2 năm 1995- 1996 có 229 trẻ mắc bệnh vào viện.
-Ở Khoa Nhi Bệnh viện TW Huế trong 9 năm 1986-1994 có 396 trẻ mắc bệnh vào điều trị . 3. Triệu chứng lâm sàng
Chảy máu là triệu chứng chủ yếu để chẩn đoán
3.1 Ở trẻ sơ sinh và trẻ dưới 3 tháng tuổi: hay gặp nhất.
- Chảy máu rốn kéo dài
-Chảy máu từng đám ở dưới da -Ỉa ra máu
-Tiểu máu
-Chảy máu não màng não: trẻ li bì ngủ lịm, hôn mê, co giật, thóp căng, có từng cơn ngưng thở, có triệu chứng liệt dây thần kinh sọ : dây III, VI và có triệu chứng thiếu máu.
Đặc biệt thường gặp chảy máu sau chích lễ đây cũng là lý do vào viện của trẻ 3.2. Ở trẻ lớn
- Rất ít gặp, nếu có thường là do bệnh nhi có tắc mật bẩm sinh hoặc suy chức năng gan.
- Chảy máu dưới da gồm những máu tụ mảng bầm lớn, chảy máu ở cơ quan vận động: tụ máu khớp, chảy máu tiêu hóa: ỉa phân đen, nôn ra máu, chảy máu niêm mạc
4. Xét nghiệm
Xét nghiệm đông máu toàn bộ cho thấy kết quả sau:
-Thời gian máu đông kéo dài.
-Thời gian Howell kéo dài
-Thời gian Cephalin Kaolin kéo dài -Thời gian Quick kéo dài
-Thời gian máu chảy và số lượng tiểu cầu bình thường .
Những xét nghiệm khác như siêu âm thóp cần đặt ra khi có triệu chứng thần kinh.
5. Điều trị
-Dự phòng đối với trẻ sơ sinh đẻ non hoặc ở trẻ nhỏ có nguy cơ giảm phức hợp Prothrombin.
Trẻ không tiêm phòng vitamin K có nguy cơ xuất huyết do thiếu vitamin K gấp 3,55 lần trẻ có tiêm phòng vitamin K .
-Vitamin K1 1mg ( Tiêm bắp) thực tế ở trẻ sơ sinh đẻ non ta tiêm VitaminK 5mg X 1 ống, tiêm bắp.
Nếu đang xuất huyết tiêm vitamin K 1 ống TB X 3-4 ngày.
-Truyền máu tươi nếu chảy máu gây thiếu máu nhiều liều lượng từ 10-20ml/kg/lần khi truyền máu thì tình trạng chảy máu hết ngay.
- Nếu có tình trạng xuất huyết não phải truyền máu tươi ngay, cho thuốc chống phù não thêm.
NHỮNG BỆNH MÁU THƯỜNG GẶP CÂU HỎI KIỂM TRA
1. Nguyên nhân của bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn là do : A. Không rỏ nguyên nhân
B. Do miễn dịch C. Do lách D. Tủy giảm sinh
E. Độc tố làm giảm tiểu cầu
2. Trong bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn cắt lách được chỉ định trong trường hợp A. Bệnh kéo dài
B. Những trường hợp nặng không đáp ứng với corticoids C. Lách to
D.Điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch không kết quả
E. Lách là vị trí vỡ của tiểu cầu qua xét nghiệm đồng vị phóng xạ.
3. Bệnh xuất huyết do giảm tỷ lệ Prothrombine thường gặp ở lứa tuổi :
A. > 1 năm
B. < 3 tháng
C. < 6 tháng D. < 9 tháng E. < 1 năm
4. Điều kiện để thiếu vitamin K gây giảm tỷ lệ Prothrombin bao gồm những vấn đề sau ngoại trừ
A. Ỉa chảy kéo dài
B. Tắc ruột bẩm sinh không hoàn toàn C. Bú mẹ đơn thuần
D. Ngộ độc warfarin.
E. Dùng kháng sinh .
5. Trong các triệu chứng chảy máu của bệnh xuất huyết giảm tỷ lệ Prothrombin sau đây, triệu chứng nào ít gặp nhất :
A. Chảy máu rốn, chỗ chích lễ.
B. Chảy máu từng đám ở dưới da C. Chảy máu não - màng não.
D. Chảy máu tiêu hoá.
E. Chảy máu trung thất.
ĐÁP ÁN 1A 2E 3B 4C 5E
Tài liệu tham khảo
1. Nhi Khoa tập 2(2000). Bộ môn Nhi Hà Nội, Nhà xuất bản Y Học.
2. Bài giảng Nhi Khoa(2000). Trường Đại Học Y Dược TP HCM.
3. Textbook of pediastric of Nelson(2000).
4. Lâm sàng Huyết Học(1998) . PGS Trần văn Bé. Nhà xuất bản Y Học.