BỆNH TIM BẨM SINH
8. Theo dõi điều trị
Kiểm tra đường máu tại nhà bằng Gluco-meter, định lượng HbA1c 2-3 tháng/1 lần. Nếu không có điều kiện, kiểm tra đường máu 1 tháng / 1lần, HbA1c 3-6 tháng/ 1 lần, tối thiểu 2 lần trong năm.
BỆNH ĐÁI THÁO ĐƯỜNG TYP 1 Ở TRẺ EM Câu hỏi kiểm tra
1. Yếu tố nào sau đây không được xác định trong bệnh đái tháo đường typ1 A.Bệnh rối loạn chuyển hóa
B.Tăng glucose máu mạn tính
C.Do phá hủy hơn 90% tế bào β của tụy D.Hậu quả của thiếu insulin mạn tính E.Do yếu tố di truyền quyết định.
2. Bệnh cảnh lâm sàng hay gặp nhất của khởi phát bệnh đái tháo đường typ1 là A.Nhiễm toan cê-ton
B.Trẻ mệt mỏi, biếng chơi, biếng học.
C.Trẻ hay mắc các bệnh nhiễm trùng D.Gầy sút cân nhanh chóng
E.Đái nhiều, uống nhiều
3. Triệu chứng lâm sàng nguy hiểm nhất của nhiễm toan cê-ton đái đường typ1 là A.Mất nước nặng gây sốc
B.Rối loạn tiêu hoá C.Kiểu thở Kussmal D.Nhiễm toan nặng
E.Có hơi thở mùi táo thối.
4. Dấu hiệu nặng của bệnh nhân đái tháo đường typ1 có hôn mê là : A. Nhiễm toan nặng, pH máu < 7,1
B.Cê-ton máu và cê-ton niệu dương tính C.Glucose máu tăng cao
D.Bicarbonat < 10 mmol/l E.A và D đúng
5. Khó khăn lớn nhất trong chẩn đoán sớm bệnh đái đường typ 1 ở trẻ nhỏ là:
A.Các triệu chứng lâm sàng không rõ ràng.
B.Chưa có xét nghiệm glucose máu thường quy.
C.Bệnh ít gặp
D.Tử vong sớm trong thể nhiễm toan cê-ton E.Tất cả
6. Phương pháp điều trị đặc hiệu nhất đái tháo đường typ1 nhiễm toan cê-ton là A.Insulin nhanh đường truyền tĩnh mạch.
B.Dùng chế độ ăn hợp lý.
C.Điều trị triệu chứng.
D.Phòng ngừa hôn mê E.Tất cả
7. Insulin điều trị đái tháo đường typ1 không hôn mê ở trẻ em là A.Liệu pháp insulin nhanh.
B.Liệu pháp Insulin chậm.
C.Liệu pháp Insulin bán chậm.
D.Liệu pháp phối hợp các dạng insuline trên E.Tất cả .
8. Nguy cơ tử vong cao nhất trong điều trị nhiễm toan cê-ton do đái tháo đường typ1 trẻ em là A.Hôn mê
B.Nhiễm toan nặng C.Phù não cấp D.Sốc mất dịch E.Giảm Kali
9. Điểm cần chú ý nhất trong liệu pháp insulin nhanh truyền tĩnh mạch điều trị nhiễm toan - cêton do đái tháo đường typ1 ở trẻ em
A.Duy trì ít nhất trong 24 giờ đầu
B.Không được ngừng truyền insulin đột ngột C.Chỉ định khi đã hồi sức hô hấp tuần hoàn D.Liều ban đầu thường là 0,1 đơn vị / kg / giờ E.Actrapid® được sử dụng
10. Điểm không phù hợp trong chế độ ăn của bệnh nhi đái tháo đường typ1 là A.Hạn chế tuyệt đối glucose.
B.Hạn chế protid theo tuổi.
C.Hạn chế chất béo bão hòa
D.Bảo đảm nhu cầu phát triển của trẻ E.Tất cả đều sai
ĐÁP ÁN
1E 2A 3A 4E 5A 6A 7E 8D 9B 10A Tài liệu tham khảo
1.AJD (1997) “ Hypoglycemie” “ Hyperglycemie avec cetonurie” TOM 41.N014-15
2.ISPAD(2000) .Consensus Guidelines for the Management of Type 1 Diabetes Mellitus in Children and Adolescents.
=
PHÁT TRIỂN DẬY THÌ BÌNH THƯỜNG VÀ BỆNH LÝ Mục tiêu
1. Mô tả các giai đoạn phát triển dậy thì bình thường theo phân loại Tanner.
2. Định nghĩa dậy thì sớm, và dậy thì muộn.
3. Phân biệt được dậy thì sớm thật và dậy thì sớm giả
4. Kể được các nguyên nhân gây dậy thì sớm và dậy thì muộn.
1. Phát triển dậy thì bình thường
Tuổi xuất hiện dậy thì của trẻ em ở các nước phát triển ở trẻ gái là 9 tuổi, trẻ trai là 12 tuổi.
Nước ta, tuổi trung bình bắt đầu dậy thì trong nghiên cứu 7575 trẻ miền Bắc trẻ gái là 11 tuổi 10 tháng, trẻ trai là 13 tuổi 5 tháng.
Có rất nhiều yếu tố ảnh hưởng đến tuổi bắt đầu dậy thì, trong đó yếu tố di truyền và các yếu tố ngoại sinh như hoạt động thể lực, điều kiện dinh dưỡng, yếu tố xã hội giữ vai trò chủ yếu.
1.1.Phát triển về hình thể 1.1.1. Sự phát triển của trẻ gái
Dấu hiệu dậy thì đầu tiên của trẻ gái là bắt đầu phát triển tuyến vú, liên quan chặt chẽ đến giai đoạn tăng phát triển chiều cao. Khoảng 6 tháng sau xuất hiện lông mu. Tuyến vú phát triển, thay đổi sắc tố núm vú, quầng vú. Môi lớn, môi bé phát triển, niêm mạc âm đạo có màu hồng, tiết dịch, tế bào âm đạo ngấm estrogen có các tế bào đa diện ưa acide có nhân dạng chấm nốt. Lông mu có hình tam giác đỉnh quay xuống dưới, lông nách xuất hiện muộn hơn (1-1,5 năm sau), ngay trước khi có kinh. Thể tích tử cung lớn dần. Dấu hiệu dậy thì hoàn toàn là xuất hiện kinh nguyệt. Những vòng kinh đầu tiên có thể không có rụng trứng .
1.1.2. Sự phát triển của trẻ trai
Dấu hiệu dậy thì đầu tiên của trẻ trai là tăng thể tích tinh hoàn > 4 cm3, chiều dài tinh hoàn
>2,5cm, da bìu thâm đen, xuất hiện lông mu. Phát triển kích thước dương vật, xuất hiện lông nách. Tuyến tiền liệt phát triển, xuất hiện lông ngực, râu, bài tiết mồ hôi nách với mùi đặc trưng, giọng trầm. Dấu hiệu dậy thì hoàn toàn là xuất tinh nhưng số lượng tinh trùng chỉ đảm bảo được chức năng sinh sản sau 1-2 năm .
Bảng 1: Các giai đoạn dậy thì của trẻ gái và trai ( Tanner Marshall )
Các giai đoạn dậy thì ở trẻ gái Các giai đoạn dậy thì ở trẻ trai Phát triển tuyến vú Phát triển lông
mu
Phát triển cơ quan sinh dục Phát triển lông mu B1 / S1 Tiền dậy
thì
P1 Chưa có P1 Tiền dậy thì,
CDTH=2,5cm Chưa có B2 / S2
11,1 tuổi (8,9- 13,2)
Có nụ
tuyến vú.
P2 Bắt đầu có vài sợi lông mu thẫm màu
P2 11,6 tuổi (9,5-13,7)
CDTH
( 2,5-3,2 cm). Bắt đầu có vài sợi thẫm màu B3 / S3
12,1 tuổi (9,9-14,3)
Núm vú nhô lên rõ so với quầng vú và bầu vú
P3 Lông đen sợi to, xoăn,thưa
P3 12,8 tuổi (10,7-14,9)
CDTH ( 3,3-4cm) Dương vật dài ra.
Lông đen sợi to, xoăn,thưa
=
B4 / S4 13,1 tuổi
(10,8- 15,3)
Quầng vú, núm vú nhô lên hẳn so với bầu vú
P4 Lông dày kiểu người lớn,
vùng che phủ giới hạn
P4 13,7 tuổi (11,7-17,1)
CDTH (4,1-4,4cm) dương vật dài thêm
Lông dày kiểu người lớn,
vùng che phủ giới hạn
B5/S5 15,3 tuổi
(11,8- 18,8)
Vú của người trưởng thành
P5 Lông dày kiểu người lớn, che phủ đến mặt trong đùi
P5 14,9 tuổi (12,7-17,1)
CDTH4,5cm dương vật và bìu kiểu người lớn
Lông dày kiểu người lớn, che phủ đến mặt trong đùi
S( Sein), B(Breast)- tuyến vú. P(Pilosite- Pubic hair)- lông mu . CDTH- chiều dài tinh hoàn
1.2.Tăng trưởng trong thời kỳ dậy thì 1.2.1. Phát triển chiều cao
Tăng phát triển chiều cao, tốc độ tăng trưởng >5,31,4 cm ở trẻ gái, trẻ trai là 5,61,4 cm.
Đỉnh tăng trưởng xảy ra khoảng 2 năm sau khi có dấu hiệu đầu tiên của dậy thì và kết thúc trước tuổi dậy thì hoàn toàn từ 6 tháng đến 9 tháng. Ở trẻ gái, đỉnh tăng trưởng xảy ra ở lứa tuổi 11-12 tuổi; trẻ trai từ 13-14 tuổi. Trẻ gái phát triển cao nhất 8,1 cm/ năm, kinh nguyệt thường xuất hiện trong giai đoạn này. Từ lúc bắt đầu cho đến khi kết thúc quá trình dậy thì trẻ gái có thể cao lên khoảng 25,3 cm. Tốc độ phát triển cao nhất là 9,05 cm/ năm ở trẻ trai, tương đương với sự bài tiết testosteron. Lúc kết thúc dậy thì, chiều cao trẻ trai có thể tăng 27,6 cm. Chiều cao chính thức của nam và nữ có sự cách biệt trung bình đến 13 cm, do đỉnh tăng trưởng của trẻ gái xuất hiện sớm nhưng cũng kết thúc sớm.
1.2.2.Phát triển cân nặng
Đỉnh phát triển cân nặng ở trẻ trai 4,9 kg/năm từ 13-14 tuổi, trẻ gái 2,34 kg/năm, từ 11-12 tuổi.
1.2.3. Phát triển cơ-xương
Trẻ phát triển mạnh xương chi, trẻ gái phát triển mạnh khung chậu, trẻ trai phát triển vai.
Khối cơ ở trẻ trai phát triển gấp đôi trẻ gái, khối mỡ ở trẻ gái phát triển mạnh hơn (28%/14%). Cốt hoá xương vừng ở ngón tay cái.
1.3.Dậy thì không đồng bộ (phân ly)
Các dấu hiệu dậy thì không xuất hiện theo tuần tự bình thường, lông mu, hay lông nách xuất hiện trước khi tuyến vú hay tinh hoàn phát triển, hoặc hiếm hơn nữa, kinh nguyệt có thể là dấu hiệu đầu tiên của dậy thì ở nữ.
1.4. Biến đổi nội tiết trong giai đoạn dậy thì 1.4.1. Hocmôn hướng sinh dục-hocmôn sinh dục
Hạ đồi tăng tiết có xung (pulsatile) Gn-RH(Gonadotropin releasing hormon/ LH-RH (Lutenizing hormon releasing) tác động trên tế bào hướng sinh dục tuyến yên làm tăng tiết FSH(Follicle Stimulating Hormon)- LH. Trẻ gái, FSH bảo đảm sự tăng trưởng của nang trứng, và kích thích hoạt động arom-hoá chuyển oestrogen thành estradiol, tăng cao trước và chiếm ưu thế so với LH lúc bắt đầu dậy thì (S2P2) song song với sự tăng nồng độ E2(Estradiol). Cuối dậy thì, LH khởi động sự rụng trứng lại lấn át hơn. Bài tiết progesteron ở giai đoạn 2 chu kỳ kinh. Ở trẻ trai, đáp ứng với LH bao giờ cũng trội hơn song song với sự bài tiết testosteron.
1.4.2. Hocmôn tuyến thượng thận
DHEA và Androstenedion (dehydroepiandrosteron), qua testosteron và estrogen làm phát triển đặc tính sinh dục phụ (hệ thống lông), nhất là các đặc tính sinh dục nam, phát triển cơ quan sinh dục nam (bìu, dương vật).
=
1.4.3. Các hoc môn làm tăng trưởng