Chƣơng 1 : TỔNG QUAN
1.6. Yếu tố tiên lượng
1.6.1. Hệ thống chấm điểm tiên lượng quốc tế IPSS
Năm 1997 hệ thống tính điểm tiên lượng quốc tế IPSS được Greenberg74
và các đồng nghiệp phát triển, để gĩp phần phân tầng bệnh nhân HCRLST theo nguy cơ tiến triển thành LXMCDT và tử vong. Tổng điểm của IPSS được cấu thành bởi 3 thành phần nhỏ là: di truyền tế bào, tỉ lệ tế bào blast trong tủy xương và giảm số lượng tế bào. IPSS tỏ ra hữu ích trong việc dự đốn tỉ lệ sống và nguy cơ tiến triển thành lơ xê mi cấp ở bệnh nhân mắc HCRLST và là tài liệu tham khảo cho việc đưa ra quyết định điều trị lâm sàng cũng như thiết kế và phân tích các thử nghiệm lâm sàng. Cơng thức nhiễm sắc
thể đã trở thành một trong các yếu tố tiên lượng chính xác quan trọng nhất trong HCRLST. Khơng giống như trong LXMCDT, với ưu thế là các bất thường cân bằng của NST, cịn ngược lại với HCRLST là các sắp xếp khơng cân bằng32. Một số bất thường thường gặp nhất trong HCRLST là del(5q), -7, del(7q), +8, del(20q) và -Y54. Về tiên lượng, IPSS phân loại cơng thức NST bình thường thành ba nhĩm nguy cơ nguy cơ tốt với lưỡng bội del(5q), del(20q) và – Y. Nhĩm tiên lượng trung gian và xấu đối với bất thường NST số 7 và cơng thức NST phức tạp71.
IPSS phân tầng nguy cơ bệnh nhân HCRLST thành bốn nhĩm khác nhau: thấp, trung bình-1, trung bình-2 và cao. Bệnh nhân HCRLST trên 60 tuổi cĩ yếu tố nguy cơ thấp theo IPSS thời gian sống thêm 4,8 năm. Trong khi đĩ những bệnh nhân ở nhĩm tuổi này cĩ nguy cơ cao theo IPSS thì thời gian sống thêm dưới 6 tháng nếu chỉ nhận được điều trị hỗ trợ. Trong cùng một nhĩm nguy cĩ xấu theo IPSS thì người trẻ tuổi cĩ tiên lượng tốt hơn những người lớn tuổi.
Bảng 1.5. Hệ thống chấm điểm tiên lượng quốc tế (IPSS)71
Điểm tiên lượng 0 0,5 1 1,5 2.0
Blast ở tủy (%) <5 5-10 - 11-20 21-30
Karyotype Tốt Trung gian Xấu - -
Giảm BC 0/1 2/3 - - - Loại rủi ro Tổng điểm Sống sĩt trung bình mà khơng cần điều trị 25% tiến triển LXMCDT mà khơng cần điều trị Thấp 0 5,7 9,4 Trung bình-1 0,5-1 3,5 3,3 Trung bình-2 1,5-2 1,1 1,1 Cao ≥ 2,5 0,4 0,2
Một hạn chế lớn của phân loại IPSS năm 1997 là khơng phân biệt được giữa bệnh nhân cĩ mức độ giảm tế bào nặng hay nhẹ cĩ thể ảnh hưởng rất nhiều đến kết quả của bệnh nhân. Ví dụ số lượng tiểu cầu 9 G/L khơng nặng hơn trong IPSS với số lượng tiểu cầu là 90 G/L. Mặc dù rất nhiều nghiên cứu đã chỉ ra rằng giảm tiểu cầu là một yếu tố nguy cơ quan trọng đối với sự tiến triển của bệnh và nguy cơ tử vong. IPSS cĩ giá trị với HCRLST nguyên phát được điều trị bằng điều trị hỗ trợ, khơng hữu ích trong q trình của bệnh hoặc những bệnh nhân đã nhận điều trị trước đĩ. Trong mỗi nhĩm phân loại nguy cơ theo IPSS cĩ rất nhiều sự khác biệt trong kết quả của bệnh nhân. Cho dù cĩ nhiều thiếu sĩt như vậy nhưng IPSS vẫn cĩ giá trị tiên lượng hơn theo hệ thống phân loại của WHO đối với từng bệnh nhân71.