- Bệnh thƣờng cĩ tính chất gia đình và phần lớn là do đột biến gen mã hố cấu trúc thành phần của tế bào sừng, cĩ thể là di truyền trội, di truyền lặn hay liên
2. CHẨN ĐOÁN
280Chẩn đốn xác định
Chẩn đốn xác định
- Dựa lâm sàng, đặc biệt là thấy các lupoides.
- Hình ảnh mơ bệnh học thấy hình nang, khơng bã đậu hĩa. - Ngồi ra cịn thấy các biểu hiện khơng đặc hiệu khác:
+ Thƣơng tổn rải rác ở nhiều cơ quan phủ tạng: niêm mạc (đặc biệt là ở niêm mạc mũi), hạch, phổi, xƣơng.
+ Phản ứng Mantoux âm tính. b) Chẩn đốn phân biệt
- Sarcoides cục nhỏ ở mặt phân biệt với sẩn giang mai II, lichen phẳng, trứng cá đỏ.
- Dạng hình nhẫn phân biệt với u hạt hình nhẫn.
- Sarcoides cục lớn và thể thâm nhiễm thành mảng phân biệt với:
+ Lupus lao: cĩ các u lao (lupome), xu hƣớng loét, máu lắng tăng, Mantoux dƣơng tính.
+ Gơm giang mai: RPR, TPHA dƣơng tính.
+ Phong thể T: thƣơng tổn mất cảm giác, rối loạn bài tiết, teo da, rụng lơng. + Bệnh máu biểu hiện ở da (hematodermie).
4. ĐIỀU TRỊ
- Corticoid tại chỗ cho thƣơng tổn da kết quả tốt.
- Corticoid tồn thân cho những trƣờng hợp thƣơng tổn lan rộng và thƣơng tổn nội tạng, methotrexat, thuốc chống sốt rét chloroquin, cyclophosphamid, azathioprin, cyclosporin, infliximab...
5. TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG
- Bệnh lành tính, tiến triển dai dẳng, mạn tính, cĩ thể tự khỏi, thƣơng tổn xẹp dần để lại vết thay đổi sắc tố, sẹo teo da, ít khi bị loét.
- Các thƣơng tổn phổi cĩ thể tự mất sau thời gian ổn định, cá biệt cĩ thể thành lao thực sự khi tubeculin chuyển từ âm tính thành dƣơng tính.
- Những trƣờng hợp nặng đơi khi gặp cục sarcoides ở não, biến chứng phổi, lao phổi, xơ phổi, suy tim.
281