- Bệnh thƣờng cĩ tính chất gia đình và phần lớn là do đột biến gen mã hố cấu trúc thành phần của tế bào sừng, cĩ thể là di truyền trội, di truyền lặn hay liên
CHƯƠNG 10 RỐI LOẠN SẮC TỐ
BỆNH BẠCH BIẾN
(Vitiligo) 1. ĐẠI CƢƠNG
- Bạch biến là một bệnh da do rối loạn sắc tố với các đám da giảm hoặc mất sắc tố cĩ thể gặp ở mọi vị trí trên cơ thể nhƣng thƣờng gặp ở vùng mặt, cẳng tay và bộ phận sinh dục.
- Bệnh bạch biến cĩ thể khởi phát ở bất kỳ tuổi nào, nhƣng thƣờng gặp ở ngƣời trẻ. Nam chiếm 32,5% và nữ là 67,5%. Một số trƣờng hợp bệnh cĩ tính chất gia đình.
- Bệnh ảnh hƣởng nhiều đến tâm sinh lý và thẩm mỹ của ngƣời bệnh. 2. NGUYÊN NHÂN
- Nguyên nhân cĩ thể do di truyền hoặc phát sinh trong quá trình phát triển. - Đột biến ở gen DR4, B13, B35 của HLA.
- Ảnh hƣởng của một bệnh tự miễn.
- Cơ chế bệnh sinh: hình thành các tự kháng thể chống lại kháng nguyên của tế bào sắc tố, gây độc cho tế bào, hoặc làm giảm sản xuất sắc tố melanin. Khoảng 20-30% ngƣời bệnh bạch biến cĩ tự kháng thể chống tuyến giáp, tuyến thƣợng thận. Một số ngƣời bệnh bạch biến phát sinh bệnh là do hố chất phá huỷ hoặc ức chế hoạt động của tế bào sắc tố dẫn đến quá trình sản xuất sắc tố da melanin cũng giảm theo. Một số yếu tố thuận lợi phát bệnh: sốc về tình cảm, chấn thƣơng, cháy, rám nắng.
3. CHẨN ĐỐN
a) Chẩn đốn xác định - Lâm sàng
+ Thƣơng tổn da
. Trên da xuất hiện các vết mất sắc tố hình trịn hay bầu dục, giới hạn rõ, cĩ khuynh hƣớng phát triển ra ngoại vi và liên kết với nhau, xung quanh cĩ một vùng da đậm sắc hơn màu da bình thƣờng.
. Thƣơng tổn khơng cĩ vảy, khơng ngứa, khơng đau. Các vết trắng dần lan rộng và liên kết thành những đám da mất sắc tố rộng hơn, tồn tại dai dẳng cĩ khi cả
282
chục năm. Cĩ những vùng da mất sắc tố tự mờ đi hoặc mất hẳn nhƣng thƣờng tái phát những vết mất sắc tố ở các vị trí khác.
. Cĩ thể gặp ở vị trí bất kỳ của cơ thể, thƣờng ở mu bàn tay, cổ tay, cẳng tay, mặt, cổ, bộ phận sinh dục, quanh bộ phận sinh dục. Khoảng 80% trƣờng hợp các vết mất sắc tố khu trú ở vùng hở. Các tổn thƣơng thƣờng đối xứng. Nhiều trƣờng hợp chỉ cĩ một bên của cơ thể.
+ Các triệu chứng khác
. Bệnh khởi phát từ từ, rất khĩ nhận thấy, nhƣng cũng cĩ trƣờng hợp bệnh xuất hiện một cách nhanh chĩng. Một số ít bắt đầu bằng giai đoạn đỏ da hoặc một số vùng da bị viêm tấy hơi cao hơn mặt da, biến đi nhanh chĩng sau đĩ mới xuất hiện vết mất sắc tố da. Ở một số ngƣời bệnh sau khi phơi nắng, bờ và trung tâm các vết mất sắc tố xuất hiện da thâm dạng nhƣ tàn nhang nhƣng đến mùa đơng biến mất, gặp ở một nửa số ngƣời bệnh bị bạch biến.
. Tĩc hay lơng trên vùng tổn thƣơng cĩ nhiều trƣờng hợp cũng mất sắc tố. Lịng bàn tay, bàn chân và niêm mạc thƣờng khơng xuất hiện tổn thƣơng.
+ Các thể lâm sàng của bạch biến bao gồm:
. Thể khu trú: mảng với kích thƣớc to nhỏ khác nhau, đám mất sắc tố một hoặc hai bên cơ thể. Thể đoạn cả một đoạn chi, hay thân mình xuất hiện đám da mất sắc tố.
. Thể lan toả: gần nhƣ tồn bộ mặt hoặc rải rác trên thân mình cĩ thể cĩ đối xứng hoặc khơng, xuất hiện các đám da mất sắc tố trơng tƣơng tự nhƣ bệnh bạch tạng.
. Thể hỗn hợp: tổn thƣơng ở cả mặt và rải rác khắp toàn thân. + Một số bệnh cĩ liên quan đến bệnh bạch biến
. 2-38% ngƣời bệnh bạch biến cĩ liên quan đến tuyến giáp. . 1-7,1% ngƣời bệnh bạch biến bị tiểu đƣờng.
. Khoảng 2% ngƣời bệnh bị bạch biến bị bệnh Addison.
. Khoảng 16% ngƣời bệnh bạch biến cĩ rụng tĩc thành từng mảng. . Khoảng 37% lơng, tĩc trắng trên dát bạch biến.
. Cĩ một số ngƣời bệnh bạch biến cĩ bớt dạng Halo. . Một số ngƣời bệnh bạch biến xuất hiện ung thƣ da. - Cận lâm sàng
283 + Phản ứng DOPA + Phản ứng DOPA
. Giúp phân biệt hai loại bạch biến, cĩ ý nghĩa quan trọng trong điều trị và tiên lƣợng bệnh.
. Loại khơng cĩ tế bào sắc tố là DOPA âm tính. Loại cĩ tế bào sắc tố, tuy cĩ giảm là DOPA dƣơng tính.
+ Xét nghiệm định lƣợng hormon tuyến giáp, tuyến thƣợng thận, tuyến yên và insulin để phát hiện các bệnh kèm theo.
b) Chẩn đốn phân biệt
- Thể lan toả cần phân biệt với bệnh piebaldism + Bệnh bẩm sinh
+ Mảng giảm sắc tố
+ Cĩ các dát trắng hơn trên các mảng trắng + Chùm tĩc phía trên trắng
- Bệnh bạch biến rải rác cần phân biệt với: + Bớt giảm sắc (bẩm sinh).
+ Phong bất định: tổn thƣơng là dát thay đổi màu sắc thƣờng kèm theo rối loạn cảm giác hoặc mất cảm giác.
+ Xơ cứng bì: da xơ cứng, véo da âm tính.
+ Lang ben: cĩ dấu hiệu vỏ bào, ngứa, xét nghiệm soi tƣơi thấy sợi nấm. + Chàm khơ: cĩ thể điều trị thử bằng mỡ corticoid trong trƣờng hợp khĩ làm giải phẫu bệnh.
+ Bệnh tuberous sclerosis: . Dát trắng rải rác
. Các khối u tuyến bã, đặc biệt ở cạnh mĩng . Các rối loạn thần kinh, tâm thần
. Giảm sắc tố sau viêm
. Giảm sắc tố do hố chất hay bỏng 4. ĐIỀU TRỊ
a) Nguyên tắc chung - Tránh ánh nắng mặt trời
284 b) Điều trị cụ thể b) Điều trị cụ thể
- Thuốc bơi tại chỗ
+ Mỡ corticoid: khoảng 1 tuần, nghỉ 10 ngày sau đĩ bơi thêm 1 đến 2 đợt nữa.
+ Hoặc bơi dung dịch meladinin 1,0% tại tổn thƣơng ngày từ 1-2 lần.
+ Bơi tại chỗ hay tắm nƣớc cĩ pha psoralen hoặc uống sau đĩ chiếu tia UVA, UVB. Chú ý nếu chiếu nhiều cĩ thể làm tăng tỷ lệ ung thƣ da.
+ Gây bỏng tại tổn thƣơng cĩ thể làm tăng sắc tố sau viêm.
+ Tacrolimus 0,03-0,1%, bơi ngày 2 lần sáng, tối, kéo dài hàng tháng, nhiều trƣờng hợp bệnh giảm hoặc khỏi, nhất là ở trẻ em.
+ Bơi mỹ phẩm: loại kem cĩ cùng màu sắc với da của mỗi ngƣời khi trang điểm.
+ Cấy da kết hợp với thuốc ức chế miễn dịch. - Thuốc tồn thân
+ Meladinin 10mg uống 1 viên/ngày, từ 1-3 tháng, thậm chí là 6 tháng.
+ Một số trƣờng hợp lan tỏa cĩ thể dùng corticoid tồn thân liều thấp hoặc một số thuốc ức chế miễn dịch. Tuy nhiên, cần theo dõi các biến chứng và các tác dụng phụ của thuốc.
+ Uống viatmin liều cao, đặc biệt là vitamin nhĩm B. 5. PHÕNG BỆNH
- Tránh dùng chất kích thích nhƣ cà phê, bia rƣợu, thức khuya, giảm tress. - Khi ra ngồi trời đội mũ rộng vành, đeo kính, mặc quần áo dài.
- Nên bơi kem chống nắng trƣớc khi ra nắng 30 phút kể cả ngày trời râm. - Làm xét nghiệm định kỳ phát hiện một số bệnh liên quan nhƣ bệnh tuyến giáp, tuyến thƣợng thận, tuyến yên và định lƣợng insulin máu.
285
SẠM DA
1. ĐẠI CƢƠNG
Sạm da là tình trạng tăng sắc tố trên da làm cho da vùng tổn thƣơng cĩ màu nâu, nâu đen, vàng nâu, xanh, xanh đen, cĩ thể gặp ở bất kỳ vùng da nào của cơ thể, tuy nhiên vị trí hay gặp là vùng hở, đặc biệt là mặt, cổ. Bệnh ảnh hƣởng nhiều đến tâm lý và thẩm mỹ của ngƣời bệnh.
2. NGUYÊN NHÂN
Sạm da là kết quả của nhiều nguyên nhân gây nên nhƣ di truyền, rối loạn nội tiết, rối loạn chuyển hố, yếu tố vật lý, tăng sắc tố sau viêm, bệnh tự miễn, dị ứng thuốc…Kết quả cuối cùng làm rối loạn quá trình sản sinh sắc tố melanin và sự phân bố của sắc tố melanin ở các lớp tế bào thƣợng bì, đơi khi cả trung bì, hoặc ảnh hƣởng tới số lƣợng tế bào sắc tố.