- Bệnh thƣờng cĩ tính chất gia đình và phần lớn là do đột biến gen mã hố cấu trúc thành phần của tế bào sừng, cĩ thể là di truyền trội, di truyền lặn hay liên
3. CHẨN ĐỐN a) Lâm sàng
a) Lâm sàng
- Sạm da do di truyền, bẩm sinh:
+ Hội chứng LEOPARD: nốt ruồi, bất thƣờng về điện tim, hai mắt cách xa nhau, hẹp động mạch phổi, bất thƣờng bộ phận sinh dục, phát triển chậm và điếc.
+ Hội chứng PEUTZ-JEGHERS: nốt ruồi ở mơi dƣới, các mảng sắc tố xuất hiện từ khi sinh ra, hoặc lúc cịn nhỏ, các tổn thƣơng trên da cĩ thể dần biến mất nhƣng các tổn thƣơng trong miệng thì khơng.
+ Tàn nhang: là các đốm màu nâu hoặc cà phê sữa, kích thƣớc thƣờng nhỏ hơn 0,5 cm. Tổn thƣơng thƣờng xuất hiện ở vùng bộc lộ với ánh sáng mặt trời và thƣờng xuất hiện trƣớc 3 tuổi. Bệnh nặng khi đến tuổi dậy thì, vào mùa xuân hè sạm datăng lên, mùa thu đơng cĩ giảm đi.
+ Hội chứng CALM: là những mảng màu cà phê sữa, nhợt đồng đều, rải rác, chu vi rõ ràng, kích thƣớc từ 2-20cm, xuất hiện rất sớm sau khi sinh ra, cĩ xu hƣớng biến mất khi trẻ lớn lên.
+ Bệnh BECKER: một mảng màu nâu, kích thƣớc từ vài cm đến rất lớn, ranh giới rõ nhƣng bờ khơng đều, hay xuất hiện ở vai, dƣới vú hay sau lƣng, ở vào tuổi 20-30 thƣờng bị nhiều hơn, nhất là thƣờng xuất hiện sau khi phơi nắng nhiều.
+ Nhiễm sắc tố đầu chi của DOLI: xuất hiện vùng da tăng sắc tố lốm đốm xen lẫn vùng mất sắc tố ở mu tay và mu chân. Cĩ từ lúc bú mẹ hay trẻ nhỏ.
286
+ Tăng sắc tố vùng đầu chi của Kitamura: xuất hiện một mạng lƣới tăng sắc tố giống tàn nhang ở bàn tay. Tổn thƣơng thƣờng xuất hiện trƣớc tuổi 20.
- Nhiễm sắc tố dầm dề (Incontinentia pigmenti): bệnh thƣờng tiến triển qua 3 giai đoạn:
+ Giai đoạn1: bọng nƣớc, mụn nƣớc xuất hiện khi đẻ hoặc sau đĩ hai tuần. + Giai đoạn 2: cĩ thể xuất hiện từ tuần thứ 2 đến thứ 6, biểu hiện là các sẩn tổn thƣơng dạng lichen, các vết sùi.
+ Giai đoạn3: nhiễm sắc tố từ tuần thứ 12 đến 36, xuất hiện các mảng tăng sắc tố màu nâu, màu sắc ngày càng tăng cho đến 2 tuổi sau đĩ giảm dần, kèm theo chậm phát triển tinh thần.
- Sạm da do rối loạn chuyển hố: + Bệnh thiếu sắc tố do thiếu sắt + Thối hố
- Sạm da do rối loạn nội tiết:
+ Bệnh Addison: với các dát màu nâu rải rác khắp tồn thân do tăng cƣờng sản xuất MSH và ACTH là hai hormon của tuyến yên. Mặc dù các dát sắc tố rải rác khắp tồn thân nhƣng phần nhiều tập trung ở vùng bộc lộ với ánh sáng.
+ Dát sắc tố trong thời kì mang thai: rất nhiều phụ nữ thời kì mang thai xuất hiện các dát sắc tố, chủ yếu ở vùng da hở, mà hay gặp nhất ở mặt, cổ, vú, vùng sinh dục ngồi.
- Do hố chất
- Do dị ứng thuốc trong bệnh hồng ban
- Những hố chất hay thuốc gây tăng sắc tố da thƣờng là các hố chất cĩ nguồn gốc dầu mỏ, mỹ phẩm, nƣớc hoa. Những hố chất này đĩng vai trị là chất cảm quang gây nhiễm sắc tố da ở vùng tiếp xúc ánh sáng.
- Các yếu tố khác:
+ Nguyên nhân dinh dƣỡng mà hàng đầu phải kể đến là thiếu vitamin A, B12, Vitamin PP: sạm da gặp chủ yếu ở vùng hở.
+ Yếu tố vật lý: nhƣ cháy nắng, rám nắng ở vùng cĩ bộc lộ với ánh sáng mặt trời mà khơng đƣợc bảo vệ.
+ Tăng sắc tố sau viêm: cĩ thể khu trú ở thƣợng bì, cũng cĩ khi ở cả trung bì do đại thực bào ăn sắc tố sau đĩ khu trú ở trung bì, vùng tăng sắc tố này cĩ thể xảy ra sau một viêm cấp hay mạn, hay sau một đợt nhiễm nấm hay nhiễm khuẩn.
287
+ Tăng sắc tố trong bệnh hệ thống, bệnh lao, sốt rét, xơ cứng bì… b) Cận lâm sàng
- Xác định sạm dakhu trú ở thƣợng bì, trung bì hay hỗn hợp, sử dụng đèn Wood trong buồng tối bằng cách chiếu vào tổn thƣơng tăng sắc tố, nếu:
+ Sắc tố tăng đậm hơn so với nhìn mắt thƣờng - tăng sắc tố thƣợng bì. + Sắc tố mờ đi hay khơng nhìn thấy - tăng sắc tố ở trung bì.
+ Cịn khi chiếu đèn Wood vào tổn thƣơng mà cĩ chỗ tăng sắc tố, cĩ chỗ mờ đi - tăng sắc tố ở cả thƣợng bì và trung bì, hay cịn gọi là tăng sắc tố hỗn hợp.
- Mơ bệnh học: biết tình trạng tăng sắc tố thƣợng bì, trung bì, hay hỗn hợp, cũng nhƣ tình trạng sắc tố và các điểm đặc trƣng mơ bệnh học cho mỗi một loại bệnh tăng sắc tố.
- Các xét nghiệm khác để xác định nguyên nhân của tăng sắc tố: Bản đồ gen - đột biến gen.
- Xét nghiệm sinh hố máu - Điện tim
- Siêu âm
c) Chẩn đốn xác định
Để xác định tình trạng sạm dachủ yếu dựa vào lâm sàng.
Để chẩn đốn chính xác bệnh lý cụ thể gây xạm da, chúng ta dựa vào biểu hiện lâm sàng trên da, biểu hiện rối loạn các cơ quan và kết quả xét nghiệm.
4. ĐIỀU TRỊ
- Điều trị nguyên nhân nếu cĩ. - Điểu chỉnh rối loạn chuyển hố. - Điều hồ rối loạn nội tiết.
- Khơng sử dụng thuốc hay hố chất gây tăng sắc tố. - Bổ sung vi chất và các vitamin A, PP, 3B…
- Dùng các biện pháp chống nắng khi ra nắng.
- Dùng kháng sinh, thuốc diệt vi khuẩn, virút, vi nấm.
- Bớt sắc tố hay u cần đƣợc loại bỏ bằng phẫu thuật, laser, hố chất. a) Điều trị tại chỗ
288
- Cĩ thể sử dụng các thuốc làm giảm sắc tố da nhƣ: hydroquinon, axít azelaic, leucodinin, vitamin A axít.
- Kem chống nắng hoặc corticoid. b) Điều trị tồn thân
- Uống cloroquin, plaquinil, camoquil (mỗi ngày 1 viên, cĩ thể dùng từ một đến ba tháng).
- Uống thêm các thuốc vitamin C, B, PP, L- cystin liều cao, kéo dài.
Các thuốc cĩ thể dùng đơn độc hay phối hợp với một hoặc hai loại thuốc với nhau, tuỳ từng trƣờng hợp cụ thể, theo chỉ định của bác sỹ.
5. PHÕNG BỆNH
- Khi ra ngồi nắng cần đội mũ rộng vành, đeo kính, bơi kem chống nắng 30 phút trƣớc khi ra ngồi trời - kể cả lúc trời râm. Hạn chế ra nắng nếu cĩ thể nhất là vào mùa xuân hè.
- Hạn chế sử dụng các chất cĩ thể là chất cảm quang gây tăng sắc tố nhƣ các hố chất cĩ nguồn gốc dầu mỏ, nƣớc hoa, mỹ phẩm, thuốc nhĩm cyclin, sulphamid.
289
RÁM MÁ
(Chloasma) 1. ĐẠI CƢƠNG
Rám má là một hiện tƣợng tăng sắc tố, thƣờng xuất hiện ở mặt nhất là hai bên gị má. Bệnh cĩ cả ở hai giới, nhƣng phụ nữ gặp nhiều hơn. Bệnh tuy lành tính, khơng gây tử vong nhƣng lại ảnh hƣởng nhiều đến tâm sinh lý và thẩm mỹ của ngƣời bệnh đặc biệt là phụ nữ.
2. NGUYÊN NHÂN
- Rám má là bệnh da do rối loạn chuyển hĩa sắc tố ở da. Số lƣợng tế bào sắc tố hồn tồn bình thƣờng, nhƣng do rối loạn nội tiết đặc biệt là estrogen làm cho tế bào sắc tố tăng cƣờng sản xuất ra sắc tố và đƣợc vận chuyển sang các tế bào thƣợng bì, vì vậy làm tăng sắc tố của da. Chính vì lẽ đĩ ngƣời ta cho rằng rám má là một bệnh da tăng sắc tố cĩ nguyên nhân do nội tiết. Vì vậy, bất kể nguyên nhân nào ảnh hƣởng tới nội tiết của cơ thể đều cĩ thể làm phát sinh rám má, đặc biệt các nội tiết tố sinh dục nhƣ estrogen, progesteron. Ngồi ra, một số loại hormon khác cũng cĩ thể làm phát sinh bệnh nhƣ hormon tuyến giáp, tuyến thƣợng thận, tuyến yên.
- Một số yếu tố thuận lợi làm phát sinh bệnh nhƣ uống thuốc tránh thai, viêm nhiễm cấp hay mạn tính, hay gặp trong viêm xoang, viêm phần phụ, chửa đẻ, nghề nghiệp, nhất là những ngƣời làm nghề cĩ liên quan đến dầu mỏ và các sản phẩm hĩa dầu, những ngƣời sản xuất và sử dụng nhiều nƣớc hoa.
3. CHẨN ĐỐN a) Lâm sàng a) Lâm sàng
- Các dát tăng sắc tố màu nâu, nâu đen, xanh đen.
Màu sắc cĩ thể đồng đều, cĩ thể khơng, ranh giới tổn thƣơng thƣờng khơng đều và thƣờng cĩ tính chất đối xứng, tổn thƣơng nhẵn, khơng cĩ vảy, khơng ngứa, khơng đau. Tổn thƣơng thƣờng khu trú ở hai bên gị má, thái dƣơng, trán, mũi, quanh miệng. Đơi khi tổn thƣơng cịn xuất hiện ở cánh tay trên. Các dát sắc tố này tăng đậm về mùa xuân hè, cĩ giảm về mùa thu đơng. Bệnh xuất hiện ở cả nam và nữ. Tuy nhiên, phụ nữ gặp nhiều hơn.
Dựa vào mức độ tăng sắc tố và diện tích tổn thƣơng, ngƣời ta chia rám má thành các thể lâm sàng khác nhau:
+ Thể nhẹ: tăng sắc tố nhẹ và tổn thƣơng khu trú ở hai bên gị má.
+ Thể trung bình: tăng sắc tố đậm hơn, tổn thƣơng khu trú hai bên gị má, bắt đầu lan ra các vị trí khác.
290
+ Thể nặng: tăng sắc tố đậm, tổn thƣơng lan rộng ra cả thái dƣơng, trán hoặc mũi.
+ Thể rất nặng: tăng sắc tố rất đậm, tổn thƣơng lan rộng ngồi mặt cịn cĩ thể xuất hiện ở cánh tay trên
- Dựa vào vị trí khu trú của tổn thƣơng ngƣời ta chia ra: + Rám má thƣợng bì chủ yếu là các dát màu nâu, vàng nâu…
+ Rám má trung bì: tổn thƣơng khu trú hồn tồn trung bì, trên lâm sàng là các dát sắc tố xanh, xanh đen, bờ thƣờng rõ, kích thƣớc nhỏ.
+ Rám má hỗn hợp: tổn thƣơng khu trú ở cả thƣợng bì và trung bì, trên lâm sàng các dát tăng sắc tố cĩ màu khơng đồng đều, chỗ vàng nâu, chỗ nâu đen, xanh đen, xen kẽ nhau.
b) Cận lâm sàng
- Xác định vị trí khu trú của tổn thƣơng: dùng một đèn Wood chiếu lên tổn thƣơng vùng mặt trong bĩng tối, nếu tổn thƣơng tăng đậm hơn so với nhìn bằng mắt thƣờng thì rám má khu trú ở thƣợng bì. Nếu tổn thƣơng mờ đi so với nhìn bằng mắt thƣờng thì rám má khu trú ở trung bì, nếu khi chiếu cĩ tổn thƣơng tăng đậm hơn, cĩ tổn thƣơng mờ đi so với bằng mắt thƣờng thì rám má khu trú ở cả thƣợng bì và trung bì, gọi là rám má hỗn hợp.
- Mơ bệnh học của tổn thƣơng:
+ Độ dày của thƣợng bì là hồn tồn bình thƣờng. + Tăng sắc tố ở các lớp tế bào thƣợng bì.
+ Số lƣợng tế bào sắc tố bình thƣờng hoặc tăng nhẹ.
+ Cĩ thể thấy tế bào đại thực bào chứa các hạt sắc tố ở trung bì.
- Các xét nghiệm về nội tiết: định lƣợng các hormon tuyến giáp, tuyến thƣợng thận, tuyến yên, hormon buồng trứng nếu thấy cần thiết cho từng nguyên nhân.
c) Chẩn đốn xác định
Chủ yếu dựa vào lâm sàng với các đặc điểm sau:
- Thƣơng tổn cơ bản là các dát tăng sắc tố màu nâu, màu nâu đen hoặc xanh đen.
- Ranh giới rõ với da lành. - Vị trí ở hai bên gị má, trán. d) Chẩn đốn phân biệt
291
- Tăng sắc tố sau viêm: sau khi viêm ở mặt xuất hiện chất tăng sắc tố, các chất sắc tố cĩ màu nâu, hay nâu đen thƣờng tƣơng xứng với tổn thƣơng và khơng cĩ tính chất đối xứng.
- Bớt tăng sắc tố:
+ Cĩ từ lúc mới đẻ hoặc từ khi cịn nhỏ. + Khơng cĩ tính chất đối xứng.
+ Cĩ yếu tố gia đình.
+ Tổn thƣơng lớn dần lên theo tuổi. - Tăng sắc tố do các bệnh da khác:
+ Ngồi tổn thƣơng ở mặt, các dát sắc tố cịn cĩ ở các vị trí khác của cơ thể. + Các triệu chứng ở các cơ quan nội tạng khác.
4. ĐIỀU TRỊ
a) Nguyên tắc chung
- Điều trị nguyên nhân nếu cĩ thể - Điều trị kết hợp với phịng tái phát - Điều trị bằng thuốc bơi và thuốc uống - Điều trị nội khoa kết hợp với Laser b) Điều trị cụ thể
- Sử dụng các thuốc bơi
+ Cĩ chế bơi đơn thuần bằng các thuốc giảm sắc tố da hay kết hợp với vitamin A axít, kem chống nắng hay kem corticoid.
. Thuốc giảm sắc tố da: hydroquinon 2-4%, azaileic acid, resorcinol. . Vitamin A axít: isotretionoin 0,05-0,1%.
. Kem chống nắng cĩ hệ số bảo vệ cao: đây là biện pháp rất quan trọng trong điều trị rám má. Dù lựa chọn phƣơng pháp điều trị gì, ngƣời bệnh cũng phải sử dụng phối hợp với kem chống nắng.
. Mỡ corticoid nhẹ hoặc trung bình nhƣ hydrocortisol.
+ Lƣu ý: trƣờng hợp nhẹ chỉ cần bơi thuốc giảm sắc tố da đơn thuần vào buổi tối trƣớc khi đi ngủ 1 lần.
+ Trƣờng hợp trung bình, nặng: nên phối hợp 1 hoặc 2 loại thuốc cĩ thể là thuốc giảm sắc tố da với kem chống nắng hoặc Vitamin A axít hay mỡ corticoid.
292
Hiện nay trên thị trƣờng cĩ nhiều chế phẩm phối hợp cả hydroquinon với corticoid và vitamin A axít.
+ Chú ý: bơi kem chống nắng phải đƣợc 30 phút trƣớc khi ra nắng, kể cả hơm trời râm, bơi mỡ corticoid chỉ dùng khơng quá 10 ngày. Nếu cĩ tác dụng phụ ngừng ngay thuốc để điều chỉnh phác đồ.
+ Rám má thể rất nặng: cĩ thể kết hợp bơi thuốc với sử dụng phƣơng pháp khác nhƣ chiếu tia Laser hồng ngọc hay liệu pháp ứng dụng cơng nghệ tế bào gốc.
- Laser
Sử dụng các loại laser đặc hiệu cho sắc tố đem lại hiệu quả nhất định Laser Nd YAG
Laser YAG-KTP Laser Ruby
Lƣu ý: laser cĩ tác dụng làm mất sắc tố tạm thời nhƣng khơng cĩ khả năng điều trị khỏi vĩnh viễn.
- Sử dụng các thuốc đƣờng tồn thân Vitamin C
Vitmin E L-cystein 5. TIÊN LƢỢNG
Bệnh chỉ ảnh hƣởng đến thẩm mỹ mà khơng gây hại cho sức khỏe.
Cho đến nay chƣa cĩ phƣơng pháp nào điều trị khỏi hồn tồn rám má.Việc điều trị rám má là sự kết hợp tổng thể của nhiều yếu tố khác nhau và thƣờng xuyên liên tục, nếu khơng nám sẽ quay trở lại.
6. PHÕNG BỆNH
Để tránh bệnh phát sinh:
- Bảo vệ bằng đội mũ rộng vành, đeo kính, áo dài khi ra nắng. - Bơi kem chống nắng trƣớc khi ra ngồi trời 30 phút.
- Tránh tái phát: khơng sử dụng thuốc tránh thai. - Điều trị các ổ viêm nhiễm.
- Thƣờng xuyên kiểm tra sức khỏe, phát hiện các rối loạn nội tiết.
- Sinh hoạt điều độ, tránh thức khuya, bia rƣợu nhiều, khơng hút thuốc lá, ăn nhiều hoa quả, thức ăn cĩ nhiều vitamin và khống chất.
293