- Bệnh thƣờng cĩ tính chất gia đình và phần lớn là do đột biến gen mã hố cấu trúc thành phần của tế bào sừng, cĩ thể là di truyền trội, di truyền lặn hay liên
2. NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH
- Ánh sáng mặt trời gồm 3 vùng. Ánh sáng trắng, ánh sáng mà các tế bào võng mạc của mắt ngƣời cảm nhận đƣợc, cĩ bƣớc sĩng vào khoảng từ 400-700nm. Ánh sáng cĩ bƣớc sĩng ngắn dƣới 400nm cịn gọi là tia tử ngoại, đƣợc chia làm 3 vùng: dƣới 290nm gọi là UVC, gần nhƣ 100% bị hấp thụ bởi tầng khí quyển, nhƣng nếu tầng khí quyển thủng nĩ sẽ tác động trực tiếp đến da gây ra những bệnh da do ánh sáng, đặc biệt là ung thƣ da; UVB cĩ bƣớc sĩng từ 290-320nm cũng bị hấp thụ phần lớn bởi tầng khí quyển của trái đất, chỉ một lƣợng rất nhỏ là lọt qua tác động đến da của chúng ta gây ra một số bệnh da do ánh sáng; ánh sáng tử ngoại cĩ bƣớc sĩng 320-400nm cịn gọi là UVA, bị hấp thụ phần lớn bởi khí quyển, một phần lọt qua tác động đến cơ thể con ngƣời gây ra một số bệnh da do ánh sáng. Ánh sáng cĩ bƣớc sĩng dài trên 700nm ít gây nên các bệnh da.
- Bệnh da do ánh sáng là bệnh mà ngồi yếu tố gây bệnh là ánh sáng cịn phải cĩ chất cảm quang ở các lớp biểu bì da. Chất cảm quang này cĩ thể cĩ nguồn gốc từ bên ngồi nhƣ một số thuốc và hố chất: cyclin, các hố chất cĩ nguồn gốc dầu mỏ nhƣ goudron, acridin-anthracin, benzopyrin, naphalen, phenothren và một số thuốc khác nhƣ phenonthiazin (promethazin, chloropromazin), sulphamid và các chất tƣơng tự, các thuốc cĩ halogen. Ngồi ra, cịn cĩ một số thuốc và hố chất dùng đƣờng tồn thân khác nhƣ nhĩm cyclin, nhĩm quinolon, nhĩm kháng histamin thế hệ 1, sulfamid, hematoporphyrin, các thuốc chống ung thƣ. Bên cạnh các thuốc và hố chất cĩ nguồn gốc từ bên ngồi đƣa vào, cịn cĩ chất cảm quang cĩ nguồn gốc từ bên trong cơ thể xuất hiện do rối loạn chuyển hố porphyrin, acid tryptophan … 3. CHẨN ĐỐN
a) Lâm sàng
- Nhiễm độc ánh sáng
+ Sau 5-20 giờ từ khi bắt đầu tiếp xúc với ánh sáng sẽ xuất hiện các triệu chứng giống bỏng nắng nhƣ ban đỏ, phù nề, xuất hiện bọng nƣớc, cảm giác ngứa tại chỗ. Tổn thƣơng khỏi bong vảy để lại dát tăng sắc tố kéo dài.
298
+ Tổn thƣơng thƣờng khu trú vùng hở nhƣ mặt, cổ, chi trên, nhƣng đơi khi cũng xuất hiện ở vùng da kín.
+ Một thể lâm sàng khác cĩ thể gặp trong nhiễm độc da do ánh nắng là: Viêm da bãi cỏ: bệnh thƣờng gặp ở những ngƣời sau khi tắm biển, tắm sơng, nằm phơi nắng lâu trên bãi cỏ vào những ngày trời nắng. Các triệu chứng xuất hiện sau một vài giờ phơi nắng với biểu hiện là các hồng ban, mụn nƣớc, bọng nƣớc. Vị trí là vùng hở nhƣ mặt, cổ, tay, chân. Trƣớc đĩ ngƣời bệnh cĩ dùng hoặc ăn một số thực phẩm nhƣ tảo biển, một số loại rau hoặc bơi các thuốc hay hố chất đĩng vai trị là chất cảm quang.
Viêm da đậm sắc tố thành vịng: là bệnh nhiễm độc ánh sáng cấp tính nhƣng trên lâm sàng lại xuất hiện các vết tăng, đậm sắc tố một cách từ từ theo từng vết. Vị trí hay gặp là vùng trên cổ, và chất cảm quang hay gặp ở đây chính là nƣớc hoa.
- Dị ứng với ánh sáng
+ Bệnh xuất hiện chậm và kín đáo hơn so với nhiễm độc ánh sáng với các biểu hiện lâm sàng là: sau khi tiếp xúc với ánh sáng 24 giờ, cĩ thể cĩ biểu hiện của chàm cấp tính nhƣ đỏ da, phù nề, chảy nƣớc, cĩ thể cĩ sẩn ngứa, mày đay và thƣờng tiến triển mạn tính. Tổn thƣơng thƣờng bắt đầu ở vùng hở, sau đĩ cĩ thể lan ra khắp ngƣời.
+ Bệnh thƣờng cĩ liên quan đến sử dụng thuốc tại chỗ hay tồn thân nhƣ kháng histamin, thuốc giảm đau tại chỗ, các kem chống nắng chứa aminobenzoique, các thuốc khác nhƣ griseofulvin, các quinidin.
- Sẩn ngứa do ánh nắng
Bệnh thƣờng biểu hiện ở phụ nữ, nhất là về mùa hè, với biểu hiện là da đỏ, ngứa, sau đĩ mọc các sẩn, sẩn cĩ kích thƣớc bằng hạt ngơ, chắc, nổi cao hơn mặt da, sẩn cĩ khi là sẩn huyết thanh hay sẩn phù. Da vùng thƣơng tổn khơ ráp, hằn cổ trâu, lỗ chân lơng giãn rộng, sẩn sau khi mất đi để lại sẹo trắng nhỏ, đơi khi là sẹo teo. Ngồi ra mơi cũng cĩ thể cĩ hiện tƣợng phù nề, cĩ vảy da, vảy tiết, cĩ khi mơi khơ, nứt. Tổn thƣơng thƣờng xuất hiện vùng hở, tổn thƣơng tái phát và khơng bao giờ tự khỏi.
+ Mụn nƣớc dạng thuỷ đậu:
. Bệnh cĩ tính chất bẩm sinh, tổn thƣơng xuất hiện từ khi trẻ đƣợc 2-5 tuổi, cũng cĩ khi xuất hiện sớm hơn khi trẻ mới 8 tháng hay 1 tuổi.
. Lâm sàng là trẻ kém ăn, buồn nơn hoặc nơn mửa, ngứa, trên da xuất hiện dát đỏ trên đĩ cĩ mụn nƣớc, bọng nƣớc, mọc rải rác hoặc cụm lại, mụn nƣớc, bọng nƣớc thƣờng lõm giữa giống nhƣ thuỷ đậu. Mụn nƣớc, bọng nƣớc khơ đi, đĩng vảy tiết đen, khoảng 2 tuần sau vảy tiết bong đi để lại sẹo trắng, lõm. Các thƣơng tổn
299
xuất hiện ở vùng da hở, bệnh thƣờng nặng về mùa hè, đến 20-30 tuổi bệnh thuyên giảm dần và cĩ thể tự khỏi.
+ Khơ da đậm sắc tố:
. Bệnh cĩ tính chất bẩm sinh, khởi phát 1-3 tuổi, cũng cĩ khi 14-15 tuổi bệnh mới xuất hiện.
. Các triệu chứng lâm sàng chỉ xuất hiện khi ra nắng với các biểu hiện da đỏ, phù nề, mụn nƣớc, bọng nƣớc trên nền da đỏ trơng giống nhƣ chàm. Mụn nƣớc, bọng nƣớc dập vỡ đĩng vảy tiết, vảy tiết khơ, bong ra để lại vết tăng sắc tố kèm theo sẹo teo và da khơ. Các tổn thƣơng trên xuất hiện ở vùng hở, ngồi ra trẻ cịn sợ ánh sáng, niêm mạc cĩ khi thâm đen.
b) Cận lâm sàng
Tùy theo từng loại bệnh mà cĩ những chỉ định xét nghiệm khác nhau - Đo liều cảm ứng ánh sáng tối thiểu (MED)
- Photo test và photo patch test - Định lƣợng sắt huyết thanh - Định lƣợng vitamin PP
- Định lƣợng porphirin máu, nƣớc tiểu - Mơ bệnh học
c) Chẩn đốn xác định
Dựa vào các triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng ở trên d) Chẩn đốn phân biệt
- Phân biệt giữa các bệnh da do ánh sáng - Viêm da tiếp xúc dị ứng
- Viêm da tiếp xúc kích ứng 4. ĐIỀU TRỊ
- Tránh tiếp xúc với ánh nắng
+ Mặc quần áo, đội mũ rộng vành, đeo găng tay khi ra nắng + Bơi kem chống nắng trƣớc khi ra ngồi trời 30 phút. - Thuốc đƣờng tồn thân
+ Thuốc kháng sốt rét tổng hợp:
300
x Hydroxychloroquin 200mg × 2 viên/ngày
Chú ý: khơng dùng thuốc cho phụ nữ cĩ thai. Kiểm tra mắt trƣớc khi sử dụng, cứ 4 tháng kiểm tra mắt 1 lần.
+ Thuốc cĩ caroten: phenoro liều lƣợng 1 viên nang/10kg cân nặng/ngày x 3 tuần. Uống trong khi ăn. Sau 3 tuần dùng nửa liều điều trị ban đầu.
+ Ngồi ra cịn uống vitamin PP, vitamin B, L-cystin. - Giải mẫn cảm với ánh nắng.
5. TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG
Các bệnh da do ánh sáng nếu đƣợc tƣ vấn để loại bỏ các chất cảm quang và đƣợc điều trị tích cực bằng các thuốc bơi, uống, nhƣ đã nêu ở trên thì bệnh thuyên giảm, nhiều trƣờng hợp khỏi hồn tồn.
6. PHÕNG BỆNH
- Loại bỏ chất cảm quang là thuốc, hố chất, thuốc bơi, đồ uống, thức ăn. - Hạn chế ra ngồi ánh sáng, nếu cĩ ra ngồi ánh sáng phải sử dụng các biện pháp bảo vệ nhƣ đội mũ rộng vành, đeo kính, mặc quần áo dài, khơng phơi nắng và trƣớc khi ra ngồi nắng 30 phút phải bơi kem chống nắng với chỉ số bảo vệ cao, kể cả khi trời râm. Hoặc bơi một số chất cĩ tác dụng nhƣ tấm chắn để bơi vùng hở nhƣ oxyt kẽm, dioxyt titan, hoặc dùng một số hố chất cĩ vai trị nhƣ tấm lọc nhƣ acid para amino benzoyl, các ester của acid phenyl-benzimidazole-fulfil, các hợp chất phenol.
301
BỆNH PORPHYRIN DA
1. ĐẠI CƢƠNG
Porphyrin da là bệnh do rối loạn tổng hợp nhân hem gây nên. Tuỳ theo vị trí rối loạn tổng hợp hem sẽ gây nên những nhĩm bệnh porphyrin khác nhau. Cĩ những nhĩm bệnh nguy hiểm đến tính mạng ngƣời bệnh nhƣ rối loạn porphyrin cấp tính cĩ hoặc khơng cĩ các biểu hiện ngồi da. Tuy nhiên, porphyrin da chậm là hình thái lâm sàng phổ biến nhất trong nhĩm bệnh porphyrin.
2. NGUYÊN NHÂN
- Bệnh porphyrin da đƣợc coi là một bệnh da do ánh sáng với các biểu hiện là thƣơng tổn ở vùng hở, bộc lộ với ánh sáng mặt trời mà chất cảm quang ở đây chính là porphyrin tồn tại trong các lớp biểu bì da.