10 Di chứng lâu dàic ủa thuyên tắc phổi
10.2.1 Dịch tễ học, sinh lý bệnh và tiền sử
CTEPH là một bệnh gây ra bởi sự tắc nghẽn dai dẳng các động mạch phổi do huyết khối mô hóa, dẫn đến tái phân bố dòng chảy và tái cấu trúc thứ phát của giường vi mạch phổi. CTEPH đã được báo cáo với tỷ lệphát sinh tích lũy từ 0.1 đến 9.1% trong 2 năm đầu sau biến cố PE có triệu chứng; biên sai số lớn là do sai số chọn mẫu, các triệu chứng sớm nghèo nàn và khó khăn trong việc phân biệt PE cấp tính với các triệu chứng CTEPH đã có từ trước. Một khảo sát sàng lọc quan sát tiến cứu đa trung tâm về phát hiện CTEPH bao gồm những bệnh nhân PE cấp tính từ 11 trung tâm ở Thụy Sĩ, từ tháng 3 năm 2009 đến tháng 11 năm 2016. Sàng lọc khả năng mắc CTEPH được thực hiện vào tháng thứ 6, 12 và 24, sử dụng lưu đồ từng bước bao gồm khảo sát khó thở theo ngữ âm, TTE, thông tim phải và chẩn đoán xác định CTEPH bằng hình ảnh. Trong số 508 bệnh nhân được đánh giá sàng lọc CTEPH trong 2 năm, tỷ lệ mắc CTEPH sau PE là 3.7 mỗi 1000 bệnh nhân-năm, với tỷ lệ phát sinh tích lũy 2
năm là 0.79%. Tại Đức, tỷ lệ phát sinh CTEPH năm 2016 ước tính là 5.7 mỗi triệu dân sốtrưởng thành.
Đặc trưng của CTEPH là biến đổi xơ hóa của huyết khối động mạch phổi, gây tắc nghẽn cơ học cốđịnh các động mạch phổi và dẫn đến tăng lưu lượng quá mức giường động mạch phổi mở. Cùng với nguồn cấp máu bên từ các động mạch hệ thống phía dưới động mạch phổi bị tắc, đã góp phần vào tái cấu trúc vi mạch, và gây ra sự gia tăng quá mức trong PVR (kháng lực mạch máu phổi). Do sinh lý bệnh phức tạp này, không có mối tương quan rõ ràng giữa mức độ tắc nghẽn cơ học được tìm thấy bằng hình ảnh và huyết động, huyết động hoàn toàn có thể xấu đi kể cả khi không phải PE tái phát.
Hai thử nghiệm lịch sử đánh giá tỷ lệ sống sót ở bệnh nhân CTEPH trước khi có điều trị phẫu thuật. Trong cả hai nghiên cứu, PAP trung bình >30 mmHg liên quan đến khảnăng sống sót kém, tương tự như báo cáo đối với tăng áp phổi vô căn.
Các yếu tố nguy cơ được trích dẫn thường xuyên nhất và các yếu tốt thúc đẩy CTEPH được thể hiện trong Bảng 13. Trong một đăng bộ quốc tế, tiền sử PE cấp tính được báo cáo ở 75% bệnh nhân. Các tình trạng liên quan và bệnh lý đi kèm bao gồm rối loạn huyết khối, đặc biệt là hội chứng kháng thể kháng phospholipid và nồng độ yếu tốđông máu VIII cao, ung thư, tiền sử cắt lách, bệnh viêm đường ruột, shunt nhĩ thất và nhiễm trùng đường truyền tĩnh mạch mạn và thiết bịnhư máy tạo nhịp tim cấy ghép.
Bảng 13Các yếu tốnguy cơ và các yếu tốthúc đẩy tăng áp động mạch phổi mạn Những phát hiện liên quan đến sự
kiện PE cấp tính (có được khi chẩn
đoán PE)
Bệnh đồng mắc mạn tính và các yếu tố thúc đẩy CTEPH (ghi nhận khi chẩn đoán
PE hoặc theo dõi 3-6 tháng)
Từng có PE hoặc HKTMSCD Các shunt thất-nhĩ Huyết khối động mạch phổi lớn trên
CTPA
Đường truyền tĩnh mạch mạn tính hoặc máy tạo nhịp bị nhiễm khuẩn
Dấu hiệu siêu âm tim của rối loạn chức năng PH/RVa Tiền sử cắt lách Kết quả CTPA gợi ý về bệnh huyết khối mạn tính đã có từtrướcb Rối loạn tạo huyết khối, đặc biệt là hội chứng kháng thể kháng phospholipid và nồng độ yếu tốđông máu VIII cao
Nhóm máu không phải O
Suy giáp được điều trị bằng hormone tuyến giáp
Tiền sửung thư
Rối loạn tăng sinh tủy Bệnh viêm ruột
a Tiêu chí siêu âm tim của rối loạn chức năng RV được trình bày bằng sơ đồ trong Hình 3 và giá trị tiên lượng của chúng được tóm tắt trong dữ liệu bổ sung Bảng 3. Trên CTPA (góc nhìn bốn buồng của tim), rối loạn chức năng RV được định nghĩa là tỷ lệ đường kính RV/LV >1.0.
b Các dấu hiệu mạch máu trực tiếp và gián tiếp, cũng như các kết quả nhu mô phổi, được tóm tắt trong dữ liệu bổ sung Bảng 2.