Cập nhật chẩn đoán điều trị tứ chứng Fallot

Tứ chứng fallot (TOF – tetralogy of fallot) là bệnh tim bẩm sinh có tím thường gặp nhất chiếm 1‰ trẻ sinh ra còn sống, chiếm 1015% các bệnh tim bẩm sinh nói chung8. Bệnh được lược tả lần đầu vào năm 1672 bởi Niels Stensen, nhưng mãi đến năm 1888 mới được bác sĩ người Pháp – ÉtienneLouis Arthur Fallot, mô tả đầy đủ với 4 thương tổn: hẹp đường ra thất phải (ĐRTP), thông liên thất (TLT), động mạch chủ (ĐMC) lệch phải cưỡi ngựa trên vách liên thất và dày thất phải.

1 DANH MỤC TỪ VIẾT TẮT TOF: Tetralogy of fallot - Tứ chứng fallot ĐRTP: Đường thất phải TLT: Thông liên thất ĐMC: Động mạch chủ ĐẶT VẤN ĐỀ Tứ chứng fallot (TOF – tetralogy of fallot) bệnh tim bẩm sinh có tím thường gặp chiếm 1‰ trẻ sinh sống, chiếm 10-15% bệnh tim bẩm sinh nói chung[8] Bệnh lược tả lần đầu vào năm 1672 Niels Stensen, đến năm 1888 bác sĩ người Pháp – Étienne-Louis Arthur Fallot, mô tả đầy đủ với thương tổn: hẹp đường thất phải (ĐRTP), thông liên thất (TLT), động mạch chủ (ĐMC) lệch phải cưỡi ngựa vách liên thất dày thất phải Trong đó, hẹp ĐRTP TLT 2 thương tổn định sinh lý bệnh lâm sàng bệnh; dày thất phải – theo nhiều tác giả, hậu thương tổn lại mà chủ yếu hẹp ĐRTP[2] Hậu bất thường giải phẫu là: lượng máu lên phổi giảm đáng kể, có pha trộn máu đen máu đỏ tâm thất làm giảm độ bão hòa oxy máu động mạch Bệnh nhân tím, tăng sinh hồng cầu, rối loạn đơng máu dẫn đến tím ngất, tử vong biến chứng nguy hiểm khác tắc mạch não, áp xe não, viêm nội tâm mạc Theo kirklin, không phẫu thuật, 25% trẻ mắc bệnh chết năm đầu, 40% trẻ chết tuổi, 70% trẻ chết 10 tuổi Nếu phẩu thuật triệt để người bệnh có trái tim sống gần bình thường[10] Gần đây, dù có tiến vượt bậc gây mê, tuần hoàn thể hồi sức hậu phẫu giúp cải thiện đáng kể kết phẫu thuật biến chứng tỷ lệ tử vong cao thách thức lớn nhà phẫu thuật Tại Việt Nam phẫu thuật triệt để tứ chứng fallot triển khai nhiều trung tâm tim mạch hay bệnh viện lớn như: Bệnh viện tim Thành phố Hồ Chí Minh, Bệnh viện tim Hà Nội, Bệnh viện nhi trung ương, Bệnh viện trung ướng Huế mang lại sống bình thường cho hàng nghìn bệnh nhân[2] Trước vấn đề đó, tơi lựa chọn chun đề: “ Cập nhật chẩn đoán điều trị tứ chứng fallot” với mục tiêu: Trình bày giải phẫu bệnh, sinh lý bệnh, triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng tứ chứng fallot Cập nhật chẩn đoán điều trị tứ chứng fallot 3 NỘI DUNG I - GIẢI PHẪU BỆNH[5] Tứ chứng fallot Tứ chứng fallot bệnh tim bẩm sinh có tím gồm dị tật sau: Thơng liên thất rộng, thường phần màng Hẹp đường động mạch phổi Động mạch chủ lệch sang phải thường “cưỡi ngựa” lỗ thơng liên thất Phì đại thất phải Hình Hình ảnh minh họa tứ chứng fallot Trong số chứng chứng quan hẹp đường động mạch phổi thông liên thất Hẹp đường động mạch phổi có nhiều thể có hẹp phần phễu động mạch phổi Hẹp dài hay ngắn, cao hay thấp, khít vừa, chí thiểu sản nhánh động mạch phổi Ngồi hẹp đường động mạch phổi phối hợp với hẹp van động mạch phổi, hẹp van nhánh động mạch phổi Lỗ thông liên thất fallot thường rộng, bờ cơ, phía cựa wolf (loại quanh màng chiếm khoảng 80% trường hợp) 4 Chính tổn thương hẹp động mạch phổi thông liên thất dẫn đến phì đại thất phải, dịng shunt từ phải trái có xu hướng kéo động mạch chủ lệch sang phải "cưỡi ngựa" lỗ thông liên thất Mức độ lệch phải động mạch chủ phụ thuộc vào yếu tố: kích thước động mạch chủ kích thước lỗ thơng liên thất (tỷ lệ thuận với thông số này) Các thương tổn phối hợp - Động mạch chủ quay phải (25% trường hợp) - Hẹp động mạch phổi (10 - 20%) - Thiểu sản động mạch phổi với nhiều tuần hồn bàng hệ (5-10%) - Thơng liên thất phần phối hợp (5 - 10%) - Tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi (5- 10%) - Bất thường động mạch vành (1 - 2%) hay gặp ĐMVLTT động mạch vành phải Đây khó khăn cho phẫu thuật tứ chứng Fallot II SINH LÝ BỆNH[5] - Hẹp động mạch phổi ngăn cản dòng máu lên động mạch phổi gây tiếng thổi tâm thu ổ van động mạch phổi Tăng gánh buồng tim phải hẹp động mạch phổi, nhiên tổn thương dung nạp tốt nhờ có lỗ thơng liên thất rộng máu "thốt" sang đại tuần hồn (do áp lực tâm thu buồng tim phải cân với áp lực đại tuần hồn) - Luồng thơng qua lỗ thông liên thất liên quan đến mức độ hẹp động mạch phổi sức cản hệ mạch đại tuần hoàn Khi tắc nghẽn đường thất phải tăng lên (theo thời gian phát triển vùng phì đại tăng) sức cản hệ mạch đại tuần hồn giảm (ví dụ gắng sức) dịng shunt từ phải sang trái làm giảm bão hoà oxy đại tuần hoàn Kết bệnh nhân bị tím sớm Mức độ tím độ giãn động mạch phổi tỷ lệ thuận với mức độ hẹp động mạch phổi III TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG[5] • Tím: dấu hiệu thường dễ thấy Trong thể nặng tím xuất sớm từ lúc sinh trước tháng, thể nhẹ tím xuất muộn • sau tuổi lúc trẻ bắt đầu biết Tím dễ thấy mơi, móng tay, móng chân Cơn tím thiếu oxy cấp: thường xảy lứa tuổi bú mẹ Trong thể nặng xảy lúc ngày, thường vào buổi sáng lúc thức dậy gắng sức Trong trẻ có biểu tím tăng lên, thở nhanh, hốt hoảng, tiếng thổi tâm thu hẹp động mạch phổi giảm biến giảm dịng máu qua phổi Cơn tím thiếu oxy cấp dẫn tới ngất, co giật, mê, • thâm trí tử vong khơng xử trí kịp thời Ngồi xổm: xảy trẻ biết đi, tư trẻ fallot thường dùng để chống lại khó thở tím nhiều gắng sức Trong tư mạch máu bẹn bị gập góc đồng thời đùi đè vào bụng làm tăng áp lực động mạch chủ bụng, làm tăng áp lực thất trái, làm hạn chế luồng thông phải – trái qua lỗ thơng liên thất, làm tăng lượng máu lên phổi, nhờ máu oxy hóa nhiều giúp trẻ đỡ • mệt Ngón tay ngón chân dùi trống: thường xuất muộn tím vài tháng, thấy rõ • ngón tay cái, ngón chân Khám lâm sàng - Tiếng thổi tâm thu tống máu (do hẹp động mạch phổi): cường độ từ đến 5/6, thường nghe thấy khoang liên sườn II - IV sát bờ trái xương ức Có thể nghe tiếng clíc tống máu động mạch chủ, tiếng T2 mạnh 6 Nếu T2 tách đơi, loại trừ chẩn đốn teo tịt van động mạch phổi Đơi nghe thổi liên tục xương đòn (do ống động mạch), vùng lưng (do tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi) - Tím nhiều da niêm mạc; ngón tay dùi trống thường gặp - Ở thể khơng tím: thổi tâm thu thông liên thất hẹp phễu, nghe dọc bờ trái xương ức bệnh nhân khơng tím (dấu hiệu lâm sàng Fallot khơng tím giống với thơng liên thất shunt nhỏ) IV CÁC XÉT NGHIỆM CHẨN ĐOÁN Xét nghiệm máu: cho thấy cóđa hồng cầu, tăng nồng độ Hb tăng hematocrid Tốc độ máu lắng giảm[5] Phân tích khí máu: Độ bão hịa oxy (SaO2) phân áp oxy máu động mạch (PaO2) ln thấp bình thường[5] Xquang ngực[5] - Bóng tim bình thường với mỏm tim lên cao, cung trái lõm, phế trường sáng - 25% quai động mạch chủ bên phải khí quản Điện tâm đồ: Phì đại thất phải đơn thuần, phì đại thất gặp thể khơng tím[5] Siêu âm Doppler tim[5] - Thơng liên thất rộng, cao, thường phần quanh màng - Động mạch chủ giãn rộng có hình ảnh “cưỡi ngựa” lên VLT - Hẹp động mạch phổi: hẹp phễu, van động mạch phổi (phải đo đường kính vùng phễu, vịng van nhánh động mạch phổi) Siêu âm Doppler khẳng định mức độ hẹp động mạch phổi cách đo chênh áp qua phễu van động mạch phổi (áp lực động mạch phổi thường bình thường) - Cần phải thăm dị siêu âm xem có hay không tổn thương sau: hẹp nhánh động mạch phổi, thơng liên thất nhiều lỗ, thơng liên nhĩ, dịng chảy liên tục động mạch phổi chứng tỏ ống động mạch tuần hoàn bàng hệ chủ phổi - Xác định tổn thương phối hợp thông liên nhĩ, thông liên thất phần Thông tim[5] 6.1 Chỉ định Trước phẫu thuật tất bệnh nhân tứ chứng Fallot nên thông tim để xác định tắc nghẽn đường thất phải, có hẹp động mạch phổi đoạn gần hay nhánh hay khơng, loại trừ bất thường vị trí xuất phát đường bất thường (nếu có) động mạch vành 6.2 Các thơng số huyết động - Đo độ bão hồ oxy thấy dịng shunt chiều qua lỗ thơng liên thất với bước nhảy oxy thất phải giảm bão hoà oxy thất trái động mạch chủ - Áp lực thất phải, thất trái động mạch chủ lỗ thông liên thất rộng - Hẹp động mạch phổi thường mức vừa, với áp lực động mạch phổi từ mức thấp đến bình thường 6.3 Chụp buồng tim a Chụp buồng thất phải tư nghiêng phải 300, quay lên đầu 250 tư nghiêng trái 600 đến 700, chếch đầu 250 Tư nghiêng phải thấy đường thất phải động mạch phổi, tư nghiêng trái thấy lỗ thơng liên thất Nếu chưa rõ, chụp tư nghiêng trái nhẹ 300 chếch đầu 250, tư thấy rõ động mạch phổi chỗ phân đôi b Chụp buồng tim trái (nghiêng phải và/hoặc nghiêng trái 60-750 chếch đầu 250) đánh giá chức thất trái xác định dạng lỗ thông liên thất c Chụp động mạch chủ tư nghiêng phải, nghiêng trái chụp động mạch vành chọn lọc cần thiết tỷ lệ bất thường thường gặp bệnh nhân Fallot (chú ý động mạch liên thất trước) d Nếu có nghi ngờ shunt từ động mạch chủ - động mạch phổi cần chụp động mạch chủ để xác định cấu trúc (như chụp chẩn đốn cịn ống động mạch) Chụp CT - 64 lát cắt[1] CT – 64 lát cắt phương pháp chẩn đốn hình ảnh hữu ích chẩn đốn bệnh tim bẩm sinh Giúp chẩn đốn nhanh, khơng xâm nhập, có độ xác cao, giúp đánh giá tổng thể cấu trúc tim trước phẫu thuật khắc phục số hạn chế siêu âm tim trường hợp tim bẩm sinh phức tạp cửa sổ âm khó khảo sát khơng thể nhìn thấy rõ tồn mạch máu lớn Tại Bệnh viện Trung ương Huế, từ 01/2009 đến 03/2012 có 110 bệnh nhân chụp CT-64 lát cắt tim, gồm có bệnh như: tứ chứng fallot, thất phải hai đường ra, tuần hoàn bàng hệ chủ phổi phức tạp, bất thường động mạch phổi có kèm thơng liên thất… Hấu hết trường hợp phẫu thuật cho kết chấn đốn trước sau mổ hồn tồn phù hợp Một số khơng phẫu thuật tính chất bệnh phức tạp hay điều kiện kinh tế không cho phép Tuổi trung bình 18,64 ± 9,08; thấp tháng tuổi, cao 51 tuổi 9 V TIẾN TRIỂN TỰ NHIÊN[9] Tím ngày tăng với hậu quả: - Đa hồng cầu, nguy gây TBMN, trường hợp hồng cầu nhỏ, số lượng hồng cầu lớn triệu/mmᵌ Tăng hồng cầu làm thay đổi xét nghiệm đông máu giảm tốc độ máu lắng - Thường có ngón tay dùi trống - Hạn chế hoạt động thể lực thiếu ơxy mạn tính - Bệnh nhân dễ bị áp xe não, hậu shunt phải sang trái - Thay đổi tuần hoàn mao mạch phổi - Bệnh tim thứ phát có sau nhiều năm tiến triển (10 - 20 năm) - Bệnh nhân dễ bị lao phổi giảm tuần hoàn phổi Cơn thiếu oxy: Thường xuất vào buổi sáng ngủ dậy sau gắng sức: khóc, cáu giận, kích thích đau, sốt Cơn thiếu oxy thường độc lập với mức độ tím dẫn đến tử vong bị TBMN Cơn thiếu oxy thường bắt đầu pha "cương" với kích thích, khóc, tím tăng lên nhịp tim nhanh Sau pha “ức chế": da xám nhợt, thở nhanh sâu toan chuyển hoá, nhịp tim nhanh với giảm tiếng thổi hẹp động mạch phổi, giảm trương lực Nếu qua đi, trẻ ngủ bình tĩnh lại VI ĐIỀU TRỊ TỨ CHỨNG FALLOT Điều trị dự phòng: phát điều trị thiếu máu thiếu sắt tương đối, phòng thiếu máu hồng cầu nhỏ phụ nữ mang thai[5] 10 Điều trị thiếu oxy[5] - Đưa trẻ lên vai cho trẻ ngồi đầu gối đè vào ngực - Morphin sulfat 0,1 - 0,2 mg/kg tiêm da hay tiêm bắp để ức chế trung tâm hơ hấp, cắt khó thở nhanh, không nên cố gắng tiêm tĩnh mạch mà nên sử dụng đường tiêm da - Điều trị nhiễm toan natri bicarbonate mEq/kg tĩnh mạch, nhằm làm giảm kích thích trung tâm hơ hấp toan chuyển hố - Thở oxy cần hạn chế bệnh lý có giảm dịng máu lên phổi khơng phải thiếu cung cấp oxy từ vào - Nếu khơng đáp ứng với phương pháp trên, dùng Ketamin 1-3 mg/kg tiêm TM chậm thường có kết (gây tăng sức cản đại tuần hoàn, an thần) Thuốc co mạch Phenylephrine (Neo - synephrine) 0,02 mg/, Propranolol: 0,01 - 0,25 mg/kg tiêm TM chậm thường làm giảm tần số tim điều trị thiếu oxy - Uống Propranolol 2-4mg/kg/ngày dùng để phịng thiếu oxy trì hỗn thời gian mổ sửa chữa tồn Hoạt tính có lợi Propranolol làm ổn định phản ứng mạch ngoại vi Phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn: Như bệnh tim bẩm sinh có tím khác Điều trị ngoại khoa Theo Kirklin, định phẫu thuật cần phải xem xét đến yếu tố tuổi bệnh nhân giải phẫu thương tổn Trẻ tháng tuổi, phẫu thuật tạm thời thường định Đối với trẻ 3-6 tháng tuổi, định phẫu thuật dựa vào giải phẫu Nếu vị trí hẹp phần phễu, kích thước vịng van thân động mạch phổi tốt, 11 người ta phẫu thuật sửa chữa toàn phần Nếu kích thước vịng van thân động mạch phổi nhỏ, phẫu thuật tạm thời chọn lựa miếng vá xun qua vịng van khơng dung nạp tốt trẻ nhỏ Khi trẻ lớn tháng tuổi, phẫu thuật toàn phần định, cần thiết làm miếng vá xun qua vịng van động mạch phổi[10] 4.1 Phẫu thuật tạm thời[7] a Cầu nối Blalock – Taussig: Nối động mạch đòn nhánh động mạch phổi (có thể thực trẻ nhỏ) b Có thể làm cầu nối đoạn mạch nhân tạo: Cầu nối Gore – Tex, ống Gore - Tex động mạch đòn nhánh động mạch phổi c Phương pháp Waterston: nối động mạch chủ lên động mạch phổi phải phương pháp khơng cịn thơng dụng có nhiều biến chứng d Phẫu thuật Potts: nối động mạch chủ xuống động mạch phổi sử dụng Ngồi ra, ngày làm cầu nối trực tiếp đoạn mạch nhân tạo động mạch chủ lên thân động mạch phổi chờ đến hệ thống động mạch phổi phát triển cho phép sửa toàn Tất phẫu thuật tạo cầu nối chủ phổi mở ngực theo đường bên, thời gian nằm viện từ - 10 ngày; tỉ lệ tử vong thấp, biến chứng gặp tràn khí, tràn dịch dưỡng chấp màng phổi; xoắn vặn nhánh động mạch phổi biến chứng lâu dài gặp 4.2 Phẫu thuật sửa tồn bộ[6] Bao gồm đóng lỗ thơng liên thất miếng vá, mở rộng đường thất phải việc cắt tổ chức phần phễu, thường đặt miếng patch để làm rộng 12 đường thất phải Có thể mở rộng vòng van động mạch phổi miếng patch cần thiết Phẫu thuật thực nhánh động mạch phổi hạ lưu phía xa tốt, khơng có bất thường động mạch vành Phẫu thuật thực với tuần hoàn thể đường mổ dọc xương ức Thời gian nằm viện trung bình từ 12 - 15 ngày tỉ lệ tử vong - 5% Biến chứng gặp block nhĩ thất cấp III, lỗ thông liên thất tồn lưu, hẹp động mạch phổi Hiện nay, trường hợp vịng van động mạch phổi nhỏ cần phải xẻ qua vòng van để mở rộng đường thoát thất phải sử dụng miếng vá polytetrafluoroethylene (PTFE) 0,1mm giúp bảo tồn đường thoát thất phải chức thất phải sau mổ Việc tạo hình van miếng vá Polytetraflouroethylene (PTFE) 0,1mm cho đường thất phải phẫu thuật sửa chữa tứ chứng Fallot cho kết sớm trung hạn: giảm hở van ĐMP trì chênh áp đường thất phải tốt Kỹ thuật PTFE dễ thực an toàn, bệnh nhân dùng PTFE có thời gian hồi sức thở máy tương tự với bệnh nhân bảo tồn van ĐMP[4] Tuy nhiên, việc bảo tồn vòng van ĐMP ưu tiên hàng đầu giúp ngăn ngừa hở van động mạch phổi, ngăn ngừa giãn thất phải diễn tiến, ngăn ngừa việc thay van ĐMP lâu dài[3] Song song với phương pháp có mở thất phải, từ năm 2004 đến Viện Tim thành phố Hồ Chí Minh Bệnh Viện Tim Hà Nội áp dụng thường quy phương pháp không mở thất phải với kết theo dõi sau mổ ngắn hạn đáng ghi nhận[2] 4.3 Nong van động mạch phổi[5] Chỉ áp dụng trường hợp hẹp van động mạch phổi, có nguy gây thiếu ôxy nặng Chỉ giành kỹ thuật cho trường hợp có chống định phẫu thuật 13 Chỉ định điều trị[5] - Tứ chứng Fallot thông thường (động mạch phổi tốt, động mạch vành bình thường, lỗ thơng liên thất) có tím nhiều hồng cầu triệu/mmᵌ: phẫu thuật sửa toàn tuổi - Tứ chứng Fallot thông thường (động mạch phổi tốt, động mạch vành bình thường, lỗ thông liên thất) với thiếu ôxy: phẫu thuật tạm thời với cầu nối Blalock-Taussig sửa toàn tùy theo khả bệnh viện - Tứ chứng Fallot đặc biệt (hẹp nhánh động mạch phổi, thông liên thất nhiều lỗ), bất thường động mạch vành dị tật khác): Nếu trước tuổi làm phẫu thuật tạm thời (cầu nối Blalock) Nếu sau tuổi tùy trường hợp khả bệnh viện mà định phương pháp điều trị thích hợp cho người bệnh Sau phẫu thuật[5] - Nếu kết phẫu thuật tốt thường đưa bệnh nhân trở sống bình thường Khi có hạn chế khả gắng sức khơng nên luyện tập thể thao Có thể có hở van động mạch phổi mở rộng phễu gây tăng gánh tâm trương thất phải Theo dõi hàng năm siêu âm tim Holter điện tim để thấy tiến triển hẹp động mạch phổi xuất rối loạn nhịp: ngoại tâm thu nhịp nhanh thất Thường xuất rối loạn nhịp trường hợp hẹp động mạch phổi - Trong số trường hợp, trường hợp động mạch phổi mở rộng, suy thất phải tăng gánh tâm trương nhiều vài trường hợp hở van động mạch phổi nhiều - Các bác sĩ tim mạch ngày gặp nhiều bệnh nhân bị Fallot mổ, tồn hẹp động mạch phổi, cịn lỗ thơng liên thất, hở 14 động mạch phổi nặng gây giãn buồng thất phải, rối loạn chức thất phải hở van ba (cơ hay thực thể) Thơng tim định bất thường nặng nề để có định mổ lại Rối loạn nhịp thất ảnh hưởng nhiều đến tiên lượng xa có định thăm dị điện sinh lý bệnh nhân Fallot mổ sửa chữa toàn 15 KẾT LUẬN Tứ chứng fallot (TOF – tetralogy of fallot) bệnh tim bẩm sinh có tím thường gặp nhất, chiếm khoảng 10% bệnh tim bẩm sinh Có thể chẩn đốn bệnh từ trước sinh siêu âm tim thai Diễn biến tự nhiên bệnh thường tím ngày tăng, đơi có mệt xỉu Chẩn đốn lâm sàng hay dựa vào dấu hiệu tím da, tiếng thổi cao hẹp động mạch phổi, phổi sáng tăng gánh thất phải Hiện nay, phương tiện chẩn đoán xác định TOF chủ yếu siêu âm tim Doppler màu; chụp buồng tim có định số trường hợp cần chẩn đốn xác kích thước nhánh động mạch phổi (ĐMP) hay bất thường động mạch vành; chụp cắt lớp đa dãy cộng hưởng từ tim kỹ thuật mới, có vai trị hỗ trợ tốt cho siêu âm Hiện nay, phương pháp điều trị bệnh TOF phẫu thuật Việc phẫu thuật sửa chữa tim sớm, trẻ nhỏ, ủng hộ hầu hết trung tâm phẫu thuật tim trẻ em Theo Kirklin, định phẫu thuật cần phải xem xét đến yếu tố tuổi bệnh nhân giải phẫu thương tổn Trẻ tháng tuổi, phẫu thuật tạm thời thường định Đối với trẻ 3-6 tháng tuổi, định phẫu thuật dựa vào giải phẫu Nếu vị trí hẹp phần phễu, kích thước vịng van thân động mạch phổi tốt, người ta phẫu thuật sửa chữa toàn phần Nếu kích thước vịng van thân động mạch phổi nhỏ, phẫu thuật tạm thời chọn lựa miếng vá xun qua vịng van khơng dung nạp tốt trẻ nhỏ Khi trẻ lớn tháng tuổi, phẫu thuật toàn phần định, cần thiết làm miếng vá xun qua vịng van động mạch phổi[10] Hiện nay, Việt Nam, nhiều tranh cãi phương pháp điều trị tốt trẻ tuổi Một số phẫu thuật viên chủ trương phẫu thuật hai giai đoạn, phẫu thuật tạm thời trẻ nhỏ có triệu chứng phẫu thuật sửa chữa tồn phần vịng 20 tháng sau phẫu thuật tạm thời để ngăn ngừa ảnh hưởng cầu nối chủphổi Tuy nhiên, phẫu thuật sửa chữa hai giai đoạn làm gia tăng nguy lần phẫu thuật biến chứng tiềm tàng luồng thông phải-trái tim, chức thất bị suy giảm, xơ hoá thiếu oxy máu thiếu máu tim Nhưng sau tất cả, để phẫu thuật sớm có kết quả, cần có phát triển đồng chuyên ngành sơ sinh, gây mê hồi sức phẫu thuật 16 TÀI LIỆU THAM KHẢO Dương Phước Hùng Cs (2013), "Vai trò CT - 64 lát cắt chẩn đốn bệnh tim bẩm sinh", Tạp chí Phẫu thuật tim mạch lồng ngực Việt Nam số - tháng 6/2013, tr 53-59 Nguyễn Sinh Hiền (2011), "Nghiên cứu ứng dụng kỹ thuật không mở thất phải điều trị phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot Bệnh viện Tim Hà Nội", Luận án tiến sĩ y học Hà Nội Nguyễn Văn Phan Phạm Thế Việt (2015), "Chỉ định bảo tồn vòng van động mạch phổi phẫu thuật sửa chữa triệt để tứ chứng fallot", Tạp chí Phẫu thuật tim mạch lồng ngực Việt Nam số 10 - tháng 04/2015, tr 16-21 Phạm Thế Việt Nguyễn Văn Phan (2015), "Kết sớm trung hạn tạo hình van miếng vá polytetrafluoroethylene (PTFE) cho đường thất phải phẫu thuật triệt để tứ chứng fallot", Tạp chí Phẫu thuật tim mạch lồng ngực Việt Nam số 10 - tháng 04/2015, tr 10-15 Phan Hùng Việt Vũ Minh Phúc (2016), "Bệnh tim bẩm sinh tím", Sách giáo khoa Nhi khoa, tr 506-508 Lê Quang Thứu (2009), "Kỹ thuật tạo hình van động mạch phổi phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn bệnh tứ chứng Fallot", Tạp chí Y học thực hành, (690 + 691), tr 38-43 Sasson L et al (2013), "Right ventricular outflow tract strategies for repair of tetralogy of Fallot: effect of monocusp valve reconstruction", Eur J Cardiothorac Surg Robert H Anderson (2010), "Tetralogy of Fallot with pulmonarystenosis Paediatric Cardiology", Churchill Livingstone,, tr 735-788 Perloff Joseph K (1983), "From cyanotic infant to acyanotic adult-The odyssey of blue babies, The Western Journal of Medicine", tr 673-687 10 Barratt-Boyes B G Kirklin J W (2003), "Ventricular Septal Defect with Pulmonary Stenosis or Atresia", Cardiac Surgery, Churchill Livingstone, 3nd Edition, Volume 1, tr 946 –1073  ... “ Cập nhật chẩn đoán điều trị tứ chứng fallot? ?? với mục tiêu: Trình bày giải phẫu bệnh, sinh lý bệnh, triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng tứ chứng fallot Cập nhật chẩn đoán điều trị tứ chứng fallot. .. trẻ ngủ bình tĩnh lại VI ĐIỀU TRỊ TỨ CHỨNG FALLOT Điều trị dự phòng: phát điều trị thiếu máu thiếu sắt tương đối, phòng thiếu máu hồng cầu nhỏ phụ nữ mang thai[5] 10 Điều trị thiếu oxy[5] - Đưa... định điều trị[ 5] - Tứ chứng Fallot thông thường (động mạch phổi tốt, động mạch vành bình thường, lỗ thơng liên thất) có tím nhiều hồng cầu triệu/mmᵌ: phẫu thuật sửa toàn tuổi - Tứ chứng Fallot