Bài giảng Biến đổi tim mạch ở bệnh nhân β–thalassemia tại bệnh viện trẻ em Hải Phòng mô tả các biến đổi tim mạch ở BN beta – thalassemia điều trị tại bệnh viện trẻ em Hải Phòng; một số yếu tố liên quan tới các biến đổi tim mạch ở các bệnh nhân β–thalassemia.
BIẾN ĐỔI TIM MẠCH Ở BỆNH NHÂN β – THALASSEMIA TẠI BỆNH VIỆN TRẺ EM HẢI PHÒNG Báo cáo viên: BS Ứng Văn Mạnh PGS.TS Nguyễn Ngọc Sáng; TS Vũ Văn Quang; ThS Nguyễn Việt Hà I ĐẶT VẤN ĐỀ Mục tiêu: • Mơ tả biến đổi tim mạch BN beta – thalassemia điều trị BVTEHP • Mô tả số yếu tố liên quan tới biến đổi tim mạch BN II ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU • 37 BN chẩn đốn β – thalassemia điều trị BVTEHP từ 02/2016 đến 10/2016 TIÊU CHUẨN CHẨN ĐỐN Lâm sàng: • HC tan máu: thiếu máu, vàng da, lách to • Bộ mặt thalassemia: trán dơ, mũi gãy, gị má cao, khấp khểnh, Xét nghiệm: • Huyết đồ: thiếu máu nhược sắc, HC to nhỏ khơng đều, HC hình bia, hình nhẫn, hình giọt nước, hình vành khăn, • Điện di Hb: HbA < 80%, HbA2 từ 2-7%, HbF > 10% TIÊU CHUẨN LOẠI TRỪ • BN mắc bệnh cấp tính như: viêm phổi, nhiễm trùng huyết hay tan huyết miễn dịch thứ phát thời gian nằm viện • Tiền sử bị bệnh tim bẩm sinh III PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU • Thiết kế nghiên cứu: mơ tả hàng loạt ca bệnh • Cỡ mẫu: thuận tiện, tất BN phù hợp tiêu chuẩn đưa vào nghiên cứu CÁC BIẾN ĐỔI TIM MẠCH • Dãn buồng tim: BN có dãn buồng tim trái, tim phải hai • Phì đại thất trái: SÂ tim bề dày thất trái lớn giới hạn theo chiều cao • Giảm co bóp tim: siêu âm EF < 55% FS < 27% • Bóng tim to: Chỉ số tim/ngực > 55% (trẻ 50% (trẻ ≥ tuổi) CÁC BIẾN ĐỔI TIM MẠCH • Suy tim: BN chẩn đốn theo tiêu chuẩn Framingham • Phân độ suy tim: theo tiêu chuẩn NYHA 2010 (4 độ) • Rối loạn nhịp tim: rối loạn ghi nhận ĐTĐ THU THẬP SỐ LIỆU • Mỗi BN có BA theo mẫu gồm: tuổi, giới, tuổi chẩn đoán bệnh, tuổi bắt đầu truyền máu, mật độ truyền máu, tuổi bắt đầu thải sắt, triệu chứng LS, XN KỸ THUẬT XÉT NGHIỆM • Siêu âm Doppler tim: thực bác sỹ chuyên khoa Tim mạch BVTEHP • Điện di Hb: khoa Huyết học BVTEHP • Ferritin: tiến hành máy tự động với kid hãng Abbot khoa hóa sinh BVTEHP XỬ LÝ SỐ LIỆU • SPSS 16.0 • Tính xഥ , SD • So sánh: tỷ lệ %, số trung bình • Tính hệ số tương quan IV KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Đặc điểm đối tượng NC: • Tuổi TB: 8,22 ± 3,7 • Tuổi CĐ bệnh: 1,9 ± 1,5 • 100% thiếu máu trung bình nặng • Hb TB: 71,7 ± 9,2 g/l • Sắt huyết thanh: 25,6 ± 8,4 mg/l • 54,1% BN có Ferritin HT>2000ng/ml Tuổi phát bệnh, tuổi bắt đầu truyền máu, tiền sử cắt lách, tình trạng SDD Đặc điểm BN Số BN % ≤ tuổi 25 67,6 > tuổi 12 32,4 Tuổi bắt đầu truyền máu ≤ 12 tháng 15 40,5 13 – 59 tháng 19 51,3 ≥ 60 tháng 8,2 Tiền sử cắt lách có 16,2 khơng 31 83,8 có 17 46 khơng 20 54 Tuổi phát bệnh SDD Biểu tim mạch LS 30 28 25 20 16 15 10 10 2 khó thở gắng sức Hồi hộp đánh trống ngực đau ngực huyết áp hạ tiếng thổi tâm thu loạn nhịp tim ngoại tâm thu nhịp tim nhanh X-QUANG TIM PHỔI • 23/37 BN có bóng tim to phim X-quang LN (62,2%) ĐIỆN TÂM ĐỒ Biến đổi ECG Số BN % Tăng gánh thất phải 5,4 Tăng gánh thất trái 21,6 Block nhánh phải khơng hồn tồn 2,7 Ngoại tâm thu thất 2,7 Tần số tim nhanh 28 75,6 SIÊU ÂM TIM Biến đổi SA tim Số BN % Hở van 13,5 Hở van 2,7 Hở van động mạch chủ 2,7 Giãn nhẹ thất trái 8,1 Giảm co bóp tim 21,6 Suy tim 10,8 MỘT SỐ YẾU TỐ LIÊN QUAN Kết NC cho thấy, số yếu tố liên quan đến biến đổi YM BN thalassemia: • Tuổi bắt đầu truyền máu sớm < 60 tháng • Mật độ truyền máu dày < tuần/lần • Thời gian bị bệnh kéo dài > năm • Tuổi bắt đầu thải sắt sớm < tuổi LIÊN QUAN GIỮA FERRITIN HUYÊT THANH VÀ BIẾN ĐỔI TIM MẠCH Có biến đổi tim mạch Khơng biến đổi tim mạch > 2000 ng/ml 16 (80%) (20%) < 2000 ng/ml (41,2%) 10 (58,8%) Tổng 23 (62,2%) 14 (37,8%) Nồng độ Ferritin OR, 95% CI p 5,7 (1,3 -24,6) 0,015 < 1000ng/ml 1000-2000ng/ml >2000 ng/ml 16 14 12 10 >2000 ng/ml 1000-2000ng/ml < 1000ng/ml nhóm có bđ XQ nhóm bđ ĐTĐ nhóm bđ SÂ tim Phân bố nồng độ Ferritin theo nhóm biến đổi tim mạch V- KẾT LUẬN Về đặc điểm đối tượng nghiên cứu: • Biến đổi tim mạch bệnh nhân β – thalassemia đa dạng • LS biểu nhờ XN thăm dò phát nhiều biến đổi tim mạch Về yếu tố liên quan • Chủ yếu gặp BN bị bệnh lâu, tuổi bắt đầu truyền máu thải sắt sớm, mật độ truyền máu cao • Ferritin huyết yếu tố giúp tiên lượng nguy biến đổi tim mạch BN β - thalassemia KHUYẾN NGHỊ • Nên theo dõi, phát sớm tổn thương TM cho BN thalassemia để có kế hoạch điều trị sớm tích cực ➢ BN cần theo dõi kiểm sốt có kế hoạch, phát sớm biến chứng ➢ BV cần trang thiết bị để tăng cường tầm soát tổn thương TM BN thalassemia biến chứng khác liên quan đến ứ sắt • Những NC cần thiết với cỡ mẫu lớn biến chứng tim mạch BN thalassemia XIN CHÂN THÀNH CẢM ƠN! ... bắt đầu thải sắt sớm < tuổi LIÊN QUAN GIỮA FERRITIN HUYÊT THANH VÀ BIẾN ĐỔI TIM MẠCH Có biến đổi tim mạch Không biến đổi tim mạch > 2000 ng/ml 16 (80%) (20%) < 2000 ng/ml (41,2%) 10 (58,8%) Tổng... nhóm bđ ĐTĐ nhóm bđ SÂ tim Phân bố nồng độ Ferritin theo nhóm biến đổi tim mạch V- KẾT LUẬN Về đặc điểm đối tượng nghiên cứu: • Biến đổi tim mạch bệnh nhân β – thalassemia đa dạng • LS biểu nhờ... bóp tim: siêu âm EF < 55% FS < 27% • Bóng tim to: Chỉ số tim/ ngực > 55% (trẻ 50% (trẻ ≥ tuổi) CÁC BIẾN ĐỔI TIM MẠCH • Suy tim: BN chẩn đoán theo tiêu chuẩn Framingham • Phân độ suy tim: