báo cáo ca bệnh plasma cell leukemia (1)

VIỆN HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU TRUNG ƯƠNG BÁO CÁO CA LÂM SÀNG BỆNH LƠ XÊ MI TẾ BÀO DÒNG PLASMO SAU ĐA U TỦY XƯƠNG Khoa Bệnh máu tổng hợp II - Họ tên BN: TRỬ VĂN Y - Tuổi: 71 - Giới: Nam - Chẩn đoán: Đa u tủy xương IgG-K, giai đoạn III, nguy cao từ 3/2015 - Phác đồ điều trị: Velcade-DexamethasonThalix + Velcade 1.3mg/m2 da, tiêm tĩnh mạch D 1,4,8,11 + Dexamethasone 20mg/day D 1-4, D 8-11 + Thalix 100mg/ngày 12/24/20 2/5 - Sau đợt điều trị: + SHM: Protein TP 111g/l , A/G 0.4, IgG 5431, Lambda 309, beta microglobulin 7.3, LDH 612 + Điện di miễn dịch HT: Đỉnh đơn dịng IgG-L + HTĐ-STTX: plasmo 40%  KHƠNG ĐÁP ỨNG - BN bỏ không điều trị tháng - 12/2015 BN nhập viện với biểu hiện: +Mệt, thiếu máu, đau xương tăng + Gan lách hạch không to 12/24/20 3/5 + Xét nghiệm: TPTTBM: BC 10.8G/L (CTBC 25% TB plasmo), Hb 74g/l, TC 94G/L 12/24/20 4/5 SHM: Protein TP 122g/l (A/G 0.22), IgG 8064, Lambda 1040, beta microglobulin 25.2, LDH 890 XQ xương: tổn thương CSTL L1-5 12/24/20 5/5 Điện di protein HT: đỉnh gamma đơn dòng Điện di MDHT: đỉnh đơn dòng IgG-L 12/24/20 6/5 XN FISH: del17p 12/24/20 del13q(14.1) 7/5 HTĐ-STTX: Tăng sinh ác tính dịng plasmo 70% CHẨN ĐỐN: LƠ XÊ MI TẾ BÀO DỊNG PLASMO SAU ĐA U TỦY XƯƠNG 12/24/20 8/5 LƠ XÊ MI TẾ BÀO DÒNG PLASMO - Lơ xê mi tế bào dòng plasmo (plasma cell leukemia-PCL) theo International Myeloma Working Group 2013: bệnh lý tăng sinh ác tính dịng plasmo, xuất tế bào dòng plasmo máu ngoại vi với tỷ lệ > 20%, số lượng tuyệt đối tế bào dòng plasmo > G/l - Lơ xê mi tế bào dòng plasmo chia thành nhóm:  Lơ xê mi tế bào dịng plasmo ngun phát  Lơ xê mi tế bào dòng plasmo thứ phát sau đa 9/5 12/24/20 u tủy xương tái phát/ kháng thuốc - Trong PCL 60 -70% pPCL, 30-40% sPCL - Tỷ lệ Lơ xê mi tế bào dòng plasmo thứ phát sau đa u tủy xương chiếm 2-4% - Thời gian trung bình chuyển PCL sau ĐUTX 21 tháng - Thời gian sống thêm sPCL khoảng tháng C Fernández de Larea “Plasma cell leukemia: consesus statement on diagnostic requirement, response criteria and treatment recommendations by the International Myeloma Working Group” 2013 Leukemia, 1-12 12/24/20 10/5 12/24/20 11/5 12/24/20 12/5 ĐIỀU TRỊ 12/24/20 13/5 KẾT LUẬN  Đa u tủy xương nhóm nguy cao tái phát / kháng thuốc dễ chuyển thành PCL  Lơ xê mi tế bào dòng plasmo sau đa u tủy xương có tiên lượng xấu, đáp ứng điều trị kém, thời gian sống ngắn 12/24/20 14/5 12/24/20 15/5 ... LƠ XÊ MI TẾ BÀO DỊNG PLASMO - Lơ xê mi tế bào dịng plasmo (plasma cell leukemia- PCL) theo International Myeloma Working Group 2013: bệnh lý tăng sinh ác tính dịng plasmo, xuất tế bào dòng plasmo... Fernández de Larea ? ?Plasma cell leukemia: consesus statement on diagnostic requirement, response criteria and treatment recommendations by the International Myeloma Working Group” 2013 Leukemia, 1-12... Giới: Nam - Chẩn đoán: Đa u tủy xương IgG-K, giai đoạn III, nguy cao từ 3/2015 - Phác đồ điều trị: Velcade-DexamethasonThalix + Velcade 1.3mg/m2 da, tiêm tĩnh mạch D 1,4,8,11 + Dexamethasone 20mg/day