BÁO CÁO CA BỆNH TRƯỜNG HỢP BỆNH NHI LXM CẤP LAI TUỶ - LYMPHO

BÁO CÁO CA BỆNH TRƯỜNG HỢP BỆNH NHI LXM CẤP LAI TUỶ - LYMPHO Khoa Bệnh máu trẻ em 8/2015 CA BỆNH  BN Trần Duy Huy Sinh năm: 2000  Ngày vào viện: 26/ /2015  Bệnh sử: Bệnh nhân chẩn đoán U trung thất ( GPB: U có hình ảnh ác tính hướng đến Neuroblastoma) từ 5/2015 BV Việt Đức, xạ trị mũi viện K, làm xét nghiệm tế bào máu ngoại vi thấy tế bào bất thường BN định làm HTĐ viện HH chẩn đoán Lơ-xêmi cấp lai tuỷ - lympho -> chuyển viện HH Lâm sàng  Khám lúc vào: - Thiếu máu nhẹ, không XHDD, không sốt - Không khó thở, không đau ngực - Gan lách không to - Hạch cổ bên (T) KT 0.5 x cm, di động ít, không đau Cận lâm sàng  Tuỷ đồ: Lơ-xê-mi cấp lai tuỷ - lympho  SHPT: gen BCR-ABL1 p190 (+) Các gen (dòng tuỷ + dòng lympho) khác âm tính  CT Ngực – Bụng: Hình ảnh nhiều hạch trung thất Xét nghiệm dấu ấn miễn dịch Một quần thể Blast 44,5 % Kết luận: Lơ-xê-mi cấp lai tuỷ - lympho B có CD 56 bất thường Lơ-xê-mi cấp thể hỗn hợp (MPAL: Mixed - phenotype Acute Leukemia)  Lơ-xê-mi cấp có nguồn gốc từ dòng tuỷ dòng lympho, biểu dấu ấn miễn dịch dòng tuỷ dòng lympho  Một số khái niệm: • Lơ-xê-mi cấp lai tuỷ - lympho (BAL: Biphenotype Acute Leukemia): Dấu ấn miễn dịch dòng tuỷ lympho quần thể tế bào blast • Lơ-xê-mi cấp hai dòng tế bào ( Bilineal Acute Leukemia): Hai dòng tế bào blast với dấu ấn miễn dịch riêng dòng tuỷ dòng lympho Lơ-xê-mi cấp lai tuỷ - lympho (BAL: Biphenotype Acute Leukemia)  Là bệnh lơ-xê-mi cấp gặp, tỷ lệ người lớn - 8%, trẻ em 2,4 – 4%  Chẩn đoán: Chủ yếu dựa hình thái học tế bào, phân loại miễn dịch di truyền – sinh học phân tử Chẩn đoán BAL theo tiêu chuẩn EGIL ( European Group of Immunological Characterization of Acute Leukemias) Tiêu chuẩn EGIL: -Chẩn đoán BAL điểm cho dấu ấn dòng tủy > điểm cho dấu ấn dòng lympho > -Một dấu ấn CD coi dương tính > 20% tế bào dương tính với kháng thể đơn dòng tương ứng Chẩn đoán MPAL theo tiêu chuẩn Saint Jude Chẩn đoán MPAL theo tiêu chuẩn WHO 2008 10 Điều trị Điều trị 35 bệnh nhi chẩn đoán MPAL: -23 BN điều trị công phác đồ AML: 52% (12/23) đạt LBHT, BN đạt LB phần, BN không đáp ứng, bệnh nhân tử vong độc tính thuốc -12 BN điều trị công phác đồ ALL: 83% (10/23) đạt LBHT, BN không đáp ứng 11 Điều trị Ofir Wolach , How I treated mixed – acute leukemias, Blood 2015;125(16):2477-2485 12 Tiên lượng 13 Kế hoạch điều trị BN  Chẩn đoán xác định: Lơ-xê-mi cấp lai tuỷ - lympho B có BCR/ABL1 (+)  BN điều trị theo phác đồ Hyper CVAD  Diễn biến điều trị: Lâm sàng + Xét nghiệm: Ổn định  Hướng điều trị tiếp theo:  Tiếp tục phác đồ điều trị + Thuốc ức chế Tyrosine kinase  Ghép tế bào gốc đồng loài sau đạt LBHT 14 Lơ-xê-mi cấp nguyên phát? Lơ-xê-mi cấp sau điều trị xạ trị U nguyên bào thần kinh? 15 16 ... truyền – sinh học phân tử Chẩn đoán BAL theo tiêu chuẩn EGIL ( European Group of Immunological Characterization of Acute Leukemias) Tiêu chuẩn EGIL: -Chẩn đoán BAL điểm cho dấu ấn dòng tủy > điểm... dòng tế bào blast với dấu ấn miễn dịch riêng dòng tuỷ dòng lympho Lơ-xê-mi cấp lai tuỷ - lympho (BAL: Biphenotype Acute Leukemia)  Là bệnh lơ-xê-mi cấp gặp, tỷ lệ người lớn - 8%, trẻ em 2,4 –... biểu dấu ấn miễn dịch dòng tuỷ dòng lympho  Một số khái niệm: • Lơ-xê-mi cấp lai tuỷ - lympho (BAL: Biphenotype Acute Leukemia): Dấu ấn miễn dịch dòng tuỷ lympho quần thể tế bào blast • Lơ-xê-mi