Trần sỹ toán báo cáo CK (1)

VIỆN HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU TRUNG ƯƠNG CA BỆNH ĐA U TỦY XƯƠNG CHUỖI IgG-K, CÓ U TƯƠNG BÀO VÙNG CSTL GÂY CHÈN ÉP TỦY  BN: Nam  Vào viện:11/07/2018  Bệnh sử:  T4/2018: BN tập thể dục chống đẩy bị gãy xương đòn bên, khám BV Việt Nam- Cu Ba đeo cố định đai số 8, sau 60 tuổi Hà Nội tuần khơng đỡ, thấy tê bì chân, đau mỏi CSTL, đến BV Xanh Pôn khám châm cứu không đỡ  T5/2018 BN xuất khối cứng vùng cổ, ngực KT 4x4cm, ấn đau, kèm đau CSTL, yếu liệt chân ->, vào BV K khám, sinh thiết khối vùng cổ (P) làm GPB chẩn đốn u tương bào, chụp MRI CSTL có u vùng thân đốt D10-11 có tổn thương bám quanh mặt trước cột sống xạ trị CSTL tuần, đỡ => chuyển VHH LÂM SÀNG - Thiếu máu - Nhiều khối cứng vùng cổ ngực, mạn sườn bên, ấn đau, KT 4x4cm, không di động, da vùng u cổ (P) màu tím - Tê bì tay Đau CSTL - Gan, lách không to, - Đại, tiểu tiện bình thường Liệt chân, loét vùng cụt XÉT NGHIỆM - TPTTBM: Hb 117g/l; TC 360G/l; BC 7,85G/l (N 47%; M 21%; L 30%) - SHM: creatinin 92; a.uric 436; LDH 587; Protein TP 86,5 (Albumin 20,9; A/G 0,3) IgA 146; IgG 4318,5; IgM 83,7; K 46,9; L 19,8; K/L 2,36; B2-M: 11,6 - ĐMHT: D-dimer 1830 - ĐQHT: 2,5 - Điện di MD huyết thanh: IgG-K - Điện di protein HT: Tăng gamma đơn dòng - HTĐ + STTX: TB dòng plasmo (5%) - Cơng thức NST: 46XY - Di truyền (FISH): âm tính: del1p/dup1q, DLEU/TP53, t(14,16), t(4,14) HBV, HCV, HIV: âm tính - GPB HMMD (u vùng cổ VHH): u tương bào Dương tính: CD38, MUM1, CD79A Âm tính: CD3, CD20, CD138, Cyclin D1 - XQ: ổ khuyết xương đòn khung xương sườn bên, tràn dịch màng phổi T; hình ảnh nốt mờ xoang trán KT 20x16mm - Siêu âm ổ bụng: vùng hạ phân thùy VII sát bao gan có nốt tăng đồng nhất, ranh giới rõ, KT 13x12mm Nhiều hạch tập trung thành đám quanh ĐMC bụng, mạc treo CLVT ngực: (T5/2018)  Có u 1/3 phổi P góc tâm hồnh (10x18mm) , tổn thương xương ức lan rộng, di thành ngực (T)  Vùng thân đốt D10-11 có tổn thương bám quanh mặt trước cột sống  Hạch nách P  Khối u hậu nhãn cầu (P) bám dọc theo TK thị giác nón cân (KT 22mm) MRI Cột sống (T5/2018) - Tổn thương thân đốt sống D9, D5, xâm lấn màng não tủy phía sau, đè ép tủy sống ngang mức D8-D10 - Theo dõi khối hạch cạnh sống D5 bên phải D9 hai bên, nghĩ tới tổn thương thứ phát Chẩn đoán Đa u tủy xương IgG-K, gđ III, nguy cao, có u tương bào vùng cổ - ngực - CSTL gây chèn ép tủy, di chứng liệt chân Điều trị - Phác đồ: VCD- Lenalidomide - BN điều trị VCD-Lenalidomide  Sau đợt: - Lâm sàng: • • • • - Đỡ đau CSTL tê bì tay chân Khối u vùng cổ ngực nhỏ nhiều so với lúc vào viện Yếu chân Còn loét vùng cụt Điện di Protein: Tăng gamma đa dịng Điện di MDHT: bình thường Xét nghiệm trình điều trị Đợt Đợt Đợt Hb (g/l) 117 112 113 TC (G/l) 360 196 251 BC (G/l) 7,85 9,65 5,52 (BCTT) (3,69) (3,18) (2,21) 10 Biến đổi IgG trình điều trị IgG (mg/dl) 5000 4318 4500 4000 3500 3000 2500 2000 1500 1000 500 đợt IgG 2251 1669 đợt đợt 11 Biến đổi K, L trình điều trị mg/dl 70 63.4 60 46.9 50 48.5 36.6 35.4 40 Kappa Lamda 30 20 19.8 10 đợt đợt đợt 12 MRI cột sống (T9/2018) Thoát vị đĩa đệm L4-L5 gây chèn ép rễ hẹp ống sống ngang mức Phồng nhẹ đĩa đệm L3-4, L5-S1 không chèn ép rễ, gây hẹp nhẹ ống sống 12 CT-scan lồng ngực, bụng (11/2018) - Ổ tổn thương mô mềm tăng ngấm thuốc cạnh ụ ngồi (T) KT 22mm Nhiều ổ tiêu xương gây hình ảnh gãy bệnh lý xương đòn bên Gãy cũ xương sườn 6,7 bên (P); 4,5,9, 10 bên (T) Tổn thương kẽ lan tỏa khu vực đáy thùy phổi (P) thùy phổi nghĩ tới viêm Tràn dịch khu trú màng phổi (T) (dày 15mm) - Hướng điều trị tiếp theo? - Ghép da vùng cụt? - Điều trị tổn thương vùng CSTL? - Thời gian ghép tủy thích hợp ? 15 XIN TRÂN TRỌNG CẢM ƠN!